ÉTUDE CLINIQUE

- Le trophœdème de MEiGE peut sièger partout

Membres ; organes génitaux ; visage ; mais sa localisation élective se trouve au niveau des membres inférieurs (comme les éléphantiasis) ; nous allons citer, à titre de description clinique, un certain nombre d’observalions qui montreront les modalités du syndrome.

es + 7 Û A) TROPHOEDÈME DES MEMBRES INFÉRIEURS

Voici lès premières observations de ME1GE parues sous le nom de dystrophie œdémateuse héréditaire (Presse Médicale, 14 décembre 1898) :

Jeune fille de 13 ans, FEL..., entrée à l'Hôpital Saint-Antoine en juin 180$, présente depuis 1894 un œdème chronique du membre inférieur äroit ayant conxmencé par le pied et la cheville ; œdème indolore. blanc et dur. Le membre entier est noyé dans une sorte de cganoue œdémateuse, une différence d’au moins 10 cm. permet d’apprécier l’augmentation de volume du membre ædématié.

Un détail est à noter : il existe une hypoesthésie nettement accen- Luée sur toute la moilié droite du corps: Sur la jambe et le pied, l'hynoesthésie es! complèle, se terminant en botle au niveau du genou.

La sœur üe la malade, ARM..., âgée de 21 ans, présente également un ædènre qui occupe les deux membres inférieurs.

L'enflure à commencé vers l’âge de 13 ans, se cantonnant d’abord aux chevilles pour envahir plus tard les jambes, les genoux, les cuisses, et cela aux deux membres simultanément. Actuellement

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l'œdème est blanc, dur et indolore et garde difficilement l'empreinte du doigt. L'œdème augmente au moment des règles. La sensibilité est conservée, À cinq reprises différentes sont survenues des poussées aiguës el douloureuses, accompagnées de rougeur des téguments el d'un excèe de tuméfaclion. Les mouvements, la pression, exaspéraient les douleurs qui occupaient à fleur de peau toute la périphérie du membre, Au bout d’un mois de repos la malade reprenait son {ravail, mais lœdème blanc, dur et indolore persistait toujours comme devant. À

La mère de ces jeunes filles âgée de 40 ans a de « grosses jambes » ayant débuté au même âge, de la même façon. (Cet œdème occupe actuellement les deux jambes seulement.

Le frère d’Arm....ct de Fel... est un garçon de 13 ans chez qui depuis quelques mois sont apparus les premiers symptômes de la mème maladie,

Le pied, le cou-de-pied, et la moitié inférieure de la jambe du côté droit, sont le siège d’une enflure qui va croissant.

Arm... et Fel..…. avaient deux oncles du côté maternel, l’un est mort à 25 ans, il avait les deux membres inférieurs atteints de cet odème. l’autre mort à 26 ans présentait un œdème au niveau des deux jamthes. La grand'mère maternelle de Fel.:. et Arm... est âgée ‘le 6o ans, elle a deux « grosses jambes »: L’arrière grand-père patrnel de Fel... avait de « grôsses jambes ».

Henrv Mricr conclut : Il existerait une affection démateuse Héréditaire e! familiale capable d’envahir progressivement de bas ei hauf les membres inférieurs, tantôt un seul, tantôt les deux à la fois, s’arrêlan! au genou ou à la racine de la cuisse, affection indolore apyrétique, chronique et permanente, qui n'’entraîne aucun trouble de la santé générale et peut mème persister jusqu'à un ùge avancé. |

OBSERVATION Ge Mirroy (New-York, Méd. Journ., 5 nov. 1892).

RÉSU'IE, — Troptadème familial. — H.., Curé, 3r ans.

Toujours bien portant, rien Ge pathologique du côté des viscères thoraciques, abdominaux. Est atteint d’un œdème qui occupe les deux riods et les deux jambes jusqu'aux genoux ; plus prononcé du côté gauche. La roloralion générale en est rosée, Des taches blanches de la grosseur d'un pois sont parsemées sur toute la surface des jambes.

Le sujet s'est toujours connu, ainsi. Une énergique pression au niveau de la crèêle du tibia produit nettement un godet. L'’affection est congénitale, dit le malade I n’en a jamais éprouvé aucune douleur, ni aucune gène pour la marche. Il n'y à jamais eu aucune lendance ulcérative, La tuméfaction est plus considérable après une {ation debout prolongée. À la suite d’une enquête approfondie sur ia vénéalogie du malade, il est possible d'établir que sur les 79 per-

sonnes qui composèrent sa famille, il existait ou avait existé 22 exemples d’une difformité identique.

OBSERVATION de Herroene (Anvers). Contribulion à l’élude du (rophœudème chronique. — Nouv. Iconographie de la Salpétrière, Année 1901, p. 90.

OBSERVATION I

RÉSUMÉ. — Louis V... À l’âge de 4 ans fait une rougeole grave. Pendani la convalescence le mollet a commencé à gonfler, puis la cuisse. La tuméfaction s’est ensuite étendue au pied. Le membre inférieur est considérablement plus volumineux que le gauche et est le siège d’un œdème blanc, dur, indolore. 6

De temps en temps le membre inférieur subit une poussée d’accroissement. La peau s’éraille, il'se fait un abondant écoulement de lvmphe pendant plusieurs jours. Cet œdème n'a aucun caractère néréditaire. Il existe des troubles trophiques : décoloration en zone des cheveux, taches pigmentaires vineuses.

OBSERVATION II

RÉSCME. -— Madame C..., 52 ans. Il y a trois ans à la suite d’une chute sur le siège a vu se développer et grossir le membre inférieur gauche. Actuellement le mollet à 4o cm. de tour, l’œdème remonte jusqu’à la ‘hanche ; il est indolore, assez dépressible au doigt, plus dépressible que le trophœdème précédent.

Cuisse gauche o m. 58 Cuisse droite o m. 47 Genou gauche o m. 43 Genou droits. 0 :m.4:3b Mollet gauche à m. 40 Mollet droit o m. 37

Dans ces deux observations, HerToGuE trouve des signes généraux de relations entre l’appauvrissement thyroïdien et le trophœdème.

OBSERVATION de Rap. — Nouv. iconographie de la Salpétrière. — Année 1961, p° 474:

RÉSUMÉ. — Alice F..., née le rt juin 1894. À 20 mois après un épisode fébrile d’une dizaine de jours, enflure brutale en une nuit du bras droit ; les tissus sont enflés, tendus, la peau bleuâtre, vio-

En nD iv

lacée mais il n'existe pas d’adénopathie: Pas de cause apparente de compression. Il n’y a pas de traînées rouges vasculaires.

Ces manifestations persistent une buitaine de jours, puis le bras paraît avoir repris son volume normal.

En 1897 (l'enfant avait 3 ans), la mère remarqua que le membre inférieur gauche paraissait plus volumineux que le droit,

La cuisse du membre affecté mesure 10 em. de plus que celle du côté sain, le genou 3 cm., le mollet 7 cm. En haut l'augmentation de volume ne dépasse pas la cuisse. Les organes génitaux externes sont indémnes. Le bras droit continue à être plus volumineux que le gauche, le squelette est intact. En résumé : « Le bras droit est hypertrophié, cette augmentation de volume paraît due à une doublure de la peau constituée par un épaississement du pannicule graisseux. Le membre inférieur gauche, aux téguments fermes, consistants, donne l’impression d’une masse plastique résistante dont l’hy-

pertrophie considérable ne saurait ètre attribuée qu’à une proliféra-

tion exagérée des tissus conjonctifs ».

Pour Rapix, cet œdème relèverait d’une polyomélite antérieure aiguë.

OBSERVATION de Sououes. — Un cas d’éléphantiasis nostras névrolique symélrique du pied de la jambe, consécutif à des poussées d'œdèmie. (Nouvelle iconographie de la Salpétrière, 1890, I, Sou- QUES).

RÉSUMÉ. — Mathilde B.., bo ans, dhemisière.

Pas d’antécédents caractéristiques, ni héréditaires, ni personnels. À 30 ans, un jour qu'elle avait beaucoup marché, elle fut prise de vives douleurs dans le pied droit ; il enfla et resta ainsi durant trois mois, sans inflammation ni rougeurs.

Depuis, elle a présenté de nouvelles douleurs.

Trois ans après, apparition d’une sciatique double et nouvel œdème des pieds. OEdème blanc, douloureux, sans adénopathie.

Cet œdème dure deux mois et six ans après, violentes douleurs dans les deux pieds et vagues douleurs rhumatismales aux poignets et aux épaules. Depuis ce temps le pied est resté œdématié et cet œdème ne fait qu'augmenter chaque jour. Actuellement, il existe une augmentation de volume et une déformation des pieds et de la moitié inférieure des jambes ; il existe des lésions bilatérales symétriques et parfaitement localisées.

Sur la face dorsale du pied on constate une saillie énorme surplombant le bord externe, La tumeur est bien circonscrite à sa base d'implantation et est séparée en haut du icou-de-pied par un sillon profond répondant à larliculation tibio-tarsienne.

La jambe et le cou-de-pied forment une série de bosselures.

PSS

La tuméfaction intéresse les mollels et immédiatement au-dessus va en s'étendant peu à peu sans atteindre le genou qui est tout à fait normal.

Au niveau des régions hypertrophiées, la peau est lisse, mince, sèche, glabre, de coloration normale.

La moindre pression est douloureuse, la consistance est ferme, le doigt imprime un godet qui est lent à disparaître. Il n’y a pas de réseau veineux superficiel, pas de varices, pas de cordons ni de dilatations lymphatiques, pas de troubles trophiques ; l’impolence est absolue.

Au niveau du membre inférieur gauche, les lésions sont un peu moins accentuées el sont semblables à celles des autres membres.

L'état général est excellent ; les viscères sont normaux.

On ne constate aucune trace d’inflammation ancienne, ni d’ulcéralions aux membres. Au niveau des régions œdémaliées, il existe une douleur excessive à la pression.

L'examen est négalif au point de vue de la filariose. I n'existe rien dans les urines, ni sucre, ni albumine.

OBSERVATION Garsriarn et Baurze (Bull. Mém. Soc. Méd. Hp. Paris #10 D Pa rep 4e 7)

RÉSUMÉ. — Malade âgé de 38 ans. En mars 1909, il présente un (hydropneumothorax tuberculeux. En décembre 1909 gonflement de la région interne du genou gauche. En juin 1910, le malade est porteur d’une tuméfaction énorme du genou gauche avec œdème de la totalité du membre inférieur du même côté, surtout marqué à la jambe. (Cet œaème, indolent, dur, est limité aux parties molles. Pas de signes arliculaires, ni hydarthrose, ni craquement. La flexion du genou se fait normalement, la radiographie montre un squelette indemne. H n’v a donc pas de tumeur blanche, Aucun signe de tabès, ni de lésion des centres nerveux.

La tuméfaction s’accentue quand le malade marche. I] n'existe pas d’hypertrophie ganglionnaire notable. Le malade présente au niveau de la région inguinale une cicalrice de 4 cm. de longueur environ. Interrogé à ce sujet, il nous apprend qu'il a eu en ce point une adénile inguinale suppurée qui a nécessité une incision, ceci vers l’âge de 3 ans. On pouvait se demander s’il n'existait pas à ce niveau une cicatrice profonde comprimant soit la veine fémorale, soit les lroncs Jymphatiques afférents du membre inférieur el déterminant ainsi un œ@dème chronique par gène de la circulation de retour.

Pour nous rendre compte dela présence possible d’un obstacle à ce niveau, nous avons fail à ce patient une injection de bleu de méthylène dans le tissu cellulaire sous-cutané du mollet, d’abord du côté malade, puis le lendemain du côté sain. Nous avons constaté

L2 que dans les deux cas, l'élimination du bleu commençait une demiheure après l'injection et était complète en 7 heures environ. Les deux courbes d'élimination sont identiques. Il ne semble done pas qu'il y ait de modifications appréciables de la circulation du côté malade. D'ailleurs Fædème n'existait en aucune manière à l'époque où nous avons soigné le malade pour son hydro-pneumothorax.

OBSERVATION DeBove. -— OŒEdème segmentaire. — Soc. Méd. des

Hôp., 15 oclobre 1897. ‘ RÉSUMÉ. — Emilie D... Agée de 22 ans, bien portante jusqu’à

l’âge de 21 ans, a vu apparaître à celte époque une tuméfaction se manifestant vers le genou droit et envahissant le mollet, la cuisse, el la jambe droite, Cinq mois après, le membre inférieur gauche se Luméfiait à son tour. Actuellement l’œdème occupe lés deux membres inférieurs, il est segmentaire en ce sens qu'il est incomparoblement moins accentué au creux poplité et au cou-de-pied ; l'æœdème du pied est limité à sa face dorsale. ILa peau ne présente aucune allération spéciale, elle est lisse el fine. Piquée elle laisse écouler une certaine quantité de sérosilé, la motilité est.intacte. La malade a un rétrécissement mitral, mais n’a aucun signe d'’asystolie. Pas d’albumine dans les urines.

OBSERVATION I. — Marmeu. — Pseudo éléphantiasis des mem-

bres inférieurs (Gaz ‘des HGôp., 1880, p. 721).

RÉSUMÉ. — Dame de 65 ans, atteinte depuis trois.ans de violentes douleurs occupant la région lombaire, le trajet des deux sciatiques, et diffusant à la surface ides membres inférieurs ; ces douleurs procèdent par crises. Rhumatisme chronique déformant la colonne vertébrale, d’après l’auteur, ef siégeant au niveau des dernières vertèbres dorsales, et des premières lombaires. La région déformée est convexe en arrière. Ce rhumatisme serait la cause de la sciatique double.

Les membres inférieurs offrent les déformations suivantes : Audessus des malléoles, surtout à droite, demi-manchon æœdémateux qui embrasse la moilié externe de la jambe dans son tiers inférieur. Ce manchon va en s’atténuant du câté de la partie supérieure de la jambe. Il n'existe qu’en dehors et en avant. Il est élastique, résistant, le doigt ne peut y imprimer de godet. Ce manchon est -nettement. séparé du pied. Ce dernier offre un œdème mou, maximuni à la région dorsale et qui augmente à la station debout. Des varicosités capillaires existent à la surface des jambes. Quatre volumineux lipomes symétriques, diffus, étalés, offrant les dimensions d’une tête de fœtus aplatie, occupent les régions trochantériennes et, la face interne et inférieure des cuisses.

Ils sont apparus depuis un an.

ROUE OBSERVATION IT. — Marmeu. — Sur une forme particulière d'œdème névropathique. — Ann. de dermatologie et de syphiligraphie. Janvier 1893.

RÉSUMÉ. — Femme de 58 ans. Obèse, arthritique, sujette à la ïithiase biliaire et à l’eczéma. Cette femme atteinte de sciatique avec douleurs rhumatoïdes des membres inférieurs, présentait un œdème symétrique des jambes. L'œdème était dur, très résistant, douloureux à da pression, rappelant certains éléphantiasis nostras, en ce qu'il se terminait brusquement par un bourrelet au niveau des chevilles, sans envahir les pieds. Cependant à la suite de la marche, le dos des pieds se tuméfiait également, mais l’œdème qui survenait alors était mou, dépressible au doigt et nullement douloureux. La pression au point d’émergence et sur le trajet des sciatiques était douloureuse, Aucun trouble de la sensibilité. Rien d’anormal dans les organes du bassin. La malade élait artério-scléreuse. |

OBSERVATION I. — Forzer. (Thèse, 1895, Paris). — Eléphanliasis névropulhique conséculif à des poussées d'œdème angio-neurolique.

RÉSUMÉ. — Malade âgée de 42 ans. Pas d’antécédents collatéraux. Sujette à des faiblesses, perte de connaissance. Il y à 16 ans apparition de violentes névralgies cervicales ; en même temps les deux jambes augmentent de volume, Îles pieds conservent leur aspect normal. Douleurs irradiées à la face externe des (hanches et des cuisses jusqu'au genou. L'oœdème en question gardait l’empreinte du doigt. Puis l’œdème disparut, Mais quelques mois après, il réapparut, puis s’atténua sans disparaître complètement. Ilaugmenta de nouveau considérablement ensuite sous l'influence d’une troisième poussée. Le tout en l’espace de deux ans. Les douleurs lombaires persistaient mais très atténuées et supportables. La troisième poussée d'ædème fut suivie d’une persistance de la tuméfaction qui s’accentua à la jambe droite, le pied gardant son volume normal. Tuméfaction rebelle qui résista à tout traitement. À l’examen (18 mars 1895) jambe droite énorme, d'aspect éléphantiasique. OEdème dur sans végétation, ni dilatation vasculaire, commençant au niveau de la cheville, formant à ce point un bourrelet de type « pantalon de zouave », pied absolument normal. L’œdème remonte en arrière jusqu’au niveau du pli fessier, en avant jusqu’à la partie moyenne de la cuisse ; en cette région et sur le ventre il existe des vengetures. La malade avait le ventre volumineux, Pas de grossesse antérieure ; quelques ganglions dans l’aine. Par ailleurs il existe un læœdème dur, mais peu accentué du membre inférieur gauche, remontant jusqu’au genou. Le traitement par la compression ouatée a donné peu de résultats.

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OBSERVAITION IT. — Forrer. — Œdème névropalhique, tendance à la chronicilé et à l’éléphantiasis, (Thèse de Paris, 189).

RÉSUMÉ. — DEL... Jacques, né à Bom (Hollande), 32 ans. Andécédents : Père rhumatisant, pas d’antécédent personnel spécial, sauf le typhus à 18 ans. Vers l’âge de 29 ans, comence à éprouver dans la région antéro-externe de la jambe droite des douleurs comparées à des crampes, accompagnées de douleurs des régions lom- Paire et interscapulaire, surtout à droite. Ce sont des douleurs névralgiques survenant par crises, de 3 ou 4 heures de durée (une à trois

* par semaine) notablement accrues par les changements de temps et par l'humidité. .

À 30 ans, le malade voil apparaître en une nuit à la jambe droite, -une tuméfaclion considérable. La veille, il avait fait une longue marche et s'était couché les pieds fatigués, Cette tuméfaction occupait le pied et la jambe, et conservait l'empreinte du doigt. Elle dura 4 semaines, sans rougeur ni tension de la peau. Mais les douleurs névralgiques furent plus vives. Pas de phlébite, pas de varices. Depuis cette époque, chaque fois que cet homme marche iongtemps la jambe s'ædématie et les douleurs s’exacerbent. Depuis 7 semaines l’enflure n’a pas rétrocédé. Il se présente à l'hôpital avec les lésions suivantes : œdème indolent à la pression, gardant l'empreinte du doigt, cet ædème a déformé la jambe qui s’évase à la cheville. Le dos du pied est œdématié, les dépressions périmalléolaires effacées, la peau est violacée. Pas de cryesthésie, la température locale est normale. La sensibilité est intacte.

MENSURATIONS Circonférence jambe droite jambe gauche

normale Sous-malléolaire 32 cm. 2uem:

Au gras du mollet 29 Cm. 23 Cm.

Au tiers supérieur de la jambe 34 cm. 32 cm.

Cou-de-pied SECHE 36cm:

Racine des orteils 35 cm. 23 CM.

Par ailleurs, l’examen général ne montre rien d’anormal. Le traitement par la compression ouatée et les bandages caoutchoutés à déterminé une amélioration mais il persiste une infillration souscutanée irréductible.

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OBSERVATION Vicouroux. — OEdème dystrophique du membre inférieur gauche.

RÉSUMÉ. — Jeune femme âgée de »2 ans. A l’âge de 13 ans la jambe gauche est devenue plus grosse que l’autre. Mais elle ne souffre pas ; c’est en voulant mettre son soulier qu'elle fit cette remarque.

Depuis, l'ædème d’abord moins dur s’est accentué et a envahi tout le membre, depuis la racine de la cuisse jusqu'aux orteils ; œdème blanc, dur et indolore. Il y a 10 em, de différence entre les mensurations du côté pathologique et celles du côté sain. La sensibilité’"est intacte, de même que la motilité. La démarche est normale. Ni antécédents personnels, ni antécédents familiaux.

OBSERVATION Desnos. —— Pseudo éléphantiasis rhumatismal — Poussées d’œdème. — (Soc. des Hôp., 13 février 1891).

RÉSUMÉ. — Femme de 63 ans. Il y à 5 ans rhumatismes généralisés qui durent un an, avec œdème des jambes et apparition de pseudo-lipome sus-claviculaire douloureux aujourd’hui disparu. Nouveau rhumatisme il y a un an, qui dure 6 mois, et qui oblige la malade à entrer à F’hôpital. C’est une infirme dont les articulations déformées ne peuvent ‘fonctionner sans de vives douleurs. Les jambes et les genoux sont frès œdémaliés, ainsi que les pieds. OEdème dur, plus marqué à droite, ne gardant pas l'empreinte du doigt. Peau jaune, pâle, unie, œdème ne ressemblant en rien à celui des cardiaques ou des brightiques, inégalement réparti ; les deux jambes sont tuméfiées dans leur totalité ; elles offrent un gonflement plus marqué en trois points déterminés : 1° Au niveau de l’inlerligne tibio-tarsien il existe une tuméfaction en bourrelet circulaire de 3 cm. de hauteur ; 2° Ce bourrelet est séparé d’un second placé au-dessus de lui par un sillon et ce second bourrelet remonte jusqu'à 11 cm. au-dessus de la malléole interne ; 3° les tissus péri articulaires du genou sont épaissis. Au niveau du cul-de-sac bicipital la peau présente un relief très marqué, comme s’il ÿ avait dans la synoviale du genou une grande quantité de liquide, alors qu'il en existe à peine. La cuisse est volumineuse mais non œdématiée. A part la douleur spontanée, la sensibilité est intacte dans ses différents modes. Il existe quelques nodosités rhumatismales au niveau de l’olécrane. Cœur normal. Les urines ne contiennent pas d’albumine ; 5oo gr. sont émises par jour.

Le professeur Porain diagnostique un œdème rhumatismal. Traitement par les boues sulfatées de Dax. Amélioration mais non guérison.