NOYAU DB LA G* PAIRE

L'observation que nous allons rapporter constiluo une nouvelle preuve à l'appui de cette localisation mésencéphaliquc.

Les conclusions du mémoire de Graux sont : qu'il existe surleplanclierduquatrièineventricule une région très limitée {emimentia teres^ noyau de la sixième ])aire) dont les altérations pathologiques se traduisent par un symptôme caractéristique : la paralysie du muscle droit externe d'un œil avec inaction conjuguée du muscle droit interne de Tautre œil.

Ce .syini)tùine permet d'affirmer de la façon la plus précise que le noyau de la sixième paire est intéressé, car la paralysie du droit interne de l'œil sain ne s'observe pas dans les paralysies périphériques de la sixième paire. Dans ce dernier cas, on observe, au contraire, un strabisme interne dû à une déviation spasmodique de Tieil sain (Farinaud) (1).

Ces faits s'interprètent en supposant que le noyau d'origine de la sixième paire ne fournit pas seulement le nerf moteur oculaire externe destiné au muscle droit externe du même coté, mais encore un filet au muscle droit interne de l'autre côté ; ce même muscle droit interne recevant cependant une seconde innervation du nerf moteur oculaire commun.

Les examens microscopiques ont montré qu'à dos faits cliniques ainsi caractérisés correspondaient, en effet, des lésions du noyau du moteur oculaire externe. Toutefois, la démonstration anatomique de l'anastomoso supposée du noyau du moteur oculaire externe d'un côté avec le noyau du moteur oculaire interne de

(1| Parioaud. — Spasme ci pairaly$ie des innsctes tic l'iail {Gaz. hcb. de méd. etdi* cJiir.. 1887. n" 46, p. 727|. — l'ahiiAud et Georges Guinon : Sota sur un cas de pitrahj/iie du moteur oculaire externe et du facial aven atteinte de l'orbicutAÏre d^ paupières, tumpti'iuée d'hémiplégie du même côté, [NouotlU leon. de U Halpètneve, 1800, n* 5. p. '223.)

TRAVAUX ANTÊnîEURS. 351

l'autre côté n'a été foraielieraent constatée que cïiez certains animaux.

Les observations de cet ordre suivies d'autopsie sont encore très rares, aussi noua a-t-il semblé intéressant de relater la suivante, qui a été recueillie d^ins le service de notre maître M. le professeur Charcot. Elle est tout à fait analogue à Tobservation VI (personnelle) du mémoire de Graux. Si elle en diffère sur quelques points peu importants au point de vue clinique, elle lui correspond exactement au point <le vue anatomique. Aussi lacomplèto-t-elle heureusement quant à l'examen hislologique (1^, cet examen n'ayant pas été fait par l'auteur que nous citons.

Un cas analogue aété également publiépar MM. Hughes Bennot et Thomas t^avill (2i. Ils ont pu faire Tautopsie de leur malade et ont trouvé une lésion du noyau de la sixième paire. Il s'agit dans ce cas d'une Cemme de 67 ans, doincstiquo, qui entra àPaddington Iiifirniaryen octobre 1887. Elle avait depuis deux mois une monoplégie brachiale gauche qui était survenue brusquement pendant la nuit. La inalatle resta ainsi pendant deux mois, puis un matin elle se réveilla avec la tète et les yeux tournés à droite, ne pouvant p£is regarder devant elle. Les plus grands efforts pouvaient à peine ramener les yeux, le gauche surtout, jusqu'à la ligne médiane. Mais les mouvements en dedans de l'œil droit étaient conservés pour la convergence. La tête était fortement déviée vers la droite par une contraction spasmodique du sterno-mastoidien gauche. La malade mourut un mois après son entrée à l'hôpital, et à i*au-

(t) Les pr<>paration3 liistologiqucs ont éié présentéea à la Société anatomique, &6ancodu 5 décembre 1890.

(îï Hughes licnnel et Thomas bavill. — A castf of permanent conjugate déviation oftke eyvs and hcad, tke resuit of a lésion limited to Ihe sixlk nucteus, wilh. remarka on aMociated itérai movements oftheeyehalts^ and rotation ofthe kead and nvch iBrain, vol. XLV, july J88!ij.

OnSEnVATlON.

topsie on trouva, d'une part, à la partie supérieure de la circonvolution frontale ascendante droite, un premier foyer do ramollissement et, d'autre part, dans la protubérance, au niveau du noyau d'ori;^ine de la sixième paire, un second foyer de ramollissement, petit et très limité, au point cju'il n'intéressait nullement les parties voisines, telles que les fibres du facial.

L'observation de MM. Dennctt et Savill est fort inté fessante au point de vue des localisations cérébrales e bulbo-protubérantielles. Dans celle que nous donnons plus bas, il existait aussi une paralysie, mf»is nullement d'originecérébralc. lîienquclalésion n a soit pas la même dans sa nalure, que dans le cas précédent, on peut dire cependant que les deux faits cliniques sont à peu prés identiques.

Observation. — Parahjsie conjuguie de la sixième paire droite, — lJéiniplé(fie gauche sans participation de la fac^.

— Vertiges. — SeiiAntion. d'entr.nnument à gauche,

— Mort. — Autop&ie. — Tubercules de l'étage inféri>îur du lobe droit de la protubérance englobant le nuyau de Is éixièine paire.

Le nommé Noir..., Paul. àc:é de 62 ans, typographe, entre h l'hospice do la^alpctrière, service de lacliniquedes maladies du syslème nerveux, au mois do janvier I80J.

Ses antécédents hàrcditaires^ du côté puternel aussi bien que du c6té mutcrncl, ne présentent rien d'inlcressant, en remontant à deux géaétatiunR, au deU\ desquelles le malade ne connuit plus personne. Tous les membres de la (amiUe sont morte à un à'^e avancé.

Il a eu cinq frcroâ et soeurs, plus jeunes que lui. morts en bas &^e. Un de ses trères. qui e^terçait lo métier de corroycur, est mt^rt d'un coup reçu diins une rixe. Il étati alcoolique.

Les antécédents personnels ne décèlent rien de pariioulier dans l'unfanue. Dans sa jeunesse, il a eu deux chaudepisses. 11 a été huit ans soldat et a fait li campagne do Crimée, pendant laquelle il a beaucoup souffert, dormant pendi»Dt quatorze mois sans se dcHhabilIcr, mais n'a pas été blcs^ié.

Hentré dans ses foyers il commença À Lraviidler comme typo.^raphc à l'imprimerie Dupont, ù Clichy. Il y resta jusque toon entrée à la Salpôtrièro.

OBSERVATION

A Xi. Gd de l'année 1S88. à la suite de la perte de sa place et d'CTnbarras d'ar^nt, il éprouva un ^rand chaçrin.

C'est au commencement de l'année 1889 qu'il aest aperçu d'une faiblesse de la jambe gauche, qui alla en augmentant )ufiqu'au mois de juin et s'étendit graduellement au membre supérieur du même côté.

Au mois de juin se déclarent des douleurs au niveau de Tépaule droite, douleurs têrébrantes, qui euvabissent prop*e9- Bivement les espaces intercostaux du même côté et se portent plus tard au côté gauche, où elles restent localisées jusqu'à la liii do 18S'.* A cette époque, vers les mois de septembre et octobre, lo malade nrfirme avoir été complètement anesthésique de tout le côté frauche.

Déjà, en janvier 1889. il commença h so sentir entraîné vers la gauche, au point qu'un de ses camarades, le plaisantant, lui disait souvent qu'il serait atteint d'ataxie locomotrice.

A partir de juin et surtout de septembre 1889. les douleurs localisées à irauche étaient surtout prononcées à la cuisse et à la jambe. Elles étaient devenues nettement lancinantes et «accompaçnaient de douleurs en demi-ceinture à gauche.

Depuis le mois de septembre le malade s'aperçut d'une notable diminution du pouvoir se\uel,qui,à partir de décembre, Mt devenue une impuissance complète. Il faut remarquer que te malade, qui a soixante-deux ans. est marié à une femme beaucoup plus jeune que lui (38 ans), et avait des ooita fréquents, jusqu'à trois fois par semaine.

Vers la mémo époque il affirme avoir commencé à sentir « comme du coton » sous son pied gauche. Cette sensation a disparu vers lafln de janvier, une dizaine de jours après Tinst;tution du traitement mercuriel commencé peu do temps après l'entrée à Tbôpital.

Constipation opiniâtro depuis le moEs de juillet; il lui armait assez fréquemment de rester huit à dix jours sans aller Ua garde-robe.

Uèa le mois de décembre t88*J, il commença à souffrir do wrtigea, dus peut-être à ht diplopie qui existait à cette époque, OÛB qu'il ne savait encore discerner. 11 s'arrêtait court dans la rue, donnait du pied dans les becs de gaz, se cognait aux (Mns qu'il rencontrait sur son chemin. Souvent il allait à la 'encontre des personnes qu*il croyait droit devant lui et qui en réalité étaient à sa droite. Il se jetait toujours du côté niucbe pour ne point tomber sur ces personnes imaginaires. Fendant toute cette période, il continua son métier de cor- '^leur à riraprimerie Dupont, sans sçêne aucune. C'est ainsi ^ti'il travaillait encore le 11 Janvier au soir. îians s'être aperçu Charcot» t. 11. 23

OHSBnVATlON.

de sa diplople, qui no fut dôcelée qu'à l'ôxamon ophthatmologique pratique le 13 janvier par M. le docteur Parinaud.

Pas d^aloûoliamo: pas de syphilis; pasdesaturnismo.

Élat actuel, — Couché^ aussi bien dans la journée pour calmer les vertiges que pendant la nuit, le malade no ressent ni i^ensation vertigineuse, ni sensation d'entraînement vers la gauoho. Il peut occuper dans le lit toutes les positions possibles. Mais dès qu'il s'assied sur son lit. les verlicres apparaissent, pour continuer ensuite tout le temps qu^il n'est pas dans la position horizontale.

Se met-il debout ou marchc-t-il, le vertige est immédiatement accompagné d'une sensation d'entraînement vers la gauche. Il disparaît complètement lorsque le malade, appuyé au bras de quelqu'un, se met â courir; il redevient aussi violent qu*auparavant dès qu'il commence à marcher du pas ordinaire.

.■l^îszs, ii commence par se caler sur le côté gauche (dernier vestige de la sensation d'entraînement à gauche, qui disparaît]. Puis, ai son attention n'est pan attirée sur un objet spécial, 11 prend immédiatement la position do la tête et des yeux néccs-^ sairc pour réunir au môme point lus deux imaires d'un objet! quelconq-iu qu'il prend comme point de fixation et qu'il n9 cesse de rei;arder. Bien d*autre n'est ressenti par le malade assis, quand la sensation de vertige qu'il éprouve toujours est] ainsi h peu près corrigée.

Pour passer de la position assise k la position debout. 11 commence par corriger sa diplopte par le procédé ci-dessus Indiqué, puis se relève, soit en un temps d'une fagon & peu près normale, soit en deux temps en s'appuyant fortement suri le côté droit et en inclinant le corps vers le mémo coté, et cêlmj non pas pour résister à l'entraînement vers la gauche. maU| par suite de ta faiblesse réelle du membre inférieur gauche.

Debout, à condition qu'on ne prolonge pas trop lon^teinpc cette situation, il n'éprouve pas d'entraînement vers U gauche. mais son vertige diplopiquc persiste toujours et le malad« tache de le corriger comme nous Tavons indiqué plus haut.

En marche, c'est alors que l'entraînement vers la gauche f(^ fait sentir le plus vivement, le vertige existant toujours, ^il veut s'avancer, il porte d'abord ses mains en avant pour éTitfr de se cogner contre les objets environnants, dont il ne se reùé pas bien compte de la position. Puis, une fois parti. Il t^ progressivement entraîné vers la gaucho et. son vertige al il tomberait par terre, s'il noao trouvait auprès delulquelc pour le retenir. La tète et les yeux sont toujours dans U i position que lorsque le malade est assis.

Lm yewc fermés, rien de spécial à noter quand il «t

OBSERVATION

il, lé^re oscillation du corps, quclqiiofoi'f chuto en Kf: rr Le niftlade incline son corps & droite : non pan qu'il -^ <" nCe ontrAÎné à j^auche. mais parce qu'il sait que son oAié ,. I- i<e eit plus faible et qu'il craint d'être mal Moutenu de 06

Hémiplégie gauche ênns participation de la face. — L'af- '■: lih^^emnnt de ta force musculaire est très nH de ce cutc ^-'11 le bras et pour la jnmbo ; la résistance aux mouvements piaifadans tous les sens est notablement dlminuffc. Il n'esisto pMde trace de contracture.

Celte faiblesse était bien connue du malade, qui s'était iperçu depuia longtemps qu il tminait un peu la jambo frauohe.

Pas d'atrophie musculaire.

Fm de tremblement spontané, ni intentionnel. Les réiloxes rotulicns sont exai^rûs h gauche, sans trcpldalion fpinalc, très affaiblîn à droite. Les réllexes tendineux des aicmbrea supérieurs sont normaux.

La sensibilité au contact, a la douleur et h la température «flt intacte sur tout le corps. L'ouie, l'odorat et le goAt sont également normaux.

Il existe un certain trouble de la parole, consistant eu eu qu'il mange toujours une partie de ses nyllabes. Ce trouble augmenta dans la suite, surtout dans les derniers jours de la \ie. Vas de scansion ni de tremblement véritables do la parole.

La mémoire est considérablemGnt affaiblie, mais l'intelligence est restée intacte. Jamais on n*a constaté ni délire n( pertes deconn.-iiHBance.

L*urine e&l normale comme quantité et comme qualité. Pas de troubles vésicuux. Constipation habituelle. Le sphincter fonctionne normalement.

Rien dans les poumons ; rien au cœur. Nous n'avons pas fait d'examen précis au sujet du pouls pendant la première période de la maladie. En tous cas, on peut affirmer qu'il n*y avait point de tachycardie.

L'état général est bon ; l'appétit conservé. Le sommeil est irès agitée entrecoupé par des cris, des gémissements, dont il QQ se souvient pas au réveil.

Lexamen des yeux a été pratiqué k plusieurs reprises psr M. Parinaud, qui avait envoyé ce muUde & la Snlpôtriêre après Uvoir vu à sa clinique parliculièro, au commencement do i^nvior 1890. A cette époque, il constatait déjà que le malade ^y^it une certaine tendanoo A tenir lu t£to déviée à ii^auohe. ^*^tat des yeux était le suivant i le droit externe do l'œil dsoit

OBSERVATIOV^

et le droit interne de l'œil irnuche n'exécutaient aucun mouv^ mont quand on sollicitait le ■-(^i^ard à droite. Donc : paraltjsta conjuguée d^ la 6' paire droite. Mais le droit interne de l'œil gauche se contractait pour la convergence. Les autres mouvements s'exécutaient normalement, Diplopie homonyme dans la moitié droite du champ visuel, ne dépass^int pas la ligne médiane. Pupilles réagissant aux excitations lumineuses. Pas de lésions du fond de l'œil. Acuité visuelle normale.

Le 19 février, le malade est de nouveau examiné par M. Parînaud. On constate un lén^er strabisme convergent. L'examen des yeux montre que la paralysie conjuguée de la 6<^ ;«iir--, primitivement limitée au côté droit, est actuellement doubla. Toutefois, le défaut de mouvement est moins complet à gauche qu*à droite, où la paralysie est absolue. La diplopie cxixte dans toute l'étendue du champ visuel. Au résumé, dans l'état actuel, le malade a une paralysie dos mouvements horizontaux, dans les déplacements du regard à ?auche et à droite avec conservation des mouvements de la convergence, de rèlévation et de l'abaisfiement. Pas de ptosis. L'iris et Taccommodation ne sont pas intéressés, L'acuité visuelle ne s'est pas modifiée.

Traitement. — Au début on mit le malade au traitement antisyphilitique, bien qu'il nie avoir eu la vérole, par mesure de précaution. Pendant trois semaines on lui fait des frictions mercurielles et on administre l'iodure de potassium à la dose de 3, puis de G grammes par jour. Loin de constater une amélioration, on vit tous les symptômes s'aggraver, sauf peut-être les vertige, qui diminuèrent momentanément un peu.

Plus tard, on lui donna jusqu'à 6 grammes par jour de br mure de potassium. On lui fit des applications répétées ( pointes de feu le long de la nuque. Mais tout cela resta résultat.

Histoire de Vaccident terminal. — Le 27 février, le malad commence à ne plus pouvoir se lever à cause de l'augme tation du vertige et d'une sorte de dérobement de la j gauche. Il souffre de violents maux de tête.

Le 28, il est au lit et ne peut plus en bouger. Il répond a questions, mais on bredouillant do plus en plus. 11 existe certain degré deoongestion pulmonaire à la base du poum gauche. Les mouvements rosptrntoires sont très aocélér {vinyl-trois à la minute). Pouls — 150.

Le 2 mars, la congestion a envahi tuut le poumon gauche la base du poumon droit. Le malade ne peut plus retenir urines ni ses matières fécales. Il répond néanmoins

OBSERVATION

d*une façon à peine intelligible. Le regard est vague: les yeux sont h peu près immobiles, le gaucbe au milieu, le droit complètement dans l'angle interne. A partir do co jour, sauf un jour de répit |4 mars), les phénomènes vont en s'aggravant. Enfin la mort survient le 8 mars à l\ h. 1/2 du matin.

Antopsie. — Le c**rveau et le cervelet ne présentent aucune altération, non plus que les méninges qui les recouvrent. Les artères de la base sont légèrement athéromateuscs.

Les pédoncules cérébraux sont normaux. La -proJ!u&éranc6 annulaire est très nettement asymétrique ; sa moitié droite est plus volumineuse, plus large, plus aplatie que la moitié gauche. L';<^pparence extérieure du 6u/6e (pyramides, tubercules quadrijtimeaux) est normale, et les lésions n'apparaissent qu'au niveau du plancher du finalrième venlricule.

Pans sa moitié supérieure cette région est asymétrique: le coté droit est plus large, plus ferme au palper, et plus élevé que le côté gauche. On y remarque, empiétant sur la ligne médiane (voir Fifj. 18) et la repoussant à gauche a. un centimètre environ au-dessous de l'aqueduc de Sylvius, une sorte de nodule saillant. Celui-ci a une coloration brunâtre qui partit due à l'hyperémie de la substance épendymaire, plutôt qu'à un foyer. Il s'agit incontestablement d'un néoplanme qui se voit par transparence. La base do cette élevure ost ctroons* crite par des petits vaisseaux injectés. Une coupe, pratiquée au niveau de la partie supérieure de oe nodule, montre qu*il correspond en réalité à un néoplasme (voir Fitj, 19) situé dang le lobe droit de la protubéraiice, beaucoup plus près de la face ventriculaire de la protubérance, que de sa face postérosupérieure. On aperçoit, uni au premier nodule que nous venons do citer, un autre noyau qui lui est lant^ont. L'un et l'autre sont constitués par une substance grisâtre dont le Centre est plus ou moins analogue à du mastic et forme un ï^oyau central à bords irréguUers. Le nodule te plus superficiel a le volume d'une noisette, le second est plus petit, et gros comme un noyau de cerise. Ils paraissent dépourvus de membrane d'enveloppe, et leurs contours sont très réguliers, et presque circulaire».

Examen hi<loU>tjiqut'. — Nous avons prélevé, pour cet exa- Cien, le bulbe tout entier, la protubérance et les pédoncules cérébraux, ainsi que lechiasraa de» nerfs optiques,

I* Examen à l'étal fruU. — Quelques dûbris de la matière

«asôiforme du plus gros des deux néoplasmes ont été écrasés

«Dtre deux lamelles et traités par les méthodes habituelles

pour la recherche des bacilles de la tuberculose. Noua en

Avons trouvé un certain nombre, faciles h distin^ruor.

onSERVATIOX

■> Examen des pièces finrcicfi. — n. }'no minco tranche ilu bulbe prise au niveau de la coupe faite pour l'examen macroscopique, a été durcie dans l'alcool absolu : le reste do\ la pièce a été mis dans la liqueur de Mùller et le durcissement complété par la cûlloicJine et l'alcool.

Fiij. tl

IVCS.

FiQ, 12.