CHAPITRE V

La Dégénérescence amyloïde du foie

des tuberculeux

Complication des suppurations longtemps prolongées, quelle qu’en soit l’origine, n’atteignant pas seulement le foie, mais en même temps d’autres viscères, comme l'intestin, la rate et surtout les reins, la dégénérescence amyloïde frappe assez fréquemment le foie des tuberculeux pulmonaires, moins souvent cependant que ne le laisseraient supposer la chronicité et l’abondante expectoration purulente de bon nombre de cavitaires. Loin d’être exceptionnelle dans les cas de tuberculose pulmonaire pure, un peu plus fréquente dans les bronchectasies chroniques, elle est surtout l’apanage des malades chez qui existaient ou apparaissent, concomitamment ou non à des lésions pulmonaires, des localisations bacillaires osseuses, articulaires, ganglionnaires, pleurales ou viscérales, souvent compliquées de fistules, opératoires ou spontanées, à suppuration intarissable.

Considérée par Sabourin en 1881, par Pilliet en 1891 comme une complication cachectique, rattachée au groupe des lésions marastiques par Hanot, elle est d’un pronostic presque toujours fatal. Elle constitue cliniquement un véritable syndrome, dont aucun symptôme pris isolément ne saurait avoir une valeur pathognomonique, mais dont la réunion prend un sens diagnostique presque absolu, quand il s’agit d’un malade cachectique, porteur de lésions suppurantes.

Elle se caractérise classiquement, en effet, par une hépatomégalie considérable, sans ascite, sans réaction douloureuse, sans rétention biliaire, à développement progressif et continu, par de la splénomégalie, par de la polyurie et de l’albuminurie symptômes des lésions rénales et fréquemment aussi par l’apparition plus tardive d’une diarrhée profuse, traduisant l’extension du processus à l’intestin pouvant aller jusqu’à l’ulcération. La mort survient par cachexie.

Aspects anatomiques

Etudiée anatomiquement par Virchow en 1858, puis par Meckel et Rokitansky qui lui donnent le nom de « maladie lardacée », par Sabourin et Hanot, plus près de nous par Courcoux (229) en 1913, rencontrée par Cadiot, Gilbert et Roger autour des tubercules chez le faisan, reproduite par Kravkoff chez le lapin infecté par le staphylocoque, elle se manifeste au niveau du foie de la façon suivante :

L’organe est gros, grisâtre et ferme, son poids oscille entre 2 et 4 kilos ; son aspect est cireux ou lardacé, la coupe exsangue et luisante. Il semble parsemé de petits amas translucides, parfois vermiformes et comparés à des grains de sagou. Une goutte de solution iodo-iodurée versée sur la tranche y fait apparaître une teinte brun acajou, virant au bleu par l’addition d’acide sulfurique dilué, le vert d’aniline le colorerait en rouge, réaction particulière due à la présence d’acide chondroïtine-sulfurique. Il s’agit, en effet, non pas comme l’avait pensé Virchow d’une substance hydrocarbonée, mais bien d’une glyco-protéide non phosphorée, contenant une importante proportion de soufre, 2,65 à 2,89 % (Desgrez) dédoublable par les alcalis en albumine et acide chondroïtine-sulfurique, isolable sous la forme d’une substance blanche, amorphe, insoluble dans l’eau, l’alcool, l’éther, les acides dilués et donnant par ébullition avec l’acide chlorhydrique concentré ou la lessive de soude une

substance réductrice et de l’acide sulfurique.

Histogénêse

Histologiquement, en utilisant ses propriétés métachromatiques particulières vis-à-vis du violet de Paris qui la colore en rose, du vert de méthyle qui la teinte en bleu-lilas, alors que la safranine la fait paraître jaune, la dégénérescence amyloïde se manifeste au début pour le foie comme pour tous les autres viscères qu’elle frappe par des lésions des capillaires et des vaisseaux artériels. « Cest à la partie externe des membranes fibro-conjonctives des capillaires intertrabéculaires que fait son apparition l’amyloïde sous forme d’une mince bande albuminoïde homogène. De là elle s’infiltre entre les fibrilles conjonctives, les fibres musculaires et élastiques de la paroi des petits vaisseaux, confondant sa propre

substance avec celle de ces formations, pour constituer une masse vitreuse homogène rétrécissant la lumière des vaisseaux qu’elle tend à faire disparaître. Parallèlement à ce processus, la cellule hépatique s’infiltre de graisse, de matières protéiques, de pigments et, après un stade d’hypertrophie et de caryokinèse, dernière réaction d’une vie qui s’éteint, finit toujours par aboutir à l’atrophie et disparaît. La substance amyloïde inonde alors tout le parenchyme » (Aubertin). Il s’agit avant tout d’un processus interstitiel, contrairement à l'opinion des premiers observateurs, mais cette infiltration ne tarde pas à déterminer de graves altérations de la cellule hépatique, par compression, en même temps qu’elle en compromet la nutrition par rétrécissement de ses vaisseaux.

Quelle qu’en soit la pathogénie encore obscure, produit d’exsudation cellulaire, substance provenant des leucocytes (Schtchégoëff), les conséquences, du fait des lésions destructives au niveau du foie, du fait de l’existence de lésions analogues au niveau de la rate, de l'intestin et surtout des reins entraînent des troubles incompatibles avec la vie.

Cas observés

Nous en avons rencontré trois cas, ce qui nous donne un pourcentage de 2,56 % chez l’homme et 4,54 % chez la femme.

Le premier concerne une tuberculose chronique de vieille date à forme fibro-caséeuse, compliquée de pleurésie d’abord sérofibrineuse puis purulente où la dégénérescence amyloïde, d’ailleurs très discrète, est localisée au foie, et n’apparaît que comme une complication histologique tardive de lésions cardio-graisseuses banales avec formations folliculaires typiques, sans avoir donné lieu pendant la vie à aucune observation particulière (Observation n° 98).

Dans le second cas, il s’agit d’une tuberculose pulmonaire chronique, d’abord discrète, unilatérale, se compliquant d’un épanchement pleural purulent gauche que l’on essaye en vain d’améliorer par des injections d’azote et d'huile goménolée ; ce n’est que dans les dernières semaines que le processus pulmonaire s'aggrave et détermine des délabrements considérables ; cliniquement, les symptômes d’amylose, en dehors de l'hépatomégalie, restent discrets ;

seule l'apparition d’éruptions purpuriques des extrémités traduit une insuffisance hépatique terminale. A l’autopsie, le foie, la rate et les reins sont profondément touchés par l’amylose ; mais le foie seul présente quelques formations foiliculaires typiques (Observation n° 100).

Dans le troisième, enfin, nous nous trouvons en présence, moins d’une tuberculose pulmonaire réduite à quelques tubercules créfacés que d’une tuberculose ganglionnaire associée à une ostéoarthrite bacillaire évoluant depuis sept années. Par des examens successifs d'urine échelonnés sur plus de six mois, Monceaux a pu mettre en évidence : l’urobilinurie, la diminution progressive du rapport azoturique, de la fonction amino-acidolytique avec présence de tyrosine, cystine et leucine dans l’extrait ammoniacal, alors que le coefficient d’acidose et le 4 de l’indosé urinaire augmentent jusqu’à la mort qui survient dans l’hypothermie. Histologiquement, les lésions du foie, de la rate, des reins sont très marquées, et ressortissent pour le premier à trois processus associés : infiltration amyloïde, stéatose, sclérose pour aboutir à une destruction‘très importante des éléments hépatiques, sans que l’on ait pu découvrir de réactions inflammatoires folliculaires ou non folliculaires (Observation n° 99).

d) Conclusions

Une première conclusion de fait s'impose, l’amylose hépatique ne semble apparaître dans la tuberculose pulmonaire que lorsque celle-ci s'accompagne de grosses lésions suppuratives le plus souvent exira où juxta pulmonaires. Elle ne se développe que dans 18 % des complications puruientes pleurales ; il est nécessaire alors que l’évolution de celles-ci ait une durée de quatre à cinq mois minimum. Nous n’avons pas eu l’occasion de rencontrer un nombre suffisant de cas d’associations de tuberculose pulmonaire et de tuberculose osseuse où ganglionnaire pour nous faire une opinion personnelle ; le chiffre de 100 % que donnerait notre statistique serait certainement beaucoup trop élevé ; il est classique de dire qu’elle y est fréquente, et notamment dans le cas où ces complications s’accom-

pagnent de trajets fistulisés pouvant être l’origine d’infections secondaires,