HABITUS EXTÉRIEUR

coup de hache, et dans ce cas la flexion en avant et l'immobilité de la tête sont encore bien plus accentuées. Cet aspect se remarquait chez l'un de nos malades (Obs. III).

Les bras sont « ballants » , tombent de chaque côté du corps comme des masses inertes. Lorsque le malade veut s'en servir, il est obligé, pour les faire parvenir au but voulu, de les lancer, en quelque sorte, par un mouvement du tronc et des épaules. Si quelques mouvements sont encore conservés dans un segment du membre, il ne peut les exécuter qu'en calant le membre entier soit contre un objet voisin, soit contre son corps, ou contre ses cuisses. Il ne porte plus sa main à sa bouche, par exemple, mais bien plutôt sa bouche à sa main. L'un de nos deux hommes, ne pouvant, à cause de l'atrophie des fléchisseurs, empoigner comme il faut ses béquilles pour les soutenir, avait imaginé un petit système de ficelles qui, intriquées avec les doigts, maintenaient ceux-ci mécaniquement et leur donnait sinon la force du moins la possibilité de soutenir sa béquille. Lorsque l'atrophie est suffisamment prononcée, les malades ne peuvent plus s'habiller eux-mêmes. Passer les manches de la chemise, rentrer celle-ci dans le pantalon, boutonner un bouton sont autant de mouvements qu'ils ne peuvent pas faire ou qu'ils n'arrivent à exécuter qu'à l'aide d'artifices de mouvements que nous ne saurions décrire ici en détails, mais qu'il est bien instructif d'observer.

Ce sont d'ailleurs des troubles moteurs que l'on rencontre chez tous les amyotrophiques atteints dans le segment supérieur de leur corps. On les trouve aussi dans la maladie de Duchenne-Aran, dans laquelle les localisations médullaires supérieures sont exactement les mêmes. Là aussi les bras sont ballants et le malade est obligé de les lancer par un mouvement des épaules vers le but qu'il se propose d'atteindre. Le cou est également quelquefois immobile, mais cela est plus rare et

l'on remarque moins souvent la dépression sous-occipitale due à l'atrophie des muscles de la nuque. Mais il suffit de jeter les yeux sur la face pour voir immédiatement qu'il ne s'agit point de polioencéphalite. Point de faciès spécial, en effet, dans la maladie de Duchenne- Aran, pas de chute des paupières, pas d'immobilité des globes oculaires. Cette constatation seule suffirait pour lever tous les doutes, si l'hésitation était un instant permise.

Il n'en est pas de même dans la sclérose latérale amyotrophique, considérée dans son entier développement. Là en effet il existe un faciès spécial, qui peut même se rencontrer seul, en dehors de toute amyotrophie du côté des membres, lorsque la maladie débute par le bulbe. Mais en n'envisageant que les cas complets, nous trouvons dans la maladie de Charcot très fréquemment le même port de tête que dans la polioencéphalite. La tête est plus ou moins immobile, penchée en avant, grâce à l'impotence des muscles du cou, qui est creusé au niveau de la nuque d'une dépression plus ou moins considérable due à la disparition des masses musculaires. Les bras sont inertes, pendant le long du corps, les mains atrophiées en griffes.

De plus le malade présente un faciès bien particulier. Il a un air d'hébétude remarquable. Ses lèvres demiouvertes et d'où s'écoule continuellement la salive, sont figées dans une sorte de rire bête, qui s'accentue notablement quand on lui parle ; alors le malade n'en finit plus de rire. Ou bien la déformation de la bouche, des lèvres et du menton donne à sa physionomie un air continuellement pleurard. Si on le fait parler, on s'aperçoit qu'il articule mal les mots et nasonne considérablement. D'ailleurs il est incapable d'avaler une gorgée de liquide sans qu'il lui en repasse la moitié par les fosses nasales ou qu'il lui en tombe quelques gouttes dans le larynx. De tout cela résulte un habitus extérieur frappant, mais bien différent aussi de celui qui existe

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 235

dans la polioencéphalite. Ce malade à l'air pleurard et hébété conserve encore son œil vif. On le voit promener son regard clans toutes les directions, et remédier pour ainsi dire à l'immobilité de sa tête par l'agilité de ses yeux. C'est qu'en effet son bulbe inférieur seul est pris; son bulbe supérieur .reste indemne. Le faciès à lui seul pourrait donc permettre d'éviter toute erreur, si nous n'avions pas encore pour nous guider un autre symptôme capital de la sclérose latérale amyotrophique, l'exagération des réflexes tendineux et en particulier du réflexe massétérin.

Il existe des cas où ce dernier phénomène acquerra une importance décisive et pourra seul permettre d'établir le diagnostic. Ce sont ceux dans lesquels aux phénomènes de paralysie bulbaire inférieure sont venus s'adjoindre les signes qui caractérisent la lésion de la moitié supérieure du bulbe, l'ophthalmoplégie externe. Cette association paraît peu fréquente, il est vrai, mais elle n'est cependant pas si rare que nous n'ayons pu en observer un exemple, que nous avons relaté plus haut. On ne la connaît point dans la sclérose latérale amyotrophique, caractérisée, d'autre part, par l'exagération des réflexes et la contracture ; elle peut se rencontrer clans la polioencéphalite dans laquelle il n'existe au contraire aucun symptôme de la lésion des faisceaux pyramidaux. Il n'est pas besoin d'insister plus longuement sur l'expression de physionomie qui résulte de l'association du faciès d'Hutchinson avec celui de la paralysie labio-glosso-Iaryngée. Qu'on veuille bien seulement ne pas oublier qu'en présence de cette dernière on devra toujours porter son attention du côté des yeux, afin de ne pas laisser inaperçue l'ophthalmoplégie externe qui peut s'y trouver combinée.

Arrivons maintenant à une autre catégorie d'amyotrophies avec lesquelles on pourrait peut-être confondre la polioencéphalite : la myopathie progressive, en par-

236 MYOPATHIE PROGRESSIVE PRIMITIVE.

ticulier dans sa forme facio-scapulo -humer aie. I/habitus extérieur est très frappant chez les sujets atteints de cette maladie. En ce qui concerne les épaules et le segment supérieur des membres thoraciques, ce sont toujours les mêmes bras « ballants », les mêmes épaules amaigries et tombantes. Mais, ici, l'examen le plus superficiel suffit pour démontrer que les avant-bras ne sont que peu ou pas atteints et que les mains sont absolument indemnes, tandis que l'atrophie prédomine énormément au niveau des muscles de la ceinture scapulaire, l'omoplate étant notablement détachée du tronc et renversée de façon que son angle supéro-interne vienne faire saillie en arrière et au-dessus de la clavicule. Cela constitue un caractère important, car nous avons vu que, dans la polioencéphalite, le début avait lieu ordinairement par les éminences de la paume de la main et par les avant-bras. Mais ce n'est pas tout. Si nous considérons l'aspect extérieur du tronc, nous voyons que, tandis que chez l'individu atteint de polioencéphalite, il n'existe guère de modifications bien nettes de l'état normal, chez le myopathique au contraire l'ensellure dorso-lombaire est absolument constante. Il en résulte une démarche particulière, un dandinement des hanches et des épaules qu'on n'oublie pas lorqu'on les a observés une bonne fois, et qui permettent presque de faire à distance le diagnostic de la maladie myopathique.

On peut en dire autant du faciès si spécial de la forme facio-scapulo-humérale de la myopathie. La chose la plus saillante, ce sont les gros yeux des malades, largement découverts par les paupières dont l'occlusion complète est même impossible. Mais ils sont vifs, doués de mouvements dans tous les sens. Ils ressemblent bien peu aux yeux des sujets atteints de polioencéphalite. Tandis que chez les premiers les paupières ne peuvent pas se fermer entièrement, chez les seconds au contraire il est impossible de les ouvrir complète-

S FACIES MYOPATHIQUE ET FACIES d'hUTCHINSON. 237

ment. Ajoutons à cela les grosses lèvres des myopathiques, leur espèce de museau si spécial qui leur donne un rire particulier ; nous sommes loin du faciès d'Hutchinson. Enfin chez les myopathiques le front est lisse, exempt de toute ride, à cause de l'atrophie des muscles. Chez les autres, au contraire, la contraction constante du frontal qui tend à remédier à l'insuffisance du releveur de la paupière, ride le front en travers et ne contribue pas peu à donner aux malades cet air soucieux ou étonné si différent du faciès myopathique.

Il peut se faire cependant que chez certains malades atteints de polioencéphalite le front soit lisse ou immobile. Ce fait se produira dans les cas, rares à la vérité, où la lésion bulbaire supérieure, se propageant à la moelle, a atteint au passage le noyau du facial. Nous avons cité chemin faisant des exemples de cette propagation. On est alors en présence d'une sorte d'association du faciès d'Hutchinson et du faciès myopathique. Ces cas paraissent rares, il est vrai, mais il convient néanmoins de les connaître. En tout cas l'absence, dans la myopathie, d'une paralysie labio-glosso-laryngée qui ne tarderait pas à se produire dans ces cas complexes de polioencéphalite, ne permettra pas longtemps le doute.

Nous avons relevé dans les observations publiées de polioencéphalite et nous avons constaté aussi chez nos malades, deux signes qui sont constants dans la myopathie et qui sont même considérés comme des signes diagnostiques de cette dernière affection. Nous voulons parler de l'absence d'anomalies des réactions électriques des muscles et en particulier de l'absence de la réaction de dégénérescence, ainsi que de la présence des rétractions tendineuses. Ces deux phénomènes ne sont point habituels dans les amyotrophies myélopathiques. Ce n'est pas une raison pour douter de l'origine centrale de la maladie.

Pour ne parler que des réactions électriques, que

voit-on en effet dans l'atrophie myopathique? une absence d'anomalie des réactions, mais une simple diminution de l'énergie des contractions, proportionnelle à la diminution supposable du nombre des fibres musculaires saines. Chez nos malades on trouve une diminution considérable de l'excitabilité pour les deux courants dans les muscles atrophiés et, chose remarquable, cette diminution arrive à l'abolition complète pour certains muscles qui sont peu atrophiés et qui obéissent encore à la volonté. Ce n'est point du tout ce que Ton observe dans l'atrophie myopathique où la contractilité persiste tant qu'il y a une fibre musculaire saine. Donc l'assimilation absolue entre les deux ne saurait être faite.

D'autre part dans les atrophies d'origine myélopathique, si la réaction de dégénérescence se rencontre le plus souvent, on sait cependant qu'elle peut manquer quelquefois. Dans la sclérose latérale amyotrophique en particulier, il y a presque toujours un mélange. Parmi les muscles atrophiés, les uns réagissent normalement, les autres présentent la réaction de dégénérescence. On comprend d'après cela que les anomalies de réactions puissent manquer complètement, bien que des cas semblables paraissent devoir être extrêmement rares. Pourquoi en est-il beaucoup plus souvent ainsi dans lapolioencéphalite ?Nous sommes obligés d'avouer notre ignorance à cet égard. Mais quoi qu'il en soit, on ne saurait tirer de cette absence d'anomalie des réactions électriques (1) des conclusions légitimes contre l'origine centrale de la maladie, démontrée, ainsi que cela a été plusieurs fois constaté par des examens anatomopathologiques.

(1) Ces considérations au sujet des réactions électriques dans la poliocncéphalile ont été rédigées d'après des notes manuscrites qui nous ont été obligeamment communiquées par M. le Dr Vigouroux, chef du service électrothérapique de la clinique des maladies nerveuses à la Salpêtrière.

NÉVRITE PÉRIPHÉRIQUE. 239

Nous en dirons autant au sujet des rétractions tendineuses.

^ Chez l'un de nos malades, qui avait été soumis à une époque de sa vie à l'intoxication plombique, on aurait pu penser un instant à une paralysie saturnine (Obs. III). Mais cette hypothèse ne pouvait tenir devant un examen un peu minutieux du malade. Tout d'abord cette absence de troubles dans les réactions électriques dont nous parlions plus haut ne plaide point en faveur de Tidée d'une polynévrite. De plus notre malade n'était plus, à l'époque où sa maladie a débuté, sous l'influence du poison plombique et il n'était plus possible de penser chez lui à un effet de l'intoxication saturnine. Enfin la marche de l'atrophie, la durée de son évolution, la présence des troubles oculaires, devaient faire écarter l'hypothèse de polynévrite saturnine. Il fallait cependant l'examiner et la discuter, car on connaît des cas de polynévrites dans lesquels l'œil a été touché.

Il est vrai que quelques-uns de ces cas ne sont nullement caractéristiques au point de vue de la névrite généralisée et qu'on pourrait aussi bien les ranger dans le cadre de la polioencéphalite que dans celui des polynévrites. Nous citerons en particulier une observation rapportée dans la thèse de Mœe Déjerine-Klumpke, et

où il nous paraît bien difficile d'établir un diagnostic positif (1).

Il s'agit dans ce cas d'un malade, dont l'âge n'est pas connu, mais chez qui la maladie semble, en raison des renseignements fournis dans l'observation, avoir débuté vers quarante ou quarante-cinq ans. Dans ses antécédents héréditaires personnels, il n'y avait rien à signaler : pas de syphilis, pas d'alcoolisme, pas de saturnisme.

(1; Déjerine-Klumpke M™).- Des polynévrites en général et des^paralysies et atrophies saturnines en particulier. Th. Paris,