DISCUSSION DE LA QUESTION II

Bu pityriasis rubra. — Des dermatites exfoliantes généralisées primitives.

I. — Quels sont les caractères propres de la dermatose à laquelle il faut limiter la dénomination d e pityriasis rubra? Ne doit-on pas distinguer dans cette maladie plusieurs types, selon leur marche, leur durée, leur terminaison?

II. — La dermatose décrite sous le nom de pityriasis rubra pilaire doit-elle être considérée comme une espèce du pityriasis rubra ou comme une affection propre, ou bien être rattachée à un autre genre morbide, le psoriasis ?

(1) Un vol. in-8, xiv-200 pp. Paris, Steinheil, 1889.

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III. — Quels sont les rapports à établir entre les affections cutanées dénommées :

a. Érythème scarlatiniforme.

b. Dermatite exfoliatrice généralisée primitive.

M. Petrini, de Galatz (Roumanie) : Appelé à parler le premier sur cette question, je ne le fais qu’avec hésitation et en demandant votre indulgente bienveillance. Laissant de côté le pityriasis rubra pilaire, qui, selon moi, n’a rien à faire dans cette question, et qui a été discuté hier à l’occasion du Lichen, j’essaierai seulement de montrer les caractères propres à chacune des trois dermatoses : pityriasis rubra, type Hebra, érythème scarlatiniforme desquamatif, dermatite exfoliatrice généralisée primitive ; maladies qui ont chacune, suivant moi, leur autonomie.

Le regretté feu Hebra, le chef de l’école dermatologique de Vienne, a depuis longtemps déjà décrit, sous le nom de pityriasis rubra chronique, une dermatose à marche chronique et progressive, non contagieuse, caractérisée par la rougeur et la sécheresse universelle de la peau, avec desquamation furfuracée comme du son, accompagnée de la chute des poils, et conduisant à la cachexie et à la mort. Cette dermatose est rare, et cette circonstance explique la confusion qu’on en fait si souvent.

Cependant, si l’on s’était tenu à la description du maître, le pityriasis rubra chronique serait aujourd’hui bien mieux connu.

Mais les observateurs qui ont suivi ont décrit sous le même nom des affections qui s’écartent du type créé par Hebra sur plusieurs points.

Ainsi voit-on dans la plupart des revues médicales, et même dans les journaux de dermatologie, publiées sous le nom de pityriasis rubra des éruptions qui se rapportent à d’autres dermatoses. Ainsi Y érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant, les herpétides malignes exfoliatrices de Bazin, le pityriasis rubra pilaris de Devergie et de E. Besnier, la dermatite exfoliatrice généralisée primitive, même le lichen ruber acuminatus et le pityriasis rosé de Gibert, ont été et sont encore journellement décrits comme des pityriasis rubra de Hebra ou des dermatites exfoliatrices primitives généralisées.

Aussi nous devons être reconnaissants aux membres du Comité d’organisation du Congrès d’avoir inscrit à l’ordre du jour la question du pityriasis rubra et des dermatites exfoliatrices généralisées primitives.

Pour moi, qui n’ai pas une longue pratique en dermatologie, je ne puis que me tenir aux descriptions des maîtres éminents qui ont bien vu et bien décrit dès le commencement ces dermatoses.

Je dirai donc qu’ayant eu l’occasion d’observer pendant huit mois un

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malade atteint de pityriasis rubra type Hebra et un autre atteint d’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant, type établi par les distingués dermatologues Yidal et Besnier, je me suis fait la conviction que le pityriasis rubra de Hebra et l’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant sont des dermatoses distinctes que l’on ne doit pas confondre ensemble.

Pour dire, comme on l’a fait, que peut-être la dermatite exfoliatrice généralisée primitive de Erasmus Wilson est la forme aiguë et que le pityriasis rubra chronique de Hebra est la forme chronique d’une même dermatite^ il faudrait avoir eu l’occasion de voir la succession des deux états morbides chez le même malade, ce que l’on n’a pas pu observer.

D’abord, quoique les cas types de la dermatose décrite par Hebra soient assez rares, les cas observés se ressemblent'entre eux et prouvent l’existence réelle de cette dermatose.

De la sorte, le cas publié en 1886 par Morrow {New-York Dermatological Society , 27 avril) ne doit pas être considéré comme un cas type de pityriasis rubra de Hebra, puisque le malade eut plusieurs éruptions, et que celle qui est décrite par cet auteur comme un pityriasis était accompagnée de vésicules et de pustules ; or, dans la vraie dermatose de Hebra, les vésicules et les pustules sont absentes.

De même, le cas publié par Walter Fell en 1886 {British medical journal, 29 mai) ne peut être considéré comme un pityriasis rubra chronique de Hebra, puisque le malade qui fait le sujet de cette observation a présenté pendant le cours de sa maladie un suintement considérable des bras, des jambes et du nez, etqu’après trois mois le malade a été guéri. Or, le suintement ne s’observe pas dans la dermatose rouge et sèche de la peau, décrite par Hebra.

Dans le numéro de la Semaine médicale du 29 juin 1887, sous le titre: Lettres d’Angleterre, Du pityriasis rubra, on trouve une discussion ayant eu lieu à l’Académie de médecine d’Irlande entre les Drs Wallace, Beatty, Finay, Walter Smith et Moore, de laquelle il résulte que le pityriasis rubra ne doit pas être considéré comme une entité morbide à part, vu qu’il est quelquefois le résultat d’une transformation des autres dermatoses.

Ainsi Finay a dit que le pityriasis rubra ressemble tantôt au psoriasis, tantôt à l’eczéma, et qu’on trouve des formes de transition entre ces deux dermatoses.

M. Finay aurait eu dans sa clientèle une malade qui présentait des symptômes analogues à ceux qui existaient chez une malade du Dr Beatty, laquelle était considérée par ce dernier auteur comme atteinte d’un

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pityriasis rubra. Finay dit que chez sa malade, au début, l’éruption avait les caractères de l’eczéma et que, plus tard, il s’est formé des squames sur toute la surface cutanée. Eh bien ! si une éruption a les caractères d’un eczéma, puisque l’on constate une desquamation généralisée, cette éruption ou cette dermatose perd-elle sa qualité d’eczéma, pour être considérée comme un pityriasis de Hebra? Je ne le crois pas, et je m'en rapporte à la définition du vrai pityriasis.

D’un autre côté, Finay aurait observé la transformation graduelle d’un psoriasis généralisé en pityriasis rubra Hebra.

Cette transformation, selon moi, est tout à fait inexplicable; et il s’agit peut-être ici d’un cas de psoriasis dans lequel le malade, s’étant appliqué trop de chrysarobine ou de pyrogallol , il en est résulté une rougeur presque uniforme et généralisée de la peau, avec desquamation.

En effet, dernièrement à Bucharest, sur un malade traité pour un psoriasis assez généralisé , et qui s’était Rappliqué trop de pommade à la chrysarobine, et cela même sur les parties saines, j’ai vu survenir une rougeur généralisée avec desquamation. Un simple traitement émollient a suffi pour faire disparaître cette rougeur et cette desquamation générale; cinq jours après, le psoriasis revenait à son état normal.

Comme le malade atteint de pityriasis que j’ai observé pendant huit mois n’a présenté aucun changement en ce qui concerne la sécheresse , la rougeur de la peau et la desquamation furfuracée comme du son, durant son long séjour dans mes salles, je crois qu’il est bon de rappeler ici en résumé son observation :

Ce malade, âgé de vingt-trois ans, entra dans mon service de l’hôpital Colentina, à Bucharest, au mois d’octobre 1886. Il était déjà atteint de cette dermatose depuis deux ans, et pendant ce temps les caractères de sa maladie ont été toujours les mêmes. Il disait qu’au début il eut des fourmillements dans tout le corps, de la faiblesse, et de la fièvre le soir, avec perte de l’appétit, des nausées. Cet état aurait persisté pendant une semaine, lorsqu’il s’est aperçu d’une rougeur siégeant sur les parties latérales du cou, accompagnée bientôt après de démangeaison et d’une desquamation fine comme du son, au dire du malade. Quelques jours après, la rougeur s’est étendue sur le tronc, sur les membres supérieurs et fut bientôt suivie de la même desquamation. Le malade avait en même temps de la chaleur et de la démangeaison. Peu à peu, la rougeur s’étendit, et après six mois elle fut générale.

Le malade disait qu’il était comme serré dans un corset, et, en se retournant dans son lit, il. se sentait encore plus serré. La desquamation était si abondante que le malade disait que le matin son lit en était rempli.

Une année après le début de sa maladie, une certaine gêne dans les mouvements des doigts se fit sentir; et le malade, pour éviter la douleur, ne remua plus ses doigts, gardant le plus souvent l’extension; de sorte qu’après quelques mois, il ne put plus bouger ses doigts, qui s’atrophièrent jusqu’à un

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certain point ; l’atrophie cependant était plus marquée au doigt indicateur et au petit doigt de chaque main.

Lorsqu’il est entré dans mon service, ce qui m’a tout de suite frappé ce fut la rougeur générale de la peau, de la tête aux pieds, avec sa sécheresse, sa souplesse, sa desquamation furfuracée comme du son, et l’aspect du malade, qui, quoique jeune homme de vingt-trois ans, avait les rides du visage si prononcées qu’on aurait dit un vieillard.

Le malade était très abattu, sans forces, de sorte qu’il avait de la peine à se tenir debout. Il était très sensible au froid et se tenait toujours très couvert dans son lit. Cependant il jouissait d'un bon appétit et, depuis le début de son affection, il n’a plus eu de troubles gastriques.

Sur la région abdominale et dorsale, on observe quelques égratignures produites par le malade en se grattant à cause de la démangeaison.

La peau de tout le corps est un peu souple au toucher et semble plus mince qu’à l’état normal.

Sur le cuir chevelu, on trouve des productions épidermiques en abondance.

La peau du visage est plus souple et plus mince au toucher que le reste du corps.

Sur le cuir chevelu, on observe des petites zones d’alopécie, et, en général, les cheveux sont rares et le système pileux est altéré; ainsi les cils, les sourcils, la moustache, les poils des régions axillaires, sont très courts et tombés en grande partie. Les poils des aisselles sont complètement tombés ; ceux de la région inguinale réduits à l’état d’un faible duvet.

Le malade se sent toujours comme serré dans sa peau, à cause de la tension et de la rétraction du tissu élastique.

La rougeur de la peau et la desquamation furfuracée comme du son sont très manifestes. Cette desquamation est très abondante; chaque jour, le lit du. malade en est rempli, et les squames ont toujours les mêmes caractères, on dirait du véritable son.

La rougeur du tégument était aussi manifeste sur le bord libre des paupières.

La desquamation occupe aussi la paume des mains et la plante des pieds ; et, dans cette dernière région, la couche épidermique est épaissie.

Les ongles des orteils et des mains sont altérés, et l’altération consiste dans leur épaississement. Une coloration rouge correspond au lit des ongles ; cette coloration devient jaune, brillante vers la portion libre de l’ongle. Cette portion libre présente des stries verticales qui s’étendent jusque vers sa portion adhérente .

L’observation des doigts du malade montre leur atrophie, et la déformation en S italique des doigts indicateurs, symétriquement des deux côtés, qui sont aussi plus atrophiés. La peau de ces doigts est rose, luisante, amincie. Les deux doigts annulaires présentent aussi une certaine courbure et tendent à prendre la disposition en S italique des doigts mentionnés.

L’atrophie de la peau des doigts est plus prononcée au niveau des phalangettes.

Comme phénomène principal qui tourmente le malade, c’est toujours la démangeaison et le serrement qu’il dit ressentir toujours, quoiqu’il dise avoir un sommeil tranquille.

La partie moyenne de la paume de la main et de la plante des pieds est

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mince, rose, luisante, presque sans couche cornée; tandis que le reste de ces régions est, au contraire, tapissé d’une couche cornée épaisse.

Quelque temps après le séjour du malade dans le service, la couche cornée épaissie de la plante des pieds s’est détachée d’une seule pièce ayant l’aspect des sandales.

L’observation journalière du malade, pendant les huit mois qu’il a été dans nos salles, nous a montré une stabilité dans les symptômes de cette dermatose, qu’on ne rencontre pas dans d’autres affections. La rougeur universelle de la peau, sa sécheresse, et la desquamation abondante et furfuracée, ont toujours été les seuls phénomènes qui ont attiré l’attention de l’observateur.

Le malade n’a jamais eu, pendant notre observation, aucune vésicule, aucune pustule ou papule, et nul suintement. La rougeur était générale, et il n’y avait pas d’endroits où la peau ait conservé ses caractères normaux.

Je rappelle encore, comme signe prédominant observé chez ce malade, la grande sensibilité pour le froid, et le malade disait que depuis sa maladie c’était seulement pendant l’été qu’il ne souffrait pas du froid.

Nous avons examiné les squames épidermiques de ce malade au point de vue bactériologique, et nous n’avons rien trouvé. L’examen microscopique du sang a été tout aussi infructueux ; les hématies n’avaient subi aucune modification.

L’examen des urines, fait par M. le docteur Istraty, professeur à la Faculté des sciences, a fait constater un excès d’urée et de l’acide urique.

Le malade, malgré le traitement indiqué pour cette dermatose, et qui fut suivi régulièrement pendant huit mois, n’a pas guéri, et, las de l’hôpital, il est sorti de nos salles pour rentrer dans sa famille.

Dès l’entrée du malade dans le service, nous lui avons excisé un petit fragment de peau de la partie externe de la jambe droite; et, quatre mois plus tard, un pareil fragment fut excisé de la partie antérieure du bras droit.

Les deux fragments ont été durcis par l’alcool, et les coupes ont été colorées par le picrocarminate et examinées dans la glycérine. »

Disons de suite que les lésions que nous avons étudiées avec mon excellent collègue, le professeur V. Babès, ont été plus prononcées dans le fragment de peau excisé quatre mois plus tard chez ce malade que dans le fragment pris dès son entrée dans le service.

Hebra prétendait qu’il n’y a pas de lésions bien nettes dans son pityriasis rubra.

Son fils, Hans Hebra, dans deux cas qu’il a étudiés, a trouvé des lésions

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inflammatoires seulement dans le derme, et surtout autour des vaisseaux.

Dans un autre cas plus chronique, Hans Hebra aurait trouvé une atrophie très prononcée de la peau, caractérisée par l’atrophie du réseau de Malpighi, avec disparition des papilles, sclérose du tissu conjonctif et hypertrophie du tissu élastique.

De plus, il a trouvé dans le derme et dans le réseau malpighien des grains de pigment.

Les glandes sudoripares avaient disparu, et, dans une série de coupes, il trouva seulement une seule glande sébacée.

Neumann, dans son article sur le pityriasis rubra, montre un dessin dans lequel on remarque surtout des lésions inflammatoires, avec l’existence des glandes sudoripares, qui étaient entourées aussi de cellules embryonnaires.

L’examen de nos préparations nous a montré les lésions suivantes :

La couche cornée est mince et exfoliée par places. Dans cette couche, on observe à un fort grossissement des lignes fines, rouges, correspondant aux noyaux des cellules. Au-dessous de cette couche, on constate une couche granuleuse continue qui est prononcée, surtout vers les prolongements papillaires et vers les conduits excréteurs des glandes sudoripares, où l’on peut observer une épaisseur de trois à quatre cellules chargées d’éléidine.

Les papilles sont en général plus minces, et quelques-unes, à cause de leur minceur, font l’effet de pénétrer dans les prolongements papillaires même. La minceur des papilles semble résulter de l’atrophie extrême sclérosée et uniforme des parois des vaisseaux et du tissu conjonctif des papilles.

A la base des papilles, on voit que les vaisseaux ont une paroi très épaissie, partant une lumière étroite ou même oblitérée, et sont entourés d’une masse de granulations fines, réfringentes et graisseuses.

Autour de ces vaisseaux, on trouve beaucoup de tissu élastique, et les fibres du tissu conjonctif sont sclérosées, épaissies.

Les vaisseaux dermiques forment un réseau parallèle à la base des papilles ; leurs parois sont épaissies, leurs lumières rétrécies ou même oblitérées. Ici on trouve aussi autour des vaisseaux des granulations graisseuses et beaucoup de tissu élastique.

Dans la couche profonde du derme, les fibres conjonctives sont épaissies, colorées en rouge foncé, et on y trouve des faisceaux épais de muscles lisses, qui traversent cette couche.

Les sections des glandes sudoripares et les follicules pileux ne présentent pas de lésions très manifestes dans ces préparations. Seulement la lumière des canaux glandulaires est oblitérée dans quelques endroits, par la prolifération de leurs cellules épithéliales.

Comme on vient de le voir, les lésions constatées dans un fragment de peau pris sur la jambe du malade sont celles d’une inflammation

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chronique, et analogues à celles décrites par d’autres observateurs. Mais dans le fragment de peau pris quatre mois après le premier, nous avons trouvé des lésions bien plus étendues.

Ce dernier fragment a été traité par le chlorure d’or, en vue de chercher l’état des nerfs de la peau.

L’examen de ces préparations, comme on peut le voir ici même sous les microscopes, nous montre :

•Une hypertrophie inégale, lobuleuse de la couche cornée, qui d’ailleurs présente partout une kératinisation imparfaite, de sorte qu’elle se colore en rose par le picro-carmin, au lieu de se colorer en jaune.

Cette couche présente des noyaux assez épais, de sorte qu’on peut même distinguer dans cette couche les limites de chaque cellule.

Sous cette couche, on voit une couche bien colorée dont les cellules sont un peu aplaties avec des noyaux brillants et peu colorés. Ensuite, on voit la couche granuleuse, d’une épaisseur inégale avec peu d'éléidine. Cette couche est colorée en rouge foncé, presque en noir par l’action de l’or.

La couche de Malpighi est épaissie, elle présente de six à dix rangées de cellules jusqu’au sommet des papilles.

La dentelure de ces cellules est bien prononcée par places. Les sommets des papilles ne sont pas bien nets, et on constate un plus ou moins grand nombre de cellules migratrices entre les cellules épithéliales qui limitent les sommets de ces papilles.

Sous l’influence du chlorure d’or, nous avons mis en évidence un réseau dense de cellules stellaires avec de longs prolongements, qui se prolongent entre les cellules malpighiennes ; ces cellules sont colorées en noir.

Autour des papilles, près de la couche de Malpighi, on observe aussi un grand nombre de ces cellules qui se trouvent môme dans la gaine externe des follicules pileux.

11 y a une série continue de .ces cellules à longs prolongements noircis par l’or, qui bordent les papilles, et dont les prolongements communiquent entre eux et avec des cellules stellaires qui siègent au centre de la papille.

Les vaisseaux des papilles sont oblitérés par une substance homogène colorée en rouge.

Les vaisseaux de la couche superficielle du derme 4ont aussi une paroi épaissie, concentriquement, et quelques artères sont bouchées par une substance hyaline. Tout autour de ces vaisseaux, on observe des cellules embryonnaires. Quelques veines, à côté du paquet artériel, offrent au contraire une paroi très mince, et, dans leur intérieur, il y a des masses hyalines collées à leurs parois, et des globes plus grands ou plus petits que les globules rouges du sang, d’une couleur jaune, foncée, granuleuse.

Les cellules fixes du tissu conjonctif du derme sont gonflées, et, çà et là, on trouve des petites masses de pigment jaune. Toujours dans cette couche, on est étonné de voir un grand nombre de faisceaux de muscles lisses, qui s’étendent par des prolongements de tissu élastique jusqu’aux prolongements papillaires.

La couche profonde du derme offre un gonflement comme œdématié des

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oi

fibres qui sont à peine colorées, dont les limites sont surtout marquées par les cellules Axes et les fibres élastiques qui sont très nombreuses.

Ici on trouve aussi une grande masse de faisceaux de muscles lisses, spécialement autour des glandes sudoripares, ou près des follicules pileux.

Ces follicules sont modifiés comme il suit :

Dans la couche superficielle de l’épiderme, le poil est entouré d’une espèce d’entonnoir formé par des couches très épaisses demi-kéralinisées.

Le follicule pileux est atrophié, et dans la gaine externe on voit un assez grand nombre de cellules stellaires noircies par l’or.

Autour de cette gaine, le tissu du derme est en partie sclérosé, et près de la papille du poil, à la place où on trouve d’ordinaire une glande sébacée, il y a un groupe de cellules graisseuses, comme si ces cellules appartenaient au tissu adipeux, mais il n’y a pas trace des glandes sébacées.

Les glandes sudoripares renferment des cellules épithéliales troubles qui remplissent parfois la lumière des conduits.

Dans le glomérule de ces- glandes, le tissu conjonctif renferme beaucoup de cellules embryonnaires.

En résumé, nous pouvons donc confirmer ce qu’ont dit les autres auteurs; mais nous pouvons ajouter plusieurs faits qui ne sont pas sans intérêt pour l’explication des symptômes de la maladie.

Ainsi , il faut donner une certaine importance à l’irégularité de la kératinisation, par laquelle, d’une part, la couche cornée reste en contact plus intime avec les couches profondes. Mais, comme parlé même processus, la partie supérieure de la couche de Malpighi devient moins résistante, cela explique la facilité avec laquelle, par la desquamation, il se produit des lésions plus profondes.

Peut-être le même processus est-il la cause de la formation d’un entonnoir à la partie libre du poil, ce qui facilite singulièrement la chute des poils.

Tout de même, nous avons pu constater une masse assez grande d’éléidine.

Dans notre cas, la couche papillaire n’était pas aplatie ; mais les papilles mêmes étaient le siège de lésions bien pi*ononcées.

Il semble que le grand nombre des cellules et la grandeur des cellules ramifiées, qui se trouvent aussi en nombre considérable dans les couchés épithéliales, plaident pour une irritation des éléments fixes de cette région.

La lésion la plus essentielle semble exister dans les papilles mêmes. En outre de l’hyperplasie des cellules, il y a dans un stade moins avancé de la lésion, une prolifération des cellules rondes dans l’intérieur des papilles, autour des vaisseaux et dans leurs parois. De même, on doit remarquer la prolifération considérable des cellules le long des vaisseaux du derme.

Un autre groupe de lésions est assurément la conséquence de ces phénomènes inflammatoires; ainsi la sclérose des papilles, et surtout de

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leurs vaisseaux, et la formation d’une couche sclérosée comparable à une membrane basale sclérosée des glandes qu’on observe à la limite inférieure de l’épiderme.

Au même groupe de lésions, appartient la sclérose et l’oblitération de l’appareil vasculaire entier du derme, avec la dégénérescence granulograisseuse des tissus voisins. En même temps, les fibres conjonctives du derme s’hypertrophient ; le tissu élastique augmente, et il y a hypertrophie considérable des muscles lisses.

Les glandes de la peau sont, au contraire, atrophiées sous l’influence de l’inflammation dont les traces sont encore reconnaissables.

Nous n’avons pas trouvé de glandes sébacées, mais à leur place, il y avait toujours un tissu adipeux vrai.

Comme dans cette région, il n’y a pas de tissu adipeux à l’état normal, il nous semble que ce tissu graisseux a dû se former à la place des glandes atrophiées ou disparues complètement.

L’hypertrophie des muscles de la peau s’explique peut-être par un excès de leur action pour maintenir les fonctions de la peau, compromises par des lésions si profondes.

De l’analyse histologique que nous venons de faire, il résulte que dans la dermatose décrite par Hebra, sous le nom de pityriasis rubra, on trouve des lésions inflammatoires très prononcées dans toutes les couches de la peau.

Avec l’épaississement des parois vasculaires, le rétrécissement de leur calibre, et même leur oblitération, on comprend à quel degré la nutrition de la peau est compromise, et on explique par cela même l’exfoliation furfuracée perpétuelle et abondante, tandis que la rougeur caractéristique de la peau, comme phénomène sine qua non du pityriasis rubra, s’explique par la stase sanguine dans les vaisseaux.

Si, d’un autre côté, on regarde les lésions inflammatoires, chroniques, scléreuses, qu’on rencontre dans ce pityriasis, on pourrait désigner le pityriasis rubra sous le nom de dermatite chronique furfuracée.

Mais la science ne gagnerait rien à ce nouveau baptême, au contraire ; et puis il ne faut pas oublier que le symptôme principal, qui, par sa longue durée, mène les malades à la cachexie, c’est la desquamation pityriasique, comme du son; et si une dermatose doit être nommée du nom de pityriasis, c’est assurément le pityriasis rubra de Hebra, qui a son existence clinique et son histologie pathologique en rapport avec la longue durée de la maladie.

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Passons maintenant à l’étude de V érythème scarlatiniforme récidivant. Nous n’avons pas l’intention d’entrer ici dans l’historique de cette rare dermatose.

Nous sommes cependant obligé de dire que malgré le sens précis qu’ont donné, les premiers, MM. Besnier, Vidal et Féréol, lors de la discussion d’un cas type, présenté en 1876, par ce dernier auteur, à la Société médicale des hôpitaux de Paris, les observateurs suivants ont souvent confondu les différentes dermatoses rouges de la peau, avec la dermopathie qui nous occupe.

Ainsi a-t-on vu des élèves même de la Faculté de Paris, élèves par conséquent de maîtres distingués comme Besnier et Vidal, dans leurs thèses inaugurales ayant pour titre : Sur l'érythème desquamatif scarlatiniforme (1) et De l'érythème scarlatinoïde généralisé (2), loin de suivre les données de ces maîtres éclairés, embrouiller la question. Cependant les dermatologistes distingués de l’hôpital Saint-Louis ont établi que l’érythème scarlatiniforme desquamatif doit être considéré comme une dermatose distincte de Yherpétide maligne exfoliatrice de Bazin et de la dermatite exfoliatrice primitive généralisée.

Malgré cela, nombre des observations publiées depuis,, et par des observateurs compétents, ne se rapportent pas, le plus souvent, au type admis par les auteurs mentionnés.

C’est ainsi que des cas de dermatite exfoliatrice primitive ou des érythèmes médicamenteux ont été décrits comme des érythèmes scarlatiniformes desquamatifs récidivants.

D’autre part, quelques auteurs français ont décrit comme appartenant à la dermatose qui nous occupe des cas considérés, depuis Hebra, comme pityriasis rubra chronique , type Hebra , affection bien connue par les élèves de l’école de Vienne.

Pourtant les observations typiques d’érythème scarlatiforme desquamatif n’ont pas manqué.

Parmi les observations les plus récentes, nous citerons les cas de Vogler et de Burckhardt-Mérian (3).

Le Dr Perret (4) a publié aussi deux très beaux cas, où il indique assez bien la symptomatologie et la marche de cette dermatose.

fl) Tremblay. Thèse de Paris, 1876.

(2) Colard. Thèse de Paris, 1877. •

(3) Revue de Hayem , 1877, t. X, page 190.

(4) Lyon médical , 188S, 19 juillet.

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Il est à remarquer que, malgré les cas types publiés par certains auteurs, les traités classiques, et même les plus récents, sur les maladies de la peau, ne traitent pas de l’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant, alors que la plupart de leurs auteurs décrivent les érythèmes artificiels, médicamenteux. Cette dermatose n’a-t-elle donc pas une existence réelle ?

Est-ce qu’elle n’a pas été encore observée à Vienne ? Ou bien est-ce la confusion qu’ont fait naître en France, lieu d’origine de cette dermatose, la plupart des jeunes observateurs, qui fait qu’elle est encore si mal connue ? Notre très distingué confrère de Paris, le Dr Brocq (1), a, le premier, dans une étude remarquable, décrit l’histoire complète de l’érythème scarlatiniforme desquamatif, et c'est son étude qui m’a servi à connaître cette dermatose.

Si sous le même titre de Pityriasis rubra , mon distingué collègue étudie toutes les dermopathies rouges de la peau, il n’est pas moins vrai qu’il reconnaît à la fin de son travail que l'on ne doit pas confondre ensemble, comme on le fait souvent : le pityriasis rubra de Hebra ; la dermatite ex foliatrice primitive, et l'érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant.

Telle est aussi ma conviction que jusqu’à présent, et tant qu’on n'aura pas des faits bien observés pour les soumettre à l’analyse, on ne peut considérer ces trois dermatoses que comme des entités morbides distinctes.

Ma conviction est faite dans ce sens, par l’observation de quelques cas types de pityriasis rubra chronique type Hebra, d’érythème scarlatiniforme récidivant desquamatif, et d’un cas de dermatite exfoliatrice primitive généralisée.

J’ai observé pendant un temps assez long ces malades, pour que je puisse me faire une conviction de la réalité de la distinction qu’on doit établir entre ces dermatoses.

En même temps, comme l’histologie pathologique de l’érythème scarlatiniforme était à faire, j’ai pris des fragments de peau de mon malade pour l’examen microscopique.

Les pièces ont été durcies par l’alcool, et les coupes colorées au picrocarmin de Ranvier et examinées dans la glycérine.

Ces coupes microscopiques ont été étudiées avec le concours de notre distingué anatomo-pathologiste, le professeur Babès, à qui je dois aussi un dessin microscopique de mes préparations.

(1) Étude critique et clinique sur le pityriasis rubra. Paris, 1884.

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Ceci étant dit, revenons à l’observation de mon malade.

Le nommé L. B..., âgé de vingt-deux ans, tonnelier, est reçu dans mon service de l’hôpital Calentina le 1er octobre 1887.

Le malade nous dit que c’est la troisième fois qu’il présente l’éruption dont il est atteint. L’année dernière, il a été soigné dans ce même hôpital dans la deuxième section médicale, et les caractères de son éruption ont été les mêmes les deux fois précédentes, qu’ils le sont aujourd’hui.

Il n’a pas fait d’autre maladie, et dans sa famille il ne connaît pas d’affection d’aucune nature. Pendant une année, il a été bien, mais il y a trois jours, en se réveillant le matin, il s’est aperçu avoir une rougeur à la partie supérieure gauche de la nuque, accompagnée d’une assez forte démangeaison, qui le forçait à se gratter.

Bientôt après, il vit au même endroit quelques vésicules. Cet état dura toute la journée.

Pendant la nuit, il eut des démangeaisons sur tout le corps, et au matin, à son réveil, il vit la généralisation de la rougeur sur tout le tégument; et par ci par là, quelques vésicules.

En même temps, la démangeaison s’était accrue, ce qui ennuyait fort le malade.

Il dit n’avoir eu ni frisson, ni constipation, mais il a eu de la fièvre.

A son entrée dans le service, nous constatons ce qui suit :

Le malade jouit d’une très bonne constitution; on constate l’épaississement . de l’épiderme palmaire, dû à son métier.

En le regardant, on voit le visage rouge très injecté et un peu œdématié.

Cette rougeur respecte les angles oculo-nasaux et les ailes du nez, qui présentent la coloration normale de la peau.

La rougeur avec injection occupe la peau de la nuqué et de tout le reste du corps, c’est-à-dire la région antérieure et postérieure du thorax, le dos, l’abdomen, les fesses et les cuisses, les membres supérieurs et les jambes.

Cette rougeur s’arrête, pour les membres supérieurs, à l’articulation radiocarpienne et au niveau des malléoles pour les membres inférieurs.

Cette rougeur de la peau ressemble à celle de la scarlatine.

Elle est beaucoup plus prononcée sur la partie antérieure du thorax et de l’abdomen, à la face interne et supérieure des cuisses, et postéro-interne des deux jambes. Bien plus, sur ces régions des jambes et des cuisses, la rougeur de la peau est presque hémorragique.

Aux membres supérieurs, la rougeur framboisée, claire, est plus prononcée à la face interne des bras et à la face antérieure des avant-bras.

A ces endroits, au niveau de la ligne interarliculaire du coude, l’épiderme est dénudé.

La même dénudation épidermique est constatée à la partie correspondante des articulations des genoux.

En comprimant la peau avec le doigt, la rougeur de la peau disparaît, pour reparaître immédiatement.

La peau des régions axillaire et pubienne présente la même rougeur ; elle est moins prononcée au cuir chevelu.

56 Mardi 0 août

Sur cette dernière région, on voit une éruption de quelques vésicules jaunâtres, de la grosseur de la tête d’une épingle jusqu’à un grain de millet.

Les organes de la cavité thoracique et de la cavité abdominale ne présentent rien d’anormal.

La peau est chaude, le pouls fréquent et la température prise le soir de son entrée dans nos salles indique 38°, 6.

J’administre au malade 75 centigrammes de sulfate de quinine.

2 octobre. Je constate que la rougeur de la peau de la face, de la nuque et du cou, a un peu pâli.

La desquamation a commencé dans ces endroits, elle est très abondante à la nuque où, comme nous venons de le dire, a débuté l’éruption.

Cette desquamation se fait en lamelles fines, minces, longues de 2 à 3 centimètres et larges de 5 à 6 millimètres.

La desquamation se voit aussi au visage, sur les paupières supérieures, aux commissures buccales, sur le front, et moins sur le cuir chevelu.

La peau de la région antérieure du thorax est aussi moins rouge et, par places, la desquamation a commencé.

La rougeur persiste avec la même nuance que le jour précédent sur l’abdomen, à la partie supéro-interne des cuisses et des jambes.

Le malade prend une purge, 75 centigrammes de sulfate de quinine, et du .lait pour toute nourriture. T. M., 38°, 2 ; T. S., 38°, 6.

3 octobre. T. M., 37°, 5. La desquamation continue aux régions indiquées hier. En outre, la desquamation a commencé à la face interne des bras.

Sur l’abdomen, elle est peu prononcée. La rougeur persiste avec la même intensité sur la peau des cuisses et des jambes, où l’on observe aussi des vésicules miliaires en grand nombre, remplies d’une gouttelette de pus.

Au visage, la rougeur est presque disparue; sur le thorax et le dos, elle est moins prononcée que le premier jour. La conjonctive palpébrale est un peu injectée.

J’associe à la quinine 25 centigrammes d’ergotine en pilules. T. S., 38°.

4 octobre. T. M., 37®, 5 ; T. S., 37°, 5. En général la peau est moins rouge. La desquamation est très abondante au cuir chevelu, à la nuque, au visage; plus abondante à la lèvre supérieure, sur les pavillons des oreilles, sur les paupières et sourcils .

Sur le thorax, l’abdomen et le dos, abondante desquamation épidermique en lames longues, fines, d’un blanc grisâtre. On peut en recueillir des poignées chaque jour et toujours avec les mêmes caractères.

On observe une desquamation épithéliale des conjonctives palpébrales ; et, hier, on a observé une petite boqle sur une de ces conjonctives.

Aux membres supérieurs, cette desquamation se voit sur leur face postérointerne.

Même desquamation à lames plus courtes se voit à la région pubienne, sur la peau de la verge, et légère desquamation sur le scrotum.

La rougeur de la peau persiste sur les membres inférieurs.

5 octobre. L’état général est bon : aucun trouble fonctionnel. La desquamation continue sur les régions déjà indiquées, sur les fesses et sur les cuisses ; elle est disséminée en certains endroits sous l’aspect de plaques, où cette desquamation est fine, lamellaire.

Séance du matin

La rougeur sur ces régions, tout en étant moindre, est toujours plus accusée que sur les régions supérieures du corps.

Ce même jour, j’ai fait exciser sur notre malade deux petits fragments de peau, un pris à la partie postéro-interne de la cuisse gauche, qui était plus rouge que les parties voisines, et un autre à la face postéro-interae du genou droit; ces fragments ont été conservés dans l’alcool. T. M., 37°, 3; T. S., 37°, 4. Même traitement, quinine avec de l’ergotine.

6 octobre. La desquamation continue. La rougeur du tégument a beaucoup diminué de teinte sur toute la surface tégumentaire.

Le malade prend un bain amidonné ; je lui prescris une pommade avec.de la vaseline et de l’acide salicylique, et du bicarbonate de soude à prendre dans son lait. L’urine ne contient pas d’albumine.

7 octobre. La desquamation est terminée au cuir chevelu, au cou, au visage, sur le thorax et le dos où il reste la même teinte rouge que le jour précédent.

Sur la face postérieure des bras, sur les cuisses, et les jambes jusqu’aux malléoles, la desquamation est encore très abondante.

Pas d’albumine dans les urines ; on suit le même traitement, et le malade prend un bain amidonné.

9 octobre. La desquamation est toujours prononcée sur les fesses, la face postérieure des jambes, la région poplitée et à la face antérieure du pli du coude.

Sur les autres régions, on voit une légère rougeur et des traces d’une fine desquamation.

10 octobre. On constate un œdème léger dés paupières, et, sur le bord libre de la paupière gauche, un orgelet, et deux autres petits orgelets sur le bord libre de la paupière inférieure droite. Collyre boriqué, bain d’amidon, et quinine à l’ergotine comme les jours précédents.

12 octobre. Une certaine rougeur persiste encore sur la peau du thorax et du dos, où on voit encore les traces d’une très fine desquamation.

De même, on voit encore des squames blanchâtres sur les jambes et la face antérieure des articulations du coude.

A la partie inférieure de l’omoplate, à gauche, on trouve un furoncle entouré d’une petite zone rouge.

13 octobre. Légère teinte rouge de la peau de tout le corps ; peu de desquamation sur les jambes, et on constate encore un petit furoncle sur le mamelon gauche. J’injecte une seringue de Pravaz pleine d’une solution d’acide borique à 1 pour 100, dans le furoncle de l’angle de l’omoplate, qu’on répète aussi le jour suivant. L’œdème et les orgelets des paupières ont disparu.

15 octobre. Les deux petits furoncles sont en voie de résolution. Bain de carbonate de soude pour tout traitement.

16 octobre. Toute la surface cutanée ne présente plus qu’une très légère teinte roüge, qu’on constate mieux par la pression digitale.

21 octobre. Rougeur presque invisible sur tout le corps; bain alcalin.

22 octobre. Desquamation légère sur la paume des mains où, comme nous l’avons dit, l’épiderme est très épaissi à cause de la profession du malade.

Les jours suivants, la desquamation continue sur les mains et à la plante des pieds; cette desquamation se fait par des lamelles minces, petites, blanchâtres.

Mardi 6 août

Le 26 octobre, le malade sort de l’hôpital sans présenter trace de son érythème. L’urine ne contenait pas d’albumine, pas du sucre, ni éléments figurés « à l’examen microscopique.

Ce malade rentre de nouveau dans mon service le 23 mai 1888.

A son entrée, je constate que la rougeur du tégument est limitée seulement sur l’abdomen; les jours suivants, jusqu’au 26 mai, cette rougeur s’est étendue d’un côté sur toute la poitrine, et, de l’autre, sur les parties supérieures des cuisses. Le malade n’a aucun phénomène général.

Je trouve, en outre, que le malade est atteint d’une uréthrite blennorrhagique avec œdème rouge de la verge. 11 dit n’avoir pris aucun médicament.

Le 30 mai, la desquamation commence à se faire par fines lamelles blanches sur l’abdomen et le devant de la poitrine; elle n’est pas trop abondante, mais assez prononcée.

Le 4 juin, la desquamation est terminée.

La tuméfaction de la verge a disparu à la suite des applications d’eau de Goulard et l’uréthrite a aussi disparu.

Le 8 juin, le malade sort de l’hôpital.

Le 29 juin, c’est-à-dire trois semaines seulement après son dernier séjour dans notre service, le malade revient de nouveau dans nos salles pour la même éruption.

Il dit qu’après sa dernière sortie de l’hôpital il a joui d’une parfaite santé jusqu’il y a trois jours, lorsqu’après un coït suspect, il s’est aperçu dès le lendemain de la présence d’un ulcère sur la verge. Il acheta dans une pharmacie un remède qu’il appliqua localement sur son ulcère.

Le lendemain, la peau de l’abdomen devient rouge, et le malade se gratte sur cette région à cause de fortes démangeaisons qu’il a. Il n’a pas eu de troubles gastriques, ni de la fièvre, et aucun autre phénomène général. La rougeur de la peau s’est peu à peu généralisée.

A notre visite du matin, le malade dit avoir mal à la tête. En examinant la surface de la peau, on voit une plaque rouge plus grande qu’une pièce de 5 francs en argent qui occupe la région latérale droite du cou. La rougeur disparaît par la pression avec le doigt pour reparaître aussitôt. Sur la partie supérieure du thorax, la peau a une coloration d’un rouge clair.

Plus bas, à. partir des régions mamelonnaires, la rougeur de la peau est disposée en semi-ceinture jusqu’à trois travers de doigts au-dessus de l’ombilic. Cette rougeur ne s’étënd nullement à la partie postérieure du dos, à la région lombaire et aux fesses ; elle occupe donc seulement la face antérieure de la poitrine et de l’abdomen.

A partir de l’ombilic jusqu’à la région pubienne, la rougeur du tégument est plus intense, elle est framboisée.

La peau de la verge est rouge et œdématiée, celle du scrotum présente le même aspect, mais n’est pas œdématiée.

Séance du matin

La rougeur du tégument, quoique moins prononcée, s’observe aussi sur les cuisses ; mais sur ces régions elle est disposée en certains endroits sous forme de plaques plus ou moins étendues.

Sur les jambes aussi, la rougeur est disposée sous forme de plaques.

La peau de la verge est en desquamation; sous le prépuce, je constate un petit ulcère couvert d’un dépôt blanc grisâtre. Les ganglions inguinaux ne sont pas pris;

La rougeur s’étend sur la peau des fosses iliaques, sur les fesses et sur la face postérieure des cuisses, où la rougeur n’est pas uniforme.

30 juin. La rougeur a envahi la peau de la face interne des bras et antérieure des avant-bras, le dos des poignets.

Elle persiste sur les régions mentionnées.

1er juillet. Le malade se plaint d’une vive démangeaison à la face dorsale des poignets, où l’on trouve des traces de grattage.

La rougeur de la peau est moins prononcée sur toutes les régions ; mais de nouvelles plaques rouges apparaissent sur la partie antérieure du thorax en se confondant avec la rougeur signalée à la région latérale du cou.

La peau est aussi rouge sur les épaules et sur les régions sus-épineuses.

2 juillet. Les paupières sont légèrement tuméfiées; la peau du visage est d’un rouge intense; sur les autres régions, la rougeur a diminué.

Sur la peau de la verge, sur le scrotum et sur les cuisses, la desquamation a commencé sous forme de lamelles fines, minces, plus longues que larges.

L’urine ne contient pas d’albumine.

3 juillet. La desquamation continue sur l’abdomen, sur le thorax, sur le dos et les épaules. La tuméfaction des paupières a diminué, de .même la démangeaison aux poignets.

Sur le visage, la desquamation a aussi commencé.

4 juillet. La desquamation continue sur toute la surface de la peau atteinte par la rougeur. Pendant ce troisième séjour du malade dans nos salles, la température n’a pas dépassé 37°, 1 le matin et 37°, 5 le soir.

Le 8 juillet , le malade demande à sortir et il est congédié, ne voulant plus rester, quoique la desquamation ne soit pas encore complètement terminée.

Voici maintenant les lésions trouvées dans les fragments de peau que nous avons pris de ce malade, et que l’on peut constater en observant nos préparations. [Voir les planches qui se rapportent à cette communication à la fin du volume .)

En commençant l’examen microscopique, on voit, de la surface vers la profondeur, que la couche superficielle de la couche cornéé est épaissie et exfoliée par places.

Cette couche, qui se colore en jaune foncé par le picrocarminate, est stratifiée et séparée de la couche suivante par quelques fibres isolées, minces, épidermiques, formant un réseau rare.

La couche est tout à fait uniforme, elle se colore en rose uniforme, de sorte qu’on ne distingue plus les cellules qui la constituent.

Ensuite on observe une couche bien prononcée de cellules contenant de

Mardi 6 août

l’éléidine et qui passe sans limite marquée dans les couches supérieures du réseau de Malpighi, qui est assez épaisse, mais qui présente certaines particularités. Ainsi on constate dans certains points que les cellules de l’éléidine se prolongent au niveau des parties inter papillaire s, et souvent on croit avoir affaire à des îlots de ces cellules au milieu du réseau.

Une particularité très évidente existe à la limite inférieure du réseau malpighien.

Ici existe toujours une accumulation des éléments embryonnaires mononucléaires.

Ces cellules pénétrent le long des vaisseaux dans les papilles, et on trouve parfois un épaississement terminal des papilles produit par ses éléments.

L’épithélium, autour du sommet des papilles, montre des' fentes intercellulaires plus grandes qu’à l’ordinaire, mais c’est surtout dans la partie interpapillaire que l’infiltration cellulaire, disposée en série transversale à la surface, pénètre dans la couche épithéliale. De sorte qu’on n’y distingue plus la limite entre l’infiltration et l’épithélium.

On voit que concurremment avec une pénétration des cellules embryonnaires entre les cellules du réseau de Malpighi, ces dernières sont atrophiées ou bien montrent des caractères embryonnaires.

Le tissu du derme est un peu œdématié eL en même temps infiltré le long des vaisseaux par les mêmes éléments embryonnaires ; tandis que les folliculeset le tissu profond de la peau sont peu modifiés.

Ainsi, comme on vient de le voir, à côté des lésions inflammatoires qu’on trouve dans la peau de ce malade , on y trouve une couche assez épaisse de cellules d’ëléidine, qu’on ne rencontre pas à l’état normal dans ces régions.

Déplus, comme on peut le voir dans nos préparations, les gouttes d’éléidine diffusent vers la couche cornée , et par places, des cellules de l’éléidine avancent, et même siègent sur la couche cornée.

Cette dernière est presque partout en voie d’exfoliation, et dans certains endroits elle met même à nu la couche de Malpighi.

On trouve par ci par là des globes épidermiques siégeant tantôt à la partie inférieure de la couche cornée, tantôt à la partie supérieure du réseau de Malpighi.

Dans un endroit même de là pièce, on voit au-dessus du stratum granulosum , un de ces corps épidermiques, jeune, entouré d’une zone épaisse, granuleuse d’éléidine. A la périphérie de cette zone, on distingue des cellules rondes , sphériques , entourant et contenant des granulations de cette même éléidine.

Comme l’éléidine joue un certain rôle dans la kératinisation, et qu’à l’état normal, dans la peau du bras et du genou, le stratum granulosum est moins prononcé que dans les fragments de peau que nous venons d’étudier, il faut admettre une activité anormale et une formation plus

Séance du matin 6i

abondante d’éléidine , en rapport avec la desquamation répétée qu’on observe dans cette dermatose.

Déplus, les lésions inflammatoires, qu’on trouve dans l’érythème scarlatiniforme récidivant, ne peuvent pas être comparées avec d’autres dermatoses où il y aussi formation de squames, puisque dans le psoriasis, dans l’eczéma où nous avons de la desquamation, il y a disparition du stratum granulosum et de l’éléidine ; et Suchard dit qu’il y a disparition de ces couches partout où l’épiderme se soulève pour faire une squame (1).

Mais comme les études de ce dernier auteur ont porté sur le psoriasis et la vésicule de l’eczéma, il ne pouvait prévoir que dans l’érythème scarlatiniforme qui nous occupe , où il y a soulèvement épidermique et desquamation, le stratum granulosum et l’éléidine fussent aussi manifestes. Je crois donc que le type d’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant doit avoir sa place à côté des autres dermatoses bien connues; puisque, d’un côté, l’analyse histologique nous montre des lésions épidermiques en rapport avec la desquamation abondante et répétée qu’on observe chez ces malades, et que, d’autre côté, l’évolution clinique des phénomènes observés dans les cas types de cette dermatose se présente toujours de la même façon.

Il ne faut donc pas confondre , avec l’érythème scarlatiniforme desquamatif , les érythèmes survenus à la suite de certaines substances médicamenteuses ou alimentaires. La belladone, le datura stramonium, le sulfate de quinine même, l’antipyrine, etc., déterminent chez certaines personnes des érythèmes. Mais la disparition rapide de l’éruption, l’absence de récidive, et même l’absence de la généralisation de l’éruption, suffisent pour ne pas confondre ces éruptions avec une dermatose qui a son histologie pathologique.

L’eczéma que l’on peut produire par l’emploi des irritants divers, par l’insolation, n’est pas un vrai eczéma.

Si l’on s’en rapporte à l’observation du malade qui fait le sujet de cette note, on voit qu’il a été atteint de cette même dermatose à plusieurs reprises différentes, et qu’en moins d’une année il est venu Se faire soigner trois fois dans mon service. La première fois qu’il a été dans nos salles, son éruption a été bien plus généralisée que les fois suivantes ; et il nous a dit que les deux autres fois précédentes, l’intensité de l’éruption était la même que lorsque nous l’avons vu pour la première fois. Il semble donc que la vitalité ou le pouvoir morbide de cette derma-

(1) Suchard. Archives de physiologie , 1882, p. 208.

Mardi 6 août

tose s’épuise avec le temps, et cela se comprend en se rapportant aux données de pathologie générale.

Je ne crois pas qu’on puisse mettre en doute l’existence d’un érythème scarlatiniforme récidivant type, chez ce malade.

En effet, le malade appartient à la classe des gens qui ne se soignent pas par des médicaments à l’intérieur, et comme il me l’a du reste affirmé, l’apparition de son éruption récidivante ne peut pas être mise sur le compte des substances médicamenteuses.

D’un autre côté, les récidives survenues à des périodes différentes, et avec des phénomènes de moins en moins prononcés , et enfin , pourquoi n’insisterais-je pas, les lésions histologiques prouvent, comme nous venons de le dire, que dans ce cas nous avons eu affaire à un cas type de la dermatose qui nous occupe.

Notre malade n’a pas eu la moindre angine, pas d’albumine ou de sucre dans les urines, de sorte que nous ne pouvons pas trouver ici une diathèse.

Ce malade n’a jamais eu de rhumatisme, et il n’a présenté aucune altération du côté du cœur et des gros vaisseaux.

Du reste, les cas décrits comme appartenant à l’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant chez des gens rhumatisants, en puissance même du rhumatisme, et qui avaient pris du salicylate de soude, ne doivent pas rentrer, je crois, dans le type vrai de cette dermatose.

Quant à la nature de cette dermopathie, on ne peut, je crois, encore rien affirmer, vu le nombre restreint des cas publiés.

Je crois donc pouvoir conclure de la Comparaison des deux cas que je viens de vous soumettre que le pityriasis rubra et l'érythème scarlatiniforme desquamatif sont bien deux maladies distinctes, autant d’après leur évolution clinique que par leur histologie pathologique.

Dans le pityriasis rubra, nous avons vu que les lésions étaient celles d’une inflammation chronique, scléreuse avec oblitération des vaisseaux de la peau, entravant considérablement la nutrition de la peau; et de même que la marche de la maladie est chronique et progressive, de même les lésions sont progressives.

Dans l’érythème scarlatiniforme, maladie de courte durée, les lésions sont aussi moins avancées que dans le pityriasis, et sont en rapport avec la desquamation lamellaire qu’on rencontre dans cet érythème.

M. Radcliffe Crocker (Londres) (1) : The object of my paper is : Primarily to bring out prominently the intimate relationship existing between Pity-

(t) Résumé. — La communication de M. Radcliffe Crocker a pour but de faire res-

Séance du matin

riasis rubra and Articular Rheumatism and Goût, and : Secondarily, to discuss any other tessons which the study of Ihose cases which hâve occurred in my own expérience affords. With these views I will first briefly recount a case of general Psoriasis of peculiar type, in the course of which acule Pityriasis rubra developed while under observation, associated with most severe and varied rheumatic phenomena, and I will then présent you with an analysis of the whole 20 undoubted cases which hâve corne under my observation in the last ten years.

The patient was a married woman œt 26, who was admitted into University College Hospital ou May oth, 1886. Her family history was remarkable. On the maternai side, the great-great-grandfather, the grandfather,. the mother, uncle, aunt and brother of the patient had ail suffered from â dry scaly éruption, similar to that of the patient. Another brother had had rheumatic fever, and the father suffers from chronic rheumatism. The brother, who was covered with a scaly éruption, died of « blood poisoning ». -

The patient, who has been married four years, has had two healthy children. She first suffered from the éruption, when 14 years old, on the head and face.

sortir les rapports intimes qui existent entre le pityriasis rubra et le rhumatisme articulaire et la goutte.

Voici d’abord/résumée en quelques mots, une observation de psoriasis généralisé, à caractères spéciaux, au cours duquel se sont développés un pityriasis rubra aigu et des phénomènes graves de rhumatisme. L’auteur analysera ensuite une série de vingt cas analogues.

Obs. — Femme mariée, vingt-six ans, deux enfants bien portants, admise le 5 mai 1886 à TUniversity College Hospital. Antécédents héréditaires très nets de psoriasis et de rhumatisme.

L’éruption qu’offre actuellement la malade apparut pour la première fois à l’âge de quatorze ans, sur la tête et la face. Depuis lors, à chaque printemps, nouvelle poussée avec début à la face. Tendance à la généralisation. L’année dernière (1885), rhumatisme et ankylosé des articulations des doigts.’

5 mai. — Jour de l’entrée, toutes les parties du corps sont plus ou moins affectées.

L’aspect général de l’éruption rappelle celui du psoriasis. Sur le. dos des bras et des avant-bras, la peau est épaisse et rude comme une muscade râpée (nutmeg grater) recouverte de squames nacrées. Au pli du coude et aux doigts, éruption moins abondante de papules de psoriasis typique, qui offrent , une tendance à se grouper en anneaux. Sur la paume des mains, les papules sont acuminées, non squameuses. Aux doigts et aux orteils, on voit une épaisseur de squames de près de trois quarts de pouce. Le cuir chevelu aussi est couvert d’une' couche épaisse de squames. Rien à la langue, ni aux muqueuses. Ailleurs, l’éruption n’a rien d’anormal.

Les doigts sont atteints d’ankylose ancienne.

Rien au cœur. Ni sucre, ni albumine. Ron état général.

Traitement par la liqueur de Fowler, en injections sous-cutanées, à la dose de trois à cinq gouttes. Jusqu’au 17 juin, amélioration sensible et progressive.

17 juin. — Apparition de nouvelles taches au front, aux joues, sur le dos des mains, aux jambes et aux cuisses. Apyrexie.

21 juin. — L’état des jambes s’aggrave. Elles sont rouges et sensibles. Nouvelle poussée de papules. Les articulations des doigts de la main droite se gonflent. Nombre d’articulations sont douloureuses. — Rhumatisme articulaire aigu. — Salicylate de soude.

25 juin. — Endopéricardite. Vésicatoire.

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It recurred the following spring, and has done so every year since ; always beginning on the face. A year before admission, she had rheumatic fever, which permanently crippled ber flnger joints. The rash, whick was bad before the fever, became worse during it, coming ail over ber, and bas not been well since, and sbe is muck tbinner. On admission, — every région is more or less involved, including tbe palms, soles, toe and nger finails, (as in tbe drawing shewn), bat there are free areas of healthy skin of varying extent. It is almost continuons on tbe abdomen, forearms and thighs, and tbe back is uniformly covered, but not in a continuous sheet, as the drawing illustrâtes.

Characters of the éruption. — Tbe general aspect of tbe disease suggests Psoriasis. On the back of the arms and forearms the skin is thick and rough as a nutmeg grater, uniformly covered with silvery scales, but althougb more abundant in some places than others, the are nowhere re the characteristic crusts of Psoriasis. On tbe flexor aspect of the forearms and on the Angers, where the éruption is less abundant, the constituent éléments of the éruption are seen to consist of papules, the size of a large pin’s head, with a silvery cap, leaving, on removal abright red surface, wich bleeds readily. Tbe outline of tbe papules is roundisb or irregular, flatly convex, but not gliste-

1er juillet. — Iritis rhumatismale double. Atropine, lotions boriquées.

23 juillet. — Guérison du rhumatisme. Un léger souffle cardiaque persiste.

Pendant le cours du rhumatisme, les caractères de l’éruption ont changé. C’est là que réside l’intérêt de l’observation. L’auteur y insiste. Les petites squames de psoriasis ont peu à peu disparu et ont été remplacées par de larges lamelles squameuses, recouvrant de grandes surfaces rouges, lisses, fissurées et crevassées.

Tout porte à penser à un début de pityriasis rubra. Peu à peu, les nouveaux caractères s’accentuent. Mais, au voisinage des plaques de pityriasis rubra, il persiste toujours quelques papules squameuses de psoriasis.

L’auteur fait suivre cette observation de considérations diverses. Et d’abord, le développement du pityriasis rubra a paru étroitement lié à l’apparition du rhumatisme. Pourtant l'arsenic a peut-être joué dans ce cas le rôle de cause déterminante, car la dose d’arsenic habituellement administrée a été augmentée précisément avant l’explosion du pityriasis. Quelqu’un des membres du Congrès connaîtrait-il des exemples dé semblables lésions provoquées par l’arsenic?

Quoi qu’il en soit, il s’agit très nettement ici d’un pityriasis rubra secondaire. Mais secondaire à quelle affection? C’est d’habitude plus fréquemment le psoriasis qu’il complique. Ici, les caractères de l’éruption première, les antécédents héréditaires, les rechutes, plaident en faveur du psoriasis ; bien que la persistance si caractéristique de quelques-unes des papules autorise à soupçonner une forme de lichen ruber. Enfin, l’auteur n’est pas loin de penser, après lecture de la monographie magistrale de M. Besnier, qu’il s’est trouvé en présence d’un cas de pityriasis rubra pilaris.

Passant à l’étude statistique des 20 cas de pityriasis rubra primitifs ou secondaires qu’il a rencontrés dans sa pratique, l’auteur compte 2 malades de vingt à quarante ans ; 12 de quarante à soixante ans ; 5 de soixante à soixante et onze ans. — Il y a 13 hommes et 5 femmes. (Il est à remarquer, d’ailleurs, qu’il existe toujours plus de fréquence chez l’homme.)

Dans le nombre, l’auteur a trouvé 10 cas primitifs et 10 cas secondaires, 6 à du psoriasis, 2 à de l’eczéma, 1 à de l’érysipèle, 1 à une « dermatitis arnica», le vingtième cas s’est développé sur un sujet atteint de tylosis palmaire et plantaire congénital. En ce qui concerne les antécédents, l’auteur trouve, sur 18 malades interrogés à ce sujet, 12 goutteux ou rhumatisants. Ces faits, joints à l’observation détaillée ci-dessus, établissent une corrélation intime et non de hasard entre le pityriasis rubra et la goutte ou le rhumatisme. — (L. W.)

Séance du matin

ning ; wkere not too closely set, a tendency lo group into rings is perceptible. In the palms tke papules are. acuminate, without scales and show a tendency to vésiculation. The finger and toe nails look.like scaly crusts, really consistingof horny masses 3/4 inch thick, split into scales. On the back the éruption is almost uniform. At a distance it seems almost covered with silvery scales, but on close inspection it is evidently composed of ringed ■or gyrate groups of papules, some discrète, some coalescent ; the skin within the ring being normal or only slightly scaly. This is best seen on the upper part of the back, and where the éruption is not too dense, single papules are scattered between the rings. The lower limbs are for the most part like- the forearms, but on the inner side of the knee the papules are more distinct than anywhere else, they are flatly convex, slightly scaly and not so angular as Chose of Lichen planus. The hair is dry and lustreless, but not mucb thinned, and the scalp is covered with a dense scaly crust. The tongue and mucous membranes are not affected. The fingers are partially ankylosed from the previous rheumatism, but the heart is unaffected, there is no albumen or sugar in the urine, and ail the viscera are healthy.

On May 22nd. The patient was ordered daily hypodermic injections of Fowler’s solution of arsenic, commencing with three minims, increased in a tfew days, to 4 mimins. On May 29th. it was noted that « the skin is much better, and that the scales are ail falling off », and the dose of arsenic was increased to 5 minims. She continued to improve and by June -8th. the back was nearly free from scales, and the face from papules, though it was stillred, but the legs had not improved in proportion to the rest, and on June 13th. •therefore, the arsenic was injected into the calf of the right leg to see if any local effect would be produced, but this was-not successful, and on June 17th., •some new spots appeared on the forehead, cheeks, the back of the kands, the legs and thighs, but there was no pyrexia. On the 21st., the legs were worse, they were red and tender, with a fresh crop of papules, and there was . some lachrymation and pain in the eyes and head. On tbe next day the 2nd. •and 3rd. finger of the right handwere swollen at the inter-phalangeal joints. Next, the fresh papules becamemore prominent, and horny crusts formed on the legs and feet, and when the crusts were removed the surface beneath was slightly moist, and excoriated looking, and bright red points were visible, with a lens, and for several days itching had been a marked symptom. Several j oints were now tender and painful, there was puffy swelling and redness at the root of ail the nails of the right hand and on the first two fingers of the left, and the éruption on the face was extending ail over both cheeks, and the centre of the forehead and nose.

On June 24 th, she was ordered salicylate of soda, and the next day alkaline baths. On the evening of the 25 th her température was 103°6 F :, but it fell next morning to 101.6. There was then ail over tke chesta red scarlatiniform éruption without any papules. There was lachrymation and frontal headache.

Two inches inside the nipple line there was distinct diastolic and systolic pericardial friction, and at the apex there was a faint systolic bruit. A blister over the heart was ordered- The next day she was no better. The température varied from 101°2 to 102°6 F. The eyes were painful, especially with light, but the headache was better. The epidermis on the chest was cracking

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in small spots as if peeling were about to commence. In otlier parts the old éruption was peeling off in large scabby flakes, and there was now no pain in tbe joints.

On the 28th, she was a little better, but very drowsy, the eyelids were swollen. The tongue was drier, but clearing at the edges. The urine was still free from sugar and albumen.

A little later, the skin of the chest, where the old éruption was, had peeled off, and looked like a commencing Pityriasis rubra.

On July Ist, the left eye was painful, the pupil dilated, and the iris had a greenish hue, and there was evidently iritis présent, as well as conjunctivitis. She complained of pain and tenderness in the shoulders, knee and toes. The old scaly crusts continued to be thrown off, leaving the skin beneath, intensely hyperemic and by July 2nd, the whole surface as far as the knees was in a condition of fully developed Pityriasis rubra, the skin being uriiformly red, with flaky scales which were very large imbricated and characteristic on the flanlcs, less détachable on the chest, and on the. face comparatively small. On the arms, the old crusts which belonged to the preceding papular condition had not yet beeu thrown off, but a large portion of them was easily détachable, and the surface slightly moist ; these crusts were thick with papular irregularities on the surface corresponding with the previous papules ; but beneath they only showedfaint indications of papules, and where it had been separated for -a few days was quile smooth. The old skin of the finger tips was still undetached, and there were yellow points of imprisoned fluid visible through it. The thighs, which had thrown off the old skin last, were uniformly red ond were only just beginning to show signs of scaling. Below the knee, the old skin was still adhèrent with horny papules, from a hemp-seed to a small pea, in sise, united into a scaly crust quite concealing the colour of the skin, beneath, which wheu exposed was of deep red colour, slightly irregular and moist. Four days later, ail the old skin had peeled off, leaving the feet very tender. On July 13 th . the eyes were very painful, and my colleague, Mr Tweedy, examined them and diagnosed double Rheumatoid Iritis, ordering atropia and boracic acid lotions. Both shoulder and knee joints and the whole of the right arm were very painful, and the systolic murmur at the apex was more distinct. The urine was only 450 c. c. (16 oz;). in the 24 hours, and contained phosphates, but no albumen or sugar. The patient was extremely weak and her condition very cri tical. On July23i’d. the eyes were better and pericardial friction could no longer be heard, but the systolic murmur was very distinct. On July 31st. this murmur was much softer. The eyes were better, the arthritic pains nearly gone and the quantity of urine was 720 c. c. The skin also was less red and scaly.

From this time the patient steadily improved, fresh scales gradually ceased to form; the skin became paler and smooth, she gained strength daily. Ail the rheumatic symptoms disappeared, except that the previously stiffened and flexed finger joints were still more so, and there was a soft systolic murmur at thé apex always audible. On September 19tlj, however, when the rest of lierbody was quite well, a few papules, somewhat of the old character appeared on the back and front of the chest. They increased a good deal on the back, below the scapulæ coalescing into irregular scaly patches, with a tendency to fom circles of 1 /4 to 1/2 an inch, in diameter. The papules were from

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a pin’s point to a millet seed in size, some smooth but most of tbem scalythere were a small numberof papules also on the limbs. These fresh papules were much improved by inunctions of cod liver oil and the whole skin became quite clear, except on the back, wbicb although improved was not quite cured whem she left the hospital, pratically well, on Octr. 27th. Her skin, however was very sensitive, and on the slightest excitement, the whole body would flush a deep red colour, which subsided in a few minutes, whith the exception of a small patch on the left cheelc, which lasted for some time longer. The hair, which had nearly ail fallen off, was growing vigorously when she went out.

The treatment may be summarized as follows.

As soon as the rheumatic phenomena set in, the hypodermic injections of arsenic, which had been continued for a month were stopped, and salicylate of soda given in 15 grain doses and the patient restricted to liquid food. She however, continued to get worse and worse and this was given up, and 5 grain doses of quinine given every 4 hours with effervescent citrate of potash and as much nourishment administered as the patient could take, together with a liberal allowance of brandy, the effect of which on the aulse was tested with the sphygmograph.

From the date of this change of treatment the improvement commenced and continued almost uninterruptedly.

In April 1889 I visited the patient at her ownhouse. She stated that she had remained well for a long time after leaving the hospital, but that lately she had been getting worse again. The éruption was ail over the limbs, face and scalp, but there was very little on the trunk, and this was in scanty scaly papules and patches about the shoulders and chest. The face, ail over, was dry, red and brannily scaly. The scalp was covered with a dense scaly crust, and the limbs were also red and scaly, without papules, resembling and old Psoriasis or Pityriasis rubra, but not at ail papular.

The Angers were completely crippled from ankylosis and she had a soft systolic mitral murmur. Her mothers limbs also were in a similar scaly condition of Psoriasis.

The question that at once suggests itself by the considération of this case is: What was the cause of the development of the Pityriasis rubra? Associated as it was with rheumatic phenomena, it must, I think, be considered itself, a rheumatic manifestation, and indeed, the change for the worse in the skin preceded the arthritis, iritis, endo-and pericarditis, ail admittedly rheumatic symptoms. As far as négative evidence goes, there was no reason to ascribe the rheumatic onset to a chill, and as the arsenic had been increased in dose just before the outbreak, I should like to ask the Members of the Congress whether there are any facts in their expérience, which could lead one to suppose that the arsenic was in any way the determining factor.

Then as to the primary éruption, while the hereditary character, the frequent récurrence of attacks and the scaliness in parts are ail in accor-

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dance with Psoriasis, the persistence of the papular character in some parts, both in the mother and the patient, was so very striking and peculiar that I was rather inclined to the view of it’s being a form of Lichen ruber. The dater condition as seen in April last, in both mother and daughter was muchmore distinctly that of Psoriasis, though itwas not quite characteristic ; and since reading M. Besnier’s masterly monograph, it has occurred to me, that it might hâve been really a case of « Pityriasis rubra pilaire », but on this point I should be glad of his opinion and that of other Members of the Congress.

In the treatment it is noteworthy that while she went steadily down hill, even to death’s door, as long as the salicylates and the restricted diet of rheumatic fever were persisted in, she immediately began to improve with 5 grain doses of quinine in an effervescing citrate ofpotash mixture, and a strongly supporting dietary of every kind.

Passing onto the analysis of the whole 20 cases. Twelve of them wrere Hospital and 8 private cases. 6 of the Hospital were universal and 6 were partial, ail of these being very extensive, and some of them nearly universal. Of the private cases 3 were universal and 5 were partial. Making in ail 9 universal and 11 partial. With regard to sex 13 were males, and 5 were females. This is an even larger proportion than in Dr. Stephen Mackenzie’s 20 cases namely 13 to 7, exclud-ing the Pemphigus Foleaceus case. The youngest was 26 years old the oldest 71 (1).

Arranging them in. décades there were :

From .... 20 to 30 . 1.

In these décades the Ist number is included in the decade. The large prépondérance of cases occurring at and beyond middle life is noteworthy. Indeed, M. Hardy states that he has never seen it under 40, but it does occur even in childhood and infancy, though in the latler it is extremely rare, and many cases thus diagnosed are really due to Con-

(1) Since these statistics were drawn up, I hâve had a male infant of 2 months old with undoubted Pityriasis rubra, probably primary, though at first there Vas slight moisture. Except that the Father was strumous there was nothing in the Family History.

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génital Syphilis. Four cases had had previous attaeks, one of them as many as 15 or 16, and nearly ail of them universal.

Ten cases were primary, 6 were subject to Psoriasis and the disease developed from that, except where there had been more than one attack of Pityriasis rubra, in which case it began at once as Pityriasis rubra. Two developed from Eczema 1 from erysipelas, 1 from arnica dermatitis, and in this last a second attack of Pityriasis rubra followed immediately on recovery from the first in conséquence of a chill, which frequently détermines the onsetof the disease. One of themwas the subject of hereditary Tylosis palmæ et plantæ, and he was probably also eczematous. There was also, it may be remembered a strong hereditary prédisposition to Psoriasis, in the text case; in this case also there was a strong family history of acute and chronic rheumatism.

With regard to general antécédent conditions 5 had had acute rheumatism, and two others had cardiac murmurs though there was no history of Rheumatism, 4 had had goût, one of these being also subject to rheumatism, and one other had lived very freely, as butler at a club, but had never had overt goût or rheumatism. In 5 there was no evidence of rheumatism or goût, and in 2 the notes gave no information. Thus, of the 18 cases in which the point had been enquired into, counting the two cardiac cases, there were 11 subject to Goût or rheumatism, and one other, whose habits were condusive to the gouty state.

These facts coupled with the intimate association of the arthritic and skin phenomena in the case read in extenso, show that the association of Pityriasis rubra, with rheumatism or goût is not one of mere chance, but that they are very elosely and probably etiologically related.

Although I hâve long known that there was a relation between rheumatism and Pityriasis rubra, and hâve alluded to it elsewhere, I was not aware of the extent and closeness of that relation and of that of goût also, until I came to analyse these cases, and I think it will be admitted that this connection is more strongly brought out in 1 8 consecutive cases in one man’s practice, than if I had collected a larger' number from other sources ; in many of which, perhaps, this point had not been gone into. Indeed I hâve examined nearly ail modem treatises on disease of the skin, and it is not even mentioned, but it has been observed by my friend (1) Dr. Barlow. It would appear also, that the

(1) In Dr. Stephen Mackenzie’s interesting analysis of 20 cases of this disease which hâve corne under his observation 4 were recorded as having had goût or rheumatism ( British Journal of Dermatolog y, july 1889).

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disease may be primary or secondary to other forms of dermatitis, of which Psoriasis is by far the most common in my expérience, then cornes Eczema, and wTiile other kinds of antécédent dermatitis occur, but rarely, in comparison to these two Although I am not aware that Arnica dermatitis has ever been met with before as an antécédent M. Brocq has recorded a case following Chrysarobin rash, occurring, I believe in the St. Louis Hospital. So that, I think it must be admitted that any kind of dermatitis may be the starting point of a Pityriasis rubra. The disease is apparently more common in males than females, possibly because they are more exposed to vicissitudes of température, and are more frequently rheumatic or gouty. It is also mainly a disease of adults.

In conclusion I would again emphasize the great value of Quinine in large doses in the acute form ; I think too, it is important that it should be given combined with alkalies, as in the effervescing citrate of potash mixture, with the quinine dissolved in the acid part of the mixture. Given in this way and free action of the bowels being secured, even in such doseë as 5 grains every four hours, it can nearly always be tolerated, without any of the usual inconveniencies of the drng. I attach the highest importance also, to local treatment, but this point I do not propose to discuss. I forbear, also, to allude to many other interesting points in this important disease, as I fear I hâve trespassed on ÿour indulgence too long already.

M. Jamieson (Edimbourg) (1) : The term pityriasis rubra does not now convey to us with our extended acquaintance with dermatology, the same concrète impression which it did when first introduced by von

(1) Résumé. — 1° Le terme de pityriasis rubra n’a plus la signification concrète que lui avait donnée Hebra. 11 répond aujourd’hui à une phase de la dermatite exfoliatrice généralisée, soit primitive, soit consécutive à d’autres affections cutanées telles que l’eczéma, le psoriasis, le pemphigus, le lichen.

2° Les cas décrits sous le nom de pityriasis rubra pilaris doivent être le plus souvent considérés comme des accidents concomitants de divers états de la peau plutôt que comme une maladie spéciale. Ces accidents sont mal dénommés, puisque, à une période donnée, on les retrouve dans les paumes où il n’y a pas de follicules pileux. Cette affection est distincte du pityriasis rubra, de la dermatite exfoliatrice et du psoriasis, et, d’autre part, elle n’est pas identique au lichen ruber tel qu’il a été décrit par Hebra.

3° Je ne puis définir la relation, si elle existe, entre la dermatite exfoliatrice généralisée primitive et l’érythème scarlatiniforme. Au surplus, cette dernière dermatose paraît plus superficielle, plus fugace ; elle n’est pas suivie de desquamation en larges lames, mais plutôt en écailles pulvérulentes. On la rencontre très fréquemment chez les enfants, tandis que la dermatite exfoliatrice généralisée est presque exclusivement une maladie de l’âge adulte. L. W.

Hebra. It is now with much greater propriety regarded as but a phase of general exfoliative dermatitis, which though in certain cases of indépendant origin, yet may in others develop out of or succeed to, some olher form of cutaneous affection, as an eczema, a psoriasis, a pemphigus, or a lichen, the same essential features heing reproduced in ail cases. Such features are, intense redness of skin, atthe outset localized, later on generalized ; frequently extreme sensitiveness to cold, or to changes of external température; the exfoliation of, 1. either thin films of horny epidermis, from a dry substatum-the pityriasis form; or 2. of thicker leaflets or flakes from a more or léss moist surface-the pemphigus variety. While it is true that some cases are comparatively rapid in their course, and benign in their character, while others are protracted and incurable, yet the lines of démarcation between such can not yet be drawn with sufficient accuracy to enableusto distinguish invariably one form from another. Both the dry and the moist are dangerous, the latter perhaps especially, since there is naturally greater risk in it of septic absorption.

2. After a careful and impartial perusal of many cases described nnder the name of pityriasis rubra pilaris, and the comparison with such of some instances of skin disease which would be by some placed in this category, I am inclined to the opinion that this condition of pityriasis pilaris, while it may be the sole symptom, is rather to be regarded as an accidentai concomitant of several morbid States of the skin, than as a disease per se. Thus it may be met with in association with psoriasis, yet such a combination is not common. This view can be expressed with the greater certainty, since psoriasis is such a frequent disease in Scotland, that the implication of the hair System, found in pityriasis rubra pilaris, could not escape notice, were it présent at ail. The same condition is seen in some instances of exfoliative dermatitis, both in the early stage, and as a sequence. The name attached ot it is a misnomer, for it is found in one of its phases on the pal ms, where there are no hair follicles.

I consider that it is an affection distinct from pityriasis rubra or exfoliative dermatitis and from psoriasis, and that there is no evidence yet adduced to prove that it is identical with lichen ruber as originally described by von Hebra.

3. Though I hâve seen numerous cases of erythema scarlatiniforme and a considérable number of primary general exfoliative dermatitis, I cannot pronounce definitely as to the relation, if any which exists between them. On the whole the scarlatiniform erythema seems the more superficial and fugitive process, is not usually at ail events fol-

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lowed by flaky desquamation, rather by a powdery scaling, and seldom, if ever by the éruption of bullae, and is most commonly met with in cbildren, wich contrasts whith general exfoliative dermatitis, a condition, according to most authors, nearly exclusively encountered in adults.

M. Brocq (Paris) : En dehors des fièvres éruptives classiques, il est toute une grande catégorie de dermatoses encore assez mal connues que caractérisent, au point de vue objectif, une rougeur généralisée du derme et une desquamation plus ou moins abondante de l’épiderme. Ces faits ont été décrits sous les noms les plus divers; mais c’est surtout sous l’étiquette de pityriasis rubra qu’ils ont été publiés depuis les travaux de Devergie et de Hebra. Ce sont les érythrodermies exfoliantes de M. le docteur E. Besnier.

Nous croyons avoir démontré, après quelques autres dermatologistes, ' que ce groupe n’est pas homogène. Voici, d’après nous, quelles sont les principales dermatoses qui peuvent présenter ce syndrome.

Nous distinguerons tout d’abord les trois affections suivantes qui ont bien leur individualité propre :

1° Le pityriasis rubra pilaris de Devergie-Besnier-Richaud, maladie bien définie comme symptomatologie et comme histologie, qui nous paraît se rapprocher beaucoup du psoriasis. C’est le lichen psoriasis et le lichen ruber de certains auteurs anglais et américains. Il ne revêt d’ailleurs ni constamment, ni à toutes ses périodes, l’aspect d’une éruption généralisée rouge et desquamative.

2° La lympkodermie pernicieuse de M. le professeur Kaposi, et probablement certaines variétés eczêmati formes généralisées de mycosis fongoïde , affections encore assez mal connues, mais que l’on commence déjà à savoir diagnostiquer.

3° Les éruptions généralisées rouges et desquamatives d’origine artificielle, médicamenteuses pour la plupart et qui résultent soit d’applications de topiques à la surface de la peau, soit d’ingestion de certaines substances, soit d’auto-infections. Cette classe d’érythèmes scarlatiniformes médicamenteux est fort importante, et, plus je l’étudie, plus je, suis convaincu que la plupart des érythèmes scarlatiniformes desquamatifs récidivants ou non récidivants décrits jusqu’à ce jour ont une origine artificielle.

Nous croyons devoir encore mettre à part deux autres groupes d’éruptions généralisées rouges et desquamatives ; ce sont :

4° Les poussées aiguës et généralisées qui se produisent assez souvent dans le cours d'un eczéma, d'un psoriasis, beaucoup plus rarement d'un lichen

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planus, et qui n’ont d’ordinaire ni très longue durée, ni généralisation absolue, ni évolution cyclique ; il est presque toujours possible de retrouver dans ces cas, avec quelque soin, l’élément caractéristique de la dermatose antérieure.

5° Les herpétides exfoliatives de Bazin qui surviennent chez des sujets débilités, depuis longtemps atteints de dermatoses rebelles, telles que l’eczéma, le psoriasis, le pemphigus, peut-être le lichen planus etle pityriasis rubra pilaris.

Si nous laissons de côté tous les faits dont nous venons de parler, nous nous trouvons en présence d’éruptions généralisées rouges et desquamatives dites essentielles qui ne rentrent dans aucun des cadres morbides précédents et dont l’étude est encore tout à, fait incomplète. Ce sont eux auquëls on pourrait avec une apparence de raison conserver le nom générique de pityriasis rubra. Il est probable qu’on les classera peu à peu en un certain nombre de variétés distinctes; quoi qu’il en soit, voici quelles sont les formes morbides que nous croyons dès maintenant pouvoir admettre :

1° Erythème scarlatiniforme desquamatif ou dermatite exfoliative aiguë bénigne;

2° Dermatite exfoliative généralisée proprement dite ou subaiguë;

3° Dermatite exfoliative généralisée chronique;

4° Pityriasis rubra grave de Hebra ;

5° Pityriasis rubra subaigu bénin.

1° Érythème scarlatiniforme desquamatif ou dermatite exfoliative aiguë bénigne. — Nous désignons sous ce nom une sorte de pseudo-exanthème caractérisé par un début assez franc, fébrile, simulant celui de la scarlatine, par une éruption d’un rouge intense, uniforme, qui tend rapidement à se généraliser et par une desquamation sèche, lamelleuse, fort abondante, composée de squames de grandeurs variables, suivant les divers points du corps, et qui commence à se produire bien avant la disparition de la rougeur.

La guérison survient d’ordinaire en deux à six semaines. Les cheveux et les ongles peuvent être atteints, ils tombent parfois, mais ce n’est pas la règle. Cette dermatose peut récidiver plusieurs fois et, dans ce cas, les poussées successives semblent devenir de moins en moins longues et sévères.

2° Dermatite exfoliative généralisée proprement dite ou subaiguë. — Nous désignons ainsi, avec notre excellent et très honoré maître, M. le docteur E. Vidal, une maladie générale qui ne semble pas être contagieuse et qui a une évolution cyclique (périodes d’augment, d’état et de déclin).

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Elle est fébrile dans ses deux premières périodes avec maximum vespéral. Le début est parfois soudain, rapide, plus souvent insidieux ; on voit apparaître une ou plusieurs taches rouges, prurigineuses, qui s’étendent et se généralisent à tout le corps' en deux ou dix jours. A la période d’état, les téguments dans leur totalité sont envahis par une rougeur intense ; ils sont un peu épaissis, quelquefois même lardacés et comme tendus ; quelques jours après l’apparition de la rougeur, l’épiderme s’exfolie, et, dès lors, commence une abondante desquamation de fines lamelles nacrées, sèches, de dimensions très variables, mais qui ont en moyenne sur le tronc et les membres de 2 à 3 centimètres de long sur 1 centimètre à 1 centimètre 1/2 de large ; elles se recouvrent parfois comme des tuiles de toit.

Les poils tombent presque toujours en totalité ou en partie ; il en est souvent de même des ongles, qui sont tout au moins altérés et présentent de profonds sillons transversaux. A certaines périodes de la maladie et en certains points du corps, surtout vers les plis articulaires, il peut se produire un suintement plus ou moins abondant et fétide, et dès lors l’éruption ressemble à l’eczéma. On voit parfois survenir des bulles pemphigoïdes, des pustules, des furoncles, etc... Les démangeaisons sont presque constantes, il en résulte des excoriations et du suintement. Les malades éprouvent aussi assez souvent une sensation pénible de cuisson ou de chaleur ; ils ont froid dès qu’on les découvre. Les muqueuses peuvent être prises, les ganglions sont souvent tuméfiés.

Gomme complications notées, nous signalerons les anthrax, les abcès tubériformes ou profonds, les phlegmons, les eschares, la surdité, l’iritis, les manifestations articulaires, les endocardites, les paralysies partielles, les paraplégies, l’obnubilation intellectuelle.

Quand elle est bénigne, la maladie évolue en trois ou quatre mois; quand elle est intense, en cinq ou six mois ; quand elle est prolongée par des complications graves ou des poussées successives, elle met six à dix mois et même un an pour arriver à la guérison complète. Elle peut se terminer par la mort vers le troisième ou quatrième mois, avec diarrhée, épuisement graduel ou complication grave, surtout du côté des poumons.

Les rechutes et les récidives sont possibles.

On voit donc que l’érythème desquamatif scarlatiniforme est l’affection qui se rapproche le plus de la dermatite exfoliative ; on a pu le considérer avec quelque raison comme une dermatite exfoliative au petit pied et de courte durée. Il existe, d’ailleurs, des faits d’érythème scarlatiniforme desquamatif prolongé avec chute des poils et des ongles qui constituent des faits de passage entre les formes légères de la dermatite exfo-

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liative généralisée proprement dite et les formes communes de l’érythème scarlatiniforme desquamatif.

3° Dermatite exfoliative généralisée chronique. — Je crois pouvoir, dès maintenant, décrire, à côté delà forme typique ou subaiguë delà dermatite exfoliative généralisée, une forme chronique de la même affection. Le fait suivant, que je dois à la parfaite obligeance de mon excellent et très honoré maître, M. le professeur Fournier, et que j’ai observé dans son service en 1883, peut en être considéré comme un exemple des plus nets. Il fixe, ce me semble, les principaux caractères cliniques de cette forme morbide.

Le 12 mai 1883., entre au n° 70 de la salle Saint-Louis, service de M. le professeur Fournier, un homme âgé de cinquante ans, sellier, sans aucun antécédent morbide ni personnel, ni héréditaire. L’éruption dont il est atteint a débuté il y a trois ans par de simples démangeaisons aux jarrets. Le malade s’est gratté, et il est survenu, à la suite du grattage, de la rougeur, du suintement et des croûtes. La lésion est restée ainsi cantonnée aux mollets pendant quatorze mois. Puis elle s’est graduellement étendue, a gagné les cuisses, le tronc et enfin la tête. Lors de son entrée à l’hôpital, il y a déjà quatre mois que la généralisation est absolue. Sur le tronc et la face, il n’y a jamais eu ni vésicules ni suintement.

Le malade est grand, vigoureux, a bon appétit, et toutes ses fonctions s’exécutent parfaitement bien. Le corps tout entier, y compris la paume des mains, la plante des pieds et le. cuir chevelu, est d’un rouge vif. Les téguments ne sont pas douloureux à la pression, mais prurigineux, et sont un peu épaissis ; ils sont recouverts de squames larges, séchés, nacrées, transparentes, dont quelques-unes atteignent, sur le tronc et les^ membres, les dimensions de 3 centimètres sur 1 centimètre 1/2. Celles de la figure et du cuir chevelu sont plus petites. Elles adhèrent d’ordinaire par un de leurs bords, flottent par le reste de leur étendue et sont disposées perpendiculairement à l’axe du membre sur les bras, parallèlement à cet axe sur les avant-bras. Elles ne s’imbriquent pas, mais elles laissent entre elles des intervalles variables, au niveau desquels on voit le derme d’un rouge vif. Tous les matins, on recueille dans le lit une grande quantité de squames.

Sur la face dorsale des mains et des pieds se voient des fissures transversales d’un rouge brun, sèches, assez profondes et douloureuses. Depuis la guerre de Crimée, le malade a perdu les cheveux du sommet de la tête. Mais depuis deux mois, ceux des régions latérales du cuir chevelu commencent à tomber. Il en est de même de la barbe, des sourcils, des cils, des poils du corps. Les ongles des pieds et des mains sont épaissis, d’un jaune un peu brunâtre, soulevés par des productions cornées irrégulières; ils sont rugueux et sillonnés de stries blanchâtres longitudinales, au niveau desquelles ils ont perdu leur poli et semblent être en desquamation.

Les ganglions inguinaux sont tuméfiés, durs et indolents ; ceux des aisselles, quoique moins volumineux, sont également hypertrophiés. Il n’y a pas d’albumine dans les urines, pas de fièvre.

Le 23 mai, il se produit un léger mouvement fébrile et une sorte de poussée

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inflammatoire à caractère eczémateux. Le cuir chevelu, la face, les membres inférieurs, se tuméfient et suintent quelque peu. Dès le 29 mai, toutes ces régions reprennent leur aspect habituel; mais il persiste de l’œdème de la jambe gauche et des pieds, qui sont douloureux et ne permettent pas au malade de marcher.

Au mois de juin, il se produit des abcès multiples sous-cutanés.

En août, on note que les téguments sont épaissis, quelque peu rigides ; mais, en somme, l’aspect est à peu près semblable à ce qu’il était lors de l'entrée. De temps en temps, il survient de légers mouvements de fièvre, surtout vers le soir. Le thermomètre monte à 38°, 5 ; le pouls est à 108. Le malade perd les ongles des mains ; il a un ppu d’amblyopie. A mesure que la dermatose se prolonge, on voit distinctement une teinte brunâtre foncée, pigmentaire, qui se développe de plus en plus sur les téguments.

Dans le courant de novembre, l’état commence à s’améliorer. Aussi le malade quitte-t-il l’hôpital le 27 novembre. Ce n’est cependant que vers la fin de janvier 1884 que la desquamation, la rougeur et l'infiltration des téguments disparaissent. Les pigmentations brunâtres persistent jusqu’au commencement de 1885. Ce n’est qu’à cette époque, près de cinq ans après le début de son affection, que le malade recouvre complètement la santé. L’amblyopie et la surdité ont disparu; les cheveux des régions temporales et occipitales, les sourcils, les cils, la barbe, ont repoussé; les ongles se sont reformés, à l’exception de celui de l’index droit, qui est définitivement détruit.

Depuis lors, le malade est resté indemne de toute autre lésion cutanée; sa santé s’est conservée parfaite; il a repris toute sa vigueur première, et j’ai pu constater encore son excellent état général et local le 14 juillet 1889.

La première idée que l’on a, en parcourant cette observation, c’est qu’il s’agit d’un eczéma primitif qui s’est secondairement compliqué soit d’une poussée aiguë généralisée de la même dermatose, soit d’une dermatite exfoliative. Or, je ne crois pas qu’une pareille interprétation soit exacte. Je ne pense pas que l’on soit fondé à soutenir que, pendant sa première période ou période eczématiforme, l’éruption ait été de l’eczéma vrai, par cela seul qu’elle avait l’aspect extérieur de l’eczéma, car certaines dermatoses peuvent simuler longtemps l’eczéma avant de revêtir leurs caractères distinctifs, et je me bornerai, pour prouver la réalité de ce fait, à rappeler ce qui se passe dans le mycosis fongoïde. D’autre part, on ne peut faire de cette érythrodermie une poussée aiguë entée sur un eczéma ordinaire, car la durée de l’affection a été beaucoup trop longue, la généralisation trop absolue, les symptômes généraux et locaux trop graves. On ne peut, ce me semble, en faire une herpétide exfoliative développée chez un eczémateux, car l’éruption actuelle a été la première manifestation cutanée qu’ait eue le malade, et le grand caractère de l’herpétide exfoliative est de se développer peu à peu chez des sujets affectés d’une dermatose invétérée après plusieurs atteintes de cette dermatose.

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Je ne crois pas non plus qu’on puisse considérer ce cas comme une dermatite exfoliative ordinaire entée sur un eczéma. Il me paraît évident, d’après la marche si progressive de la maladie, qu’il s’est toujours agi, depuis le commencement jusqu’à la fin, d’une seule et même dermatose qui a eu sa période d’augment, d’état et de déclin ; et je ne saurais admettre, s’il y avait eu une dermatite exfoliative, affection nouvelle, greffée sur un eczéma préexistant, qu’ après la disparition de la dermatite exfoliative le malade n’ait pas eu quelque vestige ou quelque poussée nouvelle de son eczéma. Or, nous savons que, depuis le commencement de 1884, le malade n’a plus eu la moindre éruption.

Je pense donc que l’on doit envisager ce cas comme une forme chronique de dermatite exfoliative. Nous y trouvons : 1° une période de début fort longue, pendant laquelle l’affection simule l’eczéma et s’étend progressivement; 2° une période également très longue d’état, pendant laquelle elle présente les principaux caractères objectifs de la dermatite exfoliative typique, rougeur absolument généralisée et infiltration du derme, desquamation incessante et très abondante en grandes lamelles, chute des poils, lésions et chute des ongles, engorgements ganglionnaires, complications telles qü’abeès, amblyopie, surdité, etc.; 3° enfin, une période de déclin, pendant laquelle la desquamation et la rougeur disparaissent peu à peu en laissant une pigmentation brunâtre, laquelle ne s’efface que fort lentement.

4° Pityriasis rubra chronique , type Hebra . — Tout le monde connaît la description que Hebra a donnée de son pityriasis rubra. Il est inutile d’y insister. Je me bornerai à faire remarquer que le tableau morbide qu’il en trace diffère complètement des autres érythrodermies que nous avons mentionnées. La longue durée du pityriasis rubra chronique, son début lent, insidieux, apyrétique, son évolution si spéciale et progressive vers une terminaison fatale, la petitesse relative des squames, l’infiltration moindre des téguments, l’intégrité des phanères pendant toute la période, souvent fort longue, où l’état général se maintient satisfaisant, tous ces caractères majeurs le distinguent nettement des dermatites exfoliatives telles que nous les comprenons.

5° Pityriasis rubra subaigu ou bénin. — Nous nous demandons enfin, mais sans pouvoir être affirmatif à cet égard, car nous ne possédons pas de documents assez précis et assez nombreux sur ce point, s’il ne faudrait pas admettre l’existence d’une cinquième forme morbide, le pityriasis rubra subaigu ou bénin, sur lequel nous avons déjà publié, en 1884, un court aperçu d’après une observation que nous avait remise notre excellent et très honoré maître, M. le docteur E. Vidal. Cette cinquième variété d’érythrodermie essentielle se distinguerait des derma-

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tites exfoliatives par sa desquamation plus fine, par l’intégrité des. phanères, par la conservation du bon état général, et du pityriasis rubra chronique par sa courte durée et sa bénignité. On peut donc se demander si l’on ne devrait pas la considérer comme la forme bénigne du type de Hebra, ou bien comme une forme avortée de dermatite exfoliative.

Mais, nous ne saurions trop le répéter en terminant cette courte note, ce ne sont là que de simples jalons. Pour arriver à élucider cette obscure question des érythrodermies exfoliatives, il faut désormais recueillir les documents avec la dernière minutie, prendre la température, analyser les urines, les squames, noter les diverses phases de la maladie, le degré de rougeur et d’infiltration des téguments, la grandeur et la forme des squames, l’état des phanères, de la sensibilité, des ganglions, les complications diverses, l’évolution de la maladie, les rechutes, les récidives; on devra, quand on le pourra, pratiquer la biopsie et faire l’examen histologique, etc... Ce ne sera que lorsqu’on possédera un certain nombre de documents ainsi recueillis que l’on pourra établir des groupes bien définis et faire une œuvre durable.

M. Unna : J’ai vu jusqu’ici six cas de pityriasis rubra de Hebra. Dans quatre de ces cas, il y avait tous les symptômes donnés par Hebra comme pathognomoniques de cette dermatose. Mais ce qui est intéressant, c’est que, sur ces quatre cas, trois avaient succédé à des eczémas séborrhéiques , et ces trois cas furent, au bout de quelques années, suivis de mort. Le quatrième, qui débuta suivant le type décrit par Hebra, finit par guérir après un long traitement. Pour les deux cas qui restent, je suis moins affirmatif; mais je crois qu’il s’agissait encore d’eczémas séborrhéiques transformés en pityriasis rubra; les deux malades vivent encore. Je crois donc qu’il y a tout au moins deux modes de début du pityriasis rubra : l’un qui se fait d’emblée sous la forme pityriasis rubra, l’autre qui emprunte l’aspect de l’eczéma séborrhéique. On observe dans ces cas une odeur caractéristique fort désagréable. Quant à l’érythème desquamatif récidivant, je pense qu’il ne mérite pas d’être distingué comme une entité morbide et qu’il s’agit le plus souvent d’une dermatite par intoxication.

M. Vidal : J’ai observé dans mon service un fait qui se rapporte à ce que vient de nous dire M. Unna. Il s’agit d’une dermatite qui débuta à la façon d’un eczéma séborrhéique, avec séborrhée concrète du cuir chevelu, de la face et de la poitrine. L’éruption, d’abord discrète, s’étendit graduellement, se généralisa, présentant cette odeur fétide de matière sébacée dont parlait M. Unna ; puis, sur les parties envahies les premières,

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apparurent des squames, recouvrant la surface d’une rougeur intense d’une dermite généralisée. La desquamation se fit de plus en plus lai’ge ; une sécrétion séro-purulente abondante survint et, après six mois de maladie, le patient succomba. Ce cas est à rapprocher de celui de M. Unna et montre qu’il y a des érythrodermies graves qui peuvent débuter par un eczéma séborrhéique.

M. Schwimmer : On regarde souvent comme étant -des cas de pityriasis rubra des maladies qui n’en sont réellement pas. Il y a longtemps que nous savons que l’eczéma , comme le psoriasis, peuvent se transformer en une dermatite exfoliante généralisée. Mais cette dermatose secondaire n’est pas du pityriasis rubra. Il faut réserver ce nom pour une maladie bien spéciale, telle que l’a montré Hebra.

M. Schwimmer fait passer sous les yeux des membres du Congrès divers dessins coloriés reproduisant des cas de pityriasis rubra.

Je crois aussi qu’on peut rendre moins sombre le pronostic de cette maladie et qu’un traitement rationnel peut améliorer beaucoup les cas . de ce genre.

M. Petrini : Je suis de l’avis de M. Schwimmer.

On ne doit pas perdre de vue non plus que ce mot pityriasis implique une desquamation fine , furfuracée comme du son , et non une desquamation en grandes lamelles ; c’est un point qui a son importance pour empêcher la confusion entre elles des dermatites exfoliantes.

M. Kaposi : Beaucoup de dermatoses peuvent simuler le pityriasis rubra et le diagnostic différentiel est très difficile. En réalité, c’est une affection des plus rares ; certains chefs de ma clinique ont vu s’écouler entièrement le temps de leur service sans en observer un seul cas.

Toutes les dermatites toxiques, médicaménteuses, celles qui résultent d’un eczéma, d’un psoriasis généralisé, peuvent simuler le pityriasis ruber, mais présentent à vrai dire des signes différentiels. Il y a des dermatites qui sont en relation avec des lésions latentes des reins ou de l’utérus par exemple, lésions qui sont des sources d’intoxication, d’érythèmes toxiques généralisés.

Les symptômes de l’affection au début sont des plus insidieux et des plus délicats. Dès le début et pendant le cours entier de la maladie, la peau garde sa souplesse; elle forme, sur les parties rouges et souples, des pellicules très fines et, en gardant ce caractère, la rougeur et la desquamation se généralisent pendant trois ou cinq années ; plus tard, la peau subit des changements : elle s’atrophie. Elle devient mince, luisante,

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rétrécie. Hans Hebraa fait des recherches histologiques sur le pityriasis rubra, et cette maladie possède un processus anatomique spécial.

M. Hebra : Je me range absolument à l’avis de M. Kaposi sur la rareté et la difficulté de diagnostic de cette maladie. Je pense aussi que M. Schwimmer a bien fait de prévoir qu’il pourrait se produire des confusions, si on adoptait l’opinion émise par M. Unna tout à l’heure. Je ne puis cependant m’ empêcher de faire remarquer que, parmi les dessins que M. Schwimmer nous a montrés, il y en a un qui, très certainement, ne se rapporte pas au pityriasis rubra, mais à un cas d’eczéma séborrhéique ou de pityriasis rubra pilaire.

M. Schwimmer : Je reconnais que le dessin n'est pas des plus exacts ; il suffit cependant à fixer mes souvenirs. Mais je crois pouvoir affirmer que mon diagnostic l’était ; l’évolution de la maladie est venue m’en donner confirmation.

M. E. Besnier: Le dessin contesté présente, en effet, la plus grande analogie avec les moulages que voici et qui sont ceux d’un pityriasis rubra pilaire.

Quant au fond de la question, il n’y a guère entre nous, je crois, que des dissentiments de détail; en somme, tous, ou peu s’en faut, nous acceptons le type créé par Hebra avec tous ses caractères. Et quand je dis créé par Hebra, j’affirme avec intention la paternité de cet auteur. Car le pityriasis rubra de Devergie ne se confond en aucune manière avec le type spécial de Hebra. On peut s’en assurer par la lecture du texte de Devergie. (Voy. Traité pratique des maladies de la peau , 2e édit., in-8°; Paris, 1887, pp. 442,443.)

La discussion est close.

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