Lasègue, Archives génih'ales de médecine, mars

582 MALADIE D ADDISO^^

Avec le fait qui vient de se passer dans notre salle, avec l'exemple pour ainsi dire sous les yeux, je veux aujourd'hui vous donner une idée de la maladie d'Addison, en suivant la description du médecin anglais reproduite par mon savant collègue de la Faculté.

L'histoire de notre malade peut se résumer ainsi. C'était un homme âgé de trente ans, cocher du ministre de l'intérieur. Sa profession, quoique assurément assez rude, l'était relativement peu, en ce sens que, bien payé, bien nourri, bien vêtu, il n'avait, en définitive, à souffrir que du manque de sommeil, et il ne se plaignait, en effet, que de n'avoir jamais pu prendre le repos de nuit dont il aurait eu besoin. Toujours esl-ii qu'il prétendait, lorsque nous le vîmes à son entrée à l'hôpital, avoir considérablement maigri depuis quatre à cinq mois, de manière à en être alarmé et à alarmer sa famille. Depuis trois mois, il s'était aperçu que ses mains restaient noires, quelque soin qu'il prît de les laver; (jue son visage lui-même prenait la teinte bistre, enfumée, de la peau du mulâtre ; que l'intérieur de ses lèvres avait une coloration rappelant celle que présente la cavité buccale de certains chiens; qu'enfin cette teinte noirâtre se montrait sur différentes parties de son corps, et que les bains prolongés ne pouvaient venir à bout de la faire disparaître.

Nous constatâmes nous-même ces changements de couleur; les ongles du malade, d'une blancheur extraordinaire, comme le sont les ongles des individus anémiques, témoignaient que la teinte noire des mains, sur laquelle elle tranchait, ne tenait pas au défaut de propreté. Cette teinte se retrouvait sur la peau du pénis et du scrotum, aux plis de l'aine et du bras. Cependant l'aréole du mamelon, qui, dans des cas semblables, prend souvent une teinte foncée, comme chez les femmes pendant la grossesse, l'aréole du mamelon avait sa coloration naturelle.

Cet homme nous disait avoir beaucoup perdu de ses forces, à ce point qu'il lui était impossible de faire des courses, même très-peu longues, et qu'il lui arrivait que ses jambes fléchissaient sous lui. Le bruit de souffle que nous entendions en auscultant le cœur et les vaisseaux du cou était un bruit de souffle évidemment anémique. L'examen des différents appareils, des organes respiratoires, des organes digestifs, du foie et de la rate, ne nous révélait l'existence d'aucune lésion organique, et les fonctions de ces appareils semblaient s'accomplir avec une parfaite régularité. Les urines, analysées à différentes reprises, ne contenaient ni albumine ni glycose. Les seuls phénomènes morbides que le malade accusât, en dehors de cette grande faiblesse et de la coloration singulière de la peau, étaient des douleurs comme rhumatismales qu'il disait éprouver de temps en temps dans la profondeur des flancs. Ces douleurs cessaient rapidement pour revenir sans cause, et ne présentèrent jamais aucun caractère de fixité. J'insistai d'autant plus sur ce point, que cet individu nous otTrait les symptômes caractéristiques de la maladie bronzée; je cherchai s'il n'y

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xiurail pas quelques phénomènes particuliers iudiquant l'alTeclion des capsules surrénales.

l)ien que le malaUe, qui se levait chaque jour, allant et venant dans les salles, mangeant et buvaijt à peu près comme un homme bien portant (si ce n'est qu'il avait du déi^oùl pour la viande, ainsi ([u'on l'ohserve chez les femmes chloroliques el cliez (juelques cancéreux), et jouissant de toute la |)lénitude de ses facultés iutellectuelles, ne nous ollVît en définitive (jne les synq)làines d'une anémie considérable, le seul l'ait de la coloration bronzée de la peau me lit tout de suite porter le pronostic le plus grave.

Assurément ce n'était pas mon expérience personnelle qui me faisait penser ainsi, car ce cas était le second qui s'offrait à mun observation. Une première fois, j'avais vu dans mon cabinet un jeune homme de vingtsept ans atteint de la maladie. A la suite d'un coup de froid, contracté pour avoir quitté une ceinture de flanelle qu'il portait habituellement, il avait été pris de fièvre et de douleurs dans la région des reins. Bientôt il était tombé dans un état d'affaiblissement considérable, et le plus petit exercice musculaire devenait la cause d'étoulTements el de palpitations. Sa peau avait la teinte de la peau du mulâtre, et par places cette teinte était tout à fait noire; il en était ainsi sur d'anciennes cicatrices, sur les mains, dont les ongles eux-mêmes étaient, permettez-moi celte expression, panachés, c'est-à-dire striés par des bandes brunes disposées suivant leur longueur. La membrane muqueuse des lèvres et des gencives, celle de la langue, présentaient également ces bandes qui Iranchaient singulièrement sur la coloration normale du reste de la bouche.

J'avais perdu ce jeune honnne de vue; ce fait n'avait donc pas pu être pour moi d'un grand enseignement. Aussi, lorsque je portais sur notre malade de la salle Sainte-Agnès le pronostic le plus grave, me fondais-je, à déliiut de mon expérience personnelle, sur ce (ju'avaienl dit le ■docteur Addison et les médecins anglais (jui avaient parlé de la maladie bronzée. Je savais que sur ((uinze malades dont Thisloire avait été rapportée, quinze étaient morls. Devant un aussi formidable résultai, j'avais, il faut en convenir, de fortes présomptions de penser que nous ne serions pas plus heureux dans le cas qui s'offrait à notre observation.

L'événement ne devait que trop nous donner raison, et la terminaison fatale arriva même plus tôt que je ne l'avais supposé.

Tout à coup le malade fut pris d'une diarrhée abondante, au point d'avoir huit à dix garde-robes dans les vingt-quatre heures, de refroidissement de tout le corps, sans que rien cependant ait pu donner l'idée d'un choléra, ni selles spéciales, ni suppression d'urines, ni extinction de la voix. Le délire survint; l'affaiblissement fit de rapides progrès, et la mort arriva dans la matinée du quatrième jour, à partir du début de ces accidents.

A l'ouverture du corps, nous ne trouvâmes clans le cerveau, les pounrions, le cœur, les intestins, aucune lésion capable d'expliquer la mort. Les reins, qui furent examinés par nous et par M. Brown-Séquard, ne présentèrent qu'une légère hypertrophie, quelques granulations tuberculeuses et quelques filaments fibreux. Mais, dans les capsules surrénales il y avait de nombreuses niasses tuberculeuses ; la capsule du côté gauche, considérablement augmentée de volume, était presque complètement transformée en cette production hétéromorphe.

L'un des poumons renfermait au sommet un petit tubercule gros comme une lentille. Il n'y avait de tubercules ni dans les ganglions bronchiques, ni dans les ganglions mésentériques.

Le sang, qui avait été examiné par M. le professeur Ch. Robin, ne présentait pas d'autres altérations que celles de l'anémie ordinaire.

Voilà donc un homme encore jeune tout à coup atteint d'une maladie cachectique, inexplicable par les données que nous fournissent nos connaissances en pathologie; la coloration bronzée de la peau, les plaques noires disséminées caractérisent la maladie décrite par le docteur Addison, et après la mort nous trouvons les altérations des capsules surrénales signalées par le médecin anglais, et nulle autre lésion vraiment digne d'être notée.

Si vous vous rappelez maintenant les symptômes accusés par notre malade et ceux que nous avons observés nous-mêmes, ces symptômes présentaient un tableau identique avec celui que le docteur Addison a tracé et que je ne saurais mieux faire que de reproduire.

Mais auparavant, messieurs, quelques mots sur les capsules surrénales.

Ce que la physiologie et Tanatomie nous avaient appris de ces organes se réduisait à si peu de chose, qu'on s'en. préoccupait à peine. On avait bien vu que, comme tous les autres organes, elles étaient susceptibles de subir des altérations matérielles graves, des hémorrhagies apoplecliformes, des transformations tuberculeuses ou cancéreuses, que des kystes pouvaient se développer dans l'épaisseur de leur tissu. En 1837, Rayer' avait rassemblé un assez grand nombre de faits de ce genre; mais il terminait son travail par cet aveu décourageant, que l'étude des altérations des capsules surrénales avait offert jusqu'ici si peu d'intérêt, qu'elle avait pu, sans inconvénient, être négligée par les pathologistes, et qu'elle n'avait jeté aucune lumière sur les fonctions de ces organes.

Cependant la richesse de leurs appareils vasculaires et nerveux, leur existence constante, donnaient à penser que leurs fonctions devaient avoir une certaine importance, qu'il devait en être d'elles

1. Rayer, Recherches anatomico-pathologiques sur les capsules surrénales (journal V Expérience, 1837;.

comme de la raie, ilonl le rôle dans récouoiiiie nous est aussi inconnu.

Gtpendant les hypollièses n'avaient presqut; pas manqué. Pour quelques physiologistes, les capsules surrénales faisaient partie du système iir(>poiéli(pie; pour d'autres, il y avait connexion entre elles et les organes de la génération.

L'abondance des vaisseaux avait fait supposer qu'elles avaient à rem- ]ilir dans l'hématose un rôle qu'on ne connaissait pas, mais qu'on pouvait su|)poser assez analogue à celui qui était dévolu à la rate ou au thymus. Une remarque faite dès le siècle dernier, que les capsules surrénales éhiient plus développées chez le nègre que chez le blanc, avait permis de croire qu'elles n'étaient pas sans avoir quelque relation avec la sécrétion piginentaire. Dans sa dissertation inaugurale, Bergmann, se fondant sur la structure anatomique de ces organes et aussi sur les observations de son père, l'aliéniste célèbre d'IIildeshcim, qui, ainsi que Jacobson, déclarait (jue dans les maladies de la moelle et du cerveau les capsules étaient souvent altérées, Bergmann admettait que celles-ci n'étaient que des ganglions nerveux.

Les travaux de M. Brown-Séquard, la découverte du docteur Addison pourraient bien avoir avancé la solution de la question.

Voici les principaux faits énoncés par Brown-Séquard.

Les capsules surrénales sont très-sensibles.

Contrairement à l'opinion admise jusqu'ici, que, très-développées chez le fœtus, elles s'atrophient après la naissance, elles gagnent en poids et en volume depuis la naissance jusqu'à l'âge adulte, de sorte qu'il ne faut plus les regarder comme les vestiges d'un organe de la vie embryonnaire.

L'extirpation des deux capsules tue les animaux tout aussi sûrement et même plus rapidement que l'extirpation des deux reins. M. Brown-Séquard a expérimenté sur soixante animaux; et il a vu la mort survenir, en moyenne, onze heures et demie après l'extirpation.

La durée de la survie ne dépasse pas dix-sept heures, quand on a extirpé seulement une des capsules : dans aucun de ces cas la mort n'a pu être attribuée à une hémorrhagie, à une péritonite, à la lésion des reins, du loie ou de tout autre organe important placé au voisinage des capsules.

Lorsqu'on a extirpé les deux capsules, on voit se produire une série de phénomènes à peu près constants : une excessive faiblesse; une respiration d'abord plus active, mais bientôt ralentie, saccadée, irrégulière; de l'accélération dans les battements du cœur, un abaissement de la température, et, aux approches de la mort, des phénomènes nerveux, tels que vertiges, convulsions, coma. C'est ici le lieu de se demander, messieurs, si le llux diarrliéique abondant éprouvé par notre malade n'a pas été un phénomène de même ordre.

Une seule capsule étant extirpée, les mêmes symptômes se produisent,

mais plus tardivement et après une première période pendant laquelle l'animal semble se rétablir-, quand les convulsions se produisent, elles ont lieu du côté où l'extirpation a été pratiquée, et l'on voit alors l'animal tourner sur lui-même, en iirille, comme cela s'observe après la section de l'un des pédoncules cérébelleux moyens; ce mouvement rotatoire s'exécute du côté lésé vers le côté sain.

Il règne parmi les lapins de Paris une épizootie caractérisée par une inflammation des capsules surrénales, inflriminatiou qui produit les mêmes effets que Vextirpation de ces organes. Le sang de lapins malades injecté à d'autres lapins détermine des désordres semblables à ceux qui résultent de l'extirpation et de l'inflammation des capsules surrénaleli.

Les plaies de la moelle épinière, et ce point a été établi par M. Bro\vu- Séquard dès 4851, occasionnent une byperémie des capsules, d'où résulte, soit une hypertrophie, soit une inflammation véhémente à laquelle les lapins ne tardent pas à succomber.

De cet ensemble de faits on doit conclure avec le physiologiste auquel j'emprunte tous ces détails, (pie les cnpsules surrénales sont des organes essentiels à la vie; que leur extirpation, leurs altérations, leur destruction, influencent l'économie, soit en enrayant les fonctions de ces organes comme glandes sanguines, soit en irritant le système nerveux.

Enfin, après avoir montré dans un paragraphe spécial les analogies et les dilTérences qui existent entre les résullats de l'ablation des capsules surrénales, la maladie pigmentaire qu'il a observée fréquemment chez les lapins, et la maladie d'Addison, M. Brown-Séquard termine son mémoire par l'étude des fonctions des capsules surrénales, et arrive à cette conclusion, qu'il est probable qu'une de leurs fonctions consiste à modifier une certaine substance, destinée à se transformer en pigment, et à la modifier de telle sorte que cette transformation ne puisse avoir Ueu ' . Il rappelle il ce sujet les expériences du professeur Yulpian^.

Cela dit, — et vous voyez les conséfiuences qu'on est en droit d'en tirer, ' — quels sont les symptômes de la maladie d'Addison?

Le début est lent et le mal passe d'abord inaperçu. Le malade a peine à préciser la date de l'apparition des premiers phénomènes qu'il a éprouvés. C'est un malaise général, un alïïiiblissemeut des forces physiques et morales, un véritable état de langueur. Les pulsations artérielles sont petites et faibles, ou si le pouls est large, il est mou et dépressible. L'appélit est capricieux, le malade, conmie notre homme de la salle Sainte- Agnès, montrant de la répugnance pour les viandes; ou bien son appétit diminue. Ses digestions, d'abord régulières, sont plus tard troublées par des vomissements que rien ne peut calmer. En même temps survient une