MESSIEURS
Au n° 34 de la salle Saint-Bernard, vous avez remarqué une jeune femme dont la physionomie a quelque chose d'étrange. Sa figure offre une expression sauvage, ses yeux sont saillants, son teint est pâle. Elle se plaint de battements de cœur; son pouls radial, fréquent, régulier, présente l'ampleur et la résistance normales. La respiration paraît gênée, et vous avez pu constater une hypertrophie considérable de la glande thyroïde. La réunion de ces trois phénomènes pathologiques : battements de cœur, hypertrophie du corps thyroïde et saillie des globes oculaires, constitue une entité morbide dont vous trouverez de nombreuses observations dans les annales de la science, et qui a été désignée sous les noms de goitre exophthalmique, de cachexie exophthalmique, d'exophthalmos cachectique, de maladie de Basedow, etc.
Bien que signalée surtout par les médecins qui se sont occupés presque exclusivement d'oculistique, Demours, Mackensie, Sichel, Desmarres, cette maladie, si remarquable par sa triade symptomalique, avait déjà frappé l'attention de Graves, et plus tard de Basedow.
Déjà, dans des leçons cliniques faites au mois de novembre 1860, je vous ai rappelé, en m'appuyant sur le témoignage de Stokes, qu'une grande part de priorité, dans la question qui va encore nous occuper aujourd'hui, revenait à Graves, comme il résulte des Leçons de clinique médicale de l'illustre professeur de Dublin, et du chapitre Goitre exophthalmique de l'ouvrage de Stokes1.
Je me propose, dans cette conférence, de vous faire l'histoire clinique de cette intéressante et singulière maladie, de vous citer quelques exemples pour vous la montrer sous différentes formes, d'en discuter la nature en m'appuyant sur les faits qui maintenant sont en assez grand
1. Stokes, Traité des maladies du cœur et de l'aorte, traduit par le docteur Sénae Paris, 1814.
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nombre et dont la valeur peut être facilement contrôlée par des observations nouvelles; enfin j'insisterai sur le traitement qui m'a paru le plus utile, et dont les indications sont puisées dans la nature même du mal.
Beaucoup de malades affectés du goitre exophthalmique viendront vous consulter pour des palpitations de cœur, mais vous serez tout d'abord frappés de l'étrangété de leur regard, de la saillie de leurs yeux. La double saillie oculaire devra vous mettre immédiatement sur la voie du diagnostic. Vous apprendrez alors que Pexophthalmie est déjà de date ancienne; que peu à peu elle a fait des progrès, progrès tels, que, dans quelques cas, les malades craignent la chute de leurs yeux, il leur semble que les organes sont tombés de leur orbite; ils éprouvent de la peine à fermer complètement les paupières, et pendant le sommeil le globe oculaire reste souvent en partie découvert. Une jeune malade de Clermont (Oise), dont l'observation a été rédigée par M. le docteur Pain, offrait une propulsion telle des globes oculaires, qu'il y eut luxation de l'un d'eux et qu'il fallut avec les doigts le replacer dans la cavité orbitaire.
L'exophthalmos se prononce surtout sous l'influence des émotions morales ou aux époques menstruelles. Les membranes de l'œil n'offrent ordinairement aucune altération, je n'ai jamais observé d'ulcération de la cornée.
Quand la saillie des yeux est considérable, il est facile de voir l'insertion antérieure des muscles droits de l'œil ; et, au niveau de cette insertion, on remarque une très riche vascularisation.
Les malades n'ont point ordinairement de trouble de la vue, cependant ils peuvent devenir presbytes ou myopes, mais souvent l'œil conserve une grande puissance d'adaptation. J'ai vu un malade qui pouvait lire à des distances très variées, en même temps que le globe oculaire et la pupille éprouvaient certaines modifications : ainsi il y avait strabisme convergent et dilatation pupillaire lorsque l'objet était placé près des yeux, tandis que les globes oculaires reprenaient leur axe normal et les pupilles se contractaient lorsque l'objet était éloigné. On voyait, suivant les différentes positions données à l'objet, qu'il y avait effort pour l'adaptation, et quelques larmes venaient augmenter le brillant des yeux, puis tombaient sur la paupière inférieure. Dans deux observations les malades disaient avoir la vue plus faible, il leur semblait parfois voir des mouches volantes. Je n'ai point noté de diplopie.
D'après le docteur suédois Withuisen, l'ophthalmoscope a montré que, dans un cas de cachexie exophthalmique, « les milieux de l'œil étaient très clairs, et qu'une vive injection des vaisseaux de la rétine donnait à cette membrane une teinte rouge bien accentuée. Le point d'entrée du nerf optique était de couleur rouge jaunâtre, pifférant manifestement de l'apparence normale; les branches de l'ar-
tère centrale de la rétine étaient plus développées et plus larges, on n'y constatait point de pulsation. De chaque côté de la papille du nerf optique il y avait des dépôts de pigment sous forme de taches semilunaires et de couleur presque noire. Le bord concave de ces taches dirigé du côté de la papille était net, tandis que le bord convexe était | dentelé. Dans les deux yeux ces taches étaient plus grandes du côté externe. »
Cette observation a cela d'intéressant surtout qu'elle est complétée par un second examen ophthalmoscopique fait pendant la convalescence : alors l'hyperémie du fond de l'œil est moindre, les phénomènes congestifs avaient presque entièrement disparu; mais les taches pigmenlaires n'avaient subi aucune modification. D'autres observateurs ont aussi constaté la congestion des vaisseaux rétiniens et l'intégrité des milieux de l'œil.
Dans cette observation si remarquable de M. Withuisen il y avait bien maladie de Graves, et « l'examen interne de l'œil avait permis de constater une double exophthalmie avec varicosités des vaisseaux de la conjonctive au niveau de l'insertion des muscles droits. La cornée, dans ce cas particulier, présentait sa courbure normale, mais la pupille était dilatée, et il y avait paresse de l'iris. La chambre antérieure était plus plane que d'ordinaire, probablement à cause de la saillie en avant de l'iris. L'expression du regard avait quelque chose d'étrange, il exprimait la surprise. Il y avait de la myopie et de la difficulté à fixer longtemps ; quelquefois du vertige, souvent de la douleur des yeux avec céphalalgie, et lorsque la malade fermât les yeux, elle voyait parfois des cercles de feu. »
Ainsi dans cette observation, les membranes de l'œil présentent une injection vive et des modifications de nutrition caractérisées par des dépôts de pigment et de matière jaunâtre sur la membrane rétinienne. Plus tard, je vous dirai quelles sont les autres altérations ou modifications démontrées par l'examen nécroscopique : alors seulement nous posséderons tous les éléments nécessaires pour discuter la cause mécanique de l'exophthalmie et la nature des modifications fonctionnelles de l'organe de la vision.
11 ne faut pas croire cependant que la procidence du globe oculaire soit toujours très considérable; quelquefois, pour en juger, il faut s'en rapporter au dire des personnes qui vivent avec les malades, ou avoir eu occasion de les observer antérieurement. Si la saillie du globe oculaire peut n'être pas toujours manifeste, cependant le regard a constamment une expression spéciale; la vision présente quelque trouble passager ou durable, et vient témoigner de l'état anomal de l'organe visuel.
Si la saillie oculaire peut passer inaperçue, il es*, deux autres faits pathologiques qui existent presque toujours d'une façon bien manifeste : l'hypertrophie de la glande thyroïde et les palpitations cardiaques.
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L'hypertrophie de la glande thyroïde est quelquefois très considérable; les deux lobes peuvent être également augmentés de volume, mai s le plus souvent, suivant Graves, Stokes, d'autres auteurs et d'après mon observation personnelle, l'hypertrophie porte surtout sur le lobe droit; le pont même de la glande peut participer à cette augmentation de vol urne, et l'on constate alors l'existence d'un goitre considérable. L'hypertrophie se fait d'ordinaire progressivement; elle arrive d'abord pour ainsi dire à Fin su des malades, et une circonstance fortuite leur dévoile seulement cet état pathologique. Bientôt, et cela parallèlement avec la marche de la maladie générale, la tumeur thyroïdienne augmente de plus en plus; quelquefois il y a des périodes d'arrêt, mais alors la tumeur est devenue, dans certains cas, assez volumineuse pour donner lieu à des modifications très notables de la voix et de la respiration. Les malades éprouvent une gêne marquée de la respiration, surtout dans le décubitus dorsal; la trachée se trouve comprimée par la tumeur, qui peut alors circonscrire le tube aérifère et Tétreindre comme cela a lieu dans les cas de goitre suffocant. Cependant il est des cas, et nous en verrons tout à l'heure un exemple, où l'hypertrophie se développe d'une façon presque soudaine. Enfin je vous signalerai un fait dans lequel à l'hypertrophie la plus manifeste avait succédé l'atrophie de la glande, qui était le siège d'une véritable cirrhose.
Les modifications de la voix dans le goitre exophthalmique peuvent être dues aux modifications de la respiration ou à la compression de l'un ou des deux nerfs laryngés récurrents, alors les malades ont de la faiblesse ou de la raucité de la voix. Ai-je besoin de faire remarquer que la compression des nerfs récurrents, en modifiant la contractilité des muscles de la glotte, peut avoir sa part dans la gêne de la respiration ?
L'examen anatomique démontre qu'il y a bien dans ces cas hypertrophie glandulaire proprement dite, c'est-à-dire hypertrophie des éléments de la glande, de ses acini; mais l'examen clinique, outre les modifications fonctionnelles qui sont dues à l'hypertrophie du corps thyroïde, montre encore un développement considérable des vaisseaux de la glande. En effet, la main placée sur la tumeur sent les battements d'expansion qui permettent déjà d'affirmer que les vaisseaux sup erficiels ne sont point seuls distendus; et le mouvement d'expansion est tel, surtout pour le lobe droit, que Graves nous rapporte que la tumeur thyroïdienne fut prise pour un sac anévrysmal. M. E. Vidal, médecin des hôpitaux, nous a fait connaître un cas analogue où semblable méprise fut commise. Dans ces deux cas, on n'eut pas besoin d'opérer pour reconnaître l'erreur, laquelle est d'autant plus possible, indépendamment des symptômes généraux^ que, dans le goitre exophthalmique, le stéthoscope fait entendre des bruits de souffles simples ou doubles avec renforcement diastolique, comme dans les cas d'anévrysme simple ou cirsoïde.
A l'égard de Texoplithalmie double et de l'hypertrophie thyroïdienne, tout le monde est d'accord ; mais il est un autre fait clinique qui constitue, avec les deux autres, le trépied, la triade symptomatique de l'affection : je veux parler de l'état du cœur.
Les malades, en effet, se plaignent d'abord de palpitations cardiaques, bien avant que l'exophthalmie et le goitre aient attiré leur attention ou celle des personnes qui les entourent. Alors les battements du cœur sont violents, ils soulèvent fortement la paroi thoracique le plus souvent amaigrie, amènent bientôt de la voussure de la région cardiaque, et le choc du cœur sur la poitrine est tellement considérable, qu'il peut quelquefois être entendu à distance. Ces battements redoublant de fréquence et de force lors des émotions morales ou de toute cause d'effort, les malades ne peuvent faire aucun exercice soutenu. Les claquements valvulaires sont exagérés et accompagnés ordinairement d'un bruit de souffle doux au premier temps, qui se prolonge sur le trajet des gros vaisseaux; les battements carotidiens sont plus forts qu'à l'état normal, et ont leur part, ainsi que les veines jugulaires, dans les bruits perçus au niveau de la tumeur thyroïdienne.
Ces faits ont conduit Stokes à décrire une variété de goitre exophthalinique avec hypertrophie cardiaque. Et, en effet, dans certains cas décrits par cet auteur1, il y avait une altération valvulaire; mais Stokes avait si bien compris que tel le n'était pas la règle, qu'il consacre une description spéciale à la cachexie exophthalmique avec altération organique du cœur. Il y a lieu de conserver cette division; car si le goitre exophthalmique n'est pas nécessairement accompagné de dilatation des cavités ou d'altération des valvules du cœur, il ne saurait exclure la coïncidence de semblables lésions, et pourrait même avoir une part déterminante dans leur production. Nous vous ferons connaître bientôt deux faits qui prouvent assez que l'hypertrophie du cœur peut exister avec le goitre exophthalmique. Mais il y a loin de cette interprétation à la théorie de Stokes, qui, ne voyant dans la maladie qu'une névrose cardiaque, fait de tous les phénomènes morbides une conséquence de cette névrose. Nous pensons aussi qu'il ne convient point d'accepter l'opinion soutenue par Aran2, qui prétendait que dans les cas de goitre exophthalmique il y avait augmentation de volume du cœur. Ainsi, suivant lui, dans la maladie de Graves il y aurait toujours matité plus étendue dans la région cardiaque. La plupart des faits que nous avons observés et ceux qui ont été publiés par le docteur Léon Legros et M. le professeur Tessier3 ne nous permettent point de partager l'opinion d'Aran.
1. Stokes, Traité des maladies du cœur et de l'aorte, traduit par Sénac, Paris, 1864.
2. Aran, Bulletin de l'Académie de médecine, Paris, 4860, t. XXVI, p. 422 et suiv.