‹ Clinique des maladies du système nerveux; leçons du professeur, mémoires, notes et observations parus pendant les années 1889-90 et 1890-91Chapitre 128 sur 177 · SOLUTION DU PROBLEMB CLINIQUE · texte numérisé non relu

SOLUTION DU PROBLEMB CLINIQUE

densité faible, absence de polyurie, de polyphagie,de polydipsie, etc., les présonoiptions seront en Taveur de l'origine tabétique. Ces présomptions se changeront en quasi-certitude si ou constate en même temps : Tanesthésie dans la sphère du trijumeau, la fréquence du pouls et des crises laryngées, respiratoires.

Si, au contraire, ces symptômes, presque pathognomoniques — nous voulons parler des deux premiers — sont absents, de fortes probabilités s^ensuivent, par le fait même, en faveur du diabète sucré. El ces probabilités deviendront certitude si vient à se montrer le cortège classique du diabète constitutionnel.

Telle est, nous semble-t-il, la marche à suivre pour arriver à la solution de ce double problème clinique. Nous nous croyons, en conséqueuce, pleinement autorisés, en attendant la confirmation d'une autopsie qui serait péremptoire et irréfragable, à tirer de cette étude les conclusions suivantes :

1^11 existe des cas d'associations du tabès vrai avec le véritable diabète sucré ;

2"" Cette association du tabès avec le diabète, chez un même individu comme dans une même famille, n'est pas une coïncidence fortuite; elle est la conséquence des liens étroits de parenté qui unissent les deux grandes familles arthritique et névropathique en général, le diabète et l'ataxie locomotrice progressive en particulier ;

3*" Pour établir le diagnostic de ces cas d'association et les séparer du pseudo-tabes diabétique et de la glycosurie tabétique avec lesquels on pourrait les confondre, il faut procéder de la manière suivante :

a. — Il s'agit d'un diabétique avéré avec signes

CONCL08ION8, 341

nerveux tabétiformes. Si le traitement antidiabétique amende ces signes nerveux en même temps que les symptômes habituels du diabète, on peut affirmer le pseudo-tabes. Dans le cas contraire, on aura des présomptions en faveur du vrai tabès. Et l'existence ou l'apparition ultérieure de certains signes tabétiques : incoordination spéciale, troubles vésicaux, oculaires, transformeront ces présomptions en certitude. On sera alors en présence d'un véritable tabès associé au diabète sucré.

b. — Il s'agit d'un tabétique avéré dont les urines contiennent du sucre. Si cette glycosurie s'accompagne d*anesthésie dans le domaine du trijumeau, de fréquence du pouls, de crises laryngées, respiratoires, elle est sous la dépendance de l'ataxie locomotrice progressive. Si, au contraire, ces signes concomitants manquent, il y aura de fortes probabilités — le nombre restreint des cas de glycosurie tabétique empêche d'être plus affirmatif — en faveur de l'origine diabétique de celte glycosurie, sans parler de l'existence à un moment ou l'autre des symptômes classiques du diabète sucré. On se trouvera alors en présence du diabète vrai associé au tabès.

Appendice au précédent numéro.

Notre travail était déjà sous presse lorsque M. le D** Latil (d*Aix) fit au Congres de Marseille une intéressante communication sur une famille dont presque tous les membres étaient atteints de maladie de Friedreich. L'un d*euz était diabétique. M. Latil. avec une grande obligeance, dont nous le remercions ici, voulut bien nous envoyer quelques notes concernant cette famille et son tableau généalogique. On trouvera également plus loin un autre tableau qu'il nous envoya dans la suite et qui n^est pas moins intéressant.

Observation de la famille â... {Maladie de Friedreich,) (D*- Latil, d'Aix.)

La famille A... offre un intéressant exemple à*ataxie héréditaire, HuU de ses membres ont été atteints successivement en l'espace de quatre générations.

Tous ceux que nous avons pu étudier réunissaient les symptômes cardinaux décrits par Friedreich : caractère familial de Taffectlon, incoordination motrice se manifestant dans les jambes et les bras, d'abord sous forme d'incertitude, puis avec les caractères ataxiformes; troubles de la parole; absence de douleurs fulgurantes, de crises viscérales, de troubles de la sensibilité. Cependant quelquesuns des symptômes de Tataxie héréditaire font défaut chez nos malades : c'est le nystagmus et la déviation vertébrale, qui ont été consignés chez cinq des 9 malades du mémoire de Friedreich. De plus, contrairement à ce qui a été observé par cet auteur, le contrôle de la vue chez deux sujets de notre famille corrige nettement f incoordination motrice. Chez l'un d'eux, fait signalé par Mendel,

DUBÈTB BT HALAiHB DS FRIÊORBICU.

il eiislait dès le jeune âge du tremblement de récriture. Chez le même, les réflexes rotuliens sont notablement exagérés.

Examinons maintenant comment s*est faite l'évolution de la maladie dans la famille A... L'aïeul, ataxique depuis plus de vingt ans, est mort à un âge arance^

La deuxième génération se compose de trois filles et d'un fils. Parmi ces quatre membres, trois sont ataxiques, et le troisième, la seconde fille, est diabétique.

Actuellement âgée de soixante-deux ans, en 188i, elle consulta son médecin pour un prurit vuWaire, c'est ce qui mit sur la trace du diabète ; elle avait alors 40 grammes de sucre par litre; elle a suivi depuis cette époque le régime classique plus ou moins atténué, et des traitements alcalins ou arsenicaux divers ; le sucre varie de 4 à 10 grammes par litre, mais n'a jamab entièrement disparu ; elle a un assez fort embonpoint et ne présente aucun autre trouble de santé générale. Sa descendance est particulièrement intéressante à étudier. Sa fille aînée, névropathe simple, boit, aucun phénomène morbide, a une fille unique de dix-neuf ans, hystérique et astasique-abasique depuis un an (diagnostic porté par le D^ Grasset). La seconde fille, actuellement bien portante, a eu à VÙLge de dix-sept ans, une chorée grave de longue durée avec troubles intellectuels.

La troisième génération compte 17 personnes, dont quatre sculement ataxiques, mais parmi elles figurent les trois fiU de la branche aînée. Nous y relevons encore une choréique dont nous venons de parler.

La quatrième génération se compose de douze enfants dont les âges varient de vingt à cinq ans, chez aucun d'eux on ne peut deviner encore Tataxie : un seul a les doigts en massue et une fille de dix-neuf ans est hystérique avec aslasie-abasie ; nous l'avons citée.

Nous n'avons pu trouver dans la famille A... les traces d aucune diathèse : syphilis, arthritisme, etc., pouvant jouer un rôle étiologique. La goutte et la tuberculose y ont été introduites par des croisements étrangers et ne peuvent entrer en ligne de compte.

Toute rhistoire de cette famiiUe se trouve consignée dans le tableau suivant :

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