DISCUSSION DE LA QUESTION III

Du pemphigus. — Des dermatoses bulleuses, complexes ou multiformes.

I. — Le terme de pemphigus peut-il être conservé pour dénommer plusieurs dermatoses bulleuses qui sont distinctes les unes des autres par leur nature, leur marche et leur terminaison ; ou bien, au contraire, doit-il être réservé à une maladie unique et bien définie, le pemphigus, correspondant au pemphigus chronique, bulleux, ou foliacé ?

H, — D’autre part, comment doit-on classer diverses dermatoses bulleuses, érylhémato-bulleuses, ou plus complexes encore : érythémateuses, pustuleuses, bulleuses à la fois, c’est-à-dire multiformes, telles, par exemple, que les affections connues sous les noms de pemphigus à petites bulles, érythème bulleux, hydroa bulleux, dermatite herpétiforme, dermatite prurigineuse polymorphe, herpes gestationis, etc. ; et quelles dénominations faut-il leur appliquer?

M. Neumann (Yienne) : Aux formes habituellement connues de pemphigus, il faut ajouter une nouvelle forme, que j’ai décrite et appelée pemphigus vegëtans.

Il n’existe que bien peu de maladies dont la nature soit encore aussi énigmatique que celle du pemphigus vegetans. Nous ne trouvons nulle part, soit dans la littérature de l’antiquité, soit dans celle des temps modernes, la description de la maladie dont nous voulons parler. Je croyais lui trouver une ressemblance avec la maladie nommée « frambœsia syphilitica » ; malheureusement, on a employé le nom de frambœsia pour plusieurs formes différentes de maladies de peau, ce qui ne nous dit rien sur la nature de la maladie même.

Sauvages, qui a introduit cette dénomination dans la dermatologie, caractérise l’affection qu’elle désigne de la manière suivante : excroissances ressemblant à des framboises ou des fraises, surtout dans le creux de l’aisselle et aux organes génitaux, et qui. peuvent être guéries par le mercure. Plusieurs maladies endémiques et exotiques qui présentaient de telles formes d’excroissances furent désignées sous le nom de frambœsia, sans égard à la différence de la nature de la maladie.

Alibert a rangé la frambœsia dans le groupe des maladies de peau syphilitiques, et distingue comme seconde espèce le « Mycosis frambœsoides » mycosis fungoides, mycosis syphiloides ; mais, ni dans les espèces

nommées ni dans les tumeurs en forme de baies on ne trouve une description qui pourrait être appliquée à notre maladie. Dans une publication détaillée de Kaposi, nous trouvons cette maladie sous le titre de « Syphilis cutanea papillomaformis ». En même temps, Auspitz a fait paraître une publication sous le titre « Herpes vegetans ». C’est le cas que j’ai publié, en 1876, dans les Medizinische Jahrbücker, qui a été déclaré par Hebra et par moi comme syphilis et qui, ensuite, fut reconnu comme un cas mortel depemphigus vegetans. Trois cas semblables furent publiés par G. Riehl, venant de la clinique de Kaposi.

A la suite de ces observations réitérées, cette maladie fut donc séparée des maladies syphilitiques. Bien qu’on ait gagné quant à la connaissance de la maladie même, le pronostic est pourtant resté aussi défavorable qu’ auparavant. Il n’existe pas de maladie d’un pronostic aussi triste que le pemphigus vegetans, qui se présente sous la forme, soit du pemphigus foliaceus, soit du pemphigus serpiginosus . Il suffit souvent d’une petite excoriation, dans, Faisselle, d’une ou deux ampoules sur la muqueuse des lèvres, pour faire le pronostic d’une mort, irrévocable* ment menaçante, dans quelques mois. Tant qu’on considérait la nature de ce pemphigus comme une forme de syphilide, il s’agissait d’une maladie qui stigmatisait les malades dans leurs rapports sociaux, mais qui leur laissait l’espérance d’une guérison complète. Selon notre expérience actuelle sur le cours de cette maladie, on est forcé de formuler un pronostic tout à fait défavorable. C’est pourquoi il est d’une grande importance de préciser le diagnostic le plus tôt possible. Je trouve donc nécessaire de montrer les symptômes cliniques de cette maladie difficile, et je tâcherai de décrire les cas que j’ai observés et soignés moi-même. Les efflorescences se développent de la manière suivante : au début, on voit des ampoules de la grandeur d’une lentille; l’épiderme, au commencement, plissé, se tend par l’augmentation de l’exsudât, qui est incolore. Après que l’enveloppe épidermique s’est excoriée spontanément ou par des frictions, on aperçoit, après quatre ou cinq jours, à la place de l’excoriation centrale, une protubérance d’une blancheur pâle, croissant rapidement en hauteur et largeur, de manière que, en peu de temps, il se présente des excroissances raboteuses, verruqueuses ou en forme de boutons, qui sont limitées en premier lieu par un cercle excorié et, plus loin, dans la périphérie, par des élévations bulleuses de l’épiderme; les surfaces inégales, légèrement élevées, de couleur chair, donnent une sécrétion de mauvaise odeur, peu consistante et d’une réaction le plus souvent alcaline. La sécrétion, en séchant, forme des croûtes minces qui se laissent facilement enlever. Si les croûtes sont enlevées, on aperçoit une excroissance couverte partiellement d’une mince couche d’épi-

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derme se désagrégèant, qu’on peut facilement ôter, et montrant en partie des petites places excoriées de la grandeur d’un point jusqu’à «elle d’une petite lentille. Les grandes et petites lèvres sont envahies en premier lieu, puis la muqueuse de la bouche et des lèvres, puis là peau, le creux dè l’aisselle, les plis de l’anus et la muqueuse rectale ; même la portion vaginale de l’utérus ne reste pas toujours intacte. Chez l’homme, outre la muqueuse de la bouche, ce sont les régions de la symphyse, de la partie interne de la cuisse, qui tombent malades en premier lieu ; quelquefois la peau de la tété est aussi envahie par les efflorescences. A la muqueuse des lèvres et des joues se forment des excoriations de l’épithélium qui font place à des plaies couvertes d’une exsudation jaunâtre. De la muqueuse des lèvres et des joues, les efflorescences se propagent, en forme de lignes serpigineuses, autour de la bouche. En même temps, les angles de la bouche prennent un aspect crevassé. Quelque temps après, les muqueuses de la langue, de la luette, des amygdales, du pharynx et du larynx s’ulcèrènt de la même façon. La muqueuse mise à nue devient douloureuse pendant le passage de l’air et de la nourriture, tellement que les malades, surtout quand la muqueuse du nez est aussi envahie, sont forcés de respirer la bouche ouverte et refusent la nourriture. La muqueuse devient sèche et il se forme de nombreuses crevasses (rhagades). La langue est gonflée ; sur les bords, on voit les empreintes des dents, de manière qu’elle prend la forme d’une feuille de chêne, les empreintes même sont excoriées. Les bulles peuvent se montrer pendant le cours de la maladie, partout sur le tégument ; nous mentionnons surtout le creux de l’aisselle et la main.

Quelquefois, une lymphangite se détermine, qui part de ces ampoules et qu’on peut poursuivre jusque dans le creux de l’aisselle. Là où les excroissances ont une marche rétrograde, la peau devient brune et même noire à cause delà pigmentation. Plus la maladie est ancienne, plus la tendance à former des excroissances papillômateuses diminue ; la formation des ampoules se continue, l’épiderme se détache en forme de grandes lamelles, de sorte que la couche papillaire apparaît à nu, et l’aspect de la maladie prend une grande ressemblance avec une brûlure de second degré. Dans cette période de la maladie, le malade ne peut que rester couché; c’est pourquoi le séjour dans un bain continu lui est une véritable récréation. Les exsudats de la maladie se décomposent très vite, de manière qu’il est très pénible de séjourner auprès de ces malades ; enfin, la gangrène superficielle apparaît finalement et il est très pénible de rester auprès d’eux à cause de la puanteur cadavérique qu’ils exhalent.

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Se figure-t-on de telles excroissances serrées les unes contre les autres, placées au mont de Yénus, à la face interne des cuisses et des fesses ? Alors la ressemblance avec des condylomes larges et confluents est vraiment frappante, et il est souvent très difficile de faire un diagnostic précis, et en conséquence on a souvent confondu la maladie avec la syphilis. Pour éviter de telles erreurs, il y a surtout trois points importants auxquels il faut faire attention :

1° L’état de la périphérie des excroissances : les excroissances du pemphigus sont toujours entourées par une zone d’ampoules mentionnées plus haut, tandis qu’elles sont entourées, dans la syphilide condylomateuse, par un bord infiltré ;

2° Les excoriations de l’épiderme et de l’épithélium des excroissances même, et qui ne peuvent être confondues avec la couche égale qu’on trouve sur les condylomes ;

3° La marche et les accidents concomitants : les excroissances condylomateuses de la syphilis sont presque toujours la suite d’un processus aigu et seront suivies d’autres symptômes de syphilis.

Outre cela, les excroissances syphilitiques, même quand elles ne sont pas du tout soignées et même laissées à elles-mêmes, montrent finalement un mouvement rétrograde, pendant que, au contraire, les excroissances du pemphigus se multiplient toujours pendant la longue durée de la maladie, et à mesure qu’elles se multiplient les forces du malade diminueront.

Jusqu’à ce moment, je n’ai observé que quatorze cas de cette maladie et il est facile de comprendre qu’il y aura des lacunes dans ma description, que d’autres observations futures pourront compléter.

Les altérations pathologiques du pemphigus vegetans se trouvent surtout dans l’épiderme et dans les couches supérieures de la peau, pendant que les parties inférieures, excepté les glandes sudoripares, sont plutôt épargnées par la maladie. Dans le corps muqueux de Malpighi se forment des suppurations circonscrites qui montent lentement du fond à la surface, élevant la couche cornée en forme de petites ampoules ; les papilles deviennent plus grandes ; les vaisseaux sanguins et lymphatiques s’élargissent ; les follicules, dont les parois commencent à former des excroissances, se bouchent, pendant que le derme participe seulement en partie à ces changements parla dégénérescence granuleuse et par l’augmentation de l’affinité des cellules du tissu conjonctif pour les matières colorantes.

Dans les grandes papilles, les anses vasculaires dont les parois sont amincies se dilatent de même que les vaisseaux lymphatiques, démontrant la gravité de la maladie ; les gaines des vaisseaux sanguins ont

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des parois aussi minces que des ramifications vasculaires ne'oformées. Le développement si étendu et si rapide du corps papillaire montre que l’exsudât sécrété, par sa rapide décomposition, cause une irritation du derme, et la rapidité avec laquelle le corps papillaire grossit montre que ces exsudations ont une influence plus intense que les sécrétions physiologiques et régulières, qui font naître sous des conditions favorables des condylomes aigus.

Si nous récapitulons les résultats de nos observations et recherches, nous pouvons dire que nous avons affaire à une maladie à part et qu’il est surtout d’une grande importance de faire un diagnostic juste de bonne heure, principalement d’exclure toute relation avec la syphilis.

Outre lés auteurs que j’ai cités plus haut, on doit enoore mentionner Radcliffe Crocker, Marianelli.

Aux formes habituellement connues du pemphigus, il faut donc ajouter une nouvelle forme, que j’ai décrite et expliquée : c’est le pem-phigus vegetans.

M. Radcliffe Crocker (Londres) : I agréé entirely with Professor Neumann’s description of Pemphigus Vegetans which enabled meto recognise as such a case lately under my care and read before the Royal Medical and Chirurgical Society of London (see Transactions , vol. LXX1I), as well as some cases reported by M. Hutchinson as « a rare pustulating disease of the skin and mucous membranes » alliedto « foot and mouth disease ».

I believe that probably ail true cases prove fatal, but cases somewhat similar in their clinical characters, although of less severity, yield to opium, as reported by Hutchinson. In my own case this remedy was of no use and the only benefit obtained by the patient was due to dusting with iodol.

With regard to the classification of builous diseases, I am of opinion that, while Pemphigus is probably identical in its essential pathology with the group of Erythemato-bullous éruptions described by Duhring as Dermalitis herpetiformis and previously by Tilbury Fox as Hydroa , Pemphigus and Hydroa are different in their symptomatology and it is therefore clinically useful to retain both terms (1).

(1) La description du pemphigus vegetans donnée par M. le professeur Neumann. est tellement exacte qu’elle m’a permis de reconnaître comme tel un cas que j’ai soigné récemment et dont là description se trouve dans le volume LXX1I des Transactions Médico-Chirurgical. J’ai ainsi pu reconnaître comme pemphigus vegetans les cas rapportés par Hutchinson comme exemples a d’une maladie rare pustuleuse de la peau et des membranes muqueuses »

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M. Brocq (Paris) : Depuis que j’ai publié mon étude sur la dermatite herpétiforme de Duhring , j’ai pu observer dans les divers services de l’hôpital Saint-Louis un assez grand nombre de cas qui me paraissent devoir être rattachés à cette dermatose. Je n’ai pas l’intention de me servir de ces documents qui , d’ailleurs , ne m’appartiennent pas , et je ne veux, dans cette courte note, que faire connaître deux observations absolument inédites: l’une, qui m’est personnelle; l’autre, qui m’a été gracieusement communiquée par mon collègue et ami, M. le professeur Gémy, d’Alger, auquel j’adresse tous mes plus vifs remerciements.

Dans le cas qui m’est personnel, il s’agit d’un vieillard de quatre-vingtsix ans que j’ai observé en ville en avril et mai 1888. L’éruption dont il était atteint avait débuté vers la fin de janvier 1888 d’une manière brusque par une sensation extrêmement violente de prurit et de brûlure généralisés. Peu après on vit survenir sur les bras et sur les jambes des plaques, rouges érythémateuses, comme urticariennes ; enfin, parurent des bulles qui prirent rapidement le caractère hémorragique, surtout vers les membres inférieurs. Tel fut le début apparentde l’affection. Mais, en interrogeant avec soin le malade, on apprend que depuis six ans déjà il est sujet tous les ans à des crises de démangeaisons des plus vives , qui disparaissent pendant quelque temps pour revenir ensuite, et qui s’accompagnent d’éruptions sur lesquelles il ne peut donner de détails précis.

Depuis le commencement de mars 1888, les lésions cutanées ont cons^ tamment empiré et elles, se sont peu à peu étendues à toute la surface des téguments, sauf l’extrémité céphalique .

Lorsque je le vis pour la première fois, le 18 avril, je le trouvai assez vigoureux, fort bien conservé pour son grand âge, mais très nerveux,, impressionnable et irritable; il paraît qu’il l’a d’ailleurs toujours été- Il peut se lever, marcher ; l’appétit est conservé ; il n’y a pas de fièvre, pas d’albumine ni de sucre dans les urines.

Les jambes etles pieds, les mains et les avant-bras sont fort œdéma-> tiés : la peau y est tendue, luisante, douloureuse au toucher. Ces régions

comparable à la « maladie contagieuse des pieds et de la bouche des bestiaux » ( loot and mouth disease).

Je crois, avec Hutchinson. que quelques cas rares de gravité atténuée peuvent guérir sous l’influence de l’opium; mais les cas graves aboutissent toujours à la mort. Dans mon cas, l’opium ne rendait aucun service et le seul soulagement que j’ai pu donner à mon malade lui fut procuré par des pulvérisations d’iodol.

Pour ce qui a trait à une classification des affections bulleuses, je pense que, tandis que le pemphigus est probablement identique dans ses lésions pathologiques avec le groupe d’affections érythémato-bulleuses décrites par Duhring sous le nom de dermatite herpétiforme et antérieurement par Tilbury Fox sous le nom d 'hydroa, le pemphigus et l’hydroa diffèrent cependant par leur symptomatologie, et qu’il faut conserver, pour l’usage de la clinique, les deux expressions.

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sont couvertes : 1° de plaques érythémateuses pour la plupart figurées, circinées, à centre plus pâle que les bords, de grandeui’s variables ; 2° de petites vésicules groupées sur les circinations érythémateuses, ou isolées, assez rares ; 3° de bulles fort nombreuses, au contraire, de grandeurs et de formes très variables : les unes, hémisphériques, tendues ; d’autres, flasques; d’autres, fort irrégulières ; certaines , très volumineuses par confluence. Elles semblent être d’abord transparentes, puis elles deviennent opaques, enfin franchement purulentes, k mesure qu’elles vieillissent. La plupart sont excoriées e.t ouvertes., car elles sont le siège d’une démangeaison des plus vives et le malade se sent soulagé quand il les a crevées.

Certaines semblent naître d’emblée sur la peau saine ; la plupart siègent sur les plaques érythémateuses. Les bulles excoriées: laissent voir un derme rouge un peu humide, semblable à une surface de. vésicatoire : çà et là, il existe des macules, vestiges de bulles anciennes.

L’éruption est un peu moins accentuée sur les cuisses, sur les fesses et sur les bras. Elle est confluente au niveau des organes génitaux. Sur le tronc, il n’y a que quelques plaques érythémateuses circinées, portant çà et là des bulles. Vers les seins, les lésions forment de véritables plaques rouges avec: induration et infiltration assez profondes des téguments: elles y sont le siège d’une sensation de. tension fort pénible, et même de douleurs vives ; dans le dos, on voit en outre de nombreuses petites papules sèches sans la moindre vésiculation, çà et là disséminées, fort prurigineuses.

La face et les muqueuses buccale, et pharyngée sont: indemnes.

Je revois le malade vers le 3 mai. Son état général a beaucoup changé, 11 est devenu très faible ; il a de l’insomnie, de l’agitation, une nervosité excessive. Il a de véritables crises de désespoir et de rage dès qu’on lui enlève son pansement, tant les sensations de prurit et de brûlure sont intenses. Cependant, il n’a pas encore de diarrhée, mais: il n’a plus d’appétit et ne veut plus prendre ni aliments, ni médicaments. L’éruption a encore augmenté : le tronc est très envahi. Seules, la face et les muqueuses restent indemnes.

L’état continue à s’aggraver rapidement, et. le malade succombe vers la fin du mois de mai, épuisé par l’inanition, la diarrhée et.les souffrances intolérables qu’il a endurées. Il est inutile d’ajouter que toute autopsie et toute biopsie furent impossibles.

D’après la courte description qui précède, on voit que l’éruption, dans ce cas, était bien l’éruption typique de la variété polymorphe de la dermatite herpétiforme de Dubring. Les phénomènes douloureux observés étaient également caractéristiques de cette dermatose. Le seul

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point par lequel notre cas semble, au premier abord, différer du type habituel de la maladie de Duhring, est sa courte durée apparente, quatre mois à peine depuis le début de la grande poussée éruptive jusqu’à la mort. Ce ne serait pas là, à notre avis du moins, une raison suffisante pour ne pas en faire une dermatite herpétiforme, carie grand âge du sujet, quatre-vingt-six ans, est une explication bien suffisante de cette terminaison rapide. Mais nous avons fait remarquer dans l’observation que le malade souffrait en réalité depuis six ans de phénomènes prurigineux et éruptifs récidivants qui revenaient sans cesse, et qui étaient sans, aucun doute les premières poussées successives de la dermatose terminale.

En réalité, nous avons donc ici un cas typique et mortel de notre dermatite polymorphe prurigineuse chronique à poussées successives, chez un vieillard de quatre-vingt-six ans. Ce fait nous paraît être assez intéressant à deux titres : c’est, à notre connaissance, le cas publié où la dermatite herpétiforme s’est manifestée le plus tard; d’autre part, cette maladie qui, d’ordinaire, n’affecte qu’assez peu l’état général, et ne met que bien rarement la vie en danger, semble avoir ici précipité la terminaison fatale : mais, nous le répétons, l’âge du sujet était tellement avancé, qu’il fallait a priori s’attendre à cette issue funeste. Nous ne pouvons oublier toutefois le cas de M. le Dr E. Vidal, que nous avons relaté dans notre travail et dans lequel un vieillard de quatre-vingt-un ans guérit complètement d’une attaque de dermatite herpétiforme.

Voici maintenant l’observation, fort résumée, de M. le professeur Gémy. Il l’a intitulée : Dermatite polymorphe prurigineuse récidivante.

Il s’agit d’un négociant âgé de cinquante ans, sujet aux migraines, fils d’une mère rhumatisante, et qui, vers l’âge de vingt-cinq ans, fut atteint d’une éruption dont les premières manifestations se montrèrent en mai : elle était caractérisée par des boutons fort prurigineux, surtout pendant la nuit, qui causaient de l’insomnie et qui déterminaient un agacement nerveux des plus accentués. Cet homme, dont la constitution est plutôt lymphatique, finit peu à peu, grâce à ces souffrances, par se transformer en névropathe. C’est d’ailleurs le seul trouble général que l’on ait constaté chez lui.

L’éruption disparut en octobre, après cinq ou six mois de durée. Les années suivantes, elle se reproduisit à la même époque avec les mêmes caractères, la même marche, le même prurit, la même durée, la même terminaison.

M. le professeur Gémy vit ce malade pour la première fois en juin 1881, dix-huit ou dix-neuf ans après le début de son affection. L’érup-

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tion est essentiellement polymorphe. Elle est constituée par des papules de la dimension d’une petite lentille, par des vésico-pustules qui paraissent leur être consécutives, par de petites bulles. Tous ces éléments confondus sont disséminés ou confluents, disposés sans symétrie et siègent surtout sur les membres supérieurs et inférieurs, et en moins grand nombre sur l’abdomen, le dos et les flancs ; la poitrine n’est que peu atteinte. La face, les mains, les pieds et le cuir chevelu sont indemnes.

Chacune de ces lésions a une durée moyenne de quinze à vingt jours, mais, chaque jour, il s’en produit de nouvelles; l’éruption se fait, en somme, par poussées à peu près quotidiennes qui ne cessent que vers les mois d’octobre ou de novembre. Tout rentre alors dans l’ordre et, jusqu’au printemps prochain, tout vertige d’éruption disparaît; il ne reste même pas de cicatrices ni de pigmentations.

Quand l’éruption doit se produire, le malade éprouve d’abord une sensation de chatouillement en certains points des bras et des jambes, partout où les papules doivent apparaître. Ce phénomène survient surtout la nuit; le lendemain, on constate en ces points des taches rouges qui deviennent papuleuses dans le courant de la journée. Au bout de vingt-quatre ou de quarante-huit heures, la papule se couronne d’une vésico-pustule; trois ou quatre jours après, il se forme une croûtelle jaunâtre plus ou moins épaisse qui tombe au bout de quelques jours pour se reproduire une ou deux fois et disparaître enfin définitivement en laissant à sa place une tache pigmentée.

Certaines papules restent toujours à l’état de papule simple et ne portent jamais à leur sommet de vésico-pustule.

La lésion élémentaire peut aussi être d’emblée une bulle de dimensions variables qui ne dépassent jamais cependant celles d’un gros pois : Au bout de vingt-quatre heures, le liquide de la bulle se trouble; la bulle s’ouvre et il se forme une croûtelle ou une desquamation épidermique avec tache rosée.

L’état général est toujours excellent : cependant, lorsque l’éruption va commencer, le malade ressent quelques jours d’avance des malaises, un état de nervosité plus accentué ; il a une migraine plus violente que ses migraines habituelles. Pendant la durée de l’éruption, les migraines sont au contraire moins violentes et plus rares.

Le traitement consista en un régime sévère, des alcalins, de l’arséniate de soude et des onctions avec une pommade au naphtol à 10 p. 100. Il amena une amélioration notable.

En 1886, le malade eut, le 12 novembre, une attaque de rhumatisme articulaire aigu, ce qui ne l’empêcha pas d’avoir, en 1887, sa poussée éruptive habituelle, mais moins forte.

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Il est évident que l’on ne peut ranger le fait qui précède dans la même catégorie que notre première observation. Il s’agit en effet d'une éruption surtout papuleuse, papulo-vésiculeuse et pustuleuse, bulleuse, mais ne présentant que de petites bulles, et qui évolue par poussées successives annuelles de cinq à six mois de durée se répétant tous les étés pour disparaître pendant l’hiver. Ce ne sont plus ni les allures ni l’aspect de notre premier cas.

On pourrait même se demander s’il ne s’agit pas là d’une urticaire chronique bulleuse, mais il est dit expressément dans l’observation que certaines bulles se produisaient d’emblée sur la peau saine, et cela seul suffit pour trancher cette question.

On aurait probablement, autrefois, dénommé ce fait pemphigus pruriginosus à petitesbulles, hydroa pruriginosum, pemphigus successif, etc..,.; mais, en réalité, jusque dans ces derniers temps, ces éruptions étaient fort mal étudiées.

Or, si l’on veut se reporter au travail sur la dermatite herpétiforme que nous avons publié en 1888, dans les Annales de Dermatologie , on y verra qu’il existe en réalité des liens assez étroits entre cette éruption polymorphe récidivante et la dermatite herpétiforme typique. Bien que les larges plaques érythémateuses fassent ici défaut et que les bulles soient toujours de petites dimensions, on retrouve cependant, dans l’observation de M. le professeur Gémy, le polymorphisme de l’éruption, les phénomènes douloureux, le nervosisme du malade, l’intégrité de l’état général. On sait de plus que les cas typiques de dermatite herpétiforme, peuvent, à certaines périodes de leur évolution, procéder par poussées successives séparées par des intervalles assez longs de santé parfaite.

Nous avons démontré, dans le mémoire auquel nous venons de faire allusion, que les cas semblables à celui de M. le professeur Gémy forment un trait d’union entre notre dermatite polymorphe prurigineuse chronique à poussées successives et certains autres faits, les uns bien connus, comme l’herpes gestationis ou dermatite polymorphe prurigineuse récidivante de la grossesse ; les autres encore mal définis, comme ceux que nous avons étudiés sous le nom de dermatites polymorphes prurigineuses aiguës. Nous en avons fait un groupe secondaire sous le nom de dermatite polymorphe prurigineuse subaiguë récidivante : les observations XXXIII, XXXIV, XXXV et XXXVI de notre travail peuvent en être considérées comme des exemples plus parfaits, car l’éruption y est bien plus polymorphe que dans le cas de M. le professeur Gémy. Ges faits sont caractérisés par des attaques, successives de plusieurs mois de durée séparées les unes des autres par des intervalles d’accalmie complète.

Ils sont très voisins de nos éruptions polymorphes prurigineuses aiguës

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récidivant sans date fixe (obs. K. L. M. M’, et surtout N. 0. P. R., do notre travail), qui n’en diffèrent que par des nuances plus ou moins accentuées de moindre durée des poussées éruptives.

Dans les faits auxquels nous venons de faire allusion, les récidives ne se sont pas produites à date fixe, tandis que dans le cas de M. le professeur Gémy, la périodicité de l’éruption est des plus remarquables. Nous retrouvons cette périodicité dans le cas publié par Duhring, le 7 mars 1885, dans le Medical News : dans cette observation, la dermatite herpétiforme ne se montra en effet qu’en, hiver pendant les cinq premières années, puis elle devint continuelle. Nous la retrouvons encore dans quelques-unes.de nos dermatites polymorphes, prurigineuses aiguës. C’est ainsi que, dans l’observation XXVI de la thèse de Nodet (obs. J. de notre travail), le malade, depuis cinq ans, était pris tous les ans, vers le mois de mars, d’une éruption érythémateuse, vésicule use, prurigineuse; que, dans le cas de Saundby (obs. I de notre travail), il? s’agit d’un homme âgé de trente ans, qui, depuis l’âge de huit ans, était atteint chaque année, au mois d’août, d’une éruption constituée par des vésicules et des bulles avec aréole inflammatoire,, douloureuses, prurigineuses;.

Il est évident qu’il existe de frappantes analogies entre tous ces faits. Doit-on les laisser dans les groupes morbides distincts où ils ont été placés jusqu’ici? Les uns dans les pemphigus, les autres dans l’hydroa avec une épithète quelconque, d’autres dans l'érythème polymorphe? Nous ne le pensons pas. D’autre part, il nous semble qu’on ne peut ranger sous une seule et même étiquette tous ces. cas. aigus et chroniques, bénins et' graves.

C’est pour obvier à tous ces inconvénients: que nous avons propos, notre classification provisoire des dermatites polymorphes prurigineuses ou mieux douloureuses.

Nous avons divisé les affections présentant le syndrome de dermatite polymorphe douloureuse en :

I. Dermatites ‘polymorphes douloureuses chroniques à poussées successives , comprenant les sous-variétés objectives : érythémato-papuleuse, érythémato-vésiculeuse, bulleuse, pustuleuse, et surtout polymorphe ou typique, d’après l’aspect même de l’éruption, aspect qui peut d’ailleurs varier chez un même sujet suivant les phases de la maladie.

II. Dermatites polymorphes douloureuses subaiguës ou bénignes, comprenant, au point de vue de l’évolution, deux groupes secondaires :

a. — Le premier, caractérisé par des attaques successives séparées

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l’une de l’autre par des intervalles de calme complet — dermatites polymorphes douloureuses subaiguës récidivantes;

b. — Le second, caractérisé par une attaque unique composée de plusieurs poussées éruptives successives presque toujours subintrantes, dont la durée totale est d’un an et demi à cinq mois.

Dans chacun de ces deux groupes secondaires on retrouve les sousvariétés objectives que nous venons de mentionner pour les dermatites chroniques; elles ont peut-être même ici encore plus d’importance, et permettent d’établir des sous-variétés nettement tranchées : herpétiforme, papuleuse, vésiculeuse, bulleuse, pustuleuse, etc. En effet, dans certains de ces faits, l’éruption est nettement polymorphe et ce sont là les cas typiques ; dans certains autres, il n’y a que des papulo-vésicules, des papulo-pustules, de petites bulles comme dans le cas de M. le professeur Gémy.

III. Dermatites polymorphes douloureuses aiguës , lesquelles sont récidivantes ou non et ont une intensité et une durée des plus variables, qui permettent d’établir les traits d’union les plus évidents entre les groupes précédents et les éruptions vraiment dignes de l’épithète d’aiguë. Nous répéterons à propos de ce groupe ce que nous avons déjà dit à propos du groupe précédent au point de vue des sous-variétés objectives.

IV. Dermatites polymorphes douloureuses récidivantes de la grossesse ou herpes gestationis, caractérisées par ce grand fait que l’éruption ne revient qu’à l’occasion d’une grossesse, soit pendant le cours même de la gestation, soit pendant la première semaine qui suit l’accouchement.

II nous semble que cette classification nouvelle des éruptions polymorphes douloureuses facilite l’intelligence de certains cas, et nous croyons qu’elle rendra beaucoup plus aisée l’étude de ces affections encore si obscures.

Quant aux dénominations que nous avons provisoirement adoptées, nous reconnaissons quelles sont trop longues pour être définitives : on les remplacera par celles que l’on voudra ; nous sommes tout prêt à les adopter, car, à notre avis du moins, ce qu’il faut avant tout éviter ce sont des querelles de mots, et le nom n’est et ne doit être ici qu’une chose purement accessoire.

— La séance est levée et la suite de la discussion renvoyée à la séance du lendemain matin.

MARDI 6 AOUT. — Séance du soir.

Président : AI. Kaposi.

M. le Président remercie l’Assemblée de l’avoir choisi comme un des viceprésidents et ouvre la séance.

M. le Secrétaire général donne lecture des télégrammes qu’il a reçus de MM. Hutchinson, Janowsky et Tarnowsky, compris parmi les vice-présidents, et qui, retenus au dernier moment, regrettent de ne pouvoir prendre part au Congrès.