INTRODUCTION

Le développement ou l’aggravation d’une exophtalmie chez un sujet atteint de maladie de Basedow, traitée par les procédés habituels (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie), n’ont pas été sans surprendre les observateurs. On conçoit mal, que dans certains cas, l’exophtalmie au lieu de se réduire-en même temps que les autres signes de la série basedowienne,

s’exalte au point de devenir une menace pour l'œil et la vision.

Ces phénomènes ont amené à douter de l’origine strictement thyroïdienne de l’exophtalmie basedowienne, et à proposer pour elle, des conceptions pathogéniques nouvelles. Nous verrons que, malgré les efforts faits dans ce but, il persiste encore bien des obscurités et que, de ce fait, les déductions thérapeutiques sont loin d’avoir l'effet escompté.

A l’occasion de notre passage dans le service de clinique médicale de notre Maître, M. le Professeur CREYX, nous avons pu observer une malade porteuse d’une exophtalmie maligne après thyroïdectomie. Son observation a été le point de départ de ce travail, qui n’a pas d’autre prétention que de faire une revue générale de ce sujet troublant et d'interprétation difficile.

Que faut-il entendre par exophtalmie maligne de la maladie de Basedow ?

Pour M. C. Orrrer : « Doit être considérée comme maligne, toute exophtalmie basedowienne, pré ou post-opératoire, qui s'accompagne d’une baisse de la vision. Le mécanisme de cette baisse visuelle est variable ; il répond soit à une ulcération cornéenne, soit à un œdème papillaire, soil à une névrite ‘optique. » |

ap

in somme, et c’est la définition à laquelle nous nous rallierons : est maligne toute exophtalmie qui compromet la vitalité de l’œil e& en altère la fonction. Pour les auteurs américains est maligne toute exophtalmie qui persiste ou s’aggrave après intervention sur le goître.

Pour mettre un peu d'ordre dans cette terminologie, 1l nous semble indispensable, tout en restant sur le plan de la clinique, de considérer l’exophtalmie de la maladie de Basedow traitée ou non, et les différents types que l’on peut rencontrer.

L'exophtalmie est un signe habituel de la maladie de Basedow ; son intensité est variable, sa gravité aussi. Elle peut être parfois maligne, au sens de notre définition, et SATTLER, en 1909, dans un travail d'ensemble du Trailé d'Ophtalmologie de DE GRAEFE-SAEMISCH, signalait : « 63 cas d'exophtalmie ayant entrainé 40 fois la perte des deux yeux, et 23 fois des accidents uni ou bi-latéraux, de gravité variable, mais généralement importants. » (Cité par M.-C. et G. OFFRET.)

Le traitement de la maladie de Basedow, qu'il soit médical, chirurgical ou radiothérapique, ne fait pas toujours disparaitre l’exophtalmie qui persiste comme séquelle et constitue l'exophtalmie résiduelle. Le traitement a une action très variable sur l’exophtalmie, « la guérissant une fois sur deux, l’atténuant sans la faire disparaitre ou ne la faisant disparaître que d’un côté dans 30 % des cas, la laissant enfin persister sans “modification notable dans 20 % des cas environ » (R. LEiBovicr, GILBERT-DREYFUS).

Cette exophtalmie résiduelle est, en tous points, superposable à l’exophtalmie banale rencontrée au cours de la maladie, ne s’accompagnant pas forcément de névrite, d’ulcération de la cornée, enfin de tous les éléments qui compromettent l'organe et la fonction. Elle peut rester isolée et ne s'accompagner d'aucun trouble, le désordre esthétique mis à part.

Contre elle, la thérapeutique est souvent vouée à l'échec. Cependant, dans quelques cas même anciens (10 ans et plus), les substances sympathicolytiques du type de l’Yohimbine

PÈRE 2 Pa

amèneraient des régressions appréciables à la condition d’être administrées à doses massives et prolongées. Cette exophtalmie résiduelle n’est donc pas forcément maligne.

Mais, dans un groupe à part, à côté des exophtalmies résiduelles, il faut placer des exophtalmies à marche rapide, se développant alors que les autres signes de la série thyroïdienne ont disparu ou s’améliorent, et s’accompagnant de troubles qui mettent en danger la vision, donc maligne.

Est-ce une maladie nouvelle, créée par la thérapeutique ? Nous verrons que le problème n’est pas simple. Dans tous les cas, il est paradoxal que la thérapeutique aussi active sur l’ensemble des autres signes dits thyroïdiens, soit si décevante sur l’exophtalmie. [1 était donc logique de douter de son origine thyroïdienne.

Disons tout de suite que l’exophtalmie maligne du Basedow traité est exceptionnelle (1 cas sur 2.000 opérés : Werri et OrFret) et que son étude a suscité en France et à l'étranger, d'innombrables travaux dont nous essaverons de dégager l'essentiel.

Cette question de terminologie nous paraissait indispensable, afin de pouvoir mieux situer le problème. Dans cette revue générale de la question, nous n’envisagerons que l’exophtalmie maligne du Basedow traité, et nous croyons que pour éviter toute confusion de terme, il serait préférable de parler d’exophtalmie progressive (paradoxale) après opération d’un goître basedowien, ainsi que le font A. FRANCESCHETTI et G. GORIN, dans le tome III du Traité d’Ophtalmie (Masson éd., Paris, 1939). Il est bien entendu que le terme « opération » doit être pris dans son sens le plus large, l’article des auteurs précités étant, antérieur à la découverte des dérivés thyréo-inhibiteurs qui réalisent une thyroïdectomie chimique.

Et nous répéterons les remarques que R. LerBovicr et GizBerT-DREYFUs faisant, à propos des « opérés » :

« C'est une catégorie de patients que l’on connaissait à peine en 1900. Actuellement, on les coudoie de partout, et il n’est