‹ Clinique des maladies du système nerveuxChapitre 129 sur 253 · CAS AIGUS, SUBAIGUS ET CHRONIQUES · texte numérisé non relu

CAS AIGUS, SUBAIGUS ET CHRONIQUES

avait le premier porté chez lui le diagnostic de polioencéphalite supérieure et dont les notes nous avaient servi, ainsi qu'il est mentionné dans l'observation cidessus, à reconstituer l'évolution de la maladie. Cet auteur donne avec quelques détails complémentaires la marche des accidents jusqu'au mois de mai 1890 et l'état actuel à cette époque, qui ne diffère pas sensiblement de ce qui est noté dans l'observation précédente. Mais, de plus, il nous fait connaître l'état du malade à son retour en Pologne. Les symptômes ophthalmoplégiqucs étaient à peu près les mêmes, soumis toujours à ces variations passagères qui sont notées dans l'observation. Mais la lésion s'était accentuée du côté du bulbe : le réflexe pharyngien était diminué, les mouvements des lèvres fort affaiblis, la parole difficile et un peu bredouillée. De plus, l'excitabilité électrique des muscles de la partie inférieure de la face était notablement diminuée. Enfîn,le pouls étaitdevenu nettement irrégulier. Ainsi que nous l'apprenons par le travail de M. Goldflam, le malade était mort d'une pneumonie, l'issue fatale ayant été sans doute favorisée par la présence des troubles cardiaques et respiratoires dont il était atteint.

Dans ces trois cas de polioencéphalitc, la maladie n'a pas évolué de la même manière. Chez le premier malade, le nommé Br. . . , elle est manifestement chronique et progressive. Chez le second, le nommé Peyn. . . , elle a plutôt suivi une marche subaiguë avec rémissions, Enfin, dans le troisième cas, la mort est arrivée en sept mois. On trouve dans ces trois observations les trois modes suivant lesquels la polioencéphalomyélite peut accomplir son évolution.

Là polioencéphalite avec ophthalmoplégie externe et atrophie musculaire pourrait être confondue avec un

certain nombre d'autres affections, avec les maladies amyotrophiques en particulier. Pour la distinguer, ce qui doit être toujours possible, sinon facile, on s'appuiera sur quelques signes, qui, soit isolément, soit dans leur ensemble, présentent une valeur considérable à ce point de vue.

L'habitus extérieur constitue à lui seul un élément important de diagnostic. Nous disons l'habitus extérieur tout entier et non pas seulement le faciès. On sait (v. plus haut n° X) quels caractères spéciaux donne à la physionomie la présence de l'ophthalmoplégie externe. Nous ne reviendrons donc pas ici sur le faciès d'Hutchinson, qui dès l'abord, à lui seul, attire invinciblement l'attention.

En ce qui concerne la démarche, il n'y a rien de bien spécial à signaler ; c'est celle de tout individu atteint d'atrophie des membres inférieurs. Le trouble peut aller de la simple faiblesse, s'accusant par une fatigue rapide à la moindre marche, jusqu'à l'impotence complète et l'usage forcé des béquilles ainsi que cela existait chez un de nos malades (Obs. IV). Lorsque l'atrophie a envahi les extenseurs de la jambe, on observe la démarche de stepper, caractéristique de cette localisation, mais qui, dans l'espèce, n'acquiert pas une importance spéciale.

L'habitus de la partie supérieure du corps présente au contraire beaucoup plus d'intérêt, eu égard à la localisation la plus habituelle des lésions. Qu'il soit debout ou assis, le malade a toujours un certain port de tête, qui, joint à son faciès si particulier, ne peut manquer d'attirer le regard. La tête est immobile, légèrement penchée en avant, elle tourne difficilement à droite et à gauche, mouvement que cependant le malade est obligé d'exécuter fréquemment, car c'est le seul moyen qu'il ait, à cause de l'immobilité de ses yeux, pour diriger ses regards autour de lui. Lorsque l'atrophie des muscles de la partie postérieure du cou est très avancée, on voit entre la nuque et les épaules une sorte de dépression en

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