INFLUENCE DE L’ACCOUCHEMENT

SUR LES MALADIES NERVEUSES QUE PRÉSENTENT ULTÉRIEUREMENT LES ENFANTS ET EN PARTICULIER SUR LA MALADIE DE LITTLE OU SUR DES ÉTATS ANALOGUES,

par M. le Dr E. VERRIER,

Médecin de l’Institut hydrothérapique de Passy.

Je n’ai pas à rappeler les admirables travaux de Duchenne, de Boulogne, sur les paralysies obstétricales. On trouvera les observations de Duchenne à la page 354 et suivantes de la 3me édition de son Traité d'électrisation localisée, Paris, 1872.

Mais Duchenne n’avait en vue que les paralysies infantiles obstétricales qu’il divisait en trois classes. Or, les maladies nerveuses consécutives à l’accouchement, présentent un champ beaucoup plus vaste à l’observation que les paralysies, elles peuvent même aller jusqu’à l’aliénation mentale ; aussi prendrai-je la liberté de proposer une nouvelle classification dans laquelle j’espère faire rentrer tous les cas de maladies nerveuses infantiles consécutives à l’accouchement, laissant de côté les maladies mentales. Afin de ne pas compliquer la question, je conserverai trois classes comme Duchenne, mais en donnant à chacune d’elles une plus grande extension :

ire classe.

Maladies nerveuses d’origine traumatique, consécutives à l’accouchement ;

2e classe.

Maladies nerveuses infantiles d’origine infectieuse ou toxique, consécutives à l’accouchement ;

3e classe.

Maladies nerveuses d’origine intra-utérine se manifestant chez les enfants après l’accouchement, ou se produisant au moment d’un accouchement difficile.

Je reprends une à une ces trois questions.

i° Maladies nerveuses d'origine traumatique consécutives à l'accouchement.

Je pourrais rééditer ici l’admirable thèse de concours de mon regretté maître, le professeur Pajot, sur les lésions traumatiques du fœtus et y

prendre ce qui répond si bien à cette première classe pour la partie qui nous intéresse.

Il me suffira d’indiquer que le traumatisme peut être spontané, c’est-àdire dépendre d’un accouchement naturel, ou qu’il peut être produit par les instruments ou les manœuvres. Nous ne ferons pas de différence dans la nomenclature; que la paralysie des nerfs crâniens soit le fait de la compression de la tête contre les os du bassin ou par les branches du forceps, ce sera toujours la compression qui sera la cause de la paralysie, et pourtant, dans le premier cas, l’accouchement peut être spontané, dans le second, il est toujours artificiel.

Quelquefois les deux causes agissent pour produire le même résultat : compression par le bassin et le torceps, paralysie consécutive.

La compression peut encore s’exercer quand il y a exagération de la tête fœtale, procidences de membres dans les présentations de l’extrémité céphalique et procidences du cordon ombilical non réduites. Tous les mêmes cas peuvent se présenter avec l’emploi des instruments, comme dans l’accouchement spontané.

Nous noterons encore les circulaires du cordon autour du tronc ou du cou; tel était le cas signalé par Duchenne, comme paralysie d’origine obstétricale, p. 362 de son livre, qui coïncidait avec une paralysie due à une luxation sous-acromiale s’étant produite pendant le travail. Lorsque Duchenne vit cet enfant, longtemps après sa naissance, l’atrophie musculaire existait et avait produit à la longue la déformation de la main en griffe. Nous n’accordons pas à la compression du cou par le cordon la même importance que Duchenne, au point de vue des accidents cérébraux, mais nous croyons que cette compression agit plus sur le cordon que sur le cou, dont les tissus sont plus résistants et qu’elle est susceptible d’amener la mort ou au moins l’asphyxie du fœtus pendant le travail. Nous n’ignorons pas pourtant que quelques rares observations ont montré que la section du cou, jusqu’à la colonne, pouvait avoir lieu; mais dans ce cas, le fœtus meurt et ce traumatisme ne rentre pas dans notre sujet, pas plus que la section d’un membre par les membranes (amputation in utero).

Le traumatisme est encore fréquent dans les présentations du siège ou de l’épaule, le dégagement des membres et surtout des membres supérieurs relevés sur les côtés de la tête ou croisés derrière la nuque, si, suivant le précepte original et typique de Pajot, on ne fait pas moucher le fœtus, c’està-dire ramener le bras en avant tandis qu’il faut le tirer en arrière s’il est croisé derrière la nuque. On comprend que cette manœuvre, exécutée contrairement à la flexion naturelle du membre, soit une cause de paralysie du plexus brachial, ou du deltoïde, par suite du tiraillement des nerfs circonflexes qui, comme on le sait, sont, sur certains sujets, peu flexueux et par conséquent inextensibles.

La compression du cordon peut encore intervenir dans la version par manœuvres internes ; de même, lorsqu’il y a arrêt de la tête au détroit supérieur (tête derrière), ou lorsque la rétraction du col utérin, mal dilaté, sur le cou du fœtus se produit, l’enfant est encore en danger d’asphyxie, soit avec cyanose, soit avec pâleur des tissus, suivant que la compression

aura été brusque ou se sera faite lentement. Ces derniers cas nécessitent l’insufflation qui est par elle-même un traumatisme si elle a été pratiquée violemment et longtemps. Elle peut produire des déchirures des vésicules pulmonaires, de l’emphysème ; parfois, lorsqu’elle est mal faite, de la dilatation de l’estomac, d’où compression du poumon et augmentation de l’asphyxie. Enfin, on l’a accusé, non sans raison, d’avoir produit des hémorrhagies dans les méninges ou, dans la moelle, des hématomyélies.

On comprend dans ces cas la gravité du pronostic au point de vue des maladies nerveuses consécutives. Je reviendrai, du reste, sur l’insufflation pratiquée de bouche à bouche à propos de ma 2e classe : Des maladies d'origine infectieuse ou toxique. Ici, je n’envisage que l’insufflation avec la poire à air de Ribemont, à laquelle je préfère les tractions rythmées de la langue de V. Laborde.

M. le Dr Brissaud, dans le 6e volume du Traité de Médecine, p. 73, rapporte l’athétose double à la longueur du travail, aux circulaires portant sur le cou de l’enfant et aux applications du forceps.

Enfin, le volume exagéré du fœtus lui même peut être cause de compressions nerveuses diverses, notamment dans ce dégagement qui, pour être naturel n’en est pas moins traumatique et que l’on appelle révolution spontanée dans la présentation du tronc.

C’esttoujours au traumatisme obstétrical, soit par application de forceps au détroit supérieur, soit par une pression de la tête sur l'angle sacrovertébral, qu’il faut attribuer certains cas d’idiotie chez les enfants portant des traces de ces compressions : enfoncement des os, asymétrie du crâne, etc. Peut être certains cas d’épilepsie générale ou Bravais Jacksonnienne n’ont-elles pas d’autres causes que la compression.

C’est encore un traumatisme que ces manipulations des matrones qui, sous prétexte de rendre à la tête une forme arrondie, la malaxent dans tous les sens. Ces malaxations ne sont pas sans influence sur l’intelligence de l’enfant en retardant ou en empêchant le développement ultérieur régulier du cerveau.

M. Bourneville, dans une série de travaux considérables, a rapporté des observations où ces différents traumatismes ont joué un rôle important dans les accidents qui ont amené leurs victimes à Bicêtre, dans le service des enfants arriérés ou idiots (1)

ire Observation.

Monoplégie brachiale à la suite d’une version.

Le 7 décembre 1894, M. le professeur Raymond présentait à sa clinique un enfant de deux mois, atteint d’une monoplégie totale du bras gauche d’origine obstétricale.

La mère avait remarqué, il y a quelques semaines, que son enfant ne pouvait se servir de ce bras. L’accouchement avait été laborieux, une version par manœuvres internes nécessaire. Cette opération avait été faite par l’interne de garde à l’hôpital Tenon. Il est donc certain que sa paralysie est d’origine obstétricale. C’est une paralysie radiculaire du plexus brachial ; elle peut siéger au dessus comme au dessous du plexus, ou bien à son niveau.

[1) Progrès médical, 1896, t. II, n° 11, Bourneville, Lombard et Pilliet, p. 161. — N° 2, Bourneville seul, p. ig5. — T. III, n° 38; Bourneville et Mettetal, p. 1 85, etc.

Ces paralysies sont rares, car, sur 6,5oo accouchements faits à la Maternité dans le service de M. Tarnier, il n’y en a que trois cas, probablement à la suite de manœuvres intempestives ou mal faites (i). C'est pourquoi j’ai tenu à la rapporter ici.

Dans notre cas, l’examen électrique a montré une réaction de dégénérescence partielle dans le biceps et le deltoïde avec conservation de la contractilité électrique, ce qui, dans l’espèce, permet de porter un pronostic assez favorable (2). Gowers avait signalé les efforts exercés sur la tête de l'enfant comme cause de spasmes ou de tics consécutifs à l’accouchement, mais nous savons que, pour ce dernier cas du moins, l’élément psychique et l'hérédité nerveuse entrent pour une bonne part dans cette étiologie.

2° Maladies nerveuses infantiles d'origine infectieuse ou toxique consécutives à l' accouchement.

Il peut se faire que la femme, au moment de l’accouchement, soit affectée d’une blenhorrhagie utérine ou simplement vagino-vulvaire, ou encore d’un écoulement provenant d’une tumeur ulcérée de mauvaise nature coïncidant avec la grossesse ; alors, de même qu’on trouve dans ces cas des ophtalmies purulentes des nouveaux-nés, de même rien ne s’oppose, si des précautions antiseptiques n’ont pas été prises et qu’il y ait prolongation du travail, à ce que l’infection maternelle ne réagisse sur le système nerveux du fœtus. Qu’il me suffise pour le moment d’appeler l’attention des neuropathologistes sur cette possibilité. De même, j’appellerai leur attention sur certains faits d’infection puerpérale débutant avant l’accouchement, soit par contagion, soit autrement. J’ai été témoin, dans l’ancienne clinique d’accouchements, de ce que l’on appelait alors la fièvre puerpérale épidémique et j’ai vu la contagion s’exercer sur de malheureuses femmes enceintes, deux ou plusieurs jours avant la déclaration du travail. Dans ces cas, ne sommes nous pas encore en droit de suspecter pour l’enfant, atteint d’une maladie nerveuse post-obstétricale, une origine infectieuse ?

Il va sans dire que toute maladie infectieuse pendant la grossesse est une cause d’infection pour l’enfant et agit plus ou moins sur son système nerveux.

Si les convulsions chez les enfants peuvent parfois dépendre de compressions obstétricales, elles peuvent aussi se produire sous l’influence de la dentition et résulter d’une modification inconnue du système nerveux. Généralement elles disparaissent à la sortie d’une dent nouvelle, mais, chez quelques enfants, elles se reproduisent après la sortie de la dent, comme une sorte de mauvaise habitude du système nerveux. D’après le Dr Bouchut elles peuvent prendre une forme intermittente et dégénérer en épilepsie. N’y aurait-il pas là une sorte d’auto-intoxication?

Dans certaines conditions sociales, les enfants naissent avec une grande tendance au refroidissement. Sous cette influence, il y a endurcissement du tissu cellulaire, c’est le sclèrème qui enlève une très grande quantité d’enfants dans la classe pauvre. Or, le sclêr'eme n’est pas sans analogie avec la sclérodermie qui elle-même est sous l’influence du système nerveux. Le sclèrème

(1) Joly, Thèses de Paris, 1894.

(2) Professeur Raymond, Leçons sur les maladies du système nerveux, ire série, 1896. Paris, p. 234.

comme la sclérodermie se rattachent aux tophonévroses et peuvent être le résultat d’une intoxication d’origine musculaire ou autre.

Enfin, j’ai signalé, il y a plus de 20 ans dans la Gazette obstétricale, l’influence de l’alcoolisme aigu du père au moment de la conception sur l’état névropathique et sur le caractère du produit à venir de cette conception. Il est évident que cette influence héréditaire toxique serait plus fatale encore si le père et la mère étaient en état d’ébriété au moment du coït fécondant. L’intoxication serait alors complète... J’ai été trop souvent le confident de pauvres mères, dont les enfants présentaient des tares nerveuses non douteuses, qui toutes accusaient leurs maris d’unir trop souvent Bacchus à Vénus.

Il est un autre cas d’origine toxique pour lequel nous n’en sommes plus à des hypothèses, car les faits sont venus démontrer le bien fondé de cette origine, c’est l’insufflation de bouche à bouche ou avec le tube de Chaussier, dans les cas de mort apparente du fœtus.

L’insufflation à l’aide d’un appareil à air n’a pas les mêmes inconvénients. On peut bien, il est vrai, déchirer quelques vécicules pulmonaires, comme on le fait avec la bouche, mais cela rentre dans les accidents traumatiques de la ire classe, tandis qu’ici je parle d’accidents toxiques dont j’ai constaté plusieurs exemples.

On comprend en effet que, par l’insufflation de bouche à bouche ou avec le tube de Chaussier, ce qui est la même chose, pour peu que cette insufflation soit prolongée, ce qui arrive souvent à la suite d’accouchements difficiles, on envoie dans les poumons du fœtus, avec un peu d’oxygène, beaucoup d’acide carbonique qui est un toxique pour l'enfant. Aussi est-on fondé à préférer à l’insufflation, même avec un instrument à air, l’emploi des tractions rythmées de la langue.

On pourrait ajouter aux causes toxiques une trop grande quantité d’ergot de seigle donnée à la mère pendant le travail. Les inconvénients qui résultent pour celle-ci de l’abus de l’ergot, me font craindre, plus que de raison peut-être, une influence mauvaise sur l’enfant.

Enfin serait-il possible qu’une femme, atteinte d’infection puerpérale à la suite d’une première couche, redevenant enceinte dans un bref délai, ne communique à son enfant une prédisposition à contracter une maladie nerveuse? Je pose simplement la question et laisse à d’autres le soin de la résoudre.

On sait que, quant aux mères, les infections septiques et en particulier l’infection puerpérale sont une cause puissante de polynévrite (1).

Moébius, Denos, Steiffel, Sottas, Luntz, Bernhart, Mills, Handfort, Zimmermann, Himermann, Eulenburg, Muder, Stembo, Korsakow, ont tous publié des cas de polynévrites chez la mère en rapport avec l’infection puerpérale.

Et pourquoi une mère polynévritique et un père qui, lui aussi, pourrait présenter une polynévrite infectieuse, alcoolique ou professionnelle, ne pourraient-ils pas engendrer des enfants voués, dès leur conception, à des maladies du système nerveux qui se manifesteraient après l’accouchement?

(1) Prof. Raymond. Clinique des maladies du système nerveux, 2e série, Paris, 1897, p. 234.

IO

Il y a même l’alcoolisme de la nourrice qui pourra être incriminé. On trouve, p. i5o, de la Gazette obstétricale, 1876, une observation relative à un enfant qui avait été placé en nourrice chez une femme adonnée à l’ivrognerie. Il était rare que, dans la même semaine, cette nourrice ne fut pas ramenée 2 ou 3 fois chez elle en état d’ivresse. L’enfant était chétif, il avait de la lientérie.

Un jour la nourrice, complètement grise, prit l’enfant sur ses genoux pour lui donner à boire, mais elle le laissa tomber dans la cheminée où, heureusement il n’y avait pas de feu, mais il ne s’en était pas moins blessé à la tête.

La nuit qui suivit, cet enfant fut pris pour la première fois de vomissements, de diarrhée verdâtre et de convulsions, en dehors de toute évolution dentaire. Les accidents ayant disparu quelques jours après, n’était-on pas en droit d’accuser l'ivresse ou l’alcoolisme chronique plutôt que la plaie du crâne d’avoir produit ces convulsions d’apparence tétanique.

L’observation suivante va vous montrer un cas dans lequel on reconnaîtra la double action du traumatisme et de l’intoxication.

2e Observation.

Paralysie avec contracture des membres supérieurs ; amyotrophie et paraplégie avec intégrité des sphincters.

Le i5 novembre 1895, M. Raymond présente à ses auditeurs un garçon de six ans, porteur d'une paralysie avec contracture des membres supérieurs et une paraplégie des membres inférieurs.

Le père est alcoolique, la mère migraineuse. Elle a eu six enfants, ses accouchements ont toujours été difficiles. Quatre de ses enfants sont morts en naissant. Celui-ci est le sixième. Il s’est présenté par l'épaule, la sage-femme a du faire la version par manœuvres internes. Le dégagement des bras fut difficile. On fit aussi des tractions énergiques sur les membres inférieurs. L'enfant naquit en état de mort apparente, cyanosé. Les frictions, la flagellation furent insuffisantes pour faire respirer l’enfant. Il fallut pratiquer longtemps l’insufflation. Comme l’opérateur était une sage-femme, il est probable que ce fut de bouche à bouche ou avec le tube de Chaussier, ce qui dans l'espèce revient au même.

L’enfant mit 24 heures pour revenir à lui et on s’aperçut alors qu’il avait une paralysie des deux bras. Toutefois il était bien. Ultérieurement la dentition se fit à l'époque ordinaire. Il n’eut pas de convulsions. Vers 18 mois il eut une rougeole légère, mais à part cela rien de grave. Cependant cet enfant ne commença à marcher qu’à l'âge de 4 ans. Il le fait encore avec peine, la jambe se fléchit sur la cuisse, les pieds sont en extension avec tendance au pied bot équin. La tête, bien qu’un peu grosse, n'est pas exagérée. Il n’y a rien dans le domaine des nerfs crâniens. Rien dans les yeux ni dans l’expression de la face. Il avale bien les liquides, parle et paraît très intelligent pour son âge ; il est même malicieux, a des réparties spirituelles rappelant le gamin de Paris. Aucun trouble oculo-pupillaire, pas d’incontinence d’urine. Le cou, le tronc sont normaux. Mais, quand on le regarde nu, on s’aperçoit que les membres supérieurs sont flasques, tombant le long du corps. L’avant-bras et la main sont en pronation forcée. Ces phénomènes sont plus apparents à droite qu’à gauche, sans doute en raison de la position intra-utérine : céphaloiliaque gauche, dos en avant, donc épaule droite en bas.

En définitive, il y a dans ce cas une double monoplégie ou paralysie des deux bras. De plus ces deux bras sont notablement amaigris (amyotrophie). Le petit malade soulève un peu son bras gauche qui forme alors avec le tronc un angle d'environ 25 à 3o°, mais il ne remue pas les doigts et ne peut fléchir ce bras, qui se replie sur son bord cubital. Il y a

par suite dégénérescence graisseuse des muscles. Du côté droit, la main a une coloration rouge. 11 y a abaissement de température, seul trouble trophique qu'on puisse noter avec l'atrophie musculaire. Pourtant on observe un léger degré de contracture qui est plus accentuée à droite. Aucun trouble de sensibilité ni subjective, ni objective, dans les bras ni dans les jambes. L’examen électrique ne donne pas de réaction de dégénérescence ni générale ni partielle. Ce n’est pas là le fait du syndrome de Little.

Membres inférieurs. — Les pieds sont rapprochés les uns des autres et pourtant les jambes sont écartées. Le pied bot est varus équin. Pas d’atrophie aux membres inférieurs, mais un certain degré de contracture qu'on peut vaincre pourtant avec un peu de force. Il n’y a pas de rétraction tendineuse. Rien du côté de la vessie, ni du rectum. Les réflexes sont exagérés, il n'y a pas de trépidation spinale (i).

Nous voici donc en face d’un syndrome formé par une double monoplégie des bras avec paraplégie et contracture.

Devons-nous rattacher ce syndrome aux difficultés de l’accouchement et à l’insufflation qui a suivi la sortie de l’enfant?

Telle est la question à résoudre.

Une partie des réflexions qui vont suivre sont puisées dans la leçon orale de M. le professeur Raymond, et d’autres sont dues à nos meilleurs auteurs ou suggérées par mon expérience personnelle.

On a vu que cet enfant était venu par la version et qu’il avait fallu dégager les bras et faire d’énergiques tractions sur les membres inférieurs.

Serait-il résulté de ces tractions et surtout du dégagement des bras une névrite apoplectiforme du plexus brachial ?

Cette hypothèse ne rendrait pas compte des symptômes observés du côté des jambes. Il nous faut donc recourir à une double étiologie : difficultés du dégagement des bras et du tronc pour la diplégie brachiale et insufflation pour la paraplégie.

Notre observation tiendrait donc de la ire classe pour le traumatisme et de la 2e pour l’intoxication carbonique.

D’après Duchenne, les paralysies obstétricales pourraient être de longue durée. Notre petit malade avait déjà six ans.

Budin, dans ses cliniques de 1889, en a cité un cas. L’enfant venu en état de mort apparente avait du être insufflé. A son retour à la vie, on constata une paralysie du membre supérieur du coté droit. Avec cette paralysie il y avait anesthésie ce qui n’existe pas chez notre sujet; puis les réflexes étaient abolis, tandis que chez notre petit garçon ils sont exagérés. Cet enfant étant né sans l’emploi d’aucune violence, si ce n’est la longueur du travail. On ne peut donc rapporter la paralysie qu’à l’insufflation.

L’observation que je citerai dans un instant est encore un exemple de la durée parfois très longue des paralysies obstétricales.

Pourtant M. Raymond dit que ces faits sont rares et qu’en général les paralysies obstétricales n’ont une durée que de quelques jours. Je suis absolument de son avis pour celles qui succèdent a une application du forceps, mais je crois que les paralysies infectieuses ou toxiques sont toujours de longue durée.

(1) Cette observation est encore inédite à l'heure actuelle.

M. le Dr Glorieux, de Bruxelles, a publié une observation de paralysie brachiale à la suite d’un accouchement naturel sans insufflation. Mais ce fait nous le rapportons à notre 3e classe « Maladies nerveuses d'origine intrautérine ». Nous reviendrons sur ces cas.

Il existe, dans la science, l’observation d’une double monoplégie semblable à la notre, mais sans paraplégie, chez un enfant né spontanément mais avec une circulaire autour du cou qui avait comprimé le plexus brachial près de la clavicule.

Dans la plupart de ces cas, il y avait des troubles de la sensibilité cutanée, tandis que notre malade ne présente aucune anesthésie objective ou subjective. Mais il peut y avoir des degrés dans la compression, d’où les troubles de la sensibilité, si cette compression a été longue, comme dans le cas de circulaires, tandis qu’elle est relativement courte pour les manœuvres de dégagement des bras.

En outre, dans notre cas, avec la paraplégie, on a constaté de la contracture.

Quant à l’amyotrophie, qu’il me reste à expliquer, chez des enfants déjà d’un certain âge, comme est notre sujet, cela s’explique seulement par l’inaction des muscles paralysés, c’est une amyotrophie secondaire. Mais déjà depuis longtemps M. Guéniot avait signalé l’atrophie des muscles chez certains enfants au moment de la naissance, il la rapportait à des contusions du plexus brachial, survenues in utero. Elle ferait donc, dans ce cas, partie des maladies de la 3e classe (i).

Enfin on pourrait, à la rigueur, faire de notre syndrome monoplégique et paraplégique, le résultat d’une affection cérébro-spinale dans le genre de la maladie jie Little, lorsque la paralysie spasmodique s’étend aux quatre membres.

L’observation et les réflexions qui vont suivre répondront à cette hypothèse.

Pour nous, nous maintenons les difficultés de l’accouchement et l’insufflation comme les causes directes du double syndrome qui a été exposé.

3° Maladies nerveuses d'origine intra-utérine, se manifestant chez les enfants après l'accouchement, ou se produisant an moment d'un accouchement difficile.

Puisqu'il y a des maladies fœtales intra-utérines, il y a parmi elles des maladies nerveuses qui sont généralement dues à un arrêt de développement du cerveau ou de la moelle. Il y a aussi la maladie de Little, qui peut être le fait d’une lésion cérébrale antérieure à la naissance ou se produisant au moment d’un accouchement laborieux ayant nécessité l’intervention.

La compression dans le ventre de la mère, les traumatismes maternels pendant la gestation, entraînant l’atrophie musculaire, comme dans le cas de M. Guéniot, sont des causes de paralysies ou d’autres accidents nerveux que l’on rencontre dans la pratique.

(i) Voir V. Laborde, De la paralysie infantile, Paris, 1864.

Enfin, les monstruosités fœtales, les cas de tératologie dans lesquels le système nerveux est absolument bouleversé, font encore partie de ma 3e classe.

Je ne serais pas éloigné d’admettre qu’une infection ou une intoxication de la mère, pendant sa grossesse, ne puisse également avoir une influence nocive sur le système cérébro-spinal du fœtus.

Mais c’est surtout la maladie de Little que je chercherai à rattacher à l’accouchement dans cette dernière partie de mon travail.

Cet auteur, dès t 85 3 , avait décrit un état pathologique caractérisé par une rigidité spasmodique ( Spastic vigidity), dont le début remonte aux premiers temps de la vie, qui peut envahir les quatre membres, mais qui, le plus souvent, se limite aux membres inférieurs et affecte quelquefois l’un plus que l’autre. Dans les membres frappés par cette rigidité spasmodique, les différents segments sont dans la flexion permanente. Jusque-là Little n’accusait pas l’accouchement de produire cette rigidité spasmodique ; il se contentait d’en reporter le début aux premiers temps de la vie.

Mais voilà qu’en 1882, l’honorable médecin anglais, dans un second mémoire intitulé : « On the influence cf abnormal parturition difflcult labours, prématuré birth, and asphyxia neonatonm, on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities », accuse la difficulté du travail, l’accouchement prématuré, l’asphyxie des nouveaux nés, comme causes de la condition mentale et physique des enfants, c’est-à-dire comme causes de la spastic-rigidity.

Aussi, à partir de ce moment, cette maladie a-t-elle porté le nom de celui qui l’a décrite le premier.

Je ferai seulement observer que Little n’a pas dit un mot de l’insufflation qui succède dans presque tous les cas à l’asphyxie, et est, pour moi, beaucoup plus grave au point de vue des lésions du système nerveux que l’asphyxie elle-même.

Avant d’aller plus loin, je vais rapporter une 3e observation — celle-ci de maladie de Little vraie — que j’emprunte encore à M. le professeur Raymond, et qu’il a publiée dans la Semaine médicale du 14 avril 1897, avec la leçon clinique à laquelle cette observation a donné lieu. Je la ferai suivre de réflexions qui, pour la plupart, sont de mon excellent maître. Celles qui ne vous paraîtraient pas dignes de lui, vous les mettrez sur mon compte.

3e Observation (résumé).

Maladie de Little, ou rigidité spasmodique des membres inférieurs.

Il s'agit d’une jeune fille de 19 ans qui exerce la profession de fleuriste. La mère de notre malade était bien portante, son père était sujet aux maux de tète, mais sobre et n'ayant jamais eu la syphilis. t Une des sœurs de la malade est morte en bas âge de convulsions, quatre autres enfants sont bien constitués et n'ont jamais été malades ; celle-ci est la troisième. Elle est née avant terme, à 8 mois, à la suite d’un travail très prolongé en état d'asphyxie. On ne dit pas si elle a été insufflée, mais elle a été frictionnée et flagellée pendant de longues heures, et je ne comprendrais guère dans ce cas que l'on n’eût pas eu recours à l'insufflation qui est prescrite dans tous nos traités cliniques.

A deux mois, convulsions qui se sont répétées jusque vers cinq ans ; à onze mois, on a

essayé de la faire marcher, mais on s'aperçut que ses jambes ne pouvaient la soutenir et qu’elles étaient raides comme des barres de bois. Au dire des parents, la peau était insensible. Elle urinait au lit tous les jours et était très constipée. Elle a fait ses premières dents à quinze mois. A sept ans la malade perdait brusquement connaissance, surtout la nuit (crises épileptiformes) et ses parents la firent admettre à l’Enfant- Jésus, où l’on constata la rigidité spasmodique des membres inférieurs et l’impossibilité pour l’enfant de marcher sans béquilles.

Après plusieurs maladies graves contractées à l'hôpital, dont une diphtérie, la malade tomba dans un tel état de faiblesse qu’elle était devenue totalement impotente. Cette petite malade a même eu des escarrhes au sacrum dont on voit encore la trace actuellement.

Elle finit pourtant par guérir et rentra dans sa famille, mais ayant toujours sa rigidité spasmodique. On la mit en apprentissage et elle devint une habile ouvrière fleuriste, profession dans laquelle il faut une grande agilité des doigts. Aujourd'hui c’est une fille de 19 ans, de belle apparence extérieure, intelligente et douée d'un bon caractère. La face est normale, les dents saines, pas de cicatrices douteuses, en un mot rien qui puisse faire soupçonner une syphilis congénitale. La colonne vertébrale est conformée régulièrement. Rien dans les organes des sens, les membres supérieurs sont en parfait état au triple point de vue de la morphologie, de la mobilité et de la sensibilité. Mais il n’en est pas de même pour les membres inférieurs. Ceux-ci sont bien musclés et de consistance ferme. Les cuisses sont légèrement fléchies sur le bassin, les jambes le sont sur les cuisses. Les genoux se touchent, mais les malléoles internes sont écartées l’une de l'autre, les pieds renversés en dedans, les gros orteils en contact. Les muscles en état de tension exagérée, durs au toucher, de volume normal, se dessinant bien sous la peau. Les réactions électriques normales. Il faut déployer une très grande force pour écarter tant soit peu les cuisses. Au cou-de-pied, tous les mouvements volontaires sont abolis. Il faut également une grande force pour opérer la flexion passive du pied ; l'extension est un peu plus facile. Tous les mouvements communiqués varient dans des limites assez étendues d'un moment à l’autre, en raison de l'état spasmodique existant.

Debout, la malade ne peut se soutenir qu'avec ses béquilles, elle se tient sur la pointe des pieds, le talon à une assez grande distance du sol et il lui est impossible d’appuyer le pied à plat. Lorsqu’elle marche, ses pieds buttent au moindre obstacle et elle dit en ressentir une trépidation prolongée, les jambes décrivent un mouvement de circumduction. Les souliers sont usés tous deux du côté gauche; en dehors pour le gauche, en dedans pour le droit. Les talons sont intactes. La tension spasmodique empêche l'examen direct des réflexes et de la trépidation spinale.

Du côté de la sensibilité, il y a des troubles très manifestes dont on trouvera la description, avec un schéma, dans le numéro cité de la Semaine médicale. Il me suffit de les signaler.

Enfin cette jeune fille est très constipée, tout en ayant une grande faiblesse du sphincter anal. Incontinence d’urine.

Résumons rapidement les points principaux sur lesquels M. le professeur Raymond s’est appuyé pour formuler le diagnostic clinique de la maladie :

Etat spasmodique limité aux membres inférieurs ;

Troubles de la sensibilité avec anesthésie dissociée;

Troubles du côté des sphincters;

Naissance en état d'asphyxie par suite des difficultés de V accouchement.

Tel est le syndrome le plus ordinaire de la maladie de Little.

Mais Little lui-même dit que tous les cas de spactic rigidity ne sont pas moulés sur le même type. C’est ainsi qu’il admet que parfois la rigidité

peut s’étendre aux membres supérieurs, mais il rejette l’atropie musculaire.

Du reste, la maladie de Little a beaucoup de rapports avec des états pathologiques voisins, tel est celui que j’ai rapporté dans ma 2e observation et d’autres qui ne sont pas du fait d’un accouchement; mais, dans tous ces cas, on ne note pas de troubles de la sensibilité. Quelquefois aussi, mais plus rarement, les muscles du tronc et du thorax participent à la rigidité; d’après Little, on a vu le tronc raidi ne former avec les membres qu’un bloc inerte.

Dans ces cas, relativement graves qnoad vitam, les enfants ont des troubles du langage, de la difficulté à avaler; ils ont même des troubles de l’intelligence; enfin, dans la moitié des cas, on a noté des convulsions (voir Little ou Raymond Mal. du syst. nerv ., 1894, p. 284).

Heine a décrit une paralysie spinale infantile spasmodique, caractérisée par de l’impuissance motrice avec contracture (1). Il en a réuni onze cas qu’il a traités dans sa maison de santé. Tous, sans exception, avaient été précédés par des accouchements laborieux. Chez ces onze enfants 011 constatait des troubles de la sensibilité et des fonctions intellectuelles, un aspect stupide, du strabisme, de la salivation, de l’excitabilité nerveuse avec de la courbature, tantôt de 2, tantôt des 4 membres. Ce n’était pas là la maladie décrite par Little, mais cependant elle s'en rapprochait et, comme cette maladie, dérivait d’un accouchement laborieux.

Mais Heine lui-même, opposait les paraplégies infantiles spasmodiques aux paralysies flasques accompagnées d’atropie musculaire, ces dernières étant d’origine spinale, tandis que les premières étaient, suivant lui, de cause cérébrale et devaient, par conséquent, provenir le plus souvent d’un traumatisme obstétrical.

Dans la maladie de Little, on retrouve comme l’ébauche d’un pied bot guérissable parfois, mais souvent aussi permanent. De même plusieurs observateurs rapportent à cette maladie des mouvements choréiformes (Brissaud, Leçons sur les maladies nerveuses, Paris, i8g5, p. 352), bien que Little n’en dise pas un mot. Ces faits permettent de conclure à l’existence d’une lésion centrale dans la maladie de Little, et alors, rien d’étonnant que des enfants nés avant terme, mais sans aucune complication obstétricale, soient atteints de cette maladie ayant débuté dans la vie intra-utérine. Voila pourquoi j’ai rangé la maladie de Little dans les maladies nerveuses relevant de la 3e classe. N’empêche que, le plus souvent, la lésion se produit au moment même où surviennent les difficultés de l’accouchement.

Si maintement on cherche, avec M. Raymond, à faire le diagnostic anatomique de cette lésion dans la maladie de Little, il devient difficile, sinon' impossible, d’affirmer catégoriquement la localisation.

La lésion existe, c’est certain, mais il en existe aussi dans l’hémiplégie, la paraplégie, la diplégie cérébrales spasmodiques infantiles et même dans le tabes spasmodique de l’adulte. Mais les symptômes ne sont pas les mêmes (2). On savait déjà que chez l’adulte l’hémiplégie cérébrale pouvait

(1) Heine. Spinale Kinderlahmung, Stuttgard, 1860, p. 162 et 178.

(2) F. Raymond, art. Tabes spasm. dans le Dictionnaire encyclop. des Sc. médicales ; dans les Maladies du syst. nerveux ( Scléroses systématiques de la moelle), Paris, 1894, p. 352 et 352, et sur certaines affections spasmo-paralytiques infantiles, id. pp. 383, 392 et 404.

se compliquer d’un élément spasmodique, les muscles paralysés devenaient rigides et étaient envahis par la contracture en même temps que survenait l’exagération des réflexes tendineux.

MM. Charcot, Bouchard et Türck avaient démontré, par les recherches anatomo-pathologiques de ce dernier auteur, que la contracture post-hémiplégique était sous la dépendance d’une slérose des cordons latéraux. Plus tard on apprit à reconnaître les relations du faisceau pyramidal avec la zone psycho-motrice de l’écorce grise du cerveau et l'on rapporta alors la contracture post-hémiplégique, non plus à une sclérose des cordons latéraux, mais bien à une dégénération des cordons blancs qui concourent à la formation du faisceau pyramidal direct ou faisceau du Türck (Raymond).

Jusque-là il ne s’agissait que dune dégénération secondaire. On ne tarda pas à invoquer une dégénération primitive du même faisceau pour rendre compte de la contracture et des autres manifestations spasmodiques du tabes, dit spasmodique, dans lequel on engloba, vers 1877, la maladie de Little.

Mais, peu à peu, le tabes spasmodique disparut du cadre nosologique et il ne resta plus que la maladie de Little comme substratum de cette espèce disparue.

Telle fut du moins l’opinion de M. Pierre Marie qui assignait à la maladie de Little l’absence de développement du faisceau pyramidal et, comme condition étiologique, la naissance avant terme, sans qu’il soit besoin d’invoquer les difficultés de l’accouchement.

Or, M. Raymond a prouvé dans ses conférences sur les affections spasmo-paralytiquesde l’enfance, à l’aide d’observations multiples (Railton, Otto, Déjerine, etc.), que la symptomatologie de la maladie de Little peut se trouver réalisée sans qu’il y ait absence congénitale ou même simplement arrêt de développement des faisceaux pyramidaux.

Sans doute, dit-il dans l’article précité de la Semaine médicale, chez un enfant né avant terme, avec une lésion cérébrale qui a désorganisé les centres d’origine des faisceaux pyramidaux dans les deux hémisphères, le développement de ces faisceaux qui n’est achevé que quelques mois après la naissance, sera forcément enrayé. Mais cela peut produire tout autre chose que le syndrome de Little, comme le prouve l’observation avec autopsie de MM. Mya et Lévi, publiée dans la Revue de Pathologie nerveuse et mentale italienne, en novembre 1896.

Par contre, on peut constater le syndrome en question chez des enfants nés avant terme et qui ne présentent aucune des lésions constatées par MM. Mya et Lévi.

Il en résulte, comme le dit si justement M. le professeur Raymond, que « le fait d'être né avant terme n est pour rien dans le développement de la maladie de Little. La production d'une lésion cérébrale antérieurement à la naissance ou au moment d'une naissance laborieuse est tout. »

N’ai-je pas raison, dès lors, de ranger la maladie de Little parmi les maladies nerveuses infantiles qui ressortissent à la 3e classe de ma classification.

Je sais bien que M. le professeur Van Gehuchten (de Louvain) et M. le

professeur Ganghofner (de Prague), ont repris depuis peu la théorie de M. Pierre Marie. Mais, Messieurs, il s’agit de bien s’entendre sur ce que l’on appelle la maladie de Little et ne pas ranger sous ce vocable un groupe spécial d’affections spasmo-paralytiques infantiles qui peuvent survenir chez des enfants nés avant terme, chez lesquels on trouve un arrêt ou une insuffisance de développement des faisceaux pyramidaux,

Puisque ce développement est inachevé au moment de la naissance à terme, à fortiori, sera-t-il moins avancé chez un enfant né avant terme. D’ailleurs, est-ce que tous les enfants nés avant terme chez lesquels le faisceau pyramidal n’est pas développé présentent le syndrome de Liitle ? Citer ce fait si simple, c’est répondre à l’objection ; ce que du reste, M. Raymond fait victorieusement dans l’article précité.

Enfin, je termine par quelques mots sur l’hématomyélie ; on sait que l’on distingue, dans les paralysies spasmodiques infantiles, une forme spinale et une forme cérébro-spinale. Cette dernière se rencontre chez des enfants nés en état d’asphyxie et qui ont été insufflés.

Que ce soit l’insufflation ou les tractions faites sur le tronc dans un accouchement difficile ou toute autre cause qui produise une hémorrhagie méningée ou une hématomyélie, il s’en suit que, dans cette dernière hémorrhagie, l’anesthésie partielle revêt les caractères d’une anesthésie thermique simple ou combinée avec l’analgésie.

Il ne'serait donc pas impossible, d’après M. Raymond, que les accidents, présentés par le sujet de notre 3e observation, aient une origine hématomyélique.

M. le professeur Schultze (de Bonn) a publié l’autopsie de trois enfants morts pendant le travail, ou peu d’heures après, par suite de manœuvres nécessitées par un accouchement difficile et il a trouvé, dans la moelle et dans le bulbe, des hémorrhagies ainsi que des lacunes en forme de fentes, qui présentaient une très grande analogie de distribution avec les lésions de la syringomyélie alors que le cerveau proprement dit était indemne de toute lésion (i).

M. Schultze est tenté d’admettre que de pareils foyers d'hématomyélie peuvent, si l’enfant survivait, devenir le point de départ d’excavations syringomyéli tiques.

Cette vue du professeur de Bonn a été confirmée par une observation de Minor qui démontre que souvent la syringomyélie procède de l’hématomyélie.

Faut-il donc inscrire encore la syringomyélie dans le cadre des maladies nerveuses à long terme qui procèdent d’un accouchement laborieux?

Dans ce cas, Messieurs, nous ne saurions mieux faire que de la ranger dans notre 3e classe.

(i) Schultze. Deutsche Zeitsch.fiir Nervenheilk, vm, 1-2.

Discussion :

M. Van Gehuchten. — Il n’entre pas dans ma pensée de répondre en détail au travail que vient de nous lire M. le Dr Verrier. Il m’est impossible cependant de ne pas dire quelques mots se rapportant à la maladie de Little. Je crois, avec M. Verrier, que la confusion qui existe actuellement dans la science, concernant les affections spasmo-paralytiques infantiles, diminuerait considérablement si tous les auteurs étaient d'accord sur les états pathologiques qu’il faut ranger sous le nom de maladie de Little.

M. Verrier semble admettre que les affections spasmo-paralytiques infantiles sont toutes d’origine cérébrale. C’est là une conclusion à laquelle je ne puis nullement souscrire. Quand j’ai commencé à étudier ces états pathologiques si complexes de l’enfance, j’ai été frappé de ce fait qu’un certain nombre de ces états s’observaient chez les enfants nés avant terme dans un accouchement excessivement facile, c’est-à-dire, dans des conditions qui devraient faire exclure toute influence nuisible sur le système nerveux central.

De plus ces enfants ne présentaient, en dehors de leur paralysie spasmodique, aucun trouble pouvant faire admettre une lésion cérébrale; d’ailleurs, leur état pathologique s’améliorait d’année en année. A cette époque, j’étais convaincu que ces enfants ne pouvaient pas présenter une lésion destructive d’une partie quelconque du cerveau, parce que, nous le savons tous, une partie nerveuse détruite ne se régénère pas et que, par conséquent, les symptômes dus à cette lésion auraient du persister d’une façon définitive.

Nous avons alors eu l’occasion d’examiner la moelle épinière d’un enfant né à sept mois et nous avons pu constater ce fait anatomique que, à la fin du septième mois de la vie intra-utérine, les fibres des faisceaux pyramidaux font complètement défaut sur toute la longueur de la moelle épinière. Ainsi donc, à la fin du septième mois de la vie intra-utérine, les fibres pyramidales provenant des cellules de la zone motrice de l’écorce, ne sont pas encore descendues jusque dans la moelle cervicale. A cette époque, ces enfants se trouvent donc, au point de vue fonctionnel dans le même état anatomique que l’adulte atteint d’une lésion quelconque des faisceaux pyramidaux de la moelle.

Les enfants nés avant terme, atteints de paraplégie spasmodique, présentent donc les mêmes symptômes cliniques que l’adulte porteur d’une interruption anatomique ou fonctionnelle des faisceaux pyramidaux.

On se demande dans ces conditions si cet état spasmodique des enfants nés avant terme ne serait pas du à un arrêt momentané dans la croissance des fibres pyramidales.

Ce qui semble le faire croire c’est que, chez l’adulte, l’état pathologique est définitif parce que les fibres préexistantes ont été lésées ; au contraire, chez l’enfant né avant terme, l’état pathologique marche vers la guérison parce que la connexion cortico-spinale qui n’a jamais existé, s’établit lentement et d’une façon presqu’aussi complète que chez l’enfant normal.

ig —

Je crois donc que, dans le groupe considérable des affections spasmoparalytiques infantiles, il y a un certain nombre de cas qui présentent la même étiologie, les mêmes symptômes cliniques et la même marche plus ou moins rapide vers la guérison. Ces cas, nous pouvons et nous devons les séparer avec Marie et Brissaud de tous les autres pour en faire un petit sous groupe à part. Comment désigner ces cas ainsi compris? Nous n’aimons pas la désignation de tabès dorsal spasmodique vrai (Marie), parce qu’elle semble faire croire que les cas ainsi désignés se rapprochent d’une façon ou d’une autre du tabès dorsalis, ce qui n'est pas. Nous n’aimons pas non plus la dénomination de maladie de Little (Brissaua), parce que cette expression a reçu déjà des définitions très diverses.

Nous préférons les réunir provisoirement sous le nom de Rigidité spasmodique spinale des enfants nés avant terme.

Je ne pense pas que, dans ce groupe ainsi compris, puisse rentrer le cas de Raymond, rapporté par M. Verrier, ni le cas de Mya et Lévi, ainsi que je l’ai montré dans un autre travail.

Dans ces cas, une lésion cérébrale a pu être la cause de l’état pathologique, mais il ne sont pas à rapprocher de ceux que nous avons en vue.

— M. Verrier, répète qu’il n’y a qu’à se mettre d’accord sur les faits cliniques pour voir cesser toute différence sur le diagnostic anatomique; que, quant à lui, en attendant cet accord, il s’en référé au syndrome de Little, tel que l’a décrit M. le professeur Raymond, et que, si on croit que les troubles de la sensibilité ne font pas partie des symptômes de la maladie, il ne serait pas impossible que le sujet de l’observation fut victime d’une hématomyélie par le fait des violences de l’accouchement, ce qui expliquerait sur ce sujet les troubles de sensibilité. M. Raymond du reste fait des réserves à ce sujet. {Sein, médicale, leco citato).

M. Glorieux dit avoir observé deux cas de tabès spasmodique dans la même famille, à deux ans d’intervalle chez des enfants nés avant terme.