CARACTÈRES DE LA DÉFORMATION

nu ; l'examen microscopique n'en est pas encore complètement terminé.

Pendant la vie, MM. P. Marie et Onanoff (I) avaient déjà constaté chez ce malade une déformation crânienne, dont ils ont donné la description. Quant à la déformation thoracique, qui fait l'objet de notre communic^ation, elle est très manifeste sur la pièce que nous avons l'honneur de vous présenter.

Sans vouloir entrer dans une description minutieuse, on voit facilement qu'il s'agit, en somme, d'une double déformation portant sur les dimensions respectives et la direction des diamètres antéro-postérieur et transversal du thorax .

Le diamètre antéro-postérieur est notablement diminué de longueur. Le sternum est rapproché de la colonne vertébrale et, conséquemment, le thorax est élargi dans le sens transversal. De plus, le sternum, fortement aplati dans ses deux tiers supérieurs, présente un enfoncement très prononcé au niveau du tiers inférieur, qui constitue la partie la plus apparente de la déformation. Par suite de cet aplatissement général du thorax et de cette sorte de retrait du sternum en dedans, la situation respective des mamelons est légèrement modifiée. Ils sont rapprochés l'un de l'autre et leur axe, au lieu d'être dirigé en avant et en dehors, est dirigé directement en avant. Cette déformation est à rapprocher de celle connue sous le nom de thorax en entonnoir, bien qu'elle ne lui soit pas absolument identique. Il est à noter que, ni dans ce cas, ni dans aucun de ceux que nous avons pu observer, nous n'avons constaté de gêne notable des organes contenus dans l'intérieur du thorax.

Quant au second élément de ce vice de forme, il

(1) P. Marie et On&no(t^ Sur U dé formation du crâne constatée dans certains cas de myopathie progressive primitive. {Soc, méd. des Hôp., 20 février 1891).

Charcot, t. II. 25

386 INFLUENCE DU DÉCUBITUS.

consista en une sorte de déplacement en masse du thorax dans le sens latéral. Il s'effectue de telle sorte que, lorsqu'il existe, une perpendiculaire abaissée du milieu de la base de l'appendice xiphoîde sur le rachis, au lieu d'aboutir directement sur le milieu de celui-ci, tombe approximativement sur l'angle costal et que, par la même raison, la ligne médiane du sternum ne correspond plus à Taxe du corps.

Ce second élément semble être sous la dépendance du décubitus latéral prolongé. Le garçon à qui appartient ce thorax était resté, comme nous l'avons dit, confiné au lit pendant plusieurs années. Ses genoux, maintenus en flexion forcée par les rétractions des tendons postérieurs, l'empêchaient de se tenir couché sur le dos et il avait fini, ses articulations s'étant à la longue complètement immobilisées, par rester couché toujours sur le même côté, les membres inférieurs fléchis^ posés à plat sur le lit et les cuisses en rotation, l'une en dedans, l'autre en dehors. C'est cette position prolongée qui avait sans doute provoqué le déplacement latéral du thorax en masse.

En effet, nous n'avons, en aucun cas, constaté ce second élément de déformation chez les sujets qui n'étaient pas confinés au lit. Nous vous présentons à œ propos un malade, le nommé B..., qui, atteint de la forme facio-scapulo-humérale de la myopathie, offre au plus haut degré la déformation simple par aplatissement antéro-postérieur du thorax et enfoncement du sternum (1), sans trace de déplacement dans le sens latéral. La ligne médiane de son sternum correspond exactement à Taxe du corps et la colonne vertébrale.

(\) Nous n'entrerons daas aucun détail au sujet de l'histoire de cet homme, dont l'observation se trouve donnée plus haut avec assez de détails. C'est, en effet, un des deux malades cités dans le numéro précédent et qui, atteint de myopathie (forme Landouzy-Dejerine), présentait des muscles pseudo-hypertrophiques. Voir plus haut, n« XXXIV, observation II, le nommé B... (G. G.).

FRÉQUENCE DE CETTE DÉFORMATION'. ù87

ainsi qu'on peut facilement le remarquer, n'offre pas le moindre vestige de scoliose.

La déformation que nous signalons ici ne semble pas avoir attiré jusqu'ici toute Tatteniion qu'elle nous parait mériter. Cependant Tun de nous Tavait* dès 1885, signalée incidemment (1). On la trouve également mentionnée de la même manière dans quelques auteurs, en particulier dans le livre de M. Raymond (2); et Tan dernier MM. Le Noir et Bezançon Font constatée chez ce même malade que nous vous présentons aujourd'hui et dont ils ont publié Tobservation dans la Revue de médecine (3). Elle nous parait être assez fréquente puisque, sur cinq myopathiques de toutes formes ^ actuellement présents dans le service de clinique de notre maître, M. le P' Charcot, nous l'avons observée quatre fois, et, chose particulière, mais à laquelle nous ne croyons pas jusqu'ici devoir attacher grande importance, il s'agissait de quatre hommes. La valeur diagnostique de cette déformation nous semble donc devoir être prise en considération» surtout dans les cas difficiles. Il est certain qu'à première vue, si le malade ne porte pas sur sa face le cachet typique de sa maladie, C'est-à-dire dans les formes scapulo-humérales, la constatation d'une semblable déformation, lorsqu'on le fait déshabiller, doit faire penser tout de suite à la maladie myopathique.

En ce qui concerne la pathogénie, nous pensons qu'il y a lieu de se rallier à l'hypothèse émise par

(1) P. Marie et Georges Giiinon. — Contribution à l'étude de quelques-unes des formes de la. myopathie progressive primitive, etc. {Rev, de méd.y 1885).

('!) F. Raymond. — Maladies du système nerveux ; atrophies musculaires et maladies amvotrophiques. 1 vol. in-S, Paris, 1889. Doin.

(3) Le Noir et Bezançon. — Observation de myopathie progressive primitive (type facio-scapulo-huméral de Landouzy-Dejerine). (Rev. de méd., avril 1890).

388 TROUBLE TROPHIQUB OSSEUZ.

MM. p. Marie et Onanoff, à propos de la déformation crânienne qu'ils ont constatée chez les myopathiques. Bien que les recherches faites jusqu'aujourd'hui ne permettent pas de tirer des conclusions absolument positives, et en Tabsence de recherches anatomo-pathologiques précises, on pourrait penser qu'il s'agit là, comme pour les déformations crâniennes, d'une lésion ostéo-trophique spéciale, parallèle aux troubles trophiqués musculaires qui constituent la myopathie progressive.

Etude clinique sur l'aura de l'accès épileptique (1).

On sait qu*il est de règle générale de dire, pour distinguer un épileptique d'un hystérique, en ce qui concerne Fattaque, abstraction faite des autres signes différentiels, que le premier tombe instantanément, sans être prévenu, pouvant quelquefois se tuer dans sa chute, qui laisse du reste souvent sur son visage des traces ou des cicatrices plus ou moins durables, tandis que le second, averti toujours par l'aura hystérique, a le temps, dans la majorité des cas, de choisir sa place pour tomber, ou, lorsqu'il est chez lui ou à l'hôpital, de gagner son lit pour y prendre ses ébats. lEn fait, cela est absolument vrai, et la preuve en est que Ton ne rencontre guère sur la face des hystériques les ecchymoses ou les plaies contuses, si fréquentes chez les épileptiques.

Mais strictement, la formule de diagnostic, telle que nous la donnions plus haut, si elle est Texpression d'un fait incontestable, n'est cependant pas absolument juste. En effet, nombre d'épileptiques ne tombent pas sans être prévenus ; seulement l'avertissement qui leur est donné est trop court, dans la généralité des cas, pour leur permettre de prendre leurs précautions, ou bien le malade, au moment où il est sous le coup de

[\) Travail de la clinique de M. le F' Ohargot, par Georges Guinon et Raîchline. (Inédit.)

3î)0 CARACTÈRES DE l'aURA.

l'aura, se trouve déjà dans un état d'ahurissement tel que cela lui est devenu impossible.

Il reste bien entendu cependant que, pendant cette période prémonitoire qui a reçu le nom d'aura, le patient conserve la conscience. C'est une condition nécessaire. Dans le cas contraire, le phénomène quelconque, moteur, sensitivo-sensoriel ou psychique qui intervient, ne fait plus partie de l'aura, mais de l'accès lui-même, à titre d'équivalent ou de phénomène surajouté.

Nous rejetons également du cadre de l'aura certains phénomènes, qui, chez quelques malades, précèdent, à échéance plus ou moins longue, l'accès épileptique, lequel peut être lui-même, dans ces cas, précédé de l'aura véritable. Ces phénomènes, que Ton peut désigner sous le nom d'aura éloignée ou mieux encore de prodromes^ sont éminemment variables, revêtent toutes sortes de formes, quelquefois celle du délire. Ils paraissent beaucoup moins fréquents que l'aura véritable. Les auteurs les distinguent en général de cette dernière et, pour cette raison, nous les laisserom» complètement de côté.

Dans l'hystérie l'absence de Taura est un fait absolument exceptionnel. Parmi les centaines d'hystériques qu'il a observés, alors qu'il avait l'honneur d'être chef de clinique de M. le P' Charcot, l'un de nous ne l'a vue manquer qu'une seule fois, d'une façon indiscutable. Si, au contraire, on interroge des épileptiques, au premier abord, c'est le contraire qui paraît la règle : l'aura semble rare. Mais si l'on pousse un peu les malades, si on aide leurs souvenirs en dirigeant leur mémoire et en appelant leur attention sur les phénomènes les plus habituels de l'aura comitiale, on s'aperçoit qu'il est loin d'en être toujours ainsi en réalité. L'aura se montre alors relativement fréquente, bien qu'à un degré nota* blement moindre que dans l'hystérie. Cependant il existe des cas dans lesquels le malade ne signale aucune espèce d'aura précédant l'accès.

ACCÈS COMITIAUX NOCTURNES. 391

Parmi ces derniers, il faut tout d'abord en éliminer un certain nombre dans lesquels le résultat négatif de l'interrogatoire doit être attribué non pas tant à l'absence réelle de l'aura qu'à l'ignorance forcée du malade. Ce sont les cas dans lesquels les accès sont exclusivement nocturnes et complètement ignorés du malade. Alors il ne les connaît que le lendemain matin soit par le récit des personnes de son entourage qu'il a réveillées, soit par la constatation de certains signes dont il a l'habitude, comme la morsure de la langue, du sang sur l'oreiller, de l'urine dans les draps, le lit bouleversé, etc., etc..

Dans cette catégorie d'accès nocturnes, la recherche de l'aura présente moins d'importance ; nous n'avons cependant pas voulu les éliminer entièrement de la petite statistique que nous avons dressée pour servir de base à notre travail, et ils y figurent au nombre de quatre {n°» 45, 49, 59 et 70 du tableau).

D'autres malades à accès nocturnes, au contraire, sont réveillés avant la perte de connaissance qui marque le début de la crise elle-même et perçoivent alors, s'ils existent, les phénomènes de l'aura. On en trouvera quelques-uns parmi les cas que nous rapportons.

En examinant, sur le conseil de M. le P (Jharcot, les nombreux épileptiques qui viennent se faire soigner à la policlinique de la Salpêtrière (1), l'un de nous fut frappé du nombre relativement grand des cas dans lesquels l'aura est parfaitement nette et de la variabilité des auras. Nous commençâmes alors à examiner systématiquement tous les épileptiques qui passaient à la policlinique, ainsi que les femmes épileptiques admises à la Salpêtrière, dans le service de M. Charcot.

Nos recherches ne portent pas indifféremment sur toutes les catégories d'épileptiques, mais sur ceux-là

(1) Voir plus loin, n^ XXXVII, la statistique de la policlinique du mardi à la Salpêtrière, service de M. le P' Charcot.