CONCLUSION

Quant à la conclusion qu'on en peut tirer, elle découle tout naturellement des quelques considérations que nous avons émises avant d'en venir à la description de nos deux cas. Bien que certains arguments, suffisants déjà à notre avis, plaidassent en faveur de l'identité des diverses formes de myopathie, il manquait cependant, pour que la démonstration fût complète et irréfutable, la constatation de la combinaison possible de la pseudo-hypertrophie avec la forme facio-scapulohumérale, comme cela existe pour la forme scapulohuméraleou juvénile de Erb, dont Tidentité est admise sans conteste. Cette constatation est précisément faite d'une façon certaine, au point de vue clinique, dans le cas de M. Brissaud et dans le mien. On en peut donc conclure, conformément aux idées émises dès 1885 par M. le P' Charcot, M. P. Marie et moi, à Fidentité des formes diverses de myopathie : paralysie pseudo-hypertrophique, forme juvénile de Erb, forme facioscapulo-humérale de Landouzy-Dejerine. Et par là se trouve vérifiée encore avec plus de certitude cette proposition que M. P. Marie et moi émettions dans notre précédent travail sur ce sujet, à savoir que dans la maladie myopathique fe volume du muscle n'est rien, son impotence fonctionnelle est tout. Le mal évolue soit du côté de l'hypertrophie, soit du côté de l'atrophie, lesquelles peuvent être tantôt isolées, comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique et la majorité des cas du type facio-scapulo-huméral, tantôt associées comme dans la paralysie pseudohypertrophique, la forme scapulohumérale de Erb et la forme facio-scapulo-humérale de Landouzy-Dejerine.

Déformations thoraciques dans la myopathie progressive primitive (1].

Nous avons remarqué, chez un certain nombre de myopathiques, une déformation du thorax sur laquelle, à notre connaissance, l'attention n'a pas été appelée d'une façon particulière, bien qu'elle nous paraisse mériter une mention spéciale. On la constatera facilement sur ce thorax, appartenant à un jeune garçon de quinze ans, mort dans le service de notre maître, M. le P*" Charcot, où il était entré atteint de myopathie (forme de Erb), diagnostiquée pendant la vie et confirmée par Tautopsie, qui est restée absolument négative en ce qui concerne l'examen des centres nerveux.

Pendant la vie, l'atrophie prédominait au niveau du cou et présentait son développement habituel au niveau de la ceinture scapulaire, du tronc et des membres. En conséquence de cette atrophie et des rétractions tendineuses qui étaient très accentuées au niveau du genou et du tendon d'Achille, le malade était confiné au lit depuis plusieurs années. Il est mort le 4 mai 1891, de broncho-pneumonie. Dans Tautopsie qui fut faite nous signalerons simplement le poids notable de Tencéphale et surtout du cervelet ; Tun et l'autre pesaient ensemble 1,500 grammes et le cervelet seul atteignait le poids de 200 grammes. Rien de particulier à noter du côté des muscles atrophiés ; rien dans la moelle à l'œil

(l) Communication faite à la Société anaiomique, séance du 19 Juin 1891, par MM. Georges Guinon et Souques.