SYPHILIS NÉCROSANTE ET PERFORANTE DE LA VOUTE DU CRANE

Messieurs,

La jeune femme (jue je vous présente a une perfora lion delà voûte du crâne; l'os pariétal droit est perforé de pari eu part. La perforation a l'apparence d'un trou ovalaire qui a les dimensions d'une pièce d(* cinquante centimes; les bords sont taillés à pic et l'orilice (extérieur est limité par le cuir chevelu qui n'est ni ulcéré, ni décollé.

Au fond du trou on aperçoit la dure-mère, qui est vascularisée, et, chose impressionnante, on voit très nettement les pulsations du cerveau. Au-dessus de la perforation est une dépression osseuse actuellement cicatrisée et cachée par les cheveux; cette cicatrice profonde prouve qu'à ce niveau Tos a été également intéressé.

Afin de protéger le cerveau et aussi pour s'opposer à toute cause extérieure d'infection, un pansement approprié recouvre nuit et jour la région crânienne perforée.

DiBULAKOY. — Clin. V. 1

Cette jeune femme n'éprouve ni douleur de tôle ni aucul symptôme cérébral ; sa suotc est bonne : elle est concierge d( son étal et la perforation de son crdne ne Tempéche pas de vaquer aux occupations fort pénibles de sa profession. Elle nous a été envoyée par mon collègue et ami M. LetuUe et elle a répondu avec une telle précision it l'interrogatoire que je lui ai fait subir, qu'il me sera facile de vous retracer son histoire clinique.

Ci-joint la photographie qui reproduit la perforation dt l'os pariétal, la région ayant élé rasée.

Voici le récit qui nous a été fait par la myliide : Il y a dix-huit mois environ, elle constata i- une pelilc bosse » au côté droit de la tfite, & la région pariétale. Cette petite bosse

jsse I

ne provoquait à ce moment aucune douleur et la santé était bonne. Six mois plus tard, la tumeur ayant acquis la dimension d'une noisette, apparurent des douleurs de tête si intenses qu'une opération fut décidée et pratiquée sans chloroforme par le D*" Delaunay.

D'après les renseignements qui nous ont été donnés, la tumeur avait alors les apparences d'un kyste. Au cours de l'opération, qui donna issue h un liquide purulent, le chirurgien s'aperçut que l'os sous-jacent était atteint d'ostéite; il eut l'impression d'un abcès par congestion consécutif à une ostéite tuberculeuse et le graltage de Tos fut pratiqué. On fit des pansements à Teau bouillie oxygénée. La malade ne fut nullement soulagée par l'opération, la plaie suppura abondamment et d'autres bosses se formèrent au-dessus et audessous de la première tumeur.

Alors commença une phase exlrômement pénible, caractérisée par des douleurs très vives à la région pariétale et par une céphalée générale qui empochait tout sommeil. La malade ne mangeait pas, ne dormait pas et s'affaiblissait tous les jours. Les dillérentes médications employées n'ayant eu aucun succès, on décida do pratiquer une nouvelle opération sous le chloroforme. Par une large incision l'opérateur mit à découvert toute la région osseuse intéressée; il constata la présence d'un séquestre assez volumin(Hix qui fut rnlevé, et les bords de l'os trouvés friables furent sectionnés à la pince. On pratiqua même le grattage de la dure-nu'n% qui élait hérissée de granulations.

Malgré cette nouvelle opération, la plaie continua à suppurer et les douleurs de tète persistèrent, surtout la nuit, avec une très grande intensité, l^a malade no pouvait rester dans son lit tant olle souffrait; elle arpentait sa chambre sans trouver un moment de repos, elle ne digérait rien, pas même le lait, elle vomissait fréquemment et ses vomissements étaient souvent indépendants de toute tentative d'alimentation.

Durant cette phase se place un épisode dont vous allez saisir toute l'importance. Tandis que j'écoutais la malade faire son récit, je me disais que pareils vomissements asso-

ciés à la céphalée ressemblaient bien à dos vomissements d'origine cérébrale et, étant donnée la localisation de la lésion crânienne perforante, j'étais un peu surpris que cette lésion n'eût suscité au côté gauche du corps ni paralysie, ni contractures, ni convulsions. Dès ma première question à ce sujet, la jeune femme décrivit minutieusement tout ce qu elle avait éprouvé à cette époque : Une contracture permanente, nous dit-elle, avait placé les doigts de la main gauche en demi -flexion et les doigts restaient fortement écartés les uns des autres; il n'y avait point de paralysie, il n'y avait que de la contracture; de plus, la main gauche était gonflée et violacée.

En même temps, une contracture de la face avait légèrement dévié la bouche du côté gauche, et par moments « survenaient des saccades qui augmentaient la déviation »; c'était une ébauche d'épilopsie jacksonicnne. Le pied gauche avait été lui aussi effleuré par la contracture.

Avec ces renseignements, il nous est facile de superposer le symptôme et la lésion. Je ne veux pas vous retracer ici rhistoire complète des localisations cérébrales concernant les lésions des circonvolutions rolandiques, c'est ini sujet que j'ai eu Toccasionde traiter plusieurs fois devant vous*, mais, sans entrer dans les détails, je vous rappelle que les lésions des circonvolutions frontale ascendante et pariétale ascendante déterminent du côté opposé du corps des paralysies, des contractures, des convulsions. Ces phénomènes peuvent être associés ou distincts les uns des autres; ils peuvent se cantonner au bras (type brachial), à la jambe (type crural) ou à la tète et au cou (type cervical); ils peuvent former des types mixtes (cervico- brachial, brachio- crural, etc.). Eh bien, chez notre malade, Texcitation des circonvolutions rolandiques du côté droit avait déterminé une contracture permanente des doigts de la main gauche, une ébauche d'épilepsie jacksonienne de la partie inférieure gauche du visage et un effleurement du pied gauche.

1. Dieulafoy. Clinique médicale de VHÔlel-DieUy t. I, neuvième leçon : Un cas d*épllepsie jacksonienne.

Veuillez remarquer, Messieurs, que ce syndrome (y compris les vomissements) était survenu chez la malade alors que le séquestre de Vos pariétal était enlevé depuis un mois; le syndrome en question n'était donc pas le fait d'une atteinte cérébrale due à un fragment osseux nécrosé, il était le résultat d'une méningo-encéphalite des circonvolutions rolandiques et il continuait à évoluer malgré Topération.

La planche ci-dessous précise le siège que devait occuper la lésion méningo-cérébrale au niveau des circonvolutions frontale ascendante (Fa) et pariélale ascendante (Pa).

La situation de cette pauvre iemme devenait menaçante, les forces déclinaient tous les jours, la cachexie s'installait, quand le D' Boursier, de qui je tiens ces détails, conduisit la patiente à M. LetuUe, à Thôpital Boucicault. xVprès Tavoir examinée, M. LetuUe porte le diagnostic de lésion syphilitique du crâne, et il fait commencer immédiatement un traitement mercuriel par injections journalières de i centigramme 4e biiodure d'hydrargyre. Alors un changement à vue s'accomplit; dès la quatrième injection la jeune femme éprouve un bien-être qu'elle ne connaissait plus depuis longtemps, et après dix à douze injections mercurielles, écoutez bien ceci, tous les symptômes avaient cédé : douleurs de tète, vomissements, contracture des doigts, ébauche de convulsions faciales, tuméfaction de la main gauche, tout avait disparu; l'appétit reparaissait, le sommeil revenait, la plaie s'améliorait, le diagnostic avait porté juste et la médication était souveraine.

Depuis cette époque les injections de biiodure d'hydrargyre ont été alternativement suspendues et reprises; on en a fait plusieurs séries avec intervalles de deux à quatre semaines ; cette femme 'a retrouvé ses forces, son appétit et sa santé ; le délabrement de la voûte crânienne a été heureusement modifié, mais la perte de substance n'est pas encore comblée. Je constate cependant que depuis deux mois la perforation tend à diminuer; je vous dirai plus tard ce qu'il faut en augurer.

Nous pouvons maintenant reconstituer cette observation dans tous ses détails : La jeune femme a élé atteinte d'ostéosyphilome de la voûte crânienne, c'est indéniable, et cependant nous n'avons pu retrouver aucun stigmate, aucun vestige de syphilis héréditaire ou acquise. Vous savez du reste combien sont fréquentes les syphilis ignorées ou méconnues, je vous en ai montré plusieurs exemples, et le professeur Fournier a longuement insisté sur ces notions importantes; accident primitif et accidents secondaires peuvent passer complètement inaperçus, quand un jour éclate un accident tertiaire qu'il faut savoir diagnostiquer. Chez notre malade la syphilis crânienne a débuté par une ostéo-périostite qui en quelques mois est devenue très douloureuse. Au cours des deux opérations qui ont été faites, on a constaté de l'ostéite, de la nécrose, mais la nature de la lésion n'a pas été définie, et si Ton a pensé h une ostéite tuberciileuso, les recherches de laboratoire ne sont pas venues au secours du diagnostic. Pendant cette longue et pénible maladie Tinlervention chirurgicale n'a remédié à rien ; malgré une double opération la céphalalgie a persisté avec violence, la lésion osseuse a continué h gagner du terrain, une pachyméningite s'est déclarée, et les symptômes sont devenus menaçants. C'est alors que M. Letulle a diagnostiqué la syphilis et a institué le traitement mercuriel qui a fait merveille.

Telle est Thisloire de noire malade, et je saisis avec empressement cette occasion pour étudier avec vous, dans son ensemble, l'importante question de la syphilis nécrosante et perforante de la voûte crânienne. Et ne croyez pas

qu'il s'a^sse lit de raretés ; en 1897, M. Wallet % dans sa thèse, en avait réuni 46 cas et il m'a été possible d'en trouver h peu près autant (observations cliniques et pièces anatomiques), ce qui fait un total de 80 cas environ que nous allons utiliser.

Les os de la voûte du crâne atteints par la syphilis sont, par ordre de fréquence : le frontal, le pariétal, le temporal et l'occipital. Cela est vrai en tant que lésions initiales, mais il est bien rare que la syphilis crânienne non traitée reste limitée à un seul os, et si j'en juge d'après les observations que j'ai consultées et d'après les crânes qui sont ici sous nos yeux, je remarque que la voûte crânienne tout entière, ou du moins une bonne partie delà voûte, finit pas être envahie par la syphilis quand un traitement efficace n'intervient pas. Au début, les lésions sont restreintes, elles se cantonnent d'abord à un seul os, de préférence au frontal ou au pariétal, mais durant des années, la syphilis crânienne livrée à ellemême peut étendre ses ravages et atteindre les deux faces de la voûte en différentes régions. C'est là un remarquable exemple de ces syphilis régionales et invétérées dont je vous ai parlé dans une autre séance. Une fois que la voûte cranlenoe est devenue sa proie, la syphilis s'y cantonne, eUe s'y installe et généralement elle ne lâche pas prise, à moins qu'un traitement utile intervienne. Et quand on voit les ravages faits pendant des années par la syphilis sur ces voûtes crâniennes, on se demande comment la vie a pu être compatible avec pareilles lésions.

Au point de vue anatomo-pathologique nous sommes fort riches; vous avez devant vous et vous allez pouvoir examiner à loisir une trentaine de crânes nécrosés et perforés par la syphilis; les uns proviennent du musée Dupuytren, d'autres viennent de la collection que le professeur Fournier a fort gracieusement mise à notre disposition, d'autres enfin noiis ont été confiés, avec une obligeance dont je ne saurais trop le remercier, par le professeur Delorme et font partie de la riche collection du VaUde-Grâce ; le musée de l'hôpital Saint-Louis a également fourni sa contribution.

1. Wallet. Nécrpse syphUitique du cr&ne. Thèse de Paris, 1897.

s CLINIQUE DE L'HOTEL-DIEU

Veuillez examiner ces crânes sur leurs deux faces. Vous allez voir la voûte crânienne labourée, perforée par la syphilis; à côté de points où Tos est aminci et détruit, il en est d'autres où il est épaissi et hérissé d'exostoses. Vous allez voir des crânes éburnés ressemblant à de vieilles plaques d'ivoire sculptées en relief; des crânes vermoulus qui rappellent d'anciennes boiseries rongées aux vers; des crânes ajourés comparables à un élégant réseau de dentelles; des crânes dont les os sont creusés de galeries et de tunnels; des crânes criblés de trous comme une écumoire; des crânes qui rappellent le moule à macarons (Fournier); des crânes où Ton surprend la formation de séquestres de toute forme et de toute dimension; des crânes avec des perforations à bords circulaires, pol} cycliques ; des crânes avec des îlots en carte de géographie; des crânes avec des pertes de substance d'une étendue invraisemblable.

J'ai fait reproduire par la photographie quelques-uns de ces crânes. Voici l'explication des planches :

Planche I. — Toute la calotte crânienne ressemble à un vieil ivoire sculpté en relief. Certaines parties du crâne sont comme usées tandis que d'autres parties saillantes forment des rognons, des ponts, des tunnels, des arabesques et des ramifications en forme de branches de corail.

Planche IL — Toute la calotte crânienne est atteinte. En avant est une grande perte de substance. Ailleurs on voit de petites perforations circulaires. La table externe est détruite sur de larges surfaces. En certains endroits s'élèvent des saillies osseuses éburnées.

Planche IIL — Le crâne est atteint dans ses parties antérieure, latérale et moyenne. Les perforations sont nombreuses et étendues. En plusieurs points sont des séquestres prêts à se détacher. Partout ailleurs les os sont rongés.

Planche IV. — Une perte de substance de très grande étendue occupe la partie antérieure et moyenne du crâne jusqu'à Toccipital. Partout ailleurs les os sont usés, amincis et surmontés, çà et là, de rognons osseux éburnés.

Planche V. — Ici les lésions occupent la concavité de la voûte crânienne. Les foyers d'ostéite y prennent des formes circinées et polycycliques que nous étudierons plus loin.

Vous voilà bien édifiés, je pense, sur les différentes modalités anatomo-pathologiques de la syphilis nécrosante et perforante de la voûte crânienne. Gomment se produisent «es lésions? Cest ce que nous allons examiner. Je vous rappelle d'abord, au point de vue anato.nique, que les os du crftne sont des os plats formés de deu ..mes de tissu compact nommées table externe et table * 'ne entre lesquelles est du tissu spongieux nommé diploë. aérieurement la face <ïonvexe de la voûte crânienne est recouverte par le périoste, membrane qui sert h la formation et à la nutrition de Tos; intérieurement la face concave est tapissée par la dure-mère, •qui est considérée comme un périoste interne, moins actif toute f')îs que le périoste externe.

fin quel point de Tes débute le syphilome gommeux? Le -syphilome gommeux débute dans la ^ lie du périoste externe qui avoisine la table externe e Tos ou dans la partie de la dure-mère qui avoisine la table interne de Tos ; il débute rarement par le diploë. Par leur accumulation, les -cellules embryonnaires spécifiques conslituent le syphilome à ses débuts. Ce syphilome est formé par des nodules et par des bourgeons.

« Le nodule est une agglomération de cellules embryonnaires; les cellules de la périphérie sont volumineuses, celles du centre sont petites et tombent en dégénérescence » (Cornil). La réunion d'un certain nombre de nodules aboutit à la formation de bourgeons gommeux de la dimension de tôles •d'épingles.

La gomme osseuse, dit M. Cornil*, présente Taspect d'une végétation mollasse, rosée, peu vasculaire, demi-transparente, de volume variable, qui pénètre dans la table de l'os, «y creuse une cavité et s'y loge aux dépens de l'os luimême, qui sur ce point se résorbe par le processus de l'ostéite raréfiante. Au contact du syphilome gommeux, se développe un foyer d'ostéite ; l'os parait fondre sous l'atteinte de la lésion spécifique.

Il y a dans Touvrage de Ziegler* une planche caractéris-

1. Gomil. Journal des connaissances tnédicaUs^ 1891, p. 24.S.