LVI. — ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE
(ASYNERGIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE [1]).
2 1. — Définition. — Prodromes : douleurs, troubles de l'innervation.— Incontinence nocturne de l’urine.— Spermatorrhée.— Paralysie de la sixième et de la troisième paire crânienne.— Diploplie ; amaurose.— Symptômes:Défaut de coordination des mouvements avec conservation de la force musculaire.— Douleurs passagères, persistantes. — Frigidité. — Surdité. — Formes : Ataxie douloureuse, ataxie à prédominance hémiplégique. — Étiologie : Rôle de l’hérédite. |Symptômes de la période d'état. — Désordre dans la marche. — Spasmes.— Anesthésie variable, manque quelquefois absolument.— Retour des accidents paralytiques.— L’ataxie locomotrice progressive peut être fruste. —Marche de la maladie. — Pronostic des plus graves.—L'ataxie locomotrice indépendante de l’anesthésie cutanée et musculaire. — Quelques mots de discussion à propos du sens muscu laire de Ch. Bell, du sentiment d'activité musculaire de Gerdy. — Diagnostic différentiel entre l’ataxie locomotrice progressive, les paralysies et l'ataxie cérébelleuse.
MESSIEURS
Un certain nombre de cas d’afaxie locomotrice progressive se sont offerts à votre observation dans les salles de la clinique. J'ai appelé très-particulièrement votre attention sur les malades qui en étaient atteints et qui ont été, mainte et mainte fois, l’objet de ces causeries dans lesquelles vous m'apportez vos idées en échange des miennes.
Déjà, en 1861 et en 1862, j'avais consacré plusieurs de nos conférences à l'étude de cette singulière maladie ; je veux, aujourd’hui que l’occasion s’en présente, revenir sur ce sujet auquel de récentes discussions donnent une nouvelle actualité. Je n'aurai sans doute pas grand’chose à ajouter à ce que je vous ai dit des symptômes, car je crois vous en avoir assez complétement exposé le tableau ; mais il n’en est plus ainsi de l'anatomie pathologique. L'insuffisance des recherches nécroscopiques laissait dans cet important chapitre de regrettables desiderata ; bien que des lacunes restent maintenant encore à combler, cependant des faits que nous avons recueillis et analysés ensemble, d’autres qui ont été publiés par des médecins d’un incontestable mérite, nous ont fourni d’intéressantes notions que je dois vous communiquer.
Avant de commencer, qu'il me soit permis de rendre publiquement ici à
(4) Le mot asynergie vaudrait mieux sque celui d'ataxie, qui a déjà dans la langue médicale un sens déterminé, différent de celui qu’il présente dans l’ataxie locomotrice ; mais comme ce dernier mot a été presque universellement adopté en France, nous avons hésité à le changer.
M. le docteur Duchenne (de Boulogne) la justice qui lui est due et que, dans ces derniers temps, on a paru vouloir lui contester.
Que, bien avant que ce médecin en ait parlé, des faits se rapportant évidemment à l’ataxie locomotrice progressive aient été vus par d’autres et consignés dans les ouvrages de médecine, il n’y a rien là de surprenant ; Car, assurément, l’ataxie locomotrice n’est point une maladie nouvelle, et M. Duchenne n’a jamais eu la prétention d’avoir été le premier à soupconner son existence.
Mais ces faits n'avaient pas reçu leur véritable interprétation, et les rares descriptions que quelques auteurs étrangers avaient données de la maladie en la désignant sous différents noms plus ou moins appropriés, ces descriptions étaient tout au moins fort incomplètes. Je n’en excepte même pas celle de M. le professeur Romberg (de Berlin), dont on a dit pourtant que sa monographie (1) était un vrai chef-d'œuvre d’exactitude et de concision.
De concision, j'en conviens ; d’exactitude, je le conteste, tant sous le rapport de l'exposé des symptômes que sous celui de l'anatomie pathologique ; je le conteste après avoir lu attentivement la traduction que M. le docteur Zubelsky (de Varsovie) a bien voulu faire pour nous de cette monographie sar l'édition de 1851.
En acceptant, pour un moment, que les travaux des médecins allemands et anglais sur la matière soient aussi complets qu’on le voudrait prétendre, on n'en est pas moins forcé de reconnaître que, en France, comme d’ailleurs en Angleterre et même en Allemagne, l'attention du public médical n’a été réellement éveillée sur le sujet qui va nous occuper que depuis la publication du mémoire de M. Duchenne (de Boulogne) (2). C’est donc à lui que nous sommes en réalité redevables aujourd’hui de connaître une maladie qui jusque-là restait confondue au milieu de maladies très-différentes.
Quant à la dénomination d’ataxie locomotrice progressive que M. Duchenne lui à donnée, quelque longue et quelque médiocrement euphonique qu'elle soit, je l’accepte parce qu’elle me paraît présenter à l'esprit l’idée la plus complète des troubles de la locomotion qui constituent le caractère le plus saillant de la maladie. Les noms d’atrophie des faisceaux postérieurs de la moelle, de tabes dorsalis qu’on a proposés de lui substituer, ne. sauraient, à mon avis, la remplacer. Le nom de fabes dorsalis, dont l’ancienneté ferait tout le mérite, a l'inconvénient d’avoir été appliqué par les anciens qui, les premiers, l'ont employé, et par ceux qui depuis en ont fait usage, à des affections très-diverses et surtout, en se reportant aux livres hippocratiques, aux affections médullaires paralytiques consécutives aux excès vénériens (3).
(4) Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Menschen. Berlin, 1849-1854.
(2) De Pataxie locomotrice progressive (Archives générales de médecine, décembre, 1858, janvier, février et mars 1859, et le Traité de lélectrisation localisée par Duchenne (de Boulogne), 22 édition. Paris, 4861, de la page 547 à la page 620.
(3) Consultez à ce sujet : le chap. XIV De internis affectionibus ; le chap. XEX du iv. IT De morbis, dans les œuvres hippocratiques, collectionnées dans les Artis medieæ principes de Haller, t. II, p. 124, et t. IIL, p. 75.
Si je repousse également la dénomination d'atrophie des fuisceaux postérieurs de la moelle, qui, du reste, n’a pas sur celle que nous adoptons lavantage de la brièveté, c’est qu’elle n’a pas non plus la précision qu’on lui accorde ; ainsi que j'aurai à vous le dire, lorsque nous aborderons la question de l'anatomie-pathologique, il est des cas où l’ataxie locomotrice progressive peut se manifester avec tous ses caractères nettement tranchés, etdurer pendant plusieurs années, sans qu’à l'autopsie on trouve aucune altération matérielle de ces faisceaux postérieurs de la moelle.
Que faut-il donc entendre, messieurs, par afatie locomotrice progressive ?
« Abolition progressive de la coordination du mouvement et paralysie apparente, contrastant avec l'intégrité de la force musculaire, tels sont, dit M. Duchenne, les caractères fondamentaux de la maladie (1). »
C’est là, messieurs, une définition bien incomplète ; pour le moment, je ne chercherai pas à vous en donner une autre, car définir en général, et en médecine peut-être plus que dans toute autre science, c’est chose difficile ; là difficulté est bien plus grande encore, elle devient même une impossibilité, lorsqu'il s’agit d’une espèce morbide nouvellement connue, nouvellement étudiée du moins, et présentant une variété infinie dans ses manifestations. dans l’ordre de succession de ses symptômes.
J'entrerai donc tout de suite en matière, en essayant de vous exposer les faits aussi clairement que je le pourrai, et de vous tracer un tableau aussi complet que possible de la maladie. Plus tard, j'aurai à justifier mes opinions Sur sa nature, et ce que je vous aurai dit vous fera connaître pourquoi j'ai placé et pourquoi je persiste à maintenir l’ataxie locomotrice progressive dans la classe des névroses.
Si vous demandez à un individu atteint d'ataxie de marcher, vous le voyez chanceler ; il fait de grands efforts pour se maintenir en équilibre; il sent que ses muscles ne peuvent répondre à l'influence de la volonté ; il cherche un point d'appui. Le manque d'équilibre est surtout remarquable au moment du premier pas; une fois en train, le malade marche mal, jetant ses pieds à droite, à gauche, mais il marche; d’un moment à l'autre l'équilibre lui fait complétement défaut, il va tomber si vous ne le soutenez, et principalement lorsqu'il se retourne. |
Pour nous tous, un homme à marche hésitante, et dont les jambes étaient jetées à droite, à gauche, était un paralytique; et s’il ne présentait aucun trouble sérieux de l’encéphale, nous iocalisions la maladie dans la moelle : c'était un paraplégique. En semblable circonstance, pas un médecin, ayant M. Duchenne (de Boulogne), n’avait pensé à explorer les forces de ces prétendus paralytiques. A ce savant appartient cette initiative, elle fut féconde en résultats : bientôt l'observateur put prouver que ces prétendus paralytiques
(4) De l'électrisation localisée, et de son application à la pathologie et à la thérapeutique, 22 édition. Paris, 1861, p. 547.
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avaient une puissance musculaire considérable ; il leur manquait seulement la possibilité de coordonner leurs mouvements. Vous avez pu examiner nos malades de la salle Sainte-Agnès, qui sont atteints d’ataxie locomotrice. Au n° 2, c’est un homme jeune ; sa force musculaire est telle, que l’on ne peut fléchir ou allonger ses membres lorsqu'il veut les maintenir dans une position opposée. Lui, dont la marche est titubante, est assez fort pour supporter sur ses épaules, en se tenant debout, un fardeau de plus de 80 kilogrammes, à la condition toutefois qu’il puisse prendre appui sur un bras, sur un meuble, et je vous ai montré pendant la visite qu’il pouvait porter sur ses épaules successivement plusieurs élèves du service. Est-ce là, je vous le demande, de la faiblesse musculaire, de la paralysie ?
An n° 23, c'était un malade d’une quarantaine d'années : lui aussi avait l'apparence d’un paralytique; sa marche était chancelante ; la moindre secousse suffisait pour le faire tomber, il ne pouvait marcher dans la salle qu’en s'appuyant de lit en lit; mais s’il était assis ou couché, il opposait une si grande force musculaire aux tentatives qui étaient faites pour fléchir ou étendre ses membres, qu’il fallait y renoncer.
Mais jetez maintenant les yeux sur une femme couchée au n° 23 de la salle Saint-Bernard, sur un homme couché au n° 11 de la salle Sainte-Agnès. Chez ces deux malades la puissance musculaire est considérable; mais lorsqu'on les fait lever, et qu'on les soutient sous les bras, ils ne peuvent faire un pas : ils jettent leurs jambes en avant, en arrière, de côté, avec un désordre prodigieux ; et si on leur ordonne de fermer les veux, alors le désordre n’a plus de limites, c’est une extravagance de mouvements qu’il est impossible de décrire, et dont j'ai voulu vous rendre tous témoins. Pourtant si on les assied ou si on les fait mettre au lit, et qu’on explore la force musculaire, on constate, à son grand étonnement, que cette force est entière ou à peu près, et que l’on ne peut fléchir ou étendre leurs membres à moins d’efforts considérables, lorsque ces prétendus paralytiques veulent résister aux mouvements qu’on leur imprime:
Chez ces malades, la difficulté de coordonner les mouvements est encore plus appréciable lorsqu'ils n’ont pas le sens de la vue pour en corriger les désordres. Cependant il faut remarquer que, dans l’ataxie, jamais la vuewne peut remédier complétement au manque de coordination ; ce qui a lieu, au contraire, dans les cas de perte simple de la sensibilité tactile, et nous utiliserons cette remarque lorsque nous traiterons du diagnostic différentiel de l’ataxie musculaire progressive.
La difficulté que les sujets éprouvent pour diriger leurs mouvements ést surtout três-remarquable lorsqu'ils doivent faire un premier pas ou changer de direction pour aller à droite, à gauche ou tourner sur eux-mêmes. Cette difficulté diminue d’une manière très-sensible lorsqu'ils ont un point d’appui, et surtout lorsqu'on leur donne le bras. Dans quelques cas rares, la maladie est bornée à ce défaut de coordination du mouvement; il n’y a point de trouble de la sensibilité musculaire, point d’analgésie, point d’anesthésie
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cutanée. Les malades alors ont conservé toutes les aptitudes qui relèvent du système cérébro-spinal, excepté la faculté de coordonner.
Mais entendez bien, messieurs, que cette forme est très-rare, j'ose dire exceptionnelle ; depuis que mon attention est appelée sur l’ataxie locomotrice, je compte plus de cinquante observations, et dans trois cas seulement je l'ai rencontrée limitée rigoureusement au manque de coordination. Je veux vous citer ces exemples ; l’un d'eux restera, j'en suis certain, gravé dans votre mémoire, Au commencement de l’année 1861, j'étais allé à Tours; M. le docteur Duclos me pria de voir un malade, âgé de quatre-vingts ans, affecté de paraplégie, et comme cette paraplégie lui paraissait différer des paraplégies qu’il avait observées antérieurement, il voulut avoir mon avis. |
Ce vieillard, je vous l’ai dit, avait quatre-vingts ans, il paraissait jouir d’une excellente santé; depuis longtemps, cependant, il ne pouvait plus marcher; il restait la plupart du temps assis sur un fauteuil, et depuis un an il avait un peu de paralysie de la vessie, chose très-naturelle dans un cas de paraplégie. M. Duclos m'avait raconté que quelques jours auparavant, l'ayant trouvé assis, il lui avait pris une de ses jambes à laquelle il avait fait exécuter quelques mouvements. Lui ayant alors ordonné d'étendre cette jambe, | l'avait fait avec une violence et une brusquerie extraordinaires , « Cette paralysie m'a paru un peu étrange, » me disait M. Duclos. J'avais été frappé de ce renseignement, et je commençai par explorer la force museulaire de notre malade. Ce vieillard avait une vigueur insolite à son âge : il me fut impossible de fléchir ou d'étendre ses membres; je le fis lever, et l'étonnement de mon confrère fut grand lorsqu'il le vit pouvoir, en s'appuyant sur mon bras, facilement porter sur ses épaules le médecin qui le croyait paralytique. M. Duclos fut surpris, mais il avait déjà compris qu'il s'agissait là d’une ataxie, et non d'une paralysie musculaire. Son erreur du moins était bien pardonnable, nous la commettions tous il y a quelques années, et l’un des professeurs les plus distingués de la Faculté, homme d’une science très-étendue, s’y trompa lui-même sur un malade que nous observions ensemble à l'établissement de Tivoli. Mais, grand partisan du progrès scientifique, mon collègue fut bientôt convaincu qu'il n’y avait point de paralysie musculaire là où il y avait seulement manque de coordination.
Chez le vieillard dont je viens de raconter sommairement l’histoire, l’ataxie était simple, à cela près pourtant d’un peu de paralysie de la vessie, qui pouvait être mise sur le compte de l’âge. Mais en 1860, j'étais mandé par mon excellent ami M. le docteur Deguise, pour voir avec lui un officier supérieur de cavalerie, chez lequel l'ataxie était très-prononcée; la sensibilité de la peau, celle des muscles, des articulations, n’avaient éprouvé aucune modification ; il n’y avait rien du côté des yeux, de la vessie, de l’intestin; en un mot, c'était une ataxie dégagée de toute espèce de complication. Je tins à le montrer à M. le docteur Duchenne, et ce praticien distingué vint, quinze jours plus tard, constater ce que M. Deguise et moi avions déjà constaté. |
Depuis les recherches de M. Duchenne (de Boulogne), l'attention du monde médical est appelée sur cette maladie, et on la reconnaît facilement au cortége de ses symptômes ; mais l’habileté du médecin désormais doit consister, non plus à reconnaître l’ätaxie locomotrice lorsqu'elle est confirmée, mais à Ja. deviner dans ses prodromes, à la dépister, si je puis ainsi dire. Alors peut-être nous sera-t-il possible de larrêter dans sa marche progressive.
Elle débute par des névroses diverses.
Un des symptômes avant-coureurs est la douleur. Que de malades ont été envoyés aux eaux de Néris, à Bourbon-Lancy, à Bourbon-l Archambault et à Bourbonne, pour des douleurs rhumatismales ou de prétendues névralgies, et qui, n’éprouvant aucun soulagement de l'administration de ces eaux, étaient peut-être atteints de douleurs qui marquent le début de l’ataxie locomotrice ! Ces douleurs ont des caractères particuliers : elles sont fulgurantes, se montrent et disparaissent avec la rapidité de l'éclair, de l’étincelle électrique ; d’autres fois elles durent plus de temps, quelques secondes, une demi-minute, et reviennent dix, quinze, vingt fois par heure ; elles se montrent sous forme d'accès plusieurs fois par année, par mois, et sans autre cause déterminante souvent que les variations de température. D’autres fois, elles sont térébrantes, et ne frappent simultanément ou successivement que des points limités, parfaitement circonscrits, sur lesquels le malade porte rapidement la main pour diminuer ses souffrances par la pression ou le frottement. Lorsque nous parlerons de la maladie dans sa période d'état, vous verrez que ces douleurs peuvent être persistantes et devenir de plus en plus atroces.
Elles ont été décrites par certains auteurs sous le nom de névralgqres générales, rhumatismes névralgiques, et classées, ou parmi les névralgies,ou parmi les rhumatismes ; elles n’ont pas été placées là où elles devaient Pêtre 5 elles n’ont pas été indiquées, ainsi que M. Duchenne l’a fait, comme le prélude de l’ataxie locomotrice. Elles en sont le signe avant-coureur le plus constant; cependant, en septembre 4861, je recevais, dans mon service de l’Hôtel-Dieu, un homme de trente-sept ans, ataxique à un haut degré et qui n’en avait jamais éprouvé aucune. |
Parmi les névroses que Pon observe chez ceux qui, plus,tard, seront affectés d’ataxie locomotrice, ilnous fautmentionner l’'incontinence nocturne de l'urine: plus fréquemment, et dans presque la moitié des cas que j'ai observés, il avait existé de la spermatorrhée : un grand nombre de malades ataxiques avaient eu, à partir de la puberté, des pertes séminales diurnes ou nocturnes, pertes séminales diurnes quiavaient lieu surtout lorsque les efforts de la défécation déterminaient une compression des vésicules séminales. Dans le livre de Lallemand sur Ja spermatorrhée, vous retrouverez plusieurs observations de paraplégies qui très-certainement étaient des ataxies locomotrices. Au n° 23 de la salle Sainte-Agnès nous avons eu un malade qui, depuis plusieurs années, était affecté de spermatorrhée, spermatorrhée qui était devenue une cause d’épuisement considérable. Les pertes séminales nocturnes sont souvent aCCOMpPa-
snées d'érections et de sensations voluptueuses. À côté de la spermatorrhée, il faut noter l’anaphrodisie qui sera, dans quelques cas, facilement reconnue par le manque de désirs vénériens ou l’imperfection de l'érection.
Mais il est une autre sorte de névrose génitale qui se rencontre aussi chez les ataxiques, et qui consiste en une faculté singulière de pouvoir répéter le coït un grand nombre de fois dans un court espace de temps : c'est là une déviation de l’état physiologique. Si chez les oiseaux, chez quelques mammifères, le bélier, le taureau, le cerf, la rapidité du coît et la faculté de répéter l'acte vénérien à de courts intervalles de temps sont un fait normal, chez l'homme il n’en est pas ainsi : l'acte vénérien doit durer un certain temps; S'il est trop rapide, c’est un signe de névrose; il ne peut, dans l’état normal, être répété coup sur coup, et chez les hommes qui possèdent cette apparence exagérée de virilité, il y a souvent spermatorrhée. Hier encore vous entendiez le malade couché au n° 2 de la ‘salle Sainte-Agnès, vous confier qu'il avait pu, avant d'entrer à l'hôpital, répéter le coït plusieurs fois par nuit, et cela jusqu’à huit ou neuf fois. Dans mon cabinet je recevais dernièrement la visite d’un homme jeune encore et ataxique, qui me disait qu'il pouvait avoir des rapports sexuels huit, dix fois dans les vingt-quatre heures. Dans l’état physiologique, ces travaux d’Hercule ne peuvent se reproduire si vite et si facilement; et la preuve de l’état morbide en cette circonstance, C’est que chez les mêmes individus il a existé le plus souvent de l’incontinence d'urine à une époque antérieure et qu’il existe souvent encore des pertes séminales involontaires. 11 y a donc du côté des organes génito-urinaires une névrose qui se dévoile par des manifestations diverses, lesquelles peuvent Solément où simultanément se montrer dans les prodromes de l’ataxie.
Il est aussi des paralysies transitoires , c’est-à-dire des paralysies qui préctdent le manque de coordination. Dernièrement, je voyais chez moi un malade du département de la Côte-d'Or, qui, il y a'neuf mois, fut frappé tout à coup d’hémiplégie du côté gauche; l'intelligence ne fut point troublée, etau bout de huit jours il put reprendre ses occupations. Ge c'était point là une hémiplégie symptomatique d’une hémorrhagie cérébrale, non plus que d’un ramollissement ; il est probable qu’il n’y avait point eu non plus congestion cérébrale, puisqu'il n’y avait pas eu perte de connaissance, même momentanée.
Ce même homme, qui a conservé une anesthésie de la cinquième paire sut-
venue en même temps que l’hémiplégie, fut frappé, au mois de juillet de là même année, à deux reprises différentes, de paralysie de la langue ; cette paralysie ne dura chaque fois que quelques secondes, et le malade recouvra l’usage de sa langue; mais, à partir de ce moment, il v eut de l’hésitation dans Ke marche, et l’ataxie locomotrice fit bientôt des progrès d’une effrayante rapidité.
Nous venons de voir des exemples d’une paralysie transitoire, passagère : ces exemples sont rares. Mais, parmi les symptômes avant-coureurs de l’ataxic ocomotrice, il survient très-souvent des paralysies plus persistantes : la sixième paire crânienne est ordinairement le siége de ces paralysies ; tout à coup sur-
vient du strabisme interne ; d’autres fois c’est la troisième paire crânienne qui est affectée, il y a alors strabisme externe, chute de la paupière supérieure et diplopie.
La durée de ces paralysies est fort variable : certains malades les gardent le reste de leur vie; d’autres pendant quelques jours, quelques semaines, quelques mois seulement; dans quelques cas, cet accident revient dans la période confirmée de l’ataxie, après avoir disparu pendant plusieurs années.
C’est là cette forme de paralysie qui, guérissant ordinairement sans l’intervention de l’art, fait la fortune de tant de médications, et l'issue favorable du traitement contribue souvent à laisser le médecin dans l'erreur. En effet, la paralysie de la troisième et de la sixième paire de nerfs a été considérée, par un très-grand nombre de pathologistes, comme un des accidents de la sypbilis constitutionnelle, et lorsque la médication mercurielle et iodée a si facilement raison de la paralysie, le diagnostic semble justifié, et les autres phénomènes extérieurs qui caractérisent l’ataxie sont attribués à la même cause; mais malheureusement les mêmes remèdes sont bientôt impuissants,
Les muscles de l'œil ne sont point seuls affectés, la vue peut encore être profondément modifiée : les sujets sont amblvopiques pendant un certain temps, d’autres fois ils sont amaurotiques d’un côté seulement, et le hasard leur révèle leur infirmité; d’autres fois l’amaurose est double, comme vous pouvez l’observer chez l’homme couché au n° 23 de la salle Sainte-Agnès. Est-il besoin de vous faire remarquer combien la locomotion devient difficile chez ceux qui présentent à la fois l’ataxie du mouvement, l’anesthésie cutanée, l'amaurose, et quelquefois la perte de la sensibilité musculaire et osseuse. La réunion de tous ces symptômes appartenant à la période confirmée de la maladie, nous y reviendrons tout à l'heure.
Du côté de l'appareil de la vision, il se passe encore d’autres phénomènes qu'il importe de signaler et dont nous aurons peut-être à Lirer parti quand nous parlerons de la nature de l’ataxie locomotrice, des lésions qu’elle laisse après elle et que l’on rencontre à l'ouverture des cadavres. En examinant attentivement les malades, on constate assez souvent, dans l'intervalle des crises de douleurs, une injection de la conjonctive, injection en quelques cas aussi prononcée qu'elle l’est dans la conjonctivite la plus violente, et parfois tellement vive qu’elle peut produire une sorte de chémosis. Elle coïncide avec un resserrement de la pupille parfois tellement considérable que l'on ne voit plus que le point central de l'ouverture de l'iris, tellement énergique que l’action de la belladone est quelquefois impuissante à la contre-balancer et à produire la plus petite dilatation. Par opposition, au moment des crises de douleurs ct principalement lorsque ces douleurs occupent la tête, on constate non plus un resserrement, mais une dilatation plus ou moins notable de Ja pupille, et généralement alors l'injection vasculaire de la conjonctive à complétement disparu.
Je me borne maintenant à vous indiquer ces faits, me réservant, je vous le répète, d’y revenir plus tard pour chercher à les interpréter.
Indépendamment de ces paralysies de l’appareil de la vision, il peut en xister d’autres affectant d’autres nerfs crâniens, et ces paralysies, qui, à la érité, se montrent exceptionnellement, tantôt coïncident, tantôt alternent vec celles dont il vient d’être question. Ainsi on a noté, et pour ma part je jous en rapporterai tout à l'heure un exemple, la paralysie du nerf acoustique ; a surdité étant quelquefois bornée à une seule oreille, quelquefois affectant es deux. M. Duchenne dit avoir vu deux fois la paralysie de la cinquième paire coexistant avec la paralysie de la troisième, « Dans un de ces cas, ces deux paralysies existaient du même côté ; dans l’autre, la paralysie de la cinquième paire était double, et la paralysie de la troisième paire existait à gauche. Ici, en outre, la paralysie s’étendait au voile du palais et au larynx. »
Quelques-unes des paralysies prémonitoires dont je viens de vous entretenir peuvent manquer, il est fort rare qu’elles manquent toutes à la fois. Je les ai presque toujours rencontrées, et c'est avec raison que M. Duchenne fait remarquer toute leur importance pour poser le diagnostic de la maladie au début. Notez, messieurs, que ces paralysies pouvant être passagères, et quelques-unes d’entre elles avoir été oubliées de celui qui en à été affecté, il faut de la part du médecin une grande attention pour les reconnaître dans les antécédents du malade.
Ajoutez encore aux symptômes de début les sensations étranges éprouvées par les individus : ils ressentent souvent de la constriction dans différentes parties du corps; tantôt il leur semble que leur poitrine est étreinte par une cuirasse de caoutchouc ; tantôt leurs bras, leurs jambes leur paraissent serrés par des brassards, des cuissards ; ils croient que leurs chaussures sont trop justes, souvent ils ont lä sensation d’une ceinture qui resserre les parois abdominales. Et, comme dans les paraplégies les mieux confirmées, ils ont de la paresse du rectum, de la vessie, ou bien de la paralysie des sphincters de ces mêmes organes. | FSI Sons
L'étiologie de la maladie est encore très-obscure, et dans les cas observés par M. Duchenne et par moi, nous n'avons pu découvrir de causes constantes ; toutefois les faits sont aujourd’hui assez nombreux pour nous suggérer quelques 'éflexions sur la part que l’âge, le sexe et l’hérédité paraissent revendiquer dans cette étiologie.
L’ataxie locomotrice s’observe surtout dans la période moyenne de la vie, de vingt à quarante ans ; cependant je vous ai cité l'exemple d’un vieillard de quatre-vingts ans qui en présentait les principaux symptômes. Il est remarquable surtout, et cela dans une proportion très-grande, que les hommes eu sont plus souvent atteints; quatre, fois seulement M. Duchenne l’a observée chez les femmes: de mon côté, je lai vue trois fois. Cette prédominance de la maladie chez les hommes existe également pour la paralysie générale des aliénés.
Quelle est la part de l’hérédité dans l’ataxie locomotrice ? S'il est difficile de retrouver dans les ascendants des malades la cause de la paralysie progressive
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liée à la dégénérescence musculaire graisseuse, cela l’est bien plus encore po l’ataxie locomotrice, qui commence seulement à être étudiée ; mais si danses familles des sujets vous retrouvez des ascéndants directs ou collatéraux affectés de névrosés divérses, vous serez, jusqu’à un certain point, autorisés à reconnaître qu'il existe ün lien entre cés affections et celle dont nous parlons; vous pourrez alors leur reconnaître une étiologie primitivé commune, et s’ilren est ainsi, vous seréz, jusqu'à plus ample informé, autorisés à ranger l’ataxie dans 4 classe des névroses. Nous reviéndrons du reste sur cétte question, lorsque nous träiterons de la nature de la maladie et de la place qu'il faut assigner dans le cadre nosologique.
A l’occasion de cette question d’hérédité, pérmettez-moi de vous rappeler l’histoire d’une famille dont l’un des membres mourut avec une ataxie locomotrice, Je vous en àï parlé en traitant de l’épilepsie (1).
Dans ce cas, vous voyez dans une même famille, là monomanie, lhypo chondrie, l’épilepsie, des pertes séminales, se manifester chez différents individus, ét l’ataxie locomiotricé jouant son rôle parmi ces différentes névroses. C’est encore là un fait à l’appui de ce que jé vous ai dit des mutations des névroses les unes dans les aütres.
Le 17 juillet 1861, un de mes honorables confrères de Rouen amenäit dan: mon cabinet un malade âgé de quarante-cinc ans, atteint d’ätaxie locomotrice. à ün dégré déjà fort avancé. L'intelligence n’avait subi aucun trouble ; maïs un oncle ét une tante étaient aliénés, un frère était lui-même âtaxique, ét'ur second frère, plus jeune, atteint d’hérniplégie.
Nous connaissons, M. Duchenne et moi, un homme qui est ataxiqué depui plus de vingt ans. Il n’a jamais eu de troublé intellectuel. Son père s’est suicidé. les deux fils ont éw lés accidents nervéux les plus bizarres. L’un d’eux surtout tout en jouissant de sa raison, jette dés cris étranges presque toute la journée, poussé par une force irrésistible ; l’autre a eu et a encore dés tics muscu: laires très-Singuliers. — Nouveaux exemples des transformations des maladie nerveuses par l’hérédité.
Étudions maintenant l’ataxie dans sa période d’étät.
Lorsque lés enfants essayent de marcher sur uné barrière étroite, sk bord d’un bateau, vous avez remarqué combien singulière est leur allare pour né pas perdre l’équilibre, ils avancent, ils reculent, ils se penchent: droite, à gauche : ils s'arrêtent, püis ils font un pas én avant, en arrière instinctivement leurs bras s’éloignént du tronc pour faire l'office du balanciér. Cés enfants ressemblent au danseur de corde inhabile.
Là démarche de l’ataxique est à peu près semblablé à celle que je vien: de décrire. Au début de là maladie, on le voit chanceler un peu, surtoutrat moment où il se lève après être longtemps resté assis ; il S’appuie, où sur ur bâton, ou sur le siége qu'il vient de quitter, et il part. Au moment où il fai
(1) Tome IL, page 80.
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les premiers pas, le membre supérieur qui ne. s'appuie pas sur la canne s'écarte du corps et oscille comme celui du danseur de corde ; le tronc est un peu porté en avant. La marche, d’abord lente: et incertaine, devient involontairement plus précipitée. Tandis que, chez le. paralytique, les. jambes. se détachent lentement du sol sur lequel elles traînent, chez l’ataxique. le pied est lancé en avant dans une direction qui n'est pas toujours la même, et retombe brusquement. Au lieu de la flexion mesurée du genou qui a lieu ordinairement, c’est une flexion brusque, suivie d’une extension forcée.
Lorsque la maladie est plus avancée et que l’ataxique ne s'appuie pas Sur un bâton, il jette ses jambes avec plus de désordre encore, et l'inégalité de ses pas rend la perte de l'équilibre plus imminente ; les deux bras alors sont sans cesse agités de mouvements analogues à ceux du bateleur, et le tronc lui-même Sincline où se relève suivant que le centre de gravité se déplace.
En voyant cette démarche incertaine et difficile, il semblerait que l’ataxique né pourra fournir une bien longue: carrière ; il n’en est rien, il pourra faire sur un sol égal plusieurs kilomètres, et souvent il fatiguera des promeneurs chez lesquels il n'existe aucune affection: nerveuse. Rappelez-vous ce maçon que nous recevions Île 418 septembre 1861 dans notre service ; il avait peine à faire quelques pas sur le plancher ciré de la salle, et la veille il avait traversé tout Paris, à pied et presque sans fatigue.
Quand le mal est arrivé à un degré assez. avancé, la violence el l'irrégularité des mouvements épuisent les forces du malade, qui, après une centaine de pas, est hors d’haleine: et ruisselant de sueur.
Mais il vient un moment où, tout en conservant sa puissance musculaire, lataxique ne peut faire un pas Sans tomber. Si alors deux aides le prennent sous les bras en le portant en quelque sorte, et si on lui ordonne de marcher, vous voyez ses jambes s’agiter exactement comme des jambes de pantin ; elles se jettent à droite, x gauche, en avant, en arrière, avec un. désordre dont il est impossible de se: faire une idée, et dont vous avez eu deux si tristes exemples chez l'homme couché au n° 11 de: la: salle Sainte-Agnès,, et. chez la femme Couchéean n° 23 de la salle Sainte-Bernard. Désormais le malade restera au lit. Il ne pourra même 8€ tenir sur un fauteuil, les muscles du tronc participant Souvent au désordre, il ne pourra demeurer assis que s’il sesert de ses bras comme arcs-boutants, dans le cas toutefois assez ordinaire où les bras euxinêmes ne sont pas atteints.
Vous comprenez, messieurs, Sans qu’il soit besoin d'insister sur ce fait, toute la gravité du pronostic dans: des cas aussi extrêmes. La mort en est la terminaison fatale, et elle est d'autant plus prompte qu’il survient alors des eschares au siége, aux régions trochantériennes, et. que les suppurations, dont elles sont la source, épuisent rapidement les malheureux patients.
Il est des cas cependant où les ataxiques, arrivés à ce degré de la maladie, récupèrent tôt ou tard une partie de leurs mouvements. Vous. en avez eu Un | exemple chez un homme couché au n° 44 de notre salle Sainte-Agnès.
Cet individu, après être resté longtemps condamné au repos forcé, éprouv: une amélioration telle, qu’il put d’abord descendre seul de son lit, puis faire quelques pas, en s’aidant, il est vrai, de l'appui d'un bras, d’une chaise, ov bien en allant de lit en lit, en se cramponnant après les montants. Plus tard, il put monter et descendre les escaliers. Le mieux dura pendant plusieurs mois; et nous nous laissions aller à l’espoir de voir ce malheureux guérir, lorsqu'il fut pris d'hémoptysie et de tous les signes de la phthisie pulmonaire à Jaquelle il succomba.
Au n° 23 de la même salle, vous pouvez voir en ce moment un autre malade amaurotique atteint d’ataxie locomotrice-qui, après avoir été forcé à plusieurs reprises de garder le repos le plus absolu, peut marcher en s’appuyant sur une chaise et en se dirigeant à l’aide d’une baguette.
Lorsque l’ataxique en est arrivé à l’une des périodes que nous venons de décrire, il est ordinairement facile d'établir le diagnostic, pour peu que l’on ait étudié, même dans les livres, cette singulière maladie ; mais quand Paffection n’est encore qu’à son début, il faut une grande attention, et peu de médecins, à moins d’une grande habitude, sont en mesure de reconnaître le névrose.
Au commencement du mois d’août 1861, je recevais dans mon cabinet un pharmacien habitant l’ouest de la France; il se plaignait d’un peu de faiblesse des jambes, de paresse de la vessie. Les douleurs fulgurantes qu’il éprouvait, depuis un an, dans les extrémités inférieures, la surdité d’une oreille qui, chez lui, remplaçait la diplopie ou l’amblyopie, me firent croire à l’ataxie locomotrice, et un examen plus approfondi me donna la conviction que je ne me trompais pas. Mais je dus alors me servir d’un moyen d'exploration auquel on doit attacher une importance capitale, et sur lequel je veux, messieurs, fixer particulièrement votre attention,
Vous avez déjà vu que, à un degré avancé de la névrose, lorsque le malade est dans les ténèbres ou bien quand il ferme volontairement les yeux, l’incertitude de sa marche augmente de telle sorte, qu’il devient absolument incapable de faire un pas sans tomber. Ge phénomène d’une grande valeur sémiotique se montre déjà, à un moindre degré, il est vrai, mais pourtant grossièrement évident, dès le début de l’ataxie.
Le malade dont je viens de vous entretenir, bien qu’accusant de la faibless dans le$ jambes, faiblesse qui n’existait réellement pas, marchait sans titubation apparente, et conservait parfaitement son équilibre. Mais si on lui disait de fermer les yeux, à l'instant même il chancelait comme un homme ivre, et il serait tombé si l’on eût voulu prolonger l’expérience un peu longtemps.
Cependant l'irrégularité des mouvements durant la marche, les veux étant fermés, est encore un signe plus tardif, et par conséquent d’une moindre valeur diagnostique que celui dont je vais vous entretenir.
Si vous ordonnez à un ataxique de se tenir debout, les deux pieds parallèlement appliqués l’un contre l’autre, c’est déjà avec une certaine difficulté qu’il
y parvient quand il garde les yeux ouverts, alors même que sa maladie n’est pas encore très-avancée. Mais si on lui fait fermer les yeux, il oscille immédiatement sur sa base et il tomberait si l’on ne le retenait, ou si, ouvrant les veux, il ne cherchait et trouvait un point d’appui, ou bien encore s’il ne faisait un très-grand effort pour rattraper son équilibre.
Ainsi le dernier malade dont je viens de vous parler avait peu de désordre de la marche, mais il lui était parfaitement impossible de conserver son équilibre quand il avait les yeux fermés et les pieds joints en même temps.
Ce signe a donc une grande valeur; cette valeur est d'autant plus grande que, chez des paralytiques, on n’observe rien de semblable.
Nous avons eu bien souvent, dans notre service, des malades atteints d’hémiplégie à la suite d’hémorrhagies cérébrales ; nous avons eu quelquefois des individus affectés de paralysie générale : je les ai fait marcher et se tenir debout devant vous, les yeux ouverts et fermés alternativement, et vous avez pu constater que, même en fermant les yeux, ils ne perdaient pas l’équilibre.
Cependant tous les ataxiques n’ont pas l'allure que j'ai décrite plus haut. Ainsi, le malade du n° 23 de la salle Sainte-Agnès, qui est en même temps affecté d’une double amaurose, marche à peu de chose près comme un aveugle; de la main gauche il tient une canne, de la main droite un petit bâton qui lui sert de conducteur ; il marche à pas précipités. Tandis que l’aveugle, en général, marche à pas lents et comptés, se balançant régulièrement de droite à gauche, notre homme au contraire précipite toujours sa marche en avant ; il trottine plutôt qu’il ne marche, et son pas est saccadé ; lorsqu'il s’arrête, il oscille. L'aveugle peut rester parfaitement immobile, s’il est debout : il a l'équilibre qui manque à l’ataxique, parce que chez celui-ci les muscles sont alors toujours en action exagérée , spasmodique. Il est des ataxiques qui marchent les jambes roides, en avançant le corps d’une pièce : c’est là une forme exceptionnelle. *
Dernièrement, venait me consulter un malade dont l'intelligence est fort nette : il n’a point de strabisme, mais il a de la mydriase ; il se plaint depuis un mois de paralysie du sens génital ; il a de l’anesthésie cutanée, accuse de laparalysie ; de temps en temps il fait un faux pas et n’ose plus sortir seul ; lorsqu'il veut marcher, il ne peut y réussir qu’à la condition de faire de petits pas; aussitôt qu’il veut allonger le pas, ses mouvements sont désordonnés. En réalité ce n’est point un paralytique, car sa force musculaire est encore considérable ; chez lui la maladie est au début.
À une période avancée de l’ataxie locomotrice, on observe fréquemment des phénomènes spasmodiques qui se produisent, non-seulement lorsque la volonté. commande un mouvement régulier, mais encore à l’état de repos. Ces spasmes qui, dans ce dernier cas, consistent en des secousses très -énergiques dans les membres jouent un rôle important dans la symptomatologie de cette singulière névrose.
Les malades interrogés à ce sujet vous disent que, souvent, quand ils mar chent, quand ils sont debout «et immobiles, tout à coup le sol semble s'enfonce sous eux. C’est que les muscles fléchisseurs des membres, en totalité ou'e partie, ont été subitement pris d’un spasme qui à vaincu la résistance de extenseurs et produit la flexion inattendue d’un des membres pelviens.
Vous vous” rappelez une femme qui était couchée au n° 23 de la all Saint-Bernard. Quand elle était dans son lit, et que nous découvrions se jambes, nous pouvions les voir quélquefois s’agiter et tressaillir avec une vio lence extraordinaire. Si, avec les mains, nous embrassions sa cuisse, nou sentions les muscles frémir sous notre étreinte, et le pied se mouvait ave une violence et une célérité extraordinaires, à l'insu et malgré la volent contraire de la malade.
Nous voyions à Montmartre, M. Duchenne et moi, un individu atteir d’ataxie locomotrice au plus haut degré, chez lequel ces mouvements spasmt diques étaient tout aussi énergiques.
Enfin, dans le courant de juillet 1861, un de mes plus anciens clients atteint d’ataxie locomotrice depuis plus de vingt ans, se cassa les deux os 4 la jambe. Il fallut le maintenir à l’aide d’un appareil, et, malgré la contentio du bandage, il y avait sans cesse des mouvements convulsifs du membre frac turé qui ont singulièrement entravé le traitement.
Les douleurs que nous avons notées dans la première période de la maladi avec leurs variétés de durée, de siége ou d'intensité, sont ordinairement, ma non toujours, plus vives dans la période confirmée de l'affection ; elles font” tourment des malades, et s'étendent des membres inférieurs aux membr supérieurs et au tronc. La fatigue physique, les moindres ‘émotions moral suffisent pour les rappeler.
Elles surviennent le plus souvent sous forme de crises, c’est-à- dire qu pendant quelques heures ou quelques jours, chaque semaine, chaque moi elles se montreront avec leurs caractères de soudaineté ‘et d’acuité, pu disparaîtront. D’autres fois elles affectent une forme continue, c’est-à-di qu'elles se répètent dix, vingt, trente fois par heure, privent les malades tout sommeil, et cela pendant des mois, des années ; rappelez-vous ce ma chand de ‘tableaux qui était couché au n° 27 de la salle Sainte- Agnès, et q ressentait des douleurs si vives et si répétées, que sa figure avait toujours ur expression de souffrance. La belladone et l’opium ne les calmaient que dut facon très-passagère.
Quelles soient rares ou fréquentes, elles surviennent ordinairement dur manière soudaine et disparaissent de même; ‘quélquéfois cependant | malades sont prévenus de leur arrivée par quelque sensation morbide du cô de l’estomac ou des organes génitaux. Je vais souvent en consultation ch une dame qui tous les deux ou trois mois éprouve une crise de douleu lancinantes dans les membres inférieurs ou dans les parois de la poitrine, S'a nonçant tantôt par du malaise épigastrique, tantôt par du tirailleme
dans la région de la matrice; c’est donc une sorte d'aurg qui, partant des régions que je viens de vous indiquer, remonte ou descend jusqu'aux points qui subitement sont le siége d’une douleur aiguë et passagère. D'autres fois, il est vrai, ces douleurs arrivent subitement sans être précédées d'aucune sensation qui puisse en faire prévoir le retour, Peut-être cette variété d'aura a-t-elle sa cause locale dans une susceptibilité spéciale de l’estomac et de la matrice; nous sommes d'autant plus disposés à le penser, que Ja malade a souvent de la gastralgie et que, depuis plusieurs années, elle a une hydropisie de l'ovaire gauche.
L’anesthésie prémonitoire se généralise sur diverses parties du corps, le pied sent mal le sol qu'il foule; et lorsqu'à linsensibilité cutanée se joint la perte. de la sensibilité musculaire et articulaire, les malades ne savent plus s'ils sont debout : ils ne perçoivent point Ja résistance que le sol oppose à leurs muscles contractés; si l’on vient à leur recommander de fermer les yeux, ils croient ne plus reposer sur terre, et il peut arriver ce que M. Duchenne et moi nous avons constaté l'année dernière, qu'ils éprouyent une sensation étrange comme s'ils étaient soutenus en l'air.
Pour quelques ataxiques, le parquet paraît élastique, il leur semble qu'il marchent sur du caoutchouc, sur des corps ronds ou sur des boules dépressibles, et lors même que la vue peut les aider à redresser leur erreur, ils éprouvent encore cette singulière sensation.
L'anesthésie peut s'étendre aux membranes muqueuses. Le malade, couché au n° 2 de la salle Sainte-Agnès offre un exemple d’anesthésie de la membrane muqueuse buccale; il ne sent point les corps qui sont mis sur.ses lèvres; ilne sait percevoir si les aliments sont froids ou chauds; il laisse quelquefois tomber celui qu’il porte à ses lèvres. Les dents, pour lui, sont aussi dépourvues de Jeur sensibilité propre; elles ne peuvent plus distinguer ce qui est facile ou‘dificile à broyer. La membrane muqueuse linguale ne perçoit.que d'une facon obtuse les substances sapides, et cette variété d’anesthésie s’observe surtout du côté gauche. |
Chez les ataxiques, l’insensibilité s'étend quelquefois aux membres supérieurs ; ils perdent le sens du toucher et quelquefois aussi la sensibilité musculaire, osseuse, articulaire, mais conservent la sensibilité thermométrique.
Dans quelques cas, le fait est très-important à signaler, l’afaxie locomotrice peut exister sans troubles de la sensibilité. J'en ai, pour ma part, observé plusieurs exemples, et d’autres médecins .en ont également rapporté d’analogues parmi lesquels je vous rappellerai celui publié par M. le docteur Oulmont, et.celui que quelques-uns d'entre xous auront peut-être eu occasion de voir chez un malade de l'hôpital de Lariboisière, où il était placé dans les salles de mon honorable collègue M. Hérard. Ajoutez à ces faits les deux observations qui ont été publiées par le docteur Lecoq (1), les malades
(1) Archives générales de médecine, 1861.
n'avaient jamais et eu ji douleurs A et chez eux la sensibilité était restée intacte, ji menoamenies
Quelque honte j'en conviens, que soient ces faits, ils n’en ont pas’ moins une importance capitale, car ils démontrent d’une façon péremptoire que l’anesthésie cutanée et musculaire ne joue pas dans l’ataxie locomotrice progressive le rôle qu’on a voulu lui assigner, ainsi que j'aurai à vous le dire plus tard ; elle n'intervient ici qu’à titre d’épiphénomène.
Dans la période de maladie confirmée, les modifications que nous avons notées au début du côté de l’organe de la vision apparaissent de nouveau et peuvent rester stationnaires : ainsi la diplopie , l’amblvopie , l’amaurose; ainsi la paralysie du nerf moteur oculaire commun ou celle du moteur oculaire externe. Ces troubles fonctionnels peuvent s’étendre aux deux yeux, ce qui est rare d’ailleurs; d’autres fois, les troubles de la vue et la paralysie du globe oculaire peuvent manquer complétement, comme je l’ai constaté plusieurs fois.
J'ai observé aussi la paralysie de la cinquième paire crânienne; alors les membranes muqueuses oculaire, buccale, nasale, et la peau de la face avaient perdu leur sensibilité.
L’impuissance se rencontre souvent en même temps que la paralysie des sphincters du rectum et de la vessie. Cependant, chez trois malades que j'ai vus avec M. Duchenne, il y avait conservation du sens génital, bien que la vessie et le rectum fussent profondément affectés. Quelquefois la paralysie à pour siége les réservoirs eux-mêmes et non plus leurs sphincters, alors on observe la constipation opiniâtre et la rétention d’urine. Cette dernière affection peut avoir de graves conséquences, comme cela s’observe dans les cas de paraplégie ; le séjour prolongé de l’urine dans la vessie amenant de la cystite, et le travail inflammatoire pouvant remonter jusqu'aux reins, les malades succombent avec les symptômes de la fièvre urineuse ou de l'infection purulente.
L’ataxie locomotrice est assez souvent fruste comme peuvent l’être beaucoup d’autres maladies; or, vous savez, messieurs, ce que j'entends par cette épithète de fruste. Ainsi à son début, et quelquefois pendant plusieurs années, l’ataxie locomotrice ne se révèle que par un certain nombre de symptômes dont la signification peut nous échapper. Chez celui-ci, par exemple, tout se bornera à de la paralysie des muscles animés par la troisième ou par la sixième paire de nerfs crâniens ; celui-là aura une amaurose plus ou moins complète qui, après avoir d’abord résisté à tous les traitements, se guérira spontanément ; un troisième se plaindra seulement de douleurs violentes dans les extrémités inférieures; ces douleurs qu’il comparera à celles produites par des décharges électriques, ont quelque chose de tellement caractéristique que lorsque je suis consulté par des individus qui en sont affectés, je ne puis me défendre de l’idée de l’ataxie locomotrice commençante. C’est qu’en effet, depuis que mon attention est fixée sur ce sujet, j’ai vu tant de malades que
j'avais considérés d’abord comme atteints de névralgies vagues ou de rhumatismes musculaires, présenter, quelques mois, un an, deux ans, trois ans plus tard, les symptômes les plus irrécusables de l’ataxie, qu'aujourd'hui je me tiens sur mes gardes. Chez ces individus se plaignant uniquement de ces douleurs fulgurantes des membres inférieurs, il m'est arrivé bien souvent de découvrir, dans mon interrogatoire, quelques autres phénomènes prémonitoires de l’ataxie, tels, par exemple, que l'impuissance, la spermatorrhée.
Yous comprenez de quelle importance il est pour le médecin de pouvoir saisir dans un mot le sens de la phrase symptomatique qui bientôt va se dérouler tout entière, car si cette maladie offrait quelques chances de guérison, ce serait assurément à son début.
Bien que dans quelques cas elle ait une marche très-rapide, comme je l'ai observé chez ur individu de Saulieu, dont la maladie s’est généralisée dans l’espace de six mois, et comme vous l'avez vu chez un maçon de la salle Sainte-Agnès, cependant le plus ordinairement l’ataxie marche lente- : ment et peut durer dix, quinze, vingt ans. Un de nos amis est ataxique depuis vingt ans; et je donne des soins à un officier polonais qui est ataxique depuis l’année 1846, ce qui ne la point empêché de prendre une part très-active dans la guerre de la Hongrie en 1848. Il peut encore aujourd’hui monter à cheval tous les jours; il ne sent plus les étriers, tant est grande l’insensibilité de ses pieds, mais il possède une telle force des adducteurs des cuisses, qu’il se tient très-solidement ; et un jour où je voulais avoir la mesure de ses forces, je sentis ma main très-douloureusement étreinte entre ses deux genoux.
Le pronostic est relativement d’une extrême gravité, car si dans les cas heureux l’ataxie peut rester longtemps stationnaire, elle ne guérit pas. Peut-on, du moins, en enrayer la marche? C’est ce que nous verrons lorsque nous parlerons du traitement. Mais avant de nous occuper de cette question, avant même de discuter celle du diagnostic différentiel, essayons d’analvser les principaux phénomènes qui caractérisent la maladie. Essayons de donner une idée ‘du défaut de coordination des mouvements qui constitue le phénomène le plus saillant de l’ataxie confirmée.
Dans l’action de patiner, il faut, de la part de celui qui se livre à cet exercice, un ensemble, une coordination très-remarquable de tous les mouvements du pied, de la jambe, du corps tout entier. En même temps qu'il se lance, le patineur doit se tenir en équilibre sur un seul patin, c’est-à-dire sur une lame de fer très-mince et placée de champ. Il faut qu’un pied vienne se poser sur la glace au moment même où l’autre s’est détaché du sol. Si les deux pieds sont réunis, que de savantes combinaisons dans l’effort musculaire sont nécessaires pour que les patins évitent ou franchissent tout obstacle; que d’inflexions du corps en avant, en arrière ou latéralement; combien il est nécessaire aussi que les bras viennent faire l'office du balancier! Cet exercice, si difficile pour les gens inhabiles, devient un jeu pour ceux qui s’y livrent souvent; il
n’est pas de tour de force qui ne soit accompli sur la glace avec la plus grande facilité et souvent avec une très-grande puissance. Eh bien! cette nécessité de coordination musculaire, si frappante dans l'acte de patiner, existe pour tous les mouvements du corps. Les plus simples en apparence demandent une précision dont nous oublions la difficulté par l'habitude que nous avons contractée de les exécuter automatiquement, En réalité, aucun mouvement n'est simple; pour fléchir les doigts, les muscles extenseurs antagonistes des. fléchisseurs entrent aussi en action. Il y a, dans tout mouvement, un acte complexe, une action commune de plusieurs muscles tendant au même résultat, et c’est cette communauté d'action, qui s'appelle synergie musculaire, qui fait l'harmonie des mouvements. Lorsque cette synergie fait défaut, on dit qu'il y a manque de coordination : or c’est là un des caractères principaux de l’ataxie Jlocomotrice et de la danse de Saint-Gu.
Ainsi que je vous lai déjà dit, messieurs, chez la plupart des ataxiques la sensibilité tactile s'émousse et s'éteint même, surtout à la plante des pieds, à la peau des jambes, et cette. insensibilité remonte quelquefois. jusqu’au tronc, en diminuant toutefois à mesure qu’on l'explore de bas en haut. Chose étrange, les malades peuvent toujours apprécier la température.des-corps,
L'insensibilité peut s'étendre plus profondément encore, et frapper les muscles et les surfaces articulaires.
Le désordre des mouvements peut être considérable lors inême que les malades n’ont rien perdu de leur sensibilité, et à la fin du mois d’août 1864, je voyais, dans mon cabinet, un avocat célèbre de Dublin, qui avait naguère reçu les soins de l’illustre Graves, et qui tout récemment avait.demandé des avis à MM. Corrigan et Carmichael. Chez lui, la sensibilité était intacte; mais le défaut de coordination était porté si loin, qu’il ne pouvait marcher que soutenu vigoureusement par un bras étranger.
Mais quand la sensibilité cutanée et profonde vient à manquer, le désordre est porté à son comble.
C’est ici le lieu, messieurs, d'aborder une question de physiologie bien importante, à laquelle plusieurs médecins recommandables ont fait jouer le rôle principal dans l’ataxie locomotrice.
Charles Bell avait observé le fait suivant :
« Une mère, nourrissant son enfant, est atteinte de paralysie, et perd la puissance musculaire d’un.côté du corps, et en même temps la sensibilité. de l’autre côté, Girconstance étrange et vraiment alarmante, cette femme .me pouvait tenir son enfant au sein avec le bras qui avait conservé la puissance musculaire qu’à la condition de regarder son nourrisson, Si les objets environnants venaient à distraire son attention de la position de son bras, ses muscles fléchisseurs se relâchaient peu à peu, et l'enfant était en danger de tomber. »
«A mother, while nursing her infant, was seized with a paralysis, attended » With the loss of muscular power on one side of her body, and the loss of » sensibility of the other. The surprising, and indeed the alarming cireum-
» stance here was, that she could hold her child to her bosom with the arm » which retained muscular power, only so long as she looked to the infant. » If sarrounding objects withdrew her attention from the state of her arm, »the flexor muscles gradually relaxed, and the child was in danger of » falling. »
Par cet exemple, vous le voyez, Ch. Bell établit que les muscles des membres reçoivent des nerfs qui jouissent de deux propriétés distinctes, l'une qui
® donne la puissance musculaire, l’autre qui donne la sensibilité musculaire, et, suivant le physiologiste anglais, l'intégrité de ces deux propriétés est indispen sable à l'intégrité du mouvement : « Muscular power is insuflicient for the » exercise ofthe limbs, without a sensibility to accompany and directit. »
La sensibilité musculaire -est donc nécessaire à la fonction régulière du muscle, mais la vue peut suppléer à ce manque de sensibilité, comme chez la nourrice dont parle Bell. |
Ch. Bell, ensoutre, a donné le nom de sens musculaire à la consciente que nousaurions de l’action des muscles qui produisent un mouvement (7 gave that nameto the consciousness of exertion). Gerdy, qui peut-être ignorait les travaux.de Ch. Bell sur cette question, à proposé d'appeler cette conscience de l'effort, sentiment d'activité musculaire, et M. 0. Landry, en 1855, a écrit unimémoire sur La paralysie du sentiment d'activité musculaire.
J'avoue, messieurs, que je ne suis nullement convaincu de l'existence de ce sens musculaire.de Bell, dece sentiment d'activité musculaire de Gerdy, et je ne vois pas qu’elle soit démontrée par le fait que rapporte l'illustre physiologiste anglais. |
Il faut établir une distinction importante.entre la conscience du mouvement accompli et la-conscience de la contraction musculaire qui accomplit le mouvement. Lorsque, fermant les yeux, nous exécutons sans efforts un mouvement assez étendu, il nous est impossible, avec da plus sévère attention, de sentir nos musclesse contracter; mais nous sentons le mouvement imprimé aux deviers que da contraction des muscles met-en jeu. Le fait est si vrai, que si nous interrogeons une personne fort intelligente, mais complétement étrangère aux notions anatomiques €t physiologiques, «et si nous lui demandons quel est le :siége du mouvement d'extension «et de flexion des doigts, elle le place “exclusivement dans la main, et jamais dans l'avant-bras. 11 faut un effort musculaire énorme ou longtemps soutenu pour qu'il soit perçu là où se passe réellement la contraction ; nous n'avons donc pas dans l'état normal, le sentiment de l’activité musculaire, mais seulement le sentiment et la conscience «du mouvement : ce qui essentiellement différent.
En veut-on une nouvelle preuve ? Si nousimprimons à la main, aux doigts ou aux membres d’une personne saine, une série de mouvements, elle apprécie à merveille l'étendue et la variété de ces mouvements ; mais bien que ses muscles restent ‘tout à fait inactifs, elle m’a:pas plus la conscience de cette inactivité, que tout à l’heure elle n'avait la conscience de l’activité : elle ne connaît
que le mouvement exécuté, elle ne sait pas où sont les instruments de ces mouvements.
Chacun de vous, messieurs, peut, dans le silence du cabinet, répéter ces expériences, et chacun devra demeurer convaincu que ce prétendu sens mus- Culaire de Charles Bell, que le sentiment d’activité musculaire de Gerdy n'existe réellement pas dans la contraction normale ordinaire. Asseyez-vous, appuyez le coude sur votre table, et imprimez à l’un des bras, aux doigts, des mouvements de flexion et d'extension. Vous aurez, même en fermant les Yeux, parfaitement conscience de ces mouvements; mais la sensation qui vous fait affirmer leur existence est en partie psychique et en partie sollicitée par une impression locale. |
Permettez-moi, messieurs, d'expliquer ce qu’a d’obscur cette double proposition.
Ma volonté commande un mouvement, j’ai la conscience qu’il s'exécute, qu'il est exécuté; j'ai cette conscience d’abord parce que l'expérience de tous les jours m’a appris que nos membres obéissent invariablement à notre volonté : c’est là la partie psychique dont je vous parlais tout à l'heure.
Mais si j'analyse avec grande attention les impressions qui se produisent peudant ces mouvements divers, je constate une sensation très-évidente, mais non dans les muscles du bras. Si le coude est appuyé sur la table, comme dans le cas où nous nous plaçons, il y a une sensation de pression sur la partie olécrânienne, sensation toute cutanée; dans le mouvement d'extension, une partie de la peau qui recouvre la partie postérieure et cubitale de l’avant-bras sera en contact avec la table ; dans la flexion, le contact cesse et se fait avec d’autres points de la partie postérieure et inférieure du bras, et cette double impression, toute cutanée, m’avertit que j'ai fait un acte d’extension ou de flexion.
Il en est de même pour les mouvements de la main. Si ces mouvements s'exécutent pendant que nous fermons les yeux, nous avons, par exemple, dans la paume de la main et à la face palmaire des doigts, une sensation de tension et de tiraillement quand nous ouvrons largement la main, une sensation de relâchement quand nous la fermons, en outre, une sensation toute particulière dans les articulations elles-mêmes, sensation grossièrement évidente et même douloureuse au moment du réveil. Mais quant aux sensations musculaires, elles n’existent que si la contraction est excessive, que si le muscle est douloureux, à la suite d’une contusion, d’une fatigue extrême, par exemple.
Comprenez bien, messieurs, que je ne nie pas la sensibilité musculaire, comme on à Voulu me le faire dire; je nie le sentiment d'activité musculaire, ce qui est tout autre chose.
Les muscles sont doués d’une sensibilité obtuse, et les chirurgiens, pendant les opérations sur les membres, l’ont mille fois constatée. Cette sensibilité, à peine éveillée par le tranchant du couteau, est très-vive dans la crampe, très-
vive dans ce que l’on appelle le rhumatisme musculaire, très-vive encore, comme je vous le disais, à la suite des phlegmasies des muscles, à la suite des fatigues extrêmes ; mais il ne faut pas conclure de la sensibilité morbide à la sensibilité physiologique. Les ligaments, les surfaces articulaires, deviennent très-douloureux dans l’entorse et dans l’arthrite ; le col utérin prend quelquefois une exquise sensibilité dans la métrite, et vous savez combien peu ils sont sensibles dans l’état physiologique.
L’excitation électrique portée sur le muscle sain éveille des douleurs qui témoignent de la sensibilité du muscle. Si nous pinçons fortement le biceps, nous causons une douleur qui, sans doute, n’est pas très-aiguë, mais qui est parfaitement distincte de la douleur cutanée, et qui par conséquent appartient au muscle. Les muscles sont donc sensibles ; mais encore une fois cette sensibilité musculaire, que je n'ai jamais prétendu nier, est essentiellement différente du sentiment d'activité musculaire que je nie en tant que phénomène non psychique. Pour moi, il n’y a pas de sentiment d'activité musculaire appartenant au muscle et inhérent à la sensibilité du muscle; il n’y a qu'une conscience du muscle en action, phénomène psychique que j'ai expliqué plus haut, et des impressions locales étrangères au muscle qui nous avertissent de l’accomplissement de l’acte.
Si, tenant la main ou l’avant-bras de la personne qui tout à l'heure était assise et exécutait spontanément ces mouvements, vous imprimez vous-même aux parties les mêmes mouvements, celte personne qui est l’objet de lexpérience saura à merveille, même les veux fermés, que les mouvements ont été exécutés ; mais elle en aura été avertie, non pas par le sentiment d'activité musculaire, car les muscles sont inactifs, mais par la nature de lapression que votre main exerce sur la sienne, et par les sensations qui se passent dans la peau et au voisinage des articulations.
La sensibilité cutanée et profonde joue donc ici un rôle fort important, et cette sensibilité est le régulateur des mouvements.
C’est par la sensibilité, c’est-à-dire par l'impression produite d’abord sur fa peau, puis sur les parties plus profondes, puis sur les surfaces articulaires, que vous apprécions la forme, le poids, la résistance. Étendez le dos de la main sur une table sans qu'aucun effort musculaire intervienne, placez dans la paume de la main un corps quelconque, vous apprécierez à l'instant même une partie de sa forme et son poids; et la notion de cette forme et de ce poids vous fera connaître ce qu’il faut dépenser de puissance musculaire pour saisir, embras-
er, déplacer ce corps. Votre volonté répondra à l'impression reçue, et com mandera aux muscles une action proportionnelle. Supposez maintenant la sensibilité éteinte dans les parties superficielles et profondes de la main; placez-v successivement deux corps identiques quant à la forme et à la couleur, mais tout à fait différents par leur consistance et par leur poids. Le contrôle de la sensibilité va manquer à l'intelligence, et la volonté ne va plus commander au muscle d'action proportionnelle ; si l'individu qui fait le sujet de l’expérience
recoit l’ordre de saisir et de soulever l’objet placé sur la paume de la main; il restera nécessairement en decà ou il ira au delà de l’action nécessaire, et come paré à un individu sain, il y aura dans ses mouvements une incohérence maladive. La puissance musculaire est intacte chez lui. Ce que Bell, ce que Gerdy et M. Landry appellent le sens musculaire ou le sentiment d'activité muscu laire, n’est nullement troublé; il n’y a de troublée que la sensibilité cutanée profonde, moniteur de l’intelligence, et par conséquent de la volonté.
Dans le fait de Charles Bell, tant que la mère regardait son enfant et la main qui le soutenait, elle savait qu’elle devait fléchir ses doigts et son avantbras si elle les voyait se relâcher, et les yeux étaient ici les moniteurs de lPimtelligence. Le mouvement nécessaire pour approcher l'enfant du sem et pour l'y maintenir, n’était peut-être pas parfaitement proportionné, mais il était suffisant, pourvu que l'attention fût toujours en éveil; mais dès que la mère cessait de tenir les yeux fixés sur son enfant, il n’y avait plus rien pour l’aver= tir de soutenir l'effort musculaire, et l’enfant, ou s’échappait de son bras, ou pouvait être pressé avec une violence dont la mère n’eût eu conscience que par l'impression qu’elle eût éprouvée elle-même sur les parties de son corps restées sensibles.
L'individu privé de sensibilité cutanée et profonde auï va exécuter des mouvements est dans un cas analogue au sourd qui veut parler. L’éclat de notre voix est en général proportionné à la nécessité de nous faire entendre; et si nous sommes sourds, nous n'avons plus de moyens de juger de l’intensité de notre voix, nous l’élevons de la manière Ja plus inopportune, où nous labaissons de telle sorte que nous ne sommes pas entendus.
Je n’accepte donc pas, messieurs, ce prétendu sens musculaire de Charles Bell, pas plus que je n’accepte le sentiment d’activité musculaire de GerdW. C'est assez dire que je ne puis accepter la théorie de ME Landry, qui fait consister l’ataxie locomotrice dans la perte de ce sentiment d’activité musculaire.
Si vous étudiez la névrose dans sa forme la plus grave, à la période la plus avancée, je confesse que le malade perd la sensibilité musculaire, la conscience de la pression, de la résistance ; mais jamais la sensibilité musculaire n’est profondément troublée que celle de [a peau et des surfaces articulaires ne le soit au moins autant, et je ne vois pas pourquoi il faudrait invoquer une fonction et des propriétés qui ne sont nullement démontrées, quand on a l’interprétation si simple que je vous donnais plus haut.
Mais, d’une part, messieurs, vous verrez des malades atteints d’ataxie conserver, même à un degré fort avancé, la sensibilité musculaire, comme dans le fait de cet avocat de Dublin que je vous citais tout à l'heure, commie vous l'avez pu constater chez trois de nos malades de la salle Sainte-Agnès, et chez un autre qui se trouvait dans le service de mon regrettable collègue Legroux.
D'un autre côté, la perte de la sensibilité musculaire peut exister sans
Rats as nn,
ataxie locomotricé. Je vous rappellerai l’exemple de ce peintre en bâtiments qui entrait à la salle Sainte-Agnès dans le courant de mai 1861, et était Couché au n° 9. L’anesthésie de la peau était complète sur tout le corps : on pouvait piquer, pincer le malade, il ne sentait rien; il distinguait, au contraire, très-bien le chaud du froid, et quand on appliquait sur sa cuisse un vase rempli d’eau froide, il éprouvait une sensation fort désagréable. On pouvait presser violemment les masses musculaires de ses membres sans éveiller la moindre sensation, il n’en avait aucune conscience. Lorsqu’il contractait énergiquement sés muscles, il le savait parcé que sa volonté avait commandé, mais il ne le sentait pas. Sa sensibilité était d’ailleurs à peu près intacte aux mains et aux pieds. Or, malgré cette insensibilité musculaire complète, il marchait parfaitement, et lorsqu'il marchait les yeux fermés, il le faisait avec autant d’aisance que l'aurait pu faire l’homme le mieux portant.
Ce fait que nous avons étudié avec le plus grand soin, prouve donc que l'insensibilité musculaire , qui entraîne nécessairement la paralysie du sentiment d'activité des muscles, ne suffit pas pour donner l’ataxie locomotrice ; 1l faut, suivant nous, un autre élément sur lequel je reviendrai plus tard, il faut l'élément spasmodique.
J'ajoute une chose, messieurs : c’est que, dans quelques cas assez rares il ést vrai, à une période même assez avancée de la névrose, les malades ont une hyperesthésie cutanée et musculaire extraordinaire. Dans le courant du mois dé juillet 1864, ün de nos hoñorables confrères de Rouen m'amenait dans mon cabinet ün de ses clients atteint d’ataxie locomotrice, arrivée déja à un degré fort avancé. Le fait qui avait le plus frappé le médecin et le malade, c'était en effet, une sensibilité de la peau et de la profondeur des membres tellement exagérée, que le moindre contact, la moindre pression causait d’insupportables douleurs. Au moment où nous examinions ensemble le malade, ces phénomènés étranges avaient disparu ; mais ils avaient duré plusieurs mois, alors que le désordre des mouvements et Le défaut d’équilibration étaient déjà portés fort loin.
Le fait suivant que j'ai étudié avec un grand soin semblerait, au premier abord, favorable à la théorie de M. Landry, mais l'analyse plus exacte de
cette observation permet de donner une interprétation contraire à celle de ce
médecin recommandable.
Le lundi 26 janvier 4863, j'étais mandé par M. le docteur Collongues auprès d’une dame âgée de près de quarante ans, qui, vers le milieu de l’année 1862, avait été frappée d’hémiplégie du côté gauche. La perte de la sensibilité et du mouvement avait été complète, l'intelligence n'avait pas été notablement troublée. Peu à peu les mouvements se rétablirent, et aujourd’hui je trouve cette dame cousänt avec la main droite, pendant qu’elle tenait son ouvrage avec la main gauche naguère paralysée.
La sensibilité était complétement éteinte dans tout le bras et dans la main, ainsi que dans tout le membre inférieur : toutefois il restait une sensibilité
très-obtuse à la plante du pied. En pinçant la peau fortement, en pressant énergiquement les masses musculaires, la malade n’éprouvait absolument aucune sensation. En pressant les surfaces articulaires les unes contre les autres, je n’éveillais non plus aucune sensibilité.
Je fermais la main, je l’ouvrais, je pliais l’avant-bras sur le bras, je l’étendais, la malade n’avait pas conscience de ce que je faisais.
(Toutefois, elle distinguait à merveille le chaud du froid.)
Quand je lui tenais la main fermée, et que je lui disais de l’étendre, elle le faisait; je dirai tout à l'heure comment. Elle exécutait également le mouvement inverse, bien que ses yeux fussent fermés.
Si, pendant qu’elle avait les yeux fermés, je lui ouvrais la main, si je lui commandais d'étendre les doigts, elle agitait ses doigts dans le sens de l’extension ; si alors je lui disais que sa main était fermée, et si je lui commandais de l'ouvrir, bien qu'elle fût déjà largement étendue, elle faisait un grand effort d'extension pendant lequel tous les doigts exécutaient des mouvements d'extension exagérés et désordonnés d’ailleurs.
Je lui commandais de fermer successivement tous les doigts de la mains elle le faisait les yeux fermés, avec assez peu de précision ; mais enfin elle le faisait.
Quand elle tenait un objet qu’elle voulait ne pas lâcher, elle fixait ses regards sur sa main, et elle le serrait avec une énergie qui n’était pas propor= tionnelle à la nécessité du but à atteindre. De sorte que si, sans tenir un objet, elle voulait fortement fermer la main, elle le faisait avec une violence telle qu’elle imprimait ses ongles dans la paume de sa main.
Si tenant un objet, elle se mettait à causer et qu’elle vint à détourner ses regards de l’objet tenu, elle le laissait échapper, et alors elle se servait d’un stratagème singulier pour éviter la chute de l’objet. Elle portait cet objet sur sa poitrine restée sensible, et elle était avertie par la sensibilité de la peau de la poitrine de l'intensité de l'effort, et cette sensibilité empruntée lui servait à rectifier, et en quelque sorte à proportionner les efforts des muscles de l’avant-bras qui donnaient le mouvement à la main.
Avec une volonté assidue, elle supplée pourtant à l’insensibilité de la peau, des muscles et des surfaces articulaires.
J'ai dit que, en lui faisant fermer les yeux et en lui ordonnant de clore la main, elle le pouvait faire. Z'{le sait qu’elle exécute ce mouvement, elle ne Le sent pas. Si bien que lorsque, la nuit, elle place un objet dans sa main, elle le serre vigoureusement, trop vigoureusement ; mais enfin elle le tient, tant que sa volonté est active et en quelque sorte tendue.
En cela elle diffère du commun des hommes qui, sans effort manifeste de la volonté, peuvent tenir un objet, même lorsqu'ils se laissent distraire par
autre chose, témoin l’mdividu qui porte une canne ou un parapluie et qui évidemment n’a pas toujours la vo/onté tendue vers cet acte si peu important.
Je reviens à l’ataxie. L
La force musculaire est considérable, Quand, pliant l’avant-bras sur le bras, je veux l’étendre, malgré la volonté de la malade, j'éprouve une résistance à peu de chose près aussi grande que du côté droit. Quand, le bras étant tendu, je veux le fléchir, il en est de même. — Il en est de même encore quand on veut éloigner le bras du tronc malgré la malade. — La force musculaire est donc à peu près intacte. | Si j’ordonne à la malade d'étendre et de fermer alternativement la main, il y a alors un désordre tout à fait identique avec celui que nous observons chez les ataxiques les plus avancés.
Au lieu de fermer la main par un mouvement d'ensemble, en fléchissant les quatre doigts qui recouvrent immédiatement le pouce, elle les fléchit suc cessivement et avec un désordre étrange. Il en est de même si je lui ordonne de les étendre en ouvrant la main, |
Je dois dire que le désordre qui existe lorsque la malade regarde les mouvements qu'elle exécute, est infiniment plus grand quand les yeux sont fermés.
Dans les mouvements alternatifs de flexion et d'extension de la main, on s'aperçoit aisément que les antagonistes ne règlent plus ces mouvements qui sont ou plus ou moins étendus qu’ils ne doivent être.
Pendant la nuit, la malade n’a conscience de la position de son bras que par la sensation éprouvée par les parties avec lesquelles ce bras est en contact. Si le bras est hors du lit, elle ne sait où il est.
Quand elle marche, elle jette le pied et la jambe exactement comme une ataxique. Bien qu’elle ait conservé , à peu de chose près, ses forces musculaires dans la jambe gauche, il faut qu’elle se regarde marcher, autrement elle tomberait. Toutefois, elle sent à une résistance éprouvée dans l'articulation de la cuisse et un peu à une sensation très-obtuse de la plante du pied, que ce pied pose sur le sol; mais cette double sensation n’est pas assez nette pour lui permettre de marcher dans les ténèbres.
La nuit, elle ne sait où est sa jambe, à moins qu’elle ne soit en contact avec l’autre.
Ce fait m’a paru intéressant à bien des points de vue.
Tout d’abord, l’âge de la malade, ses antécédents, sa situation excluent la possibilité d’une affection hystérique, et dès lors nous devons éloigner de notre esprit toute idée de supercherie, car malheureusement, dans beaucoup de circonstances, chez les femmes nerveuses, les phénomènes étranges qui s’offrent à notre observation laissent quelques préoccupations et nous tiennent en défiance. D'autre part, il est très-évident que, chez cette malade, l'affection n'avait jamais eu les allures de l’ataxie locomotrice. Le début avait été secon-daire, et avait été marqué par une atlaque subite d'hémiplégie, due probablement à un épanchement de sarig dans le cerveau. J amais elle n’avait eu les douleurs caractéristiques de l’ataxie, jamais de troubles du côté des yeux. L'insensibilité de la peau, des muscles, des articulations avait été soudaine;
TROUSSEAU, 22 édit. — 11. 3/
il est donc absolument impossible d'admettre ici l'existence de l’ataxie. Or, les troubles de la coordination étaient portés aussi loin qu’ils pussent l’être, et personne n'’eût hésité à déclarer la malade ataxique si, chez elle, on avait observé les phénomènes qui ordinairement précèdent et accompagnent cette affection. Des faits de ce genre, s’ils étaient nombreux, donneraient raison à la théorie de M. Landry; mais, ainsi que nous vous l’avons déjà dit, on trouve un grand nombre d’ataxiques chez lesquels la sensibilité cutanée musculaire et articulaire est parfaitement conservée, et plusieurs fois je vous en ai montré dans notre service. D’un autre côté, vous pouvez vous rappeler un jeune homme atteint de paralysie diphthérique qui était dans notre salle Sainte-Agnès en janvier 1863, et une jeune femme qui avait la même maladie dans notre salle Saint-Bernard au commencement de l’année 1862. Chez ces deux ma- Jades, la sensibilité des pieds, de la peau des jambes était singulièrement émoussée ct presque éteinte ; on pouvait presser les masses musculaires sans que cette pression fût perçue; on faisait jouer les articulations du pied et du genou sans qu'ils les sentissent, et pourtant quand on les faisait marcher, ils n'avaient nullement les allures des ataxiques, mais seulement celles des paralytiques. Ils traînaient péniblement leurs pieds sur le parquet, et n'avaient d'autre incertitude de la marche que celle qui appartient à la paralysie musculaire ordinaire. Quand on leur ordonnait de fermer les veux, ils POUvaIenE encore marcher, quoique avec un peu plus de difficulté.
Vous voyez, messieurs, que si le fait de la dame de Passy vient donner un appui à la théorie de M. Landry, d’autres faits beaucoup plus nombreux viénnent l’infirmer.
Reste à accepter, chez notre malade, l'idée d’une hémorrhagie où d'un ramollissement du cervelet, et alors ce cas rentrerait dans les cas d’atarie cérébelleuse sur laquelle M. Bouillaud, M. Hillairet et M. Duchenne ont appelé Pattention du public médical; or, la soudaineté et la forme des premiers accidents rendent bien probable cette dernière opinion.
On veut encore faire de la non-conscience des mouvements imprimés aux membres un caractère de l’ataxie locomotrice; mais c’est là une grande erreur qui ne résiste pas à l'épreuve clinique. Je confesse que, chez les malades atteints d'hémiplégie à la suite d’une hémorrhagie cérébrale ou d’un ramollissement, les mouvements imprimés aux membres paralysés sont parfaitement perçus, et sont même douloureusement perçus, pourvu toutefois que le sujet ne soit pas dans le coma; j'ajoute que, lorsque l’on presse les muscles d’un hémiplégique, ces muscles sont souvent très-douloureux, et qu’il éprouve tout de suite la sensation de la crampe, ce qui n’a pas lieu au même degré, à beaucoup près, du côté non paralysé. Mais dans la’ plupart des paraplégies (car c’est surtout avec là paraplégie que l’on peut confondre l’ataxie locomotrice), il n’en est plus ainsi.
Le 2 juillet 1861, je recevais dans mon cabinet une jeune demoiselle de Bernay, atteinte d'une paralysie complète des extrémités inférieures. Elle ne
pouvait exécuter le moindre mouvement. La peau était peu sensible à la pression et au pincement; lorsque je lui faisais fermer les yeux, elle sentait imparfaitement que je touchais le mollet; mais elle n'avait nullement conscience de la pression que j'exerçais sur les muscles de cette partie, bien que ces muscles se contractassent énergiquement et convulsivement sous l'influence de cette pression. Si j'étendais sa jambe; si, prenant le pied dans ma main, je faisais exécuter à cette partie des mouvements d’adduction, d’abduction, de flexion, d'extension forcées; si je pressais fortement les os des articulations les uns contre les autres, il n’y avait aucune sensation perçue. Pendant la nuit, cette jeune fille ne savait dans quelle situation se trouvaient ses jambes. Ces symptômes étaient bien ceux que M. Landry assigne à la paralysie du sentiment d'activité musculaire, et pourtant c'était bien et dûment une paralytique, et non une ataxique. Ce qui a trompé M. Landry, c’est que très-réellement, dans le dernier degré de l’ataxie locomotrice, il se produit de la paralysie du sentiment, comme je vous l’ai fait voir, et c’est là un phénomène qui appartient à la plupart des paraplégies.
Dans l’ataxie locomotrice qui n’est point encore arrivée à sa période extrême, et lors même que déjà les désordres des mouvements ne permettent plus de méconnaître la maladie, la sensibilité musculaire et articulaire peut être conservée, comme cela avait lieu pour l'officier supérieur et pour l'avocat de Dublin dont je vous ai raconté sommairement l'histoire; et l'incertitude de la marche est portée fort loin, surtout quand le malade ferme les yeux, bien qu’il sente parfaitement le sol, bien que rien n'indique la moindre perturbation de la sensibilité.
Le fait de l'incertitude plus grande de la marche lorsque la vue est abolie, h'est pas davantage le signe de la perte du sentiment d'activité musculaire. Cette incertitude a lieu d’abord dans l'état le plus normal, et appartient tout aussi bien à la paraplégie la plus franche qu’à l'ataxie locomotrice. Tous tant que nous sommes, si nous fermons les yeux, nous dirigeons mal notre marche, et lors même que nous sommes certains de ne rencontrer aucun obstacle, nous marchons avec une hésitation particulière. Tout le monde connaît le fameux pari du tapis vert de Versailles, et l'on sait que personne ne peut, les veux fermés, aller d’un bout à l’autre de la pelouse sans tomber dans les allées : cela démontre que la vue est un contrôle nécessaire de la marche, et que les pas sont involontairement inégaux lorsque les yeux sont fermés. Cette inégalité des pas, dont nous n'avions pas conscience, démontre, de la manière la plus péremptoire, que ce que l'on appelle le sens d'activité musculaire est insuffisant pour nous diriger, qu'il n’est pas un moyen de contrôle complet, et que l'œil doit venir à son secours.
L'aveugle qui marche sur un trottoir, si habitué qu'il puisse être à se passer de la vue, est néanmoins obligé, pour ne pas dévier, de se servir de son bâton, qui le ramène dans la direction normale qu’il perd sans cesse.
Cependant comme je vous l'ai dit déjà, l'ataxique aveugle, lors même qu’il
a conservé la sensibilité tactile et celle des articulations, diffère beaucoup de l’ataxique clairvoyant, et diffère surtout dn paralytique.
Quelques mots encore, messieurs, à propos de cette question de physiologie pathologique sur laquelle nous aurons à revenir lorsqu’en étudiant les lésions anatomiques de l’ataxie locomotrice, nous discuterons les rapports qui peuvent exister entre ces lésions et les symptômes de la maladie.
En présence de faits irrécusables dans lesquels une incoordination extrême des mouvements coïncidait chez les ataxiques avec un affaiblissement très-peu prononcé, ou même avec l'intégrité absolue de sensibilité cutanée ou musculaire, comme dans les cas auxquels j’ai fait allusion, on a voulu invoquer l’existence d’une sensibilité profonde ou commune dont les perturbations rendraient compte de ce que la persistance de la sensibilité cutanée et musculaire ne permettait pas de s'expliquer suivant les lois connues de la physiologie. L'auteur d’une revue critique, récemment publiée sur le sujet qui nous occupe (1), définit ainsi cette sensibilité profonde ou commune (cænesthésie):
« C’est, dit-il, la perception très-nette, bien que devenue presque incon- -sciente à force de continuité, que nous avons tous de la présence de nos organes, de leur volume, de leur poids, de leur forme, de leur situation, de leurs rapports. De tous les points de l'organisme, sans cesse montent vers les centres nerveux une infinité de courants sensitifs qui, pour notre bonheur, passent inaperçus de l’encéphale, mais dont les interruptions ou les irréqularités nous frappent vivement aussitôt qu’elles se manifestent. »
J'avoue, messieurs, que je ne me fais aucune idée de cette sensibilité commune, inconsciente, qui ne se révèle à nous qu’autant qu’elle est #nterrompue, ce qui revient à dire qu'autant qu’elle n’existe plus. De l’avis même de ceux qui l’admettent, ce n’est pas à la physiologie qu’il faut demander de nous la faire connaître ; c’est sur le terrain de la pathologie que nous sommes plus en demeure de l'étudier. Cependant, pour ma part, je doute que le médecin soit ici plus heureux que le physiologiste ; et, quant à présent, les exemples qu’on a cités à l'appui de la thèse que l’on soutient, ne m'ont pas paru convaincants. Ces exemples, peu nombreux d’ailleurs, ont trait à des malades qui «étaient hors d'état d'indiquer au juste la position de leurs membres, à moins de la vérifier par la vue; ces malades n’avaient pourtant qu’une obtusion du tact légère et bornée à une région circonscrite du tronc. » L'auteur à qui j'emprunte la citation de tout à l’heure, parle de deux femmes qu’il a lui-même observées, et dont l’une « était obligée de noter la place où elle mettait ses mains au moment de s'endormir pour être sûre de les retrouver dans l'obscurité. » Cette observation me paraîtrait encore de bien faible valeur, alors même qu'on aurait constaté l’état de la sensibilité articulaire dont on à négligé de tenir compte,
(1) D' Axenfeld, Des lésions alrophiques de la moelle épinière (Archives générales de médecine, août et octobre 1863, p, 486)
Je
Vous entendez bien, messieurs, que nous ne confondons point cette prétendue sensibilité profonde avec la sensibilité organique que personne ne conteste. Celle-ci, à l'inverse de ce que l’on imagine pour celle-là, ne se ma pifeste qu’en s’exaltant dans l’état pathologique. Ainsi l'estomac, qui à l'état normal fonctionne en silence, se fait sentir quand il digère mal; ainsi les organes normalement insensibles prennent , sous l'influence de ce que l’on est convenu d'appeler l’inflammation, une sensibilité exagérée et deviennent le siége de douleurs quelquefois les plus violentes.
J'arrive maintenant au diagnostic différentiel. L'ataxie débute le plus souvent par les membres inférieurs; les malades se disent paralysés, et, pour quelques observateurs, ils ont été considérés comme paraplégiques, erreur qui était surtout pardonnable dans les cas où il y avait paralysie réelle de la vessie et du rectum, avec sensation de ceinture abdominale, fourmillements des extrémités inférieures, etc. Mais, pour éviter cette erreur, il suffit d’interroger la puissance musculaire de ces prétendus paraplégiques , et bientôt on acquiert la conviction qu'il n’y a point de paralysie. Les observations que je vous ai citées prouvent toute la valeur de cette remarque ; rappelez-vous les différents malades de la salle Sainte-Agnès, et l'observation de celui que nous voyions avec M. Duclos (de Tours).
Il est une forme d’ataxie due à la présence de tumeurs dans le cervelet. M. Hérard, professeur agrégé de la Faculté, nous en a donné récemment, dans l'Union médicale (1), une observation très-remarquable. Le malade avait perdu la facilité d'associer, de combiner, de coordonner tous les mouvements dont se composent les actes si complexes de la lecomotion, de la station, etc. On avait en même temps constaté l'absence de la paralysie de la sensibilité et de la motilité, soit générale, soit partielle, directe ou croisée.
Il n’y a rien jusqu'ici qui différencie la maladie dont il est question dans cette observation de l’ataxie locomotrice proprement dite, puisqu'il y a des ataxies locomotrices sans paralysie. Mais, dans le cas observé par M. Hérard, on a noté des vomissements d’une extrême fréquence, ce qui, d'après les intéressantes recherches de M. le docteur Hillairet, devait déjà faire supposer que le siége de la maladie était dans le cervelet. Mais le diagnostic devenait encore plus facile, si l’on se rappelle que, chez le malade de M. Hérard, il n°y avait point eu le cortége des phénomènes prémonitoires de l’ataxie proprement dite : douleurs spéciales dans les membres, le tronc, troubles de la vue, paralysies diverses, etc.
Je ne crois pas devoir insister sur Le diagnostic différentiel avec la paralysie générale des aliénés et la chorée ; ces deux états morbides ont des caractères tellement tranchés, que l'erreur nous semble impossible.
Nous venons de parler de l’ataxie cérébelleuse : c'est pour nous l'occasion de rendre à M. le professeur Bouillaud la part de priorité qui lui revient dans
(4) Tome IIT, 4860, p. 230,
l'étude expérimentale et clinique des lésions du cervelet, Déjà en 1828, et plus tard en 1847, dans sa Nosographie médicale, mon honorable et savant collègue avait spécifié l'espèce de mouvements coordonnés auxquels les lésions du cervelet portaient atteinte : ainsi la progression, la station et l’équilibration, Pour de plus amples détails, vous pourrez consulter les leçons de M. le professeur Bouillaud, qui ont été publiées récemment par M. le docteur Auguste Voisin (1).
8 2.— Anatomie pathologique de l’ataxie locomotrice progressive. — Relations entre les lésions et les symptômes.—Nature de la maladie, — Traitement.
Messieurs, j’aborde maintenant les points les plus délicats de l’histoire de l’ataxie locomotrice progressive. Je veux parler de l'anatomie pathologique; des relations que l’on doit chercher à établir entre les lésions que l’on trouve après la mort, et les symptômes observés pendant la vie. Je veux enfin discuter la nature de la maladie et vous indiquer la place qu’elle me paraît occuper dans le cadre nosologique.
Dans son 7railé de l’électrisation localisée (2) où, le premier, il nous a donné la description la plus complète et la plus claire des symptômes de l’ataxie locomotrice progressive, M. Duchenne (de Boulogne) ne dit rien de l’anatomie pathologique. Du moins ne rapporte-t-il qu’une seule observation dans laquelle il ait eu l’occasion de rechercher sur le cadavre les altérations qui auraient pu Caractériser la maladie; encore dans cette observation très-succincte, dont le sujet est un individu qui, en 1858, succomba dans le service de M. Nonat à l'hôpital de la Charité, l’encéphale et la moelle épinière exami-= nés avec le plus grand soin, n'avaient présenté aucune lésion anatomique appréciable à l'œil nu (3). Ces résultats négatifs des recherches nécroscopiques ne venaient guère à l'appui de la théorie que M. Duchenne s'était faite à priori sur la nature de la maladie. Considérant, en effet, que depuis les belles recherches de MM. Flourens et Bouillaud, le cervelet était regardé comme le siége de la faculté coordinative des mouvements, M. Duchenne admettait que, dans l’ataxie locomotrice, le trouble de coordination des mouvements qui en constitue le phénomène primordial, devait être « nécessairement produit par une lésion, soit anatomique, soit dynamique du cervelet »; puis, en tenant compte de l’ordre d'apparition et de progression des symptômes, il admettait, en outre, que le travail morbide central d’où relevaient ces sÿme. ptômes, commençait, en général, par les nerfs moteurs de l’œil et par les tu-
bercules quadrijumeaux, pour s'étendre de là aux pédoncules cérébelleux supérieurs et enfin au cervelet.
(1) Union médicale, 18, 25 et 28 juin 1859.
(2) Traité de l’électrisation localisée, 2° édition. Paris, 1861. (3) 1bid,, p. 608.
M. Duchenne a du reste complétement abandonné cette théorie dès que les faits, aujourd’hui en assez grand nombre, nous ont appris que, dans l’ataxie locomotrice progressive, c’est la moelle, et presque toujours une portion limitée de cet organe, la région dorso-lombaire surtout, bien rarement la région cervicale, qui est le siége des lésions que l’on rencontre à l'ouverture des cadavres, tandis que le cervelet ne présente aucune aitération notable,
Ces lésions occupent, — et c’est là un fait considérable sur lequel j'appelle
tout de suite votre attention, — ces lésions occupent les cordons postérieurs de
la moelle et Les racines qui en émergent ; ce n’est qu’exceptionnellement qu’elles envahissent les faisceaux latéraux et antérieurs. Elles consistent, tantôt en une
sorte de dégénération grise, tantôt en un état gélatineux et translucide; en une :
diminution de consistance ou bien en une induration, ce qu’on appelle la sc/érose ; le plus ordinairement il y a une réduction sensible du volume de ces faisceaux postérieurs, quelquefois, mais très-rarement, ce volume est augmenté. Les altérations des racines postérieures marchent parallèlement avec celles de la moelle, en ce sens que ces altérations sont plus prononcées dans les racines attenantes aux points les plus affectés des faisceaux correspondants.
Quant à ce que l'examen microscopique nous montre, permettez-moi d’emprunter à un travail récent de M. le docteur Axenfeld (4), le résumé des observations faites par un grand nombre d'auteurs :
« Dans la substance blanche des cordons postérieurs, devenue grise ou jaunâtre, on voit, d’une part, les tubes nerveux clair-semés, pâles, grêles ou variqueux, réduits parfois à leur seule gaîne ou présentant un contenu granuleux ; quelques-uns conservant leur cylinder axis. D'autre part, la substance conjonctive hyaline {névroglie, de Virchow), sorte de gangue où ces tubes se trouvent implantés, a pris un aspect fibrillaire, et présente, avec des granulations amorphes en grande quantité, un certain nombre de noyaux allongés et quelques cellules plus rares (peut-être les noyaux appartiennent-ils, du moins pour ja plupart, aux gaines nerveuses). On y trouve, en outre, des corpuscules amyloïdes plus où moins abondants, reconnaissables à leur réaction ordinaire avec de la teinture d’iode. Enfin , les vaisseaux y ont pris un développement considérable, et leurs parois épaissies, composées de plusieurs couches, sont incrustées d’un dépôt de granulations graisseuses.
» Dans les cornes postérieures de la substance grise, mêmes altérations, Mais moins marquées. La teinte rougeâtre de cette substance tient à l'injection de son réseau capillaire; quelquefois on y remarque une teinte plus foncée, noirâtre, due à la présence de nombreux granules pigmentaires. Les tubes y sont quelquefois détruits, les cellules nerveuses déformées ; mais le plus souvent ces éléments demeurent intacts.
» Les changements notés dans les racines postérieures ne diflèrent pas de
(4) Dr Axenfeld, Des lésions atrophiques de lamoelle épinière (Archives généra les de médecine, août 1863, p. 224).
ceux des cordons correspondants. Il en est de même des portions altérées du bulbe, de la protubérance, des nerfs optiques, etc.
» En somme, toutes ces altérations caractérisent nettement une atrophie de la substance nerveuse. »
Messieurs, lors de nos premières conférences sur l’ataxie locomotrice progressive, je vous avais déjà signalé ces lésions de la moelle et des racines postérieures. L'occasion m'en avait été fournie par deux faits, dont l’un était relatif à un malade qui m'avait consulté au début de sa maladie, et qui était entré à la maison municipale de santé, dans le service de M. H. Bourdon, où il avait succombé ; dont l’autre avait pour sujet un individu qui mourut l’année dernière dans cet hôpital, où il était placé dans la salle de mon confrère M. Vigla.
Ces deux faits doivent être rappelés aujourd’hui.
Voici le premier, que vous trouverez dans le mémoire publié en 1861 par mon honorable confrère M. Bourdon (1).
€ M. W..., âgé de trente-huit ans, homme de lettres, entré le 22 mars 1864 à la maison municipale de santé, dans le service de M. H. Bourdon.
» M. W... à mené une existence assez agitée; il a souvent éprouvé des émotions pénibles et de véritables chagrins. Vers l’âge de vingt-cinq ans, il'a eu des attaques d’épilepsie parfaitement caractérisées ; il buvait à cette époque beaucoup d’absinthe. Cette maladie dura deux ans, et depuis lors il n’en ressentit aucune alteinte; la guérison coïncida avec la cessation de l'usage de l'absinthe.
» Il y à six ans, les symptômes de la maladie actuelle ont commencé à paraitre; d’abord lente et incertaine dans sa marche, l'affection a été ensuite toujours croissant, surtout depuis six mois, que des soucis et des fatigues ont sans cesse tourmenté le malade.
» Les premiers phénomènes ont été une incertitude dans le mouvement des jambes, une simple roideur en marchant, puis une certaine difficulté pour monter, mais surtout pour descendre les escaliers, difficulté que n’arrivait pas à maîtriser la volonté la plus énergique.
» [ya dix-huit mois, il est survenu de l’affaiblissement de la vue, et par instants de la diplopie; depuis six mois, une légère incontinence d'urine, accompagnée d'une faiblesse notable des fondigité génitales.
» Depuis la même époque, le malade, qui n'avait jamais souffert, a été pris d’une douleur sous-occipitale s'étendant à la nuque et'aux épaules, se calmant, : sans cesser {out à fait, dans la position horizontale, s’exaspérant pendant là | station debout ou assise, au point de devenir intolérable et de forcer le malade à se coucher. Cette souffrance a cessé depuis quelque temps.
» Il va dix jours, se sont montrés les signes d’un embarras gastro-Intes -
(1) Etudes cliniques et histologiques sur l’ataxie locomotrice progressive (Archives générales de imédecine, novembre 1861).
tinal, phénomènes qui, d’abord légers, ont bientôt, changeant de caractère, acquis beaucoup de gravité, au point de dominer toute la scène. »
Je résume ce qui a trait aux symptômes et à la marche de la maladie con-
firmée. À son entrée à la maison de santé, M. W... était dans l’état suivant :
« La paupière supérieure de l’œil gauche est légèrement tombante, il y a du même côté un strabisme externe, et la pupille correspondante est notablement plus dilatée que celle du côté opposé. Outre la diplopie qui résulte de cette paralysie de la troisième paire, il existe un changement dans la portée de la vision distincte. Ainsi, tandis que le malade voit très-bien de près, il ne distingue pas une personne placée à une distance même faible.
» Les membres supérieurs et le tronc ne sont le siége d'aucun trouble, soit de la sensibilité, soit de la myotilité.
» Il n’en est pas de même pour les membres inférieurs. La marche est extrémement difficile et pénible; les mouvements des membres pelviens s’exécutent avec une roideur et une irrégularité très-grandes. Le malade n’est pas maître de ses mouvements ; il ne pourrait descendre un escalier sans tomber. Lorsqu'il marche, il regarde toujours ses pieds, comme si la vue lui était nécessaire pour les diriger ; et en effet, lorsqu'on lui ferme les yeux, il ne peut faire un pas, s’il n’a un meuble pour se guider ou se soutenir ; pendant la nuit il lui ést arrivé de se mettre sur ses mains ét sur ses pieds pour aller à quelques pas de son lit.
» Cependant il est facile de constater que les muscles ont conservé toute leur force de contractilité : si l’on veut, par exemple, lui faire plier les jambes sur les cuisses, il oppose toute la résistance d’un homme très-vigoureux ; il se tient debout lorsqu'il s’est mis en équilibre, et supporterait alors un poids considérable.
» De plus, il a le sentiment de la contraction des muscles et de la pression qu’on exerce sur eux ; alors même qu’il a les yeux fermés, il exécute les mouvements qu’on lui indique.
» La sensibilité tactile et la sensibilité à la douleur sont parfaitement conservées aux membres inférieurs, à la plante des pieds même.
» Jln’y a pas et il n'y a jamais eu de douleurs térébrantes, comme celles qu’a décrites M. Duchenne (de Boulogne).
» Depuis un mois, il existe une impuissance complète ; jamais il n’y a eu de spermatorrhée, ni cette éjaculation rapide sur laquelle M. Trousseau à appelé l'attention. Du reste, ce professeur, qui à vu le malade en consultation, à constaté l'existence de tous les phénomènes qui viennent d’être décrits.
» L'embarras gastrique persista malgré l'emploi des moyens rationnels. Il survint une diarrhée extrêmement intense et incoercible ; les selles devinrent involontaires ; il s’y joignit bientôt des vomissements, du hoquet, et le malade, épuisé au suprême degré, ne tarda pas à succomber, avant conservé toute son intelligence jusqu'au dernier jour.
» L’autopsie fut faite trente-quatre heures après la mort, par un temps assez froid. 1 n'y avait pas de signe de putréfaction, |
« Le cerveau, le cervelet et l’isthme de l'encéphale ne présentaient qu'un certain nombre d'injections partielles de peu d'importance.
» La moelle, au contraire, offrait des lésions profondes. »
Je reprends ici la narration de M. Bourdon dans tous ses détails, car ces détails fournis par un micrographe distingué, M, le docteur Luys, ont tous leur importance.
« 1° La dure-mére est fortement vascularisée dans toute son étendue; cette injection s'étend jusque dans les dernières branches de l'arbre circulatoire, ce qui donne à cette membrane une teinte générale rouge sombre. Elle est, de plus, très-notablement épaissie au niveau de sa région supérieure, et en quelque sorte œdématiée. Pas de traces d'anciennes exsudations.
» 2° La pie-mère rachidienne est également vascularisée d’une façon tout à fait anormale, seulement cette vascularisation est d'autant plus prononcée, que l’on se rapproche du tiers inférieur de sa moelle, et que l’on examine ses faisceaux postérieurs. En ces points, en effet, la pie-mère est fortement adhérente aux faisceaux postérieurs; elle offre, comme ceux-ci, une teinte jau= nâtre, et ne peut en être détachée sans entraîner avec elle des fragments de tissu nerveux. |
» 3° Les faisceaux jostérieurs sont le siége de la lésion la plus remarquable; on les voit se dessiner, sous l’aspect de deux fascicules, transparents, vitreux, à coloration jaune ambré par places, et jaune rougeâtre en d’autres points, suivant que la vascularisation-y est plus ou moins prononcée. Leur consistance est moindre que normalement, mais ils ne sont pas diflluents, et de plus, chose digne d’être notée, ils ne sont pas rompus dans leur continuité ; en écartant avec une aiguille fine les fascicules qui les constituent, on pourrait facilement les suivre dans une certaine étendue,
» Cette dégénérescence des faisceaux postérieurs a son maximum à la région lombaire, mais elle se propage à la région dorsale, n'OCCupant exactement que l’espace compris entre les cornes postérieures droite et gauche, et disparaissant, en s’atténuant, à la région brachiale, Néanmoins on peut encore constater, au niveau de la région bulbaire supérieure, que les portions de substance blanche qui avoisinent la commissure grise présentent les traces encore appréciables de ce mode de dégénérescence.
» Cette coloration spéciale des faisceaux postérieurs était due à la transformation subie par les fubes nerveux qui les constituent. La plupart de ces tubes, en eflet, avaient disparu en tant qu'éléments anatomiques propres; on n’en retrouvait plus comme traces que la gaîne vide, dont les parois étaient adossées les unes contre les autres. Ceux dont la dégénérescence était moins avancée, avaient encore leur cylindre apparent; seulement ces cylindres, au lieu d’être unis sur les bords, d’aspect rubané et à peine teintés en jaune pâle, étaient tomenteux, raboteux et d’une nuance jaune rappelant celle de lambre. Les
capillaires étaient répartis au milieu des éléments nerveux dans une très-forte proportion.
» 4° Les faisceaux latéraux, sauf une coloration jaunâtre très-légère et trèssuperficielle occupant les régions les plus inférieures, étaient parfaitement conservés dans toute leur étendue, depuisla région la plus inférieure jusqu'aux régions supérieures de la moelle.
» 5° Les faisceaux antérieurs, à la région lombaire, étaient moins épais et moins fermes au toucher que normalement; leur coloration était normale et complétement différente de celle des faisceaux postérieurs.
» 6° Substance grise. À la région lombaire et dans le quart inférieur de la moelle, cette substance avait perdu sa consistance dans sa partie centrale surtout ; les fibres qui la constituent étaient toutes plus ou moins rompues par places ; dans certaines portions, quelques fibres pouvaient être néanmoins suivies: en ces endroits, la forme des cornes antérieures et des cornes postérieures était eucore parfaitement reconnaissable. Ainsi, en l'étudiant par des couches horizontales, il nous est arrivé de pouvoir constater la conservation des réseaux de cellules étendues des cornes postérieures aux cornes antérieures, et, un millimètre plus haut ou un millimètre plus bas, de ne plus rencontrer que des fibres rompues, que des amas de granulations oraisseuses, et qu’un détritus informe. On pouvait néanmoins constater que, dans ces portions dégénérées, les cellules nerveuses n’avaient pas toutes disparu; On en à rencontré encore un certain nombre munies de leurs prolongements, mais la plupart d’entre elles, soit celles des cornes antérieures, soit celles des cornes postérieures de la substance grise de Rolando, soit celles des régions intermédiaires, étaient ratatinées, déchiquetées sur leurs bords et recouvertes d’un certain nombre de granulations pigmentaires beaucoup plus abondantes qu’à l'état normal ; qu’elles étaient, en un mot, en période d’involution.
» Les vaisseaux capillaires étaient aussi, dans cette substance grise, considérablement turgides. Le réseau capillaire avait été incontestablement le siége de congestions partielles passagères ; car on constata, dans les points où la substance grise effondrée avait perdu sa consistance, l'existence de dépôts amorphes, de matière hématique sous forme diffuse, attestant qu'il y avait eu antérieurement des poussées congestives.
» T° Racines postérieures. L'examen des fibres nerveuses, dans leur continuité jusqu’au point où elles arrivent dans les ganglions, n’ayant malheureusement pas pu être fait, on n’a pu les étudier que dans leur trajet étendu de ces ganglions aux faisceaux postérieurs.
» Voyons d’abord l’état des ganglions.
» À. Ganglions des rucines postérieures. Tous les ganglions de la région lombaire étaient augmentés de volume et surtout d’une rougeur et d’une vasculatité insolites. Leur consistance n’était pas diminuée, leur membrane d’enveloppe était notablement épaissie. A la coupe on reconaut, outre l’existence de vaisseaux capillaires énormément dilatés, des traces non équivoques
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d'anciennes poussées congestives, avec diffusion de matières hématiques,
» De plus, les corpuscules ganglionnaires, au lieu de présenter, comme à l’état normal, quelques granulations pigmentaires brunâtres, qui ne couvrent qu'une portion de leur surface, étaient littéralement saupoudrés de granulations jaune rougeâtre ; les uns étaient ratatinés, déchiquetés sur leurs bords : d'autres, au contraire, étaient volumineux, pâles, décolorés, presque sphériques, et rappelant d’une façon assez nette l'aspect des vésicules adipeuses, avec lesquelles on aurait pu les confondre, si l’on n'avait eu pour se guider, d’une part, les traces encore apparentes des anciens noyaux, et, d'autre part, les vestiges des tubes nerveux effilés encore adhérents à leurs parois. Un certain nombre de corpuscules ganglionnaires avaient encore-conservé leurs rapports normaux avec les filaments nerveux qui les entouraient.
» Ces lésions, limitées à des portions de ganglions, ne se sont présentées à notre observation que dans les ganglions des racines lombaires.
» B. Æacines. Les nerfs de la queue de cheval offraient un aspect bien caractéristique : au lieu de se présenter avec cette forme cylindroïde, cette cons sistance ferme et cette coloration blanchâtre que tout le monde leur connaît, ils étaient aplatis, rubanés, et ressemblaient à des lanières de parchemin détrempées dans l’eau depuis longtemps ; leur coloration, du reste, était, pour ceux qui viennent des faisceaux antérieurs, grisâtre et transparente, et, pour ceux qui vont aux faisceaux postérieurs, d’une teinte jaunâtre uniforme, avec un aspect vitreux. De gros troncs vasculaires accompagnaient, en bien plus grande abondance que normalement, les fascicules nerveux qui se rendaient aux cordons postérieurs.
» Tous les filaments nerveux étendus des ganglions aux faisceaux postérieurs, avec lesquels ils se continuent, présentaient le même aspect jaunâtre que celui de ces faisceaux. Le mode de dégénérescence des tubes nerveux était le même : c'était le même état d’affaissement des parois et le même aspect jaune ambré des cylindres lorsqu'ils étaient encore apparents.
» Gette lésion des racines postérieures n’occupait que la région lombaire : à la région dorsale, par nuances insensibles, les racines postérieures reprenaient leur aspect normal; aux régions supérieures de la moelle, elles ne paraissaient plus modifiées dans leur aspect. Ainsi ces filets radiculaires du nerf glosso= pharyngien, du nerf pneumo-gastrique, du nerf acoustique et du nerf lriju= meau n’offraient rien d’appréciable. |
» 8° Jacines antérieures. En général, les racines antérieures étaient touchées d’une manière infiniment moins prononcée que les racines postérieures. À la région lombaire, ces racines étaient moins fermes que d'habitude; elles étaient transparentes, grisâtres d'aspect. Les tubes nerveux n'étaient pas altérés d’une manière bien sensible ; on a pu reconnaître, dans la plupart, des cylindres continus, sans ruptures, recouverts par une gaine intacte. La myéline interposée était très-sensiblement diminuée, de sorte que ces nerfs ces recines antérieures, qui sont habituellement volumineux et blancs, offraient, par lé
ATAXIE LOCOMOTRICE. 5l1
fait de leur atrophie, l'aspect des nerfs dépourvus de moelle que l’on trouve dans les portions grises des centres nerveux.
» À la région dorsale, les racines antérieures avaient repris un aspect normal, de même à la région supérieure de la moelle. Les racines du nerf spinal et du nerf facial, à droite et à gauche, avaient l'apparence normale ; ilen était de même des filets radiculaires de nerfs kypoglosses.
» Mais les deux nerfs moteurs oculaires externes, de même que les deux troncs des nerfs moteurs oculaires communs, offraient une modification trèsremarquable dans leur aspect. Les moteurs communs étaient passés à l'état de cordons grisâtres, ædématiés en quelque sorte, et réduits à la moitié à peine de leur volume; ils se sont cassés en quelque sorte spontanément, lorsque, par de légères tractions, on a cherché à dégager le cerveau de la boîte crànienne.
» Les moteurs externes présentaient la même altération, mais à un degré moins avancé ; ces nerfs étaient aussi tous deux diminués de consistance et de volume, avec une coloration grisâtre. Les parois des tubes nerveux qui les constituaient étaient également revenues sur elles-mêmes ; dans quelques-unes, le contenu (cylinder et substance grasse interposée) avait été complétement résorbé, de nombreux vaisseaux capillaires accompagnaient les fascicules nerveux en les enlaçant en tous sens.
» En poursuivant dans ‘la substance grise du quatrième ventricule la recherche du tronc du nerf moteur oculaire externe jusqu’à son point d’origine réelle, on reconnut qu’une série de gros troncs vasculaires était interposée sur le trajet des fibrilles originelles de ce nerf, qu'ils devaient probablement comprimer d’une manière notable.
» Les racines du nerf pathétique offraient le même aspect comme coloration et comme consistance. » |
Voici maintenant, messieurs, l'observation du malade mort dans le service de M. le docteur Vigla , telle qu’elle a été rédigée par M. Dumontpallier qui assista M. Sappey dans l’examen nécroscopique :
« Pothel, cinquante-cinq ans, ancien facteur, d’une bonne santé antérieure. Aucun membre de sa famille n’a présenté d'affection nerveuse quelconque. La profession de facteur, qu'il a exercée depuis l’âge de dix-huit ans, l'a exposé à des intempéries et à des fatigues, sans que sa santé habituelle en ait été affectée. Il n’a pas d’antécédents vénériens. |
» En 4849, il ressentit des douleurs lancinantes apparaissant dans un même point, soit du tronc, soit des membres inférieurs ; ces douleurs se répétaient par crise tous les quinze jours environ pendant une demi-heure. Le malade y prêta d’abord peu d'attention, vu leur éloignement et leur peu de durée, et continua sa fatigante profession; mais bientôt elles allèrent en se rappro- Chant.
» Deux ans après, en 1854 ,le malade devint impuissant ; en 1852, la marche commença à devenir incertaine, et, à la fin de l'année, le malade
ne pouvait ni marcher ni même se tenir debont; il fallait le porter d’un lieu dans un autre. Il n’observa aucun accident du côté des veux, non plus que du côté de la vessie.
» En 1861, il entra à la maison de santé, dans le service de M. Vigla, pour une bronchite, et l’on constata la présence de tubercules.
» M. Duchenne (de Boulogne), invité par M. Vigla à visiter ce malade, apprit de lui les détails qui précèdent. Il constata, en outre, que la sensibilité cutanée et musculaire était partout normale, que la force des mouvements partiels était intacte, si on la mesurait pendant que le malade éfait assis ou couché, et que, pourtant, il ne pouvait rester en équilibre dans la station debout, ni faire un pas sans être soutenu par deux infirmiers; le défaut d'harmonie des mouvements était tel, que le malade ne pouvait exécuter régulièrement le moindre essai de la marche. I sortit de l'hôpital après deux mois de séjour.
» En avril 4862, il entra dans le service de M. Vigla à l’Hôtel-Dieu, avec les symptômes d’une phthisie qui menaçait d’être promptement mortelle.
» Voici l’état du malade examiné au point de vue de l’ataxie locomotrice :
» Muscles très-amaigris, sans qu'il y ait cependant d’amaigrissement plus prononcé dans une région que dans une autre. A la jambe droite, la sensibilité cutanée et musculaire est considérablement diminuée. Lorsque l’on pince le malade, la sensation douloureuse n’est perçue'que trois secondes après le pincement. A la jambe gauche, la sensibilité cutanée et musculaire est plus développée qu’à droite, sans être cependant normale, si ce n’est à la région postérieure ; la sensibilité au pincement est obtuse.
» À chaque cuisse, les diverses sensibilités restent normales.
» À la plante des pieds, la sensibilité au chatouillement et à la pression est considérablement diminuée, principalement à droite; la sensibilité au pincement a presque disparu.
» Dans les membres supérieurs et sur le tronc, la sensibilité reste normale dans tous les points. Les mouvements partiels se font encore, quoique fort affaiblis par l’amaigrissement musculaire. Il est complétement impossible au malade de se tenir debout ou même assis. Pas le moindre trouble du côté de la vessie ou des yeux.
» Six jours après cet examen, le 26 avril, il succomba aux progrès de la tuberculisation pulmonaire,
» L’autopsie présentait un grand intérêt, et sachant tout le soin avec lequel il fallait procéder, je priai M, Sappey d'enlever la moelle et d’en faire l’examên histologique. Voici le résultat de ses recherches.
» L'autopsie a lieu vingt-quatre heures après la mort.
» L’encéphale et la moelle épinière ayant été enlevés avec les soins nécessaires pour éviter toute lésion mécanique, nous procédons aussitôt à l’exafen des diverses parties de l’axe cérébro-spinal.
» Le cerveau, bien conformé, est d'une consistance normale, sans aucune
trace d'injection. Divisé couche par couche, et réduit en segments de plus en plus petits, il nous offre dans chacune de ses parties constituantes l'intégrité la plus parfaite.
» Le cervelet, la protubérance annulaire, le bulbe rachidien, sont également sains.
» La moelle épinière, dans sa portion cervicale et dans sa portion dorsale, possède ses dimensions, sa consistance, Sa coloration et ses attributs ordinaires.
» Sa portion inférieure ou lombaire a subi une légère diminution de vo- Jume. Après l'avoir incisée transversalement dans le voisinage de sa continuité avec la portion dorsale, nous remarquons, sur la coupe, au niveau des cordons postérieurs, une teinte grisâtre qui atteste manifestement une altération de ces cordons. Ceux-ci ont conservé, du reste, leur consistance habituelle.
» Les racines antérieures de cette portion lombaire ont conservé les caractères qui leur sont propres. Les postérieures sont au contraire très-considérablement atrophiées. Leur atrophie devient surtout saisissante lorsqu'on la compare aux racines correspondantes d’une moelle épinière exempte de toute dltération. Il devient alors facile de reconnaître qu'elles ont perdu environ les deux tiers ou les trois quarts de leur volume primitif. Leur aspect est aussi très-notablement modifié : elles ne sont pas blanches, mais d'un gris rougetre, ét assez semblables à des faisceaux de vaisseaux capillaires sanguins. En outre, elles ne font pas saillie à la surface de la moelle, au niveau de leur point d'émergence, mais s’étalent et s’appliquent sur celle-ci à la manière de petits rubans déliés et presque sans épaisseur.
» Soumis à l’analyse histologique par M. Sappey, et d’après un procédé dont il a démontré les avantages, les tubes nerveux qui forment ces racines postérieures ont perdu très-manifestement une forte proportion de leur sub- Stance médullaire. Quelques-uns cependant semblent encore pleins; c'est à peine s’ils ont perdu une quantité appréciable de leur moelle ; à leur centre Oh retrouve le cylinder axis.
» Parmi les autres tubes, la plupart ont subi une notable réduction de calibre, par suite de la résorption partielle de leur contenu; en outre, ils sont rétrécis sur certains points, renflés un peu plus loin, très-irréguliers en un mot. Dans un très-grand nombre, la substance médullaire à complétement disparu de distance en distance, en sorte qu'ils paraissent çà et là comme étranglés. Enfin, il en est dans lesquels la moelle ne se montre que de loin en loin et seulement à l’état de vestiges, ou bien dans lesquels elle a totalement disparu ; vus à un grossissement de A00 diamètres, ces derniers paraissent filiformes, sans offrir toutefois un contour parfaitement régulier.
» La lésion des racines postérieures chez cet ataxique était essentiellement caractérisée par la résorption de la substance médullaire contenue dans les tubes nerveux qui les composent ; et comme entre les tubes à peu près pleins et les tubes entièrement vides on en retrouve une foule d’autres très-inégale-
ll ATAXIE LOCOMOTRICE.
ment altérés, il en résulte qu’on peut facilement suivre l’atrophie de ces tubes dans toute la série de ses dégradations.
» Les tubes pleins nous rendent compte de la persistance de la sensibilité sur plusieurs points des téguments.
» Les tubes vides, ou en partie vides, nous expliquent les troubles survenus dans la sensibilité des membres inférieurs. |
» Je regrette que l’altération rapide de la moelle n’ait point permis d’examiner la structure des cordons postérieurs; mais pour ceux qui ont vu des moelles d’ataxiques, il n’était pas douteux que les modifications de couleur et de consistance constatées dans le cas présent n’eussent été accompagnées d’altérations histologiques propres à l’ataxie locomotrice, c’est-à-dire, altération des tubes, des cellules et hypérémie avec exsudat de matière graisseuse. » |
Messieurs, ne voyez-vous pas de singulières contradictions entre les lésions médullaires et les symptômes de l’ataxie locomotrice progressive ?
Dans cette maladie essentiellement caractérisée par des troubles de la motilité et où la perte de la sensibilité ne joue qu’un rôle relativement secondaire, puisqu'elle peut faire plus ou moins complétement défaut, on devait, en effet, s'attendre, d’après ce que M. Longet nous avait appris des fonctions distinctes départies aux divers faisceaux de la moelle, on devait, dis-je, s'attendre à trouver les lésions, non dans les faisceaux postérieurs, mais bien dans les faisceaux antérieurs. Or, c’est l’inverse qui à lieu.
Ces contradictions, cependant, ne sont peut-être pas aussi absolues qu’elles le paraissent, du moins quant à l'absence de lésions des faisceaux antérieurs. Si ces lésions n’existent pas, il n’y à pas non plus de paralysie; la force musculaire, j'ai appelé votre attention sur ce fait capital, est conservée au milieu des troubles de la motilité, et ceux-ci peuvent s'expliquer physiologiquement par les altérations des faisceaux postérieurs.
Toutefois, pour être limité, Îe problème n’est pas plus facile à résoudre. Quelles relations y a-t-il entre les modifications éprouvées par la substance nerveuse des cordons postérieurs et le défaut de coordination des mouvements? Comment, dans la doctrine professée par M. Longet, concilier la conservation plus ou moins complète de la sensibilité avec l'existence de lésions matérielles graves des faisceaux postérieurs et des racines correspondantes ?
Relativement au premier point, c’est à tort qu’on admettrait une analogie entre ce qui se passe dans l’ataxie locomotrice, et ce que nous observons dans cette espèce de paralysie, évidemment liée à la perte de la sensibilité, comme dans l'exemple que j’empruntais à Ch. Bell. Le défaut de coordination des mouvements dans lataxie est si peu sous la dépendance de l’anesthésie que nous voyons, et cela, je vous le rappelle, assez souvent, cette anesthésie être passagère, très-peu prononcée, quelquefois manquer absolument, alors que le défaut de coordination des mouvements est persistant et porté à son plus haut degré,
Relativement au second point, l'anatomie microscopique répond en démontant que dans les cordons et dans les racines atrophiés il subsiste au milieu du tissu dégénéré un certain nombre de tubes nerveux intacts; d’où l’on conclut que les fibres nerveuses échappées à la destruction, étendant leur sphère d'action au delà des limites qui les contiennent, suppléent celles qui ont disparu, de façon que la fonction de sensibilité peut encore s’accomplir.
Sans doute, on ne saurait contester un fait anatomique vu par des observateurs habiles et expérimentés, mais la conclusion qu’on en a tirée est très-discutable, car ainsi que M. Axenfeld l’a fait judicieusement observer « le nombre » minime et la ténuité des filarnents échappés à la désorganisation, leur absence » même dans quelques cas ne permettent pas de s’arrêter à une pareille inter- » prétation. Et quand bien même une anesthésie légère aurait existé chez le » malade et passé inaperçue, il y aurait toujours une disproportion bien » singulière et bien imprévue entre le trouble imperceptible de la fonc- » tion et la lésion profonde de l'organe qu'on en suppose chargé (1). » Cette conclusion est encore bien plus attaquable, elle pèche entièrement par sa base, lorsqu'il s’agit de cas où, comme dans les expériences de MM. Brown- Sequard, Türk, Philippeaux et Vulpian, la sensibilité a persisté tout entière malgré la destruction complète d’une partie des cordons postérieurs comprise entre deux incisions transversales. Ces expériences, il est vrai, répétées par MM. Leyder et Rosenthal, n’ont pas donné les mêmes résultats. De ces débats contradictoires entre savants d’un mérite reconnu, débats dans lesquels je ne peux et je ne dois intervenir, il ressortirait, tout au moins, que pour ce qui touche aux fonctions de la moelle comme, d’ailleurs on peut le dire, pour tout ce qui touche au système nerveux, la physiologie est loin encore d’avoir prononcé en dernier ressort. Cependant, en revenant au sujet qui nous occupe, au problème que nous nous sommes posé, relativement aux rapports de l’ataxie locomotrice avec les altérations matérielles des cordons postérieurs, du moment que les troubles de la sensibilité ne peuvent pas être mis en cause pour expliquer les troubles de la motilité, l'observation des faits pathologiques semblerait prouver que, suivant l'opinion de MM. Brown-Séquard, Türck, Philippeaux et Vulpian, les cordons postérieurs de la moelle interviennent directement et immédiatement dans la coordination des mouvements. Le docteur William Gull, du reste, avait déjà rappelé que Tood regardait les cordons postérieurs de la moelle comme étant le centre de coordination des mouvements volontaires (2).
Messieurs, je ne m'arrêterai pas plus longtemps à cette question encore obscure de physiologie pathologique, je veux maintenant vous dire quelle idée je me fais de la nature de la maladie, vous indiquer la place qu'elle me paraît devoir occuper dans le cadre nosologique.
Lorsque, pour la première fois, je vous parlai de l'afaxzie locomotrice pr'o-
(1) Éléments de pathologie médicale de Requin, article ATAxtE MUSCULAIRE. Paris, 1863» p. 683.
(2) Guy’s hospital Reports, t. IV, p. 169, 3€ série, 1858. TROUSSEAU, 2° édit. — 11. 35
gressive, je la rangeaï dans la grande classe des névroses; c’est aussi dans cette classe que la comprise l’un des continuateurs du livre de Requin (1). Ce que je professais, alors que l'anatomie pathologique de cette maladie nous était fort peu connue, je le maintiens aujourd’hui, bien que de nombreuses autopsies nous atent révélé l'existence de lésions matérielles plus ou moins graves de la moelle.
Pour maintenir ainsi mon opinion, je me fonde sur l'observation clinique; je me fonde sur la nature des symptômes qui caractérisent des troubles intéressant essentiellement le système nerveux, sur Ja marche apyrétique de ces symptômes, sur leur évolution, sur leur. variété, et surtout sur la mobilité de quelques-uns d’entre eux. Quant aux lésions matérielles dont l'existence paraît mcompatible avec Pidée qu’on se fait des névroses, ces lésions, si l’on accepte la théorie de Tood, confirmée par les expériences de Brown. Séquard, Philippeaux et Vulpian, nous rendent bien compte, jusqu’à un certain point, de lun des phénomènes de f'ataxie locomotrice progressive, du phénomène capital, j'en conviens, le défaut de coordination des mouvements; mais, d’une part, elles ne nous rendent compte en aucune facon de tous les symptômes, et, d’autre part, c’est à tort qu'on voudrait leur subordonner la maladie, car elles n’en sont que la conséquence, le produit. Je m’expliquerai tout à l’heure:
Entendons-nous bien d’abord sur ceci. Lorsque je dis que la maladie n’est pas subordonnée à l'existence des lésions matérielles, je parle seulement des lésions appréciables à nos moyens d'investigation, car, ainsi que j'ai eu maintes fois occasion de vous le déclarer, je ne comprends pas un trouble fonctionnel sans une modalité particulière correspondante de l’organe qui préside à sa fonction, modalité plus où moins passagère, plus ou moins persistante, qui, souvent, n’altère pas plus la texture de l'organe qu’une surcharge électrique n’altère la texture du verre où du métal d’une bouteille de Leyde, mais qui nous reste parfaitement inconnue. Or, je le répète, la maladie que nous désis gnons sous le nom d’ataxie locomotrice progressive, n’est pas subordonnée à l'existence des lésions matérielles évidentes dont nous parlons seules. J'en trouve la preuve dans ce fait, que ces lésions ne sont pas aussi constantes qu'of a prétendu le poser en loi absolue. En quelques cas, alors que l’ataxie a duré pendant de longues années, se manifestant avec ses caractères les plus nets, les plus tranchés, l’anatomiste le plus expert ne peut, soit à l’œil nu, soit à l’aide du microscope, découvrir, à l'ouverture des cadavres, la plus petite altération des racines et des cordons postérieurs. Ces cas sont rares, je le reconnais, ils constituent là grande exception; mais un seul suffit pour appuyer la thèse qué je soutiens. Or, personne ne récusera celui que je vais vous rapporter et qui a été observé dans le service de M. le docteur Gubler dont on ne saurait contester la compétence en pareille matière.
Un homme, âgé de quarante-quatre à Quarante-cinq ans, a éprouvé depuis
(4) D' Axenfeld, loc. cit.
douze ans environ les douleurs caractéristiques de l’ataxie locomotrice. — Trois ans après, elles ont disparu, et alors s’est déclarée une paralysie de la troisième paire gauche, qui à duré jusqu’à sa mort. — Cette paralysie s’est compliquée bientôt d’une amblyopie qui d’abord a siégé à gauche, s’est étendue ensuite à droite, et s’est terminée-par l’amaurose, avec atrophie double de la papille du nerf optique. — Cinq à six mois environ avnts son entrée à l'hôpital, le malade se plaint d’un sentiment de faiblesse dans 1es membres, et quelquefois de peu de sûreté dans léquilibration ; plus tard, d’incoordination des mouvements dans les membres inférieurs, incoordination qui s’est aggravée rapidement, progressivement, et a gagné les membres supérieurs ; enfin d’impuissance génésique.
IH succombe, le 16 octobre 1863, à la variole, pendant le cours de laquelle il lui est survenu une paralysie générale qui appartient à la classe des paralysies liées aux maladies aiguës, et si bien décrites par M. Gubler.
Quinze jours avant sa mort, M. Duchenne avait examiné ce malade en présence de M. Gubler, qui l’avait signalé comme un cas très-intéressant à divers points de vue. M. Duchenne avait observé alors l’ensemble de faits précédents qui caractérisent une ataxie locomotrice type, datant de douze ans, ayant parcouru progressivement toutes ses périodes avec le cortége complet de ses symptômes. Il avait constaté que la force des mouvements partiels de ce sujet était considérable, et cependant l’incoordination généralisée de ses mouvements était telle, qu’il ne pouvait ni marcher, ni se tenir debout, et que l'usage de ses membres supérieurs était difficile. Enfin, bien que sa musculature ne fût pas très-développée, on ne voyait pas sur ses membres de dépressions locales qui indiquassent l'existence de l’atrophie musculaire progressive ; d’ailleurs ce malade n’offrait aucun des signes de cette maladie.
Dans un cas d’ataxie locomotrice aussi complet et aussi ancien, on devait s'attendre à trouver la dégénérescence gélatineuse des cordons de la moelle et l'atrophie des racines postérieures. Aussi la surprise a-t-elle été bien grande lorsque, à l’œil nu, on a vu que cette lésion anatomique faisait complétement défaut. La moelle était, il est vrai, généralement injectée, mais cela n’explique ‘tout au plus que la paralysie ultime survente pendant le cours de la variole. Les nerfs optiques et leurs bandelettes offraient un aspect gélatineux, et l'examen microscopique montrait l’atrophie de leurs tubes nerveux; enfin la troisième paire gauche était légèrement atrophiée. Ce sont les seules lésions anatomiques (assez fréquentes dans l’ataxie locomotrice) qu'on ait vues dans ce cas. L’examen microscopique de la moelle et de ses racines, fait par MM. Gubler, Luys et Duchenne, a été complétement négatif pour ce qui à trait à la lésion habituelle des cordons postérieurs et des racines postérieures. — Ce dernier médecin constate, au contraire, sur des coupes transversales de racines antérieures, cervicales et lombaires, l'atrophie d’un tiers environ de leurs tubes nerveux. — Plusieurs personnes, qui assistaient à cette autopsie, avaient été frappées de la petitesse des racines antérieures de ce sujet.
h8 ATAXIE LOCOMOTRICE.
Messieurs, je vous disais que les lésions matérielles dans l’ataxie locomotrice progressive élaient, non pas la cause, mais la conséquence, le produit de la. maladie.
Dans l'étude de ces lésions, trois faits nous frappent : en premier lieu, l’atrophie de la substance nerveuse des cordons postérieurs de la moelle et des racines correspondantes ; en second lieu, le développement du tissu celluleux, ou, si vous aimez mieux le mot aujourd’hui adopté, l'hypertrophie de la névroglie; en troisième lieu, la vascularisation des tissus affectés.
L'atrophie de la substance nerveuse apparaît comme le phénomène le plus saillant ; évidemment, il ne s’agit pas ici d’une de ces atrophies simples « comme nous les voyons se produire dans les organes condamnés à une inaction physiologique prolongée, et qui sont comme la contre-partie des hypertrophies par excès d'exercice fonctionnel, » et ceux qui m'ont attribué l’opinion contraire me l’ont gratuitement attribuée pour se donner le facile plaisir de la combattre. Cette atrophie, tout en apparaissant comme le phénomène le plus saillant, n’est déjà que la conséquence de l’évolution pathologique de l'élément celluleux qui, en se développant, a étouffé l'élément nerveux contenu dans ses mailles ; et ce développement anomal du tissu celluleux relève lui-même de l'augmentation de vascularité des tissus.
Ceci admis, comme ce l’est par un certain nombre d’anatomo-pathologistes, et avant d'aller plus loin, reste à savoir si cette augmentation de vascularité des tissus suffit pour caractériser linflammation; si, pour être plus précis encore, il est permis d'en conclure que la maladie dont nous nous occupons n’est rien autre chose qu'une myélite chronique quelconque. Mais alors, déjà, il faudrait expliquer comment cette myélite se limite toujours si régulièrement aux cordons postérieurs de la moelle et aux racines qui en émergent; il faudrait surtout expliquer pourquoi elle se traduit, pendant la vie, par des symptômes si différents dans leurs formes, dans leur marche, dans leur variabilité, des symptômes communs à toutes les myélites.
Cette vascularisation anomale des cordons postérieurs de la moelle, que nous retrouvons encore sur Jes nerfs moteurs de l’œil, sur les nerfs optiques, sur les bandelettes et les tubercules quadrijumeaux, cette vascularisation me paraît être le résultat de phénomènes congestifs fréquemment répétés, analogues à ceux que, pendant la vie, nous voyons se passer, pour ainsi dire, sous nos veux. Je fais allusion à l'injection parfois si considérable de la conjonctive que j'ai pris soin de vous signaler parmi ces accidents dont l’appareil de la vision est le siége, chez les individus atteints d’ataxie locomotrice progressive, injection se produisant dans l'intervalle des crises de douleurs, coïncidant avec unresserrement quelquefois extrême de la pupille et disparaissant généralement quand des douleurs, principalement des douleurs de tête, surviennent, sa cessation coïncidant à son tour avec la dilatation plus ou moins prononcée de la
pupille. Ces phénomènes congestifs que nous observons &ailleurs dans d'autres
névroses dont personne ne conteste la nature, dans l’hystérie par exemple, dans l'asthme, et sur lesquels j’ai longuement appelé votre attention dans nos conférences sur la maladie de Graves (1); ces phénomènes congestifs me semblent être du même ordre que ceux que, dans ses expériences sur les animaux, M. CL Bernard provoque à volonté en détruisant par une section les filets du nerf grand sympathique (2). Ils indiquent, dans la maladie dont nous nous occupons, comme dans les autres névroses, une perturbation éprouvée par le système nerveux trisplanchnique, perturbation dont nous ne connaissons ni la nature ni la cause.
Il me reste maintenant à vous parler du fraitement de l’ataæie locomctrice progressive. Je serai malheureusement forcé d’être bref sur ce chapitre, car la multiplicité des remèdes employés pour combattre la maladie témoigne de leur infidélité et de l'impuissance de la médecine. Mais si, quant à présent, nous ne possédons aucun moyen de guérir ce mal ou même de l’enrayer dans sa marche, nous pouvons cependant, en quelques cas, modifier et modérer quelques-uns des symptômes, de façon à soulager les malades, Ge qu'il importe avant toutes choses ici, comme d’ailleurs dans toutes les circonstances où l’on invoque notre secours, ce qu’il importe, c’est d'éviter les remèdes dont, nonseulement l'inutilité, mais encore les inconvénients sont parfaitement démontrés. À ce titre, nous devons formellement proscrire les émissions sanguines générales ou locales; les purgatifs qui, souvent répétés, agissent comme celles-ci ; les révulsifs, applications de cautères, de moxas, de sétons, qui, en déterminant une irritation de la peau, peuvent appeler les douleurs spéciales de l’ataxie dans les points où ils ont été appliqués. |
Il n’en est plus de même de la flagellation qui , méthodiquement et modérément pratiquée chez quelques-uns de mes malades, modère la douleur dont ils se plaignaient.
M. Duchenne (de Boulogne) dit avoir vu souvent diminuer, sous l'influence de la faradisation cutanée, Vanesthésie cutanée et musculaire qui, à une période avancée de l’ataxie locomotrice, vient aggraver les troubles de la coordination des mouvements. Il en résulte, ajoute M. Duchenne, une grande amélioration dans la locomotion.
Les médications auxquelles j'ai habituellement recours pour calmer les douleurs parfois si vives de l’ataxie locomotrice, sont les médications par la belladone et par l'huile essentielle de térébenthine que je prescris d'ordinaire alternativement pendant dix à quinze jours de suite et en augmentant progressivement les doses.
Dans ces derniers temps, M. le professeur Wunderlich a rapporté plusieurs observations dans lesquelles la marche de la maladie avait paru avantageuse: ment modifiée par l'emploi du nitrate d'argent donné à l'intérieur. MM. Char-
(1) Tome IE, p. 474.
(2) Lecons sur la physiologie et la pathologie du système nerveux. Paris, 1858, t. IT.
cot.et Vulpian expérimentèrent à leur tour ce médicament et s’empressèrent de publier les heureux résultats qu’ils en avaient ‘obtenus (1). Depuis, de nouveaux faits également favorables ont été enregistrés, mais à ces faits on peut malheureusement en opposer d’autres où la médication a complétement échoué. Bien souvent, moi-même, tant en ville qu’à l'hôpital, j'ai donné le nitrate d’argent, et, quoiqu’à priori, je me crusse en droit d'espérer quelque chose d’un médicament qui, dans un grand nombre de névroses, m'avait paru d’une réelle utilité, je dois avouer que, dans l’ataxie locomotrice, il n’à pas répondu à ce que j'en attendais.
L'hydrothérapie, les bains sulfureux, trouvent leur indication à titre de modificateurs généraux dans une maladie où les efforts des médecins doivent tendre, par-dessus tout, à soutenir les forces de l’économie.
(4) Charcot et Vulpian, De l’emploi du nitrate d'argent dans le traitement de L'ataie progressive (Bulletin général de thérapeutique, 4862).
