QUINZE ANS APRÈS

Au mois de septembre 1890, M. X... vient de nouveau à Paris pour consulter M. Charcot. Mais M. Charcot étant absent de Paris, il s'adresse à M. Brissaud, chargé, pendant les vacances, du service de clinique à la Salpêtrière. Il lui raconte tout d'abord que M. Charcot l'a soigné en 1875 pour une maladie extraordinaire « n'ayant pas encore de nom dans la science, » mais ne présentant, en tout cas, rien de commun avec l'ataxie. A l'hémiplégio spasmodique, qui constituait alors toute la maladie, se sont ajoutées des manifestations nerveuses diverses, formant un ensemble symptomatique fort complexe. Leur groupement est néanmoins si caractéristique que M. Brissaud engage le malade à se présenter chez M, Charcot un mois plus tard, lui affirmant que cette fois le diagnostic sera formel et que M. Charcot prononcera enfin le nom de la maladie extraordinaire qui n'avait pas encore « de nom dans la science il y a quinze ans. »

Etat du malade examiné par MM. Charcot et Brissaud, en octobre 1800 :

M. X..- est atteint d'une hémiplégie gauche spasmodique, La contracture est très prononcée au bras et à la jambe, mais davantage à la jambe. Pendant la marche, l'avant-bras est à demi fléchi, la jambe est raide, se meut tout d'une pièce, oscille de divers côtés et le pied ne s'appuie sur le sol que par son bord externe. Les orteils sont relevés, la face plantaire regarde en dedans. Le tronc est incliné à gauche; l'intervalle costo-iliaque de ce côté est rétréci ; il existe une légère scoliose lombaire à concavité tournée à gauche. Les réflexes rotulien et olécrânien sont très exagérés. L'épilepsie spinale provoquée persiste indéfinément; la jambe trépide spontanément, dans certaines positions, surtout dans la position assise, lorsque la pointe du pied appuie sur le sol. Les réflexes plantaires sont exagérés.

Les mouvements du bras et de l'épaule gauche sont très limités. Le membre dans sa totalité — moins la main — est réduit à une impotence presque complète. Mais grâce à la conservation des fonctions du poignet et des doigts, le malade peut encore exécuter certains mouvements, dont il s'acquitte, d'ailleurs, sinon avec adresse, du moins avec beaucoup d'ingéniosité.

Tout le côté droit est parfaitement sain.

Ni à gauche, ni à droite, il n'existe d'atrophie musculaire proprement dite, mais les muscles du côté gauche sont certainement moins développés que ceux du côté droit. On ne constate pas de tremblements fibrillaires.

La sensibilité cutanée est intacte à gauche comme à droite.

En revanche, la sensibilité thermique est presque totalement abolie (pour le chaud et pour le froid) sur toute la moitié gauche du corps, y compris la face, la langue et le pharynx. Le malade déclare qu'il ne perçoit que les températures très élevées ou très basses. Il porte sur la région lombaire gauche les cicatrices de brûlures étendues produites par un fer chaud appliqué sur cette région à l'occasion de crampes, il y a cinq ou six ans environ. Cette application d'un fer chaud n'a pas produit de douleur vive, tandis que les pointes de feu prescrites, il y a quinze ans, par M. Charcot, provoquaient une douleur véritable.

La sensibilité à la douleur, sans être complètement abolie, ne subsiste qu'à peine. La piqûre, le pincement de 'a peau ne donnent à peu près que des sensations de contact. Sur quelques points très limités, l'analgésie est complète. Les sensibiHtés sensorielles sont intactes. Le champ visuel, mesuré par M. le Dr Gosselin (de Caen), n'est rétréci dans aucun sens. Il n'existe d'ailleurs nul trouble visuel, si ce n'est une légère diplopie « lorsque le malade regarde à gauche, derrière lui, en portant fortement la tête à gauche. »

L'analgésie et la thermo-anesthésie datent de 1882. Elles ont donc actuellement huit ans seulement d'existence.

Les cicatrices de brûlures constatées à la région lombaire gauche sont d'un blanc nacré, déprimées par place et saillantes en d'autres points. Elles ont toutes les apparences de formations chéloïdiennes commençantes. Il n'est pas inutile de faire remarquer que ce trouble trophique accidentel occupe une région qui depuis assez longtemps était le siège de crampes plus ou moins intenses, rapportées par le malade à la contracture de muscles profondément situés, vraisemblablement le carré lombaire et le psoas ; or, les cicatrices dont il s'agit correspondent à la sphère de distribution cutanée des branches lombaires qui président à l'innervation de ces muscles.

Là ne se bornent pas les troubles trophiques.

La main gauche, dans son ensemble, est beaucoup plus volumineuse que la droite ; elle est large, épaisse, camarde, sans avoir augmenté de longueur; les doigts sont volumineux, comme boursouflés; la peau est plus rugueuse; les plis de la surface palmaire sont plus profonds; bref l'aspect général rappelle, à s'y méprendre, le type acromégalique si bien décrit par M. Marie.

Toutefois, certaines particularités méritent d'être relevées. Les articulations métacarpo-phalangiennes et les articulations des phalanges avec les phalangines sont sensiblement hypertrophiées ; les doigts ne sont donc «pas uniformément cylin-

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driques. Les petites jointures sont le siège d'un gonflement épiphysaire, survenu progressivement, sans fluxions douloureuses, sans craquements ; on n'observe rien de semblable de l'autre côté. Ces arthropathies multiples, unilatérales, limitées à la main gauche sont donc — il n'est pas besoin d'y insister — d'origine trophique. Il existe, d'ailleurs, en dehors des articulations proprement dites, deux autres régions de la main où l'on remarque un gonflement considérable et permanent des tissus; c'est d'abord, au-dessus de l'articulation métacarpophalangienne du médius, une bosse arrondie, régulière, visible surtout dans l'extension du doigt, et qui paraît être formée soit par un cul-de-sac de la synoviale articulaire, soit par un empâtement de la séreuse du tendon extenseur. En second lieu, il existe à la partie interne et supérieure de la première articulation carpo-métacarpienne une large convexité mollasse, pâteuse, nettement limitée, présentant exactement les caractères extérieurs de ce qu'on a appelé la tumeur dorsale du carpe. Enfin deux doigts portent les cicatrices de panaris survenus il y a huit ans environ, l'un au médius, l'autre à l'index, successivement, sans cause connue et sans les phénomènes douloureux ou fébriles des panaris ordinaires. Le panaris de l'index a été relativement grave puisqu'il a entraîné la perte d'une partie de la phalangette.

En résumé, l'état actuel de notre malade diffère singulièrement de ce qu'il était il y a quinze ans. En 1875, tout se bornait à une paraplégie spasmodique du côté gauche, avec faiblesse et tendance à la contracture dans le bras gauche.

Aujourd'hui cet état spasmodique persiste, il s'est même exagéré. Toutefois, loin de rester le phénomène unique d'une maladie spinale indéterminée, il s'est compliqué de symptômes divers, apparaissant les uns après les autres, à de longs intervalles, mais s'installant en permanence, de façon à constituer, trente ans après le début de la maladie, un ensemble symptomatique dont la signification ne peut pas être douteuse ; en effet, à l'hémiplégie spasmodique, survenue insidieusement dès l'adolescence, se sont ajoutés les troubles de la sensibilité et les troubles trophiques que nous venons de passer en revue et dont le seul énoncé suffit