LI. — PARALYSIE FACIALE, OU PARALYSIE DE BELL

Hémiplégie faciale. — Ses causes. — Ses symptômes. — La contracture musculaire consécutive à la paralysie d'un côté de la face peut faire croire à l'existence d'une paralysie de l'autre côté. — Traitement. — Paralysie double de la face.

Messieurs,

La paralysie faciale est une de ces affections ordinairement sans gravité que nous sommes appelés à rencontrer fréquemment dans le cours de notre pratique médicale, contre laquelle aussi échcuent malheureusement trop souvent les efforts de la thérapeutique. Toute bénigne qu'elle soit dans la majorité des cas, elle épouvante parfois singulièrement les malades et ceux qui les entourent; or, il importe d'autant plus au médecin de bien savoir la reconnaître, qu'elle est encore assez communément l'occasion de déplorables erreurs de diagnostic. C'est pour vous mettre en garde contre de telles erreurs que je veux, dans cette conférence, appeler votre attention sur quelques particularités relatives à ce sujet, à propos de deux individus qui sont affectés de cette paralysie et que vous avez vus, l'un dans la salle Sainte-Agnès, l'autre dans la salle Saint-Louis, voisine de la nôtre.

Le jeune homme de la salle Saint-Louis est âgé de dix-sept ans. Il raconte qu'étant empêché de travailler par une petite blessure de la main, il allait passer ses journées dans les rues et sur les promenades publiques ; que, lundi dernier, il s'est couché en plein air sur un tas de cailloux; que là, étant en sueur, il s'est endormi et a pris un refroidissement. Il est rentré le soir chez lui, mal à son aise. Cependant, le lende main matin, il a pu se lever comme d'habitude, n'éprouvant absolument aucun trouble de santé; mais au moment où il se mit à manger, il ressentit quelque chose de particulier, une certaine gêne dans la mastication, Quand une bouchée d'aliments arrivait vers la joue du côté droit, il était forcé de porter sa main à cette joue pour refouler le bol alimentaire sous l'arcade dentaire. Cet accident, dont il ne se rendait aucun compte, qui n'était accompagné d'aucune sensation douloureuse, le surprit ; il fut bien plus étonné quand un de ses camarades lui dit, en le voyant, qu'il avait la bouche de travers et que cette déviation augmentait considérablement quand il riait. Se regardant alors dans un miroir, il vérifia le fait, en fut effrayé, et vint à l'hôpital demander la guérison.

Le visage étant au repos, le côté droit paraît seulement un peu aplati, plus flasque que le côté gauche ; l'œil droit est aussi plus ouvert que l'autre, mais l'ensemble de la physionomie n'a, du reste, rien de bien

étrange. Si le malade parle, et encore plus s'il rit, aussitôt la commissure des lèvres du côté gauche est tirée en dehors et en haut, tandis que, du côté droit, il y a une immobilité absolue; cette immobilité existant aussi bien aux paupières qu'à la joue et aux lèvres, il en résulte une singulière expression de la face, alors surtout que l'individu cherche à contracter ses muscles. L'immobilité ne s'observe aux yeux que sur les paupières, dont l'occlusion complète est absolument impossible du côté droit, le globe se portant ailleurs de droite et de gauche, en haut et en bas en toute liberté, suivant la volonté du patient. Le sens de la vue n'est en aucune façon troublé. Les muscles moteurs de l'œil ne sont donc nullement en cause, et la paralysie, car il s'agit bien ici de paralysie, a frappé exclusivement l'orbiculaire, sans intéresser le releveur de la paupière supérieure.

Poursuivons l'analyse des phénomènes que nous avons observés. En demandant au malade de tirer la langue, nous voyons qu'il exécute ce mouvement delà manière la plus régulière, et l'embarras qu'il éprouve pour articuler certains mots dépend non d'un défaut d'action des muscles de cet organe, mais de l'immobilité à laquelle la joue droite est condamnée. En examinant l'arrière-bouche, il est évident que la double arcade formée par des piliers du voile du palais et la luette n'a pas de chaque côté la forme régulière qu'elle affecte normalement. A gauche, cette arcade est plus étroite, ce qui indique une déviation de la luette de ce côté.

Je vous ai rappelé comment l'accident était survenu. Sauf ces quelques heures de malaise qu'il a éprouvé, le malade n'a pas eu le plus petit trouble général de l'économie, pas le plus petit mal de tète; bien mieux, il prétend ne s'être jamais mieux porté ;son appétit, dit-il, est deux fois plus fort qu'auparavant. Je n'attache pas, bien entendu, à ce dire une grande importance, car sans doute c'est la crainte d'un régime trop sévère qui fait ainsi parler notre jeune garçon. Ce détail suffit, toutefois, pour démontrer que sa santé n'a éprouvé aucune perturbation, et que tout se borne à une lésion de la motililé limitée aux muscles de la face, dont la sensibilité cutanée n'est nullement pervertie. Quant aux autres appareils locomoteurs, quant aux membres, ils jouissent de l'intégrité de leurs fonctions.

Nous nous trouvons donc en présence de cette espèce de paralysie qu'on a appelée la paralysie de Bell.

Chez l'autre homme, couché dans un des premiers lits de notre salle Sainte-Agnès, la paralysie faciale est survenue dans des circonstances différentes.

De bonne santé habituelle, il était à sa fenêtre et fumait sa pipe pendant le grand orage qui, vous vous le rappelez, a passé sur Paris il y a quelques jours. Tout à coup, un violent coup de tonnerre éclate dans le

voisinage; notre homme est vivement épouvanté ; bientôt riant de sa frayeur, il reprend sa place à la fenêtre et continue de fumer; mais il s'aperçoit qu'il a une grande difficulté pour cracher; puis, quelques instants après, sa femme remarque qu'il a le visage distordu. Plusieurs jours s'étant écoulés sans que cette distorsion ait cessé, il s'en inquiète et vient à l'Hôtel-Dieu.

Ainsi, dans ce cas, une émotion morale, une frayeur vive, a amené le même accident qu'a déterminé l'impression du froid chez le jeune garçon de la salle Saint-Louis. Chez ces deux individus, il s'est produit une paralysie d'un des côtés de la face, portant exclusivement sur le mouvement, et n'affectant exclusivement aussi que les muscles animés par l'un des nerfs de la septième paire. Ces deux faits vous offrent des exemples de l'espèce d'hémiplégie faciale à laquelle on a donné, dans le langage de l'école, Tépithète d'idiopathique, voulant entendre par là que l'affection est indépendante de toute lésion matérielle appréciable, traumatique, inflammatoire ou autre, qui ait attaqué, soit primitivement, soit secondairement le nerf facial.

C'est ici le lieu de passer rapidement en revue les différentes causes sous l'influence desquelles peut survenir cette paralysie faciale.

Vaction du froid en est une des plus fréquentes, et il ne serait pas difficile de rassembler un grand nombre de faits analogues à celui de notre premier malade, car depuis bien longtemps on trouve signalée dans les auteurs cette espèce de paralysie sous le nom de paralysie rhumatismale. Elle surprend ceux qu'elle frappe au milieu de la plus parfaite santé, n'amenant d'ailleurs avec elle aucun trouble général de l'économie : un simple courant d'air, le séjour dans un endroit humide, dans une habitation dont les murs sont encore frais suffisent pour l'occasionner.

Vous voyez, par l'exemple de notre homme de la salle Sainte-Agnès, qu'une émotion morale peut aussi la déterminer. Chez cet homme ç'a été une grande frayeur; chez d'autres, la paralysie s'est produite à la suite d'un violent accès de colère; chez d'autres encore, à la suite d'une douleur profonde, comme celle occasionnée par la mort inattendue d'une personne qui leur était chère. Quelquefois aussi, la maladie ne peut être rattachée à aucune cause apparente.

Dans tous les cas où elle ne se lie point à l'existence d'une altération matérielle appréciable, la maladie survient brusquement : il en est de même dans d'autres circonstances où la paralysie est consécutive à des lésions traumatiques du nerf.

Vous savez, messieurs, qu'il n'est pas rare que des enfants naissent avec une paralysie faciale, qui, quelquefois est prise par des personnes inattentives pour une affection symptomatique d'une maladie encéphalique. Cette paralysie, qui dépend d'une contusion produite par Tapplica-

tion du forceps sur le nerf de la septième paire à la sortie de l'aqueduc d G Fallope, est généralement passagère et sans aucune espèce de gravité; cependant, lorsque la contusion a été excessive, elle peut persister toute la vie.

Vos maîlres en chirurgie vous ont appris que l'hémiplégie faciale pouvait être la conséquence de blessures intéressant la septième paire, soit i que ces blessures aient été accidentelles, soit qu'elles aient été produites dans une opération chirurgicale.

Cette paralysie peut encore dépendre d'une fracture du crâne comprenant la partie du rocher dans laquelle est creusé le canal de Fallope.

Dans ces différents cas, la paralysie survient soudainement. Mais il en est d'autres où elle survient d'une manière lente et progressive : c'est lorsqu'elle se rattache à l'existence d'une lésion qui attaque secondairement le nerf facial ; c'est lorsqu'elle est occasionnée par une altération organique qui, avoisinant le nerf facial, arrive à le comprimer dans un point de son trajet ou à l'altérer dans sa texture.

Vous connaissez le trajet du nerf de la septième paire; vous savez qu'émergeant du faisceau latéral de la moelle au moment où ce faisceau va s'engager dans l'épaisseur du mésocéphale, il entre dans le conduit auditif interne, où il parcourt le canal flexueux de l'aqueduc de Fallope pour sortir du crâne par le trou stylo-mastoïdien ; que là, après avoir fourni plusieurs rameaux, l'auriculaire postérieur, le stylo-hyoïdien, le sous-mastoïdien, il se divise en deux branches, cervico-faciale et temporo-faciale. Eh bien! avant son entrée dans le rocher comme après sa sortie, ce nerf est quelquefois envahi par des tumeurs qui, développées soit dans la cavité crânienne, soit dans la région parotidienne, peuvent exercer sur lui une compression ou désorganiser son tissu. Dans son parcours à travers le rocher, il est loin d'être à l'abri de tout accident; la nécrose ou la carie avec suppuration de cette partie de l'os temporal entraînant sa destruction, et par conséquent la paralysie des parties qu'il devait animer, ainsi que j'en ai vu plusieurs exemples, un, entre autres, chez un jeune garçon âgé de dix-sept mois, qui mourut dans mes salles de l'hôpital Necker, et dont l'histoire a été publiée dans le Bulletin général de thérapeutique du mois de janvier 4847.

Il ne faudrait pas, toutes les fois que vous voyez un malade atteint de paralysie de Bell, porter un pronostic favorable. J'ajouterai que, dans quelques circonstances fort rares, cette affection reconnaît pour cause une lésion de l'encéphale. Graves dit avoir observé deux fois la paralysie exclusivement faciale dans deshémorrhagies cérébrales limitées, et mon ancien collègue dans les hôpitaux, Duplay, a rapporté plusieurs faits du même genre dans un mémoire très remarquable1. Graves fait observer

1. Duplay, Paralpie faciale par hémorrhagie chez les vieillards {Union médiQ&te, 1854, p. 401).

336 paralysie; faciale.

qu'une paralysie ainsi localisée n'a rien de très extraordinaire, puisque l'on voit assez fréquemment l'hémorrhagie du cerveau ne se révéler que par la paralysie de la langue ou par celle d'un bras. J'ai déjà bien souvent, dans ma vie, vu des individus qui, évidemment, avaient un épauchement hémorrhagique très limité, et qui avaient une déviation des traits du visage portée fort loin, tandis qu'ils ne se plaignaient d'aucun affaiblissement dans les membres du même côté. Pourtant, il faut le diie, lorsque l'on examine ces malades avec une grande attention, lorsqu'on les fait lever et qu'on les fait marcher, on peut s'apercevoir d'une certaine hésitation dans le mouvement de la jambe, hésitation dont ils n'ont pas conscience ; puis, si l'on essayejeurs forces avec le dynamomètre de Burq, on constate que la pression exercée sur l'instrument par la main du côté où la face est paralysée est évidemment moindre que celle qui est exercée par l'autre main. Je suis donc fort disposé à penser que l'illustre clinicien de Dublin n'a pas soumis à toutes les épreuves dont je viens déparier les deux sujets dont il raconte très sommairement l'histoire. Quant aux faits rapportés par Duplay, ils n'ont pas non plus porté la conviction dans mon esprit. 11 m'a paru que, dans les deux premiers qu'il cite comme types, il y avait eu, à des époques différentes, paralysie de Bell hémorrhagie cérébrale, maladies qui ne s'excluent nullement.

Est-ce à dire pourtant que jamais une lésion de l'encéphale ne puisse produire une paralysie de la face ayant tous les caractères delà paralysie de Bell ? Non, messieurs. Les expériences de M. Vulpian ont parfaitement démontré qu'une lésion de la protubérauce annulaire pouvait amener une paralysie faciale. Ce professeur ayant fait, sur un chien, une blessure très limitée du quatrième ventricule, a déterminé une paralysie faciale avec tous les caractères de la paralysie de Bell, et même avec ceux que Duchenne a indiqués, c'est-à-dire le défaut d'excitabilité électrique des muscles animés par le nerf de la septième paire. On comprend donc que si, dans un point très limité du mésocéphale, il se faisait une petite hémorrhagie, cette hémorrhagie pourrait donner lieu aux symptômes exclusifs de la paralysie de Bell. Mais ces cas sont tellement rares que, dans le cours d'une très longue pratique, je n'en ai pas encore rencontré un seul exemple. Au contraire, il arrive assez souvent que, dans une hémorrhagie occupant le cerveau sans lésion du pont de Varole, il y ait une paralysie prédominante des muscles du visage simulant la paralysie de Bell. ;

Il y a un signe distinctif capital sur lequel je ne saurais trop insister; je veux parler de la paralysie du muscle orbiculaire des paupières» Quel- \ que complète que soit une hémiplégie tenant à une lésion du cerveau, jamais je n'ai vu le muscle orbiculaire des paupières complètement paralysé; Vœil peut toujours se fermer; tandis que, dans la paralysie de Bell, la paralysie de Torbiculaire des paupières ne manque jamais, et

l'occlusion complète de l'œil est impossible. M. Cazalis, a, comme moi, fixé son attention sur ce point de sémiotique, et il déclare n'avoir jamais vu un seul cas d'hémorrhagie ou de ramollissement du cerveau dans lequel le malade ne pût fermer l'œil du côté atteint, quelque grave que fût la paralysie.

Toutefois, dans quelques cas exceptionnels, toutes les branches du nerf facial ne sont pas atteintes; celles, par exemple, qui se distribuent aux muscles de la paupière peuvent être intactes. Le signe que je viens de vous indiquer ferait donc quelquefois défaut. Mais alors il faut se souvenir de celui qui a été donné par Duchenne, et confirmé par les expériences de M. Vulpian. Dans la paralysie faciale tenant à une lésion du cerveau, l'excitation électrique est sentie par les muscles, comme dans l'état normal; tandis que la contractilité musculaire n'est pas ou presque pas éveillée par un courant électrique, si la paralysie dépend de la lésion du nerf de la septième paire.

Lorsque depuis longtemps il existe une otite grave, une destruction du tympan et des osselets, il n'est pas rare de trouver le rocher en grande partie envahi par la carie, et dans ce cas on voit survenir la paralysie faciale. Pendant que j'étais chargé du service des scrofuleux à l'hôpital ;des Enfants malades, j'ai bien souvent montré aux élèves qui suivaient ma clinique la relation qui existe entre les maladies chroniques de l'oreille interne et la paralysie de Bell. Mais malheureusement le mal ne se borne pas à la destruction du nerf facial dans son passage à travers l'aqueduc de Fallope; il arrive jusqu'à la portion crânienne du rocher, le pus soulève, puis perfore la dure-mère, et vous voyez survenir ces abcès de la base du crâne, ces sufïusions purulentes de l'arachnoïde sur lesquelles Abercrombie et Hamilton ont, les premiers, appelé l'attention des praticiens : accidents terribles qui ne pardonnent peut-être jamais, et dont vous avez vu, l'année dernière, un si triste exemple au n° 30 de notre salle Saint-Bernard.

Dans quelques cas, le pus se fait ainsi jour jusque dans la cavité de la moelle, et je ne puis résister au désir de vous rappeler à ce sujet l'histoire d'un jeune garçon de dix ans, traité par Graves (de Dublin).

« Un jeune garçon âgé de dix ans, et atteint d'anasarque générale, fat admis dans l'hôpital de Meath. Il était scrofuleux et profondément débilité par une diarrhée chronique. Un traitement convenable fit disparaître ces graves symptômes; sa santé devint comparativement bonne. N ms nous aperçûmes bientôt qu'il avait une paralysie faciale du côté droit : en l'examinant de plus près, nous vîmes qu'il avait une suppuration de l'oreille droite à laquelle il avait été sujet depuis sept ans. Peu après, il se plaignit de violentes douleurs dans l'oreille et dans le côté gauche do la tète. A quinze jours de là, il fut pris de convulsions; la douleur quitta le côté de la tête pour se porter en arrière, et de là s'étendre à la nuque, trousseau, Clinique. il. — 22

et enfin à toute l'épine; alors l'otorrhée diminua. Quelques jours avant sa mort, il fut pris de spasmes, ressemblant à ceux du tétanos, accompagnés d'une exquise sensibilité de toute la surface du corps. Les mouvements, l'intelligence, ne furent pas affectés.

» A l'autopsie, on trouva la portion dure de la septième paire parfaitement normale à la face; le nerf était également sain depuis son origine jusqu'à son entrée dans le conduit audilif. Immédiatement au-dessus de cette ouverture, on trouvait la dure-mère d'une couleur grisâtre, détachée du rocher, et perforée par un trou rond, pouvant admettre une plume de corbeau. En coupant cette portion de la dure-mère, on voyait l'espace compris entre elle et le rocher rempli d'un pus fétide, épais et grisâtre. La perforation de la dure-mère répondait exactement à l'ouverture de l'aqueduc du vestibule; toutefois cette ouverture était singulièrement élargie, et l'os, à l'intérieur, était carié. Les nerfs de la base du crâne étaient baignés de pus; mais le cerveau lui-même était sain et exempt de vascuiarité. L'arachnoïde spinale était elle-même remplie de la même matière, sans que la moelle d'ailleurs semblât être malade. »

Messieurs, les symptômes de la paralysie faciale varient suivant que la lésion dont elle dépend occupe un point plus ou moins rapproché de l'origine de la septième paire. Mais, quel que soit le siège de cette lésion, la physionomie du sujet offre un aspect étrange tout à fait caractéristique.

Déjà, à l'état de repos, on constate un défaut de symétrie entre les deux côtés du visage, dû à l'absence d'antagonisme entre les muscles qui, par leur contraction synergique, donnent aux traits leur régularité. La joue du côté sain semble ridée, raccourcie ; la commissure des lèvres correspondante, tirée en dehors et en haut, se trouve remontée au-dessus du niveau de la commissure opposée. Dans le cas où la paralysie est très prononcée, la commissure du côté malade reste entr'ouverte et laisse échapper continuellement la salive.

En outre, la joue, dont le muscle buccinateur est frappé de paralysie, est flasque, et, cédant, dans les fortes expirations, à la pression de l'air du dedans au dehors, s'enfïe pour retomber ensuite et battre, pour ainsi dire, à la façon d'un rideau, au-devant des arcades dentaires et de l'espace qui les sépare. De ce côté aussi, la respiration par les fosses nasales se fait mal, la narine ne s'ouvrant plus comme elle fait normalement, restant plus fermée qu'elle ne doit l'être et qu'elle ne l'est, en effet, du côté sain, vers lequel le bout du nez est légèrement entraîné. L'œil, au contraire, est plus largement ouvert, bien que le sourcil soit abaissé, ce qui tient à ce que le muscle sourcilier, frappé d'inaction, ne peut pas le tenir relevé; cet œil semble aussi plus volumineux, plus proéminent que l'autre. La paupière inférieure est abaissée et renversée en dehors, tandis que la supérieure, n'obéissant plus qu'à son muscle élévateur, est

relevée et immobile dans celte position. En un assez grand nombre de circonstances, il y a un écoulement constant de larmes, et Vépiphora, d'autant plus abondant que l'irritation de la conjonctive sollicite une sécrétion plus considérable de la glande lacrymale, l'épipbora tient, d'une part, à ce que la paupière inférieure ne forme plus gouttière, d'autre part, et surtout, à ce que cette portion de l'orbiculaire qui constitue îe muscle de Horner est comprise dans la paralysie. Alors les points lacrymaux, que ce petit muscle a pour fonction de faire saillir et de porter en dedans ne pouvant plus prendre cette direction, ne puisent plus les larmes, qui ne sont plus reçues dans leurs conduits naturels.

Ce qui se passe du côté de l'appareil de la vision, dans la paralysie faciale, peut avoir de fâcheuses conséquences, en entraînant des accidents analogues à ceux que je vous ai signalés1, parmi les complications des fièvres graves : je veux parler de ces ophthalmies qui sont le résultat du défaut de clignement. Vous savez, en effet, messieurs, que le clignement exige pour s'opérer l'intervention de trois espèces de nerfs : des rameaux de la cinquième paire, nerfs sensitifs qui font naître la sensation du besoin de cligner ; des rameaux de la septième paire, nerfs moteurs qui président à la contraction du muscle orbiculaire, et par conséquent à l'occlusion des paupières; enfin, des rameaux de la troisième paire, le moteur oculaire commun qui préside à la contraction du muscle élévateur de la paupière supérieure, lequel fait ouvrir les yeux. Ce clignement a pour but de protéger le globe oculaire contre l'action de ce qui pourrait venir du dehors le blesser; il a surtout pour but d'étaler à la surface de l'œil les larmes qui lubrifient les membranes qui entrent dans sa composition et de leur conserver leur transparence. Or, du moment qu'une lésion du nerf facial entraîne la paralysie du muscle orbiculaire, le clignement ne peut plus avoir lieu, les larmes ne vont plus être étalées à la surface du globe oculaire, ou ne vont plus l'être qu'imparfaitement ; en outre, l'œil, restant constamment ouvert, va être exposé à l'action irritante de l'air, être pris d'inflammation, qui augmentera plus ou moins rapidement. La conjonctive s'injecte et rougit; la cornée est attaquée, elle se sèche, devient opaque, s'ulcère, se perfore, et l'œil se perd, ainsi que cela arrive dans les cas de fièvres graves auxquels je faisais allusion, il y a un instant. Si ces redoutables accidents sont cependant assez rares dans les cas de paralysie faciale, c'est que, d'une part, les mouvements du globe oculaire opérés par les muscles propres suppléent en partie au clignement; c'est que, d'autre part, les malades, avertis par leur instinct, y suppléent aussi en abaissant de temps en temps avec leurs doigts îa paupière paralysée pour en frotter la surface de l'œil.

Mais c'est quand le visage s'anime, c'est lorsque l'individu parle, c'est