ASPECT CLINIQUE DE L’EXOPHTALMIE MALIGNE A) FRÉQUENCE

La première statistique fut publiée en 1909 par SATTLER qui rapporte 63 cas d’exophtalmie maligne, ayant entraîné 40 fois la cécité complète et 23 fois des accidents généralement importants.

Des statistiques très complètes ont été ‘publiées ensuite aux Etats-Unis, où l’on pratiquait le traitement chirurgical, presque systématiquement : mais l’on sait que toute exoph- -talmie persistant après thyroïdectomie est considérée par les auteurs américains comme maligne. Donc, tous leurs cas n’entrent pas dans la définition de l’exophtalmie maligne, telle que nous l’entendons. Citons toutefois l’avis de CATTELL qui admet la persistance de l’exophtalmie après thyroïdectomie dans 21,7 % des cas.

CLuTE et VEAL ont suivi, de 1925 et 1930, 100 malades. Sur ce nombre, 62 étaient porteurs d’exophtalmie. Trente-huit en étaient indemnes. Après thyroïdectomie, 19 malades seulement, au bout de cinq ans, conservaient leur exophtalmie. Chez 2? malades, l’exophtalmie était post-opératoire, et 79 ou bien n’en avaient plus, ou bien n’en avaient jamais eu.

GiNsBURG a rapporté, en 1939, 84 cas d’exophtalmie postopératoire, certaines étant malignes.

Enfin, OFFRET, en 1945, dans son étude sur l’exophtalmie maligne, s’appuie sur 37 observations.

Ce qui fait à peu près une centaine de cas publiés. B) CIRCONSTANCES D’APPARITION.

Deux points sont à retenir. C’est, d’une part, qu’il n'existe aucune corrélation entre le degré d’exophtalmie et l’intensitéde l’hyperthyroïdie, D'autre part, c'est la rapidité relative

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avec laquelle lexophlalmie maligne apparail el évolue, Elle peut devenir maligne en quelques jours, voire en quelques heures (THomson et FALTA). OFFRET signale une perforation de la cornée, développée en vingt-quatre heures.

Quelles sont ces circonstances d'apparition ? Nous ne parlerons pas des exophtalmies malignes au cours de maladies de Basedow non traitées. Ni des exophtalmies malignes primitives sans signes d’hyperthyroïdie (observations rapportées par Justin BESANCON, P.-H. K£orz. par BaAïrLLAT et PErrr- DuraïLLis).

L’exophtalmie qui nous intéresse est l’exophtalmie maligne qui survient chez les hyperthyroïdiens réduits. On a signalé l'apparition de telles manifestations chez des basedowiens traités médicalement.

L'exophtalmie peut également survenir dans le Basedow traité par les rayons X (cas rapportés par LAHEY, par Justin BEsaNcoN et $S. SCHIFF-WERTHEIMER).

Habituellement, l’exophtalmie maligne survient après la thyroïdectomie. Il peut s’agir de thyroïdectomie large en un temps ou même d’une thyroïdectomie subtotale. Il importe donc de bien étudier le malade avant l'opération, savoir le traiter si des complications imprévues apparaissent, savoir s’en abstenir si ce malade tend à se stabiliser. Si les signes toxiques imposent l'intervention, au cours de la résection, on étudiera l’aspect de la glande, son degré de sclérose, et même si un examen extemporané est possible, l’aspect histologique servira de base et invitera à limiter parfois la thyroïdectomie.

Enfin, l'emploi des dérivés thyréoïnhibiteurs tels que l’aminothiazol, le thiouracil, la thiourée, réalisant de véritables thyroïdectomies chimiques, a permis de constater l'existence d’exophtalmies malignes après la cure chimique. Tels sont les cas rapportés par BASTENIE et R.-F. TAGNON (1946).

Enfin, d’une manière générale, l’exophtalmie maligne ne se présente pratiquement jamais chez l’enfant. HuLvany insiste sur la fréquence plus grande chez l’homme. [L'âge

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moyen parait, pour lui, être de 40 ans. Chez la femme, elle paraît plus fréquente à la ménopause.

On ne la rencontre jamais dans l’adénome toxique. C) CARACTÈRES CLINIQUES.

Elle s’oppose, dans son type plus accentué,-à l’exophtalmie basedowienne simple.

Cette exophtalmie est caractérisée par une évolution progressive qui peut se faire de deux manières : soit lentement soit brusquement. Mais « lent ou brutal, l’accroissement se montre régulier, inexorable, sans que rien ne semble capable de l'arrêter » (OFFRET).

C'est une exophtalmie axile, le globe oculaire est le plus saillant des organes de la cavité orbitaire. Mais c’est aussi un exorbitis, car il entraîne hors de l'orbite les glandes lacrymales et même les inserlions musculaires qui peuvent devenir visibles (NAFFZIGER). :

C’est une exophtalmie irréductible et toutes les tentatives

de réduction sont douloureuses. Elle s'accompagne constamment d’un ptosis par hypotonie du releveur.

Son intensité est objectivée par les mesures constatées à l'appareil de HERTEL. On cite les chiffres de 32 et même 35 millimètres, En moyenne, elle atteint 25 à 28 millimètres.

Mais surtout, l’exophtalmie maligne s'accompagne d’œdème. C’est ainsi que certains auteurs ont été amenés à parler d’exophtalmie œdémateuse (Justin BESANÇON et KLorTz).

C'est un œdème dur, blanc ou violacé, et qui infiltre de façon diffuse la peau et les conjonctives. Des veines violacées sillonnent le voile palpébral. Les paupières sont gonflées par une énorme infiltration. Elles forment de véritables auvents autour des globes, mais ne les recouvrent pas. Tout ceci contribue à donner au visage un aspect hideux. Lorsque l'infiltration se résorbe, on se rend compte de l'importance de

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læœdème et de la distension cutanée, par les vastes moches cutanées périoculaires, flasques, qu’il laisse et qui nécessitent bien souvent une intervention de chirurgie esthétique.

Outre les paupières, l’œdème atteint les tissus cellulograisseux orbitaires et la conjonctive.

Le chémosis est de teinte plus ou moins foncée, selon l’imsportance de la gêne de la circulation de retour. Par son volume il gêne la fermeture des paupières et expose ainsi la cornée aux infections.

Le sourcil, la racine du nez, la région temporale, la joue, peuvent également être œdématiés. Les repères anatomiques, les saillies normales ne paraissent plus, effacées par cette coulée ædémateuse.

C’est enfin une exophtalmie qui s’accompagne d'hypertonie du globe et, d’autre part, d’une baisse de l’acuité visuelle ; soit du fait de lésions cornéennes associées, soit du fait de l'atteinte du nerf optique. Ce caractère sera plus étudié avec les complications.

NAFFZIGER considère les troubles oculaires comme relativement précoces et-insiste sur le début rapide de la diplopie. En réalité, il ne semble pas que cette diplopie soit si fréquente. Les mouvements du globe sont limités surtout d’abord vers le haut puis latéralement. Comme dans l’exophtalmie habituelle, l’exophralmie maligne est bilatérale, parfois avec prédominance nette d’un côté. Signalons enfin qu’il peut exister une exophtalmie maligne d’un côté, et de l’autre une exophtalmie basedowienne habituelle.

D) ÉvocurTiIon. - COMPLICATIONS.

Comme nous l’avons déjà fait remarquer, ce qui frappe dans l'évolution d’une telle exophtalmie, c’est son caractère inexorable. Mais ce qui justilie encore plus son terme de « maligne », c’est la fréquence et la gravité des complications qui surgissent dans l’évolution progressive de cette exophtalmie,