INSUCCÈS DU TRAITEMENT CHIRURGICAL

cervicale. L'échancrure ainsi pratiquée laisse facilement passer la pulpe de l'index. Hémorrhagie notable par les plexus rachidiens. Tamponnement et arrêt de l'hémorrhagie. La vue et le toucher ne dénotent rien dans le canal rachidien. Suture des plans musculaires au catgut ; suture de la peau au crin de Florence. Pas de drainage.

Suites opératoires insignifiantes. Température maxima 37°, 5. Au sixième jour, on enlève les crins et on collodionne la plaie. Au neuvième jour, on supprime le tout. Le malade (chose curieuse) n'accuse aucun trouble fonctionnel, aucune douleur, aucune limitation dans les mouvements du cou. Il regagne la Salpêtrière le onzième jour.

15 juillet. — Le malade est revenu à la Salpêtrière où on Fa soumis à nouveau au traitement par l'hydrothérapie et l'électrisation. Aucun changement ne s'est opéré; ni amélioration, ni aggravation.

Sur un cas de syringomyélie observé en 1875 et 1890 (1).

On accuse les médecins d'inventer chaque jour des maladies nouvelles. Ce reproche, s'il était formulé sérieusement, serait mal fondé. Sans doute, il n'y a guère de maladies nouvelles sous le soleil. La plupart des « espèces morbides » sont aussi vieilles que « l'espèce humaine » ; c'est à peine si l'on en voit une apparaître tous les cent ans. Mais nous appelons maladies nouvelles celles que nous parvenons à isoler dans un groupe plus ou moins artificiel, celles que nous arrivons à distinguer entre toutes par la connaissance plus exacte de leurs symptômes ou de leurs lésions, celles, en un mot, que nous savons diagnostiquer aujourd'hui alors que nous ne le savions pas hier. Il n'y a donc, en fait, rien de nouveau dans ces maladies, si ce n'est le nom dont on les baptise. Or si la science n'est, comme on l'a justement dit, autre chose qu'une langue bien faite, il s'en faut que les noms nouveaux soient toujours bien choisis et, partant, vraiment scientifiques. Tel est le cas pour la syringomyélie.

Bien que l'on connaisse de longue date les formations cavitaires spinales — inflammatoires ou gliomateuses — qui ont servi de prétexte à ce mot, il est incontestable que l'histoire nosographique de la syrin-

(1) Par J.-M. Charcot et E. Brissaud, médecin de l'hôpital Saint- Antoine.

SYRINGOMYÉLIE, 351

gomyélie ne remonte pas à plus de huit ou dix ans. Chaque fois qu'une maladie est tirée ainsi de l'obscurité, on cherche à lui trouver des précédents. On consulte les auteurs, on compare les faits, souvent même on relève d'anciennes erreurs de diagnostic. Cette étude rétrospective, toujours intéressante en soi, ne peut être de quelque utilité que si les observations ont été bien prises, et surtout si elles sont suffisamment complètes ; mais, il faut l'avouer, le nombre de celles-là n'est pas grand.

Pour ce qui concerne la myélite cavitaire ou gliomateuse « il est très certain, ainsi que Fa bien relevé M. Déjerine, que l'on a fort souvent rapporté à l'atrophie musculaire du type Aran-Duchenne des cas où seule la syringomyélie était en jeu. L'erreur, à n'en pas douter, a été commise par Duchenne lui-même (1). Il admettait que parfois, par exception, une anesthésie cutanée, plus ou moins prononcée, se montrait combinée aux symptômes classiques de l'atrophie musculaire progressive (2). »

Mais la confusion de la syringomyélie avec l'atrophie musculaire n'est pas bien certainement la seule erreur de diagnostic qui ait pu être commise. En raison de la multiplicité de ses localisations, de ses formes et de ses dimensions, la lésion lacunaire est capable de produire les phénomènes les plus disparates. Assurément la gliomatose affecte une prédilection marquée pour la substance grise centrale et les parties blanches adjacentes et, de ce fait, il est permis d'admettre une forme clinique en quelque sorte typique et caractérisée par des symptômes assez constants pour mériter, dans leur ensemble, le nom de syndrome syringomyélique.

Ce n'est pas à dire, cependant, que le syndrome en question ait une valeur pathognomonique infaillible,

(1) Electrisation localisée, 1872, p. 493.

(2) Charcot, Leçons du Mardi, 1889, p. 501

352 SYRINGOMYÉLIE.

puisque l'hystérie souvent et le tabès quelquefois peuvent le réaliser. D'autre part, il peut faire défaut, du moins pendant un certain nombre d'années, et n'apparaître que fort tard, alors que la maladie existait déjà depuis fort longtemps, ne s'étant jusqu'alors révélée que par des signes très différents de ceux qui servent à la diagnostiquer d'ordinaire.

A ce titre, l'observation qu'on va lire nous semble présenter quelque intérêt. C'est une observation ancienne, puisque les premiers faits qu'elle relate remontent à plus de quinze ans, c'est-à-dire à une époque où la syringomyélie ne figurait pas encore clans la nosographie.

Mais le malade qui en est le héros s'étant représenté à nous, ces jours derniers, avec un ensemble de symptômes fort différent de celui qui avait été constaté à l'origine, c'est, dans sa seconde partie, une observation absolument contemporaine et, en même temps, toute d'actualité.

Observation. — M. X..., âgé de 25 ans, officier, vient consulter M. Charcot en 1875 pour une affection nerveuse consistant en une incoordination de la marche liée à une faiblesse de toute la moitié gauche du corps. On a dit à M. X... qu'il est ataxique, et il craint qu'on ait dit vrai. En effet, la façon anormale dont il marche n'est pas sans analogie avec celle du tabès : il lance la jambe gauche de côté et d'autre, à chaque pas qu'il fait, sans pouvoir la diriger.

Cependant, à première vue, M. Charcot déclare à M. X... que cette démarche n'a qu'une ressemblance grossière avec l'incoordination ataxique. Sans doute les mouvements ne sont plus subordonnés à la volonté ; ils ont une certaine incohérence, et le malade est obligé de regarder où il marche et de calculer tous les pas qu'il fait du pied gauche ; mais cela tient à un état spasmodique de la totalité du membre, qui se traduit, en dehors du défaut de coordination motrice, par l'exagération considérable du réflexe rotulien et la trépidation épileptoïde provoquée.

D'ailleurs, le trouble de la marche est accompagné de crampes douloureuses partant de la région lombaire, traversant l'abdomen dans la direction du muscle psoas et s'irradiant

à la face interne de la cuisse et à la face antérieure de la jambe sur le trajet des muscles adducteurs de la cuisse et des extenseurs du pied. L'action de ces derniers muscles est tellement prépondérante que, lorsque le malade veut poser la plante du pied sur le sol, il n'y parvient pas ; il marche sur le bord externe de son pied, comme s'il avait une paralysie des péronés.

Le membre est absolument raide ou ne peut être fléchi qu'avec une grande difficulté ; au moment où il doit exécuter son mouvement de translation d'arrière en avant, il oscille dans son ensemble de côté et d'autre, tout d'une pièce, maladroitement, et n'atteint que péniblement son but. La hanche gauche est déjetée en arrière et en dehors, les orteils sont retroussés. Bref, la démarche de M. X... ne ressemble en rien à celle d'un ataxique, si ce n'est par la difficulté qu'il éprouve à placer le pied à l'endroit voulu. Elle ressemble beaucoup plus à celle de l'hémiplégie infantile compliquée d'un certain degré d'athétose.

D'autre part, les antécédents héréditaires ou personnels du malade ne plaident pas davantage en faveur du tabès. Il appartient à une famille où les hommes, soldats de père en fils, ont eu et ont encore une santé robuste; du côté maternel, il n'a eu connaissance d'aucune manifestation nerveuse, malgré l'interrogatoire scrupuleux auquel il s'est soumis de bonne grâce et auquel il a répondu en toute sincérité.

Pour ce qui le concerne, les renseignements sont également négatifs sous le rapport des accidents nerveux. Il n'a eu ni convulsions, ni évanouissements, ni vertiges, ni chorée ; il affirme n'avoir jamais eu aucune maladie vénérienne ; il est très sobre, boit très peu à ses repas et ne va jamais au café.

Il a cependant des antécédents pathologiques : à cinq ans une attaque de fièvres intermittentes, à 18 ans une fièvre pernicieuse suivie d'une forte rougeole; enfin, depuis l'âge de 12 ans, une longue. série de « plaies et bosses », comme il en arrive, dit-il, à tous les jeunes gens passionnés pour le cheval. Ces nombreux accidents n'ont, du reste, aucun rapport avec le développement de sa maladie, comme on va le voir.

Celle-ci, en effet, semble avoir débuté dès l'âge de dix ans. M. X... raconte qu'à cette époque, montant à cheval à côté de son père, il se sentait pencher à gauche sur sa selle, comme s'il était plus lourd de ce côté ; il se rappelle que son père lui faisait des remontrances sur cette mauvaise attitude et qu'il ne pouvait la corriger. Ce fait se reproduisit plusieurs fois, souvent, quoique de loin en loin. Mais en 1868 (il avait alors dixhuit ans), la sensation de pesanteur à gauche, qui, jusqu'à Charcot. 23

cette date, n'avait apporté que fort peu de troubles dans ses mouvements, se compliqua d'une faiblesse réelle, dont il s'aperçut en patinant. Il ne se tenait plus aussi bien que par le passé sur le patin gaucho, et il était tout emprunté du bras gauche dans les mouvements qui servent à garder l'équilibre. C'est aussi en patinant qu'il se rendit compte que son pied gauche avait une tendance marquée à se tourner en dedans et que sa jambe gaucho avait plus de peine à se fléchir sur la cuisse. Enfin, il éprouvait dans le flanc gauche une raideur persistante, limitant d'une façon notable les mouvements do flexion du tronc de ce côté.

Dans tout cela il n'y avait rien encore que de gênant, si bien que deux ans après, lorsque éclata la guerre avec l'Allemagne, M. X... n'hésita pas à fairo campagne. Pendant quelque temps il ne rossentit rien de particulier et supporta vaillamment les fatigues communes. Mais un matin il se réveilla avec tout le côté gauche paralysé. Ce ne fut qu'une alerte ; des frictions énergiques ramenèrent le mouvement. « Depuis lors, dit M, X.,., la contraction nerveuse dans le flanc gauche et à la partie interne de la cuisse n'a cessé de s'accentuer. Peu à peu, elle est devenue permanente ; l'extension du membre inférieur no s'est plus jamais faite complètement. Cette jambe se porto plus difficilement en avant, elle peut à peine se plier ; quelquefois elle ne se plie pas du tout. »

C'est dans cet état que le malade vint consulter M. Charcot en 1875.

De ce qui précède, il résulte évidemment que l'affection dont il s'agit n'avait rien de commun avec le tabès; cela résulte peut-être encore davantage de l'absence de tous les signes fondamentaux de la période pra>ataxique : ni les phénomènes visuels, ni le3 douleurs fulgurantes, ni le signe de Romberg, rien enfin. M. Charcot affirme donc à M. X... qu'il y a eu erreur de diagnostic, qu'il a une affection spinale spasmodique, sur l'origine de laquelle il ne po it se prononcer, mais que cette affection n'est certainement pas le tabès. Le traitement hydrothérapique est institué et suivi avec une certaine régularité pendant six mois chez M. Kcller. Puis le malade rejoint son régiment en province et M. Charcot le perd de vue complètement.

Voilà la première partie de L'observation,

Voici maintenant la seconde, à laquelle on pourrait

donner un titre analogue à celui d'un roman justement

célèbre : Quinze ans après.