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Urée | Coef- Rapport par‘litre|ficient| azot

| < Volume |Densitè Ab. |! Urob. {Extrait am.| Indosé

45 Octob. 19222950 c/m3l — | 6.66| — | 0.761 3.40] + |Tyrosinc 2% Mai 1923..| 600 c/m 3 1.0 0 | 9.51 | 7.61) 0.75 |+ +| + | Gystine oxalurie 40 Juin 1993 | 280 c/m3| 1.010 | 8.89 12.84 0.70/5 | + | ‘yosine |[A—091

Leucine + + | Légère 1d. A=0.68

M. Monceaux en traduit une insuffisance hépatique s’aggravant progressivement. ‘

Autopsie : Petit épanchement pleural séro-fibrineux bilatéral, sans adhérence. Tuberculose ancienne äu poumon droit caractérisée par trois tubercules calcifiés étant anthracosiques du sommet. Rien au poumon gauche. Gros ganglions hilaires calcifiés. Abcès froid et fistule sous-claviculaire droite communiquant . avec un foyer d’arthrite scapulo-humérale.

Ascite de 1 1. 1/2 à 2 litres de liquide séro-purulent. mêlé de fausses membranes. Petit foyer d’appendice suppurée, sans lésions annexielles.

Reïns très augmentés de volume, bianchâtres, secs à la coupe, présentant histologiquement une surcharge amyloïde portant sur les glomérules et les tubuli, compliquée de sclérose et de lésions inflammatoires chroniques.

Rate : 440 gr., grosse, ferme, d'aspect framboisé où les corpuscules äe Malpighi sont très réduits de nombre et présentent de grosses lésions de dégénérescence amyloïde. ;

Foie : énorme, atteignant la crête iliaque : 3 k. 850 ; présentant une très légère périhépatite, lisse, de consistance ferme. Vésicule biliaire atrophiée et vide.

Examen histologique : Topographie architecturale complètement bouleversée ; seule une mince bande immédiatement sous la capsule présente encore quelques travées très abîmées ; la disposition lobulaire a disparu, ef si certains espaces portes peuvent être encore identifiés, la plupart des vaisseaux sus-hépatiques ont disparu. Tout l'organe est infiltré d’une matière anhiste, assez homogène, présentant les réactions colorantes caractéristiques de la substance amyloïde, et ayant tendance à s'organiser en fausses travées. D’autre part, particulierement au niveau des espaces portes, il apparaît nettement des zones vacuolaires de dégénérescence graisseuse. Dans les parties les plus denses de surcharge amyioïde apparaissent tantôt de très fines infiitrations de cellules embryonnaïres, tantôt de délicates fibrilles collagènes cloisonnant cette substance et créant une sorte de sclérose morcelante et parcellaire. Enfin, réparties au hasard, et le plus souvent aux points où la surcharge amyloïde est la moins importante, de petites hémorragies se rencontrent, effondrant complètement les parois des capillaires ou plutôt leurs vestiges et compliquant ainsi l'aspect général de ces coupes particulièrement démonstrative.

L’étude à fort grossissement nous montre quelques détails intéressants : quelques éléments en réaction hyperplasique, à noyau souvent doubie, se rencontrent dans ia zone sous-capsulaire signalée plus haut, mais les limites cellulaires demeurent peu visibles ; les éléments sont tassés les uns contre les autres et intercalés dans des travées généralement pourvues d’une ou deux fibrilles conjonctives d’une extrême finesse. Mais, à mesure que l’on s'éloigne de la capsule, apparaît, à côté de certains points où se surajoutent des lésions purement graisseuses, la suncharge amyloïde ; d’origine nettement intertrabéculaire, des masses de plus en plus abondantes de cette substance à la métachromasie parfaitement nette au violet de Paris, étouffent littéralement les éléments cellulaires des travées qui ne subsistent bientôt plus que sous forme, soit de petits trabécules à mince bande protoplasmique avec quelques noyaux atropiques ou même pycnosés, soit d'éléments à contours arrondis parfois polycycliques de même aspect protoplasmique et nucléaire, réalisant assez souvent l’aspect de pseudo-canalicules biliaires ; mais, dans la plupart des

ot

‘cas, la travée hépatique disparaît complètement, il ne subsiste plus qu’une sorte de magma, où, soit des infiltrations embryonnaires, soit plus souvent de fines fibriiles coilagènes, disposées en réseau, dessinent l'aspect faussement trabéculaire que nous avons déjà signalé.

Les lésions de stéatose sont généralement banailes, tant par jeur localisation, au niveau des espaces portes, que par jieur aspect ; les jésions amyloïdes semblent se tenir ordinairement à distance ; pourtant, il n’est pas exceptionnel -de rencontrer des lésions graisseuses en pleine masse dégénérative réalisant des îlots clairs au miilieu de ia masse amyloïde opaque.

Les lésions congestives n’ont rien aussi que d'ordinaire; leur localisation n’est nullement définie ; pourtant, il semble qu'elles se soient produites particulièrement dans les régions où les éléments pseudo-canaliculaires sont les -plus nombreux, aux points, par suite, où ia surcharge amyloïde n’a pas encore -abouti à ia destruction totale de tous ies éléments du foie.

En résumé, il s’agit d’un foie où se sont associés pou raboutir à un boulever-

sement énorme et à une destruction quasi-totale de tous les éléments nobles

.une surcharge amyloïde extrêmement prononcée, une légère stéatose, de la sclérose à la fois embryonnaire et collagène à fines fibrilles dessinant un réseau délicat et parcellaire au sein de la masse dégénérative elle-même, un peu de congestion et peut-être aussi une vague infltration inflammatoire. Aucune lésion bacillaire nette n’a pu être décelée, tant sous forme folliculaire que d'infiltration diffuse réelle.

Observation No 100

BAST... ANDRÉ, 25 ans, salle Strauss, No 15, 16 Décembre 1923 Entré le 3 janvier 1923, décédé le 15 décembre 1923

Hypérité en 1917. En octobre 1922, pleurésie gauche avec examen bactériologique positif, deux ponctions évacuatrices : 1.700 cm° et 1.000 cm°, à Saint- Antoine.

A son entrée, épanchement gauche très important, avec petit foyer de condensation du sommet ; recherche de BK dans l’expectoration négative, les 4 et 15 janvier 1923 ; positive dans le liquide pleurai le 7 janvier 1923. Ponction évacuatrice de 720 cm° le 8 janvier 1923. -

On décide de tenter un oléo-thorax gauche : 24 janvier ‘1923, 1.000 cm° d’huile goménolée. Le 21 avril, présence de BK dans les crachats. Peu à peu s'établit une température fébrile vespérale et le malade perd 3 k. 500 en cinq mois et demi. Le 8 juiilet, on retire 2.500 cm° d’un liquide franchement purulent que l’on remplace par une injection de 1.000 cm° d’azote ; la radio montre un médiastin très refoulé à droite ; bientôt se constitue un abcès pariétal thora- .cique à BK. Le 30 juiliet, on retire 3 litres de pus, et on injecte 250 cm° d’huile goménolée.

Le poids est tombé, le 13 août, de 65 k. 900 à l’entrée, à 58 Kk. 300. Le foie augmente peu à peu de volume et dépasse, en octobre, les fausses côtes de trois travers de doigt. Le 4 octobre, ponction de 1 1. 750, le 17 de 2 1. 150, injection de 250 cm° d’huile goménolée. Le 20 octobre apparaissent des signes de péricardite avec frottements et assourdissement des bruits du cœur, en même temps

- qu’on essaye à nouveau un pneumothorax gauche. En raison de la dyspnée, on

retire, le 24, 400 cm° d'azote, Le 31 octobre, le foie atteint la crête iliaque ; il semble exister de l’ascita ; une ponction pleurale retire 6 1. 250 de pus:

Malgré tous les efforts, le malade succombe le 15 décembre avec des taches purpuriques de la face dorsale des mains,

Autopsie : A gauche, énorme épanchement purulent de 4 litres au moins ; plèvre considérablement épaissie et recouverte à la fois de fausses membranes et de tubercules lenticulaires caséeux presque confluents. Poumon rétracté et plaqué à la conlonne vertébrale sous la forme d’une masse grisâtre, non adhérente au diaphragme, émettant à la paroi supérieure un prolongement allant jusqu’à la paroi latérale, apparaissant à la coupe d'aspect gris noir, très hépatisé, avec peu de lésions nodulaires et présentant une petite ulcération aplatie et vide à l’extrême sommet.

A droite, quelques adhérences de la zone moyenne, sommet complètement soudé ; énormes cavernes du lobe supérieur, rempliés de séro-pus plus hémorragique paraissant très anciennes ; lésions nodulaires au-dessous ; au lobe inférieur, réaction bronchopneumonique discrète.

Péricardite adhésive, cœur petit, d'aspect feuille morte, sans lésions valvulaires ou orificielles.

Rien de particulier à l'ouverture de l’abdomen, aucune lésion du péritoine et du tractus digestif.

Pate : 425 gr., ferme, apparence à la coupe de betterave rouge doñnant microscopiquement les caractéristiques suivantes : Rate congestive avec dégénérescence amyloïde très nettement développée aux dépens des artérioles des corpuscuies de Malpighi, dont la lumière est obstruée par un magma à réaction métachromatique au violet de Paris, et aboutissant à la constitution d’une sorte de corpuscule amorphe au centre duquel il est possible de reconnaitre les vestiges de l’artériole. |

Reins : Assez gros, se décortiquant bien ; aspect brillant et sec de la zone corticale, congestif de la zone pyramidale ; histologiquement, cependant, quelques glomérules seuls présentent une nette surcharge amyloïde.

Foie : 2.450 gr. Coupe sèche et brillante, très ferme, réaction amyloïde à liode. à

Examen histologique : L'aspect présenté par les coupes histologiques n’est pas douteux ; il s’agit d’une dégénérescence amyloïde du foie extrêmement prononcée et constituant une masse assez amorphe, rappelant vaguement un faux aspect trabéculaire, se colorant en violet clair par l’hématéine, en rose par le violet de Paris, masse au sein de laquelle s’aperçoivent soit quelques trainées, soit de petits groupes de cellules isolées ou groupées en petit nombre ; les espaces porto-biliaires et la plupart des vaisseaux sus-hépatiques ont disparu ; ceux qui subsistent présentent un léger épaississement scléreux ; malgré ce bouleversement, on peut dire que ce sont les portions des travées qui sont le plus près du centre des lobules qui ont subsisté, mais combien modifiées. En effet, l’étude après fixation au Flemming fort et coloration à la safranine-vertlumière nous donne le résultat suivant :

Aspect trouble et uniforme du protoplasma cellulaire ; limites cellulaires peu visibles ; déformation de la cellule qui est tantôt étirée, tantôt aplatie, tantôt triangulaire ou étoilée ; cellules soit isolées, soit en petits groupes, parfois en travées irrégulières envoyant des prolongements fnégaux, étoilés variant à