Oulmont, Union médicale

9. Lecoq, Deux observations d'ataxie locomotrice (Archives générales de médecine^ juin 1861, t. XV1Ï, p. 689).

J'ai observé aussi la paralysie de la cinquième paire crânienne; alors les membranes muqueuses oculaire, buccale, nasale, et la peau de la l'ace avaient perdu leur sensibilité.

L'impuissance se rencontre souvent en même temps que la paralysie des sphincters du rectum et de la vessie. Cependant, chez trois malades que j'ai vus avec Duchenne, il y avait conservation du sens génital, bien que la vessie et le rectum fussent profondément affectés. Quelquefois la paralysie apoursiège les réservoirs eux-mêmes et non plus leurs sphincters, alors on observe la constipation opiniâtre et la rétention d'urine. Cette dernière affection peut avoir de graves conséquences, comme cela s'observe dans les cas de paraplégie; le séjour de l'urine prolongé dans la vessie amenant delà cystite, et le travail inflammatoire pouvant remonter jusqu'aux reins, les malades succombent avec les symptômes de la fièvre urineuse ou de l'infection purulente.

L'ataxie locomotrice est assez souvent fruste comme peuvent l'être beaucoup d'autres maladies; or, vous savez, messieurs, ce que j'entends par cette épithète de fruste. Ainsi à son début, et quelquefois pendant plusieurs années, l'ataxie locomotrice ne se révèle que par un certain nombre de symptômes dont la signification peut nous échapper. Chez celui-ci, par exemple, tout se bornera à de la paralysie des muscles animés par la troisième ou par la sixième paire de nerfs crâniens; celui-là aura une amaurose plus ou moins complète, qui, après avoir d'abord résisté à tous les traitements, se guérira spontanément; un troisième se plaindra seulement de douleurs violentes dans les extrémités inférieures, ces douleurs qu'il comparera à celles produites par des décharges électriques, ont quelque chose de tellement caractéristique que lorsque je suis consulté par des individus qui en sont affectés, je ne puis me défendre de l'idée de l'ataxie locomotrice commençante. C'est qu'en effet, depuis que mon attention est fixée sur ce sujet, j'ai vu tant de malades que j'avais considérés d'abord comme atteints de névralgies vagues ou de rhumatismes musculaires, présenter, quelques mois, un an, deux ans, trois ans plus tard, les symptômes les plus irrécusables de l'ataxie, qu'aujourd'hui je me tiens sur mes gardes. Chez ces individus se plaignant uniquement de ces douleurs fulgurantes des membres inférieurs, il m'est, arrivé bien souvent de découvrir, dans mon interrogatoire, quelques autres phénomènes prémonitoires de l'ataxie, tels, par exemple, que l'impuissance, la spermatorrhée.

Vous comprenez de quelle importance il est pour le médecin de pouvoir saisir dans un mol le sens de la phrase symptomatique qui bientôt va se dérouler tout entière, car si cette maladie offrait quelques chances de guérison, ce serait assurément à son début.

Bien que dans quelques cas elle ait une marche très rapide, comme je l'ai observé chez un individu de Saulieu, dont la maladie s'est généralisée

dans l'espace de six mois, et comme vous l'avez vu chez un maçon de la salle Sainte-Agnès, cependant le plus ordinairement l'ataxie marche lentement et peut durer dix, quinze, vingt ans. Un de nos amis est ataxique depuis vingt ans ; et je donne des soins à un officier polonais qui est 'ataxique depuis l'année 1846, ce qui ne l'a point empêché de prendre une î part très active dans la guerre de la Hongrie en 1848. Il peut encore aujourd'hui monter à cheval tons les jours; il ne sent plus les étriers, tant est grande l'insensibilité de ses pieds, mais il possède une telle force des adducteurs des cuisses, qu'il se tient très solidement; et un jour où je voulais avoir la mesure de ses forces, je sentis ma main très douloureusement étreinte entre ses deux genoux.

Indépendamment de tous ces symptômes il est encore d'autres épiphénomènes que Duchenne (de Boulogne) a surtout signalés : ce sont des viscéralgies, des névralgies, des névroses des voies respiratoires, des lésions de nutrition des articulations (arthropathies), des muscles (atrophie), de la peau (zona).

Les fonctions digestives, dit Duchenne (de Boulogne), à propos des viscéralgies, d'abord normales, se troublent à un certain moment de la maladie, il survient de la constipation ou de la diarrhée; on observe de singuliers accidents gastriques, apparaissant tout à coup sans cause connue et disparaissant de même, après une durée de quelques heures à deux ou trois jours, et consistant en des douleurs gastralgiques avec gonflement de la région épigastrique et quelquefois vomissements ; ces douleurs peuvent être atroces, continues, mais avec paroxysmes. Elles peuvent siéger dans les intestins et être alors accompagnées d'une véritable dysenterie avec selles sanglantes. Lorsque les crises entéralgiques sont accompagnées de constipation, elles se distinguent des coliques saturnines par un ballonnement considérable du ventre. On peut les observer en même temps que les douleurs gastralgiques. L'hyperesthésie simultanée des parois abdominales rend ces douleurs plus intolérables encore. Tout le temps que durent ces douleurs gastralgiques ou gastro- entéralgiques, l'état du malade semble très grave; et cependant elles disparaissent tout à coup, après quoi les fonctions s'accomplissent normalement comme devant. Cette disparition subite des viscéralgies et leur retour par intermittences, peuvent être considérées, en général, dit Duchenne (de Boulogne), comme un des signes probables de l'ataxie.

Quant aux névralgies, dit encore ce médecin éminent, il n'est pas rare d'observer des douleurs névralgiques, également rémittentes, et ne durant que de quelques heures à deux ou trois jours, continues avec exacerbations.Les souffrances qu'elles occasionnent sont horribles. On les observe dans les nerfs intercostaux, dans les sciatiques, dans les nerfs du rachis; dans plusieurs cas, Duchenne les a vues siéger dans le cordon testiculaire, dans la vessie, avec spasme du col.

Le même médecin a encore observé des névroses des voies respiratoires, ainsi des spasmes de la glotte, avec une raucité opiniâtre de la voix, spasmes revenant par crises plus ou moins rapprochées. Une fois le spasme a été assez complet pour fermer absolument la glotte et assez prolongé pour menacer le malade d'asphyxie. Duchenne a encore observé des toux nerveuses, opiniâtres, apyrétiques, quelquefois accompagnées d'une sorte de bronchorrhée de courte durée et revenant d'une manière rémittente1.

Quant aux arthropathies et à l'atrophie musculaire, je vous en parlerai tout à l'heure à propos des lésions anatomiques qui les engendrent.

Le pronostic est relativement d'une extrême gravité, car si dans les cas heureux l'ataxie peut rester longtemps stationnaire, elle ne guérit pas. Peut-on, du moins, en enrayer la marche ? C'est ce que nous verrons lorsque nous parlerons du traitement.

Essayons d'analyser les principaux phénomènes qui caractérisent la maladie. Essayons de donner une idée du défaut de coordination des mouvements qui constituent le phénomène le plus saillant de l'ataxie confirmée.

Dans l'action de patiner, il faut, de la part de celui qui se livre à cet exercice, un ensemble, une coordination très remarquable de tous les mouvements du pied, de la jambe, du corps tout entier. Eu même temps qu'il se lance, le patineur doit se tenir en équilibre sur un seul patin, c'est-à-dire sur une lame de fer très mince et placée de champ. Il faut qu'un pied vienne se poser sur la glace au moment même où l'autre s'est détaché du sol. Si les deux pieds sont réunis, que de savantes combinaisons dans l'effort musculaire sont nécessaires pour que les patins évitent ou franchissent tout obstacle; que d'inflexions du corps en avant, en arrière ou latéralement; combien il est nécessaire aussi que les bras viennent faire l'office du balancier ! Cet exercice, si difficile pour les gens inhabiles, devient un jeu pour ceux qui s'y livrent souvent; il n'est pas de tour de force qui ne soit accompli sur la glace avec la plus grande facilité et souvent avec une très grande puissance. Eh bien! cette nécessité de coordination musculaire, si frappante dans l'acte de patiner, existe pour tous les mouvements du corps. Les plus simples en apparence demandent une précision dont nous oublions la difficulté par l'habitude que nous avons contractée de les exécuter automatiquement. En réalité, aucun mouvement n'est simple; pour fléchir les doigts, les muscles extenseurs, antagonistes des fléchisseurs, entrent aussi en action. Il y a, dans tout mouvement, un acte complexe, une action commune de plusieurs muscles tendant au même résultat, et c'est celte communauté d'action, qui s'appelle synergie musculaire, qui fait l'harmonie des mouvements. Lorsque

1. Duchenne (de Boulogne), De l'électrisation localisée, 3° édition, 1872, p. 636.

cette synergie fait défaut, on dit qu'il y a manque de coordination : or c'est là un des caractères principaux del'ataxie locomotrice et de la danse de Saint-Guy.

Ainsi que je vous l'ai déjà dit, messieurs, chez la plupart des ataxiques la sensibilité tactile s'émousse et s'éteint même, surtout à la plante des pieds, à la peau des jambes, et cette insensibilité remonte quelquefois jusqu'au tronc, en diminuant toutefois à mesure qu'on l'explore de bas en haut. Cbose étrange, les malades peuvent toujours apprécier la température des corps.

L'insensibilité peut s'étendre plus profondément encore, et frapper les muscles et les surfaces articulaires.

Le désordre des mouvements peut être considérable lors même que les malades n'ont rien perdu de leur sensibilité, et à la lin du mois d'août 1861, je voyais, dans mon cabinet, un avocat célèbre de Dublin, qui avait naguère reçu les soins de l'illustre Graves, et qui tout récemment avait demandé des avis à MM. Corrigan et Garmichael. Chez lui, la sensibilité était intacte; mais le défaut de coordination était porté si loin, qu'il ne pouvait marcher que soutenu vigoureusement par un bras étranger.

Mais quand la sensibilité cutanée et profonde vient à manquer, le désordre est porté à son comble. C'est ici le lieu, messieurs, d'aborder une question de physiologie bien importante, à laquelle plusieurs médecins recommandables ont fait jouer le rôle principal dans l'ataxie locomotrice.

Charles Bell avait observé le fait suivant : <.< Une mère, nourrissant son enfant, est atteinte de paralysie, et perd la puissance musculaire d'un côté du corps, et en même temps la sensibilité de l'autre côté. Circonstance étrange et vraiment alarmante, cette femme ne pouvait tenir son enfant au sein avec le bras qui avait conservé la puissance musculaire qu'à la condition de regarder son nourrisson. Si les objets environnants venaient à distraire son attention de la position de son bras, ses muscles fléchisseurs se relâchaient peu à peu, et l'enfant était en danger de tomber. »

Par cet exemple, Ch. Bell établit que les muscles des membres reçoivent des nerfs qui jouissent de deux propriétés distinctes, l'une qui donne la puissance musculaire, l'autre qui donne la sensibilité musculaire, et, suivant le physiologiste anglais, l'intégrité de ces deux propriétés est indispensable à l'intégrité du mouvement : « La puissance musculaire, dit-il formellement, est insuffisante pour l'exercice des membres, si la sensibilité ne l'accompagne et ne la dirige. » La sensibilité musculaire est donc nécessaire à la fonction régulière du muscle, mais la vue peut suppléer à ce manque de sensibilité, comme chez la nourrice dont parle Bell.

ATAXIE LOCOMOTIUGB. 621

Ch. Bell a donné le nom de sens musculaire à la conscience que nous aurions de l'action des muscles au moment où ils produisent un mouvement. Gerdy a proposé de l'appeler sentiment d'activité musculaire, et 0. Landry, en 1855, a écrit un mémoire sur laparalysie de ce sentiment. Nous verrons tout à l'heure ce qu'il faut penser de l'existence de ce sens musculaire ou de ce sentiment d'activité musculaire; mais dès à présent, je ne vois pas qu'elle soit démontrée par le fait que rapporte l'illustre physiologiste anglais.

Il faut établir une distinction importante entre la conscience du mouvement accompli et la conscience de la contraction musculaire qui accomplit le mouvement. Lorsque, fermant les yeux, nous exécutons sans efforts un mouvement assez étendu, il nous est impossible, avec la plus sévère attention, de sentir nos muscles se contracter; mais nous sentons le mouvement imprimé aux leviers que la contraction des muscles met en jeu. Le fait est si vrai, que si nous interrogeons une personne fort intelligente, mais complètement étrangère aux notions anatomiques et physiologiques, et si nous lui demandons quel est le siège du mouvement d'extension et de flexion des doigts, elle le place exclusivement dans la main, et jamais dans l'avant-bras. Il faut un effort musculaire énorme ou longtemps soutenu pour qu'il soit perçu là où se passe réellement la contraction ; nous n'avons donc pas, dans l'état normal, le sentiment de l'activité musculaire, mais seulement le sentiment et la conscience du sentiment . ce qui est essentiellement différent.

En veut-on une nouvelle preuve : Si nous imprimons à la main, aux doigts ou aux membres d'une personne saine, une série de mouvements, elle apprécie à merveille l'étendue et la variété de ces mouvements; mais bien que ses muscles restent tout à fait inactifs, elle n'a pas plus la conscience de cette inactivité, que tout à l'heure elle n'avait la conscience de l'activité; elle ne connaît que le mouvement exécuté, elle ne sait pas où sont les instruments de ces mouvements.

Chacun de vous, messieurs, peut, dans le silence du cabinet, répéter ces expériences, et chacun devra demeurer convaincu que ce prétendu sens musculaire de Charles Bell n'existe réellement pas dans la contraction normale ordinaire. Asseyez-vous, appuyé le coude sur votre table, et imprimez à l'un des bras, aux doigts, des mouvements de flexion et d'extension. Vous aurez, même en fermant les yeux, parfaitement conscience de ces mouvements; mais la sensation qui vous fait affirmer leur existence est en partie psychique et en partie sollicitée par une impression locale.

Permeltez-moi, messieurs, d'expliquer ce qu'a d'obscur celte double proposition.

Ma volonté commande un mouvement, j'ai la conscience qu'il s'exécute, qu'il est exécuté; j'ai cette conscience d'abord parce que l'expérience

mt ATAXIE LOCOMOTRICE.

de tous les jours m'a appris que nos membres obéissent invariablement à notre volonté : c'est là la partie psychique dont je vous parlais tout à l'heure.

Si, maintenant, j'analyse avec grande attention les impressions qui se produisent pendant ces mouvements divers, je constate une sensation très évidente, mais non dans les muscles du bras. Si le coude est appuyé sur la table, comme dans le cas où nous nous plaçons, il y a une sensation de pression sur la partie olécrànienne, sensation toute cutanée ; dans le mouvement d'extension, une portion de la peau qui recouvre la partie postérieure et cubitale de l'avant-bras sera en contact avec la table; dans la flexion, le contact cesse et se fait avec d'autres points de la partie postérieure et inférieure du bras, et cette double impression, toute cutanée, m'avertit que j'ai fait un acte d'extension ou de flexion.

Il en est de même pour les mouvements de la main. Si ces mouvements s'exécutent pendant que nous fermons les yeux, nous avons, par exemple, dans la paume de la main et à la face palmaire des doigts, une sensation de tension et de tiraillement quand nous ouvrons largement la main, une sensation de relâchement quand nous la fermons, en outre , une sensation toute particulière dans les articulations elles-mêmes, sensation grossièrement évidente et même douloureuse au moment du réveil. Mais quant aux sensations musculaires , elles n'existent que si la contraction est excessive, que si le muscle est douloureux, à la suite d'une contusion, d'une fatigue extrême, par exemple.

Comprenez bien, messieurs, que je ne nie pas la sensibilité musculaire, comme on a voulu me le faire dire; je nie le sentiment d'activité musculaire, ce qui est tout autre chose.

Les muscles sont doués d'une sensibilité obtuse, et les chirurgiens, pendant les opérations sur les membres, l'ont mille fois constaté. Cette sensibilité, à peine éveillée par le tranchant du couteau, est très vive dans la crampe, très vive dans ce qu'on appelle le rhumatisme musculaire, très vive encore, comme je vous le disais, à la suite des phlegmasies des muscles, à la suite des fatigues extrêmes; mais il ne faut pas conclure de la sensibilité morbide à la sensibilité physiologique. Les ligaments, les surfaces articulaires, deviennent très douloureux dans l'entorse et dans l'arthrite; le col utérin prend quelquefois une exquise sensibilité dans la métrite, et vous savez combien peu ils sont sensibles dans l'état physiologique.

L'excitation électrique portée sur le muscle sain éveille des douleurs qui témoignent de la sensibilité du muscle. Si nous pinçons fortement le biceps, nous causons une douleur qui, sans doute, n'est pas très aiguë, mais qui est parfaitement distincte de la douleur cutanée, et qui par con-

séquent appartient au muscle. Les muscles sont donc sensibles; mais encore une fois cette sensibilité musculaire, que je n'ai jamais prétendu nier, est essentiellement différente du sentiment d'activité musculaire que je nie en tant que phénomène non psychique. Pour moi, il n'y a pas de sentiment d'activité musculaire appartenant au muscle et inhérent à la sensibilité du muscle; il n'y a qu'une conscience du muscle en action, phénomène psychique que j'ai expliqué plus haut, et des impressions locales étrangères au muscle qui nous avertissent de l'accomplissement de l'acte.

Si, tenant la main ou l'avant-bras de la personne qui tout à l'heure était assise et exécutait spontanément ces mouvements, vous imprimez vous-mêmes aux parties les mêmes mouvements, cette personne qui est l'objet de l'expérience saura à merveille, même les yeux fermés, que les mouvements ont été exécutés; mais elle en aura été avertie, non pas par le sentiment d'activité musculaire, car les muscles sont inactifs, mais par la nature de la pression que votre main exerce sur la sienne, et par les sensations qui se passent dans la peau et au voisinage des articulations.

La sensibilité cutanée et profonde joue donc ici un rôle fort important, et cette sensibilité est le régulateur des mouvements.

C'est par la sensibilité, c'est-à-dire par l'impression produite d'abord sur la peau, puis sur les parties plus profondes, puis sur les surfaces articulaires, que nous apprécions la forme, le poids, la résistance. Étendez le dos de la main sur une table sans qu'aucun effort musculaire intervienne, placez dans la paume de la main un corps quelconque, vous apprécierez à l'instant même une partie de sa forme et de son poids; et la notion de cette forme et de ce poids vous fera connaître ce qu'il faut dépenser de puissance musculaire pour saisir, embrasser, déplacer ce corps. Votre volonté répondra à l'impression reçue, et commandera aux muscles une action proportionnelle. Supposez maintenant la sensibilité éteinte dans les parties superficielles et profondes de la main; placez-y successivement deux corps identiques quant à la forme et à la couleur, mais tout à fait différents par leur consistance et par leur poids. Le contrôle de la sensibilité va manquer à l'intelligence, et la volonté ne va plus commander au muscle d'action proportionnelle; si l'individu qui fait le sujet de l'expérience reçoit l'ordre de saisir et de soulever l'objet placé sur la paume de la main, il restera nécessairement en deçà ou il ira au delà de l'action nécessaire, et comparé à un individu sain, il y aura dans ses mouvements une incohérence maladive. La puissance musculaire est intacte chez lui. Le sens musculaire ou le sentiment d'activité musculaire, n'est nullement troublé; il n'y a de troublée que la sensibilité cutanée profonde, moniteur de l'intelligence, et par conséquent de la volonté.

Dans le fait de Charles Bell, tant que la mère regardait son enfant et la main qui le soutenait, elle savait qu'elle devait fléchir ses doigts et son avant-bras si elle les voyait se relâcher, et les yeux étaient ici les moniteurs de l'intelligence. Le mouvement nécessaire pour approcher l'enfant du sein et pour l'y maintenir, n'était peut-être pas parfaitement proportionné, mais il était suffisant, pourvu que l'attention fût toujours en éveil; mais dès que la mère cessait de tenir les yeux fixés sur son enfant, il n'y avait plus rien pour l'avertir de soutenir l'effort musculaire et l'enfant, ou s'échappait de son bras, ou pouvait être pressé avec une violence dont la mère n'eût eu conscience que par l'impression qu'elle eût éprouvée elle-même sur les parties de son corps restées sensibles.

L'individu privé de sensibilité cutanée et profonde qui va exécuter des mouvements est dans un cas analogue au sourd qui veut parler. L'éclat de notre voix est en général proportionné à la nécessité de nous faire entendre; et si nous sommes sourds, nous n'avons plus de moyens de juger de l'intensité de notre voix, nous l'élevons de la manière la plus inopportune, ou nous l'abaissons de telle sorte que nous ne sommes pas entendus.

Je n'accepte donc pas, messieurs, ce prétendu sens musculaire ou ce sentiment d'activité musculaire. C'est assez dire que je ne puis accepter la théorie de Landry, qui fait consister l'ataxie locomotrice dans la perte du sentiment d'activité musculaire.

Si vous étudiez la névrose dans sa forme la plus grave, à la période la plus avancée, je confesse que le malade perd la sensibilité musculaire, la conscience de la pression, de la résistance; mais jamais la sensibilité musculaire n'est profondément troublée que celle de la peau et des surfaces articulaires ne le soit au moins autant, et je ne vois pas pourquoi il faudrait invoquer une fonction et des propriétés qui ne sont nullement démontrées, quand on a l'interprétation si simple que je vous donnais plus haut.

Mais, d'une part, messieurs, vous verrez des malades atteints d'ataxie conserver, même à un degré fort avancé, la sensibilité musculaire, comme dans le fait de cet avocat de Dublin que je vous citais tout à l'heure, comme vous l'avez pu constater chez trois de nos malades de la salle Sainte- Agnès, et chez un autre qui se trouvait dans le service de mon regrettable collègue LegrouE.

D'un autre côté, la perte de la sensibilité musculaire peut exister sans ataxie locomotrice. Je vous rappellerai l'exemple de ce peintre en bâtiments qui entrait à la salle Sainte-Agnès dans le courant de mai 1861, et était couché au n° 9. L'anesthésie de la peau était complète sur tout le corps : on pouvait piquer, pincer le malade, il ne sentait rien; il distinguait, au contraire, très bien le chaud du froid, et quand on appliquait

ATAXiE LOCOMOTRICE. 625

sur sa cuisse un vase rempli cTeau froide, il éprouvait une sensation fort désagréable. On pouvait presser violemment les mass es musculaires de ses membres sans éveiller la moindre sensation, il n'en avait aucune conscience. Lorsqu'il contractait énergiquement ses muscles, il le savait parce que sa volonté avait commandé, mais il ne le sentait pas. Sa sensibilité était d'ailleurs à peu près intacte aux mains et aux pieds. Or, malgré cette insensibilité musculaire complète, il marchait parfaitement, et lorsqu'il marchait les yeux fermés, il le faisait avec autant d'aisance que l'aurait pu faire l'homme le mieux portant.

Ce fait que nous avons étudié avec le plus grand soin, prouve donc que l'insensibilité musculaire, qui entraîne nécessairement la paralysie du sentiment d'activité des muscles, ne suffit pas pour donner l'ataxie locomotrice; il faut, suivant nous, un autre élément sur lequel je reviendrai plus tard, il faut l'élément spasmodique.

Dans quelques cas, assez rares il est vrai, à une période même assez avancée de la névrose, les malades ont une hyperesthésie cutanée et musculaire extraordinaire. Dans le courant du mois de juillet 1861, un de nos honorables confrères de Rouen m'amenait dans mon cabinet un de ses clients atteint d'ataxie locomotrice arrivée déjà à un degré fort avancé. Le fait qui avait le plus frappé le médecin et le malade, c'était^ en effet, une sensibilité de la peau et de la profondeur des membres tellement exagérée, que le moindre contact, la moindre pression, cmisaif d'insupportables douleurs. Au moment où nous examinions ensemble le malade, ces phénomènes étranges avaient disparu; mais ils avaient duré plusieurs mois, alors que le désordre des mouvements et le défaut d'équilibration étaient déjà portés fort loin.

Le fait suivant, que j'ai étudié avec un grand soin, semblerait, au premier abord, favorable à la théorie de Landry, mais l'ana lyse plus exacte de cette observation permet de donner une interprétation contraire à celle de ce médecin recommandable.

Le lundi 26 janvier 1863, j'étais mandé par M. le docteur Collongue, auprès d'une dame âgée de près de quarante ans, qui, vers le milieu de l'année 1862, avait été frappée d'hémiplégie du côté gauche. La perte de la sensibilité et du mouvement avait été complète, l'intelligence n'avait pas été notablement troublée. Peu à peu les mouvem ents se rétablirent, et aujourd'hui je trouve cette dame cousant avec la main droite, pendant qu'elle tenait son ouvrage avec la main gauche naguère paralysée.

La sensibilité était complètement éteinte dans tout le bras et dans la main, ainsi que dans tout le membre inférieur ; toutefois il restait une sensibilité très obtuse à la plante du pied. En pinçant la peau fortement, en pressant énergiquement les masses musculaires, la malade n'éprouvait absolument aucune sensation. En pressant les surfaces articulaires les unes contre les autres, je n'éveillais non plus aucune sensibilité. Je fertrousseau, Clinique. II. — 40

mais la main, je l'ouvrais, je pliais l'avant-feras sur le bras, je l'étendais, la malade n'avait pas conscience de ce que je faisais. Elle distinguait toutefois à merveille le chaud du froid. Quand je lui tenais la main fermée, et que je lui disais de l'étendre, elle le faisait; je dirai tout à l'heure comment. Elle exécutait également le mouvement inverse, bien que ses yeux fussent fermés.

Si, pendant qu'elle avait les yeux fermés, je lui ouvrais la main, si je lui commandais d'étendre les doigts, elle agitait ses doigts dans le sens de Fextension ; si alors je lui disais que sa main était fermée, et si je lui commandais de l'ouvrir, bien qu'elle fût déjà largement étendue, elle faisait un grand effort d'extension pendant lequel tous les doigts exécutaient des mouvements d'extention exagérés et désordonnés d'ailleurs.

Je lui commandais de fermer successivement tous les doigts de la main; elle le faisait les yeux fermés avec assez peu de précision; mais enfin •elle le faisait. Quand elle tenait un objet qu'elle voulait ne pas lâcher, elle fixait ses regards sur sa main, et elle le serrait avec une énergie qui n'était pas proportionnelle à la nécessité du but à atteindre. De sorte que si, sans tenir un objet, elle voulait fortement fermer la main, elle le faisait avec une violence telle, qu'elle imprimait ses ongles dans la paume de sa main.

Si, tenant un objet, elle se mettait à causer et qu'elle vînt à détourner ses regards de l'objet tenu, elle le laissait échapper, et alors elle se servait d'un stratagème singulier pour éviter la chute de l'objet. Elle portait cet objet sur sa poitrine restée sensible, et elle était avertie par la sensibilité de la peau de la poitrine de l'intensité de l'effort, et cette sensibilité empruntée lui servait à rectifier, et en quelque sorte à proportionner les efforts des muscles de l'avant-bras qui donnaient le mouvement à la main.

Avec une volonté assidue, elle supplée pourtant à l'insensibilité de la peau, des muscles et des surfaces articulaires.

J'ai dit que, en lui faisant fermer les yeux et en lui ordonnant de clore la main, elle le pouvait faire. Elle sait qu'elle exécute ce mouvement, elle ne le sent pas. Si bien que lorsque, la nuit, elle place un objet dans sa main, elle le serre vigoureusement, trop vigoureusement; mais enfin elle le tient, tant que sa volonté est active et en quelque sorte tendue. En cela elle diffère du commun des hommes, qui, sans effort manifeste de la volonté, peuvent tenir un objet, même lorsqu'ils se laissent distraire par autre chose, témoin l'individu qui porte une canne ou un parapluie et qui évidemment n'a pas toujours la volonté tendue vers cet acte si peu important.

Je reviens à l'ataxie. La force musculaire est considérable. Quand, pliant l'avant-bras sur le bras, je veux l'étendre, malgré la volonté de la malade, j'éprouve une résistance à peu de chose près aussi grande que

du côté droit. Quand, le bras étant tendu, je veux le Aéchir, il en est de même. Il en est de même encore quand on veut éloigner le bras du tronc malgré la malade. La force musculaire est donc à peu près intacte.

Si j'ordonne à la malade d'étendre et de fermer alternativement la main, il y a alors un désordre tout à fait identique avec celui que nous observons chez les alaxiques les plus avancés. Au lieu de fermer la main par un mouvement d'ensemble, en fléchissant les quatre doigts qui recouvrent immédiatement le pouce, elle les fléchit successivement et avec un désordre étrange. Il en est de même si je lui ordonne de les étendre en ouvrant la main. Je dois dire que le désordre qui existe lorsque la malade regarde les mouvements qu'elle exécute, est infiniment plus grand quand les yeux sont fermés.

Dans les mouvements alternatifs de flexion et d'extension de la main, on s'aperçoit aisément que les antagonistes ne règlent plus ces mouvements qui sontvu plus ou moins étendus qu'ils ne doivent être. Pendant la nuit, la malade n'a conscience de la position de son bras que par la sensation qu'éprouvent les parties avec lesquelles ce bras est en contact. Si Je bras est hors du lit, elle ne sait où il est. Quand elle marche, elle jette le pied et la jambe exactement comme une ataxique. Bien qu'elle ait conservé, à peu de chose près, ses forces musculaires dans la jambe gauche, il faut qu'elle se regarde marcher, autrement elle tomberait. Toutefois, elle sent à une résistance éprouvée dans l'articulation de la cuisse et un peu à une sensation très obtuse de la plante du pied, que ce pied pose sur le sol; mais cette double sensation n'est pas assez nette pour lui permettre de marcher dans les ténèbres. La nuit, elle ne sait où est sa jambe, à moins qu'elle ne soit en contact avec l'autre.

Ce fait m'a paru intéressant à bien des points de vue. Tout d'abord, l'âge de la malade, ses antécédents, sa situation excluent la possibilité d'une affection hystérique, et dès lors nous devons éloigner de notre esprit toute idée de supercherie, car malheureusement, dans beaucoup de circonstances, chez les femmes nerveuses, les phénomènes étranges qui s'offrent à notre observation laissent quelques préoccupations et nous tiennent en défiance. D'autre part, il est très évident que, chez cette malade, l'affection n'avait jamais eu les allures de l'ataxie locomotrice. Le début avait été consécutif à une attaque sub'.te d'hémiplégie, due probablement à un épanchement de sang dans le cerveau. Jamais elle n'avait eu les douleurs caractéristiques de l'ataxie, jamais de trouble du côté des yeux. L'insensibilité de la peau, des muscles, des articulations, avait été soudaine; il est donc absolument impossible d'admettre ici l'existence de l'ataxie. Or, les troubles de la coordination étaient portés aussi loin qu'ils puissent l'être, et personne n'eût hésité à déclarer la malade ataxique si, chez elle, on avait observé les phénomènes qui ordinairement précèdent et accompagnent cette affection. Des faits de ce genre, s'ils étaient

nombreux, donneraient raison à la théorie de Landry ; mais, ainsi que nous l'avons déjà dit, on trouve un grand nombre d'ataxiques chez lesquels la sensibilité cutanée, musculaire et articulaire, est parfaitement conservée, et plusieurs fois je vous en ai montré dans notre service. D'un autre côté, vous pouvez vous rappeler un jeune homme atteint de paralysie diphthérique qui était dans notre salle Sainte-Agnès en janvier 1863, et une jeune femme qui avait la même maladie dans notre salle Saint- Bernard, au commencement de l'année 1862. Chez ces deux malades, la sensibilité des pieds, de la peau des jambes, était singulièremeut émoussée et presque éteinte; on pouvait presser les masses musculaires sans que cette pression fût perçue; on faisait jouer les articulations du pied et du genou sans qu'ils le sentissent, et pourtant quand on les faisait marcher, ils n'avaient nullement les allures des ataxiques, mais seulement celles des paralytiques. Us traînaient péniblement leurs pieds sur le parquet, et n'avaient d'autre incertitude de la marche que celle qui appartient à la paralysie musculaire ordinaire. Quand on leur ordonnait de fermer les yeux, ils pouvaient encore marcher, quoique avec un peu plus de difficulté.

Vous voyez, messieurs, que si le fait de la dame de Passy vient donner un appui à la théorie de Landry, d'autres faits beaucoup plus nombreux viennent l'infirmer.

Reste à accepter, chez notre malade, l'idée d'une hémorrhagie ou d'un ramollissement du cervelet, et alors ce cas rentrerait dans les cas Galaxie cérébelleuse sur laquelle M. Bouillaud1, M. Hillairet2 et M. Duchenne3 ont appelé l'attention du public médical ;or, la soudaineté et la forme des premiers accidents rendent plus probable cette dernière opinion.

On veut encore faire de la non-conscience des mouvements imprimés aux membres un caractère de l'ataxie locomotrice; mais c'est là une grande erreur qui ne résiste pas à l'épreuve clinique. Je confesse que, chez les malades atteints d'hémiplégie à la suite d'une hémorrhagie cérébrale ou d'un ramollissement, les mouvements imprimés aux membres paralysés sont parfaitement perçus, et sont même douloureusement perçus, pourvu toutefois que le sujet ne soit pas dans le coma; j'ajoute que, lorsque l'on presse les muscles d'un hémiplégique, ces muscles sont souvent très douloureux, et qu'il éprouve tout de suite la sensation de la crampe, ce qui n'a pas lieu au même degré, à beaucoup près, du côté

1. Bouillaud, Leçons sur l'hémorrhagie cérébelleuse (Union médicale, 1859, t. II, p. 535).

1. Hillairet, Mémoire sur V hémorrhagie cérébelleuse (Archives générales de médecine, 1858).

3. Duchenne (de Boulogne), Mémoire sur le diagnostic des affections cérébelleuses et de Vataxie locomotrice progressive (Gazette hebdomadaire de médecine, n°s 19 et 31,1864).

ÀTAXIE LOCOMOTRICE.

non paralysé. Mais dans la plupart des paraplégies (car c'est surtou avec la paraplégie que l'on peut confondre l'ataxie locomotrice), il n'en est plus ainsi.

Le 2 juillet 1861, je recevais dans mon cabinet une jeune demoiselle de Bernay, atteinte d'une paralysie complète des extrémités inférieures. Elle ne pouvait exécuter le moindre mouvement. La peau était peu sensible à la pression et au pincement; lorsque je lui faisais fermer lesyeux, elle sentait imparfaitement que je touchais le mollet; mais elle n'avait nullement conscience de la pression que j'exerçais sur les muscles de cette partie, bien que ces muscles se contractassent énergiquement et convulsivement sous l'influence de cette pression. Si j'étendais sa jambe, si prenant le pied dans ma main, je faisais exécuter à cette partie des mouvements d'adduction, d'abduction, de flexion, d'extension forcées; si je pressais fortement les os des articulations les uns contre les autres, il n'y avait aucune sensation perçue. Pendant la nuit, cette jeune fille ne savait dans quelle situation se trouvaient ses jambes. Ces symptômes étaient bien ceux que Landry assigne à la paralysie du sentiment d'activité musculaire1, et pourtant c'était bien et dûment une paralytique, et non une ataxique. Ce qui a trompé Landry, c'est que très réellement, dans le dernier degré de l'ataxie locomotrice, il se produit de la paralysie du sentiment, comme je vous l'ai fait voir, et c'est là un phénomène qui appartient à la plupart des paraplégies.

Dans l'ataxie locomotrice qui n'est point encore arrivée à sa période extrême, et lors même que déjà les désordres des mouvements ne permettent plus de méconnaître la maladie, la sensibilité musculaire et articulaire peutêtre conservée, comme cela avait lieu pour l'officier supérieur et pour l'avocat de Dublin dont je vous ai raconté sommairement l'histoire; et l'incertitude de la marche est portée fort loin, surtout quand le malade ferme les yeux, bien qu'il sente parfaitement le sol, bien que rien n'indique la moindre perturbation de la sensibilité.

Le fait de l'incertitude plus grande de la marche lorsque la vue est abolie, n'est pas davantage le signe de la perte du sentiment d'activité musculaire. Cette incertitude a lieu d'abord dans l'état le plus normal, et appartient tout aussi bien à la paraplégie la plus franche qu'à l'ataxie locomotrice. Tous tant que nous sommes, si nous fermons les yeux, nous dirigeons mal notre marche, et lors même que nous sommes certains de ne rencontrer aucun obstacle, nous marchons avec une hésitation particulière. Tout le monde connaît le fameux pari du tapis vert de Versailles, et l'on sait que personne ne peut, les yeux fermés, aller d'un bout à l'autre de la pelouse sans tomber dans les allées : cela démontre

1 . Landry, De la paralysie du sentiment d'activité musculaire {Moniteur des hôpitaux, 1855).

que la vue est un contrôle nécessaire de la marche, et que les pas sont involontairement inégaux lorsque les yeux sont fermés. Celte inégalité des pas, dont nous n'avions pas conscience, démontre, de la manière la plus péremptoire, que ce que l'on appelle le sens d'activité musculaire est insuffisant pour nous diriger, qu'il n'est pas un moyen de contrôle complet, et que l'œil doit venir à son secours.

L'aveugle qui marche sur un trottoir, si habitué qu'il puisse être à se passer de la vue, est néanmoins obligé, pour ne pas dévier, de se servir de son bâton, qui le ramène dans la direction normale qu'il perd sans cesse.

Cependant comme je vous l'ai dit déjà, i'ataxique aveugle, lors même qu'il a conservé la sensibilité tactile et celle des articulations, diffère beaucoup de I'ataxique clairvoyant, et diffère surtout du paralytique.

Quelques mots encore, messieurs, à propos de cette question de physiologie pathologique sur laquelle nous aurons à revenir lorsqu'en étudiant les lésions anatomiques de l'ataxie locomolrice, nous discuterons les rapports qui peuvent exister entre ces lésions et les symptômes de la maladie.

En présence de faits irrécusables, dans lesquels une incoordination extrême des mouvements coïncidait chez les ataxiqùes avec un affaiblissement très peu prononcé, ou même avec l'intégrité absolue de la sensibilité cutanée ou musculaire, comme dans les cas auxquels j'ai fait allusion, on a voulu invoquer l'existence d'une sensibilité profonde ou commune dont les perturbations rendraient compte de ce que la persistance de la sensibilité cutanée et musculaire ne permetlàit pas de s'expliquer suivant les lois connues de la physiologie. L'auteur d'une revue critique, publiée sur le sujet qui nous occupe f, définit ainsi cette sensibilité profonde ou commune (cœnesthésie) :

« C'est, dit-il, la perception très nette, bien que devenue presque inconsciente à force de continuité, que nous avons tous de la présence de nos organes, de leur volume, de leur poids, de leur forme, de leur situation, de leurs rapports. De tous les points de l'organisme, sans cesse montent vers les centres nerveux une infinité de courants sensitifs qui^ pour notre bonheur, passent inaperçus de l'encéphale, mais dont les interruptions ou les irrégularités nous frappent vivement aussitôt qu'ellesse manifestent. »

J'avoue, messieurs, que je ne me fais aucune idée de cette sensibilité commune, inconsciente, qui ne se révèle à nous qu'autant qu'elle est interrompue , ce qui revient à dire qu'autant qu'elle n'existe plus. De l'aveu même de ceux qui l'admettent, ce n'est pas à la physiologie qu'il faut

1. Axenfeld, Des lésions atrophiques de la moelle épinière {Archives générales de médecine, août et octobre 1863, p. 486).

demander de nous la faire connaître; c'est sur le terrain de la pathologie que nous sommes plus en mesure de l'étudier. Cependant, je doute que le médecin soit ici plus heureux que le physiologiste; et, quant à présent, les exemples qu'on a cités à l'appui de la thèse que l'on soutient ne m'ont pas paru convaincants. Ces exemples, peu nombreux d'ailleurs, ont trait à des malades qui « étaient hors d'état d'indiquer au juste la position de leurs membres, à moins de la vérifier par la vue; ces malades n'avaient pourtant qu'une obtusion.du tact légère et bornée à une région circonscrite du tronc ». L'auleur à qui j'emprunte la citation de tout à l'heure, parle de deux femmes qu'il a lui-même observées, et dont l'une « était obligée de noter la place où elle mettait ses mains au moment de s'endormir pour être sûre de les retrouver dans l'obscurité ». Cette observation me paraît encore de bien faible valeur, alors même qu'on aurait constaté l'état de la sensibilité articulaire, dont on néglige de tenir compte.

Vous entendez bien, messieurs, que nous ne confondons point cette prétendue sensibilité profonde avec la sensibilité organique, que personne ne conteste. Celle-ci, à l'inverse de ce qu'on imagine pour celle-là, ne se manifeste qu'en s'exaltant dans l'état pathologique. Ainsi l'estomac,, qui à l'état normal fonctionne en silence, se fait sentir quand il digère mal; ainsi les organes normalement insensibles prennent, sous l'influence de ce que l'on est convenu d'appeler inflammation, une sensibilité exagérée et deviennent le siège de douleurs quelquefois des plus violentes.

J'arrive maintenant au diagnostic différentiel. L'ataxie débute le plus souvent par les membres inférieurs; les malades se disent paralysés, et pour quelques observateurs, ils ont été considérés comme paraplégiques, erreur qui était surtout pardonnable dans les cas où il y avait paralysie réelle de la vessie et du rectum, avec sensation de ceinture abdominale, fourmillements des extrémités inférieures, etc. Mais, pour éviter cette erreur, il suffit d'interroger la puissance musculaire de ces prétendus paraplégiques, et bientôt on acquiert la conviction qu'il n'y a point de paralysie. Les observations que je vous ai citées prouvent toute la valeur de cette remarque; rappelez-vous les différents malades delà salle Sainte-Agnès, et l'observation de celui que nous voyions avec M. Duclos (de Tours).

Il est une forme d'ataxie due à la présence de tumeurs dans le cervelet. M. Hérard nous en a donné1 une observation très remarquable. Le malade avait perdu la faculté d'associer, de combiner, de coordonner tous les mouvements dont se composent les actes si complexes de la locomotion, de la station, etc. On avait en même temps constaté l'absence de la paralysie de la sensibilité et de la motilité, soit générale, soit partielle^ directe ou croisée.