I. INTRODUCTION

Do Landon-Down qui le premier en 1866 attirait l’attention des psychiâtres sur une catégorie particulière de déficients psychiques étiquetée par lui « mongolian idiocy », les travaux se sont accumulés, apportant leur contribution à la connaissance clinique et anatomo-pathologique de cette curieuse affection. Cependant ses ae d’ LAppArMON continuaient à demeurer obscures, et à sus-

C'est qu'en effet on est en va dope idomende: quels sont LE

aussi caractérisé d’idiotie congénitale. Tous les « mongoliens » ont

un aspect morphologique identique : de petite taille, de contours arrondis, ils présentent la même face lunaire, souvent rieuse, aux yeux bridés par un épicanthus de l’angle palpébral inteme, aux traits sans relief, encadrée de cheveux secs et pauvres. La peau, douce et lisse, fragile, est souvent le siège de dermatoses péri-labiales ne péri-nasales. La bouche ouverte laisse entrevoir une langue | épaisse, plicaturée, scrotale, La denture est mauvaise, mal plantée, irrégulière, incomplète, cariée.

Le comportement de ces pr est conditionné par une e laxité ligamentaire qui leur permet de véritables acrobaties, qui entrave leur marche et leurs gestes de préhension. La main

golienne, avec la brièveté de tous ses doigts, mais surtout de son

| pouce, et l incurvation de son auriculaire, est si SRI qu a fa

conditions d'apparition de cette Alfec on de “ par les es sont de AE déficients à pod

! n'l pas rare que ces en puissent continuer à vivre ps de mi cadre familial. Cependant il ne faut pas espérer pour eux, mêm | dans les cas les plus favorables, une vie normale hors d’une surveillance perpétuelle et vigilante.

D'ailleurs les mongoliens sont voués à une mort précoce. Plus æ 75 % mourraient avant la puberté (Pfaundler et Strohmayer), 90 % avant la 25° année, la moyenne de vie étant 14 ans. Pourtant, ceux qui ont dépassé l’âge de deux ans voient leurs chances de vie très augmentées. Rendus extrêmement fragiles par de fréquentes malformations viscérales et des échanges ralentis, ils succombent aux maladies infectieuses intercurrentes, par complications cardiaques ou pulmonaires.

Délaissant le côté anatomo-pathologique et médico-pédagogique de la question, pour lequel nous ne pouvons mieux faire que de ren-

aux magnifiques travaux de Turpin, Pehu, Marfan, Co

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rappés. Une meilleure définition des facteurs qui conditionnent l’ap- * par ion de la maladie de Langdon-Down pourra sans doute en dimila fréquence et en atténuer les effets. Nous verrons qu’en l’état q q actuel de nos connaissances, le mongolisme paraît poser un problème ssentiellement génétique.