INDIVIDUALITÉ DU RÉTRÉCISSEMENT MITRAL PUR

Des distinctions à établir entre le rétrécissement mitral pur et les autres variétés de rétrécissement mitral. — Arguments cliniques, anatomiques venant à l'appui de ces distinctions.

Le titre de ce mémoire montre que nous avons en vue de déterminer surtout les conditions qui président au développement du rétrécissement mitral pur, isolé, c’est-à-dire de cette affection du cœur distincte des autres endocardites, tant par son évolution et son étiologie que par ses lésions.

Laissant de côté dès lors les rétrécissements déterminés par une tumeur insérée sur les bords de la valvule mitrale ou venue de l’oreillette gauche et contribuant dans les deux cas par un mécanisme différent à diminuer la grandeur de l’orifice, les obstructions passagères dues à des concrétions ou des végétations polypeuses, nous éliminerons de même, à l’exemple de Potain, Hardy, Dreyfus- Brissac, etc., etc., tous les rétrécissements accompagnés plus ou moins d’insuffisance, toutes les lésions mitrales doubles dont la pathogénie est essentiellement subordonnée au rhumatisme.

Nous considérerons comme appartenant au rétrécissement mitral pur, toute sténose progressive de l’orifice mitral survenant lentement, caractérisée au point de vue anatomique par un infundibulum dû à l'union intime des deux valves restées lisses et polies, au point de vue clinique par le schème de Duroziez.

Cette distinction, dont n’ont pas tenu suffisamment compte un certain nombre d’auteurs est à notre avis, des plus importantes; elle explique jusqu’à un certain point la diversité des opinions exprimées sur l’étiologie du rétrécissement mitral pur. Sans passer en revue tous les travaux qui nous paraissent avoir fait cette

confusion, il nous sera permis de reconnaître avec Mage que les 500 observations réunies dans la thèse de Mlle Marshall Hall1, ne répondent pas toutes à des faits de rétrécissement mitral pur, et que Duroziez lui-même a compris quelquefois dans les statistiques qu’il a dressées de cette même lésion des observations de lésion mitrale double.

Cette différenciation nous paraît suffisamment légitimée par les raisons que nous exposons ci-après.

Le rétrécissement mitral dit rhumatismal, rarement fixe et isolé du fait même du mode inflammatoire propre au rhumatisme, dont les crises, en général successives et de variable intensité, créent des lésions plus ou moins aiguës et profondes, a des symptômes moins nets, des complications essentiellement différentes de celles du rétrécissement mitral pur. Le malade qui, après plusieurs atteintes de fièvre rhumatismale polyarticulaire, a un rétrécissement mitral, est dès le début un cardiaque; il n’est ni le chlorotique ni le scrofuleux que nous retrouvons dans l’évolution première du rétrécissement mitral pur. Les lésions que l’on trouve à l’autopsie sont caractéristiques, elles rappellent l’aspect des altérations que l’on est habitué à rencontrer dans le cas d’endocardite aiguë répétée. C’est en effet dans la variété rhumatismale du rétrécissement mitral que les valvules incrustées, inégales, hypertrophiées en certains points, érodées et parfois même ulcérées sur d’autres, délimitent un orifice irrégulier linéaire ou en croissant.

Magé, dans une thèse très intéressante et très consciencieuse sur le rétrécissement mitral pur, insiste à dessein sur ces différences.

11 oppose nettement au rétrécissement mitral rhumatismal (maladie du cœur) la sténose pure qui constitue et souvent restera durant toute son évolution une infirmité, ou une lésion, comme le dit R. Tripier.

Tout est spécial dans l’histoire de ce rétrécissement mitral ; aussi bien les conditions dans lesquelles il se développe, que le terrain sur lequel il va évoluer, que ses complications même, qui ne cadrent nullement avec les symptômes de l’asystolie vulgaire.

Il est spécial par la façon dont il évolue. Sans y insister longuement dès maintenant, nous savons que durant de longues années il peut exister sans incommoder le malade, rester latent, au point que

1. Mlle Marshall Hall, Rétrécissement mitral pur, Thèse doctorat. Paris, 1879.

souvent il devient difficile de remonter à l’époque réelle du début, alors que le rétrécissement mitral rhumatismal, déterminant des congestions viscérales, se complique et se modifie sous l’influence des attaques répétés de rhumatisme pour aboutir assez rapidement à l’asystolie.

Il est spécial par ses lésions, qui présentent dès le début le caractère des phlegmasies chroniques d’emblée. Nous ne voyons pas en effet ici ces poussées inflammatoires successives, ces endocardites végétantes aiguës, aggravant peu à peu les désordres anatomiques et produisant de nouvelles infiltrations qui déforment, inégalisent, incrustent les replis valvulaires.il s’agit d’une altération lente, progressive, surtout marginale ou juxta-marginale, se constituant peu à peu, silencieusement, comme dans le rhumatisme chronique par exemple, selon la comparaison de certains auteurs. Aussi ne trouvera-t-on pas dans les antécédents de ces malades le souvenir d’accidents aigus, ou de maladies fébriles, permettant de supposer l’existence antérieure d’une endocardite aiguë.

Cette absence de phénomènes inflammatoires avait du reste attiré l’attention de Grisolle, qui dans son Traité de pathologie interne écrivait les lignes suivantes : « Dans la grande majorité des cas, le rétrécissement se développe sourdement sans qu’il soit possible de démontrer à aucun moment l’existence d’une inflammation de la membrane du cœur. »

Cette tuméfaction, cette déformation chronique, ont été on ne peut mieux décrites par Bouillaud, rapprochant le mécanisme d’accolement et de rétraction des valves du rétrécissement de l’ouverture palpébrale, dans le cours de l’inflammation chronique des paupières. Dans cette comparaison devenue classique, il y a peutêtre plus qu’une simple vue de l’esprit; il semble que la sténose palpébrale présente avec la sténose mitrale certaines ressemblances. Toutes deux succèdent à un processus anatomique, dont l’évolution est identique, et dont la nature nous parait commandée par le terrain sur lequel nous avons coutume de voir se développer le plus souvent ces deux manifestations: le terrain scrofuleux ou lymphatique.

Dans son type le plus simple, dit Bouillaud, le rétrécissement mitral est constitué par l’union du bord libre de deux valves au voisinage de leur insertion à la zone fibreuse. Pour peu que cette union soit ancienne, elle tend, comme toutes les adhérences cicatricielles, à se rétracter de plus en plus, si bien que l’ensemble de

CLINIQUE MÉDICALE DE LA CHARITÉ, l'appareil prend la forme de l’entonnoir. Les cordages tendineux participante la phlegmasie, deviennent moins souples et se rétractent par suite d’une sorte de tendinite chronique; on ne trouve ni végétations valvulaires, ni aucune sorte d’irrégularité sur les faces des replis. Les deux valves restées lisses et unies, quoique indurées, s’accolent, et la possibilité de cet accolement parfait explique la pureté du rétrécissement. Si quelques irrégularités surviennent plus tard, si des plaques crétacées apparaissent et déforment quelquefois l’orifice si régulièrement rétréci, il s’agit le plus souvent d’une complication tardive résultant d’un processus parfaitement distinct du précédent. A n’en pas douter, l’aspect doux et uni de ces surfaces tient à la progression lente de l’épaississement, qui permet ainsi à la pression du sang, exerçant son influence de chaque côté, d’établir comme une symétrie dans les lésions valvulaires.

Le professeur Potain insiste, avec non moins de raison, sur la localisation exclusivement marginale de la valvulite; il montre que la lésion, en dehors de son évolution spéciale, a un siège particulier qui diffère du siège de prédilection des inflammations aiguës de l’endocarde. Elle n’occupe pas en effet les facettes de Firket, c’est-àdire les points par lesquels les replis entrent en contact, et frottent en s’accolant; elle est limitée exactement au bord libre, qui semble tout d’abord s’éroder, se polir sous l’influence de l’ondée sanguine, et qui se rétracte ensuite sous l’influence d’une sclérose cicatricielle se développant lentement.

La sclérose constitue en effet la caractéristique histologique de la sténose mitrale, et s’accuse par une prolifération conjonctive plus ou moins abondante, une néoformation vasculaire toujours peu riche.

Le rétrécissement mitral pur est en dernier lieu spécial par ses causes qu’il nous reste à passer en revue.

Nous tenons à faire remarquer, avant de terminer ce chapitre, que le rétrécissement mitral pur constitue une des rares lésions où il soit possible d’invoquer en faveur d’une pathogénie spéciale des arguments tirés tout à la fois de la clinique, de l’anatomie pathologique et de l’étiologie. Cet accord, pour ainsi dire parfait, acquiert une certaine valeur, aujourd'hui que les idées médicales tendent à substituer à l’unité clinique ou anatomique, l'unité étiologique, et alors que nous voyons l’individualité de la plupart des maladies du cœur s’affirmer presque exclusivement par l’étiologie en dehors de tout caractère anatomique ou sémiologique.

ÉTIOLOGIE

Des différentes opinions émises sur l’origine réelle du rétrécissement mitral pur. — Confusions. — Raisons cliniques de refuser au rhumatisme le rôle qu'on lui attribuait autrefois. — Circonstances étiologiques montrant nettement l’individualité du rétrécissement mitral pur.

a. — Époque du début du rétrécissement mitral pur. — Précocité de ce début. — Quelques faits de congénitalité. — Longue période de latence au point de vue clinique, malgré l’existence anatomique de la sténose.

(3. — Fréquence du rétrécissement mitral pur chez la femme. — Raisons de cette fréquence. — Hypothèses. — Relations à établir entre la fréquence comparée de la chlorose et du rétrécissement mitral pur chez la femme, du lymphatisme et du rétrécissement mitral pur chez l’homme.

Discussion sur l’origine commune de ces deux sortes de lésions. — Applications à l’étiologie du rétrécissement mitral pur.

Quelles sont les maladies qui donnent naissance au rétrécissement mitral pur? Il serait assurément difficile de se prononcer, et de faire un choix parmi toutes celles qui ont été énumérées, si l’on ne tenait pas compte de la différenciation, établie plus haut entre les diverses variétés de rétrécissement mitral. Cette distinction aujourd’hui nécessaire nous montre en effet que, parmi les maladies considérées jusqu’aujourd’hui comme jouissant d’une influence pathogénique, la plupart n’appartiennent pas en réalité à l’étiologie du rétrécissement mitral que nous étudions ici.

Il ne faudrait pas croire cependant que l’étiologie tout entière du rétrécissement mitral pur soit à ce point obscure. Si l’on ne s’entend pas encore sur la cause efficiente, il est juste de reconnaître que certaines conditions prédisposantes sont actuellement hors de tout conteste.

Sans remonter très loin dans l’histoire du rétrécissement mitral pur, on peut constater que cette affection n’avait pas acquis, tout d’abord, l’individualité qu’on s’accorde à lui reconnaître aujour-

î»20 clinique médicale de la charité.

d'hui. Le rétrécissement mitral, écrivait-on, est sans doute l’une des plus fréquentes parmi les lésions organiques du cœur, mais, rarement isolé, il s’accompagne le plus souvent d’autres lésions d’orifice parmi lesquelles vient en premier l’insuffisance mitrale. Isolé ou non, il relève de l’endocardite rhumatismale, il participe dès lors à l’étiologie générale des endocardites1.

Le rhumatisme était ainsi la maladie cardiopathique par excellence, et on le considérait comme seul capable de créer le rétrécissement mitral. Cette opinion devait naturellement être classique à une époque où le rhumatisme conservait le premier rang dans la détermination des inflammations de l’endocarde, et où la notion des endocardites commençait à peine se substituer à la notion de V endocardite.

Aussi, dans un mémoire très instructif paru dans Y Union médicale, Duroziez, qui avait précédemment affirmé l’individualité incontestée du rétrécissement mitral pur, était-il amené à reconnaître que le rhumatisme constituait la cause prédominante de cette affection. Cette conclusion résumait alors l’opinion la plus généralement admise, aujourd’hui encore elle serait acceptée par la majorité des auteurs classiques. Lorsqu’on consulte les travaux successivement parus depuis l’année 1880 à propos de l’étiologie du rétrécissement mitral, on est frappé d’abord de la multiplicité des lésions que certains auteurs font rentrer dans le cadre de la sténose mitrale pure; on voit ensuite que les partisans les plus absolus de l’origine rhumatismale du rétrécissement mitral sont obligé de faire parfois quelques réserves.

Si, d’une part, G. R. Butler2 cite sur 14 cas de rétrécissement mitral, 6 cas où le rhumatisme articulaire aigu paraissait la cause de la lésion, il suffit de se reporter à la statistique de l’auteur, qui comprend, en dehors de 5 observations de lésion isolée, 9 autres observations de lésion double, ou compliquée de lésion aortique, pour avoir le droit de faire les plus grandes réserves sur ses conclusions.

Sansom3, d’autre part, antérieurement à Butler, est obligé de reconnaître que le rétrécissement mitral peut se développer insidieusement sans aucune intervention du rhumatisme. La majorité