HÉRÉDITÉ NÉVROPATHIQUE

pas voulu souligner en présence de cette malade. La demoiselle que vous venez de voir est fille d'un réfugié polonais, fort buveur et très alcoolique, paraît-il. L'alcoolisme du père constitue le seul facteur névropathique (du côté paternel) que nous ayons pu retrouver, cette malade n'ayant pu nous donner aucun renseignement sur la branche paternelle de sa famille qui vit en Pologne et qu'elle ne connaît pas. Cette tare du père nous suffirait à la rigueur, car vous n'ignorez pas que l'alcool est un agent hystérogène de premier ordre. Mais vous allez voir que, du côté maternel, nous sommes en pleine névropathie : accidents hystériformes chez la mère et chez une sœur de cette jeune fille, vésanie chez ses grands parents. Son grand-père en effet a été à deux reprises différentes enfermé à Bicêtre et à Charenton; il s'évada un beau jour, disparut et, depuis vingt ans, on ignore ce quMl est devenu. Sa grand'mère enfin est atteinte déjà depuis longtemps de folie à double forme.

Voilà bien un tableau complet d'hérédité convergente, et certes, notre malade peut jusqu'ici s'estimer heureuse, avec des antécédents pareils, du lot relativement bénin qui lui a été réservé. Cette recherche des antécédents héréditaires vous a montré qu'une manifestation hystérique n'est d'ordinaire qu'un épisode, isolé en apparence, mais relié en vérité à d'autres accidents névropathiques par les liens de l'hérédité et que, en somme, dans l'hystérie on ne connaît rien ou presque rien quand on ne connaît qu'un épisode. Dans le cas présent, ces données héréditaires constituent un argument de plus, qui viendrait, s'il en était besoin, plaider en faveur de notre diagnostic.

Voici les détails de l'observation qui a servi de thème à la leçon de M. le professeur Charcot :

Observation. — T.. . Nov...ka, âgée de dix-huit ans, fleuriste, vient à la consultation du mardi, le 18 février 1891.

Antécédents héréditaires. — La mère de la malade soulfre depuis longtemps de « crises gastralgiques » qui s'accompagnent de sensation de strangulation et d'étouffement, durent deux heures environ et se calment sous l'influence d'un peu d'éther. Jadis très rapprochées (deux à trois par semaine), elles sont aujourd'hui beaucoup plus rares. Le père est un émigré polonais qui, paraît-il, n'a jamais été malade. C'est un grand buveur qui boit beaucoup d'absinthe, de cognac, etc., sans jamais se griser, et qui a des pituites matinales, des cauchemars nocturnes et des douleurs dans l'hypochondre droit. Notre malade appartient à une famille de quatre enfants dont l'un est mort en bas âge de rougeole ; un autre âgé de onze ans a été amputé de la cuisse pour une tumeur blanche du genou; l'aînée, jeune fille de dix-neuf ans, est chétive, délicate, elle a eu des convulsions dans son enfance, et reste aujourd'hui très émotionnable, très nerveuse.

Du côté des grands parents, dans la branche paternelle, les renseignements sont nuls, car ils vivent en Pologne et sont incon nus de la malade. Dans la branche maternelle, l'hérédité névropathique est très chargée : la grand'mère a été soignée autrefois pour de la mélancolie ; elle est aujourd'hui atteinte de folie circulaire (six mois d'excitation et six mois de dépression, dans le courant de l'année). Le grand-père a été enfermé à deux reprises différentes, la première fois à Gharenton, la seconde à Bicêtre. Un jour de sortie, il s'est échappé et depuis vingt ans on ne sait pas ce qu'il est devenu. Quant aux collatéraux, oncles, tantes, cousins, etc., les renseignements sont encore nuls du côté paternel; du côté maternel, il n'y aurait rien de nerveux ou de mental.

Antécédents personnels. — N est née à Paris; elle a eu dans

sa première enfance la rougeole et Ja variole sous une forme bénigne. A sept ans, elle a commencé à fréquenter l'école qu'elle a dû quitter plus tard vers douze ans. A dix ans, première menstruation ; depuis lors, règles assez régulières quoique peu colorées et peu abondantes.

Début de la maladie actuelle. — Vers l'âge de douze ou treize ans, sa santé commence à s'altérer: épistaxis fréquentes et très abondantes; migraines caractérisées par une douleur frontale (sus-orbitaire), débutante n'importe quelle heure de la journée, accompagnées de vomissements et durant une journée entière. Ces migrai-

nés sans visions colorées revenaient à des intervalles variables, de préférence à l'époque menstruelle. Outre ces migraines, la malade présentait encore des douleurs assez singulières de la face qui s'accusaient quand elle baissait la tête, dit-elle, et un œdème du visage très visible le matin au réveil et disparaissant dans la journée. Enfin elle avait ce qu'elle appelle des « syncopes ». Ces syncopes étaient très fréquentes (plusieurs fois dans le jour), duraient un quart d'heure, une demi-heure, sans aller d'ordinaire jusqu'à la perte de connaissance. Elles étaient précédées d'une sensation douloureuse à l'épigaslre, de palpitations, de bourdonnements dans les oreilles, d'éblouissements devant les yeux, puis survenait très souvent une sensation de strangulation au cou et alors elle pâlissait et se « trouvait mal », sans convulsions d'aucune sorte. On la mettait immédiatement sur son lit, mais, dès qu'elle se levait, ces phénomènes avaient l'habitude de se reproduire avec des caractères identiques. Toutes ces diverses manifestations se sont répétées depuis le début, plus ou moins intenses, à des époques variables, et, actuellement encore, elles se montrent de temps à autre. Elles avaient amené une altération marquée de l'état général et l'empêchaient de se livrer à toute occupation suivie.

C'est au milieu de tous ces accidents, il y a cinq ou six ans, que se produisit la chute de la paupière supérieure gauche. Ce ptosis apparut sans cause connue et peu à peu ; depuis cette époque, il n'a jamais cessé, mais il est plus ou moins accusé suivant les jours.

Deux ans après, il y a par conséquent quatre ans, apparut sans raison appréciable et insensiblement une hémiparésie du côté droit accompagnée de phénomènes douloureux du même côté.

Un an après, en 1888, au mois de juillet, ces douleurs se transformèrent en hypéresthésie exquise, localisée surtout au niveau des articulations du coude, de l'épaule, du talon. Cette arthralgie dans les articulations du côté droit était excessivement vive et fut considérée comme de nature rhumatismale ; il y aurait eu fièvre (?) mais pas de gonflement ni de rougeur. Au bout de huit jours, la parésie fut transformée en hémiplégie droite complète avec contracture. Tout mouvement était impossible ; l'avant-bras était fléchi presque à angle droit sur le bras et ne pouvait être étendu; la jambe était en extension sur la cuisse et ne pouvait être fléchie. La face était respectée. Cette hémiplégie motrice se serait accompagnée de perte delà sensibilité. On aurait piqué la malade du côté droit sans qu'elle le sentit ; sa mère et elle-même affirment que les courants électriques et les pointes de feu qu'on appliquait sur la face externe du membre inférieur (on y voit aujourd'hui de nombreuses cicatrices) ne réveillaient aucune espèce de douleur; il y aurait donc eu hémianesthésie douloureuse, car les douleurs subjectives persistaient toujours.

Cette hémiplégie a duré pendant dix mois sans amélioration ;

durant dix mois Ja malade est restée au lit sans pouvoir faire aucun mouvement du côté droit, toujours tourmentée par son hémihyperesthésie. Elle avait en outre un point très douloureux dans la région sacro-lombaire, sur la ligne rachidienne. Au bout de ce temps, la motilité revint graduellement, d'abord dans le membre supérieur, mais très lentement, et deux mois après seulement elle put faire quelques pas hors de sa chambre. Elle « traînait » la jambe encore en octobre 1889. Lorsqu'on lui dit de montrer comment elle marchait à cette époque, elle mime assez bien la démarche des hémiplégiques hystériques (démarche de Todd).

Pendant cette longue période d'hémiplégie (deux ans), elle présentait toujours les malaises divers que nous avons signalés précédemment. Aussi dès qu'elle put marcher, l'envoya-t-on pour se refaire à la campagne, à la Celle-Saint-Cloud. Elle en revint en novembre 1889 un peu mieux portante. Mais les malaises reparurent dès son arrivée à Paris et elle fut renvoyée par son médecin à la campagne. C'était au mois de mai 1890. A cette époque, l'hémi plégie était complètement guérie, absolument comme aujourd'hui mais le ptosis n'avait pas bougé. Elle rentra dans sa famille, en novembre 1890, avec un état général satisfaisant. Cependant elle avait et a toujours encore quelque chose : un jour des migraines, le lendemain des douleurs dans les reins, etc. Elle a depuis consulté divers médecins et subi des traitements variés : électrisation, pointes de feu le long du rachis, iodure de potassium, etc., et tout cela sans amélioration.

Jamais elle n'aurait eu de crises convulsives.

Etat actuel. — Jeune fille de taille moyenne, d'apparence vigoureuse et forte. L'état général estbon, les digestions faciles, mais elle a peu d'appétit. Les divers viscères sont sains; les urines ne renferment ni sucre ni albumine. De temps en temps, elle se plaint de douleurs dans les membres du côté droit, de migraines, de « syncopes ».

La motilité dans le côté droit du corps est redevenue normale ainsi que la force musculaire; les réflexes sont normaux et égaux des deux côtés. Pas d'atrophie musculaire.

La sensibilité générale est abolie dans tout le côté droit. Celte hémianesthésie respecte la face et la tête; elle est complète et totale dans le reste du corps pour tous les modes de sensibilité (contact, douleur, température). Pas d'anesthésie pharyngée. La sensibilité conjonctivale et cornéenne est abolie à gauche, quoique les réflexes s'y produisent ; à droite elle est normale. Les deux paupières et leurs bords sont égalementsensibles des deux côtés. Il existe en outre cinq zones douloureuses : deux ovariennes, deux sus-mammaires en des points symétriques et une médiane dans la région lombaire; la pression au niveau de ces zones réveille les phénomènes de l'aura sans provoquer d'attaque convulsive.

En ce qui concerne les sens spéciaux, le goût, l'odorat, l'ouïe.

ne sont touchés d'aucun côté. L'examen des yeux, pratiqué le 17 février par M. Parinaud, donne les résultats suivants : « 1° Œil gauche. — Champ visuel rétréci à 55° ; pas de dyschromatopsie. V = 72- Pas de lésions du fond de l'œil. Contracture de l'accommodation ; un peu de diplopie monoculaire. 2° Œil droit. — Champ visuel légèrement rétréci à 80°; contracture de l'accommodation. — 3° Ptosis de Fœil gauche : la paupière couvre la moitié de la pupille. — 4° Les pupilles sont égales et réagissent normalement; les mouvements des yeux sont normaux; pas de diplopie, même avec l'emploi du verre coloré. »

Ce qui frappe tout d'abord chez cette jeune fille, c'est le ptosis de la paupière gauche et l'asymétrie des sourcils. Ce ptosis est, paraît-il, plus ou moins marqué suivant les jours; parfois l'ouverture palpébrale est réduite, suivant sa propre expression, « à une petite fente ». — La commissure labiale n'est pas déviée et la langue est tirée droite. — La paupière gauche n'est pas plusplissée que celle du côté sain; on n'y voit aucune secousse convulsive et lapalpation n'y décèle aucune augmentation de résistance. Lorsqu'on ordonne à la malade de fermer les yeux, elle le fait facilement et avec énergie. Si on lui commande d'ouvrir ses paupières, elle relève normalement celle du côte droit ; la gauche reste immobile ainsi que le sourcil correspondant, de telle sorte que l'asymétrie sourcilière s'accuse encore davantage. Dans ce mouvement d'élévation volontaire des paupières, le frontal du côté sain fonctionne plus énergiquement que son homonyme du côté malade, de telle manière que la peau du front se ride transversalement à droite, tandis qu'elle reste à peu près lisse et unie du côté gauche. A l'état de repos, la peau du front n'est ridée ni d'un côté ni de l'autre.

Le sourcil gauche est notablement abaissé ; il est dans toute sa longueur situé à peu près sur une ligne droite transversale au lieu de décrire l'arc normal que décrit le sourcil droit. Au-dessus de ce sourcil gauche, se voit très nettement sous une certaine incidence une petite fossette située à huit millimètres environ au-dessus de a ligne sourcilière et limitée en dedans par un pli vertical. Ce pli vertical parallèle à deux ou trois autres plis moins saillants est situé à deux centimètres à gauche de la ligne médiane du front. Cet abaissement du sourcil, cette fossette sus-sourcilière et ces plis verticaux qui semblent dus à une contracture du muscle sourciller, contrastent étrangement avec l'état normal du côté droit. Joints à la chute de la paupière, ils donnent à la physionomie une expression de tristesse et de souffrance. Le reste du visage est symétrique.

L'examen électrique pratiqué par M. Vigouroux n'a révélé aucune anomalie de réaction.

Sur un cas de paralysie radiculaire de la première paire dorsale;

Avec lésion hémilatérale de la moelle, d'origine traumatique simulant la syringomyélie *.

Sommaire. — Cas frustes de syringomyélie , difficultés du diagnostic. — Observation d'un malade :[ lésion de la moelle, lésion des nerfs du plexus brachial, troubles du mouvement, troubles de la sensibilité suivant la disposition dite syndrome de Brown-Séquard. — Dissociation de l'anesthésie (analgésie avec thermo-anesthésie et conservation du tact) dans ce cas de lésion d'un nerf périphérique et dans le domaine du nerf lésé. Trépanation de la colonne vertébrale. — Insuccès du [traitement chirurgical.

Messieurs

La syringomyélie, cette nouvelle venue dans la pathologie nerveuse, a pris rang, vous le savez, parmi les maladies spinales. Elle a suscité déjà d'importants travaux; on a appris à la reconnaître, et chaque jour des observations nouvelles viennent témoigner de son importance. Rien de mieux. Mais, comme pouvaient le faire pressentir les lois qui régissent l'évolution nosographique, voici venir la période critique. Il s'agit maintenant de discerner les formes imparfaites, les formes frustes de la maladie, et l'histoire de ces

1 Leçon du 5 mai 1891, recueillie par M. Hallion, interne du service.