II. — PRÉSENTATIONS DE MALADES

M. Quinquaud présente un malade de son service atteint de l’affection cutanée qu’il nomme cellulome épithélial éruptif , et à propos duquel il fait la communication suivante.

î\Tote sur le cellulome épithélial éruptif,

(. épithélioma adénoïde des glandes sudoripares de Jacquet-Davier , hydradénome éruptif de Besnier, syringo-cystadénome de Tôrok et Unna).

Il existe une affection cutanée, la maladie cellulomique, caractérisée par la présence à la surface cutanée de petites saillies à peine jaunes ou rosées, débutant ordinairement au niveau des régions claviculaires, puis de là se disséminant sur le tronc et sur les membres. Ces sortes de papules rappellent de loin le xanthome et varient depuis le volume d’un grain de millet jusqu’à celui d’une lentille; elles ne donnent jamais naissance à de grosses tumeurs, même après quinze et vingt ans d’existence; elles ne s’ulcèrent pas, ne produisent pas de lésions inflammatoires, n’occasionnent aucune sensation pénible, ni prurit, ni élancement; aussi le début est-il difficile à préciser, et c’est par hasard^que le malade s’en aperçoit.

Leur nombre est très variable, on peut dire qu’elles se montrent par centaines, se groupant quelquefois, mais en général sont disséminées sans réaction inflammatoire.

L’état général ne paraît pas modifié, du moins pendant une période de quinze à vingt ans. Les ganglions lymphatiques restent indemnes; pas de leucocytose, pas d’altération humorale appréciable — pas de retentissement sur la nutrition.

Cependant, il faut qu’il y ait une disposition spéciale, un état morbide, 'peut-être quelque agent caché qui joue un rôle dans le développement de ces petites tumeurs dont la multiplication est progressive et extrêmement lente. En un mot, il s’agit là d’une lésion , tout à fait distincte des épilhéliomes, les hydradénomes kystiques ou non kystiques. C’est pour cette x*aison que je lui ai donné un nom nouveau, malgré ses

Séance du soir

défectuosités, afin de marquer une séparation entre ces diverses affections.

Observation de cellulùme épithélial éruptif.

M..., âgé de vingt-trois ans, employé de commerce, d’une assez bonne constitution, habite Paris depuis trois ans. Il n’a jamais de maladies sérieuses, n’a jamais eu de maladies vénériennes; de temps à autre, il éprouve des maux de gorge.

Son père et sa mère se portent bien et ne présentent pas de maladie cutanée, mais il a une sœur qui offre au cou quelque chose de semblable.

Ce jeune homme fait remonter son affection à l'âge de treize ou quatorze ans ; pour lui, les lésions débutèrent par de petits boutons du volume d’une tête d’épingle et siégeant tout à fait en haut de la poitrine dans les régions claviculaires; il affirme avec netteté que la lésion n’était pas douloureuse, qu’il s’en aperçut par hasard, car il n’éprouvait aucune sensation pénible, aucun picotement, aucune démangeaison.

A partir de cette époque, les boutons se sont multipliés et la lésion s’est étendue lentement d’année en année.

Actuellement on distingue deux ou trois petits boutons sur la région frontale, au niveau des tempes et vers les angles internes des deux yeux ; il n’y a rien ni au nez, ni aux joues, ni aux paupières. Mais la maladie présente son maximum de développement à la partie antérieure de la poitrine et du cou au niveau des régions sus et sous-claviculaires, du tiers supérieur du sternum et du tiers inférieur du cou. Toutes ces parties sont couvertes de centaines de boutons à bords mal limités, devenant coalescents par places de manière à - constituer des groupes de lésions un peu saillantes et dures au toucher. Les boutons sont rares sur les deux tiers supérieurs ét antérieurs de la région -cervicale.

Les saillies sont assez abondantes sur les parties latérales du tronc, sur la région sternale, sur la partie sus-ombilicale de l’abdomen; toutefois l’éruption est plus discrète dans la région sous-ombilicale et au niveau de l’hypogastre. La lésion n’existe pas dans le creux axillaire (région pilaire) droit, à peine dans le creux axillaire gauche, mais elle se manifeste sur les parois axillaires antérieures et au niveau des épaules.

On voit encore quelques boutons sur les parties interne, antérieure et externe du tiers supérieur des cuisses; leur première apparition sur ce point ne daterait que du mois de mai. La plus grande partie des cuisses, les jambes, les pieds, sont indemnes de toute altération. Il y a quelques papules isolées à la racine de la verge; rien d’appréciable sur la région scrotale.

On aperçoit à peine quelques boutons disséminés sur la partie postérieure du cou, du tronc, des lombes, des cuisses et les régions fessières.

L’éruption est excessivement discrète sur les parties antérieures des bras droit et gauche où l’on distingue quelques papules miliaires.

Depuis deux mois, le malade a noté l’apparition de quelques boutons sur la face dorsale de la main droite, rien sur la main gauche.

Les deux points où l’on a pratiqué la biopsie il y a quelques mois sont le siège d’un état chéloïdien cicatriciel.

Jeudi 8 août

La lésion elle-même consiste en de petites saillies superficielles du volume d’une tête d’épingle à une lentille, très appréciables à la Arue et au toucher, nullement douloureuses ni spontanément, ni à la pression, à bords mal délimités. Ce sont des saillies papuleuses, enchâssées dans la partie superficielle du derme ; à la palpation elles donnent une sensation de dureté assez particulière. Elles offrent une teinte café au lait d’un jaune atténué, mais elles deviennent rosées, rouges sous l’influence de la moindre irritation. Du reste, la peau de M.. . est très irritable, même dans les points indemnes de toute lésion. Cette couleur jaune, assez analogue à celle du pityriasis versicolor ou mieux à celle du xanthome, a pu faire croire qu’il s’agissait de xanthelasma, mais les lésions histologiques viennent démontrer l’erreur; du reste, la couleur ellemême n’est pas exactement semblable dans ces affections.

La sécrétion sudorale est régulière à la partie médiane de la poitrine, au . niveau des régions claviculaires, là où les lésions sont bien développées. Il sue, dit-il, au niveau des boutons comme ailleurs.

Ces tumeurs sont très multipliées, indolentes, isolées et distinctes les unes des autres, sans orifice à léur surface, dures, à évolution d’une très grande lenteur, sans retentissement ganglionnaire : les ganglions lymphatiques des régions cervicale, axillaire et autres sont absolument normaux. La pression ne détermine l’issue d’aucune matière spéciale, même après une légère incision; il n’y a pas d’élancements, pas de prurit.

Ce malade a subi divers traitements; il a pris d’abord de l’iodure potassique, il ne s’est produit absolument aucune modification des éléments. Il a été soumis ensuite à des frictions aux glycérolés cadique, tartrique, salicylé, à des applications d’emplâtres d’oxyde de zinc salicylées, de pommade à la résqrcine, en même temps qu’il se frictionnait avec du Savon mou de potasse; ce dernier agent a provoqué une rougeur vive de la peau et des tumeurs ; néanmoins, et c’est là un fait important, aucune lésion n’a évolué, ne s’est ulcérée. Lejeune homme a pris en outre des préparations arsenicales à l’intérieur sans aucun résultat. A plusieurs reprises, les tumeurs semblaient moins saillantespendant les applications topiques, mais peu de jours après on ne constatait aucun changement.

En présence de tous ces caractères, il était évident qu’il ne s’agissait ni d’acnés, ni de syphilides, ni de lichen ; les caractères cliniques n’étaient pas non plus ceux du xanthome.

Il devenait donc indispensable de pratiquer l’examen histologique : deux fragments de peau furent enlevés dans la région sous-claviculaire droite, le premier en un point où la lésion était à son apogée, le deuxième dans un endroit où une petite tumeur commençait à se montrer et était du volume d’une tête d’épingle. La peau fut placée dans l’alcool fort, puis montée dans le collodion; j’en fis de très nombreuses coupes en séries, colorées les unes par l’hématoxyline, les autres par le picro-carmin.

Sur ces coupes, non pas dans les couches tout à fait superficielles du derme, ni dans les couches hypodermiques, mais dans les couches

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moyennes, on voit de nombreux noyaux composés de cellules épithéliales : souvent ils sont sectionnés transversalement ou d’une manière oblique, alors ils apparaissent sous la forme d’une section circulaire ou elliptique.

Sur leur trajet, on distingue de nombreuses dilatations kystiformes dans lesquelles on aperçoit une substance qui se présente sous un double aspect ; tantôt elle est granuleuse, colorée en rose jaunâtre par le picrocarmin; à l’aide d’un fort grossissement (objectif à immersion), on peut voir que cette matière n’est point une sécrétion extra-cellulaire, mais bien une,altération de la cellule, car les contours des cellules dégénérées restent encore visibles; — tantôt elle se montre sous la forme de blocs de substance colloïde, distincts et séparés les uns des autres, qui ne sont ici qu’une transformation colloïde des eellules épithéliales appartenant aux trac tus épithéliaux.

Dans les champs circulaires, on voit des cellules polyédriques avec un noyau, ressemblant à des cellules épithéliales et formant une couche continue; parfois même il y a discontinuité, on dirait la lumière centrale d’un canal avec des bords assez nets ; mais une étude attentive ne m’a pas permis de constater un vrai canal avec cuticule. Cette apparence canaliculaire tiéntou bien à une substance colloïde fragmentée, ou bien à la réunion de cellules colloïdes laissant entre elles un espace triangulaire.

On ne trouve nulle part de véritable membrane avec fibres musculaires obliques, mais la périphérie de ces champs cellulaires se colore plus vivement que les autres parties par le picro-carmin et l’on y trouve quelques noyaux allongés de cellules aplaties.

Enfin tous ces éléments, noyaux épithéliaux, pseudo-kystes, sont plongés au milieu d’un tissu fibro-ëlastique qui contribue à donner la résistance et la sensation de petites tumeurs superficielles.

Il y a une absence complète d’infiltration diffuse dans le tissu qui confine aux tractus, lésion si commune dans les épithélioma.

Quel est le point de départ de ces productions épithéliales?

L'épiderme est partout intact; nulle part on ne trouve de bourgeons s’insinuant dans le derme au niveau des régions malades. Dans toutes nos préparations, qui sont au nombre de soixante, partout les follicules pileux étaient intacts.

De même pour l’appareil sudoripare, nous avons trouvé à plusieurs reprises, non pas au niveau même de ces productions pathologiques, mais sur les côtés, des glomérules sudoripares absolument normaux ; dans quelques préparations, nous avons vu des coupes de canal excréteur également sains; l’origine sudoripare n’est pas démontrée.

Jeudi 8 août

En résumé, nous ne pouvons pas reconnaître d'une manière positive et certaine l’origine exacte de ces productions. Certes, les dimensions, la forme peuvent faire penser que l’épithélium du canal excréteur sudoripare en est le point de départ (Darier), mais la chose n’est pas absolument certaine. Or, quand un fait n’est pas certain, il est préférable de rester dans le doute, tout en essayant à découvrir la vérité par tous les moyens possibles. Nous pensons que des cellules épithéliales aberrantes peuvent devenir le point de départ du cellulome éruptif qui aurait ainsi une origine congénitale avec une évolution tardive dans le jeune âge. Cette hypothèse nous paraît pour le moment la plus plausible et s’accordant le mieux avec la clinique et l’anatomie pathologique.

J’arrive à conclure qu’il s’agit là d’un cellulome épithélial éruptif kystique , c’est-à-dire d’une tumeur bénigne d’origine épithéliale. Je distingue en effet les tumeurs qui dérivent de l’épithélium en deux caté-, gories; les unes, les cellulomes épithéliaux, qui sont des tumeurs bénignes ; les autres, les diverses variétés d’épithéliomes classiques, qui sont des tumeurs malignes.

M. L. Jacquet (Paris) : Yoici une malade atteinte de la même affection que le malade de M. Quinquaud, affection que je nommerai provisoirement « épithéliome kystique bénin de la peau ».

Le premier cas connu a été observé dans le service de mon éminent maître, M. Ernest Besnier, et publié en commun, par M. Darier et par moi, sous le nom d’idradénomes ou adénomes sudoripares. M. Unna, après lecture de notre travail, a diagnostiqué le second, quia été étudié histologiquement par M. Tôrôk : au total , quatre cas absolument comparables au point de vue clinique et histologique.

Je me bornerai à insister ici sur l’histogénie de cette affection.

M. Darier, à qui l’on doit le premier examen histologique, avait conclu à l’existence « d’un épithélioma adénoïde ayant pris son origine dans les glandes sudoripares, — ou, plus brièvement, — d’un idradé: nome à kystes colloïdes ». Les examens ultérieurs (Tôrôk, Quinquaud, Jacquet) ont montré qu’il s’agissait bien, en effet, de petites tumeurs épithéliales à kystes, mais l’origine idradénique est beaucoup moins certaine. D’une part, M. Tôrôk croit à un développement anormal des « germes embryonnaires des glandes sudoripares », et non plus, comme M. Darier, à des bourgeons émanés des glandes adultes. D’autre part, nous nions, M. Quinquaud et moi, la relation avec l’appareil sudoripare.

En ce qui me concerne, je crois qu’il s’agit ici de tumeurs épithéliales développées, aux dépens de débris para-épithéliaux erratiques, émanés, à la période embryonnaire, de la face profonde de l’ectoderme

Séance du soir

ou de ses bourgeons glandulaires, et je compare ces productions à celles qu’a signalées M. Malassez dans le chorion de la muqueuse gingivale.

J’exposerai ultérieurement cette théorie plus en détail. J’insiste en outre sur la nature congénitale de l’affection, et je vous signale chez ma malade un accroissement remarquable des petits nodules de la région mammaire à chacune des cinq grossesses qu’elle a successivement menées à bien. Il est évident que, sous l’influence de la congestion vasculaire spéciale à cette région pendant la grossesse, les débris paraépithéliaux, auparavant à l’état de léthargie cellulaire, pour ainsi dire, se sont mis à proliférer plus activement.

DISCUSSION

M. Darier : M. Jacquet explique le développement de ces tumeurs par des débris épithéliaux datant de la vie embryonnaire. C’est une hypothèse, et elle n’est pas nouvelle, car je crois qu’elle se confond avec celle de M. Tôrôk.

Les débris para-épithéliaux invoqués n’ont été vus par personne; les débris paradentaires auxquels on les compare existent, au contraire, constamment dans le ligament al véolo-den taire, où il est facile d’en démontrer l’existence.

Ce qui m’a fait chercher l’origine de la tumeur dans les glandes sudoripares, c’est l’analogie parfaite que M. Tôrôk et moi avons signalée, de certains tubes épithéliaux néoformés avec les canaux excréteurs des glandes sudoripares.

M. Tôrôk : C’est la forme des cellules et leur disposition en canaux qui me font penser à une relation avec les glandes sudoripares. De plus, le fait que la quantité des glandes sudoripares a beaucoup diminué au niveau des tumeurs, m’a fait supposer que les tractus épithéliaux étaient dus à des bourgeons embryonnaires sudoripares, ayant subi une évolution anormale.

M. Jacquet : Je reconnais très volontiers moi-même que ma théorie repose sur une hypothèse, mais je nie qu’elle se confonde avec celle de M. Tôrôk. Elle a un point commun avec elle, mais elle est plus compréhensive. Ainsi, sur une de mes préparations, se voit une glande sébacée entourée d'une véritable couronne de tractus épithéliaux et de kystes.

Jeudi 6 août

Un de ces tractus se détache même directement de la paroi glandulaire. On ne saurait invoquer ici l’origine sudoripare.

Relativement aux débris para-épithéliaux, je n’ai pas dit qu’il y eût identité avec les débris para-dentaires de M. Malassez, mais seulement analogie.

Au reste, je le répète, je reviendrai plus en détail sur ces faits et sur cette interprétation.