DANS LES AFFECTIONS ORGANIQUES DU SYSTÈME NERVEUX

Rapport de M. le Professeur VAN GEHUCHTEN

de Louvain

Parmi les affections organiques du système nerveux, il en est surtout deux qui présentent, d’une façon presque constante, de la rigidité musculaire et de la contracture; ce sont : l'hémiplégie organique et la paraplégie spasmodique.

L’hémiplégie organique la plus fréquente, c'est l’hémiplégie d’origine capsulaire, consécutive à une hémorrhagie dans le voisinage plus ou moins immédiat de la capsule interne. Nous savons tous que, pendant les premiers jours qui suivent l’attaque, l’hémiplégie est complète et flasque. Puis, insensiblement, les mouvements reviennent dans les muscles de la face, de la langue et quelque peu aussi dans ceux du membre inférieur; tandis que la paralysie persiste presque complète dans les muscles du membre supérieur. Au bout de cinq à six semaines, quelquefois plus tôt, quelquefois plus tard (environ deux à trois mois après l’attaque) on voit survenir généralement un phénomène étrange : le bras s'applique contre le tronc, l’avant-bras se coude presque à angle droit sur le bras, les doigts se fléchissent dans la paume ce la main ; c’est la contracture post-hémiplégique qui s’établit d’une façon définitive.

La paraplégie spasmodique peut se montrer dans un grand nombre d'affections organiques les plus diverses. Pour simplifier notre exposé, nous ne parlerons dans ce rapport que de la paraplégie spasmodique due à la sclérose des faisceaux pyramidaux de la moelle, paraplégie

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dont l’existence nous paraît avoir été démontrée, d’une façon indiscutable, par les observations cliniques et les recherches anatomo-pathologiques de Strümpell (i), puis de Dejerine et Sottas (2).

Vous savez tous que le symptôme le plus saillant de la paraplégie spasmodique c’est la rigidité qui envahit tous les muscles des membres inférieurs, en particulier les adducteurs et les fléchisseurs, rigidité qui peut aller jusqu’à la contracture.

Quel est le mécanisme de cette contracture que nous présentent l'hémiplégique et le spasmodique ? Telle est la question que je me propose de résoudre dans ce rapport.

Avant de vous faire connaître ma manière de voir personnelle, je crois utile d’exposer brièvement les diverses théories qui ont été émises par les auteurs, et d’examiner avec vous si ces théories sont d’accord avec les faits cliniques et anatomo-pathologiques.

Théorie de Follin. — Pour Follin, les déformations des hémiplégiques anciens sont dues à des rétractions des muscles et des parties molles. Si les membres d’un hémiplégique se déforment à la longue, si la main se fléchit outre mesure sur l’avant-bras et si l’avant-bras conserve indéfiniment l'attitude de la pronation forcée, la contracture n’)r est pour rien, dit Follin (3). Tous ces faits sont le résultat de la rétraction des parties molles. Il s’agit en pareil cas d’une véritable transformation pathologique de la substance musculaire.

Que ces rétractions fibreuses des muscles se produisent quelquefois chez les hémiplégiques, c’est ce que personne ne conteste. Mais ces rétractions fibreuses ne sont pas la cause de toute contracture posthémiplégique. La preuve frappante de ce lait, nous la trouvons dans l'expérience ingénieuse de Brissaud (4). En appliquant la bande d’Esmarch sur les membres contracturés d’un grand nombre d’hémiplégiques, de façon à les rendre exsangues, Brissaud a vu la contracture s’affaiblir et disparaître au bout d’une vingtaine de minutes. Il est parvenu ainsi à détruire momentanément une attitude qui durait depuis plusieurs années. Dès que la bande d’Esmarch est desserrée et que la circulation est rétablie, la déformation réapparaît. Nous avons répété cette expérience sur une femme de 34 ans atteinte depuis onze ans d’hémiplégie droite suivie de contracture; après quinze minutes d’application de la bande, les doigts, qui étaient fortement fléchis dans la paume de la main, pouvaient être redressés d’une façon presque complète. De ces faits on peut conclure, avec Brissaud, que la contracture post hémiplégique n’est pas due à des rétractions musculaires, mais est caractérisée par une activité musculaire permanente.

(1) Strümpell : Archivfür Psychiatrie, Bd. XVII, p. 217.

(2) Dkjerine et Sottas : Sur un cas de paraplégie spasmodique acquise par sclérose primitive des cordons latéraux. Archives de physiologie normale et pathologique, 1896, n° 3.

(3) Follin : cité d’après Brissaud.

(4) Brissaud : Recherches anatomopathologiques cl physiologiques sur la contracture permanente des hémiplégiques. Paris, 1880. Publications du Progrès médical, pp. 113-115.

Théorie de Ilitzig. — D’après Hitzig (i), la contracture permanente des hémiplégiques serait tout simplement une sorte de mouvement associé excessif. Cet auteur admet que la contracture serait due à ce que les impulsions motrices du côté sain, en se répandant aussi du côté paralysé, amèneraient, comme par une série ininterrompue de mouvements associés, la contracture des membres de ce côté.

Nous ne pouvons nous rallier à l’opinion de Hitzig parce que, si elle était l’expression de la réalité, nous ne comprenons pas pourquoi les contractures post-hémiplégiques du membre supérieur atteignent généralement les muscles fléchisseurs et pourquoi les contractures du membre inférieur prédominent dans le groupe des muscles extenseurs et abducteurs. Les impulsions motrices du côté sain, en se répandant du côté paralysé, devraient amener aussi des mouvements associés, et par conséquent des contractures, dans les muscles extenseurs du membre supérieur et les muscles fléchisseurs du membre inférieur. Ensuite, cette théorie de Hitzig n'explique pas pourquoi, chez certains hémiplégiques, la contracture peut faire défaut. Enfin, comme l’a fait remarquer Brissaud (2) dans la thèse remarquable publiée en 1880 sur la contracture permanente des hémiplégiques, pendant le sommeil tout le côté valide est immobile, les mouvements associés ne peuvent donc pas se produire et cependant la contracture du côté paralysé, bien qu’un peu relâchée, subsiste encore avec les attitudes forcées qui la caractérisent.

Théorie de Strauss et Brissaud. — Cest auteurs pensent que la contracture n’est qu’une exagération de la tonicité musculaire. Cette théorie nous paraît applicable, jusqu’à un certain point, à l’état spastique des muscles consécutif à des lésions des faisceaux pyramidaux de la moelle, c'est-à-dire aux contractures du spasmodique, parce que ici on observe réellement une exagération considérable du tonus normal des muscles; mais elle ne rend nullement compte des contractures post-hémiplégiques. Dans l'hémiplégie il y a bien exagération des réflexes, mais, comme Babinski l’a montré, au lieu d’y rencontrer de l’exagération du tonus musculaire, on y observe plutôt l'affaiblissement du tonus amenant un relâchement assez prononcé des muscles, cause de la paralysie flasque.

Théorie de Vulpian. — Vulpian attribue la contracture de l’hémiplégique à la stimulation que la sclérose des faisceaux pyramidaux entretient dans les centres médullaires. Brissaud recherche dans la dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux et dans leur sclérose consécutive la cause de l’irritation permanente que subissent les grandes cellules motrices de la moelle, irritation qui se traduit au dehors par l’exagération de la tonicité musculaire, cause de la contracture.

(1) Hitzig : cité d’après Marie.

(2) Brissaud, loc. cit., p. 129.

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Mais ce qui prouve que la dégénérescence secondaire des fibres des faisceaux pyramidaux n’intervient pour rien dans la genèse de la contracture, c’est que dans les cas d’hémiplégie flasque et dans les cas de lésion transversale complète de la moelle, la contracture fait défaut, malgré la dégénérescence secondaire des fibres pyramidales.

La sclérose consécutive à la dégénérescence ne peut pas non plus avoir l’importance que lui attribuent Vulpian et Brissaud.

Nous en trouvons la preuve dans les fait suivants :

i° Dans un névraxe normal, les cellules de neuroglie existent en abondance entre les éléments constituants de la substance blanche et de la substance grise et cependant ces cellules, en contact intime même avec les cellules de la substance grise, n’exercent sur celles-ci aucune action stimulante. Pourquoi leur attribuer une fonction spéciale dès que leur nombre dépasse une certaine limite ?

2° Pour être réellement active, cette multiplication des cellules de neuroglie devrait surtout se produire dans la substance grise de la moelle, là où se trouvent les cellules radiculaires en connexion avec les muscles périphériques. Or, dans la moelle d’anciens hémiplégiques, la sclérose se montre dans la substance blanche, tandis que dans la substance grise on observe simplement une diminution dans le nombre des fibrilles nerveuse qui se mettent en connexion avec les cellules de la moelle et nullement une augmentation proportionnelle des cellules de neurologie.

3° La contracture post-hémiplégique survient quelquefois quatre à cinq semaines après la lésion, alors que la sclérose ne débute qu’ après sept ou huit semaines.

4° Dans ces dernières années un grand nombre d'auteurs ont publié des cas de lésion transversale complète de la moelle cervico-dorsale suivie de la dégénérescence secondaire et de la sclérose des faisceaux pyramidaux (i ). Dans tous ces cas, ils ont observé de la paralysie flasque des membres inférieurs, sans rigidité musculaire, ni contracture. Le cas publié par Egger est particulièrement démonstratif à cet égard : il se rapporte à une femme morte à l’âge de 31 ans et qui souffrait depuis 11 ans d’une fracture de la colonne cervico-dorsale, avec lésion transversale complète de la moelle au niveau de la première racine dorsale. Pendant 11 ans, cette femme a été atteinte de paratysie fiasque des membres inférieures, malgré la clérose des faisceaux pyramidaux et l'intégrité de la substance grise de la moelle lombo-sacrée constatées à l’autopsie.

Théorie de P. Marie. — Pour expliquer le mécanisme de la contracture post-hémiplégique, Marie a recours à une hypothèse ingénieuse. « N’}’' aurait-il pas lieu de se demander plutôt, dit-il (2), si le rôle du

(1) Van Gehuchten : Le mécanisme des mouvements réflexes, Journal de Neurologie, 1897.

(2) Marie : Leçons sur les maladies de la moelle. Paris, 1892.

faisceau pyramidal (au lieu d’être excito-moteur) ne serait pas un rôle d’arrêt , analogue, toutes proportions gardées, à celui du pneumogastrique sur le cœur ? Dans cette seconde manière d’envisager les choses, la substance grise médullaire serait encore la véritable machine motrice, mais une machine motrice toujours sous pression, toujours apte à ! fonctionner. Le faisceau pyramidal aurait pour mission de servir de frein à cette machine, d’empêcher son fonctionnement intempestif et incessant. Si la volonté intervient pour suspendre temporairement cette action inhibitrice dans les fibres de ce faisceau qui correspondent aux centres de la substance grise préposés à la contraction de tel ou tel muscle, aussitôt ces muscles ce contractent pour l’exécution du mouvement qui a été désiré. Si, au contraire, cette action inhibitrice est suspendue d’une façon permanente, par suite de la destruction des fibres du faisceau pyramidal, la machine privée de son frein fonctionne indéfiniment, la contraction musculaire due à ce fonctionnement est comme lui ininterrompue, la contracture survient et persiste. »

Si nous avons bien compris les idées de Marie, l’état des muscles chez l’homme normal serait la résultante de l’action excitative permanente qu'exercent sur les cellules radiculaires de la corne antérieure de la moelle les fibres des racines postérieures et l’action d’inhibition ou d’arrêt que les cellules corticales de la zone motrice exercent à leur tour sur les mêmes cellules radiculaires, tout comme l’état normal du cœur est la résultante de l’action excitative du sympathique et de l’action modératrice du pneumogastrique. Mais si cela était, l’interruption des fibres pyramidales en un point quelconque de leur trajet devrait être suivie immédiatement de la contracture de tous les mucles correspondants du côté opposé du corps, absolument comme la section du pneumogastrique est suivie de l’accélération permanente des battements cardiaques. Cette contracture s’observe, il est vrai, quand la lésion intéresse les fibres du faisceau pyramidal dans leur partie spinale, mais elle fait défaut dès que l’interruption des fibres se produit en un point quelconque de son trajet cérébral. Elle fait défaut également dans les cas de lésion transversale complète de la moelle cervico-dorsale. La théorie ne s’applique donc pas à la contracture post-hémiplégique et c’est cependant pour expliquer la contracture des hémiplégiques que Marie y a eu recours.

Théorie de Freud. — Pour expliquer l’état spastique des muscles chez les enfants atteints de maladie de Little, Freud, tout en admettant que cette maladie est due à une lésion corticale bilatérale, déclare cependant (i) que ce qui entretient la contracture n’est ni un état d’excitation ni un état pathologique des voies pyramidales, mais bien, comme Anton et Adamkiewicz l’admettent, la relation qui existe entre l’innervation médullaire et l’innervation cérébrale. Dès que la moelle épinière est

(i) Freud, Zur Kcnntnis der ccrcbralen Diplegien des Kindesalters. Leipzig; und Wien, 1893, p. 134.

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abandonnée à elle même, on voit surgir une innervation spastique de la musculature, et cela quelle que soit la cause qui ait suspendu l’action de l’écorce cérébrale sur la substance grise médullaire. «Je ne connais pas, dit Freud, de théorie qui permette une interprétation aussi irréprochable des faits cliniques que cette doctrine de Adamkiewicz d’après laquelle les voies pyramidales et les voies senvitives médullaires exercent une action antagoniste sur le tonus musculaire. Et il conclut que la contracture qui accompagne la paralysie dans les affections cérébrales est un phénomène spinal. »

Ce qui nous empêche d'admettre cette manière de voir c’est que le seul état pathologique dans lequel l’état spastique de la musculature se montre dans toute son intensité, est précisément celui où la moelle n’est pas complètement abandonnée à elle-même. C’est ce que l’on observe dans les affections médullaires qui présentent le syndrome spasmodique : ici, en effet, l’influence de la volonté n’est pas abolie, mais simplement affaiblie, preuve qu’une connexion cortico-spinale subsiste malgré la lésion des faisceaux pyramidaux. Par contre, les états pathologiques dans lesquels l’action de l’écorce cérébrale est sûrement complètement suspendue comme dans l’hémiplégie, et ceux où la moelle est sans conteste complètement abandonnée à elle-même comme dans les cas de lésion trarrversale complète de la moelle cervico-dorsale (Bastian), n’entraînent pas de la contracture mais bien de la paralysie flasque.

Théorie de Jackson et Bastian. — Pour expliquer la production de la rigidité musculaire dans les cas de lésions cérébrales intéressant les fibreq de la voie motrice centrale, Jackson et Bastian font appel à l’influence du cervelet. Daprès ces auteurs, le cerveau et le cervelet exercent une influence antagoniste sur les cellules nerveuses de la moelle.

L’action du cerveau est une action inhibitive, celle du cervelet, au contraire, est une action excitante. Dans les conditions normales, l’action du cerveau est prédominante ; elle régularise d’une façon constante l’action excitante du cervelet. Cet état produit le tonus musculaire normal. L’affaiblissement ou la suspension de l’action cérébrale sur la moelle épinière entraîne l’affaiblissement ou la suspension de l’influence inhibitrice exercée sur la moelle et, par le fait même, entraîne la prédominance de l’action excitante du cervelet. Celle-ci produit l’exagération du tonus musculaire, qui est la cause de la contracture.

Cette manière de voir de Bastian ne nous paraît pas en rapport avec les faits cliniques. Les raisonnements du savant anglais s’appuient sur un fait qui est faux : chez l’hémiplégique (suspension de l’influence cérébrale) il n’y a pas une exagération du tonus musculaire comme Bastian l’affirme, mais bien un affaiblissement du tonus, un relâchement musculaire notable (Babinski). La paralysie de l’hémiplégique est une paralysie flasque. Et cependant, malgré l’affaiblissement du tonus musculaire, l’hémiplégique présente généralement de la contracture,

areuve évidente, nous semble-t-il, que la contracture post-hémiplégique n’est pas due à l'exagération du tonus normal des muscles.

Théorie de Mya et Levi. — Une dernière théorie a été émise récemment par Mya et Levi (i). Pour les auteurs italiens la contracture de l’hémiplégique et la contracture qui caractérise les affections spasmodiques de l’enfance connues sous le nom de maladie de Little, doivent être considérées comme d’origine médullaire ; elles dépendent uniquement de la prédominance d’action des cellules motrices de la moelle consécutive à la destruction (hémiplégie) ou à l’agénésie partielle ou totale (maladie de Little) des fibres du faisceau pyramidal. Si la symptomatologie est différente dans les deux états pathologiques, cela tient uniquement à l’âge du malade. Chez l’enfant nouveau-né, la contracture survient dès que le faisceau pyramidal est lésé, parce que à cette période de la vie, les cellules radiculaires de la moelle fonctionnent indépendamment des cellules corticales. Chez l’adulte, au contraire, la contracture est précédée de paralysie flasque, parce que les cellules radiculaires, habituées à fonctionner sous la dépendance des cellules motrices de l’écorce, ne récupèrent que lentement l’indépendance fonctonnelle dont elles jouissaient au moment de la naissance.

Mais cette théorie ne tient pas compte de tous les faits cliniques. En effet, si la manière de voir de Mya et Levi était vraie, on devrait observer, dans les cas de lésion tranversale complète de la moelle et dans les cas d’affections spasmodiques d’origine médullaire survenant chez l’adulte, les mêmes symptômes que dans l’hémiplégie, c’est-à-dire de la paralysie flasque due à l'interruption des faisceaux pyramidaux et à ce fait que les cellules motrices de la moelle n’ont pas encore récupéré leur indépendance ; or, dans les affections spasmodiques de l’adulte, il n’y a pas de paralysie, mais de la contracture. Ensuite, la paralysie flasque devrait être suivie de contracture, puisque, au bout de quelques semaines, les cellules de la moelle auraient récupéré leur indépendance fonctionnelle comme dans l’hémiplégie. Or, cette contracture fait défaut dans les cas de lésion transversale complète de la moelle.

Si nous récapitulons en quelques mots les diverses théories qui ont été émises et qui se rapportent en grande partie à la contracture posthémiplégique, nous voyons que cette contracture à été considérée successivement comme un phénomène musculaire, comme un phénomène spinal et comme un phénomène cérébelleux.

Follin le considère comme un phénomène musculaire , complètement indépendant du système nerveux central.

(i) Mya et Levi : Studio clinico ed analonuco relative ad un caso di diplegia spaslicii congcnita. Rivista di patologia nervosa e mentale, novembre 1896.

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Hitzig, Strauss, Brissaud, Vulpian, Marie, Freud, Mya et Levi y voient un phénomène spinal. Mais tandis que Hitzig rapporte la contracture au faisceau pyramidal du côté sain et aux excitations que ses fibres constitutives transmettent aux cellules radiculaires du côté malade ; Strauss, Brissaud et Vulpian attribuent la contracture au faisceau pyramidal du côté malade ■ et à l'irritation que ses fibres dégénérées (d’après Strauss et Brissaud) ou sclérosées (d’après Vulpain et Brissaud) transmettent aux cellules de la corne antérieure.

Marie, Freud, Mya et Levi laissent hors de cause l’état anatomique du faisceau pyramidal. Ils attribuent la contracture à la suspension de l’activité normale de ce faisceau, à l’absence de son action inhibitive sur les cellules radiculaires de la moelle.

Jackson et Bastian attribuent la contracture à l’exagération du tonus musculaire; sous ce rapport, ils partagent la manière de voir de Straus et de Brissaud, mais pour eux l’exagération du tonus musculaire est due uniquement à la mise hors de fonction de la zone motrice du cerveau et à l’action antagoniste devenue prépondérante du cervelet.

Ce qui ressort pour nous, en toute évidence, de tout ce que nous avons lu sur la contracture post-hémiplégique et sur l’état spastique qui caractérise les affections médullaires intéressant les faisceaux pyramidaux, c’est que tous les auteurs, sans exception aucune, considèrent cet état spasmodique et cette contracture comme les effets d’une même cause: la lésion des fibres du faisceau moteur cortico-spinal. Ce point de départ posé, ils essaient de trouver une théorie qui permette d’expliquer la pathogénie de cet état spécial des muscles chez le spasmodique et chez l’hémiplégique.

Nous sommes convaincu que ce point de départ est faux. A nos yeux, la contracture du spasmodique et la contracture de l’hémiplégique ne sont nullement comparables, ni au point de vue clinique, ni au point de vue anatomo-pathologique ; il s’en suit que la cause de cette contracture ne doit pas être nécessairement la même.

Au point de vue anatomo-pathologique, l’hémiplégie est due à une lésion du faisceau pyramidal dans sa partie cérébrale, tandis que dans le tabes spasmodique il y a toujours lésion des fibres du faisceau pyramidal dans sa partie spinale. Or, des observations cliniques et anatomiques que nous avons développées dans un travail antérieur (i) nous portent à admettre que le faisceau pyramidal n’a pas la même structure dans sa partie cérébrale et dans sa partie spinale. Dans sa partie cérébrale il serait formé à la fois de fibres cortico-spinales et de fibres cortico-ponto-cérébelleuses, tandis que dans sa partie spinale il ne

(i) Van Gehuchten, Contribution à l’ctude du faisceau pyramidal. Journal de Neurologie, 1896.

;n fermerait que les seules libres cortico-spinales. Il s’en suit que dans hémiplégie la lésion est plus profonde que dans le tabes spasmodique, hez l’hémiplégique, l’écorce cérébrale est complètement séparée des ! sllules radiculaires de la corne antérieure de la moelle, tandis que chez ■ î spasmodique il y a seulement interruption de la voie cortico-spinale vec conservation de la voie cortico-ponto-cérébelleuse.

| Cliniquement , la contracture du spasmodique s’établit dès le début e la lésion destructive des fibres des faisceaux pyramidaux de la îoelle; elle est le symptôme essentiel, le symptôme capital de l’affec- Dn médullaire ; dans l’hémiplégie, au contraire, la contracture est pujours tardive, elle survient tout au plus tôt de quatre à six semaines Iprès la lésion cérébrale, elle peut même survenir beaucoup plus tard : .ans quelques cas même elle peut faire complètement défaut ; elle ne onstitue donc qu’un symptôme secondaire, accessoire de l’affection

iérébrale.

Dans le tabes spasmodique la contracture n’est jamais accompagnée le paralysie, de plus cette contracture envahit tous les muscles. Chez r 'hémiplégique la contracture est toujours précédée et accompagnée de paralysie flasque, de plus elle présente une localisation musculaire -ariable.

Chez le spasmodique le tonus musculaire est considérablement ‘xagéré, tandis que ce tonus est considérablement affaibli chez l'hémiplégique.

| Le spasmodique conserve jusqu’à un certain point l’influence de la : 'olonté sur ses membres contracturés, tandis que chez l’hémiplégique es membres paralysés sont soustraits complètement à l’influence des

iÔellules de l’écorce.

Chez l’hémiplégique la contracture est persistante aussi bien au repos pie pendant l’activité ; chez le spasmodique, au contraire, le degré de la contracture est variable; faiblement accusée pendant le repos, cette Contracture s’aggrave pendant les mouvements volontaires (les efforts "ait pour marcher, par exemple), elle s’aggrave aussi par suite des excitations du dehors.

Nous croyons donc que pour élucider la genèse de la contracture :lans ces deux états pathologiques, il convient de séparer complètement l’une de l’autre la contracture du spasmodique et la contracture de l’hémiplégique.

Contracture du spasmodique

L’idée que nous nous faisons de la contracture du spasmodique, c’est qu’elle constitue une contracture active ; elle est due tout entière aux excitations que le système nerveux central envoie, d’une façon permanente, dans nos muscles périphériques. Elle est donc véritablement 11’ expression clinique d’une exagération considérable du tonus muscuaire normal . Nous nous rangeons, sous ce rapport, à l’opinion expri-

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niée par Straus, Brissaud, Àdamkiewicz, Anton, Freud, Jackson, Bastian et beaucoup d’autres auteurs.

Ce qui nous sépare cependant de ces neurologistes, c’est la façon dont nous comprenons anatomiquement la pathogénie de cette exagération du tonus musculaire.

Strauss, Brissaud, Adamkiewicz, Anton, Freud, etc., admettent que l’exagération du tonus musculaire est un phénomène spinal.

Jackson et Bastian considèrent l’exagération du tonus musculaire comme un phénomène cérébelleux.

Pour nous, l’exagération du tonus musculaire est un phénomène cérébral.

Nous croyons avoir démontré (i) que le tonus musculaire normal n’est que la traduction au dehors de l’état d’excitation dans lequel se trouvent, à un moment donné, les cellules motrices de la corne antérieure de la moelle. Cet état d’excitation des cellules motrices, que j’ai proposé de désigner sous le nom de tonus nerveux, n’est lui-même que la résultante de toutes les excitations transmises à ces cellules motrices par les neurones avec lesquels elles arrivent en contact. Les recherches anatomiques de ces dernières années ont prouvé que les cellules d’origine des neurones-moteurs périphériques sont constamment sous l’influence de l’action excitante qu’exercent sur elles les fibres des racines postérieures, les fibres cérébello-spinales et les fibres du faisceau longitudinal postérieur, et de l’action inhibitive qui leur arrive des cellules pyramidales de l’écorce par les fibres cortico-spinales. Toute modification dans ce tonus nerveux se traduira au dehors par une modification correspondante dans le tonus musculaire.

L’interruption des fibres cortico-spinales en un point quelconque de leur trajet médullaire soustrait les cellules motrices à l’action inhibitive qui leur vient de l’écorce cérébrale et les abandonne complètement à l’action excitante des fibres radiculaires postérieures et des fibres d’origine cérébelleuse et mésencéphalique. Ce fait a comme conséquence immédiate une exagération considérable du tonus nerveux des cellules motrices entraînant une exagération correspondante et permanente du tonus musculaire.

La rigidité musculaire et la contracture du spasmodique ont donc une origine centrale.

Elles semblent dues non seulement à l’interruption des fibres corticospinales, mais à la persistance d’action des fibres radiculaires postérieures, des fibres cérébello-spinales et des fibres du faisceau longitudinal postérieur.

Les fibres radiculaires postérieures n’interviennent pas pour une part sensible dans la genèse de l’état de contracture des muscles ; ce qui le prouve, c’est que dans les cas de lésion transversale complète de la

(i) V an Gehuchten : Le mécanisme des mouvements réflexes. Journal de Neurologie,

noelle cervico-dorsale — alors que les cellules motrices sont exclusivement soumises à l’action excitante des fibres des racines postérieures — le tonus musculaire est manifestement affaibli.

Les fibres d’origine cérébelleuse et mésencéphalique, abandonnées à ydles-mêmes, 11e prennent pas non plus une part sensible à l’état de [contracture des muscles ; ce qui le prouve, c’est que dans les cas de .ésion des fibres de la partie cérébrale du faisceau pyramidal (hémiplégie), le tonus musculaire se trouve affaibli malgré la persistance d’action les fibres radiculaires postérieures, des fibres cérébello-spinales et des fibres du faisceau longitudinal postérieur.

L’exagération du tonus musculaire normal n’est donc ni un phénomène musculaire, ni un phénomène spinal, ni un phénomène cérébeleux. C’est un phénomène d’origine cérébrale. Nous croyons que l’écorce

Sérébrale est en connexion avec les cellules radiculaires de la moelle par eux voies nerveuses : une voie directe ou cortico-spinale et une voie îdirecte, cortico-ponto-cérébello-spinale.

Quand la voie cortico-spinale est seule détruite, comme dans les ffections médullaires accompagnées de tabes spasmodique, on observe de l’exagération du tonus musculaire.

Quand la voie cortico-ponto-cérébello-spinale est seule lésée, comme dans les affections cérébelleuses, le tonus musculaire reste normal.

Quand les deux voies nerveuses sont interrompues en même temps, comme dans l’hémiplégie et dans les cas de lésion transversale complète de la moelle, le tonus musculaire est affaibli.

L’exagération du tonus musculaire, pour se produire, nécessite donc et l’interruption de la voie cortico-spinale et la conservation de la voie cortico-ponto-cérébello-spinale. Le cervelet joue donc un certain rôle dans le mécanisme de l'exagération du tonus musculaire, mais ce n’est qu’un rôle d’emprunt. L'influence du cervelet sur l’exagération du tonus lui vient entièrement de l’écorce cérébrale.

Chez le spasmodique il y a donc contracture, parce qu’il y a exagération du tonus musculaire ; ce tonus musculaire est exagéré, parce que la voie directe cortico-spinale interrompue soustrait les cellules radiculaires de la moelle à l’influence inhibitive des cellules de l’écorce et abandonne les cellules radiculaires de la moelle à l’action excitante des fibres constitutives de la voie cortico-ponto-cérébello-spinale.

Contracture de l’ hémiplégique

La contracture post-hémiplégique a une toute autre pathogénie.

Un fait indiscutable, c’est que le degré de la paralysie peut varier et carie souvent d’un hémiplégique à l’autre. Nous savons tous que généralement le membre supérieur est plus fortement atteint par la paralysie que le membre inférieur. Mais même si l’on compare entre eux des hémiplégiques avec prédominance de la paralysie dans le membre supé- "ieur, on trouve encore des variations dans le nombre des muscles para-

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lysés et dans le degré de la paralysie. A côté d’hémiplégiques porteurs d’un membre supérieur complètement paralysé, on en trouve d’autres, et ce sont les plus nombreux, où la paralysie a frappé surtout les muscles extenseurs en respectant plus ou moins le groupe des muscles fléchisseurs. Demandez à cet hémiplégique d’ouvrir la main, il en sera absolument incapable, mais ouvrez-lui la main et dites-lui de la fermer et vous le verrez fléchir lentement les doigts, Cette paralysie incomplète est importante à noter. Que va-t-il se produire, en effet, dans un membre supérieur dont les muscles extenseurs sont complètement paralysés, alors qu’il y a encore un certain degré de contractilité dans le groupe des muscles fléchisseurs ?

Pour le savoir, examinons ce qui se passe dans d’autres états pathologiques analogues.

L’observation clinique nous montre qu’une arthrite, de quelque nature qu’elle puisse être amène toujours et à bref délai de l’atrophie dans les muscles environnants, mais cette atrophie prédomine dans le groupe des muscles extenseurs : une arthrite de l'épaule amène l’atrophie prédominante du deltoïde, dans l’arthrite du coude nous voyons l’atrophie retentir principalement sur le muscle triceps brachial; chez un coxalgique on observe Patrophie des fessiers; une tumeur blanche au genou s’accompagne d’une atrophie plus prononcée dans le quadriceps crural, etc.

Des recherches expérimentales de Raymond ont prouvé que ces atrophies abarticulaircs, comme on les appelle, sont des atrophies réflexes, c’est-à-dire que la lésion articulaire a irrité les terminaisons nerveuses périphériques des nerfs sensitifs de l’articulation malade; cette irritation permanente transmise à la moelle a troublé dans leur nutrition les cellules nerveuses de la corne antérieure, celles-ci à leur tour ont troublé la nutrition des muscles périphériques auxquels elles sont reliées par leurs prolongements cylindraxiles. Cette irritation pathologique, que les fibres des racines postérieures en connexion avec l’articulation malade transmettent aux cellules nerveuses de la corne antérieure, est transmise aussi bien aux cellules radiculaires en connexion avec les muscles extenseurs qu’à celles dont les prolongements cylindraxiles vont innerver les muscles fléchisseurs. Et cependant nous voyons l’atrophie prédominer dans le groupe des muscles extenseurs Qu’est-ce à dire si ce n’est que nos muscles extenseurs doivent, de par leur nature, présenter une vulnérabilité plus grande que nos muscles fléchisseurs.

A la suite des lésions articulaires on ne constate pas seulement une atrophie dans les muscles voisins, avec prédominance dans les muscles extenseurs, mais on voit aussi se produire de la contracture : l’avantbras se fléchit sur le bras à la suite d’une arthrite du coude, le bassin se fléchit sur la cuisse dans la coxalgie, la jambe se fléchit sur la cuisse dans la tumeur blanche du genou, etc. Ces contractures consécutives à des lésions articulaires sont dues pendant un certaiu temps à la prédominance d’action des muscles fléchisseurs vis-à-vis des muscles extenseurs plus profondément atrophiés. Ce qui le prouve, c’est que dans le

sommeil chloroformique les muscles se relâchent et la contracture disparait. Mais quand la prédominance d’action des fléchisseurs a duré un temps plus considérable, les muscles contracturés subissent des modifications profondes qui sont suivies de rétractions fibreuses; à partir de ce moment la contracture devient permanente.

Ce qui se passe dans le groupe des muscles fléchisseurs moins atrophiés que les muscles extenseurs à la suite de lésions articulaires, se passe également, à notre avis, dans les muscles fléchisseurs d’un hémiplégique moins profondément paralysés que les muscles extenseurs.

Les muscles fléchisseurs étant moins atteints par la paralysie que les extenseurs, tous les efforts que l'hémiplégique fera pour mouvoir son membre paralysé s’épuiseront dans les muscles fléchisseurs; ceux-ci, ne rencontrant pas de force antagoniste capable de résister, amènent bientôt le membre dans la position caractéristique.

Ce qui distingue cependant la contracture post-hémiplégique de la contracture abarticulaire, c’est, au moins dans l’immense majorité des cas, l’absence de ces modifications profondes du tissu musculaire qui aboutissent à des rétractions fibreuses.

Ce qui prouve que, chez l’hémiplégique, les muscles contracturés conservent leur structure normale, c’est que la contracture post-hémiplégique, après avoir été permanente pendant de nombreuses années, peut finir par disparaître pour faire place à de la paralysie flasque accompagnée d'atrophie. C’est ce que l’on observe dès que les cellules motrices des cornes antérieures de la moelle sont envahies par un processus pathologiques.

Ce qui prouve encore l’absence complète de rétraction, c’est ce phénomène étrange, sur lequel le malade lui-même appella notre attention : la contracture disparaît d’elle-même dès que le membre supérieur est quelque peu échauffé. C’est enfin l’expérience ingénieuse de Brissaud : l’application de la bande d’Esmarch sur les membres contracturés qui fait disparaître la contracture.

La contracture post-hémiplégique est donc véritablement due à une contraction musculaire comme l’a affirmé Brissaud, et pas du tout à une rétraction pure et simple des parties molles comme l’a prétendu Follin.

Mais si la contracture post-hémiplégique est due à une contraction musculaire, celle-ci n’est pas la conséquence de l’irritation que les fibres dégénérées ou sclérosées des faisceaux pyramidaux exercent sur les cellules radiculaires de la moelle, comme l’admet Brissaud ; cette contracture est, pour nous,- la conséquence immédiate de la paralysie incomplète des fléchisseurs. Or, si les muscles fléchisseurs sont incomplètement paralysés, nous devons en conclure que la cause de l’hémiplégie, c’est à-dire l’hémorrhagie capsulaire, n’a pas détruit toutes les fibres corticales destinées au membre supérieur, mais a respecté un certain nombre de ces fibres en connexion avec le groupe des muscles fléchisseurs.

Cette façon d interpréter la contracture post-hémiplégique a l’immense avantage de rendre compte de toutes les variations dans l’état de la

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contracture que peuvent présenter les hémiplégiques, variations qui restent sans explication si l’on accepte la manière de voir de Brissaud. Nous savons, en effet, que la contracture post-hémiplégique du membre supérieur peut survenir dans le groupe des muscles extenseurs absolument comme la contracture du membre inférieur peut s’écarter du type normal qui est l’extension et l’abduction, pour produire le type de flexion. Dans certains cas même la contracture peut faire défaut et l’hémiplégie reste flasque.

Toutes ces variations s’expliquent par le nombre et la nature des fibres lésées par l’hémorrhagie capsulaire. Rien ne nous prouve, en effet, que quand une hémorrhagie envahit le bras postérieur de la capsule interne, elle détruit toujours les mêmes fibres capsulaires et en nombre toujours égal. Bien au contraire, nous avons lieu de supposer que les fibres détruites varieront en siège et en nombre d’une hémorrhagie à l’autre.

C’est dans cette variation dans le nombre et dans le siège des fibres lésées que nous trouvons l’explication de la variabilité que nous présente la contracture post-hémiplégique. Si, en effet, l’hémorrhagie détruit toutes les fibres capsulaires destinées au membre supérieur, par exemple, la paralysie consécutive se montrera au même degré dans le groupe des muscles extenseurs et dans le groupe des muscles fléchisseurs. Cette hémiplégie restera flasque. Si, au contraire, l’hémorrhagie respecte quelques-unes des fibres capsulaires destinées aux membres supérieurs, la paralysie n’envahira pas au même degré tous les muscles correspondants : si elle prédomine dans le groupe des muscles extenseurs, la contracture amènera le type de flexion, si, au contraire, elle prédomine dans le groupe des muscles fléchisseurs, la contracture amènera le type d’extension.

Ici se présente naturellement une objection qui m’a été faite par quelques-uns de mes collègues : s’il est vrai, que la contracture est due à la prédominance d’action des muscles fléchisseurs pourquoi ne s’ établit-elle pas immédiatement après l’attaque d’apoplexie et pourquoi faut-il attendre plusieurs semaines avant de la voir survenir !

Nous croyons que ce retard dans l’apparition de la contracture est en rapport étroit avec l'état anatomique des fibres cortico-spinales au point lésé.

Quand une hémorrhagie capsulaire se produit, elle détruit un certain nombre de fibres nerveuses en même temps qu’elle en comprime d’autres. Pendant les premiers jours qui suivent l’hémorrhagie, les fibres comprimées aussi bien que les fibres interrompues sont mises hors de fonction : la paralysie est complète. Mais insensiblement la compression qui s’exerce sur les fibres motrices de la capsule interne diminue, ces fibres vont redevenir normales et rétablir la connexion cortico-spinale momentanément interrompue ; à partir de ce moment la paralysie n'atteindra plus au même degré tous les muscles du membre atteint ; elle restera complète dans les membres dont les fibres cortico-spinales auront toutes été détruites (muscles extenseurs), elle s’améliorera plus

ou moins complètement dans les muscles dont une partie au moins des fibres cortico- spinales n’aura été que comprimée (muscles fléchisseurs). C’est à partir de ce moment seulement que l’action persistante et non contrebalancée des muscles fléchisseurs amènera la contracture.

La contracture post-hémiplégique est donc, pour nous, la résultante de l’état fonctionnel spécial dans lequel, à la suite d’une hémorrhagie capsulaire, se trouvent, l'un par rapport à l’autre, les différents groupes musculaires du membre affecté. Si tous les muscles sont frappés au même degré, l’hémiplégie restera flasque. Si certains muscles sont moins profondément atteints par la paralysie que d’autres, la contracture surviendra tantôt dans les muscles extenseurs, tantôt dans les muscles fléchisseurs.

La plupart des idées exprimées dans ce rapport ont déjà été publiées dans un article récent du Journal de Neurologie . Si, malgré cela, nous nous sommes permis de les reproduire devant les membres de ce Congrès, c’est non seulement parce que nous considérons la pathogénie de la contracture comme une question pleine d’actualité et d’un grand intérêt, mais surtout parce que nous désirerions voir s’engager, sur les idées que nous avons émises, une discussion sérieuse, qui nous permettrait de juger si nous pouvons les maintenir ou si nous devons les rejeter.

DISCUSSION

M. Fritz SANO (Anvers). — Dans l’étude qui nous occupe, une question importante c’est celle de savoir comment se comporte la moelle abandonnée à ses propres forces. Y a-t-il abollition des réflexes ou bien, comme on nous l’a enseigné et comme l’expérimentation sur les animaux semble le prouver, y a-t-il exagération réflexe par suite de la suppression de l’influence inhibitive que les centres supérieurs exercent sur les centres inférieurs. Je crois qu’il faut se garder d’appliquer sans contrôle 'à la physiologie humaine les résultats obtenus par l’expérimentation sur les animaux et en cette circonstance tout particulièrement. Deux faits cliniques suivis d’autopsie m’ont convaicu que l’on peut observer l’abolition des réflexes de la moelle lombaire, celle-ci étant intacte et la lésion siégeant à la moelle cervicale. Dans le premier, le malade éprouva en novembre dernier des douleurs violentes à la nuque, il y eut bientôt des crampes, puis de la parésie, enfin, de la parésie dans le bras gauche, ces mêmes phénomènes se succédèrent dans le même ordre dans le bras droit et puis dans les membres inférieurs. Quand j’ai vu le malade il était complètement paralysé, il y avait constipation et rétention urinaire. Deux jours avant la mort, les réflexes étaient légèrement augmentés, le lendemain ils étaient complètement abolis, ce n’était cependant pas un phénomène d’agonie, la lucidité d’esprit était complète et la mobilité de la face était intacte. Il mourut brusquement asphyxié pendant la nuit. Le peu de survie du malade à l’étranglement de sa moelle s’expliquait par la localisation de la lésion qui rendait impossible la respiration. Il y avait pachyméningite avec maximum au niveau de la quatrième paire cervicale, sans destruction des cylindraxes. La moelle lombaire était intacte à part la dégénérescence descendante, décelée par la méthode de Marchi et la chromatolyse des cellules de la colonne de Clarke, due sans aucun doute à la compression de leur cylindraxe au niveau de la moelle cervicale.

Dans le second cas, la malade souffrait d’un mal de Pott cervical. Il y eut successivement paralysie du bras droit, puis du bras gauche, ensuite des membres inférieurs, constipation, rétention urinaire, oedème généralisé. Au début il y eut augmentation légère des réflexes. Pendant les quinze derniers jours de la vie il y eut abolition des réflexes. A l’autopsie j’ai constaté la fonte du corps de la septième vertèbre cervicale. Il y avait maximum de compression de la moelle au niveau de la huitième paire cervicale. La moelle lombaire était macroscopiquement intacte. A l’examen microscopique, à part la dégénérescence secondaire, on peut constater la chromatolyse et même la dégénérescence pigmentaire des cellules de la colonne de Clarke. Il y avait chromatolyse de plusieurs cellules de la corne antérieure. Ce dernier fait, mis en rapport avec les recherches faites à ce sujet, vient confirmer que les cellules de la corne antérieure reçoivent une influence tonique, dont la suppression, dans le cas actuel, a pu amener la chromatolyse.

Ces deux cas prouvent qu’on peut observer l’abolition des réflexes lombaires par compression de la moelle cervicale. Leur symptomatologie peut s’expliquer entièrement par la théorie du rapporteur, elle s’explique aussi par les théories de Jackson et de Bastian.

DISCUSSION'

Ouant à l’influence réciproque que les centres supérieurs exercent les uns sur les autres, je ne puis me permettre de la discuter, n’ayant pas eu l’occasion de pouvoir suffisamment l’approfondir dans les fait cliniques. Je suis seulement porté à croire que les phénomènes doivent être plus complexes que ne semblent le faire admettre les propositions qui nous ont été si savamment exposées.

M. ONIMUS (Paris). — A propos du Rapport si remarquable de M. Van Gehuchten, nous ferons les observations suivantes :

L’état normal de la fibre musculaire est d’être souple et facilement extensible, et dès que le muscle souffre par une cause quelconque, il devient moins souple, il se resserre. Qu’il soit mis dans des conditions anormales, soit par l’influence du système nerveux, soit par la nutrition, aussitôt cet état pathologique se manifeste par de la contracture. Celle-ci peut être plus ou moins forte, mais elle existe toujours. Pour distinguer ces différents degrés, nous avons proposé, dans l’article Contracture du Dictionnaire de Dechambre, d’appeler Contractures les contractures légères, de même qu’on donne le nom de parcsie aux paralysies légères.

De ce que les muscles fléchisseurs sont contracturés et que les extenseurs sont paralysés, on ne peut rien conclure au point de vue des localisations cérébrales, car il n’y a là qu’une apparence et les deux groupes musculaires sont affaiblis. Toujours, qu’il y ait lésion périphérique ou lésion centrale, ce sont les muscles extenseurs qui semblent le plus atteints, car ce sont les plus faibles, et la prédominence des fléchisseurs, au point de vue des lésions de nutrition, n’est que relative. Pour les contractures c’est l’inverse, naturellement.

La meilleure preuve nous en est donnée par des états pathologiques, où il ne peut être question que d’influence générale, c’est-à-dire dans des cas d’anémie ou de faiblesse générale. Ainsi, chez beaucoup d’enfants chétifs, on voit survenir une sorte de pied-bot qui n’est du qu’à la parésie des muscles extenseurs du pied. Donc, toute cause qui influe sur la nutrition d’un membre amène, en premier lieu, la contracture apparente des fléchisseurs, parce que c’est sur les extenseurs que l’état de faiblesse se manifeste en premier lieu.

Enfin, il y a une affection facile à étudier, c’est la paralysie faciale périphérique, et lorsqu’elle dure plusieurs semaines, elle ne guérit jamais sans laisser longtemps et souvent même toujours, un état de contracture. Celle-ci offre tous les caractères des contractures des hémiplégiques, elle diminue par la chaleur, le repos ; elle augmente par l’excitation volontaire ou par les agents extérieurs, tels que le froid.

Si dans un traumatisme tous les filets sont absolument détruits, il n’y a pas de contracture. Mais celle-ci est le plus intense si les filets nerveux 11e sont pas complètement altérés, et peut-être que ces phénomènes nous permettent de formuler la loi suivante : Tout muscle entre en contracture plus ou moins intense, lorsqu’il est innervé par des filets nerveux altérés sur leur trajet, mais non détruits complètement et restant reliés au système nerveux central.

M. GILLES (Marseille). — Je pense que les réactions électromusculaires amènent dans l’étude des contractures un élément qui ne doit, pas être négligé.

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En premier lieu, il n'y a probablement pas lésion des cellules des cornes antérieures car on n’observe jamais la réaction de dégénérescence. En second lieu, toutes les contractures, de quelque origine qu’elles soient, donnent lieu aux mêmes manifestations électro-musculaires comme si leur cause était unique : conservation ou exagération des.contractilités faradique et galvanique sans réaction de dégénénérescence.

Il en est ainsi soit dans les contractures post-hémiplégiques, soit dans celles qui ont une lésion médullaire pour cause, dans la sclérose latérale amyotrophique par exemple, soit enfin dans les contractures souvent continues qui coïncident avec les affections articulaires et surtout les périarthrites ; les muscles non contracturés présentent au contraire une déchéance faradique assez profonde.

Cet élément de discussion ne saurait à lui tout seul étayer un système, mais il me parait avoir une importance indiscutable.

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