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ÀTAXIE LOCOMOTRICE. 611

et a encore des tics musculaires très singuliers. — Nouveaux exemples des transformations des maladies nerveuses par l'hérédité.

Étudions maintenant l'ataxie dans sa période cVélat.

Lorsque les enfants essayent de marcher sur une barrière étroite, sur le bord d'un bateau, vous avez remarqué combien singulière est leur allure : pour ne pas perdre l'équilibre, ils avancent, ils reculent, ils se penchent à droite, à gauche; ils s'arrêtent, puis ils font un pas en avant, en arrière; instinctivement leurs bras s'éloignent du tronc pour faire office du balancier. Ces enfants ressemblent au danseur de corde inhabile.

La démarche de l'ataxique est à peu près semblable à celle que je viens de décrire. Au début de la maladie, on le voit chanceler un peu, surtout au moment où il se lève après être longtemps resté assis ; il s'appuie, ou sur un bâton, ou sur le "siège qu'il vient de quitter, et il part. Au moment où il fait les premiers pas, le membre supérieur qui ne s'appuie pas sur la canne s'écarte du corps et oscille comme celui du danseur de corde ; le tronc est un peu porté en avant. La marche, d'abord lente et incertaine, devient involontairement plus précipitée. Tandis que, chez le paralytique, les jambes se détachent lentement du sol sur lequel elles traînent, chez l'ataxique le pied est lancé en avant dans une direction qui n'est pas toujours la même, et retombe brusquement. Au lieu de la flexion mesurée du genou qui a lieu ordinairement, c'est une flexion brusque, suivie d'une extension forcée.

Lorsque la maladie est plus avancée et que l'ataxique ne s'appuie pas sur un bâton, il jette ses jambes avec plus de désordre encore, et l'inégalité de ses pas rend la perte de l'équilibre plus imminente; les deux ibras sont alors sans cesse agités de mouvements analogues à ceux du bateleur, et le tronc lui-même s'incline ou se relève suivant que le centre de gravité se déplace.

En voyant cette démarche incertaine et difficile, il semblerait que l'ataxique ne pourra fournir une bien longue carrière; il n'en est rien, il pourra faire sur un sol égal plusieurs kilomètres, et souvent il fatiguera des promeneurs chez lesquels il n'existe aucune affection nerveuse. Rappelez vous ce maçon que nous recevions le 18 septembre 1861 dans notre service; il avait peine à faire quelques pas sur le plancher ciré de la salle, et la veille il avait traversé tout Paris â pied, et presque sans fatigue.

Quand le mal est arrivé à un degré assez avancé, la violence et l'irrégularité des mouvements épuisent les forces du malade, qui, après une centaine de pas, est hors d'haleine et ruisselant de sueur. . Mais il vient un moment où tout en conservant sa puissance musculaire , l'ataxique ne peut faire un pas sans tomber. Si alors deux aides le prennent sous les bras en le portant en quelque^sorte et si on lui ordonne de

marcher, vous voyez ses jambes s'agiter exactement comme des jambes de pantin ; elles se rejettent à droite, à gauche, en avant, en arrière, avec un désordre dont il est impossible de se faire une idée, et dont vous avez eu deux si tristes exemples chez l'homme couché au n° 11 de la salle Sainte-Agnès, et chez la femme couchée au n° 23 de la salle Saint-Bernard. Désormais le malade restera au lit. Il ne pourra même se tenir sur un fauteuil, les muscles du tronc participant souvent au désordre, il ne pourra demeurer assis que s'il se sert de ses bras comme arcs-boutants, dans le cas toutefois assez ordinaire où les bras eux-mêmes ne sont pas atteints.

Vous comprenez, messieurs, toute la gravité du pronostic dans des cas aussi extrêmes. La mort en est la terminaison inévitable, et elle est d'autant plus prompte qu'il survient alors des eschares au siège, aux régions trochantériennes, et que les suppurations dont elles sont la source épuisent rapidement les malheureux patients.

Il est des cas cependant où les ataxiques, arrivés à ce degré de la maladie, récupèrent tôt ou tard une partie de leurs mouvements. Vous en avez eu un exemple chez un homme couché au n° 11 de notre salle Sainte-Agnès.

Cet individu, après être resté longtemps condamné au repos forcé, éprouva une amélioration telle, qu'il put d'abord descendre seul de son lit, puis faire quelques pas, en s'aidant, il est vrai, de l'appui d'un bras, d'une chaise, ou bien en allant de lit en lit, en se cramponnant après les montants. Plus tard, il put monter et descendre les escaliers. Le mieux dura pendant plusieurs mois; et nous nous laissions aller à l'espoir de voir ce malheureux guérir, lorsqu'il fut pris d'hémoptysie et de tous les signes de la phthisie pulmonaire à laquelle il succomba.

Au n° 23 de la même salle, vous pouvez voir en ce moment un autre malade amaurotique atteint d'ataxie locomotrice qui, après avoir été forcé à plusieurs reprises de garder le repos le plus absolu, peut marcher en s'appuyant sur une chaise et en se dirigeant à l'aide d'une baguette.

Lorsque l'ataxique en est arrivé à l'une des périodes que nous venons de décrire, il est ordinairement facile d'établir le diagnostic, pour peu que l'on ait étudié, même dans les livres, cette singulière maladie; mais quand l'affection n'est encore qu'à son début, il faut une grande attention, et peu de médecins, à moins d'une grande habitude, sont en mesure de reconnaître la névrose.

Au commencement du mois d'août 1861, je recevais dans mon cabinet un pharmacien habitant l'ouest de la France; il se plaignait d'un peu de faiblesse des jambes, de paresse de la vessie. Les douleurs fulgurantes qu'il éprouvait, depuis un an, dans les extrémités inférieures, la surdité d'une oreille qui, chez lui, ^remplaçait la diplopie ou l'amblyopie, me

firent croire à l'ataxie locomotrice, et un examen plus approfondi me donna la conviction que je ne me trompais pas. Je dus alors me servir d'un moyen d'exploration d'une importance capitale, et sur lequel je veux, messieurs, fixer votre attention.

Vous avez déjà vu que, à un degré avancé de la névrose, lorsque le malade est dans les ténèbres ou bien quand il terme volontairement les yeux, l'incertitude de sa marche augmente de telle sorte, qu'il devient absolument incapable de faire un pas sans tomber. Ce phénomène d'une grande valeur sémiotique se montre déjà, à un moindre degré, il est vrai, mais pourtant grossièrement évident, dès le début de l'ataxie.

Le malade dont je viens de vous entretenir, bien qu'accusant de la faiblesse dans les jambes, faiblesse qui n'existait réellement pas, marchait sans titubation apparente, et conservait parfaitement son équilibre. Mais si on lui disait de fermer les yeux, à l'instant même il chancelait comme un homme ivre, et il serait tombé si l'on eût voulu prolonger l'expérience un peu longtemps.

Cependant l'irrégularité des mouvements durant la marche, les yeux étant fermés, est encore un signe plus tardif, et par conséquent d'une moindre valeur diagnostique que celui dont je vais vous entretenir.

Si vous ordonnez à un ataxique de se tenir debout, les deux pieds parallèlement appliqués l'un contre l'autre, c'est déjà avec une certaine difficulté qu'il y parvient quand il garde les yeux ouverts, alors même que sa maladie n'est pas encore très avancée. Mais si on lui fait fermer les yeux, il oscille immédiatement sur sa base et il tomberait si on ne le retenait, ou si, ouvrant les yeux, il ne cherchait et trouvait un point d'appui, ou bien encore s'il ne faisait un très grand effort pour rattraper son équilibre.

Ainsi le dernier malade dont je viens de vous parler avait peu de désordre de la marche, mais il lui était parfaitement impossible de conserver son équilibre quand il avait les yeux fermés et les pieds joints en même temps.

Ce signe a donc une grande valeur; cette valeur est d'autant plus grande que chez les paralytiques on n'observe rien de semblable.

Nous avons eu bien souvent, dans notre service, des malades atteints d'hémiplégie à la suite d'hémorrhagies cérébrales, nous avons eu quel quefois des individus affectés de paralysie générale : je les ai fait marcher et se tenir debout devant vous, les yeux ouverts et fermés alternativement, et vous avez pu constater que, même en fermant les yeux, ils ne perdaient pas l'équilibre.

Cependant tous les ataxiques n'ont pas l'allure que j'ai décrite plus haut. Ainsi, le malade du n° 23 de la salle Sainte-Agnès, qui est en même temps affecté d'une double amaurose, marche à peu de chose près comme un aveugle ; de la main gauche il tient une canne, de la main droite un

petit bâton qui lui sert de conducteur; mais il marche à pas précipités. Tandis que l'aveugle, en général, marche à pas lents et comptés, se balançant régulièrement de droite à gauche, notre homme, au contraire, précipite toujours sa marche en avant; il trottine plutôt qu'il ne marche, et son pas est saccadé; lorsqu'il s'arrête, il oscille. L'aveugle peut rester parfaitement immobile, s'il est debout : il a l'équilibre qui manque à l'ataxique, parce que chez celui-ci les muscles sont alors toujours en action exagérée, spasmodiquc. 11 est des ataxiques qui marchent les jambes rai des, en avançant le corps d'une pièce : c'est là une forme exceptionnelle.

Dernièrement, venait me consulter un malade dont l'intelligence est fort nette : il n'a point de strabisme, mais il a de la mydriase; il se plaint depuis un mois de paralysie du sens génital; il a de l'anesthésie cutanée, accuse de la paralysie; de temps en temps il fait un faux pas et n'ose plus sortir seul : lorsqu'il veut marcher, il ne peut y réussir qu'à la condition de faire de petits' pas ; aussitôt qu'il veut allonger le pas, ses mouvements sont désordonnés. En réalité, ce n'est point un paralytique, car sa force musculaire est encore considérable; chez lui la maladie est au début.

A une période avancée de l'ataxie locomotrice, on observe fréquemment des phénomènes spasmodiques qui se produisent, non seulement lorsque la volonté commande un mouvement régulier, mais encore à l'état de repos. Ces spasmes qui, dans ce dernier cas, consistent en des secousses très énergiques dans les membres, jouent un rôle imoortant dans la symptomatologie de cette singulière névrose.

Les malades interrogés à ce sujet vous disent que, souvent, quand ils marchent, quand ils sont debout et immobiles, tout à coup le sol semble s'enfoncer sous eux. C'est que les muscles fléchisseurs des membres, en totalité ou en partie, ont été subitement pris d'un spasme qui a vaincu la résistance des extenseurs et produit la flexion inattendue d'un des membres pelviens.

Vous vous rappelez une femme qui était couchée au n° 23 de la salle Saint-Bernard. Quand elle était dans son lit, et que nous découvrions ses jambes, nous pouvions les voir quelquefois s'agiter et tressaillir avec une violence extraordinaire. Si, avec les mains, nous embrassions sa cuisse, nous sentions les muscles frémir sous notre étreinte, et le pied se mouvait avec une violence et une célérité extraordinaires, à l'insu et malgré la volonté contraire de la malade.

Nous voyions à Montmartre, Duchenne et moi, un individu atteint d'ataxie locomotrice au plus haut degré, chez lequel ces mouvements spasmodiques étaient tout aussi énergiques.

Enfin, clans le courant de juillet 1861, un de mes plus anciens clients, atteint d'ataxie locomotrice depuis plus de vingt ans, se cassa les deux os-

de la jambe. Il fallut le maintenir à l'aide d'un appareil, et, malgré la contention du bandage, il avait sans cesse des mouvements convulsifs du membre fracturé qui ont singulièrement entravé le traitement.

Les douleurs que nous avons notées dans la première période de la maladie, avec leurs variétés de durée, de siège ou d'intensité, sont ordinairement, mais non toujours, plus vives dans la période confirmée de l'affection; elles font le tourment des malades, et s'étendent des membres inférieurs aux membres supérieurs et au tronc. La fatigue physique, les moindres émotions morales suffisent pour les rappeler.

Elles surviennent le plus souvent sous forme de crises, c'est-à-dire que pendant quelques heures ou quelques jours, chaque semaine, chaque mois, elles se montreront avec leurs caractères de soudaineté et d'acuité, puis disparaîtront. D'autres fois elles affectent une forme continue, c'està-dire qu'elles se répètent dix, vingt, trente fois par heure, privent les malades de tout sommeil, et cela pendant des mois, des années; rappelezvous ce marchand de tableaux qui était couché au n°27 de la salle Sainte- Agnès, et qui ressentait des douleurs si vives et si répétées, que sa figure avait toujours une expression de souffrance. La belladone et l'opium ne les calmaient que d'une façon très passagère.

Qu'elles soient rares ou fréquentes, elles surviennent ordinairement d'une manière soudaine et disparaissent de même ; quelquefois cependant les malades sont prévenus de leur arrivée par quelque sensation morbide du côté de l'estomac ou des organes génitaux. Je vais souvent en consultation chez une dame qui tous les deux ou trois mois éprouve une crise de douleurs lancinantes dans les membres inférieurs ou dans les parois de la poitrine, s'annonçant tantôt par du malaise épigastrique, tantôt par du tiraillement dans la région de la matrice; c'est donc une sorte d'aura qui, partant des régions que je viens de vous indiquer, remonte ou descend jusqu'aux points qui subitement sont le siège d'une douleur aiguë et passagère. D'autres fois, il est vrai, ces douleurs arrivent subitement sans être précédées d'aucune sensation qui puisse en faire prévoir le retour. Peutêtre cette variété à'aura a-t-elle sa cause locale dans une susceptibilité spéciale de l'estomac et de la matrice ; nous sommes d'autant plus disposés à le penser, que la malade a souvent de la gastralgie et que, depuis plusieurs années, elle a une hydropisie de l'ovaire gauche.

L'anesthésie prémonitoire se généralise sur diverses parties du corps, le pied sent mal le sol qu'il foule; et lorsqu'à l'insensibilité cutanée se joint la perte de la sensibilité musculaire et articulaire, les malades ne savent plus s'ils sont debout ; ils ne perçoivent point la résistance que le sol oppose à leurs muscles contractés ; si on leur recommande de fermer les yeux, ils croient ne plus reposer sur terre, et il peut arriver ce que Duchenne et moi nous avons constaté, qu'ils éorouvent une sensation étrange comme s'ils étaient soutenus en l'air.

Pour quelques ataxiques, le parquet paraît élastique, il leur semble au'ils marchent sur du caoutchouc, sur des corps ronds ou sur des boules dépressibles, et lors même que la vue peut les aider à redresser leur erreur, ils éprouvent encore cette singulière sensation.

L'anesthésie peut s'étendre aux membranes muqueuses. Le malade couché au n° 2 de la salle Sainte-Agnès offre un exemple d'aneslhésie de la membrane muqueuse buccale ; il ne sent point les corps qui sont mis sur ses lèvres; il ne sait percevoir si les aliments sont froids ou chauds; il laisse quelquefois tomber celui qu'il porte à ses lèvres. Les dents, pour lui, sont aussi dépourvues de leur sensibilité propre ; elles ne peuvent plus distinguer ce qui est facile ou difficile à broyer. La membrane muqueuse linguale ne perçoit que d'une façon obtuse les substances sapides, et cette variété d'anesthésie s'observe surtout du côté gauche.

Chez les ataxiques, l'insensibilité s'étend quelquefois aux membres supérieurs ; ils perdent le sens du toucher et quelquefois aussi la sensibilité musculaire, osseuse, articulaire, mais conservent ia sensibilité thermométrique.

Dans quelques cas, le fait est très important à signaler, Yataxie locomotrice peut exister sans troubles de la sensibilité. J'en ai, pour ma part, observé plusieurs exemples, et d'autres médecins en ont également rapporté d'analogues parmi lesquels je vous rappellerai celui publié par M. le docteur Oulmont % et celui que quelques-uns d'entre vous auront oeut-être eu occasion de voir chez un malade de l'hôpital de Lariboisière, où il était placé dans les salles de M. Hérard. Ajoutez à ces faits les deux observations qui ont été publiées par le docteur J. Lecoq 2, les malades n'avaient jamais eu de douleurs spéciales et chez eux la sensibilité était restée intacte.

Quelque exceptionnels que soient ces faits, ils n'en ont pas moins une importance capitale, car ils démontrent d'une façon péremptoire que l'anesthésie cutanée et musculaire ne joue pas dans l'ataxie locomotrice progressive le rôle qu'on a voulu lui assigner, ainsi que j'aurai à vous le dire plus lard ; elle n'intervient ici qu'à titre d'épiphénomène.

Dans la période de maladie confirmée, les modifications que nous avons notées au début du côté de l'organe de la vision apparaissent de nouveau et peuvent rester stationnaires : ainsi la diplopie, l'amblyopie, l'amaurose ; ainsi la paralysie du nerf moteur oculaire commun ou celle du moteur oculaire externe. Ces troubles fonctionnels peuvent s'étendre aux deux yeux, ce qui est rare d'ailleurs ; d'autres fois, les troubles de la vue et la paralysie du globe oculaire peuvent manquer complètement, comme je l'ai constaté plusieurs fois.