CARACTÈRES DES PANARIS

Le troisième phénomène du syndrome qu'il nousreste à étudier, est le panaris. C'est au premier abord un panaris ordinaire, débutant comme le panaris vulgaire par de la rougeur, de la chaleur, de la tuméfaction. Mais il en diffère en ce que c'est toujours un panaris grave, c'est-à-dire suivi de nécrose des os et amenant à sa suite la destruction des phalangettes et quelquefois même des phalanges. Il en résulte des mutilations quelquefois bizarres et qui, dans bon nombre de cas, peuvent être tout à fait caractéristiques. Les extrémités inférieures, disons-le en passant, sont très rarement touchées.

De plus, c'est un panaris multiple, quelquefois atteignant tous les doigts ou presque tous. Ainsi, dans l'observation de Prouff, nous trouvons huit panaris, neuf dans un cas de Morvan, sept chez le malade de Jilrgensen. Ce sont là, à vrai dire, des cas extrêmement accentués et une pareille multiplicité n'est pas toujours la règle. Mais les cas où il existe deux, trois et même six panaris, sont communs.

En outre, ce sont des panaris a développement successif. Ils ne se produisent pas en général simultanément et peuvent quelquefois se succéder ainsi pendant des périodes de temps extrêmement longues. Ainsi dans l'observation de Prouff, qui, soit dit entre parenthèses, est une des plus belles et des plus complètes que nous possédions, les panaris se sont succédé les uns aux autres pendant une période de plus de quarante années, de douze à cinquante-six ans. Chez le malade de Jurgensen, ils ont mis dix années à évoluer, de vingt-huit à trente-huit ans.

Enfin, c'est un panaris indolent dans la grande majorité des cas. Mais ici, il est bon de faire quelques réserves. Chez certains malades, et le nôtre est du nombre, ainsi que vous le verrez, les premiers panaris peuvent être douloureux. Mais ceux qui apparaissent dans la suite ne le sont plus. Il est utile de connaître

14 TROUBLES TROPHIQUES. — SCLÉROSE.

cette particularité, pour ne pas être tenté de repousser le diagnostic de maladie de Morvan,par ce seul fait que Von aurait constaté qu'il y a eu chez un malade, à une certaine époque, des panaris accompagnés de douleur. Aux panaris viennent s'ajouter un certain nombre d'autres troubles trophiques variés, tels que des gerçures plus ou moins profondes, des ulcérations siégeant au niveau des plis naturels de la peau, constituant une sorte de mal perforant palmaire, pouvant se propager aux gaines tendineuses dont ils entraînent la suppuration. Mais tout cela est indolent, de même que les phlyctènes qui se développent quelquefois sur divers points du tégument externe, à la main et aux doigts. Les ongles tombent ou sont le siège de déformations plus ou moins accentuées et bizarres, telles qu'on ne les rencontre presque jamais ailleurs. Enfin, la main tout entière devient violacée, livide. La température s'y abaisse au-dessous de la normale. Elle est quelquefois le siège d'une sudation exagérée.

Les troubles trophiques ne se bornent pas seulement aux extrémités supérieures. M. Broca a attiré l'attention sur l'existence d'une scoliose de la colonne vertébrale. Cette scoliose peut être plus ou moins accentuée, mais elle semble en tous cas assez fréquente, car on l'observe environ chez la moitié des malades. Enfin, dans l'observation de Prouff, on note des arthropathies ayant les apparences de l'arthrite sèche.

Tels sont les éléments constituants du syndrome décrit par Morvan. Mais nous devons encore passer en revue certains autres côtés de la question, importants au point de vue nosographique. Je veux parler de l'étiologie,de la marche et de la durée, du pronostic, etc.

C'est une maladie dont l'évolution est excessivement longue dans la plupart des cas. Ainsi sa durée est de dix, quinze, vingt ans et plus. Je vous ai dit plus haut que chez le malade de Prouff, elle avait été de quarante-

PRONOSTIC. — ÉTIOLOGIE. 15

quatre ans, chez celui de Jiirgensen, de dix ans. On ne peut donc pas dire légitimement, à un moment quelconque de l'évolution du mal, même en présence de l'extinction, complète en apparence, de tous les symptômes, que la maladie est arrêtée. En effet, dans le cas de Prouff, il y a eu vingt ans d'intervalle entre les quatre premiers panaris qui ont touché la main droite et les quatre derniers qui ont envahi la main gauche.

Le pronostic est nécessairement grave, vous le comprenez, puisqu'il y a production de déformations indélébiles, mutilations quelquefois considérables, parésie, etc. Il se produit là de véritables infirmités aboutissant à la privation presque complète de l'usage d'un ou des deux membres supérieur. j.

En ce qui concerne Vétiologie, nos connaissances sont beaucoup plus bornées. On aurait pu croire, d'après le nombre de cas de cette affection, qui n'est pas très fréquente en somme, observés par Morvan, qu'elle ne se produisait guère qu'en Bretagne. Ce fait semblerait à la rigueur corroboré par le travail de Prouff, qui exerçait dans le même pays. Fait assez singulier, notre malade, comme vous le verrez, est breton lui aussi. Mais il est bien connu aujourd'hui quo la maladie en question peut s'observer partout. Elle semble atteindre beaucoup plus souvent les hommes que les femmes, lesquelles ne fournissent qu'un fort mince contingent dans le nombre des cas publiés. Elle survient à tout âge, vingt, trente, quarante et cinquante ans, et même plus tôt (cas de Prouff, 12 ans! ou plus tard encore (cas de Morvan, 60 ans). Dans quelques observations, on relève l'existence d'un traumatisme à l'origine des premiers accidents, mais cela est loin d'être constant.

Vient maintenant la question du diagnostic, qui se trouve déjà aux trois quarts élucidée par ce que je vous ai

dit au début de cette leçon. Vous ne confondrez pas la maladie de Morvan avec la sclérodermie, parce que, dans celle-ci, vous ne trouvez jamais de nécrose des os, ni d'issue de fragments osseux au dehors ; les mutilations s'établissent graduellement par une sorte de résorption des tissus des doigts. De plus, il n'y a, au niveau des extrémités, aucune trace d'anesthésie ni de parésie. Enfin, le masque sclérodermique est tellement spécial, qu'en cas d'hésitation il lèverait immédiatement tous les doutes.

Pour ce qui est de la lèpre, les mutilations par gangrène, l'analgésie et Fanesthésie, dont la présence est constante, en pareil cas, pourraient être des sujets d'hésitation momentanée. Mais, tout d'abord, une simple question adressée au malade nous fera savoir qu'il est né ou a séjourné dans des pays où la lèpre exerce ses ravages. En outre, l'examen de son corps décèlera la présence de ces plaques de morphea, dont je vous parlais tout à l'heure. Enfin, pour ne considérer que les mutilations elles-mêmes, qui peuvent être ici sujettes à contestation, il n'existe pas chez les lépreux de panaris véritables , c'est de sphacèle surtout qu'il s'agit.

Arrivons enfin à une maladie dont je vous ai entretenus dans mes précédentes leçons et qui présente, avec la maladie de Morvan, des analogies assez accentuées pour qu'on ait voulu les identifier l'une à l'autre. Je veux parler de la, syringomyélie. Celle-ci est caractérisée tout d'abord par des symptômes d'atrophie musculaire, notablement plus accentués que celle qu'on peut voir dans le panaris de Morvan et présentant cliniquement, d'une façon beaucoup plus nette, le type de l'atrophie musculaire de Duchenne-Aran. Il y existe aussi, il est vrai, des troubles de la sensibilité, mais ceux-ci sont beaucoup plus étendus que dans la maladie qui nous occupe, et, déplus, ils ne portent pas, fait très important en l'espèce, sur tous les modes de la sensibilité.

Ici, les sensations de contact sont généralement conservées, tandis qu'au contraire la sensibilité à la chaleur et au froid est totalement abolie et cela sur de grandes surfaces du corps. Cette dissociation des troubles de la sensibilité est caractéristique de la syringomyélie et on ne la retrouve guère, et encore rarement, que dans l'hystérie. Des troubles trophiques analogues à ceux du panaris de Morvan se manifestent aussi dans la syringomyélie, tels que les gerçures de la peau, les arthropathies, la scoliose. Mais le panaris ne s'y observerait qu'accidentellement ; il ne constituerait pas, comme cela parait être dans la maladie de Morvan, le phénomène prédominant (1). J'ajouterai que s'il existe des différences entre les deux affections au point de vue clinique, il en existe aussi au point de vue anatomopathologique. Mais ceci n'a pas trait à la clinique et ce n'est qu'une affaire de diagnostic post-mortem.

Connait-on le substratum anatomique qui produit la maladie de Morvan? Les uns disent qu'il s'agit de névrite périphérique (casdeMonod et Reboul, cas de Gombault). Mais cette névrite ne paraît pas isolée, périphérique dans l'acception vulgaire du mot ; elle semblerait devoir être subordonnée à une lésion du centre nerveux spinal. C'est l'opinion de M. Morvan. Le foyer, dit-il, est situé dans cette partie de la moelle qui sert d'origine aux nerfs brachiaux. Quelles sont les parties atteintes ? C'est tout d'abord la substance grise des cornes antérieures et aussi les faisceaux latéraux, car il existe une paralysie avec atrophie ; les cornes postérieures et les faisceaux postérieurs, puisqu'il y a une anesthésie totale; les centres trophiques de la moelle, à savoir, la partie médiane et peut-être la corne moyenne.

Quoi qu'il en soit de la réalité et de la nature de ces lésions encore incomplètement étudiées, il y a une chose

(1) Depuis la publication de cette leçon, les idées se sont modifiées à ce sujet, grâce aux travaux de M. Joffroy. Voir plus loin le n° XII (G. G., mai 1891).

Charcot. 2

,g NATURE DE LA MALADIE.

certaine, c'est que l'autopsie unique que nous possédons n'a pas rév élé l'existence des cavités intra-medullaires de la svringomyélie(F. U note p. 17). 11 s'agissait seulement d'une myélite scléreuse des cornes et des laisceaux postérieurs et des parties centrales de la moelle. Dans ces conditions, la névrite périphérique est un fait secondaire, comme le sont les troubles trophiques concomitants, à la production desquels, une fois quils sont constitués, elle n'est sans doute pas étrangère.

On n'a jamais, soit dit en passant, cherché ni fourni la preuve que la maladie de Morvan fût de nature infectieuse et causée par la présence de microorganismes.

L'existence de cas frustes, dont j'aurai peut-être l'occasion, Messieurs, de vous entretenir quelque jour, tendrait à démontrer que la lésion des parties trophiques centrales de la moelle est ici la chose essentielle. La parésie et l'analgésie sembleraient accessoires, et la maladie de Morvan serait surtout, comme le dit cet auteur, une affection de la trophicité.

Vous êtes maintenant en mesure, Messieurs, de tirer parti de l'étude que nous allons faire du malade que nous devons à l'obligeance de M. Hanot, et qui présente un exemple classique de la maladie de Morvan, avec quelques particularités, cependant, qui en font, ainsi que vous le verrez, non pas réellement un cas anormal, mais plutôt un cas compliqué.

Il s'agit d'un nommé Carcan..., Jean, âgé de 56 ans, charretier, né à Cantoin (Aveyron).

Ses antécédents héréditaires ne décèlent rien de bien important. Son père, d'une bonne santé, est mort à 97 ans. Sa mère est morte en couches à 46 ans. Il était très jeune (9 ans) quand il a quitte ses parents, de sorte que les renseignements qu'il donne sont forcément incomplets. Il n'a connu que son grand-père paternel qui est mort très vieux et ne sait pas grand'chose sur ses collatéraux des deux côtés.

Pas grand'chose non plus dans les antécédents personnds. Il ne se rappelle pas avoir été malade étant petit, ni plus tard.

PtfSERVATION. 19

Il nie la syphilis et toute espèce d'habitudes alcooliques. Il est célibataire, sans enfants.

Il y a six ans il était à Pont-St-Esprit, où il travaillait à la construction d'une digue sur le Rhône. Il renversait des tombereaux de terre le long d'un talus finissant dans la rivière. En arrangeant sa voiture, la terre s'éboula sous ses pieds et il tomba dans le Rhône, où il resta la tête sous l'eau quelques minutes, les jambes prises sous la terre éboulée. On le sortit de là, et, après avoir beaucoup vomi, il reprit son travail jusqu'à la fin de la journée. Pas de perte de connaissance. Mais le soir, en rentrant chez lui, il fut pris de frisson. Le lendemain, le médecin de l'hôpital de Pont-St-Esprit l'admit dans son établissement, où il resta 5 mois et fit, dit-il, une fièvre typhoïde. Ce qui est parfaitement sur, c'est qu'il fit une maladie grave, fébrile, puisqu'il se souvient d'avoir été pendant 17 jours attaché dans son lit avec du délire.

Au moment où il sortit de l'hôpital pour venir travailler à Paris , il avait déjà le bras gauche comme engourdi et il y ressentait, principalement dans la main, des espèces de fourmillements. Rien de plus pendant quatre ans. Il continue à travailler à son métier, s'apercevant, dans son travail de charretierterrassier, que sa main gauche, pour porter la pelle, était plus faible que la droite. Pendant cette période, également, le bras, le tronc du côté droit et la moitié droite de la face étaient le siège d'une transpiration beaucoup plus abondante que du côté opposé. Rien à la jambe.

Quatre ans plus tard, c'est-à-dire il y a trois ans, en juillet 1886, le malade s'aperçut que sa cuisse gauche s'engourdissait davantage. Puis apparut un gonflement du pouce qui suppura. Le malade l'ouvrit lui-même avec un canif. Bientôt (septembre 1886), la paume de la main se mita gonfler à son tour et il s'y développa « quelque chose qui ressemblait à un durillon forcé. » Le pus pénétra dans les gaines tendineuses. Deux nouveaux panaris, ce qui en porte le nombre à trois, se formèrent, en novembre de la même année, au médius et à ïannulaire,et le malade resta ainsi pendant huit mois avec sa main malade. Lorsque la guérison fut obtenue (le malade ne consulta personne et se soigna lui-même tout le temps), la moitié terminale des dernières phalanges du médius et une bonne partie de celle du pouce étaient disparues. De cet» trois panaris, le premier s'était accompagné de douleurs extrêmement vives, qui empêchaient le malade de dormir et le faisait se promener des nuits entières dans sa chambre. Mais les deux derniers furent moins douloureux et le troisième (annulaire) ne le fut même pas du tout. Des morceaux d'os provenant du pouce et

du médius avait été plusieurs fois enlevés par le malade pendant les pansements. Ceux-ci furent faits tout le temps avec des cataplasmes de farine de, lin. Le malade prenait, en outre, des bains de main prolongés dans de la décoction de guimauve.

Une fois les panaris guéris, le malade s'aperçut qu'il n'avait plus aucune force dans le bras et que sa main ne pouvait rien tenir. Alors, étant à bout de ressources, il se décida à entrer à l'hôpital St-Antoine, où il fut admis dans le service de M. Hanot. Pendant son séjour, on remarque les déformations que nous décrivons plus bas et, de plus, l'absence des ongles qui étaient tombés au pouce, au médius et à l'annulaire, des crevasses indolores, de l'atrophie des éminences thénar et hypothénar, de la parésie et une analgésie complète du bras et de l'avant-bras. Ces renseignements sont puisés dans l'observation publiée par M. Hanot dans les Archives générales de médecine. Déjà, le malade avait noté ' l'anesthésie de la main et de l'avant-bras gauches, par ce fait qu'il avait, pendant l'hiver, attrapé des crevasses et que celles-ci saignaient, s'ulcéraient sans qu'il ressentît la moindre douleur. Cela se passait après l'évolution et la guérison des panaris. Pendant son premier séjour on l'électrise, on lui donne quelques potions à prendre à l'intérieur.

Depuis sa sortie de l'hôpital de Pont-St- Esprit, le malade était sujet à des bourdonnements dans l'oreille gauche accompagnés d'un vertige presque continuel, même la nuit, lorsqu'il était couché et ne dormait pas. Son vertige ne l'a jamais fait tomber à terre. Mais il dit que quelquefois, surtout aujourd'hui, il est obligé de se retenir à quelque chose sous peine de tomber par terre. Il n'avait pas, à cette époque, pas plus qu'aujourd'hui, d'ailleurs, de grosse lésion de l'oreille, pas d'écoulement, etc. L'examen otologique, pratiqué par M. Gellé, a montré qu'il s'agit là d'un simple vertige de Ménière avec lésions scléreusesde l'oreille, qui ne paraît pas avoir de rapport avec l'affection qui nous occupe actuellement.

Sorti de l'hôpital en juin 1888, il reprit son travail, mais ne put continuer, malgré un essai de cinq mois, à cause de la faiblesse du membre supérieur gauche. Il n'avait pas la force de harnacher ses chevaux et était obligé de payer un homme pour faire ce travail à sa place matin et soir.

Après un certain temps de chômage, il fut forcé de rentrer de nouveau dans le service de M. Hanot (1888). Aucun nouvel accident depuis cette époque, sauf que la jambe du côté gauche commença à s'affaiblir comme le bras et lui fit éprouver une grande difficulté à marcher. Son séjour à l'hôpital, qui

dura jusqu'aujourd'hui, fut interrompu pendant deux mois, pendant lesquels il tenta de travailler à un nouveau métier, celui de cocher de fiacre. Mais, dès qu'il était sur le siège, les bourdonnements d'oreilles et les vertiges le prenaient de telle façon qu'il fut obligé de renoncera cette tentative. Les résultats de l'examen de M. Hanot, en 1888, sont consignés dans la thèse de M. d'Oger de Spéville sur la maladie de Morvan. Ils sont identiques à ce que nous avons observé nous-mêmes en 1889, sauf qu'il existait, à cette époque, à la main gauche, au talon de la main, dans les plis digito-palmaires du pouce, du médius et de l'annulaire, et aussi un peu à la main droite, des crevasses indolores en voie d'évolution, dont on ne trouve plus trace aujourd'hui.

Etat actuel. — Ce qui frappe, au premier abord, en voyant ce malade marcher, c'est la position qu'il prend et sa démarche. Il s'avance le dos légèrement voûté, la tête inclinée sur l'épaule gauche (action du sterno-mastoïdien gauche), les bras tombant et animés de temps en temps, surtout à droite, de sortes de petites secousses choréiformes de très petite étendue mais facilement visibles néanmoins. Pas de troubles bien accentués dans la position et les mouvements des jambes. Le bras droit n'est pas agité pendant la marche, mais pend toujours, comme inerte, le long du corps, les doigts fléchis, recouvrant le pouce, qui se cache dans l'intérieur de la paume de la main. Cette position de la tête, qui est très accentuée, même au repos complet, est due à la sensation continuelle de bourdonnement et de vertige que le malade éprouve dans l'oreille gauche.

La force est absolument nulle dans la main gauche, tandis qu'elle est, sinon très grande, du moins conservée dans la main droite.

Dynamomètre M. D. — 40.

Elle est très certainement diminuée aussi dans l'avant-bras et l'épaule gauches, mais non absolument nulle. Le malade exagère d'ailleurs un peu l'impotence de ce membre, cela est facile avoir. Réflexes rotuliens diminués, mais présents.

La position de la main, au repos, est celle que nous décrivions plus haut pendant la marche. L'index et le petit doigt seuls sont indemnes de toute lésion, sauf un certainfcdegré de rétraction du tendon fléchisseur. Le pouce a perdu la moitié de sa dernière phalange, mais il reste, adhérente à l'ongle, une portion de peau qui donne au bout de ce doigt une apparence

EÉFORMATIONS DES DOIGTS.

de griffe toute particulière (Voir Fig. 3 et 4). Le médius est raccourci, un peu en fuseau, la moitié inférieure de la dernière phalange manque, et avec elle l'ongle qui est réduit à un petit morceau de corne coiffant à plat le sommet du moignon. La peau a perdu ses plis et ses stries, et n'est pas adhérente aux tissus profonds. Il en est de même en ce qui concerne la peau pour le doigt annulaire. Pour celui-ci la rétraction du tendon fléchisseur est encore plus considérable. De plus, la dernière phalange, dont il manque aussi l'extrémité, est subluxée en arrière sur Tavant-dernière (Voir Fig. 4).

•pig. 3. — Déformations et mutilations persistantes rroduites par la maladie de Morvan (face palmaire).

Chose remarquable, la peau du petit doigt, qui n'a eu aucun panaris, présente le même aspect dépourvu de stries et de plis que le médius et l'annulaire. Le pouce n'a rien de semblable.

Il existe ainsi un certain degré de diminution apparente de longueur des doigts de la main gauche, comparés à ceux de la main droite. Mais il faut remarquer que le malade ayant eu un panaris des gaines, il s'est produit là, dans les tissus profonds, des modifications notables. Cependant, d'une façon