I‘<: OBSERVATION

Absence de toute la masse nerveuse située au-dessus du ventricule latéral droit , à l’exception de la partie de cette masse qui est en avant du corps strié. Conformation normale du crâne. Lésion du mouvement dans les membres gauches. Intégrité de l’intelligence. Tubercules é pulmonaires.

Un homme, âgé de 28 ans, tomba, a l’age de 3 ans, d un premier étage dans la rue 3 sa tête porta. A la suite de cette chute, il resta paralysé du côté gauche. Peu à peu il s établit une forte extension habituelle du pied gauche sur la jambe, de telle sorte que cet homme ne marchait à gauche que sut la pointe du pied. Le membre thoracique gauche était complètement privé de mouvement 3 il n offrait d ailleuis aucune trace de contracture. Cet individu avait reçu de 1 éducation, et il en avait profité 3 il avait une bonne mémoire, sa parole était libre et facile , et son intelligence était celle du commun des hommes, il n avait jamais ofïeit le moindic trouble de ce côté.

MALADIES DE l’ ENCEPHALE- ^*9

Entré à l’infirmerie de Bicêtre qu’il habitait, pour une affection chronique de poitrine , il y fut pris des symptômes d’une péritonite sur-aiguë, à laquelle il succomba.

OUVERTURE DU CADAVRE

La voûte du crâne ayant été enlevée , on trouva les méningés du côté droit transparentes et fluctuantes dans presque toute leur étendue'. On les incisa , et il en jaillit en grande quantité une sérosité claire et limpide comme de l’eau de roche. Entre ces méninges et les ventricules , il n 'existait pas la moindre trace de substance nerveuse 3 ces membranes constituaient la paroi supérieure d’une vaste cavité dont la paroi inférieure était lormée par la couche optique , le corps strie et toutes les autres parties situées au niveau de ces deux corps. Il ne restait de la masse nerveuse située au-dessus des ventricules que celle qui, située en avant du corps strié, en forme la

paroi antérieure.

De nombreux tubercules parsemaient les deux poumons, et beaucoup d’ulcérations apparaissaient à la surface interne de l’intestin grêle. A l’extrémité libre d’un diverticule de l’iléum, existait une perforation d’où était résulté la péritonite , qui avait terminé les jours du malade^ et dont on retrouva les traces sur le cadavre.

La lésion dont l’autopsie nous révéla dans ce cas l’existence, avait commencé à se former, à la suite d’une violence extérieure, vingt-cinq ans avant l’époque où elle fut examinée par nous. L’atrophie du cerveau ne fut pas vraisemblablement ici l’altération primitive 3 elle succéda à cl autres

lésions de nature inflammatoire qui durent se former immédiatement après la chute.

C’est sans doute une chose remarquable que la conservation parfaite de l’intelligence jusqu’au dernier instant, dans un cas où une si grande partie du cerveau avait depuis long-temps cessé d’exister.

Dans un cas semblable , cité par M. Breschet, et qui est relatif à un enfant de 4 ans, l’intelligence était au contraire très altérée 3 l’enfant était plongé dans un état complet d’idiotisme 3 il était atteint de mutisme, bien qu’il ne fût pas sourd 3 il lui était impossible de se tenir sur ses jambes.

Il arrive plus souvent qu’on ne trouve d’atrophié qu’une partie moins considérable de la masse nerveuse située audessus des ventricules. Dans ce cas, c’est le plus communément sur l’un des lobes antérieurs que porte le défaut de dé-

L’ atrophie isolée de ce lobe a été vue à tous les âges, depuis la première enfance j usqu’à une vieillesse assez avancée. En voici un exemple observé par nous sur un individu âgé de 71 ans. ,

IIe OBSERVATION.

Ancienne hémiplégie. État obtus de l’intèlligence \ grande difficulté de parler. Atrophie du lobe antérieur de l’hémisphère gauche.

Un homme, âgé de 7 1 ans, entra à la Pitié dans un véritable état d’enfance. Nous ne pûmes avoir aucun renseignement sur ses antécédens. Nous constatâmes chez lui l’existence d’une paralysie complète, tant du mouvement que du sentiment, du côté droit du corps 3 il prononçait en balbu-

veloppement

MALADIES DE l’eNCEPHALE. 62!

liant quelques mots inintelligibles. Cet homme s’affaiblit graduellement, et succomba un mois environ après son entrée. Pendant les huit derniers jours de son existence, on remarqua qu’il toussait, que sa respiration était gênée , et que sa langue s’était séchée.

OUVERTURE DU CADAVRE

Dans son quart antérieur, l’hémisphère gauche est remplacé par un kyste à parois transparentes et rempli d’une sérosité limpide j une couche très mince de substance nerveuse le sépare du corps strié 5 ainsi il ne constitue pas immédiatement la paroi du ventricule.

Nous ne trouvons dans les centres nerveux aucune autre lésion.

Le poumon gauche est hépatisé en rouge dans toute l’étendue de son lobe inférieur.

1 II y avait dans ce cas hémiplégie , bien que la lésion n’eût envahi que la partie tout-à-fait antérieure d’un hémisphère, et l’intelligence était troublée, bien que l’atrophie fût beaucoup moins considérable que chez le sujet de l’observation 1, où cependant elle se conserva intacte.

M. Breschet (1) a publié l’observation remarquable d’une fdle, morte à l’âge de i5 ans, chez laquelle les deux lobes antérieurs manquaient à la fois. Au fond et en arrière de la poche membraneuse qui les remplaçait, on voyait à nu les deux corps striés. La tête était très bien conformée.

(1) Opér. cit.

Cette fille était plongée dans un état complet d idiotisme 3 il fallait l’habiller, et la faire manger. Elle était paresseuse pour marcher, bien qu’elle eût conservé la possibilité de remuer facilement et également les quatre membres. Elle était ordinairement assise, et restait ainsi des jours entiers inclinant alternativement la tête d’une épaule sur l’autre. La vue était intacte 3 l’indifférence la plus parfaite existait pour les odeurs bonnes ou mauvaises.

Voilà un cas où l'atrophie des deux lobes antérieurs n’entraîna point de paralysie à proprement parler. Cette paralysie n’existait pas non plus dans deux autres cas, relatifs à des sujets plus jeunes, et dont on doit également la connaissance

àM. Breschet. " .

Dans l’un de ces cas, l’individu, âgé de 19 mois, pouvait

remuer facilement ses quatre membres; seulement on observait chez lui une flexion presque continuelle du tronc en arrière; cet enfant était privé de la vue; après être resté pendant quatre mois dans cette sorte d’opisthotonos , il tut

pris de convulsion! qui le firent périr.

Toute la masse des hémisphères, située au-dessus des ventricules, était moins développée que de coutume; en avant, elle manquait complètement des deux côtés , et à sa place on ne trouvait plus que les méninges soulevées par une grande quantité de sérosité. La tête était d’ailleurs bien conformée, elle était seulement un peu volumineuse.

Dans l’autre cas, l’enfant, âgé de 22 mois, avait aussi le crâne bien conformé, il était atteint de strabisme ; du reste, iemouvement et le sentiment avaient toute leur intégrité. Cet enfant mourut d’une gastro entérite. On trouva chez lui la même altération du cerveau que chez le précédent.

A côté de ces cas, dans lesquels la substance nerveuse ab-

maladies dë l’encéphale. 6^5

sente est remplacée par une sérosité plus ou moins abondante. On peut en citer d’autres dans lesquels cette sérosité n’existe plus, et où, tout ce qu’on observe, c’est une petitesse plus grande des différentes paÿies d’un des hémisphères cérébraux , et surtout des circonvolutions. Cette espece d atxophie nous a paru être tantôt primitive, et véritablement congénitale, tantôt consécutive, et développée a la suite d un certain nombre de maladies. Ce sont des cas de ce geme qui ont été publiés parM. le docteur Casauvieilh dans son intéressant mémoire sur l’agénésie cérébrale (i).

Les individus, dont il a rapporté l’histoire, âgés de 27 à 68 ans, étaient tous atteints, depuis un grand nombre d’années, de lésions du mouvement d’un coté du corps (hémiplégie simple ou avec contracture), et leur intelligence était plus ou moins obtuse. Les membres, opposés à 1 hémisphère atrophié, avaient eux-mêmes, dans leurs différentes dimensions, un moindre développement que les autres.

Au lieu d’une atrophie qui n’affecte qu’un seul de ses hémisphères, le cerveau peut présenter, à droite et à gauche a la fois, dans plusieurs de ses parties, un arrêt de développement assez considérable pour en compromettre gravement les fonctions. Cette atrophie générale du cerveau existait d’une manière remarquable chez un épileptique dont M. le docteur Calmeil nous a transmis 1 histoire (2^.

Dans les cas cités par M. Casauvieilh , la lésion du mouvement était plus prononcée que la lésion de l’intelligence ; c’est aussi ce que nous allons constater dans 1 observation suivante , recueillie par nous il y a quelques années à 1 hôpital de la Charité.

(1) Archives générales de médecine, tom. xiv.

(2) Journal hebdomadaire de médecine , tom. i, p. 2q5.

IIIe OBSERVATION.

Quarante-sept ans. Ancienne hémiplégie. Intelligence un peu affaiblie.

Atrophie d’un hémisphère , avec induration de sa substance. Mort par

une pneumonie.

Un ancien marchand, âgé de 47 ans, était paralysé de tout le côté gauche du corps , lorsqu’il fut reçu à la Charité dans le service de M. Lerminier. Cette paralysie avait existé toute sa vie 3 il ne se rappelait pas du moins à quelle époque elle avait commencé 3 tout ce qu’il affirmait, c est que dans son enfance il ne pouvait pas déjà se servir de ses membres gauches. Il n’y avait aucune trace de contracture 3 les membres privés de mouvement étaient manifestement plus grêles, mais plus courts que ceux du côté opposé 3 la peau qui les recouvre avait conservé toute sa sensibilité. L’intelligence paraissait être un peu faible 3 toutefois il possédait bien toute sa raison , et il pouvait se livrer à une conversation suivie : les fonctions de la vie de nutrition s’accomplissaient bien. Cet homme fut pris inopinément des symptômes d’une pneumonie aiguë, à laquelle il succomba.

OUVERTURE DU CADAVRE

Le crâne est déprimé d’une manière notable dans toute sa partie droite : nous n’avions point remarqué cette dépression pendant la vie. A droite aussi il a moins d’étendue dans ses clifférens diamètres , et ses parois sont manifestement plus épaisses qu’à gauche. Les méningés n offrent rien de icmaiquable : les deux hémisphères ont un volume différent 3 le

maladies de l’encéphale.

Gi5

droit est notablement plus petit que le gauche : cette petitesse plus grande dépend surtout de l’espèce de ratatinement qu’a subi le lobe moyen , dont le tissu est en même temps d’une densité remarquable. La couche optique et le corps strié du côté droit sont aussi beaucoup plus petits que les mêmes ganglions du côté opposé. Le ventricule latéral droit contient plus de sérosité que l’autre, et il a aussi plus d’ampleur.

Aucune autre lésion n’existe dans les centres nerveux.

Le poumon gauche est hépatisé en rouge dans les deux tiers au moins de son étendue.

Les organes contenus dans l’ abdomen n’ offrent rien de remarquable. '

L’altération dont l’hémisphère droit était le siège chez ce sujet était-elle congénitale ? on peut le supposer. Elle avait laissé à peu près intacts l’intelligence et le sentiment le mouvement seul était gravement compromis , et dans les membres paralysés la nutrition avait moins d’activité , ainsi que le prouve le commencement d’atrophie de ces membres. Quelle était la cause de cette atrophie ? était-ce tout simplement le défaut d’exercice de la part des muscles ? élait-ce une action moindre du cerveau sur la nutrition des parties, et ce fait peut-il servir à prouver l’influence qu’exerce le système nerveux sur la nutrition? enfin la même cause qui, chez le fœtus avait produit dans un des côtés du cerveau un arrêt de développement, avait-elle en même temps gêné dans leur évolution les membres opposés à l’hémisphère atrophié ?

Il n’y eut ici qu’une simple paralysie : dans d’autres cas où la lésion était absolument semblable , les membres, privés

de mouvement volontaire , étaient en même temps contracturés : c’est ce que nous présentent quelques-unes des obser vations de M. Cazanvieilh 3 c’est ce que nous avons vu aussi exister chez le malade de Bicêtre dont nous avons cité plus haut l’observation : c’est encore ce qu’on peut voir dans le cas suivant rapporté par M. Boulanger, dans sa Thèse (1).

Un enfant, âgé de 2 ans, éprouve à mouvoir les membres droits une difficulté toujours croissante : il survient un état de contraction permanente de ces membres , et surtout du membre droit supérieur. L’avant-bras droit est fortement contracté sur le bras, et on ne peut l’étendre sans causer de la douleur. Il accuse une douleur fixe à la région pariétale gauche • les facultés intellectuelles sont saines ; il parle bien, aime à jouer, à causer : il parvient ainsi à l’âge de quatre ans, et succombe à une pneumonie.

A l’ouverture du corps on trouva le lobe anteiieui de l’hémisphère gauche comme déprimé par un sillon que remplissait une infiltration séreuse de la pie-mére ( ce sont les expressions de l’auteur). Les circonvolutions étaient refoulées en dedans, rapetissées, durcies et jaunâtres : le septum lucidum n existait point .

Il est d’ailleurs à remarquer que l’altération de l’hémisphère droit ne consistait point ici dans une simple atrophie de sa substance : cette dernière, dans les points où elle avait un moindre volume, présentait en meme temps une remai quable augmentation de consistance. Y avait-il donc plutôt refoulement et entassement des molécules du tissu nerveux ,

(1) Dissertation sur l’hydrocéphale aiguë, suivie de quelques observations sur l’atrophie partielle du cerveau, par F. Boullanger, de Douai, 18a 1, n° 1 g5.

MALADIES DE l’eNCÉPHALE. 627

que diminution réelle de leur nombre, et l’atrophie n’étaitelle qu’apparente ? La troisième observation de M. Cazanvieilh nous présente, sous ce rapport, un cas semblable, c’està-dire la coïncidence d’un moindre volume et d’une densité plus grande 3 mais dans plusieurs autres de ses observations nous voyons ces deux lésions ne plus marcher ensemble : la consistance est celle de l'état normal , et cependant la substance nerveuse n’occupe pas l’espace qu*elle doit ordinairement remplir.

Lorsque l’atrophie est encore plus considérable ou plus générale que dans notre cas et que dans ceux de MM, Cazanvieilh et Boulanger, l’intelligence se trouble à son tour d’une manière plus grave • ordinairement elle s’anéantit , et les individus naissent idiots ou le deviennent : l’observation suivante vient à l’appui de cette assertion.

IVe OBSERVATION

Sept ans. Idiotisme. Convulsions épileptiformes. Tubercules pulmonaires.

Î1 existait en 1821, à l’hôpital des Enfans, dans le service de M. Jadelot, une petite fille âgée de sept ans qui depuis sa naissance n’avait pas donné le moindre signe d’intelligence. Les deux membres inférieurs étaient beaucoup plus grêles que ne le comportait 1 âge du sujet 3 aucun mouvement volontaire ne pouvait leur être imprimé par la malade qui restait continuellement couchée 3 le membre thoracique droit était habituellement le siège d’une assez forte contracture. Cette enfant ne parlait pas, et elle présentait tous les traits de l’idiotisme le plus complet 3 de temps en temps elle était prise de mouvemens convulsifs qui avaient assez bien les ca-

ractères des convulsions de l’épilepsie : elle succomba aux progrès d’une phthisie pulmonaire.

OUVERTURE DU CADAVRE

Le crâne avait surtout en avant des dimensions beaucoup plus petites que celles qu’il présente ordinairement à l’âge qu’avait ce sujet.

Un liquide séreux abondant infiltrait la pie-mère sur toute la convexité des hémisphères : ce liquide avait mis Un intervalle de plusieurs lignes entre l’arachnoïde et le cerveau.

Les circonvolutions , à droite comme à gauche , mais plus en avant qu’en arrière, étaient remarquables par leur peu de développement , et en même temps par leur petit nombre : elles étaient ratatinées et comme flétries 3 il en résultait que sur les divers points de leur convexité les hémisphères cérébraux ne présentaient point une surface qui eut partout le même niveau : cette surface était au contraire singulièrement bosselée 5 elle offrait une suite d’élévations peu nombreuses et d’enfoncemens beaucoup plus multipliés. Dans la plupart des enfoncemens, le tissu nerveux avait une grande densite* il avait même en quelques points une consistance comme cartilagineuse. Les ventricules latéraux étaient très amples , et remplis d’une grande quantité de sérosité limpide. Les couches optiques et les corps stries étaient d une petitesse singulière • c’était surtout à gauche que ce défaut de développement était remarquable ; et de ce coté, la couche optique était toute inégale, rugueuse et comme chagrinée a sa surface. Le cervelet, le mésocéphale et la moelle épinière avaient leur aspect ordinaire.

Nombreux tubercule* dans les poumons; ulcérations dans es intestins ,

MALADIES DE l’eNCEPHALE.

Cette observation nous offre du côté du mouvement les mêmes désordres que les précédentes ; il s’y ajoute un trouble profond de rintelligence, qu’expliqent suffisamment le degré plus considérable de l’atrophie cérébrale, et son existence dans l’un et l’autre hémisphère. La contracture du membre thoracique droit est en rapport avec l’atrophie plus considérable de la couche optique et du corps strié à gauche qu’à droite. Voyez, d’ailleurs, comme dans ces cas d’atrophie , ainsi que dans ceux d’hypertrophie précédemment cités , te cervelet s’isole du cerveau 5 vainement celui-ci subit dans son volume les modifications les plus notables ; l’autre n’en est pas influencé, au moins dans la généralité des cas 3 car, parmi les observations de M. Cazanvieilh, il en est une où l’on voit l’hémisphère cérébelleux participer à l’atrophie qui a frappé l’hémisphère cérébral de son côté.

Dans le cas que nous venons de rapporter, les ventricules

latéraux sont remarquables par leur extrême ampleur, ce

qui contraste avec leur rétrécissement ou leur effacement, qui

était si notable dans les cas d’hypertrophie que nous avons « ' ■*

relatés ci-dessus.

Plusieurs traits de ressemblance existent entre ce cas et les deux suivans, que nous croyons devoir en rapprocher 5 il§ sont consignés dans la Thèse de M. Boulanger.

Premier cas. Un enfant, né avec une bonne constitution, avait joui d’une excellente santé jusqu’à dix mois. A cette époque, il devient absorbé, perd ses facultés intellectuelles, et finit par présenter tous , les symptômes de l’idiotisme. La nutrition ne souffre nullement * il survient une contracture des membres. Le bras droit surtout est très contracté : il crie

lorsqu’on veut l’étendre. Il parvient à trois ans et demi sans être susceptible de la moindre éducation ; il ne parle pas, il pousse seulement quelques cris rauques, presque sauvages, lorsque la faim le presse, ou lorsqu’on veut étendre ses membres. Il n’a jamais pu se soutenir sur ses jambes ; il reste couché comme on le place, sans prendre aucune part aux choses extérieures. Sa face est le siège permanent d’un sourire hébété. A des intervalles plus ou moins rapprochés, il survient des vomisseinens, des convulsions suivies d’abattement et de pâleur de la face. Il mourut à trois ans et neuf mois d’une fièvre exanthématique, pendant laquelle il avait eu de fréquentes convulsions.

Autopsie. Crâne très peu développé, resserré surtout latéralement et de haut en bas 3 os du crâne épais. Beaucoup de sérosité limpide dans la grande cavité de F arachnoïde, s accumulant principalement à la partie antérieure des hémisphères. Les circonvolutions antérieures du cerveau, refoulées en arriére, ne contenaient pas de la substance nerveuse, mais un fluide gélatineux transparent, renfermé dans une sorte de trame celluleuse, comparable à celle de l’humeur vitrée. Ces circonvolutions étaient déformées : les unes, antérieures, étaient très développées 5 les autres, postérieures, étaient resserrées, d’une trame celluleuse plus dense. Enfin les circonvolutions affectées les plus postérieures, qui appartenaient au lobe moyen, notaient plus d’un tissu gélatineux, mais d’un tissu dur, opaque, jaunâtre, criant sous le scalpel, presque corné en certains points. Elles étaient très étroites, comme si la substance cérébrale, en se condensant, s’était resserrée sur elle-meme. De 1 altération cornée a 1 alteration gélatineuse, le passage était gradué. Ces circonvolutions indurées faisaient corps avec la substance blanche du centre

MALADIES DE l’eNCÉPHALE. 65 I

ovale en se confondant insensiblement. A la partie antérieure, quand on avait enlevé les circonvolutions gélatineuses, on trouvait la substance blanche très dure 3 elle diminuait de densité jusqu’au ventricule. Le lobe postérieur et quelques circonvolutions du lobe moyen étaient sains.

Deuxieme cas. Une fille de dix ans, idiote de naissauce, ne peut nullement se soutenir sur les jambes. Ses membres sont habituellement contractés 3 par instans elle s’agite beaucoup 3 elle pousse souvent des sons inarticulés. Elle succomba à une variole.

Autopsie. Crâne irrégulier, le pariétal gauche formant une forte saillie. Les os du crâne sont très minces. La duremère présente une fluctuation très évidente, surtout à gauche 3 une ponction faite de ce côté laisse écouler environ cinq onces de liquide limpide : cette sérosité était accumulée dans la pie-mère. Les circonvolutions cérébrales étaient déprimées en bas et en arrière 3 cette dépression était équivalente à l’enlèvement du tiers supérieur de l’hémisphère gauche. Cet espace était occupé par la poche liquide, qui reposait sur la substance blanche durcie, fibro-cartilagineuse dans certains points. Du côté droit, à la même place, était une altération semblable, un peu moins considérable. Il n’existait du corps calleux qu’une bande antérieure et une autre postérieure, réunis par une membrane nerveuse mince, analogue, par sa transparence et sa ténuité, à la valvule de J^ieussens : cette membrane n’avait point de connexions avec la voûte à trois piliers, d’où résultait l’absence du septum lucidum. Les nerfs optiques étaient très petits 3 la moelle vertébrale était anssi très grêle.

Voilà donc des cas où l’idiotisme se trouve expliqué par des lésions qui peuvent raisonnablement en rendre compte 3

mais il n’en est pas toujours ainsi. Lisez, par exemple, une observation fort intéressante sous ce rapport, consignée par M. le docteur Belhomme dans sa The se sur l’idiotie (i) : le crâne avait dix-huit pouces de circonférence , c’est-à-dire la dimension qui, d’après Gall, coïncide le plus ordinairement avec une intelligence médiocre, mais non avec le défaut d’intelligence : les circonvolutions cérébrales antérieures étaient peu profondes, et moins nombreuses que celles de la région postérieure 3 la substance corticale était de couleur et de consistance naturelles 3 la substance médullaire était très dense, surtout antérieurement 3 les ventricules latéraux offraient leur état naturel... Voilà tout ce qu’on rencontra? La femme chez laquelle on constata cet état du cerveau était complètement imbécile 3 mais elle n’offrait aucun désordre du côté du mouvement , et cependant c’était uniquement dans la substance blanche qu’existait la seule lésion un peu remarquable. En face de pareils faits , que deviennent les opinions récemment émises qui placent dans la substance grise des circonvolutions le siège de l’intelligence , et dans la substance blanche des hémisphères le siège du mouvement?

(1) Essai sur l’Idiotie , par J. E. Belhomme, 1824, n° 12 5.

si

MALADIES DE l’eNCEPHALE.