ARTICLE CINQUIÈME
Ataxie locomotrice proflrroMivo.
Il y a une vingtaine d'années, Duchenne, de Boulogne, reprenant les observations éparses dans la science, et les appuyant de celles qu'il avait sous les yeux, créa Talaxie locomotrice progressive. La description n'était pas absolument parfaite, absolument entière; bien des phénomènes cliniques avaient été omis, et l'anatomie pathologique faisait défaut dans le travail de Duchenne. L'œuvre des observateurs modernes a consisté principalement d'abord à reconnaître et à bien décrire les lésions de l'ataxie locomotrice progressive, puis à rattacher à la maladie une foule de symptômes qui, jusqu'alors, avaient paru sans lien avec elle. L'histologie a suivi de près les progrès cUniques, et les lésions, aujourd'hui bien connues dans leurs moindres détails, ont fourni un point de départ scientifique aux efforts des auteurs qui ont cherché à établir la physiologie pathologique de cette maladie.
MM. Gharcot et Vulpian, en France, et leurs élèves, ont apporté à l'histoire du tabès dorsalis un contingent notable de documents cliniques et anatomo-pathologiques. M. Gharcot, dans ses admirables leçons, s'est particulièrement atta-
ché à reconnaître l'ataxie locomotrice progressive dans ses formes irrégulières, anormales, alors surtout que certains phénomènes de raffection, venant à prédominer, peuvent donner le change et conduire à des erreurs graves de diagnostic. Il importe d'accumuler les observations de ces formes anormales, afin de mieux mettre en relief leurs caractères cliniques. A ce point de vue, les cinq observations contenues dans ce chapitre ont une réelle valeur. M. Vulpian, à propos de chacune d'elles, a longuement appelé l'attention des élèves sur les points principaux de leur histoire.
— L'observation CLI est celle d'un malade âgé de 47 ans, atteint d'ataxie locomotrice progressive du seul membre inférieur qui lui restait; il avait été amputé de l'autre membre devant Sébastopol, en 1855.
En 1873, il remarqua que sa jambe gauche faiblissait; le pied, en marchant, était déjeté en dedans. Il porta, à partir de cette époque, une chaussure plus large, afin d'élargir sa base de sustentation. Des sueurs habituelles, (jui parfois couvraient ce membre, disparurent; bientôt il éprouva une sensation de froid continuel; la sensibilité cutanée diminua; le contact des objets était moins nettement perçu; il paraissait se faire comme s'il y avait eu une étoffe interposée entre l'objet touché et la peau.
En 1874, le malade eut des douleurs fulgurantes; elles devinrent bientôt très -fréquentes dans le membre inférieur gauche.
Au commencement du mois de juillet 1877, on constate que le membre inférieur gauche est un peu amaigri dans son ensemble. Le malade marche en élevant fortement le pied; il frappe le sol du talon. Si on lui ferme les yeux, il marche en hésitant et en projetant sa jambe en dehors ; il ne peut faire que quelques pas; il tomberait si on le pressait de marcher un peu vite ; la force musculaire, dans ce
membre, semble d'ailleurs conservée. La sensibilité est considérablement affaiblie ; il sent à peine le courant électrique porté à son maximum lorsqu'on se sert, comme excitateur, d'un pinceau métallique; il y a un retard de plus d'une seconde de la sensation, quand on le pince; la contractilité électrique est intacte ; douleurs fulgurantes vives. Les membres supérieurs n'offrent rien de particulier, non plus que le moignon de la jambe droite et la cuisse du même côté. Pas de douleurs, ni d'anesthésie dans ces parties. Pas de troubles de la vue, ni de l'ouïe ; miction et défécation normales.
Voilà donc un cas singulier de iabes, limité au membre inférieur restant. M. Vulpian a examiné plusieurs fois la question de savoir si l'on ne pourrait pas attribuer à l'amputation de la jambe droite, subie antérieurement par le malade, la lésion du faisceau postérieur gauche de la moelle. Sans doute, s'il en était ainsi, comme je l'ai indiqué à propos des atrophies musculaires, dites réflexes, la propagation se serait faite par l'intermédiaire des nerfs coupés lors de l'amputation. Il y a là toutefois, dans cette hypothèse , une difficulté sur laquelle M. Vulpian appelait notre attention. C'est que les phénomènes de l'ataxie étaient ou paraissaient limités au membre inférieur gauche et que l'amputation avait porté sur le membre inférieur droit. Aussi la supposition dont il s'agit ne peut-elle être admise que sous toutes réserves. En tout cas, le fait d'une ataxie locomotrice, limitée à un membre, dans les conditions où elle existait chez ce malade, est un fait intéressant, que l'affection médullaire ait été primitive ou secondaire.
— L'observation GLII est un exemple d'une erreur grave de diagnostic, commise à propos d'un cas d'ataxie locomotrice anormale, par un médecin très-instruit qui soigna longtemps la malade; il avait porté le diagnostic ulcère
simple de V estomac. Et, impuissant à calmer les douleurs et les vomissements, il laissa à la patiente la possibilité de se faire à volonté des injections soua-cutanées de chlorhydrate de morphine ; elle en injectait, au moment de son entrée à l'hôpital, jusqu'à 20 centigr. par jour.
En lisant l'observation de cette malade, on s^étonnen sans doute qu'une pareille erreur de diagnostic ait pu étie faite. Mais il faut bien dire que tous les phénomènes caractéristiques de l'ataxie, sur lesquels nous insistons, étaient ceux qui préoccupaient le moins la malade. Elle ne parlait, d'elle-même, que de ses crises de gastralgie. Tous les autres symptômes disparaissaient sous la violence de ceuxci. C'est seulement après avoir eu l'idée de la possibilité d'un tabès darsalis à forme insolite, que M. Yulpian a pu, par un examen méthodique, retrouver dans les antécédents de la malade et dans son état actuel tous les traits principaux de cette affection.
La malade, âgée de 32 ans, conunença à souffirir à l'âge de 29 ans. Sans indisposition aucune les jours précédents, elle fut prise de vomissements répétés ; ces vomissements durèrent trois jours presque sans interruption ; puis ils se calmèrent, reprirent de nouveau; il en fut ainsi pendant trois mois. En même temps que ces vomissements, elle éprouvait des douleurs vives au creux épigastrique, dans les jambes; la malade compare ces douleurs à celles qu'occasionneraient des couteaux enfoncés dans les chairs.
11 survint une rémission complète de trois mois ; puis la même série de phénomènes se déroula. La malade eut ensuite de nouvelles rémissions, mais de plus en plus courtes. Il survint bientôt de la diplopie, de la chute des paupières, du strabisme; ces phénomènes ont été passagers.
A son entrée à l'hôpital (27 février), on trouve une malade faible, amaigrie; elle porte sur le corps la trace d'innombrables injections sous-cutanées de morphine.
La marche manque de hardiesse, mais il n'y a pas d'ataxie de mouvements, les yeux ouverts ou fermés. Plaques d'anesthésie irrégulières sur les membres inférieurs et le tronc. La force musculaire est parfaitement conservée. Vomissements incessants, que rien ne peut calmer ; douleurs épigastriques atroces ; la malade se tord dans son lit ; son faciès est profondément altéré et porte la marque de la plus vive souffrance; gémissements continuels ; très-peu de rémission des douleurs.
M. Vulpian, prenant en considération les phénomènes actuels et leurmarche dansle passé, porte lediagnostic : gastralgie violente, comme symptôme principal d'un iabes dorsalis.
Les jours suivants, les phénomènes continuèrent ; de la diarrhée cholériforme survint, et la malade mourut dans le coma, le 27 mars.
A Tautopsie, on constata, par la teinte grise des faisceaux postérieurs, leur état de sclérose. Celle-ci était surtout prononcée au niveau de la partie inférieure de la région dorsale. L'examen de la moelle. épinière, fait après macération suffisamment prolongée dans une faible solution aqueuse d'acide chromique, a confirmé ce qu'on avait déjà vuli Tétat frais. La sclérose des faisceaux postérieurs était incontestable, bien que n'occupant qu'une faible partie de la largeur de ces faisceaux. Elle était très-peu accusée dans la partie supérieure de la région dorsale de la moelle épinière et à peu près nulle dans la région cervicale. Il y avait en outre de la méningite spinale postérieure.
Dans une autre autopsie rapportée plus loin, nous avons également noté cette méningite spinale postérieure, signalée depuis bien longtemps dans ses cours par M. Vulpian comme lésion habituelle du début de l'ataxie.
— L'observation GLIII est un cas d'ataxie locomotrice, irrégulier dans son expression symptomatique, en ce sens
que l'ataxie du mouvement était très-peu marquée, pour ainsi dire nulle, tandis que les phénomènes oculaires ont été prédominants.
La malade, âgée de 51 ans, a ressenti, il y a un an, des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, puis des fourmillements, des picotements; les douleurs sont moins accusées aux membres supérieurs. Faiblesse des jambes ; cependant la force musculaire est conservée, la sensibilité intacte ; la malade marche en hésitant, sans projeter ses pieds en dehors ; elle est d'ailleurs aveugle ; pas d'ataxie de mouvements notable. La vue baisse depuis assez longtemps. Le jour de son entrée à l'hôpital, elle voit les objets comme à travers un nuage épais ; elle ne distingue pas ceux qui sont un peu petits.
Chez cette malade, il existait une dilatation énorme de la crosse de l'aorte, avec un double souffle à la base du cœur. L'autopsie a montré qu'il s'agissait de lésions athéromateuses. La moelle présentait les lésions classiques de l'ataxie locomotrice. Les deux papilles étaient grisâtres, sinueuses sur leur contour, excavées à leur centre. Les deux nerfs optiques, grisâtres, étaient manifestement atrophiés ; cette atrophie se prolongeait au delà du chiasma ; les deux corps genouillés, internes et externes, avaient leur volume normal.
M. Charcot, à la Salpêtrière, a bien des fois insisté devant moi sur la fréquence des lésions aortiques chez les ataxiques. Elles sont, avec les lésions des reins, des poumons, un des accidents qui tuent le plus fréquemment les malades.
— L'observation CLIV est presque analogue à la précédente. Chez le malade qui en est l'objet, il y a eu peu, relativement, d'ataxie du mouvement; les yeux, les paupières ont été particulièrement atteints dès le début de l'affection. Souvent, les symptômes oculaires sont transitoires; dans le cas actuel, ils ont été permanents; aujourd'hui encore, il existe
une paralysie évidente des deux muscles droits externes. Ce malade a présenté des troubles trophiques intéressants. Sur la face antérieure du thorax s'est produite une éruption de très-petites vésicules arrondies, pâles, remplies de sérosité transparente; elles occasionnaient de vives démangeaisons; cette éruption occupait la région qui, autrefois, a été hyperesthésiée à un point tel que le frottement léger de la chemise ne pouvait être supporté.
— La malade de l'observation GLV présente comme phénomène intéressant ce fait relativement rare : la prédominance de l'ataxie du mouvement dans les membres supérieurs, celle-ci étant comparée à celle des membres inférieurs.
Chez elle, il n'y avait pas, au moment de son entrée » l'hôpital, de troubles de la vision, et il ne semble pas qu'il en ait existé quelquefois, malgré des douleurs violentes ayant eu pour siège le front et la cavité péri-orbitaire.
L'ouïe est également normale. Les autres phénomènes observés ont été ceux qui existent d'habitude dans le cours de l'ataxie locomotrice progressive.
OBSERVATIONS
Obs. GLI. — Ataœie locomotrice chez un malade amputé de la jambe droite une quinzaine d'années auparavant. — Phénomènes ataxiques limités à la jambe gauche.
Le nommé S..., Antoine, militaire retraité, âgé de 47 ans, surveillant aux travaux publics.
Entré à la Charité au mois de juillet.
Renseignements. — Ce malade, en 1855, eut le pied droit emporté par un boulet devant Sébastopol. Il subit une pre-
mière amputation dans les ambulances anglaises, au-dessus des malléoles, puis une deuxième, à vingt et un jours d'intervalle, à la partie supérieure de la jambe.
Cette seconde opération, pratiquée dans les ambulances françaises, fut nécessitée par la présence d'esquilles dans la plaie. Au bout de vingt-cinq jours, la cicatrisation était opérée. Il a fait autrefois des excès de boisson, alors qu'il était marchand de vin ; cependant on ne trouve pas de signes d'alcoolisme évidents.
Il buvait de l'eau-de-vie le matin et une grande quantité de vin dans la journée.
Depuis 1873, il remarque que sa jambe gauche s^afEedblit; l'articulation tibio-tarsienne a un certain degré de laxité; le pied se déjette en dedans ; il est obligé de porter une chaussure plus largo, afin d'élargir la base de sustentation. Depuis ce moment, il éprouve un froid continuel au pied, et les sueurs habituelles qui y existaient auparavant ont disparu.
Dès l'année 1867, il avait remarqué que toute la face externe du membre inférieur gauche était moins sensible. Le contact des objets lui paraissait se faire comme si une étoffe était interposée.
En 1874 ont commencé à se manifester des démangeaisons et des douleurs au pied.
A la même époque, des douleurs fulgurantes, qui devinrent bientôt très-fréquentes, occupèrent tout ce membre inférieur. Ensuite elles apparurent sur la face antérieure du thorax et dans le dos. Vers la môme époque, il éprouvait des soubresauts de tendons.
Etat actuel. — C'est un homme assez bien constitué. Il est intelligent : vue, ouïe normales. Il lui est absolument impossible de marcher sur le carreau de la salle. Sa jambe ne lui suffit plus, avec son pilon et son bâton, pour se maintenir debout sur ce sol relativement glissant.
Son membre inférieur gauche paraît un peu grêle ; mais
il a toujours été maigre, dit-il, et il ne saurait dire si sa jambe a diminué de volume. Il marche en élevant fortement le pied : il frappe le sol du talon ; si on lui ferme les yeux, il marche en hésitant ; il ne peut faire que quelques pas; il porte la jambe de côté, et il tomberait si Ton prolongeait l'expérience. La force musculaire est conservée. Douleurs fulgurantes et en ceinture, très- intenses. La contractilité électrique est intacte. Les muscles entrent énergiquement en action sous l'influence de cet excitant. Tous les muscles y répondent bien.
La sensibilité est considérablement aflEaiblie dans toute rétendue du membre inférieur gauche. Le malade y sent à peine le courant électrique porté à son maximum, transmis par la peau au moyen du pinceau métallique.
Lorsqu'on le pince, il n'éprouve la sensation qu'au bout d'une seconde environ.
Rien aux membres supérieurs, rien dans le moignon : il n'y a pas d'anesthésie cutanée dans la cuisse droite; le malade n'y a point éprouvé de douleurs fulgurantes.
La miction et la défécation s'opèrent d'une façon normale; cependant il faut ajouter que quelquefois, lorsque le malade a envie d'uriner, il est obligé de se presser, parce qu'il ne peut garder ses urines comme avant sa maladie.
Les autres organes ne présentent rien de particulier à considérer. Santé générale bonne.
Traitement. — M. Vulpian ordonne : trois pilules de nitrate d'argent de i centigr. ; vin de quinquina. Application de compresses de chloroforme sur les régions douloureuses. On lui recommande d'augmenter le nombre des pilules jusqu'à 5 par jour, au bout de quinze jours, et de continuer cette dose pendant quatre ou cinq semaines.
Le malade se soigne chez lui. Il est impossible de savoir s'il a suivi régulièrement le traitement prescrit. Toujours est-il qu'au bout de deux mois il n'existait aucune amélioration.
Obs. GLII. — Gastralgie exirêmemmt violente comme symptôme principal (Vun tabès dorsalis. — Vérification à Fautopsie du diagnostic porté pendant la vie.
La nommée J..., Emilie, âgée de 32 ans, lingère.
Entrée le 27 février 1877, salle Sainte - Madeleine , litnol4.
Renseignements. — Son père est bien portant et vigoureusement constitué. Sa mère est assez robuste , mais elle aurait eu fréquemment des attaques de nerfs. La malade se rappelle avoir vu sa mère étendue à terre, se débattant, tordant ses membres et Técume à la bouche.
Dans son enfance, la malade ne se souvient pas d'avoir été malade. Étant jeune fille, elle était très-nerveuse et facilement portée, presque sans transition et sans cause, du rire aux larmes, et vice versa. Elle a fait une fausse couche il y a huit ans.
Il y a trois ans et demi, étant en bonne santé, sans indisposition aucune les jours précédents, elle fut prise de vomissements répétés ; elle rendit d'abord les aliments de la veille, puis de la bile.
Ces vomissements, accompagnés de douleurs épigastriqiifîs très-vives, durèrent trois jours, presque sans interruption. Au bout de ce temps, ils se calmèrent un peu, en laissant ainsi des intervalles de repos à la malade. Elle resta encore trois mois avec des crises et des vomissements alimentaires ou bilieux, se renouvelant de huit à quinze fois par jour environ.
Pendant la même période de temps, elle éprouva ime céphalalgie fréquente, de médiocre intensité, douleurs très-vives dans les membres inférieurs. Ces douleurs, au dire de la malade, étaient continues, avec exacerbations ; elle les compare à la souffrance qu'occasionneraient des couteaux enfoncés dans la chair.
. A cette période de soufirance succéda une complète rémission d'une durée de trois mois. Au bout de ce temps, alors que la malade avait presque entièrement oublié ses maux passés, elle fut prise, aussi brusquement que la première fois, des mêmes symptômes de vomissements et de douleurs. Cette récidive date de trois ans.
Cessation de la menstruation à 30 ans.
Depuis trois ans, la malade éprouve les phénomènes précités, avec des alternatives de mieux et de plus mal. Son caractère a subi de profondes modifications ; elle a d'ailleurs éprouvé de grands chagrins. Elle aurait eu, à certains moments, l'idée de suicide. Son sommeil, quoiqu'elle n'ait pas fait d'excès alcooliques, est troublé par des hallucinations; dans la nuit, elle voit des bêtes informes, des serpents, des ennemis qui se la disputent comme une proie. Elle a maigri beaucoup.
La malade a eu, plusieurs fois, de la diplopie; elle voyait double, en efiTet, surtout au début de sa maladie. Ce phénomène, d'abord transitoire, s'est bientôt établi en permanence. Chute des paupières, qui dura assez longtemps ; strabisme, qu'on lui fit remarquer à deux ou trois reprises; sa vue, de temps à autre, et pendant un instant seulement, était obscurcie comme par des nuages.
Crampes douloureuses, assez fréquentes, d'une durée d'un quart d'heure à une heure, dans les muscles des membres inférieurs.
Alternatives de constipation et de débâcle. Jamais de relâchement involontaire des sphincters.
La malade s'est mise à la diète lactée depuis trois semaines ; ses vomissements sont presque arrêtés.
D'ailleurs ses attaques gastralgiques, toujours très-violentes, se sont reproduites depuis trois ans, à des intervalles variés. Il était rare toutefois qu'il y eût plus de quinze jours entre deux attaques consécutives. Leur durée
variait aussi entre deux à trois jours et dix à quinze jours. Elles offraient les mêmes caraclères que lors de la première apparition de la gastralgie. Elles étaient devenues de plus en plus fréquentes dans ces derniers temps.
État actuel. — La malade est faible, amaigrie ; cependant la figure n'est pas décolorée. Les membres sont grêles et portent la trace d'innombrables injections souscutanées de morphine, dont elle a fait un usage immodéré (elle usait en moyenne de 2 à 3 francs de solution de chlorhydrate de morphine par jour).
La marche, sans être chancelante, manque de hardiesse. La malade butte de temps à autre et très-légèrement sur la saillie que font, à la face plantaire, les articulations metatarso-phalangiennes ; cependant elle ne déjette pas d'une façon appréciable ses pieds en dehors.
Anesthésie complète aux reins, à la partie supéro-antérleure du thorax, à la face externe des mollets, où l'on peut enfoncer des épingles sans que la malade s'en doute ; anesthésie incomplète à la face, aux cuisses, aux bras.
Sensibilité conservée aux mains et aux pieds, peut-être même augmentée aux lombes, aux fesses, au cou et au dos.
Analgésie à la poitrine et aux cuisses; sensation de froid très-développée au dos, au ventre, aux cuisses et aux pieds.
Mouvements réflexes très-prononcés par le chatouillement de la plante des pieds.
La malade résiste, avec énergie, aux tentatives forcées d'extension et de flexion des jambes; elle a conservé la force musculaire.
Au dynamomètre, elle amène 30 et 35.
En lui fermant les yeux et la faisant porter rapidement l'index au bout de son nez, elle va atteindre le lobule de l'oreille du côté opposé.
Si elle cherche à porter, sans le secours de la vue, le
talon d'un côté sur le gros orteil du côté opposé, elle le fait à peu près bien.
Diplopie; la malade voit double presque continuellement. Léger strabisme externe.
De temps à autre, les membres sont traversés par des douleurs fulgurantes atroces. Ce qui domine actuellement, ce sont les douleurs à la région épigastrique. Lorsque, dans cette région, on exerce une pression, même légère, la malade accuse une douleur violente. Fréquemment, dans le courant de la journée, cette douleur se produit spontanément. Elle acquiert bientôt une très-grande violence. Elle est exacerbante et arrive à une intensité extrême. La malade se tord alors dans son lit ; elle pousse des cris, elle pâlit ; ses yeux s'excavent ; l'expression est celle d'une profonde angoisse. Cette douleur, dont le moment d'apparition n'a aucune espèce de rapport avec l'ingestion des aliments, est intolérable, et par instants, comme nous venons de le dire, d'une violence au delà de toute expression. Arrivée à son maximum, elle s'irradie en tous sens, principalement vers le rebord de l'hypochondre gauche et le long du dos. Les crises durent quelques minutes. A certains moments, elles sont comme subintrantes, et elles persistent dix, douze heures de suite.
Très-fréquemment, ces crises douloureuses sont accompagnées de vomissements abondants sans caractères particuliers. Les efforts de vomissements sont toujours trèspénibles. A la fin des crises, hyperesthésie très-notable de la peau de la région épigastrique.
Pas de crises anales. Pas de troubles de la miction.
Cœur et poumons sains.
Traitement. — Continuation des injections sous-cutanées de chlorhydrate de morphine. De plus, application de cataplasmes laudanisés sur le ventre.
On avait fait ailleurs le diagnostic : ulcère simple de
Veslomac; mais M. Vulpian pensa qu'il pourrait s'agir d'un cas de gastralgie produite par le tabès dorsaliSj et le lendemain de la première visite il prescrivit du nitrate d'argent en pilules de 1 centigr. chacune : 3 pilules par jour. Malheureusement, pour savoir si cette médication pouvait avoir de Tinfluence, il eût fallu que la malade n'eût pas de la diarrhéCy et le flux intestinal a été abondant à partir du 7 ou 8 mars : dans de telles conditions, on ignore si l'absorption a eu lieu.
2 mars. — Vomissements que rien ne peut arrêter ; violentes douleurs épigastriques que Tinjection de 8 centigr. de chlorhydrate de morphine ne peuvent calmer. Douleurs atroces ; la malade se tord dans son lit ; son faciès est profondément altéré et porte la marque de la plus vive souffrance; gémissements continuels.
Continuation des injections jusqu'au 7 mars; à cette époque, les douleiu*s gastralgiques et abdominales sont encore plus intenses; les vomissements sont presque incessants. La malade est abattue, courbaturée, prostrée.
Elle cherche en vain le sommeil, qu'elle ne trouve que dans l'intoxication par la morphine (6 à 8 centigr.) .
8 et 9 mars. — Diarrhée cholériforme. Selles séreuses et bilieuses. Les extrémités sont refroidies.
La malade dit que, parfois, elle est très-constipée. Elle reste sept, huit jours sans aller à la selle ; ensuite elle est prise de diarrhée abondante.
Julep avec tannin, 1 gramme. Cataplasmes laudanisés.
La malade ne peut retenir ses matières fécales, qu'elle laisse s'échapper constamment.
Délire ; somnolence. Douleurs gastralgiques atroces, inlerrompant à chaque instant l'état de sonmolence.
Potion avec 6 gr. de chloraU Chlorhydrate de morphine en injections : 8 et 10 centigr. Pilules de nitrate d'argent : 4.
10 mars. — Coma continuel, La diarrhée est un peu
arrêtée. Vomissements rares. On cesse les injections sous- (îutanées de chlorhydrate de morphine,
11 mars. -^ Cessation de la diarrhée. Coma très-intense, dont on ne peut sortir la malade^ même en la secouant. Commencement d'eschare au sacrum.
12 mars. — Elle est restée toute la journée dans un coma profond. Constipation.
13e/ 14 mars. — Disparition du coma; diarrhée abondante. Reprise de la gastralgie.
15 m^rs. — On recommence les injections hypodermiques, mais à dose plus faible ; 3 à 4 centigrammes par jour. Tendance à la diarrhée.
16 mars. — Les douleurs gastralgiques sont toujours d'une intensité extrême. Diarrhée abondante.
17 mars. — Diarrhée moindre. L'eschare a, à peu près, la grandeur de la moitié de la main. Sur le grand trochanter droit, rouge et tuméfié, on remarque un abcès de la grosseur d'un pois. Le faciès de la malade est profondément altéré. Pâleur, yeux enfoncés et cernés. Voix presque éteinte. Peau de la face et muqueuse linguale froides.
Set 9 mars. — La diarrhée a disparu ; le coma revient. Le faciès n'est plus cholériforme ; mais il est toujours trèsabattu et exprime la plus vive angoisse; les yeux sont fermés, et la malade répugne à les ouvrir.
Tendance à la gangrène sur le grand trochanter.
25 mars. — Alternative de coma et de diarrhée. Relâchement des sphincters. Abolition de l'intelligence.
27 m4xrs. — Mort dans un état comateux et délirant.
Autopsie. — Cavité crânienne. — Cerveau. — Rien à noter.
Nerfs optiques. — Ils sont un peu grisâtres et légèrement atrophiés.
La moelle^ enlevée avec les racines nerveuses et quelques ganglions rachidiens de la région dorsale supérieure, présente des plaques calcaires à la région dorsale, dans
l'épaisseur de Tarachnoïde. Les racines postérieures sont manifestement atrophiées, plus grêles et moins blanches que dans Tétat normal, au niveau de la région dorsale. Leur atrophie est toutefois bien moindre que dans les cas plus avancés de tabès dorsalis. Les ganglions rachidiens ont leur volume et leur aspect normaux. Rien d'anormal en apparence dans les ganglions du plexus solaire et dans les nerfs qui en émanent.
Sur les coupes méthodiques, faites à l'état frais et échelonnées de centimètre en centimètre, on note une sclérose des cordons postérieurs, jugée par la teinte grise des faisceaux postérieurs. La sclérose ne semble être complète dans aucune région ; elle est plus prononcée qu'ailleurs au niveau de la partie supérieure du renflement lombaire, où la moelle et les méninges sont adhérentes.
L'examen histologique de la moelle épinière, pratiqué par M. Yulpian, après deux mois de macération dans une faible solution d'acide chromique» montra qu'il s'agissait bien d'une sclérose des cordons postérieurs; il y avait un peu de méningite spinale postérieure. La lésion n'occupait pas toute l'épaisseur des faisceaux postérieurs; on voyait des fascicules de fibres saines entremêlés avec les fibres altérées. Cette lésion était surtout marquée à l'union de la région dorsale et de la région lombaire. Il faut dire d'ailleurs que ce premier examen n'a pas pu être fait très-méthodiquement et s'est borné à l'étude rapide de deux ou trois coupes. La partie moyenne de la région dorsale de la moelle n'a pas été retrouvée lorsqu'on a voulu procéder plus lard à une recherche complète.
Cavilé ihoracique. — Poumons. — Sains. Pas de liquide dans les plèvres.
Cœur. — Petit. Son tissu est mou, décoloré, conmie graisseux à la coupe ; plaques laiteuses sur le péricarde.
Cavité abdominale. — Estomac. — Absolument normal,
ainsi que l'intestin grêle. Le gros intestin, surtout au niveau du côlon descendant et de l'S iliaque, présente sa muqueuse rouge, vascularisée et épaissie. Le foie est un peu congestionné, ainsi que les reins. Pas de lésions de leurs tissus.
Obs. CLIIL — Ataxie locomotrice avec amaurose double. — Ataxie des mouvements très-peu marquée. — Lésions aortiques. — Mort par syncope. — Vérification anatomique. — Atrophie des nerfs optiques.
La nommée F..., Elise, âgée de 51 ans, domestique.
Entrée le 5 avril 1877, salle Sainte-Madeleine, lit n" 22.
Renseignements. — Son père serait mort à 45 ans, à la suite d'un accident. Sa mère, bien portante, a atteint l'âge de 85 ans.
Rien à noter chez les collatéraux. La malade ne se rappelle pas avoir entendu dire qu'elle ait fait dans sa jeunesse quelques maladies sérieuses.
Très-nerveuse, très-impressionnable aux bruits subits qui se faisaient autour d'elle, aux émotions de gaieté ou de peine; les rires et les larmes venaient facilement. Elle ne sait à quel âge faire remonter sa première menstruation, mais elle dit avoir été toujours bien réglée ; ménopause cette année.
Depuis lors (un an environ), la malade a ressenti des douleurs fulgurantes qui la prennent dans les deux jambes; elles vont du genou au pied avec la rapidité d'un éclair, surtout quand le temps est orageux. Ces douleurs lui laissent de temps à autre quelques jours de repos; mais quelquefois elles forment de véritables séries, c'est-à-dire qu'à une douleur succèdent cinq ou dix minutes de repos, puis une nouvelle douleur vient, et ainsi de suite pendant une demi-journée et plus.
La malade prétend que ces douleurs fulgurantes et ces séries de douleurs sont surtout communes la nuit, et alors elles seraient plus vives ; la malade les compare à celles produites par un fer rouge traversant très-rapide-
ment les chairs et les déchirant. Sous ces influences douloureuses, la malade est réveillée en sursaut et ne peut plus s'endormir. Elle a eu des périodes de dix à quinze jours de repos qui réparaient les forces ; mais ces longues périodes ne se sont guère montrées depuis ces derniers temps.
Fourmillements, picotements incessants dans les membres inférieurs, principalement aux extrémités. Les membres thoraciques ne sont pas atteints de douleurs aussi vives.
État actuel, — Depuis le début de ces douleurs, la malade accuse de la faiblesse dans les jambes; c'est une grande pesanteur dans les membres après une courte fatigue ; cependant la force est conservée, et elle résiste assez bien aux mouvements de flexion et d'extension de la jambe sur la cuisse.
La sensibilité est intacte. Là malade perçoit le contact immédiatement; le frottement, la pression et la piqûre sont perçus aussi nettement que dans l'état normal.
Les corps froids développent une sensation certainement plus forte qu'à l'ordinaire.
Pendant la station verticale, la malade se soutient trèsbien ; mais le début de la progression est hésitant. Elle trébuche même quelquefois, et après quelques instants de marche les pieds sont légèrement déjetés en dehors. La malade n'a pas la sensation du plancher sur lequel elle se tient. Etant sur du carreau, elle affirme énergiquement être sur le parquet. Elle marche cependant assez bien, plutôt comme une personne aveugle que comme une ataxique.
Elle porte assez bien son index à son nez ; mais, si on l'invite à mettre le talon sur le gros orteil de l'autre membre, elle ne le fait qu'en tâtonnant et en le cherchant d'abord du côté opposé.
La vue baisse depuis assez longtemps ; ne faisant pas de travaux délicats, la malade ne s'en est aperçue que depuis peu. Elle affirme qu'il y a un mois elle voyait très-bien
MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX m
pour secondaire, et même distinguait encore entre elles les personnes qu'elle connaissait. Aujourd'hui, elle voit tous les objets comme à travers un nuage épais ; elle ne distingue pas ceux qui sont trop fins. Pas d'opacités du cristallin.
Cosur. — Double bruit de souffle doux à la base, celui du second temps plus fort que le premier. Premier bruit de la pointe légèrement soufflant (rétrécissement de l'orifice aortique avec insuffisance des valvules sygmoïdes).
Double bruit de souffle dans les artères fémorales . Pouls de Corrigan.
Poumons. — Rien à noter.
Cavité abdominale. — Rien à noter.
Traitement. — On donne deux pilules de nitrate d'argent de 1 centigr. Frictions sur les membres avec la pommade au chloroforme,
6 mai. — Diarrhée. Vomissements extrêmement fatigants ; points douloureux au creux épigastrique et le long de la colonne dorsale. Ces points sont douloureux à la pression.
8 mai. — La diarrhée fait place à la constipation. Les vomissements continuent. Dyspnée allant jusqu'à l'orthopnée et la suffocation. Pas de douleur véritable à la région cardiaque. Pas d'irradiation hors de cette région. Deux verres d'eau de Sedlitz.
9 mai. — Les symptômes de la veille s'accentuent. La malade est prise de véritables accès de lipothymie. Elle meurt dans la soirée à la suite d'une syncope.
Autopsie faite le II mai 1877. — Cavité Ihoradque. — Plèvres. — A peu près un litre de liquide séreux un peu brunâtre, à droite.
Poumons. — A la surface du poumon droit, çà et là, quelques plaques fibrineuses de pleurésie récente au niveau de la scissure interlobaire ; la plus étendue avait à peu près 2 centimètres de diamètre.
Les poumons sont le siège d'une congestion œdémateuse
plus marquée à gauche ; ils laissent échapper, par des incisions, un liquide brun noirâtre spumeux, surtout abondant dans le poumon gauche.
Péricarde. — Contient environ un quart de litre d*rai liquide citrin.
Cosur. — Un peu de graisse au niveau des oreillettes, mais très-peu dans les parois ventriculaires. Plaque ecchymotique de la grandeur d'une pièce de deux francs, à la face antéro-supérieure du ventricule gauche; une autre plaque plus pâle et un peu allongée sur le ventricule droit n'est guère séparée de la précédente que par le sillon antéro-venlriculaire.
Cœur volumineux. Cavités ventriculaires un peu agrandies. Le myocarde , passablement épaissi , présente son maximum d'épaisseur sur le ventricule gauche. Il est peu résistant et se laisse difficilement pénétrer avec les doigts. Colonnes charnues : rien de particulier.
Valvules souples, non épaissies et sans plaques athéromateuses. Si l'on verse de l'eau dans l'aorte après avoir ouvert la cavité ventriculaire gauche, l'eau fuit facilement entre les valvules aortiques, qui laissent entre elles un hiatus triangulaire d'assez petite étendue.
Aarte. — Enormément dilatée, à la crosse surtout ; c'est une dilatation simple, occupant toute la circonférence du vaisseau, laquelle ne mesure pas moins de 8 à 9 centimètres. Cette portion du vaisseau est parsemée de plaques athéromateuses de diamètre varié; quelques-unes ont peutêtre 4 ou 5 millimètres, ou même sont encore plus larges.
Ces plaques, très-dissemblables entre elles, sont si nombreuses, qu'elles ne sont guère séparées les unes des autres que par des sillons. Les unes sont dures, calcaires, plates, faisant dans l'intérieur du vaisseau des saillies à contours bien limités; les autres, molles, jaunâtres, plus grosses et surtout de beaucoup les plus nombreuses, dessinent à la
face interne de l'aorte des éminences arrondies, à contours mal limités, se fondant avec les parties avoisinantes.
Enfin, parmi ces plaques, les unes ont une évolution terminée (plaques calcaires), d'autres une évolution du début (plaques gélatiniformes) ; les autres enfin sont à une époque intermédiaire de développement.
Cavité abdominale. — Foie. — Normal. La vésicule biliaire est remplie de petits calculs fins, grenus, agglomérés, formant des masses calculeuses dont Tune atteint le volume d'une noisette.
Les autres organes abdominaux sont sains.
Système nerveux. — Moelle. — A l'œil nu, on constate un épaississement notable de la pie-mère à la face postérieure, surtout au niveau de la région dorso-lombaire. En ce point, il existe une adhérence complète entre la pie-mère épaissie et la surface postérieure de la moelle.
Les racines postérieures, comparées aux antérieures, sont grisâtres et manifestement atrophiées.
Sur les coupes transversales, à l'œil nu, on note dans les cordons postérieurs une teinte grisâtre ayant la forme d'une virgule (,). Dans la région dorsale, cette teinte s'accentue de plus en plus à mesure qu'on approche de la région lombaire, et, au niveau de la partie supérieure du renflement dorso-lombaire, la teinte grise occupe presque toute l'étendue des cordons postérieurs.
A la région cervicale, il y a seulement une teinte grise au point d'arrivée des cordons postérieurs dans les racines postérieures (zone radiculaire interne).
Les cordons antérieurs et latéraux ne présentent rien d'apparent à l'œil nu, ainsi que les cornes antérieures.
L'examen histologique de la moelle, fait, ultérieurement, par M. Vulpian, montra qu'il s'agissait bien d'une sclérose des cordons postérieurs.
Encéphale. — Rien de particulier à noter.
Yeux. — Les deux papilles sont grisâtres, sinueuses sur leur contour, excavées à leur centre.
Les deux nerfs optiques sont grisâtres et le siège d'une atrophie manifeste. Cette atrophie se prolonge au delà du chiasma. Les deux corps genouillés internes et externes paraissent avoir leur volume normal.
Obs. GLIV. — Ataxie locomotrice. — Phénomènes ataxiques du mouvement très-peu marqués. — Strabisme persistant. Paralysie des deux muscles droits externes. — Éruption vésiculeuse paraissant être en rapport avec les troubles des nerfs cutarUs.
Le nommé L..., Edmond, âgé de 41 ans, typographe.
Entré le 31 mai 1877, salle Saint Jean-de-Dieu, lit n^ 7.
Renseignements. — Ce malade fait remonter le début de son affection actuelle à 1870. A cette époque, il s'aperçut qu'il voyait double et que son œil droit percevait moins distinctement qu'auparavant.
Cette diplopie alla peu à peu en augmentant, de telle sorte qu'il fut obligé de se cacher un œil. En outre, il sentait une sorte de tiraillement et de constriction tout autour de l'œil droit. La peau environnante était, dit-il, moins sensible, et de temps à autre il y éprouvait une chaleur exagérée.
Deux ans après, les membres supérieurs furent le siège de douleurs fulgurantes très-vives, arrachant des cris au malade ; ces douleurs devinrent peu à peu très-fréquentes. Bientôt, ces mêmes douleurs apparurent dans les membres inférieurs.
Puis il éprouva une sensation de contraction autour du thorax. Cette région devint bientôt, sur sa face antérieure, très-sensible, surtout au frottement de la chemise; puis elle présenta une éruption semblable à celle qui existe encore aujourd'hui, et qui disparaît et reparaît tour à tour.
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Depuis trois ans, il éprouve quelques difficultés à mar-^ cher. Il chancelle et a besoin de surveiller sa marche. Dans l'obscurité, il lui est impossible d'avancer. En outre, il a une constipation opiniâtre et ne peut aller à la garde-robe que par lavements. De plus, il éprouve de la difficulté à retenir ses urines. Il est obligé d'uriner souvent, et quelquefois les urines s'échappent involontairement pendant la nuit.
État actuel. — Le malade est assez bien constitué ; ses muscles ont conservé toute leur puissance contractile. Lorsqu'on le fait marcher, il le fait assez facilement. Mais, quand on lui ferme les yeux, il chancelle et ne peut avancer. Il lui est impossible de se tenir debout, les talons rapprochés.
Dans son lit, il exécute tous les mouvements qu'on lui propose, tout en ayant les yeux fermés.
Il porte facilement l'extrémité de son doigt à son nez, etc.
La sensibilité est intacte dans tous ses modes.
Lorsque ce malade est debout, il sent bien le sol sur lequel il repose. Mais, s'il ferme les yeux, il lui semble qu'il est sur un plancher mouvant.
Sur la face antérieure du thorax existe une éruption caractérisée par de très-petites vésicules arrondies, pâles, remplies de sérosité transparente. La peau environnante est normale. Au centre est un petit point noir. L'éruption cause de vives démangeaisons au malade. Toute cette région, un peu hyperesthésiée, est le siège de douleurs fulgurantes assez violentes (douleurs en ceinture).
Strabisme interne des deux yeux. Quand on fait regarder le malade à gauche, l'œil droit seul continue à tourner; le gauche s'arrête, la pupille en avant. Lorsqu'on le fait regarder à droite, le phénomène inverse se produit. En un mot, il y a paralysie des deux muscles droits externes.
Traitement. — Le malade est soumis au traitement par
le nitrate d'argent; il sort le 21 juin, dans le même état que lors de son entrée au service. L'éruption de la région antérieure du thorax a presque complètement disparu.
Obs. GLV. — Ataxie locomotrice. — Prédominance de$ accidents ataxiquss aux membres supérieurs.
La nommée V..., Victoire, âgée de 42 ans, giletière.
Entrée le 26 juillet 1877, salle Sainte-Madeleine, lit n* 9 Wi.
Renseignements. — Cette malade, âgée de 42 ans, est giletière. Réglée à 12 ans, elle Ta toujours été très-régulièrement, et elle Test encore.
Gomme antécédents, on ne relève chez elle aucun signe qui puisse indiquer une diathèse quelconque. Du côté de l'hérédité, on ne trouve également rien d'important; enfin la malade dit s'être toujours bien portée.
Il y a sept ans, elle éprouva dans les deux membres inférieurs des engourdissements et des fourmillements, et, en même temps, des douleurs lancinantes très- vives t^ave^ sant subitement ces deux membres ; de plus, la marche était très-pénible, les jambes lourdes; les engourdissements persistants en étaient la cause*
La malade assure qu'à cette époque elle marchait en trépignant et on frappant le sol du talon; déjà aussi, elle avait eu de l'anesthésie plantaire, car elle raconte qu'elle ne sentait presque pas le sol et qu'il lui semblait marcher comme sur du caoutchouc. Dans l'obscurité, elle n'osait marcher, de peur de tomber ; en fermant les yeux, elle perdait l'équilibre. Parfois, des vertiges, des étourdissements venaient par instants, et, pour ne pas tomber, elle devait se maintenir aux objets voisins.
Une douleur très-vive siégeait au front et autour des yeux. Enfin elle eut de l'incontinence d'urine et une constipation opiniâtre.
Jamais il n'est survenu de troubles de la vision. La
malade a éprouvé des crampes dans les jambes et des soubresauts dans les muscles du dos.
Tous ces phénomènes persistèrent en augmentant d'intensité pendant deux ans, puis ils disparurent peu à peu et complètement pendant trois ans, temps pendant lequel elle put vaquer à ses occupations. Elle conserva seulement des maux de tète.
Il y a deux ans, à la suite d'un refroidissement, elle fut subitement prise d'une paralysie de la langue; il lui fut impossible pendant vingt-quatre heures de prononcer un seul mot et même de pousser un seul cri.
En même temps se produisirent les phénomènes suivants du côté des membres inférieurs. Les jambes devinrent lourdes, la marche difficile; la difficulté de la translation augmenta tous les jours ; élancements , fourmillements dans les membres inférieurs. Egalement, dans ces membres, douleurs vives, passagères, se montrant pendant trois et quatre jours, pour ne plus reparaître pendant huit ou quinze jours. Ces* douleurs sont comparées par la malade à celles que produiraient des coups de marteau. Elles existent encore aujourd'hui.
Elle se fit électriser chez elle, puis, à bout de ressources, elle entra, deux mois après, à la Pitié, où elle resta jusqu'au mois de mai 1877. Là, on lui fit une application de pointes de feu dans le dos ; du reste, elle avait déjà subi des cautérisations du même genre avant son entrée à l'hôpital. Les mêmes phénomènes, qui s'étaient manifestés dans les membres inférieurs il y a sept ans, étaient revenus et avaient de plus gagné les bras.
Cependant elle sortit améliorée, à ce qu'elle dit, et ce n'est que depuis quinze jours environ qu'elle souffre davantage.
État actuel. — Aujourd'hui, la malade accuse des douleurs vives dans les membres supérieurs et inférieurs. Elle
se met difficilement debout quand elle est assise, et elle ne peut rester longtemps immobile sans perdre l'équilibre.
Quand elle marche, elle chancelle, et ses jambes sont agitées de tremblements involontaires ; elle a de la tendance à la propulsion en avant, mais elle ne frappe pas le sol du talon. Si on lui fait fermer les yeux quand elle est debout, elle perd l'équilibre et refuse de marcher, de peur de tomber. Elle sent mal le sol sous ses pieds. Les muscles des membres sont très-développés et se contractent fortement; ils sont souvent le siège de soubresauts, de même que ceux du dos.
Si, les yeux étant fermés, on lui fait porter la main à son nez, elle y arrive après beaucoup d'hésitation; il en est de même quand on lui met un verre à la main et qu'elle le porte à sa bouche ; ataxie très-marquée des membres supérieurs; les mouvements sont beaucoup plus irréguUers qu'aux membres inférieurs.
Les mouvements réflexes sont conservés. Quant à la sensibilité, elle est abolie, à peu près complètement dans les deux membres supérieurs ; cependant la sensibilité au froid est bien conservée et même exagérée.
La sensibilité à la douleur persiste ; mais la perception des impressions douloureuses est sensiblement retardée. Il en est de même aux membres inférieurs.
Il n'existe aucun trouble de la vision ; rien non plus à noter relativement à l'ouïe. Les organes digestifs fonctionnent bien ; toutefois il y a une constipation opiniâtre.
La malade a assez bon appétit; elle ne tousse pas; du reste, il n'y a rien d'anormal aux poumons.
Le cœur est également sain, ainsi que le foie et la rate. ' Traitement. — La malade est soumise à la médication au nitrate d'argent : deux pilules, puis trois pilules de 1 centigr. par jour. Un bain sulfureux chaque semaine.
Elle quitte le service le 15 août. Pas d'amélioration.
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