OBSERVATION I
Personnelle.
Salle Saint-Philippe (Hôtel-Dieu), lit N® 5. — Service de M. le professeur Poncet.
Homme de 70 ans. Père mort à 84 ans. Mère morte à 96 ans d’accident ; cinq frères bien portants ; marié, trois filles en bonne santé. Fièvre typhoïde à 20 ans ; plusieurs refroidissements.
L’affection actuelle a débuté il y a une quinzaine de mois. Le malade s’aperçut qu’il avait, à la partie droite du cou une petite tumeur dure, sous-cutanée, roulant sous le doigt, et du volume d’nn pois environ ; il n’y attacha pas d’importance et n’y accorda réellement d’attention que lorsqu’elle fut visible. 11 fait remarquer que, avant l’apparition de la tumeur, il souffrait dans les jambes, sans que celles-ci présentassent d’enflure, et que ces douleurs ont disparu avec l’apparition de cette tumeur. Celle-ci a continué lentement à se développer et au mois de février 1900, elle avait atteint le volume d’un œuf ; le malade nullement incommodé parcette masse indolore
vint néanmoins à St-Phi lippe pour se Faire opérer, mais simplement dans un but esthétique.
Il contracta dans la salle une erysipèle, et celui-ci guéri, il partit sans qu’on l’ait opéré. Depuis, la tumeur a continué à se développer et le malade rentre cette fois parce qu’elle détermine des troubles dyspnnévques intenses et un œdème très accusé du bras. En effet, le malade est très cyanosé, les yeux sont saillants, larmoyants et injectés, les jugulaires se dessinent du côté gauche et le moindre mouvement détermine des accès de suffocation avec un peu de tirage.
Quant à la déglutition, s’il faut en croire le malade, elle se fait bien, il a très peu d’appétit et ne mange que de la soupe. La voix est rauque, enrouée. Pas d’inégalités pupillaires. Le malade n’a jamais ressenti de douleurs. La circulation veineuse périphérique est très accusée, surtout à l’épaule. Quant à la tumeur, on trouve à la partie droite du cou une masse volumineuse du volume du poing. La consistance est très dure, la surface assez régulière quoique présentant une surface hémisphérique gauffrée sur une masse plus profonde. Elle est difficilement mobilisable, nettement indépendante de la peau que l’on peut plisser à sa surface, sauf à sa partie inférieure, où le frottement des bretelles, dit le malade, a déterminé des adhérences et un état gauffré de la peau. La tumeur, lorsque le malade a la tête droite, s’étend depuis le bord inférieur du maxillaire, jusqu’à la clavicule au-dessous de laquelle elle plonge. En arrière elle va jusqu’à la région de la nuque et disparaît sans limites très précises. En avant elle s’étend jusqu’à un travers de doigt de la ligne médiane, permet de sentir le cartilage thyroïde, mais au dessous du larynx elle franchit la ligne médiane, bombe au-dessus du sternum et empêche au doigt de passer derrière lui . Elle est réellement indépendante du maxillaire et de la clavicule, du côté gauche du cou, on sent le long du sterno-mastoïdien plusieurs masses dures roulant sous le doigt et dont l’une a le volume d’une amande. L’examen de la cavité buccale et pharyngienne est très difficile, on ne constate cependant rien d’anormal sur les lèvres, la gangue, les amygdales. L’état général semble encore relativement bon, le malade est maigre, mais il déclare l’avoir toujours été. Il existe un peu de bronchite et d’emphysème.
Mort le 22 novembre 1900.
Autopsie le 24 novembre, pratiquée par M. Tripier : Volumineux cancer du corps thyroïde d’où s’échappent des veines fortement dilatées et indurées, conduisant dans les jugulaires également dilatées et indurées ; l’ouverture de ces vaisseaux montre la présence d’une néoproduction adhérente par places avec la paroi, se continuant manifestement avec la tumeur, et s’étendant jusqu’à la veine cave dans laquelle le bourgeon néoplasique est en partie mobile ; ce dernier se termine en ce point par une extrémité arrondie en forme de gland autour duquel la veine cave, en partie sectionnée, donne assez bien l’impression d’un prépuce.
Nous avons examiné la coupe de la végétation néoplasique au niveau de la veine cave, en un point où elle adhérait à la paroi : la périphérie de la coupe est occupée par la paroi de la veine qui, au premier abord, ne présente rien d’anormal; toute la lumière du vaisseau est occupée par des cellules à caractère nettement épithélial; ce sont des cellules à contours peu distincts, disposées en amas, munies d'un noyau à contours bien sertis, d’aspect granuleux, avec un ou deux nucléoles. On ne distingue pas de stroma ; on ne voit également pas de matière colloïde, comme cela se voit dans les cancers très malins delà thyroïde. Par places existent des points dégénérés : les cellules sont transformées en une masse homogène, colorée en jaune rougeâtre par le picro-carmin, et dans laquelle on ne distingue plus ni contours cellulaires, ni noyaux. Après un examen un peu attentif, on ne tarde pas à constater en un point (le point adhérent signalé plus haut) la présence de cellules cancéreuses, du même type que les précédentes, dans la paroi même de la veine, formant un amas séparé du contenu du vaisseau par une travée conjonctive.
En un mot l’examen histologique confirme la nature néoplasique du thrombus veineux et montre l’envahissement de la paroi veineuse.
OBSERVATION II (Personnelle.)
Service de M. le professeur Poncet.
COMPRESSION TROMBOSÉE DE LÀ VEINE CAVE SUPÉRIEURE DANS UN GOITRE CANCÉREUX. — THYROÏDECTOMIE PARTIELLE. — OEDÈME DES DEUX MEMBRES SUPÉRIEURS, APPARITION CINQ JOURS APRÈS L’OPÉRATION. — MORT LE HUITIÈME JOUR DE PNEUMONIE .
X..., âgé de 60 ans, négociant, sans tares pathologiques; hypertrophie thyroïdienne légère, portant sur l’isthme et le lobe droit, remontant à trois ans.
Depuis trois ou quatre mois, augmentation notable de volume du goitre, survenue sans causes appréciables. Aucune douleur. Etat général paraissant excellent, mais un peu de pertes de forces. En même temps que la tumeur augmentait de volume, gêne progressive de la respiration, qu’augmente le moindre effort. Au mois de mars 1901, accès aigus de suffocation survenus au lit. Lorsque M. Poncet examina le malade dans les premiers jours d’avril, il constata une tuméfaction diffuse du lobe droit et de l’isthme de la thyroïde. La tumeur, qui affecte plus ou moins une forme de plastron, dépasse le volume d’un poing. Elle était bosselée, irrégulière, et présentait dans toute la masse une dureté ligneuse, en quelques points presque osseuse, comme s’il se fût agi d’un vieux goitre calcifié.
La trachée était fortement déviée et rejetée à gauche. Dans toute la région cervicale correspondante, le réseau veineux sous-cutané était très développé. On remarquait également sur la peau de la poitrine quantité de veinules cutanées d’apparence variqueuse et plus accusées au-dessus des seins, se prolongeant cependant quehjue peu par en bas, jusqu’au niveau
de l’appendice xyphoïde. Nulle trace d’œdème, soit du côté du cou et de la face, soit des membres supérieurs.
Opération 24 avril 1901 Ablation par M. Poncet (assisté par M. le Dr Vignard) de toute la masse hypertrophiée. Pas d’incidents post-opératoires a proprement parler ; mais hémorrhagie abondante par les nombreuses veines dilatées, sectionnées. Les muscles sous-jacents à la tumeur ôtaient largement étalés et adhérents en quelques points à la masse néoplasique. Il s’agissait bien, comme Pavait diagnostiqué auparavant M. Poncet, d’un goitre cancéreux, ainsi que l’a montré l’examen histologique de la tumeur pratiqué par M. Dor.
L’hémostase complète fut facilement réalisée ; mais M. Poncet laissa dans la plaie vingt et une pinces hémostatiques, en même temps la vaste plaie cavitaire était laissée largement ouverte, sans aucun point de suture et tamponnée avec de la gaze faiblement iodoformée.
Au cours de l’opération, M. Poncet se rendit compte d’adhérences intimes de la tumeur avec la trachée refoulée et aplatie en lame de sabre. Elle était dure, rigide au niveau de ces adhérences qui furent détachées avec la pointe du bistouri. En raison de la calcification probable de ses cerceaux cartilagineux correspondants, elle ne paraissait pas ramollie et M. Poncet ne crut pas devoir pratiquer 1a. trachéotomie pour parer à des accidents ultérieurs d’asphyxie toujours redoutés dans le cas de ramollissement étendu de la trachée. La tumeur en place ne provoquait aucune douleur, soit spontanée, soit à la pression. Il n’existait nulle part des ganglions. Les suites opératoires furent extrêmement simples pendant les cinq premiers jours. La température ne dépassait pas 38°3. Le lendemain de l’opération, les pinces hémostatiques furent toutes enlevées sans incident, et durant les premiers jours les pièces extérieures de pansement furent renouvelées à diverses reprises, mais sans qu’on touchât au pansement cavitaire.
Durant cette période, l’état général de l’opéré était des plus satisfaisants. 11 ne sembla pas cependant qu’il eût retiré un notable bénéfice de l’ablation de son goitre au point de la gêne delà respiration. Le cinquième jour, dans la journée la température s’éleva sans causes appréciables à 39°5. On constata en même temps un œdème des plus apparents, occupant les
deux membres supérieurs. Cet œdème plus ou moins dur n’était le siège d’aucune douleur. 11 ne s’étendait pas à d’autres régions : la face et le cou en étaient indemnes.
A partir de ce moment la température continua à osciller entre 39°5 et 39°. La respiration était en outre plus gênée et le septième jour, comme il existait un peu de cornage, M. Poncet pratiqua la trachéotomie. A ce moment, la plaie était grisâtre et présentait les caractères d’une plaie infectée. L’auscultation relevait à la base du poumon droit, des signes d’une broncho-pneumonie qui fit des progrès rapides ainsi que put l’observer M. le Docteur Bouveret, appelé à la consultation.
L’œdème des deux membres supérieurs était resté à peu près stationnaire. Il augmenta sensiblement dans les quinze dernières heures, mais toujours sans s’étendre à d’autres régions. La mort survint le huitième jour, elle était du fait de cette broncho-pneumonie infectieuse post-opératoire et existante déjà avant la trachéotomie.
OBSERVATION III Par le Dr H. Hellendalh.
(La présentation a été faite au congrès de médecine interne,
à Berlin, le 20 février 1899).
Goitre malin avec hémorrhagie grave par varices de
l’oesophage
Femme, 58 ans, disait avoir un petit goitre au cou depuis cinq ans. Il y a six mois, elle en a observé la rapide croissance. Depuis ce moment, elle a eu plusieurs fois (4) des vomissements de sang. La première fois était la plus forte, puis dans l’espace de trois à quatre heures elle a rendu environ dix cuillerées d’un sang d’abord noir, puis rouge vif. Depuis des mois, elle avait une enflure croissante des
jambes, et pendant la nuit des accès légers de gêne respiratoire.
Elle était fortement cachectique, fortement cyanosée et hydropique. La moitié gauche du corps, spécialement l'extrémité inférieure gauche, est plus fortement œdémateuses que la droite. A gauche, au-dessous de la hanche, varices calcarisées. Sur la surface antérieure du cou et du thorax, se trouve une grande tumeur qui commence tout au-dessous du larynx et s’étend jusqu’à l’appendice xiphoïde. Elle s’étend à droite jusqu’au sterno-cléido-mastoïdien, et vers la gauche jusqu’à la musculature postérieure de la nuque, et atteint presque la colonne vertébrale. En bas, des deux côtés, la limite est formée par la ligne mamellaire. La surface est fortement inégale. Des veines, petites et grandes et remplies, font saillie. De grands et de petits mamelons s’élèvent sur la tumeur. La peau est fortement adhérente au substratum, mais nulle part, rompue. Nulle part de pulsations. Partout il y a une consistance assez dure et élastique. C’est seulement à la racine des mammelles qu’on sent de la fluctuation dans la tumeur. A gauche la tumeur semble pénétrer dans la mamelle, qui est beaucoup plus grosse que la droite, principalement, sans doute, parce que l’œdème cutané est plus fort. La percussion exacte du thorax est impossible par suite de la grandeur de la tumeur et l’œdème cutané.
Abdomen : rien de particulier. Examen laryngoscopique impossible à cause de la dyspnée qui survint. Fond de l’œil : voile de la papille gauche. Les veines serpentent visiblement dans les deux yeux. Pas d’exophtalmie. Urines : ni sucre, ni albumine.
Pour enlever l’eau promptement, on mit un trocart cutané ; mais quinze heures après, pendant la nuit, la mort survint sans gêne respiratoire, ni phénomènes spéciaux. La malade avait été tout à fait tranquille jusqu’à sa mort, mais on avait été surpris de voir qu’elle ne respirait sans gêne que dans une position particulière de la tête vers la gauche.
Compte rendu d’autopsie : cadavre féminin fortement œdémateux. Les veines du cou, de la poitrine ainsi que sur le haut de l’abdomen, sont dilatées par des varices. Depuis la région du menton, s’étend, sur une longueur de vingt-trois centi-
mètres et une largeur de quatorze à quinze centimètres, un goitre de consistance assez molle et de constitution un peu élastique. La mamelle gauche est plus grande que la droite, la dilatation devant être rapportée exclusivement à l’œdème plus fort, de même aussi que le bras gauche et la jambe gauche sont plus fortement œdémateux qu’à droite. La tumeur s’étend sur le côté gauche, jusque dans la région de l’oreille et à droite tout juste jusqu’à l’angle des mâchoires. Dans les deux cavités pleurales est un fort épanchement. Les poumons sont fortement œdémateux, autrement sans rien de particulier. Dans le péricarde s'est accumulé un liquide clair. Cœur hypertrophié.*
La tumeur s’est propagée à travers le sternum, de façon que la portion supérieure de celui-ci est complètement privéed’os.Dans les deux veines jugulaires se trouvent plusieurs thromboses molles, de consistance polypeuse,qui sont solidement fixées à la paroi, et vascularisées déjà à l’observation macroscopique. Cellesci s’étendent jusqu’à la veine cave supérieure. Dans les thromboses se trouvent quelques kystes macroscopiquement visibles. La trachée est un peu déplacée à droite et comprimée en forme de lame de sabre, mais nulle part traversée par la masse de la tumeur. Les muscles ne sont que superficiellement adhérents à la tumeur, ils sont fortement repoussés par elle et séparés les uns des autres, mais non traversés par elle.
Dans l’œsophage se trouvent des varices sinueuses qui s’étendent jusqu’à presque k centimètres au-dessus du cardia. La tumeur, sur la section, semble gélatineuse et en partie moelleuse et contient de nombreux kystes et épanchements sanguins. Dans beaucoup de places se trouvent des foyers macroscopiquement visibles de dégénérescence graisseuse étendue. Pas de métastases. Abstraction faite des suites de la stagnation veineuse chronique, rien de particulier dans les autres organes.
Diagnostic anatomique : goitre malin. Hypérémie veineuse du cou, du thorax et partielle de l’abdomen. Varices œsophagiennes. Hypertrophie et dilitation du cœur. OEdème des poumons. Thromboses des deux veines jugulaires et partielle de la veine cave supérieure. Hydropéricarde. Hydropisie. Anasarque. Ascite.
Examen microscopique. — Des coupes prises soit sur la partie médiane de la tumeur, soit sur la masse thrombosique apparente dans les veines caves offrent une apparence presque identique, analogue à un goitre colloïde. Les vésicules, revêtues d’un épithélium cylindrique, remplies ou non de substance colloïde, avec ici et là, des dilatations kystiques, alternent avec des conglomérats de cellules et avec des vésicules pleines, ainsi qu’on peut en observer également dans un goitre colloïde.
La masse de la-tumeur intra-veineuse ne se distingue de la portion principale de la tumeur que parce que, dans celle-ci, les dilatations kystiques sont beaucoup plus développées.
Sur des coupes d’un morceau de la périphérie de la tumeur, dans les points où celle-ci atteint la région supra-claviculaire, le développement des vésicules est, au contraire, beaucoup moins marqué et on trouve des amas de cellules. Ce sont bien là tous les caractères d’un carcinome. De longs boyaux de cellulés polyédriques à gros noyau et à protoplasma peu abondant, cellules épithéliales non cylindriques, sont séparés les uns des autres par du tissu conjonctif, d’ailleurs peu abondant. Les figures de division nucléaire sont peu nombreuses. Pas de grandes vésicules, pas de dégénérescence kystique, pas de substance colloïde. Il y a peu de vaisseaux. Ici et là, on remarque comment la néoplasie proliférante envahit les petits vaisseaux. Dans la lumière des vaisseaux plus volumineux, on ne trouve pas de masse néoplasique.
OBSERVATION IV Hôpital de la Charité, Piorry.
(Recueillie par Ad. Ramond, Gazette des Hôpitaux , 18 février 1862 )
Une femme de 4-5 ans, d’une constitution médiocrement robuste, entre le 2 février 1862, et est examinée le lendemain par le professeur Piorry.
Les accidents principaux qu’elle éprouve sont une gêne
considérable à respirer qui se traduit par l'élévation fréquente des côtes. La figure est violacée et a une expression générale de souffrance. Son embonpoint est assez bien conservé. Interrogée sur le point ou elle soutire, elle accuse la région cardiaque comme siège de ses souffrances. Le premier fait qui frappe, en l’examinant, est une dilatation considérable des branches veineuses qui, partant de la région thoracique sous-cutanée, se rendent vers la sous-clavière gauche et même vers la sousclavière droite. Les veines jugulaires (l’externe, l'antérieure et l'interne), les veines de la tête, sont aussi distendues et ne diminuent point de volume par les soupirs réitérés, pas plus qu’elles n'augmentent lorsque la malade ralentit de beaucoup la respiration; ce qui prouve, ainsi que le fait observer le professeur Piorry, que l’obstacle est dans les organes circulatoires et non pas dans le poumon.
La main appliquée sur les parois thoraciques ne cause point de douleurs, mais l'on perçoit le frémissement cataire. Le cœur, exploré par le plessimétrisme et limité par le crayon, présente 17 centimètres d’un côté à l’autre, sur lesquels trois appartiennent à l’oreillette droite. La forme de l’organe est régulière.
Au-dessous de la figure du cœur et de l’aorle, on trouve à gauche une matité avec résistance, dont la forme est ovale et qui présente 7 centimètres de haut en bas et 5 centimètres d’un côté à l’autre ; la matité y est très dure. La crosse de l'aorte n’est point dilatée. Sous l'influence de soupirs profonds et réitérés, le cœur diminue de près de 3 centimètres, tandis que la tumeur ne varie point de volume. Cet organe ne donne à l’auscultation ni tintement, ni aucun bruit de souffle et de râpe. Le foie a son volume normal; il diminue par des respirations accélérées. Aucun autre organe ne donne des signes de souffrance. La percussion et le dessin plessimétrique du corps thyroïde le font trouver volumineux et continu en bas avec la tumeur. L’interrogatoire delà malade et l’étude analytique des symptômes conduisent au résultat suivant.
Cette femme est de Dijon; elle dit avoir connu beaucoup de goitreux dans cette ville et avoir été elle-même atteinte de goitre dans son enfance.
Elle s’est bien portée jusque il y a trois mois. Le mal s’est
déclaré lentement, a augmenté d’une manière incessante jusqu’à présent et la difficulté de respirer a été le principal symptôme qu’elle a éprouvé.
Que penser de ces accidents, de l’ensemble des lésions observées et de la symptomatologie de phénomènes que cette femme éprouve? Pour résoudre la question, voyons quel a été le diagnostic du professeur Piorry :
Asthme ayant pour cause une tumeur intra-thoracique comprimant la veine cave supérieure.
S’agit -il d’un anévrysme ou d’une masse tuberculeuse? Est-il question d’une tumeur encéphaloïde ? Enfin, serait-ce d’une tumeur de la glande thyroïde qu’il s’agirait? Dans tous les cas la tumeur comprime la veine-cave supérieure ; de là, la dilatation veineuse, la stase du sang, la gêne pour respirer, etc.
Le professeur Pierry a été conduit à admettre comme très probable l’existence de la tumeur comprimant la veine cave supérieure. Il y a été conduit par suite de plusieurs faits dans lesquels il a pu constater l’obstruction ou l’oblitération de cette même veine cave supérieure par des anévrysmes ou par d’autres tumeurs, par des cas de diagnostic de tumeurs anévrysmales de l’aorte reconnues pendant la vie, par des faits de rétrécissement de la veine cave supérieure trouvés après la mort par le professeur Bouillaud, cas dans lesquels il y avait dilatation des veines thoraciques du cou et de la tête, tandis que les veines des membres inférieurs étaient libres. Quant à ce qui regarde la tumeur possible de la thyroïde, le professeur Piorry a vu plusieurs fois le corps thyroïde s’étendre au-delà du médiastin, à ce point qu’il comprimait l’aorte et la veine cave.
La malade est morte trois jours après son entrée à l’hôpital, et le diagnostic porté par le professeur Piorry, a été vérifié après la mort, à savoir: que la veine cave supérieure, en effet, était comprimée par une tumeur formée par le corps thyroïde hypertrophié et cancéreux. Ce qui n’est pas moins remarquable, c’est d’avoir pu vérifier également à la nécroscopie l’exactitude des dimensions et de la configuration delà tumeur qui avaient été déterminées par le professeur Piorry pendant la vie.