STE
une chorée de Systenham d'évoluer sans troubles mentaux.
în fait [a chorée de S ystenham évolue le plus souvent avec des symptômes psychiques.
Mais en dehors de cela, el alors mème qu'il y a des chorées de Syslenham sans troubles mentaux, il y a également des cas de chorée chronique évoluant de Ja même facon.
Hamilton cile un cas sans phénomènes mentaux.
Sainlon rapporte lui-même les deux malades d'Huber, occupant une silualion officielle jusqu'à leur mort. Rosenda cile une famille entière de choréiques chroniques sans troubles mentaux.
Difendorf mentionne un cas où un homme après quinze ans de mouvements choréiformes, était encore capable
de s’occuper d’une grande clientèle de droit.
Marche progressive de la chorée chronique. — Enfin Sainton fait de la marche progressive el falale de Ja chorée chronique un caractère différentiel net et bien tranché.
« La chorée de Hunlington à pour aboulissement fatal la démence ».
L'activité est liée à l'exercice de nos facullés. On constate le plus souvent à la suile des troubles si prononcés de l'activité dans la chorée chronique un affaiblissement graduel, progressif de toutes les facullés. Les sensations émoussées donnent des perceptions de
plus en plus diffuses. La mémoire n'intervient plus que
SR re
dans les actes les plus élémentaires. La volonté est annihilée. Plus d'attention soutenue possible, donc plus d'intérêt pour les choses de l'extérieur. De là un laisseraller, une insouciance extrême, une dépression graduelle qui s'achemine vers la démence.
Il n'en est pas toujours ainsi. En dehors des cas eités plus haut, ayant évolué sans troubles mentaux, Huet présente des malades qui n'ont présenté jusqu'à leur mort qu'un léger affaiblissement de la mémoire el de l'intelligence. |
Sainton prétend que ce ne sont pas des cas de chorée héréditaire progressive.
Pourtant Hamilton cite le cas d’une malade atteinte de chorée chronique dont l'intelligence se garde à peu près intacte jusqu'à la mort. Elle meurt à 70 ans. Et sa fille est choréique et démente.
Herringham rapporte onze cas de chorée chez des vieillards suivis de guérison. Dry rapporte un eas de chorée chronique avec guérison à 69 ans.
La démence n'est donc pas toujours la terminaison de la chorée chronique. Mais elle en est la lerminaison habituelle.
L'observation suivante nous en donnera le tableau
clinique.
OBSERVATION IE (Observation personnelle)
Chorée chronique avec démence
Grel... Jeanne, 60 ans, mariée, cultivatrice au Clion, dépar-
tement de la Loire-Inférieure, entre à l'asile Saint-Jacques, le
29 avril 1909, dans le service de M. le docteur Biaute.
Le certificat d'admission porte :
« Est atteinte depuis environ dix ans de chorée chronique. Le cerveau est alteint depuis quatre ou cinq ans, et se prend de plus en plus. Actuellement elle ne comprend plus rien et sa famille ne peut s'en aider. »
La malade est complètement démente. Elle est incapable de donner aucun renseignement sur ses antécédents et sur le développement de sa maladie.
Les renseignements nous ont été fournis par la fille de la malade, mais cette fille est elle-même de condition mentale in-
férieure et n'a pu fournir de détails très précis.
Antlécédents hérédilaires. — I n'y aurait pas eu d'antécédents
héréditaires.
Antécédents personnels. — La malade aurait toujours été bien porlante.
Pas de maladies graves.
Mariée, elle aurait eu trois enfants dont l'un:mort en bas-âge de méningite ? Les deux autres bien portants.
Nous avons constaté chez la fille, 28 ans, des signes évidents
dedégénérescence.
60e Début. -- Le début de la maladie actuelle remonterait à une
douzaine d'années et aurait été caractérisé par des crises nerveuses survenues au moment de la ménopause.
Les mouvements choréiques auraient commencé par de légers mouvements de la face et des membres supérieurs, que l'on rattachaient aux crises précédentes.
Puis les mouvements involontaires se sont élendus aux mem bres inférieurs, au tronc dans un délai de deux à lrois ans.
En même temps la malade devenait irritable, grondeuse, frappant ses enfants avec violence.
Vers la même époque elle aurait menacé de se suicider. Elle menace dese jeter dans le puits. Mais jamais elle n'a commis de tentative réelle.
Les mouvements vont en augmentant. Les troubles psyehiques suivent la même progression. La ‘inalade a des crises de fureur, brise tout chez elle, meubles, vaisselle, cherche querelle à ses voisins, les frappe. 3
Elle ne dort pas la nuit. Son sommeil ‘serait entrecoupé de cauchemars et d'halluciations. On va la tuer. Elle voitdes apparilions effrayantes. Ses enfants sont obligés de la surveiller sans cesse. Elle devient gàteuse, laisse aller sous elle ses urines et
ses malières. Sa famille la fait admettre à l'asile.
Elal acluel. --- Nous suivons la malade “depuis ensiron trois mois. Depuis cette époque les troubles physiques et mentaux n'ont pas sensiblement augmenté. Nous avons observé des pé- -riodes de calme, des intervalles avec sommeil calme de quelques jours, avec mouvements atténués et très espacés.
La malade reste au lit la plus grande partie de la journée. On estobligé de la lever et de la fixer sur un fauteuil. On est obligé même de lui mettre la camisole. Livrée à elle-même elle essaie de marcher el tombe. Dans les premiers jours qui suivirent son entrée, on tenta de la laisser libre, mais elle déchirait et brisait
fout ce qui était à portée de sa man, ,
EP Die
Les mouvements sont presque aussi violents queésceuxedunne chorée de Sydenham.
Les gesticulations sont extrêmes. La face est le siège de grimaces indescriptibles, les plus variées. La malade a perdu ses dents. Les lèvres sont tiraillées dans tous les sens. La bouche se contracte, les joues se creusent, se gonflent. Les paupières, le front, tous les muscles de la face participent aux mouvements choréiques.
La malade lance la tête en avant, en arrière, sur les côtés, dans les attitudes les plus diverses. Les bras, les avant-bras, les mains, les doigts sont agités de mille façons. La malade se penche d'un côté et de l'autre sur son fauteuil. Les membres inférieurs sont aussi agités. Les jambes s'étendent, se fléchissent, s'écartent, se rapprochent, se croisent l'une sur l'autre, se décroisent.
Le diaphragme participe à la danse générale. On entend des bruits pharyngés. La langue est sans cesse agitée. La respiration est troublée par de brusques arrêts. La malade pousse des cris, des mots indistincts mal articulés. Elle blasphème continuellement et sur tous les tons.
Au lit les mouvements sont un peu moins prononcés.
1l est impossible à la malade de se tenir debout. Les genoux fléchissent. La malade tombe. Elle marche sur les genoux « à quatre pattes » cherchant à saisir tout ce qu'elle peut approcher, le portant à sa bouche.
Il est impossible d'étudier l'influence des émotions. Les personnes du service nous disent qu'elle est toujours agitée.
La volonté est annihilée. Il est inutile de lui demander d'écrire.
La malade ne peut manger seule. On est obligé de l'alimenter. Elle est d’une voracité extraordinaire. La vue d'une bouchée de pain la met dans des états de surexcitation extrême. Elle se précipite gloutonnement sur la cuiller que lui présente l'infirmière,
tantôt introduisant à la fois dans sa bouche le bec de la cuiller
CS
CSPPONE
et s:1 contenu, tantôt la heurtant et renversant le contenu. EI! : déglutit mal, « avale de travers », introduit des parcelles. d'aliments dans sa tranchée, tousse el crache au hasard devant elle. À
La sensibilité générale est affaiblie. Elle réagit cependant à la piqure et ses grimaces augmentent quand on la pince aussi bien d'un côte commé de l’autre. Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés.
Les pupilles sont égales et réagissent bien à la lumière et à l’'accommodalion.
Les urines sont normales. Ni sucre ni albuminerie. Pas d'excès, ni de diminution d'acide urique et d'urée. L'analyse microscopique a été négative.
L'analyse histologique du sang a donné environ : 5.000.000 de globules rouges.
Nous n'avons pas pu pratiquer de ponctions lombaires. Les urines se sont montrées toxiques à deux reprises sur le cobaye.
Au point de vue mental, la malade est complètement démente. Elle est incapable de répondre aux questions, de tirer la langue. Elle S'irrile quand on l'examine, prononce indistinctement des mots orduriers, blasphème des heures entières, sans arrèt.
Elle cherche à frapper el à faire du mal aux personnes qui l'approchent. \
La nuit elle erie-fréquemment, empêche les autres malades de dormir. Dans son sommcil les mouvements choréiques persis-
tent, mais très atténués. On est obligé de la fixer dans son lit,
sans quoi elle tomberait à terre.
La démense est la terminaison habituelle de la choréc. .
Si nous traçons un {tableau parallèle de la marche de
la chorée de Sydenham à grands symplômes mentaux
Le — 63 —
et de la chorée chronique avec démence terminale nous.
retrouvons des analogies fréquentes.
Marche parallèle de la chorée de Sydenham et de la
chorée chronique :
Chorée de Sydenham à grands phénomènes psychiques.
Débat lentet progressif avec arrilabilité du caractère qnelchorée
quefois brusque. --
émotive.
Marche progressive.
Période d'état. Symptômes
moteurs physiques. Symptô-
mes moteurs mentaux.
Grands troubles psychiques.
Mort.
Chorée chronique de Huntington avec démence.
Débat lent et progressif avec caractère hargneux, susceptible. --- parfois rapide. -—- peur.
-- MéÉNOpause.
Marche lente et graduelle.
Période d'état. Symptômes
moleurs physiques. Symptô-
mes moteurs mentaux.
Démence.
Mort.
Les seules différences à noter se trouvent dans l'intensité et la durée des lésions. Leur plus longue évolu-
tion caractérise la chronicité de l'affection.
Rapports qui exislent entre la chorée chronique et la chorée molle. — Les rapports qui existent entre la chorée chronique se retrouvent naturellement dans cette variété de chorée aigüe de l'enfance, qu'est la chorée molle, k
Les symplômes moteurs physiques sont au début les
mêmes que ceux de la chorée de Sydenham. Pour les
DPRCASE
mentaux nous cilerons la thèse de M. le docteur Ollive, sur les paralysies chez les choréiques.
Dans l'observation VIT nous trouvons : « Au début des mouvements, le caractère de l'enfant change. Elle devient maussade, de plus en plus irritable, s'agite,crie ou pleure pour un rien ».
Les hallucinalions n'apparaissent en effet dans la chorée guère avant la seconde enfance.
Quand aux troubles mentaux fondamentaux, on ne les voit habituellement survenir qu'à la période d'état. A cette période, dans la chorée molle, la paralysie a déjà effacé complètement les signes de l’incoordination motrice physique et mentale.
Rapports entre la chorée chronique et la chorée gra-
vidique. — Si la chorée gravidique dépend de la chorée chronique les symptômes sont évidemment les mêmes.
Si la chorée gravidique est une chorée aigüe, les symptômes physiques sont identiques à ceux de la chorée de Sydenham et possèdent les mêmes rapports.
Pour ies symptômes mentaux nous cilerons les thèses de Biche, Launay, el parliculiérement dans celle de Delage :
l’'observalion IT avec cauchemars pendant le sommeil ; peurs vives le soir.
l'observation V avec délire permanent, insomnie.
“Rapports de la chorée, dite des dégénérés, de Bris-
saud. — Les symptômes physiques se rapprochent de
RQ ee
“ceux de la chorce chronique de Hunlinglon.
Pour les symptômes mentaux, le terrain si prononcé de dégénérescence ne permet pas encore de bien individualiser leurs phénomènes psychiques.
Nous nous bornerons à rappeler que deux malades de Brissaud ont des hallucinalions de la vue. Tous ont un sommeil agité, troublé par des canchemars.
Le malade de Gilles de la Tourelte ne peut se coucher.
IF à des craintes irraisonnées, sans causes.
Une objection contre l'unité de la chorée. — Les analogies cliniques de la chorée de Sydenham et de la chorée chronique sont désormais évidentes.
La seule objection que l’on peut encore soulever contre la théorie de l'unité de Ia chorée, est la suivante :
« Dans la plupart des affections chroniques, il existe à l’origine des phénomènes d'affection aigüe de même ordre ».
Le cas est résolu.
Le malade de King, alleint de chorée aigüe dans son enfance, guérit, est atteint de chorée chronique à 35 ans.
Le malade de Ribeirre, atteint de chorée aigue à 4 ans, guérit, est atteint de chorée chronique à 71. Le fils du malade mort à 30 ans avait eu la chorée de Sydenham à 8 ans.
Chauffard, récemment en 18%, cite un cas dans lequel la chorée débute dans l'enfance par un rhumatisme arli-
« culaire aigü, récidive à 21 ans, pendant une grossesse,
pour aboutir à l'âge de 48 ans à la chorée chronique.
La fille de celle malade fut également atteinte de: chorée. :
Enfin Bienvenu en 1908, à la société de neurologie de- Paris, rapporte le cas d'une chorée toxique chez un prédisposé. Le malade était alcoolique. Toutes les fois. qu'il dépassait sa mesure habituelle d’absinthe et d’al: cool, ces excès se traduisaient chez lui par un accès de. chorée toxique qui durait jusqu'à l'élimination du poi- SON: |
Les symplômes en élaient toujours les mêmes : paro— le embarrassée, ‘agitation, mouvements involontaires incoordonnés, soulèvement d’épaules, grimaces, mouvements dela langue, des paupières:
Cet état chronique durait deux heures, quatres heures, plusiéurs fois vingt à trente heures, puis tout disparaissail.
Cinq à six mois avant son entrée à l'asile Ste-Anne, il devient de plus en plus irritable, ne dort pas, à quelques hallucinations visuelles. Puis agitation progressive. La chorée se généralise:
Actuellementikest atteint de chorée chronique et marche vers la démence.
Pas d'hérédité similaire.
H n'existe donc pas de différence clinique essentielle entre la chorée chronique el la chorée de Sydenham. Cela tient vraisemblablement au fait suivant.
La chorée aigüe où chronique n’est qu'un syndrome:
lié probablement à des altérations physiologico-patho-
logiques de l'écorce cérébrale.
Suivant l'agent provocaleur, la durée de son acbion, son intensité, nous avons affüire à dés chorées! chroniques’ou à des chôrées aigües.
ai Fhérédité en général les choréiques sont des dégénérés. Leur systéme nerveux est un liéu dé moindre résistance. :
Dans le cas d'infections aigües, infection du dehors, aulo-infections, nous pouvons avoir affaire à une chorée de Sydenham, de même au cours d'une inloxicalion chronique : rhumalisme, troubles nuirilifs divers, troubles des sécrétions internes, nous pouvons voir entrer en jeu la chorée chronique.
Dans loules les intoxicalions, comme dans la chorée, nous retrouvons le délire el les hallucinalions terrifiäntes ; dans toutes les inloxicalions lentes nous retrouvons la marche graduelle el progressive.
L'agent provocateur de la chorée peut être quelconque, infeclion, intoxicalion. Suivant sa nalure la chorée évoluera cliniquement dans le sens de la chorée aigue ou chonique. Mais les symplômes choréiques, le syndrome, restent Loujours les mêmes, dans leurs caractè-
res essentiels.
La notion d'hérédilé. — Quant à la nolion d'hérédité similaire familiale, tous les auteurs sont d'accord pour renoncer à en faire un signe dislinclif, dans la chorée chronique comme dans loules les maladies familiales. D'abord-elle n'est pas loujours signalée dans la chorée
chronique, puis il existe des cas de chorée de Sydenham
de quatre enfant
Len
un premier Lype sans h
Rapports anatomo-pathologiques d2 {a chorée de Sydenham et de la chorée chronique &
Dans les intoxications chroniques, il est possible d'éablir des rapports d'analogie et d'intensité entre les lésions analomo-pathologiques des cas agüs el des cas chroniques. En est-il de même dans la chorée ?
[n'existe pas actuellement d'anatomie pathologique propre à la chorée. Nous décrirons donc brièvement les lésions rencontrées dans les chorées de Sydenham el
les chorées chroniques.
Lésions analomo-palhologiques de la chorée de Sydenham. — Jusqu'en 1896 les travaux publiés sur l'anatomie pathologique de Ta chorée. (Jackson, Tuckisel Dickson, Garrod, Jakowenko,) ontrelalé des Tésions di verses, aussi bien dans le cerveau qu'à la malle, les quelles concernaient en parlie la substance nerveuse, en partie. les vaisseaux sanguins ou le {issu conjonclif.
On trouve l'hyvperhémie du cerveau el de ses ménin-
CS
AN re
ges, des lésions inflammatoires, de peliles extravasalions sanguines ; des fovers de ramollissement, la dégénérescence des cellules nerveuses, l'hypertrophie de la névroglie. On constate les mêmes troubles au niveau de la mœlle: certains expérimentaleurs trouvent des lésions de dégénérescence dans les nerfs périphériques.
Corpuscules choréiques. — Elischer, Jakowenko, Wollemberg, . Flechzig, décrivent des corps spéciaux (chorea korporchen) qui se rencontrent dans le globus palidus, le noyau caudé, la partie postérieure des couches optiquês. Ce sont des corpuscules lenticulaires anormaux qui s'agglomèrent parliculièrement autour des, vaisseaux, dans les espaces périvasculaires. Ces corps sont de forme ovoïde el présentent deux parties, une partie centrale sombre qui se colore avec intensité sous l'influence de cerlains réactifs et une partie périphérique claire. Mais Laufenauer, Turner, Manassé, les relrouvent chez des sujets morts d'infection sans chorec se |
Hypérhémie cérébrale. — Dana conelut à une hvpérhémie inlense avec dilalalion des vaisseaux et produclion de pelits foyer d'hémorrhagie et de ramollissement. 'yainfillration des espaces périvasculaires par des cellules rondes el prolifération périartérielle.
Raymond, dans quatre-vingt observations, rencontre l’hypérhémie des méninges, de la substance grise, dela protubérance, du corps strié, et du ramollissement pres-
que loujours d'origine embolique et de siège varié.
Ed ed
Proliféralion conjonclive. — Balzer note de l'hypérhémie de la pie-mère avec prolifération des cellules -conjonetives; formation d'amas de ces cellules autour ‘des vaisseaux ; partout exsudatives hématiques et leucocyliques dans le voisinage des vaisseaux.
En 1898 Bonardi ne trouve aucune lésion.
Reinhold trouve dans le sinus longitudinal et les veines voisines des trhombus « autochtones » et une forte hypérhémie de la pie-mère.
Silvestrini et Daddi notent des dilatations variqueuses des prolongements proltoplasmiques dans les cellu-
les nerveuses de l'écorce cérébrale.
-Anfiltralion de cellules. — En 1899 Muri constate l'hyperhémie el, l’épaississement des méninges, puis l'infiltration de peliles cellules, allant des couches superficielles vers la profondeur, une légère chromatolyse par places des cellules de l'écorce. Nurrx atlire lattention sur la participation du tractus moteur.
Anton trouve l'atrophie de la substance grise dans le « putamen sareléilentiformis ».
Reichardt note des hémorrhagies, linfillration de petiles cellules, la dégénérescence des fibres nerveuses.
En 1901 Préobazensky à Moscou observe une chromatolyse diffuse des cellules pyramidales, dégénérescence graisseuse diffuse, position périphérique du noyau:
En 1902 Weil et Salavardin obliennent des résultats
négalifs. Kopcynski n'observe qu'une légère chromato-
lyse de cerlaines cellules de Pécorce cérébrale.
Préobjensky trouve dans les muscles une augmentla- Lion du nombre de novaux el des hémorragies.
En résumé, à côté d'observations (Charcot Triboulet), on note des lésions complexes de sièges divers, qui varient suivant les auteurs. Ces lésions n'ont rien de spécial à la chorée de Sydenham et se retrouvent dans
les aulopsies de maladies infectieuses.
Lésions de la chorée chronique. — Dans la chorée chronique nous retrouvons la même complexilé dans la descriplion des lésions.
Dejérine considère les Iésions comme banales. On trouve comme dans la chorée de Sydenham:: l'hyperhémie du cerveau el de ses méninges. Pachyméningile fréquente. Leploméningile. Des foyers hémorrhagiques. Beaucoup signalent latrophie des cireonvolutions ou tout
au moins l'amincissement des circonvolulions qui en est
le corollaire, la diminulion el la raréfaction des fibres.
langenlielles, Ta dégénérescence des cellules nerveuses, l'hypertrophie de la névroglie. Ces alléralions se retrou-
vent dans Hit moelle.
Infillration de cellules. — Clarke, Daddi, Rispal, Lannois el Pairol signalent une infiltration de petites cellules rondes.
« Infiltralion diffuse de grains se colorant fortement. par le bleu de méthylène, ayant son maximum au niveau des circonvolutions centrales. Celle infillration à peine
marquée dans la couche granuleuse superficielle ne se
114 it s / éd 0e à sets niet
montre netlement que dans la première couche de cellules polygonales, el alleint son maximum au niveau des grandes cellules prramidales (Revue de Médecine Ç 1898) ». ,
Kéraval el Riaviart (Archives de Nécrologie 1900) résument ainsi leur observalion :
Alléralion des cellules pyramidales et des pelles cellules de l'écorce cérébrale allant de Ja raréfaction proloplasmique périnucléaire jusqu'à la désintégration presque complète des corps cellulaires. fnfiltralion interstielle el péricellulaire de peliles cellules rondes à gros noyau, à protoplasma souvent imperceplible, dans tout le cortex el principalement au niveau des circonvolu- UHons ascendantes droites. Ces peliles cellules nous sémblent de nature névroglique.
En 1904 De Bück considère la gliose signalée par divers auteurs comme secondaire. Son cas présente des lésions très profondes des cellules ganglionnaires. A y a au milieu de la névroglie des noyaux allongés semblables à ceux des noyaux endothéliaux fibro-plastiques et qui ne seraient autres que les corps décrits par Nisil chez les paralytiques généraux.
Dans le cervelet, la mœlle, ce sont les mêmes lésions.
Enfin Facklam signale dans un cas une prolifération considérable des noyaux des fibres musculaires.
En résumé, les lésions rencontres dans les aulopsies de choréiques chroniques ne présentent pas de dissem-
blances avec celles qui ont élé signalées dans la chorée
de Sydenham.
L'inflammation. des méninges, les foyers d'hémorrhagie, de ramolissement, la dégénérescence des cellules nerveuses, l'infiltration de petites cellules dans le cerveau, les altérations de la mœælle et du cervelet, tout y est analogue. La prolifération des noyaux des fibres musculaires est signalée dans®les deux modes. de la choôrée. Ce n'est donc pas sur les notions connues d'anatomie pathologiques que l’on pourra écha-
fauder la dualité de la chorée.
