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Par MM. A. JOFFROY et Ch. ACHARD

Parmi les théories nombreuses auxquelles la pathogénie de la maladie de Basedow a donné naissance, il n'en est plus guère que deux qui subsistent : l'une admet l'origine bulbaire des accidents, l'autre en place le point de départ dans le corps thyroïde. Toutes deux d'ailleurs ont ceci de commun qu'elles font intervenir un trouble des fonctions du bulbe pour expliquer le mécanisme de la plupart des symptômes. Mais tandis que pour la première de ces théories, l'intervention du bulbe est primitive, elle est pour la seconde un phénomène consécutif et en quelque sorte la deuxième étape du processus morbide.

Quant à déterminer par quel mécanisme se produit l'ensemble des accidents, — qu'ils procèdent du bulbe ou du corps thyroïde, — ni l'une ni l'autre théorie ne prétend sérieusement à l'heure actuelle y parvenir. Les hypothèses sans doute ne font pas défaut : on a incriminé des troubles relevant du grand sympathique ou du pneumogastrique, des modifications des fonctions du corps thyroïde consistant soit dans une intoxication par une substance nuisible que cet organe cesserait de détruire, soit dans la privation d'une substance utile qu'il aurait pour rôle de sécréter à l'état phy-

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* ^^cfcfegi(|yfl^|ais aucune^e ces hypothèses n'est actuellement susceptible cTuiîe ïé^onmbattcTii. La méthode expérimentale n'a fourni jusqu'à présent aucune solution satisfaisante. Les lésions nerveuses provoquées dans le bulbe chez les animaux n'ont reproduit que d'une manière bien imparfaite les troubles de la maladie de Basedow et n'apprennent rien d'ailleurs sur le point de départ du processus. D'autre part les expériences entreprises sur le corps thyroïde, et en particulier les ablations de cet organe, montrent bien qu'il est utile à l'économie, mais ne fixent nullement le mode précis de ses fonctions. C'est donc, en somme, à l'observation sur l'homme, à l'observation anatomo-clinique, qu'il faut encore, pour cette question comme pour tant d'autres en médecine, demander les renseignements les plus sûrs.

D'ailleurs, après une période de tâtonnements et d'insuccès, l'observation s'est engagée, depuis quelque temps surtout, dans la double direction qu'indiquaient les deux théories fondamentales de la maladie. On a recherché avec grand soin, grâce aux procédés nouveaux de coloration du tissu nerveux, l'état du bulbe, et l'on a quelquefois rencontré des altérations fournissant matière à discussion. On a aussi exploré histologiquement l'état du corps thyroïde et obtenu encore de ce côté des résultats clignes d'attention.

C'est pour apporter à cette enquête anatomo-clinique quelques documents de plus que, sans entrer actuellement dans tout le détail des discussions pathogéniques, nous publions les faits de maladie de Basedow, suivis d'autopsie, qu'il nous a été donné de recueillir dans ces dernières années. Quelques-uns ayant été déjà l'objet de travaux antérieurs, nous n'en donnerons ici qu'un résumé.

Obs. I. — Élisabeth Dub..., âgée de 52 ans, entrée le 18 novembre 1890, salle Barth, n° 4, à l'infirmerie de la Salpêtrière, dans le service de M. Joffroy.

Antécédents héréditaires. — Un de ses frères, sa mère, deux tantes et trois oncles maternels sont morts de tuberculose pulmonaire, ainsi qu'une tante et un oncle paternels. Son père est mort d'apoplexie.

Antécédents personnels. — Dans son enfance, cette femme a eu plusieurs maladies : croup, rougeole, coqueluche. A 7 ans, elle a commencé

à avoir des attaques de nerfs, provoquées par la moindre émotion, annoncées par une aura (sensation de boule, chaleur du visage, battements aux tempes) et caractérisées par un cri initial, des convulsions cloniques, l'incurvation du tronc en arc de cercle. A 13 ans, ces attaques convulsives cessèrent brusquement et furent remplacées par des évanouissements. La malade était fréquemment prise de tremblement.

A l'âge de 9 ans, à la suite d'un choc violent sur la partie inférieure du rachis, elle ressentit des douleurs longtemps persistantes, et on remarqua l'apparition d'une scoliose qui s'accentua plus tard.

Réglée à 18 ans seulement, la malade éprouvait fréquemment des douleurs abdominales aux époques menstruelles. Vers cet âge, à la suite d'une variole, les attaques de nerfs reparurent. En même temps se montrèrent des palpitations violentes, qui la firent soigner pendant deux ans pour une hypertrophie du cœur.

A 30 ans, douleurs articulaires, douleurs rachidiennes fréquentes, augmentation de la déformation rachidienne, malgré le port de plusieurs appareils, diminution de l'ouïe et de la vue.

Vers l'âge de 36 ans, pendant un séjour en Russie où elle contracta le typhus, et à la suite d'émotions, de chagrins et de privations de tout genre, elle éprouva un redoublement de ses douleurs rachidiennes et en ceinture, et des symptômes de maladie de Basedow apparurent. Elle dut alors s'aliter pendant vingt-deux mois, et on lui dit qu'elle était atteinte d'une maladie de la moelle épinière et de goitre exophtalmique. C'est à cette époque qu'où commença à lui faire des piqûres de morphine : rapidement elle devint morphinomane.

D'après les renseignements donnés par la malade, la tuméfaction thyroïdienne atteignit au côté droit du cou le volume d'une grosse orange, tandis qu'à gauche elle était encore plus développée : la circonférence du cou mesurait 62 centimètres.

L'exophtalmie suivit une évolution parallèle à celle du goitre : les yeux devenus énormes ne pouvaient plus être recouverts complètement parles paupières. Il y eut en outre des troubles oculaires; la malade voyait trouble comme au travers d'un brouillard ; elle louchait, mais sans voir double. Ces troubles oculaires ont persisté pendant trois mois.

A cette époque aussi le tremblement était très marqué, au point d'empêcher la malade d'écrire et de faire aucun travail manuel. Les palpitations étaient très violentes; on aurait observé à la poinle du cœur une sorte de tremblement de la paroi thoracique, au dire de la malade. Elle ajoute qu'il y avait aussi des battements intenses dans la tumeur thyroïdienne et qu'on avait constaté à l'ophtalmoscope des battements des vaisseaux rétiniens. Il y eut encore à cette époque des troubles urinaires et digestifs : rétention d'urine fréquente, vomissements continus pendant six mois et même trois hématémèses. La sensibilité était aussi très atttinte ; il y eut d'abord une anesthésie générale portant aussi sur les sens spéciaux, puis de l'hyperesthésie cutanée.

A. JOFFROY KT Cil. AC11ARD.

Cette première atteinte de goitre exophtalmique dura deux ans. Les accidents atteignirent leur summum en quinze mois, puis rétrocédèrent graduellement. Le traitement consista dans l'électrisation et dans les injections interstitielles pratiquées sept ou huit fois dans les diverses parties du corps thyroïde-. La malade ne peut préciser la substance injectée ; elle sait seulement qu'on parla de solution arsenicale.

Revenue en France, elle n'avait conservé de sa maladie que quelques accès de palpitations bien tolérés, lorsqu'en 1881, sous l'influence des mêmes causes morales que précédemment, à la suite de chagrins, une rechute survint. La tuméfaction thyroïdienne acquit le même degré que la première fois; il en fut de même de l'exophtalmie ; mais les autres troubles oculaires ne se montrèrent pas. La tachycardie fut aussi intense, mais le tremblement fut très peu accusé. Enfin des attaques hystériques survinrent presque tous les jours pendant sept ou huit mois. La malade fut soignée dans le service de M. G. Sée par la digitale, le bromure de potassium, la vératrine et quelques autres médicaments.

Le summum des accidents fut atteint en trois mois, puis ils diminuèrent et disparurent au bout d'un an, sauf la tachycardie qui persista toujours plus ou moins. En outre, la malade conserva un état de malaise et d'affaiblissement, ainsi que des attaques hystériques.

Peu de temps après, se montrèrent des douleurs articulaires qui envahirent les quatre membres, rendirent la marche de plus en plus difficile et réduisirent la malade à un état d'impotence qui la fit entrer à la Salpêtrière.

État de la malade en 1891. — La malade peut se tenir debout, dans une altitude fortement voûtée, les mains appuyées sur Je dossier d'une chaise. Elle peut ainsi avancer à petits pas en poussant la chaise devant elle et en traînant les deux pieds sur le sol, Elle peut, mais avec difficultés, descendre seule de son lit et y remonter. Au lit, les deux membres inférieurs, habituellement fléchis, peuvent être mis en extension assez facilement : ces mouvements provoquent de nombreux craquements articulaires. Les pieds peuvent s'élever à 30 centimètres environ au-dessus du plan du lit. Le réflexe rotulien, aboli à droite, est très affaibli à gauche. Aux membres supérieurs, la force musculaire est affaiblie également des deux côtés. Les doigts présentent des nodosités latérales, au niveau des articulations des phalanges avec les phalangines, et des phalangines avec les phalangettes.

Il n'y a pas d'atrophie musculaire. La sensibilité générale est conservée dans ses divers modes; il y a toutefois un retard manifeste de la perception. Le réflexe cutané plantaire est très accusé.

Le rachis présente une cyphose très accusée, avec une légère déviation scoliotique, occupant la région dorsale^ et formant une courbe convexe à droite. Au-dessus d'elle, la pression des apophyses épineuses,

à la région dorso-lombaire, est très douloureuse, et la peau est notablement hyperesthésiée.

Le cou ne paraît pas volumineux; il mesure 52 centimètres de circonférence au niveau de la saillie du cricoïde. Le corps thyroïde ne semble pas tuméfié; on y sent par le palper de petits noyaux d'induration, qui sont, probablement, les vestiges des injections interstitielles.

11 n'y a pas, à proprement parler, d'exophtalmie ; cependant l'œil droit est un peu plus saillant que le gauche. Pas de paralysie de la musculature interne et externe de l'œil. La vue est très affaiblie. La surdité est complète, et c'est par écrit que la malade répond aux questions qu'on lui pose.

Les battements du cœur sont réguliers, et non accélérés (64 à 66 par minute); leur fréquence augmente peu (70) après un effort, tel qu'une tentative de marche. Pas de souffles cardiaques.

Il ne se produit pas de tremblement, même lorsque la malade tient les mains étendues pendant quelque temps.

Au commencement de mars 1893, la malade présenta les signes d'une pneumonie irrégulière, dont la résolution se fit mal, et elle succomba le 17 mars.

Autopsie. — Le cerveau est sain; mais son extraction est très difficile, à cause des nombreuses adhérences de la dure-mère.

La protubérance, le bulbe et la moelle ne présentent aucune lésion apparente. Le rachis ne présente aucune altération, même au niveau de la scoliose; les corps vertébraux examinés sur une section longitudinale sont parfaitement sains.

Les reins sont peu volumineux (118 grammes à droite, 120 grammes à gauche). La rate pèse 240 grammes. Foiemuscade pesant 1 520 grammes.

Le poumon gauche est converti, à sa base, en un bloc d'hépatisation grise ; le sommet, très adhérent à la paroi thoracique, contient une caverne grosse comme une pomme.

Le poumon droit, un peu adhérent au sommet, présente quelques lésions d'emphysème en avant. La base offre l'aspect de la splénisation.

Le cœur, un peu surchargé de graisse, présente une coloration feuille morte. Sur l'aorte, il y a quelques plaques d'athérome.

Le corps thyroïde est volumineux : il pèse 45 grammes; il est le siège d'une induration scléreuse dans la plus grande partie de son étendue. Mais, au milieu du tissu scléreux, on retrouve des portions dont la consistance est normale.

11 a été impossible de retrouver trace de thymus.

L'examen histologique ne montre aucune lésion de la moelle, ni du bulbe, ni de la -protubérance. Le corps restiforme et le faisceau solitaire sont normaux des deux côtés.

Les nerfs pneumogastriques sont normaux, si ce n'est un très petit nombre de tubes dégénérés du côté gauche.

Pas de lésions dans le récurrent gauche.