OBSERVATIONS SUR L’HYPERTROPHIE DES HEMISPHERES

CEREBRAUX.

Cette altération* assez rare, a jusqu’à présent peu fixé l’attention des observateurs. M. le professeur üouiliaud, dans son Traité de l’encéphalite , et Dance daiis un mémoire spécial publié sur ce sujet, sont les seuls auteurs, à notre connaissance, qui aient publié sur elle quelques observations ; ajoutons encore à ces noms celui du docteur Scoutetten, à qui l’on doit aussi la connaissance cl’un cas de ce genre des plus remarquables (2).

L’hypertrophie des hémisphères cérébraux doit être distinguée d’une autre affection dans laquelle ces parties sont aussi augmentées de volume, mais par simple hypérémie; pour peu quelle soit considérable , cette hypérémie produit en effet, dans le cerveau comme ailleurs, une tuméfaction des parties où elle existe • nous en avons cité des exemples en traitant des congestions cérébrales ; mais ce n’est pas là le caractère de la véritable hypertrophie. Nous en avons assigné ailleurs le caractère (5).

L’hypertrophie du cerveau doit être non seulement distinguée de sa simple hypérémie ; mais encore il faut bien savoir que la première n’entraîne pas nécessairement l’exis-

(1) Répertoire d'anatomie pathologique , publié par Breschet, 1828.

(2) Jrchives générales de médecine , tome VII, pag. 3i.

(3) Précis d’anatomie pathologique , tom. I et II. Voyez aussi sur ce point le Traité de V encéphalite de M. Bouillaud.

tence deda seconde , et que c’est même le plus souvent le contraire. Toutes les fois, en effet, que nous ayons trouvé sur le cadavre un cerveau véritablement hypertrophié, et pas seulement augmenté de volume par hypérémie , il était en même temps d’une pâleur remarquable; les observations

de Dance donnent le même résultat.

On peut d’ailleurs admettre en théorie qu’une des conséquences de la répétition fréquente de l’hypérémie cérébrale, peut être la production d’une hypertrophie ; notons cependant que nous n’avons pas rencontré cette dernière lésion chez un certain nombre d’individus dont nous avons examiné les cadavres, et qui, depuis long-temps, étaient sujets aux congestions cérébrales.

On peut aussi penser qu’une grande activité dans l’exercice des fonctions cérébrales peut également produire, à la longue, un excès de développement dans l’organe qui accomplit ces fonctions. Est-il aussi présumable que l’hypertrophie qu’on a trouvée comme unique lésion chez un certain nombre d’épileptiques n’ait pas existé au commencement de la maladie, et n’ait été elle-même que l’effet de la violente perturbation. que subit le cerveau, au retour de chaque accès

d’épilepsie ?

En même temps que le cerveau, en s’hypertrophiant , tend à occuper un plus grand espace , la boîte osseuse qui le renferme peut ne pas augmenter de dimension, ou bien s agrandir à mesure que le cerveau lui-même se développe. Dans les observations connues jusqu’à présent, le premier cas s’est rencontré plus souvent que le second. Il s’ensuit que dans la plupart des cas d’hypertrophie du cerveau, celui-ci doit être soumis à une compression habituelle plus ou moins considérable; on conçoit combien en pareille circonstance

MALADIES DE l' ENCEPHALE. 5$*]

doit être plus grave l’intervention d’une légère hypérémie. Au lieu de produire de la céphalalgie oudesétourdissemens, elle peut déterminer les accidens les plus graves , ramener , par exemple, un accès d’épilepsie; elle peut en quelques instans donner la mort. On le concevra facilement, si on se rappelle les caractères anatomiques de l’hypertrophie du cerveau, tels que nous les avons exposés dans notre précis d’anatomie pathologique, et tels qu’on les retrouvera dans les observations particulières que nous citerons plus bas.

On n'a pas vu jusqu’à présent l’hypertrophie du cerveau atteindre des sujets âgés de plus de 35 ans ; les cas que nous rapporterons , et ceux qui ont été publiés par d’autres sont relatifs à des individus âgés surtout de 20 à 5j ans; toutefois , on l’a également observée dans l’enfance ; un des cas que nous citerons a pour sujet un enfant âgé de 9 ans, et l’individu dont M. Scoutetten a relaté l’observation n’avait quç, 5 ans.

L’hypertrophie des hémisphères cérébraux n’a été quelquefois accompagnée d’aucun syptôme; c’est lorsque les parois dn crâne se développent dans le même rapport que le cerveau. Tel était le cas de l’enfant dont M. Scoutetten nous a fait connaître l’histoire. Cet individu, âgé de 5 ans et demi, avait une tête dont le volume égalait celui de la tête d’un adulte fortement constitué ; c’était peu à peu quelle avait ainsi grossi ; le développement du crâne était beaucoup plus marqué en arrière qu’en avant, le front était élevé, mais peu saillant ; toutes les fonctions cérébrales s’accomplissaient bien ; l’intelligence était celle que comportait l’âge du sujet. On le voyait s’endormir facilement et profondément, lorsqu’il s’asseyait et qu’il restait tranquille. Le seul accident que présentât cet enfant, c’étaient des chutes fréquentes, eau-

5p8 CLINIQUE MÉDICAL^.

sées par le poids de ia tête qui se portait subitement en avant lorsqu'il voulait courir, et le faisait ainsi tomber. Cet enfant succomba à une entérite aiguë, vers la fin de laquelle les fonctions intellectuelles s’abolirent complètement.

A l’ouverture du corps, on constata que les parois du crâne avaient une épaisseur un peu plus grande que celle qui leur est ordinaire * le cerveau lui-même ne présentait rien autre chose qu’un grand développement de toutes ses parties, surtout de la masse nerveuse située au-dessus des ventricules. G&ux-ci ne contenaient qu’une très petite quantité de sérosité rougeâtre. La pie-mère était fortement injectée et d’un blanc opaque en quelques points. La dure-mère adhérait avec une force singulière aux os du crâne.

Nous ne connaissons que ce cas dans leq uel l’hypertrophie du cerveau n’a été accompagnée d’aucun symptôme, et le développement simultané de la masse encéphalique et des parois du crâne en rend suffisamment raison.

Les symptômes qui, dans les cas observés jusqu à présent, ontaccompagué l’ hypertrophie du cerveau, sont relatifs à certains troubles de l’intelligence , du sentiment et du mouvement.

Plusieurs malades étaient dans un véritable état d’idiotisme , chez d’autres on a seulement remarqué un état obtus de l’intelligence , qui augmentait et diminuait tour à tour^ puis on voyait tout à coup survenir soit un délire aigu , soit un coma profond , et ces deux phénomènes étaient bientôt suivis de la mort. Une fois l’on a observé des signes, de manie.

Dans certains cas , une céphalalgie ancienne , s’exaspérant par intervalles, et se reproduisant sous forme de violentes crises, a été le symptôme prédominant. C’est ce qu’on peut

maladies de l’encéphale. 599

voir chez le sujet de la première observation de Dance. Plusieurs malades éprouvent des vertiges , des étourdissemens , comme s’ils avaient une simple congestion cérébrale. Chez d’autres , la sensibilité devient graduellement de plus en plus obtuse , ou bien il arrive un moment où, après être resté long-temps intacte , elle s’aholit tout à coup.

Les désordres observés du côté du mouvement sont de plusieurs sortes. Tantôt c’est une simple faiblesse des membres qui va toujours en croissant , et qui aboutit à une paralysie générale ; tantôt ce sont des mouvemens convulsifs d’abord rares et peu intenses , puis plus fréquens et plus graves ; les malades peuvent périr dans ces convulsions , ou dans le coma qui leur succède. D’autres fois , l’hypertrophie du cerveau traduit surtout son existence par un ensemble de symptômes qui caractérisent l’épilepsie, les accès se rapprochent, et la mort survient au milieu de i un d eux.

Les fonctions de la vie organique ne sont pas généralement troublées par l’hypertropbie du cerveau. Le pouls a ordinairement sa fréquence accoutumée 5 quelquefois cependant il se ralentit 5 ainsi on la vu dans un cas ne pas battre plus de quarante-cinq fois par minute.

Les symptômes qui se lient à l’hypertrophie du cerveau s’arrangent de telle manière qu’il en résulte pourra maladie deux périodes : l’une dans laquelle elle présente tous les caractères d’une affection chronique, et l’autre dans laquelle elle voit tout à coup la physionomie d’une affection aiguë 5 c est dans cette secondé période que les malades succombent.

Tant que dure la première période, les symptômes qu 011 remarque sont spécialement divers troubles de l’intelligence, une céphalalgie faible ou intense, permanente ou passagère, des convulsions par intervalles, et enfin de véritables accès

d’épilepsie plus ou moins répétés. Ces divers symptômes peuvent tous exister chez un même sujet, ou se montrer isolés les uns des autres.

Après que cette période a duré plus ou moins long-temps , arrive la seconde, à moins que le malade ne soit enlevé auparavant par une affection intercurrente. Alors apparaissent différens symptômes, et différentes formesde maladies; ainsi certains individus sont pris tout à coup de convulsions très fortes au milieu desquelles ils succombent; d’autres présentent les signes qui annoncent une compression du cerveau, ou bien ceux qui caractérisent l’hydrocéphale aiguë. Quelquesuns meurent presque subitement ; ainsi, dans une des observations de Dance, il est question d’un individu qui, tourmenté d’une violente céphalalgie , s’était rendu à pied aux bains de l’hôpital; il y était resté trois quarts-d’heure, et pendant ce temps , il avait reçu sur la tête une seule affusion froide. En sortant du bain, il se sentit défaillir, tomba entre les bras des personnes qui le conduisaient, et succonba dans moins d’un quart-d’ heure; au moment d’expirer, il présenta quelquesmouvemens convulsifs.

Les observations suivantes, recueilllies par nous, serviront de confirmation et de développement aux propositions générales que l’on vient de lire.

Ire OBSERVATION.

Ancienne migraine , à laquelle succède une céphalalgie continuelle. Plus tard mor.veraens convulsifs , dont l’intensité toujours croissante amène la mort.

Un garçon épicier, âgé de 29 ans, fortement constitué ,

MALADIES DE l’eNCÉPHALE. 6ol

nous raconta ce qui suit lors de son, entrée à la Maison royale de santé, pendant le cours du mois de septembre »85o.

A l’âge de 17 ans, il avait commencé à éprouver un violent mal de tête, accompagné de vomissemens. Cet accident se dissipa au bout de vingt-quatre heures de durée. Depuis l’âge de 17 ans jusqu’à celui de 28, deux mois ne se passaient guère , sans qu’il éprouvât les mêmes accidens , qui étaient regardés par lui et par ceux qui le voyaient comme dus à la migraine. Lorsqu’il ne l’avait pas, il jouissait d’une très bonne santé. Ce ne fut qu’un an environ avant d’être soumis à notre observation, que ces symptômes , qui n’avaient paru jusque là d’aucune importance, se modifièrent et prirent un caractère plus grave. Il commença alors à éprouver, d’une manière continuelle, une douleur qui occupait toute la tête, mais plus particulièrement la région de l’os frontal, et lesdeux tempes. Cette douleur, habituellement sourde, acqué rait de temps en temps une grande intensité 5 alors le malade fuyait la lumière, il se serrait fortement la tête pour se soulager, et il restait dans le plus grand repos. Six mois après que cette céphalalgie eut commencé à se montrer, il fut pris un jour dans les deux bras de mouvemens involontaires, de secousses brusques auxquelles il ne pouvait pas s’opposer, et qui étaient accompagnées d’une douleur vive dans les membres convulsés. Cette nouvelle scène d’accidens dura quelques heures. Lorsque les convulsions eurent cessé, le malade resta singulièrement fatigué , et , à dater de ce moment, il fut faible et languissant 5 il lui semblait toujours qu’il venait de faire une course qui l’avait beaucoup fatigué. Il répugnait au mouvement, et chaque matin à son réveil il se sentait brisé. La douleur de tête continuait, et ses exaspérations devenaient plus fréquentes. Pendant les six mois qui s’écoulèrent

ayant son admission à la Maison de santé , il éprouva à cinq ou six reprises, dans les deux membres supérieurs, les mêmes mouyemens convulsifs. Enfin ces mouvemens devinrent tout à coup beaucoup plus intenses, et en même temps beaucoup plus fféquens. Pendant les huit jours qui précédèrent son entrée, ils furent presque continuels, et ils commencèrent à envahir aussi les membres inférieurs, et plus particulièrement le gauche.

Lorsque le malade fut soumis pour la première fois à notre examen , il ressemblait à un homme accablé de fatigue ■ il put toutefois nous raconter avec assez de facilité, et avec une parfaite netteté d’esprit, tous les détails que nous venons de rapporter 5 il n’avait pas alors de convulsions, et il ne parlait de leur retour qu’avec une sorte d’effroi. Le mal de tête était modéré, mais, la veille encore, il avait été des plus violons. Les sens ne présentaient aucune altération. Le pouls avait son type normal • l’appétit avait beaucoup diminué depuis quelque temps.

Nous fumes fort embarrassés pour établir le diagnostic d’une semblable affection -, elle avait dans ses symptômes quelque chose d’insolite qui ne nous semblait se rapporter à aucune des lésions cérébrales connues. Quelle était surtout la cause de ces convulsions intermittentes , dans l’intervalle desquelles le mouvement restait parfaitement libre % et qui , long-temps bornées aux membres supérieurs, commençaient depuis quelque temps à se généraliser, et à s’étendre aux inférieurs? Si le malade n’avait pas présenté cette céphalalgie si remarquable par son ancienneté , par sa persistance , par ses exaspérations périodiques , nous eussions pensé que la moelle épinière était le foyer d’où partaient tous ces syinp tomes 3 mais tout en plaçant dans cette moelle le siège de

MALADIES DE l’eNCÉPHALE»

la lésion , nous n’eussions pu guère nous prononcer sur sa nature, il nous sembla que les différens symptômes que nous observions pouvaient dépendre, de l’existence , au sein des deux hémisphères , de produits accidentels lentement développés; étaient-ce des tubercules? Nous hésitions à l’admettre , en nous rappelant la loi posée par M. Louis , et dont nous avons si souvent constaté l’exactitude , en vertu de laquelle on ne trouve guère de tubercules dans les organes, que lorsqu’il y en a dans les poumons. Or, chez cet individu l’appareil respiratoire paraissait parfaitement sain.

Telles étaient les réflexions auxquelles nous nous livrions à propos de ce malade ; et les hypothèses que nous établissions sur la nature de son affection étaient loin, comme nous le verrons plus bas, de représenter la vérité.

Cependant, les jours suivans, le malade nous présenta un état déplorable. La céphalalgie prit une intensité plus grande que jamais ; elle était tellement forte que le malade faisait retentir la salle de ses gémissemens et de ses cris. Ces accès duraient pendant deux à trois heures ; puis la douleur diminuait, sans disparaître jamais complètement, et alors le malade, comme épuisé par ses souffrances, restait immobile et accablé , sans toutefois pouvoir trouver le sommeil. Une ou deux fois par jour il ressentait dans les membres, tant supérieurs qu’inférieurs, et dans les droits comme dans les gauches, des secousses douloureuses, mais de courte durée; parfois aussi quelques mouvemens convulsifs agitaient les muscles de la face. Au milieu de tous ces désordres, l’intelligence restait intacte, et le pouls ne battait que cinquante-six fois par minute.

Neuf à dix jours se passèrent ainsi; au bout de ce temps, les mouvemens convulsifs devinrent subitement beaucoup

6o4 CLINIQUE MÉDICALE.

plus violens; la face et les quatre membres en étaient simultanément le siégé ; après avoir duré presque sans interruption pendant treize heures , ils cessèrent tout à coup 3 mais presque au même instant la respiration s’embarrassa , elle devint stertoreuse comme chez les apoplectiques, et le malade succomba rapidement.

Crâne. Les méninges n’offrent rien de remarquable. La surface extérieure du cerveau nous frappe par son aspect tout particulier : les espaces qui séparent les circonvolutions ont disparu : celles-ci sont pressées et comme tassées les unes auprès des autres 3 elles ont évidemment pris un plus grand développement aux dépens des anfractuosités. Il n’y a pas une goutte de sérosité dans l’arachnoïde ni dans la pie-mère 3 il n’y en a pas non plus dans les ventricules latéraux dont les parois se touchent et se pressent beaucoup plus que de coutume 3 à la base du crâne les circonvolutions ont leur aspect ordinaire 3 la substance nerveuse elle-même présente deux changemens notables, qui portent sur sa couleur et sur sa densité : sa couleur est modifiée de telle sorte qu’à la périphérie 011 ne distingue presque plus la couche grise des circonvolutions d’avec la substance blanche subjacente. Celle-ci est elle-même partout exsangue 3 à la coupe, on n’y aperçoit l’orifice d’aucün vaisseau, et l’on ne distingue pas la moindre goutte de sang sur les tranches qu’on enlève, La substance grise disséminée à l’intérieur des hémisphères, notamment celle qui entre dans la composition des couches optiques et des corps striés, est décolorée comme la substance grise des circonvolutions. Dans toute l’étendue de ces hé-

MALADIES DE l’eNCÉPHALE. 6o5

misphères , la pulpe qui les constitue a acquis une densité singulière; elle ressemble à du blanc d’œuf durci par la coction ; elle en a la consistance ; elle en a aussi l’élasticité, et , lorsqu’on la tiraille , on la voit s’allonger, puis revenir sur elle-même.

Le cervelet , le mésocépbale , et la moelle épinière , ont conservé leur aspect ordinaire.

Les viscères contenus dans la poitrine et dans l’abdomen ne présentent rien de remarquable.

Les caractères anatomiques de l’hypertropliie du cerveau sont très marqués dans l’observation qu’on vient de lire; ils sont exactement semblables à ceux qui se trouvent retracés dans les observations de Dance , si ce n’est que dans notre cas nous n’avons pas vu , comme dans ceux de Dance , la substance du cerveau faire hernie et s’échapper à travers l’incision pratiquée à la dure-mère ; bien que privée de sérosité, la surface libre de l’arachnoïde n’était pas sèche comme du parchemin , ainsi que cela était dans un des cas rapportés par Dance. Dans notre cas, comme dans les siens, l’augmentation de densité coïncide avec l’augmentation de volume, que démontre suffisamment l’effacement complet des anfractuosités. Enfin , dans notre observation comme dans les siennes , le sang a véritablement fui de la substance cérébrale , de telle sorte qu’il y a ici coïncidence d’hypertrophie et d’anémie. / ;

On a pu voir, dans le cours de l’observation même , combien le diagnostic nous avait paru difficile ; la lésion trouvée

après la mort n’était aucune de celles dont nous avions supposé l’existence.

(5o6 CLINIQUE MÉDICALE.

La céphalalgie est-elle, en pareille circonstance, le résultat de la compression à laquelle est soumise la pulpe nervecise? Elle fut long-temps le seul symptôme. A l’époque ou on le regardait comme une simple migraine , annonçait-elle déjà le commencement de la lésion cérébrale? S’il en est ainsi , celle-ci se forma bien lentement , et bien du temps s’écoula ayant quelle produisît des accidens graves, et quelle compromît l’existence. Ces accidens portèrent spécialement sur les mouvemens et sur la respiration . L’intelligence resta constamment intacte • elle fut , au contraire , troublée dans l’observation qu’on va lire.

IIe OBSERVATION.

Affaiblissement graduel de Fmtelligènee ; épilepsie ; ancien mal de tête ;

mort an milieu d’un accès.

Une fille, âgée de 27 ans, était épileptique depuis l’âge de 1 2 ans , lorsqu’elle entra à l’hôpital Cochin , où elle fut soumise à notre observation. Depuis l’âge de 12 ans jusqu’à celui de 19, époque à laquelle elle fut réglée pour la première fois, elle eut un accès d’épilepsie tous les trois ou quatie mois à peu près. L’apparition des menstrues ne la guérit pas 3 loin de là , à dater de ce moment les accès se rapprochèrent } trois semaines ne se passaient pas sans qu il en survint un. Vers l’âge de 21 ans, elle commença à ressentir par intervalles une céphalalgie violente^ quelle appelait sa migraine 5 elle revenait toutes les six semaines ou tous les deux mois environ , et elle n’était ni précédée ni suivie de l’accès épileptique , avec lequel elle ne paraissait réellement avoir aucun rapport. Jusqu’à l’âge de 2,4 ans, cette fdle resta ainsi

MALADIES DE l’eNCEPHALE. 607

sujette aux deux accidens dont nous venons de parler. Dans l’intervalle de ses crises de mal de tête, ou de ses accès d’épilepsie , elle ne présentait aucun désordre d’intelligence, de sentiment ou de mouvement. Les menstrues venaient régulièrement chaque mois ; mais entre la vingt-quatrième et la vingt-cinquième année , la maladie changea d’aspect 3 les maux de tête ne furent plus aussi violens ; ils ne revinrent plus sous forme de crises ^ mais la malade commença à éprouver habituellement une céphalalgie sourde qui avait spécialement son siège vers le frout , et qui consistait en un sentiment de pesanteur des plus incommodes ; les accès d’épilepsie se rapprochèrent de plus en plus, et en même temps l'intelligence, jusqu’alors intacte, commença à s’altérer. D’abord l’humeur de cette femme devint bizarre 5 on observait dans sa conduite et dans ses manières quelque chose de singulier, qui faisait dire à ceux qui la voyaient habituellement qu’elle marchait à la folie. Cependant cette première modification de l’intelligence ne fut pas de longue durée, et bientôt, au lieu de se montrer pervertie, elle ne fut plus que

faible. Insensiblement cette fille tomba dans une sorte d’état d’imbécillité qui était arrivé au dernier degré, lorsqu’elle fut admise dans le service que nous faisions alors à l’hôpital Cochin. Elle ne devait y passer que quelques jours , pour être de là transférée à la Salpêtrière. Nous sûmes de ses parens tout ce que nous venons de raconter. Ils nous dirent de plus que depuis un an elle ne passait pas trois jours sans avoir un accès d’épilepsie, et que souvent même il lui arrivait d’en avoir plusieurs en un jour. Les règles avaient cessé de se montrer depuis six mois seulement. Lorsque nous examinâmes nous-mêmes la malade , nous ne constatâmes chez elle d’autre désordre nerveux qu’un extrême affaiblissement

g0g CLINIQUE MÉDICALE.

de l'intelligence : les mouvemens étaient libres ; la sensibilité ne paraissait avoir reçu aucune atteinte. Les fonctions de la vie de nutrition ne semblaient point avoir subi d altéiation

notable.

Pendant les cinq jours suivans , la malade eut presque chaque jour un accès d’épilepsie dont nous ne fûmes pas témoin. Le sixième jour, à dater de celui de son entrée, nous la trouvâmes morte dans son lit. Au rapport des infirmières, elle avait été prise, la nuit, d un accès très violent, qui avait été suivi d’un assoupissement profond , pendant lequel elle avait succombé. Nous nous assurâmes bien par nos questions que les accès , dont aucun n’avait été vu par nous, étaient véritablement des accès épileptiques.

OUVERTURE DU CADAVRE

A peine eûmes-nous enlevé la voûte du crâne, que nous fûmes frappés de la tension singulière que nous présenta la dure-mère. Elle était fortement pressée de dedans en dehors par la substance même du cerveau. Lorsque nous l’eûmes incisée , nous découvrîmes les deux autres méninges , dont l’une, l’arachnoïde, était, à sa surface libre, d’une sécheresse remarquable, et dont l’autre, la pie-mère, entièrement privée de sérosité, était à peine parcourue par quelques veines remplies d’un peu de sang. Ces deux membranes se déchiraient , d’ailleurs , avec une singulière facilité. Audessous d’elles, la surface extérieure du cerveau avait un aspect tout particulier. On n’y distinguait plus d anfractuosités . tant étaient pressées les unes contre les autres toutes les circonvolutions. La pulpe nerveuse, dans toute l’étendue des hémisphères, était partout d’une grande pâleur 5 â peine

MALADIES DE L’ENCEPHALE.

distinguait-on, par la couleur, la substance grise de la blanche. Partout aussi cette pulpe avait acquis une grande densité ; dans la plupart des points où on l’examinait , on la trouvait semblable, comme dans la précédente observation, à du blanc d’œuf durci par la coction • dans quelques-unes, cette pulpe avait véritablement la consistance d’un cartilage. Les ventricules étaient complètement vides de sérosité. Le corps calleux, la voûte à trois piliers, et le septum lucidum, participaient à l’augmentation de densité de la substance des hémisphères 3 au contraire , le mésocéphale , le cervelet, et la moelle épinière , avaient leur consistance accoutumée. Il n’y avait-pas une goutte de sérosité à la base du crâne.

JVous ne trouvâmes rien de remarquable dans les organes du thorax et de l’abdomen.

Cette observation , comparée à la précédente , leur ressemble beaucoup sous le rapport des lésions anatomiques 3 et cependant, à certains égards , les symptômes ne sont plus les mêmes. Les deux malades sont également sujets à une céphalalgie intense- chez le premier elle est long-temps le seul accident 3 chez le second elle alterne avec des accès épileptiques. Ceux-ci remplacent les simples mouvemens convulsifs chez le sujet de l’observation 11 : chez lui enfin le trouble de l’intelligence est très prononcé , tandis que chez l’autre les facultés intellectuelles conservent toujours une intégrité parfaite. v

CLÏTVTQUE MÉDICALE.

IIIe OBSERVATION.

Affaiblissement graduel de l’intelligence, du mouvement et du sentiment; convulsions par intervalles avec perte de conuatsscnce. Mort clans un état adynaimqné.

Un habitant de la campagne, âgé de 5g ans, a 1 époque de son entrée à l’hôpital de la Pitié, avait commencé à éprouver, une dixaine d’années auparavant, des maux de tete qui revenaient par accès ; quelques-uns de ceux ci étaient accompagnés d’un léger trouble dans les idées. Un jour la céphalalgie revint avec plus de violence que jamais; et, après en être resté tourmenté pendant trois ou quatre, heures , il fut pris de fortes convulsions , et bientôt il tomba sans connaissance. A.u bout d’assez peu de temps, if revint à lui; mais à dater de ce moment , il ne recouvra plus son intelligence ordinaire • il avait moins de mémoire ; il n’était plus capab e d’aucune occupation suivie, et il fut obligé de renoncer à son état. Pendant les années suivantes, l’intelligence devint e plus en plus faible; et en même temps la force musculaire diminua graduellement , ainsi que la sensibilité : par intervalles, cet homme perdait subitement connaissance, et il était pris demouvemeus convulsifs dans les quatre membres.

Après avoir séjourné long temps dans l’hospice du pays qu’il habitait , cet homme me fut conduit , et je reçus une note écrite qui contenait les détails précédens; car il était

lui-même incapable d’en donner aucun.

Lorsque je le vis , je pus à peine tirer de lui quelques réponses fort vagues ; un air continuel de préoccupation était empreint sur sa physionomie; on le voyait rire et pleurer

MALADIES DE l’eNCÉPHALE. 6î I

sans motif 3 il sayait à peine d’où il yenait et où il était. Lorsqu’on lui demandait s’il souffrait quelque part , il portait la main à son front , et il indiquait qu’il souffrait en ce point : la sensibilité cutanéé était fort obtuse. Il ne pouvait que fort difficilement se soutenir sur ses jambes , qui étaient chancelantes, et de temps en temps se dérobaient sous lui • il n’y en avait pas une qui parut être plus faible que l’autre. Un tremblement continuel agitait les membres supérieurs ; et les mains, la droite comme la gauche, ne pouvaient rien serrer 5 la vtie était intacte, ainsi que les autres sens* il ne semblait pas cependant percevoir les odeurs 5 le pouls ne battait pas plus de cinquante-six fois par minute 3 les digestions se faisaient bien 3 la respiration était calme 3 il y avait encore assez d’embonpoint.

Je fis admettre ce malade dans une de mes salles à l’hôpital de la Pitié.

Pendant les trois premières semaines de son séjour dans cet hôpital, il ne présenta rien de nouveau 3 seulement à trois reprises différentes il perdit connaissance , et il eut des mouvemens convulsifs : ces accidens ne furent vus que par la religieuse de la salle et les infirmiers. Cet homme, d’une taciturnité remarquable , restait immobile dans son lit , et on était obligé de le servir comme un enfant. Pendant la quatrième semaine de son séjour, une large eschare commença à se former au sacrum 3 sa chute laissa après elle un vaste et profond ulcère à fond grisâtre : en même temps langue sèche 3 dents fuligineuses 3 expulsion involontaire des fèces et de l’ urine : mort cinq semaines après l’entrée.

OUVERTURE DU CADAVRE

Les hémisphères cérébraux présentaient à leur périphérie le même aspect que dans les deux cas précédens : c’était encore ici ce même tassement des circonvolutions, ce même effacement des anfractuosités, ce meme endurcissement et cette même pâleur de la substance nerveuse , enfin cette meme secheresse des membranes d’enveloppe. Comme dans les autres cas, le cervelet, le mésocéphale et la moelle épinière ne participaient point à l’altération du cerveau proprement dit.

Dans les autres cavités, on ne trouva rien à noter qu’un engouement assez considérable des deux poumons, une hypertrophie légère du cœur , et une teinte ardoisée de la membrane muqueuse gastrique avec mamelon nement de sa face libre vers la grande courbure et dans la portion pylorique.

Nous retrouvons encore dans ce cas des symptômes assez analogues à ceux que nous ont offerts les deux piecedens, mais ils se combinent et s’enchaînent autrement. Le premier accident qui apparaît , c’est une céphalalgie qui revient par accès, et qui ne se lie à aucun autre symptôme grave 5 puis, tout à coup , surviennent d’autres phénomènes qui ont au moins quelque ressemblance avec ceux qui cai actei isent 1 epilepsie, et à dater de ce moment l’intelligence , jusqu’alors intacte , se trouble et devient de plus en plus faible , puis le mouvement et le sentiment subissent à leur tour un affaissement graduel. L’anatomie ne nous montre véritablement que le dernier terme de la maladie , et elle ne nous révèle pas toutes les nuances^ou tous les degrés par ou a dû passer

MALADIES DE ^ENCEPHALE. 6i5

1 altération, depuis l’instant où elle ne traduisait encore son existence que par une céphalalgie passagère, jusqu’à celui où de graves désordres avaient simultanément atteint l’intelligence, le mouvement et le sentiment. Quel fut, par exemple, le changement qui survint subitement dans le cerveau , le jour où subitement aussi le malade fut pris pour la première fois d’ Un accès épileptiforme ? A cette époque , existait-il déjà une hypertrophie du cerveau? n’y avait-il encore qu’une simple congestion cérébrale? cette congestion elle-même a-telle jamais eu lieu à aucune époque de la maladie? fort commode pour nous servir à expliquer un grand nombre de désordres cérébraux, cette congestion est-elle aussi commune que nous le supposons? Nous serions en droit d’en douter, si nous réfléchissons que dans bien des cas où avaient existé pendant la vie les symptômes que nous lui attribuons , l’anatomie ne nous en a montré aucun indice. C’est Certainement par des vues toutes hypothétiques que nous la faisons sans cesse intervenir pour expliquer, soit la plupart des désordres d’organisation, soit un grand nombre de désordres de fonctions.

Voilà trois cas où le cerveau est le siège d’une altération absolument semblable. Pourquoi l’intelligence se troubla-teile dans les deux derniers cas? pourquoi resta-t-elle intacte dans le premier ?

IVe OBSERVATION.

Accès épileptiformes. Retard du développement de l’intelligence. Mort

dans le coma.

Un garçon, âgé de 9 ans, était déjà depuis quelque temps à l’hôpital des Enfans, lorsque nous commençâmes à l’ob-

fyi /j CLINIQUE MEDICALE.

server. Nous ne pûmes obtenir que peu de renseignement sur ses antécédens : nous sûmes seulement que depuis deux ans environ il tombait par intervalles sans connaissance , et qu’en même temps il avait des convulsions générales.

Ce jeune malade ne jouissait pas du degré d’intelligence ordinaire auxenfans de son âge 3 il répugnait singulièrement au mouvement, et il marchait en chancelant j il possédait toute la liberté de ses membres supérieurs 3 sa tête n’offrait rien det particulier ni dans sa forme ni dans son volume. Cependant les accès épileptiformes se rapprochèrent^ a la suite de l’un d’eux, plus violent que les autres, il tomba dans un état comateux au milieu duquel il succomba.

OUVERTURE DU CADAVRE

Les parois du crâne avaient l’aspect qu elles présentent ordinairement û l’âge de ce jeune sujet : les fontanelles n’existaient pas 3 la dure-mère adhérait intimement aux os avec lesquels elle est en contact : 1 arachnoide et la pie-mere n’offraient rien de remarquable. Les circonvolutions , dont la pâleur nous frappa , étaient tellement pressées les unes contre les autres, qu’il n’y avait plus , a proprement pailei, d’anfractuosités entre elles. La plupart de ces circonvolutions avaient leur consistance normale 3 quelques-unes en avaient une beaucoup plus considérable : cette consistance ressemblait à celle qu’on donne au cerveau, lorsqu’il est resté plongé pendant un certain temps dans de l’acide nitrique. Toute la masse des hémisphères avait une fermeté singulière. Les ventricules ne contenaient point de sérosité 3 il n y en avait pas non plus à la base du crâne.

Les circonvolutions du cervelet avaient conservé leur as-

MALADIES DE L ENCEPHALE.

pect ordinaire y le mésocéphale ne présentait non plus rien d’anormal.

Ce cas, sous le rapport de la lésion comme sous celui des symptômes, a la plus grande analogie avec les précédens. La maladie marche lentement, et, arrivée à une certaine période de son existence , elle produit tout à coup ce meme coma qui est 1$ fin commune d’un grand nombre d’affections cérébrales 3 et toujours on peut se demander quelle lésion nouvelle vint tout à coup à se surajouter à l’ancienne hypertrophie pour déterminer cette nouvelle série d’accidens (i).

Il semble qu’il soit de l’essence de toute hypertrophie de se développer lentement3 et effectivement, dans toutes les observations que nous avons rapportées, il n’a été question que de maladies chroniques. Cependant il est des cas clans lesquels il n’en a point été ainsi. Nous avons vu deux individus

(1) Le docteur Burnet a publié dans le tome V du Journal hebdomadaire de médecine , p. 26 5, une observation qui se rapproche de celle que nous venons de citer sous le rapport de la plupart des symptômes. L’individu qui en fait le sujet , âgé de trois ans , eut d’abord des convulsions, puis son intelligence devint obtuse, et il succomba dans le coma. Mais de plus on constata, chez cet enfant, pendant tout le cour* de la maladie , V existence d'une cécité complète. Toute *la masse cérébrale avait une consistance que l’auteur de l’observation compare à celle de la pâte de guimauve desséchée; elle avait le double de son poids 01 dinaire , et remplissait tout-à-fait la cavité crânienne ; elle était en meme temps très pâle . De plus, les nerfs optiques , depuis leur origine jusqu à leur entrée dans le globe oculaire , ainsi que leur kyasma , avaient la texture du tissu cartilagineux ; ils en présentaient le poli , la coupe homogène , l'élasticité , et presque la dureté .

chez lesquels il n’avait existé jusqu’alors aucun symptôme du côté du système nerveux. Tout à coup ils sont pris de mouvemens convulsifs qui n’épargnent aucune partie du corps ; ces convulsions durent pendant une vingtaine d’heures, puis ils sont remplacés par une résolution générale des membres qui ne peuvent plus exécuter aucun mouvement 5 enfin un profond coma s’établit, et au milieu de ce coma la mort survient. Les deux individus qui nous ont présenté ces symptômes maniaient l’un et l’autre les préparations de plomb 5 ils travaillaient à la fabrication du blanc de céruse , et avaient eu plusieurs fois la colique.

L’ouverture de leurs corps nous montra dans le cerveau une altération semblable à celle dont les quatre observations précédentes nous ont offert des exemples , si ce n’est que l’augmentation de consistance était beaucoup moins considérable ; c’était d’ailleurs le même tassement des circonvolutions, la même pâleur de la pulpe nerveuse, la même décoloration de la substance grise, la même sécheresse des membranes d’enveloppe et des ventricules.

Est-ce là un premier degré d’encéphalite, ainsi que le pense M. Bouillaud, qui a publié sur ce sujet d’intéressantes observations ? Mais pourquoi , dans cette hypothèse, la substance nerveuse augmentée de consistance est-elle en même temps décolorée? Une inflammation ne devrait-elle pas produire l’effet contraire ?

OBSERVATIONS SUR U9 ATROPHIE DES HEMISPHERES CEREBRAUX.

Nousavonsindiquéailleurs(i) tous les degrés de cette atrophie^ depuis celui où les hémisphères manquent complètement, jusqu’à celui où quelques circonvolutions sont absentes ou incomplètement développées. Nous nous occuperons particulièrement ici des cas d’atrophie qui sont compatibles avec la possibilité d’une vie extra-utérine plus ou moins prolongée.*

Ces cas sont ceux dans lesquels il n’y a d’ atrophié ou de non développé, soit en totalité, soit en partie, que la masse nerveuse située au-dessus des ventricules.

Nous n’avons vu aucun cas dans lequel l’absence complète de cette masse nerveuse des deux côtés ait coïncidé avec la prolongation de la vie au-delà d’un petit nombre de mois après la gestation 5 mais les auteurs en ont cité des exemples, et dans ces cas c’était une vie en quelque sorte purement végétative qui avait lieu.

Lorsque l’atrophie n’existe que d’un seul côté, la vie peut continuer pendant beaucoup plus long-temps^ nous avons vu des cas de ce genre : au-dessus du ventricule latéral d’un côté, on ne découvre plus de substance nerveuse • l’arach? noïde qui tapisse ordinairement la convexité des hémisphères se trouve adossée à celle qui doit se déployer sur les parois des ventricules j ces deux feuillets d’une même mem-

(1) Précis d’anatomie pathologique.

6l8 CLINIQUE MÉDICALE.

brane sont séparés l'un de l’autre par un tissu cellulaire pourvu de beaucoup de vaisseaux. Tantôt en pareil cas , le crâne conserve sa forme et ses dimensions naturelles 3 alors une très grande quantité de sérosité soulève i'arachnoide, et remplit ainsi le vide qui existerait, sans elle, entre le crâne et les parties restantes de l’hémispbère3 tantôt la forme du crâne est changée 3 ses parois se sont comme affaissées dans les points qui correspondent à l’atrophie du cerveau, et pendant la vie on trouve d’un des côtés du crâne une dépréssion plus ou moins considérable qui peut eclairer le diagnostic. Voici un exemple remarquable du premier de ces deux cas.