‹ Considérations sur l'hémoglobinurie et les hémoglobinuries BrightiquesChapitre 4 sur 14 · LES · texte numérisé non relu

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nurie auraient une prédisposition marquée pour los affections pulmonaires chroniques. |

Enfin deux cas semblent devoir être considérés comme héréditaires ; ce sont ceux de Saundby où un jeune homme et sa sœur ont été atteints d’hémoglobinurie, le père ayant présenté des symptômes qu'on peut rapporter à cette affection.

Si les conditions prédisposantes de l’hémoglobinurie sont encore incertaines et relativement mal connues, les causes occasionnelles sont, en revanche fort bien établies depuis longtemps. Au premier rang de ces causes, il faut placer le froid. Cette influence du refroidissement est si évidente que les premiers observateurs avaient désigné l’hémoglobinurie sous le nom d'hématurie hivernale. C'est en effet, dans la grande majorité des cas, sous l'influence du refroidissement et en hiver que J'hémoglobinurie apparaît. Quand on parcourt les nombreuses observations d'hémoglobinurie, on est frappé de retrouver, à tout instant, notée d’une façon incontestable, cette influence provocatrice du froid, ilne s’agit presque toujours que de malades ayant pris froid ou dé gens, bien portants en apparence, mais s'étant trouvés exposés à l'humidité, à la pluie, au grand vent, etc.

Bien plus, on sait depuis longtemps qu’il est possible, expérimentalement parlant, de produire des accès d’hémoglobinurie par le refroidissement. Les expériences probantes de Rosenbach et d’Erlich, de Mesnet, de Bristowe et Copeman, de Lépine sont trop connues pour que nous insistions davantage sur ce sujet.

Cependant,.comme le fait remarquer Delabrosse, la chaleur ne constitue pas un préservatif absolu et l'on a vu des accès d’hémoglobinurie survenir soit dans une chambre chauffée, soit dans lelit, soit pendant l'été ; mais ce sont là des faits exceptionnels.

Tout en restant la plus fréquente en tant que cause occasionnelle, l'influence du froid est loin d’être la seule.

Fleischer rapporte un cas d’hémoglobinurie dans lequel les erises survenaient invariablement après la marche, alors que tout autre exercice même violent était impuissant à les produire. Dubois a publié un cas analogue. Strübing raconte l’histoire d'un homme de 29 ans qui avait des accès d’hémoglobinurie quand ils’était livré à des exercices violents. Enfin, M. Albert Robin a rapporté à la Société médicale des hôpitaux une observation fort remarquable d'hémoglo binurie paroxystique provoquée par la marche.

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Comment se produit l’'hémoglobinurie ? L'hémoglobine se retrouve dans les urines, sans qu'il y ait en mêmetemps de globules rouges ; or, comme cette hémoglobine ne peut provenir que de globules rouges, il est donc certain que l'hémoglobinurie doit être tout d'abord précédée de la destruction des globules. Mais où se fait cette destruction des hématies ? Est-ce dans les urines ? Est-ce dans le sang ? Est-ce dans les tissus ? Et par quel mécanisme s’opèré-t-elle ? Autant de questions difficiles à résoudre et qui ont fait naître bien des théories. Ces théories proposées pour expliquer la pathogénie de l'hémoglobinurie étant fort nombreuses, il est nécessaire, pour la clarté de l'exposition, que nous les examinions successivement.

Théorie de Van Rossem.-— D'après cet auteur, l'hémoglobinurie ne serait qu'une hématurie danslaquelle les globules sanguins se dissoudraient dans l'urine par suite de la présence d’une quantité exagérée d’oxalates. Il y aurait donc hématurie puis dissolution des globules rouges dans une urine possédant des propriétés particulières. Van Rossem appuie son opinion sur ce fait qu'un certain nombre d’hémoglobinuriques présentent, en effet, des oxalates en excès dans les urines; cependant 1l est facile de réfuter cette théorie. Tout d'abord, l'oxalurie, même limitée à la période des accès, est loin d'être la règle chez les hémoglobinuriques. Ensuite, si l’on ajoute à de l'urine hémoglobinurique du sang pur, les globules de ce dernier ne disparaissent pas plus vite que dans les conditions habituelles. En outre, si l’on additionne l'urine d'un hématurique d'une quantité d'oxalates analoœue à celle qui existe parfois dans l'hémoglobinurie, les globules ne se dissolvent pas plus vite que dans cette urine abandonnée à ellemême (Chéron). Les urines hémoglobinuriques ne sont pas ammoniacales ; on ne saurait done invoquer l’action qu'exerce l'ammoniaque dans les urines fermentées (Potain). Il n'y a done dans les urines

De

ste des hémoglobinuriques aucun élément particulier capable de détruire les globules rouges et par suite de provoquer l'expulsion de la matière colorante hors de ces globules.

En résumé, la destruction des hématies dans les urines est impos-

sible à admettre etl’interprétation pathogénique de Van Rossem n'est actuellement admise par personne.

Théorie de l'hémoglobinhémie. — Un grandnombre d'auteurs assimilent l'hémoglobinurie paroxystique à l'hémoglobinurie toxique et admettent que, dans l’une et l’autre de ces deux affections, il y a d'abord hémoglobinhémie, c’est-à-dire dissolution de l’hémoglobine dans le sérum sanguin puis hémoglobinurie, c’est-à-dire élimination par les reins de cette hémoglobine préalablement dissoute.

Pour Ponfick, l'hémoglobinhémie se produit sous l'influence du rhumatisme. L'agent toxique dont nous ignorons encore la nature exacte, sépare la matière colorante des globules pour la répandre dans le sérum. La rate s'empare des globules rouges devenus impropres à leur fonction, d’où sa tuméfaction rapide. Quant à l’hémoglobine qui a été séparée des globules et qui est libre dans le sérum, elle se rend au foie qui la transforme én pigment biliaire, tant que sa quantité ne dépasse pas un soixantième de la quantité totale de l’hémoglobine en circulation. Dès que cette limite est dépassée, l'hémoglobinurie apparaît. :

Lichtheim admet aussi l’hémoglobinhémie. Il fait remarquer que l'hémoglobinurie se produit toutes les fois que, pour une cause ou pour une autre, les hématies en circulation dans le sang viennent à être dissociées ; c’est ainsi que les empoisonnements provoquent l'hémoglobinurie en détruisant les globules rouges dans le sang luimême et mettant l'hémoglobine en liberté. Des hémoglobinuries expérimentales ont été produites chez les animaux en leur injectant dans les veines de l’eau, de la glycérine, des acides biliaires, etc. Or, l'on a constaté dans ces cas la destruction d’un grand nombre de globules rouges. L'auteur en déduit par analogie que le même phénomène a lieu dans l’hémoglobinurie vraie; toutefois il reconnaît que l'action du froid ne suffit pas pour expliquer l'hémoglobinhémie. On ne saurait accuser, selon lui, le froid de déterminer la destruction des hématies, puisqu'on peut soumettre des animaux bien portants à

une réfrigération très intense, sans qu’il en résulte une altération des globules rouges.

Murri est partisan de la même théorie. En faisant uriner ses malades d'heure en heure, tous les jours, il constata une oligurie au début’et dans la période d'état de la crise, ensuite la quantité des urines augmenta beaucoup. Ces phénomènes seraient dus, selon lui. à une hyperhémie passive, à une stase des reins, stase s'étendant du reste à la plus grande partie du corps et due à « un état d’excessif épuisement des centres nerveux de l’action réflexe des vaso-moteurs ». Les éxcitations thermiques des fibres de la périphérie seraient réfléchies comme action dilatatrice et le cours du sang dans les capillaires ralenti. La dissolution des globules s’cffectuerait dans le sang et par exclusion; Murri arrive à admettre que les globules portent en eux, dès leur naissance, la raison de cette faiblesse extraordinaire, la véritable cause de la maladie se trouvant dans les organes hématopoiétiques. L’acide carbonique et la basse température expliqueraient les accès. Le ralentissement de la circulation accumule dans le sang une quantité d'acide carbonique exagérée et la marche ralentie de ce sang, à travers les tissus superficiels, ajoute à la lenteur de la circulation un abaissément de température considérable. Quant à la cause du changement du côté des centres vaso-moteurs, elle estmal connue.

- L’altération des organes hématopoiétiques dépendrait, pour Murri, de la syphilis. |

Pour Erlich, la paroi des capillaires, sous l'influence du froid,

sécrèterait une substance pouvant dissoudre les globules. : M. Henrot (de Reims) ayant trouvé des pigments biliaires dans l'urine de ses malades, conclut qu'il doit y avoir une relation de cause à effet entre la production dans le foie d’un excès d'éléments biliairès et la fonte globulaire dans le torrent circulatoire; il rattache donc la maladie à la présence, dans le sang, de certains principes biliaires en excès.

En résumé, ainsi que le fait remarquer M. Giraudeau, il faudrait, pour que là théorie dé l'hémoglobinhémie toxique soit applicable à l'hémoglobinurie paroxystique, que l’on ait constaté tout d'abord, dans cette dernière, l'existence de l'hémoglobinhémie, ensuite que l'on ait trouvé l'agent producteur de l’altération globulaire.

: Or, l'existence de l'hémoglobinhémie est loin d'être prouvée. Dans

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