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Une fois durci, on y constate, en certains endroits (substance blanche, tubercules quadrijumeaux, moelle allongée, quelques dilatations vasculaires. Ces dilatations se retrouvent au niveau de la moelle et occupent uniquement les cornes antérieures. La moelle cervicale examinée avec toutes les techniques modernes montre, au Cenda, que ni la pie-mère ni les septa qui en partent ne sont épaissis ou infiltrés de cellules rondes. Les vaisseaux dela pie-mère et du sillon médio-antérieur sont un peu dilatés, remplis de sang; ils contiennent de nombreux leucocytes ; ceux de la substance grise ont leurs gaines un peu dilatées; ces gaines contiennent des masses päles, homogènes. Les cornes antérieures contiennent des cellules radiculaires, dont les unes ne sont presque pas altérées, tandis que les autres possèdent des corpuscules de Nissl, en chromatolyse et des noyaux peu visibles. Entre ces cellules et les précédentes, on peut observer tous les intermédiaires. Les cellules des cordons possèdent en partie un protoplasma homogène et faiblement coloré. Le canal central est compiètement recouvert d’un épithélium vibratile. Il contient une substance finement granuleuse avec quelques leucocytes. Derrière lui se trouve une grosse masse de noyaux névrogliques. Au Marchi, dans la moelle cervicale, à la hauteur des troisième et quatrième nerfs cervicaux, la substance grise contient des grains de myéline dégénérée, surtout dans le faisceau pyra-
2,35 ur
midal latéral et dans le faisceau de Burdach, et aussi dans les zones antérieures.
.. Au Weigert-Pal, on voit dans la substance grise des mailles de néofibrine, dont certaines sont situées au-dessus de cellules ganglionnaires plus ou moins complètement disparues. Il existe en plus des lésions diffuses qui atteignent toute leur intensité au niveau des faisceaux pyramidaux, des faisceaux de Goll et de Burdach. Au Van Gieson et au Nissl un grand nombre de cellules des cornes antérieures paraissent profondément lésées. Les éléments chromatophiles se sont fragmentés et ont pris un aspect poussiéreux, les prolongements cylindraxile et protoplasmique ont en partie disparu.
La cellule a modifié sa forme, son noyau est devenu excentrique, ou même est complètement disparu.
Des altérations analogues existaient dans les différentes régions de la moelle. Au niveau du bulbe, la pie-mère est intacte, si ce n’est qu’elle contient des
+ vaisseaux dilatés et remplis de sang. Dans ce sang
se trouvent de nombreux polynucléaires. Le noyau de l’hypoglosse des deux côtés contient, à côté de cellules normales, des cellules profondément altérées. De même, le noyau du vague, les noyaux de Goll et Burdach sont moins lésés ; de même les cellules des olives. Les vaisseaux sont riches en leucocytes. La névroglie n’est pas augmentée. Au niveau de la protubérance, les cellules du noyau de la cinquième paire sont presque toutes normales : les fibres nerveuses également.
SRE EN (et
-En résumé, les auteurs ont trouvé surtout une dégénérescence des cellules ganglionnaires à différents degrés à tous les niveaux de la moelle, mais surtout au niveau du renflement lombaire. Les cellules prises appartenaient presque toutes au groupe externe, les cellules de Clarke étaient aussi fortement dégénérées. Les noyaux vitaux du bulbe montraient des altérations moins intenses que les cellules ganglionnaires. Les altérations interstitielles sont très peu accentuées et consistent seulement en hyperhémie vasculaire avec dilatation des gaines lymphatiques. Les préparations au Marchi révélaient uniquement une forte dégénération des racines antérieures, et de certains vaisseaux blancs, mais ni les parois vasculaires, ni les cellules ganglionnaires n'étaient dégénérés. Les altérations n'étaient nullement limitées aux cornes antérieures, mais s'étendaient aux cornes postérieures, bien que moins accusées.
En 1908, nous citerons surtout Iles recherches de Clowe et d’Acuna. | >
Clowe étudie une épidémie de policmyélite antérieure aiguë et signale la prédominance des lésions sur les renflements cervical et lombaire de la moelle. Flexner, examinant le liquide céphalo-rachidien dans la dernière épidémie de New-York l’a toujours trouvé stérile et dénué de produits inflammatoires.
Dans le cas de M. Acuna il s’agit d’un enfant de, trois ans sans antécédents et qui à la suite de phéno- | mènes généraux légers caractérisés par un peu de fièvre, de diarrhée,une éruption impétigineuse de la
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peau fut pris brusquement de troubles paralytiques, lesquels se généralisèrent rapidement si bien que, en quelques jours, tout le système musculaire fut atteint de paralysie flaccide (membres, tronc, cou, voile du palais) et que des symptômes bulbaires apparurent et finirent par déterminer la mort au cours d’un accès de suffocation. L'évolution de la maladie a été très rapide, la paralysie ayant suivi une marche ascendante et progressive, le tout n'ayant pas duré plus de vingt jours. | |
Autopsie. — Rien d’anormal aux organes thoraciques et abdominaux.
L'aspect macroscopique du cerveau montre une légère hyperhémie arachnoïdienne: le liquide céphalo-rachidien conserve les caractères normaux.
Moelle. — La dure-mère rachidienne est d'aspect normal, sans adhérences pathologiques ; les méninges molles ne semblent pas altérées ; Les troncs nerveux sont d'apparence normale.
L'étude histologique a porté sur les différents segments de la moelle lombaire, dorsale, cervicale, sur les ganglions
spinaux, ainsi que sur le bulbe, la protubérance, les ganglions gris centraux, l'écorce cérébrale, le cervelet, etc. Nous avons employé les méthodes de coloration suivantes :
Nissl, Van Gieson, hématoxyline-éosine, Pal- Weigert.
L'examen microscopique nous a révélé une lésion de la
substance grise bulbo-médullaire, dont nous allons tâcher de
bien préciser les caractères et les limites.
Moelle lombaire, —- Inflammation discrète des vaisseau x
= ag
du sillon antérieur et des vaisseaux radiculaires. La sub- ‘stance grise de la corne antérieure est très peu atteinte; quelques foyers périvasculaires d’une certaine importance à la base de la corne; les cellules ganglionnaires ne sont pas altérées. À la corne postérieure, l’inflammation est plus manifeste que celle que nous trouverons dans les segments dorsal et cervical ; les vaisseaux se montrent très dilatés, entourés d’un manchon de cellules rondes ; on remarque quelques vaisseaux thrombosés ; les foyers d'infiltration disparaissent au voisinage de la substance gélatineuse. /
Dans la substance blanche voisine de la corne postérieure, au niveau du faisceau pyramidal, on trouve quelques foyers inflammatoires disposés le long des vaisseaux (quatrième segment lombaire).
Moelle dorsale. — On constate des foyers inflammatoires disséminés dans la substance grise de la moelle dorsale, la lésion étant au maximum au tiers moyen et supérieur de ce segment.
Les méninges présentent des foyers d'infiltration autour des vaisseaux, surtout dans le tiers antérieur.
Dans la corne antérieure, l’infiltration est difluse et très intense des deux côtés ; ce sont surtout des amas périvasculaires qui dominent, les vaisseaux du sillon longitudinal antérieur sont dilatés et infiltrés d’un véritable manchon de cellules rondes. Il existe aussi des lots interstitiels.
De véritables foyers se trouvent aussi au voisinage des cellules ganglionnaires de la corne antérieure et forment même, par endroits, des amas péricellulaires; les cellules motrices sont comme noyées parmi eux, mais on ne constate
pas de grand signe de dégénération, ni d’atrophie de ces
cellules ; on remarque seulement, dans les groupes les plus atteints, la disparition, dans quelques cellules, des corpuscules de Nissl, ainsi qu’on constate des phénomènes de chro- matolyse et des déviations excentriques du noyau. Mais nous n'avons pas vu d’altérations plus profondes des cellules motrices. Dans certains segments de la corne antérieure, on découvre, à côté des vaisseaux très dilatés, des hémorragies punctiformes. ù
Corne postérieure. — Quelques foyers à la proximité des capillaires de la corne ; vaisseaux dilatés, pas d’hémorragie. Les cellules de la colonne vésiculaire de Clarke sont bien conservées. :
Racines antérieures. — Foyers inflammatoires exclusivement périvasculaires ; les vaisseaux de la pie-mère sont infiltrés et dilatés surtout à proximité du sillon longitudinal antérieur ; pas de thrombose, pas d’hémorragie.
Racines poslérieures. — Mêmes altérations.
Substance blanche. — Au voisinage de la corne antérieure, en pleine substance blanche, on remarque quelques foyers inflammatoires disposés suivant la direction des vaisseaux ; d’autres sont plus diffus, interstitiels et sans continuité avec ceux de la substance grise.
L'infiltration diminue dans les deuxième et troisième segments dorsaux. Disons tout de suite que les foyers inflammatoires ont partout les mêmes caractères ; ils sont constitués par de petites cellules à noyau rond ou ovale à abondante chromatine, et pauvres en protoplasma : ce sont des lymphocytes ; Les cellules lymphoïdes dominent partout par leur nombre. Plus rarement, ontrouve des plasmazellen des polynucléaires, des cellules en voie de division, nous
n'avons pas trouvé de microbes.
Moelle cervicale (renflement). — Très forte infiltration de la substance grise antérieure ; des amas cellulaires se disposent en îlots, ou le long des vaisseaux qui se montrent fortement dilatés ; quelques hémorragies punctiformes se montrent dans la corne antérieure. Les cellules ganglionnaires sont comme noyées par l'infiltration et montrent divers degrés d’altération ; en effet, quelques-unes de ces cellules, surtout celles de la zone la plus latérale dela corne, se colorent d’une manière homogène, et la périphérie apparaît plus claire, plus pâle que le centre; les corpuscules de Nissl sont diminués en nombre et en volume ; on observe de la chromatolyse marginale ; certaines cellules sont comme ratatinées et d’autres atrophiées (atrophie simple).
Infiltration diffuse et en îlots de la substance blanche voisine de la corne antérieure, exactement comme pour la moelle dorsale.
Infiltration. périvascalaire des racines; les vaisseaux arachnoïdiens sont fortement dilatés et entourés d’un manchon inflammatoire ; dans le sillon longitudinal antérieur l'infiltration est plus abondante. |
Dans la corne postérieure l'infiltration est beaucoup
moins accusée; les foyers sont exclusivement périvasculaires.
Quatrième segment cervical. — Abondants foyers imflammatoires interstitiels à la tête et à la base de la corne. Les cellules motrices sont en chromatolyse, et quelques-unes évidemment atrophiées ; ces diverses altérations expliqueraient les troubles du diaphragme, le quatrième segment cervical étant le centre du phrénique.
Les cornes postérieures, les racines et la substance
LL NS SRE,
blanche voisine montrent les mêmes altérations que cellés que nous venons de décrire dans le renflement cervical. |
Premier segment cervical. — Les amas cellulaires gardent les mêmes caractères et les mêmes dispositions que dans les segments précédents, mais sont beaucoup moins abondants.
La lésion diminue considérablement, en effet, à remarquer
l'apparition à la zone latérale de la corne antérieure, de gros vaisseaux entourés d’amas embryonnaires très épais.
Corne postérieure et substance blanche, indemnes d'infiltration.
Ganglions rachidiens. — Par la méthode de Nissl, le Van Gieson, l'éosine bleue, nous n'avons pas trouvé d’altérations bien sensibles des cellules des ganglions spinaux; à noter seulement un léger degré de chromatophilie, et la constatation de quelques noyaux opaques.
Bulbe au-dessus du triangle inférieur .
Ici, des foyers inflammatoires sont irrégulièrement disséminés un peu partout; mais ils sont plus abondants dans la substance grise centrale, dans la formation réticulée et dans le raphé dorsal où les vaisseaux sont fortement dilatés et infiltrés d'éléments ronds, identiques à ceux que nous avons décrits dans la moelle ; des foyers périvasculaires se trouvent aussi dans la région du noyau de l’hypoglosse (cellules intactes), de la racine descendante du trijumeau (racine spi- ‘ nale), dans la substance gélatineuse et même dans la région des cordons latéraux. Au contraire, les pyramides, les olives, les noyaux de Goll et de Burdach sont indemnes de toute infiltration. Les vaisseaux de la pie-mère se trouvent dilatés et infiltrés, donnant l'impression d’un léger degré de ménin-
gite.
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Triangle inférieur du quatrième ventricule. Vaisseaux très dilatés et très abondants. Foyers interstitiels et périvasculaires irrégulièrement distribués dans la substance réticulée, le raphé, le faisceau longitudinal postérieur, la région du noyau de Roller; amas périvasculaires dans la région du noyau de l’hypoglosse, du vaque, du glosso-pharyngien.
, Infiltration des vaisseaux de la pie-mère et des vaisseaux du sillon longitudinal antérieur.
Protubérances. — Infiltrations diffuses et périvasculaires très intenses dans la région du noyau central de la sub. stance réticulée. Ces foyers se propagent dans la région du raphé, au ruban de Reil, au faisceau central de “la calotte. Dans la région du noyau du facial, gros vaisseaux très infiltrés, mais les cellules ne semblent pas très altérées. Un autre foyer important se trouve dans le noyau de Deiters. Dans la région du raphé, dela calotte, les. veines sont très dilatées et il y a, autour d'elles, un véritable manchon leucocytaire donnant l’aspect d’une périphlébite. Les ganglions centraux, les circonvolutions, l'écorce cérébrale, le cervelet, étaient normaux, Dans la couche optique, dans la région sous-thalamique et dans le centre vague, il existait, par contre, de petits foyers inflammatoires périvasculaires à cellules rondes. A signaler aussi l'infiltration périvasculaire des méninges avec dilatation des vaisseaux, mais sans ménin-
gite proprement dite.
Il s’agit en somme, dans ce cas, d’une polyo-encéphalite aiguë, dont les lésions augmentent d’intensité au fur et à mesure qu'on s'éloigne du segment
ue Pal
lombaire, pour atteindre son maximum au niveau des tiers moyen et supérieur du segment dorsal et dans le renflement cervical.
La lésion décroit de plus en plus dans le segment cervical supérieur et au niveau du bulbe, pour se perdre insensiblement dans les ganglions centraux et dans le centre ovale. Les foyers inflammatoires étaient abondants aux cornes antérieures des deux côtés, où ils se disposent, soit en amas périvasculaires, soit en îlots interstitiels; ils empiétaient, par places, sur la substance blanche des cordons antéro-latéraux, mais respectaient les noyaux moteurs, comme dans les cas publiés par Médin (Archives de Médecine des Enfants, 1898), et dans un cas déjà ancien de Reddish. Un autre fait intéressant, c’est la tendance marquée du processus inflammatoire à se grouper autour des vaisseaux congestionnés et dilatés.
Cette disposition, très marquée au niveau du bulbe et de la protubérance, indique l’origine sanguine de l'infection ; mais on n’a pu mettre en évidei.ce l’existence de microbes.
: En 1909, nous trouvons surtout à citer la thèse de Morant, les travaux de Krause et de Hochhaus.
Krause a eu l’occasion d'étudier une épidémie de paralysie infantile ayant, en 1909, sévi en Westphalie. Il insiste sur l'intensité et la fréquence des lésions digestives : congestion marquée. de la muqueuse intestinale, tuméfaction des plaques de Peyer et des follicules clos, augmentation de volume
Piotrowska 6
des ganglions mésentériques et de la rate. À part une lepto-méningite, les autres viscères, le cerveau et la moelle paraissaient macroscopiquement normaux. :
* Hochhaus, dans ces cas à marche foudroyante, constate à l’autopsie les lésions classiques de la poliomyélite et une très légère inflammation de la pie-mère cérébrale. Dans un second cas, très analogue comme évolution, il trouve les lésions habituelles de la petite myélite et des foyers de leptoméningite légère, au niveau de la moelle épinière, du bulbe et du cerveau.
M. Morant, dans une thèse intitulée les Formes bulbo-encéphaliques de la paralysie spinale infantile (Thèse de Paris, r90g), montre qu’anatomiquement, le bulbe, le protubérance, les formations grises centrales, l'écorce des hémisphères peuvent être atteints en même temps que la moelle. On trouve partout les mêmes lésions d'infiltration, &’inflammation intersütielle et de dégénérescence parenchymateuse. Dans les parties supérieures de l’axe nerveux, les lésions sont en général moins intenses que dans la moelle ;
les altérations interstitielles l’emportent sur les
dégénérescences cellulaires et la prédominance pour les régions motrices est moiadre que pour la moelle. Ces données anatomiques expliquent les symptômes bulbaires ou cérébraux signalés par beaucoup d'auteurs.
Arrivons à 1970.
À l'examen de la moelle d'un enfant, mort dans le
service du D’ Netter, d’une poliomyélite généralisée à titre de maladie de Landry, M. et Mr° Tinel ont trouvé, à côté des lésions banales, de légères irritations méningées, de congestion vasculaires de prolifération des gaines périvasculaires et d’infiltrations interstitielles, des lésions très spéciales des cellules nerveuses. Celles-ci sont altérées non seulement là où se rencontre le maximum des lésions inflammatoires, mais dans presque toute l'étendue de la moelle, alors même que les lésions banales d’inflammation sont irès discrètes. Il est des groupes de cellules nerveuses, et certaines cellules mêmes qui, çà et là,paraissent indemnes.Mais la répartition des cellules aliérées ou saines ne correspond à aucune topogra-
phie vasculaire et ne semble pas sous la dépendance
d'aucune lésion des vaisseaux. Les cellules ner-
veuses disparaissent par deux processus, qui sont d’ailleurs souvent associés : 10 l’histolyse progressive, avec chromatolyse initiale, homogénécisation du noyau, puis, véritable fonte du protoplasma, dont on ne retrouve, en cerlains points, que l’ombre très pâle, à contours mal délimités, contenant parfois encore
de pelits moignons protoplasmiques. Certaines cel-
Jules histolysées incomplètes aboutissent à la forma-
tion de petites masses globulaires et quelquefois encore pourvues d’un cylindraxe monoliforme ; 2 la neuronophagie évolue en plusieurs phases : accolement sur le bord de la cellule nerveuse des neuronophages fournis par la prolifération des cel lules névrogliques voisines, puis envahissement
Lrapie
complet de la même cellule. Peu à peu la cellule nerveuse est remplacée par de nombreux noyaux en amas, dont le groupement rappelle encore la forme générale de la cellule disparue, Puis les cellules neuronophagiques s’écartent,se disséminent en infiltrations diffuses, et finalement, il ne reste plus aucune trace de la cellule nerveuse. Les lésions observées par M. et M"° Tinel sont donc tout à fait comparables à. celles observées par Wickmann, au cours des épidémies suédoises et aux lésions de la paralysie expérimentale, telle que nous la décrirons dans un chapitre ultérieur.
D’après M. et M*° Tinel, le peu d'importance des lésions vasculaires et par contre la généralisation et la précocité des altérations nerveuses donnent à penser que celles-ci constituent la lésion initiale et essentielle de la poliomyélite épidémique. Les autres lésions vasculaires, interstitielles ou méningées, ne seraient que des lésions inflammatoires banales consécutives à la fixation sur les cellules nerveuses du virus de la poliomyélite.
MM. Prévost et Martin ont communiqué à la Société de Neurologie (déc.1910)l’observation d’une femme de trente ans entrée dans le service du professeur Déjerine, pour une poliomyélite antérieure à forme paraplégique et qui succomba plusieurs semaines après le début des accidents. Les coupes de moelle montrèrent des lésions très étendues en hauteur, mais localisées aux cornes antérieures de
la substance grise.
pins
Le processus pathologique avait évolué rapidement et la réaction méningée était relativement peu prononcée.
La moelle est augmentée de volume. œdématiée, et présente surtout à la périphérie un état de vacuolisation et de raréfaction des tubes nerveux plus marquée dans les cordons antéro-latéraux que dans les cordons postérieurs. Les lepto-méninges sont épaissies et œdématiées. Les vaisseaux dilatés et congestionnés sont entourés d’amas leucocytaires très denses accumulés dans les gaines périvasculaires ou infiltrés dans la pie-mère au voisinage des vaisseaux. Cette congestion vasculaire, qui par endroits va jusqu'à la production de petits foyers hémorragiques, est très manifeste dans les petites artérioles des racines antérieures et postérieures et très accusée au niveau des gros vaisseaux de la pie-mère, en particulier des vaisseaux du sillon médian antérieur. Mais on ne constate ni péri-artérite, ni périphlébite.
Dans la région sacrée, il existe à la périphérie des cordons postérieurs de petits foyers de nécrose et un peu plus haut un petit foyer dans un des cordons latéraux, dans la région du faisceau pyramidal croisé; la vacuolisation et la raréfaction des tubes nerveux est très manifeste à ce niveau et la sclérose névroglique très accusée, surtout à la hauteur du troisième segment lombaire.
Ces lésions destructives de la substance blanche sont très minimes et très localisées ; elles contrastent avec les lésions destructives extrêmement intenses de la substance grise. Inégalement réparties sur toute la hauteur de la moelle, ces lésions prédominent dans la région lombo-sacrée ;
elles sont également très accentuées dans la région dorsale
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inférieure et cervicale inférieure. Le processus a respecté en partie les premières cervicales et les premières dorsales.
Dans la région lombo-sacrée les deux cornes antérieures sont complètement détruites; tous les éléments cellulaires ont disparu, il n'existe qu’un tissu cicatriciel avec des vaisseaux dilatés, entourés d’un manchon de corps granuleux situés dans les gaines périvasculaires. Le contour de la corne antérieure est partout visible, nulle part la lésion n’empiète sur la substance blanche, mais elle s’étend souvent dans la pièce intermédiaire entre la corne antérieure et la corne postérieure et détruit la base de la corne postérieure. La substance grise centrale est respectée ainsi que les têtes et cols des cornes postérieures.
Dans la région dorsale, la lésion est encore très accentuée et la corne postérieure est intéressée au niveau des cinq dernières dorsales.
Dans la région cervicale, les cornes postérieures sont respectées. Les cornes antérieures présentent des foyers de nécrose plus ou moins étendus, remplis de corps granuleux, surtout au voisinage des vaisseaux. La colonne cellulaire ou latérale est plus ou moins respectée et contient de nombreuses cellules radiculaïres plus ou moïns lésées. A côté de cellules normales, avec un noyau et des prolongements nettement visibles, on trouve des cellules gonflées, vitreuses, en état de chromatolyse, d'autres en état de neuronophagie et de dégénéréscence pigmentaire accusée.
Les racines antérieures présentent des dégénérescences qui correspondent assez bien à celles des cornes ; dans ka
lombo-sacrée les racines postérieures sont dégénérées en partie.
Avec une destruction aussi prononcée de la substance grise des cornes antérieures on aurait pu s'attendre à une dégénérescence systématique des fibres endogènes des cordons médullaires. Mais la rapidité du processus de désintégration de la myéline a été telle que la méthode Marchi n’a pas donné les résultats que les sept semaines de survie pouvaient faire espérer. La dégénérescence respecte la région des faisceaux pyramidaux directs et croisés, sauf au niveau du point directement lésé signalé plus haut ; elle:est plus accusée au voisinage immédiat des cornes ; elle est diffuse dans le reste des cordons antéro-latéraux. Ceux-ci sont surtout caractérisés par une diminution considérable des fibres, surtout à la périphérie et manifeste par la méthode de Weigert-Pal. La coloration au carmin, à l’hématoxyline-éosine, au Van Gieson, montre une augmentation des travées névrogliques péricornéales et un certain degré de sclérose des cordons
postérieurs.
Strauss montre que le processus atteint le plus souvent à la fois la substance blanche, la substance grise et la pie-mère, et est constitué par de l’æœdème et par de la congestion périvasculaire. Mais, à côté de ces lésions généralisées d’inflammations diffuses, le même auteur (cité par M. Gaujoux) signale l’existence de foyers dans lesquels on a constalé un processus très limité de poliomyélite portant surtout sur les cellules des cornes antérieures.
Citons enfin la très intéressante observation de M. Schneider.
Ogs. Scuxeiper (C. R.Soc. Pédiâtrie, oct.r1910).— L'enfant B. M... âgée de sept ans, est amenée d'urgence à l'hôpital le 3r août 1910, avec le diagnostic de méningite cérébrospinale.
Antécédents héréditaires. — Parents bien portants. Trois autres enfants en bonne santé. Pas d'hérédité nerveuse.
Antécédents personnels. — Née à terme. Nourrie au sein jusqu'à seize mois. Premières dents vers six mois. Premiers pas à treize mois. - ; ;
L'enfant n'a jamais eu de convulsions dans l'enfance. En janvier 1909, elle aurait eu une pneumonie gauche dont elle s’est vite rétablie. En mai 1909, on lui a incisé deux abcès chauds, l’un rétro-auriculaire droit, l’autre axillaire. La cicatrisation a été très rapide.
13 juillet 1910. — L'enfant tombe en jouant sur sa poupée de porcelaine et se fait une plaie frontale qui fut suturée. La cicatrisation eut lieu par première intention, laissant des traces légères que l'on apercevait à l'entrée.
Histoire dela maladie.— Le 23 août, l'enfant, jusque-là très bien portante, déclare qu'elle a « bobo au ventre », mais elle continue à jouer. Son appétit est conservé, ses selles restent normales. La mère ne constate aucune modification de son caractère et ne remarque rien d'anormal du côté des membres inférieurs. Le 24 et les jours suivants, l'enfant semble en bonne santé et on ne fait plus attention à son état,
Mais, le 29 août, au matin, elle est prise de fièvre et de nausées suivies bientôt de vomissements glaireux. En même temps elle se plaint de douleurs au niveau de la nuque et est faible sur ses jambes. Le 30 août, les douleurs des membres
inférieurs augmentent et la mère remarque une certaine rai-
deur de la nuque. L’enfant se plaint continuellement d’une soif vive et passe une nuit très agitée.
31 août. — L'enfant a du délire. La mère, inquiète, fait venir un médecin qui diagnostique nne méningite cérébrospinale et conseille le transport immédiat à l'hôpital.
Examen à l'entrée. — L'enfant est couchée sur le dos et d'emblée on est frappé par l’état d'extrême apathie dans lequel elle est plongée ; état contrastant avec la conservation intégrale de l'intelligence, car elle répond très bien à toutes les questions qu'on lui pose. Le facies, très fatigué, rappelle celui d’une bacillaire. Les cils et les sourcils sont très noirs, très longs, très fournis.
Examinant l'enfant de plus près, deux faits nous frappent avant tout : sa nuque est entièrement ballante et la flaccidité des membres inférieurs est très marquée. L'enfant remue avec grand’peine ses membres inférieurs; la douleur des masses musculaires de la cuisse et des jambes à la pression est assez pénible, surtout àla face postérieure. Il ne semble pas que l'enfant souffre sans qu’on la touche ; maïs on trouve | une certaine diminution de la sensibilité à la piqûre, jusqu’à mi-cuisse environ de chaque côté. Les réflexes rotuliens sont complètement abolis. La recherche du réflexe plantaire provoque une légère flexion du gros orteil à droite, est sans action sur le gros orteil gauche. La petite malade présente d’une façon nette la raie vaso-motrice de Trousseau, mais elle n’a pas de signe de Kernig, pas de strabisme, pas d’inégalité pupillaire. Les réflexes oculaires sont normaux. Il n'existe pas de troubles sphinctériens. La langue est humide, le pouls est fréquent (136) et régulier, la tempé-
rature est à 386.
PRE pare
La ponction lombaire est à peine sentie par l’enfant. Elle donne issue à 20 centimètres eubes d’un liquide très clair, “très légèrement hypertendu, contenant de l’albumine en assez forte quantité et une forte dose de glucose. L'examen * cytologique montre une lymphocytose considérable; en trouve 30 à 4o lymphocytes par champ, avec 1 0/0 de polynucléaires environ.
Évolution de la maladie. — Le lendemain, l'enfant présente une paraplégie flasque complète des membres inférieurs. Elle ne peut plus du tout soulever les pieds au-dessus du plan du lit et les mouvements de latéralité euxmêmes sont devenus impossibles. L'enfant éprouve les plus grandes difficultés à s'asseoir, on est obligé de lui venir en aide et dans cette position la tête retombe complètement en arrière. Température du matin 386; du soir, 39°7. La torpeur est toujours très accentuée ; l'intelligence intacte.
2 septembre.— L'état s’est encore aggravé. Outre les symptômes précédents, on note une parésie très nette des deux membres supérieurs, L'enfant a beaucoup de peine à saisir un bonbon qu'on lui tend et ne peut le porter à sa bouche. La main droite semble serrer plus fort que la gauche, Les réflexes olécraniens sont abolis. Il n'existe toujours pas de troubles sphinctériens. Température du matin, 38°8.
À 4 heures de l'après-midi, la paralysie a progressé encore. L'enfant est inerte, reposant sur le côté droit de la face. Sa transpiration est abondante, surtout au niveau des membres supérieurs. La jambe et la cuisse droites sont à demi |fléchies. Interrogée, l'enfant saisit encore très bien les paroles qu'on lui adresse, mais elle éprouve de la difficulté
à articuler les mots. L'atteinte des centres supérieurs semble
QE VA donc être réalisée, néanmoins l'enfant n’a pas de troubles dysphagiques, car elle boit sans peine le lait qu'on lui présente.
L'enfant saccombe au milieu de la nuit sans qu'on aït noté de nouvel'incident. Il semble bien qu’elle soit morte parce que, s'étant endormie, la volonté qui maintenait seule encore l'acte respiratoire s’est trouvée prise en défaut. Ce genre de mort est habituel dans la maladie de Landry. « Le malade, disent Hutinel et Roger Voisin, assiste avec toute sa lucidité à sa mort progressive et il suecombe sitôt que le sommeil ou
le délire le prennent, car il ne respirait plus que par raison.»
Nous regrettons que l'examen électrique de notre malade n'ait pu être fait, le service d'électricité des Enfants-Malades étant fermé pendant les vacances et l’état de la petite paralytique trop grave pour permettre son transport dans un autre établissement.
Une ponction lombaire pratiquée post-mortem permit de retirer 8 centimètres cubes de liquide uniformément teinté en rose. On en injecta la moitié dans le péritoine d’un cobaye qui mourut le r4 septembre, sans présenter rien de particulier.
Autopsie (après vingt-quatre heures).Tous les viscères sont notablement congestionnés. Les poumons sont violacés, œdémateux et laissent exsuder à la coupe une sérosité sanguinolente. Ils ne présentent pas trace ,de tubercule, et on ne trouve aucun ganglion trachéo-bronchique bacillaire.
Le foie, également violacé, pèse 500 grammes. La rate, petite, de consistance ferme, pèse {40 grammes. Les reins sont congestionnés. Les capsules surrénales paraissent nor-
males. Le cœur (70 grammes) ne présente aucune lésion
orificielle. Le thymus est resté volumineux ; il mesure 10 centimètres de long sur 5 de large. Il ne montre rien de particulier à la coupe.
Lésions du système nerveux. — Après section de la calotte cranienne, la dure-mère apparaît très notablement hyperhémiée, surtout à droite. L'ouverture des sinus veineux ne révèle aucune thrombose. On ne constate pas d'adhérences osseuses anormales. Les méninges molles ne présentent ni exsudats, ni granulations, ni adhérences. On ne trouve pas de kystes méningés. Rien à noter du côté de la
scissure de Sylvius, ni du côté du cervelet.
Le cerveau est également très fortement congestionné dans toute son étendue. Son poids est de 1 kgr. 150, ilest de consistance molle etdiffluente. La tente du cervelet apparaît tendue plus qu’il n’est normal et congestionnée. Les plexus choroïdes sont également hyperhémiés. On ne note rien d’apparent du côté du bulbe, ni du côté des nerfs craniens de la base, Macroscopiquement, la coupe du cerveau et du cervelet ne montre rien d’anormal.
À l'ouverture du canal rachidien on ne constate ni exsudat, ni adhérences anormales au niveau des méninges. M. L. Babonneix a bien voulu étudier les lésions médullaires.
Examen anatomique de la moelle, par M. L. BABONNEIx. — Déjà, macroscopiquement, apparaissent de grosses altérations, constituées, en premier lieu, par une hémorragie en masse occupant les espaces sous-arachnoïdiens sur toute leur hauteur, en second lieu, par des foyers, plus ou moins irréguliers et volumineux, localisés à la substance grise et
surtout nets au niveau de la moelle lombaire.
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Examen histologique. — Un certain nombre de fragments
de moelle, situés à diverses hauteurs, ont été prélevés à
l’autopsie, fixés au Müller, inclus à la celloïdine et débités en coupes minces qui ont été colorées, les unes au Nissl, les autres à l'hématéine-éosine, au picro-carmin, à l’hématoxyline, etc.
Au niveau de la moelle dorsale, ce qui frappe, dès l’abord, c'est cette vaste nappe hémorragique occupant l'espace . sous-arachnoïdien et comprimant les racines, sans toutefois les dissocier. Les vaisseaux de la pie-mère, surtout du type artériel, sont partiellement thrombosés; leurs parois sont épaissies ; enfin, de nombreux leucocytes, du type mononucléaire, sont accumulés à leur périphérie, de facon à réaliser des nodules infectieux péri-vasculaires plus ou moins considérables. Le septum médian antérieur est le siège d’une infiltration leucocytaire très accusée.
Le névraxe lui-même offre d’évidentes lésions d'ordre vasculaire, qu’il s’agisse de congestions, d'hémorragies ou de processus dispédétiques. Les vaisseaux sont presque tous injectés, bourrés d’hématies ; quelques-uns même sont rompus, de façon à constituer de petits foyers hémorragiques. Autour d’eux s'accumulent des leucocytes mononueléaires, mais, ce qui domine, c’est une infiltration massive, globale, généralisée, due elle encore à des mononucléaires. Gette infiltration, qui. constitue la lésion véritablement capitale, prédomine de beaucoup sur la substance grise. Elle acquiert toute son intensité au niveau des cornes antérieures où elle arrive à faire disparaître presque complètement les grandes céllules radiculaires : sur certaines coupes, celles-ci ont
toutes disparu ; sur d’autres, à force de rechercher, on finit
Abe
par découvrir, près du canal de l’épendyme, quelques moignons cellulaires infimes, indistincts, tuméfiés, globuleux, sans prolongements, atteints de chromatolyse centrale et d'homogénéisation du noyau. Par contre, les colonnes de Clarke sont normales. Le canal de l'épendyme est rempli d'une substance grenue, d'aspect fibrinoïde, et l'on y voit, par instant, quelques cellules épendymaires desquamées. : La substance blanche offré, de place en place, des nodules infectieux, des petits foyers hémorragiques ou des injections vasculaires ; parfois, ces diverses lésions se localisent au niveau des zones situées immédiatementau-dessous de la pie-mère. 5
Sur des coupes passant par la partie tout inférieure de la moelle dorsale, on retrouve les mêmes altérations, et,en plus, de petits îlots hémorragiques situés à la face interne de la pie-mère, dans la cavité arachnoïdienne par conséquent.
Les coupes de moelle lombaire offrent encore des lésions analogues, d'ordre surtout vasculaire, et consistant principalement en une infiltration massive, prédominant sur la substance grise. Les grandes cellules radiculaires,ici encore, , ont presque complètement disparu : par place, là où l'infiltrationembryonnaire est moins marquée,on en voit quelquesunes, très altérées, privées de leurs prolongements, dont les corps chromatophiles sont presque tous fondus et dont la zone nucléaire est en état d'homogénéisation ; mais, pas plus que dans les eas précédents, on ne trouve de foyer d'ischémie. |
La moelle cervicale présente un aspect identique.
Un certain nombre de nerfs (crural, sciatique, tibial anté-
rieur, etc.) ont été fixés à l'acide osmique, puis dissociés
dans la glycérine. Ils ne présentent pas de grosses lésions de dégénérescence vallérienne, et, si on y trouve parfois quelques fibres en voie de destruction, ces fibres ne sont pas plus nombreuses que sur un nerf normal.
En résumé, anatomiquement, il existait, dans ce cas, de grosses lésions du névraxe et de ses enveloppes. Les lésions centrales étaient presque toutes d'ordre vasculaire; la plus bmportante consistait en une infiltration massive de la substance grise, ayant fait disparaître à peu près complètement les grandescellules radiculaires. Quant aux lésions méningées elles se caractérisaient par de vastes hémorragies sous piemériennes. Les nerfs étaient intacts.
Ce cas semble offrir, au point de vue anatomique, un triple intérêt : r° intensité et généralisation des lésions vaseulaires ; 2° disparition quasi-toiale des grandes cellules radiculaires contrastant avec l’intégrilé du nerf, phénomène dû sans doute à ce que la maladie a évolué trop vite pour laisser aux fibres nerveuses le temps nécessaire à leur destraction ; 3° intégrité des colonnes de Clarke, qui, dans les poliomyélites, sont habituellement plus altérées que Le reste de la substance grise. ; |
M. Darré, auquel nous avons remis le bulbe, en a pratiqué une émulsion dans l’eau glycérinée au tiers. Malheureusement le bulbe ayant été envahi par des agents d'infection secondaires, une inoculation sous-cutanée seule fut pratiquée sur un macaque et demeura sans résultats.
En 1911, nous n’avons à citer que l'observation de MM. Coyon et Babonneix.
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Os. Coyon et Baponneix (Gaz. des Hôpit., 1911). — J... Adolphe, âgé de onze ans, entre le 15 août 1910 à la maison Dubois, salle Féréol, lit n° 12, pour une quadriplégie à peu près complète et datant de trois jours. À |
Antécédents héréditaires. — La mère est morte, il ya cinq ans, d’une tumeur cérébelleuse, pour laquelle elle était allée consulter successivement MM. Babinski, Ballet et Brissaud. Comme elle avait, jadis, présenté des symptômes assez nets de tuberculose pulmonaire, on s'était demandé si la tumeur cérébrale n’était pas de nature bacillaire.
Le pèreest très bien portant.
Il y a un frère, âgé de cinq ans, et qui jouit d’une très
bonne santé.
Une cousine serait morte de méningite tuberculeuse.
Antécédents personnels. — Le jeune J... n'a jamais été malade jusqu’à il y a quelques mois. A ce moment, serait survenue une éruption mal déterminée, qui a disparu au bout de quelques jours sans laisser la moindre trace. Dans ces temps derniers, il aurait considérablement maigri.
La maladie actuelle aurait débuté le 12 août. Le jeune J.. était déjà depuis une dizaine de jours au Crotoy lorsque brusquement, subitement, dans la nuit du 11 au 19, il fut pris de douleurs très vives localisées à la colonne vertébrale. En même temps, on constatait une paralysie des membres inférieurs. Le lendemain matin, l'impotence fonctionnelle avait gagné les membres supérieurs. Il y eut quelques vomissements qui furent combattus avec succès par la potion de Rivière. On remarqua aussi une certaine tendance à la constipation, que l’on traita par de simples lavements à l’eau
salée ou à l’eau de guimauve. Un médecin, appelé aussitôt,
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prescrivit un peu d’aspirine, Pendant deux jours, aucune modification ne se produisit dans l’état du petit malade. Aussi, se rangeant à l’avis de notre confrère, le père se décida-t-il à ramener son enfant à Paris et à le faire entrer, dans la soirée du 15 août, à la maison Dubois.
État actuel — Les douleurs, lé. loh de la colonne vertébrale, sont toujours très accusées, mais, à part le signe de Kernig, d’ailleurs peu accentué, dont on constate l’existence à plusieurs reprises, il n’y a aucun signe de spasticité. Les membres sont souples, la raideur de la nuque manque presque complètement, les réflexes tendineux sont abolis, il n'y a ni trépidation spinale, ni signe de Babinski. Les troubles moteurs consistent en une quadriplégie à peu près complète. Cependant quelques mouvements persistent aux membres supérieurs, par exemple la flexion du pouce. Le thorax est immobile, les muscles intercostaux semblent parésiés. Les sphincters, par contre, fonctionnent normalement.
La sensibilité objective serait intacte à tous les modes si le petit malade n’éprouvait les plus vives douleurs toutes les fois qu’on le touche ou qu’on veut le mobiliser. Il n’y a pas le moindre trouble trophique ou vaso-moteur. La raie méningitique manque. L'intelligence est conservée, et l'enfant répond avec justesse et netteté aux différentes questions qui lui sont posées. Les sens spéciaux fonctionnent d’une façon parfaite. La ponction lombaire donne issue àaunliquide clair, en état d'hypertension modérée et contenant quelques lymphocytes.
L'état général est profondément : altéré. La température oscille entre 38 et 39 degrés. La respiration est courte et
fréquente, sans que l'on observe de troubles laryngés ni
Piotrowska | [A
‘pulmonaires. Les grands appareils n’offrent aucune altération notable. Les urines ne contiennent ni sucre ni albumine. 16 août. -— L'état est à peu près le même. Toutefois le signe de Kernig est devenu plus nt et la dyspnée plus intense. Le soir, vers 7 heures, apparaissent quelques convulsions dans lés museles de la face, précédant de peu la mort qui survient subitement, sans que rien n'ait pu la ‘faire présager. | | Autopsie. — Pratiquée le 18. Les constatations macroscopiques n’aboutissent qu’à des résultats négatifs. Les principaux viscères paraissent tout à fait normaux, les centres nerveux n'’offrent aucune altération notable.
Examen histologique du système nerveux. — Des fragments de circonvolutions rolandiques, de protubérance, de bulbe et de moelle ont été fixés au formol, inclus à la celloï- “ dine et à la parafline, débités en coupes fines et colorés par ‘les méthodes habituelles : Nissl, hématéine-éosine, Van Gieson.
Moelle dorsale. — Des coupes de moelle dorsale, colorées : à l’hématéine-éosine, montrent déjà, à un faible grossisse- “ment, d'importantes lésions : congestion des méninges, injection vasculaire et nodules infectieux de la substance grise. À un fort grossissement, voici ce que l'on observe. Les méninges molles sont le siège d’une infiltration embryonnaire relativement peu intense, constituée presque exclusivement par de grands mononueléaires, et qui s’accuse autour des gros troncs artériels ;elle devient particulièrement manifeste au fond du septum médian antérieur : là, il existe un foyer mal délimité, uniquement formé de mononucléaires,
et qui se continue dans la substance nerveuse voisine, Les
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racines sont relativement intactes; cependant, certaines contiennent des vaisseaux congestionnés ou même rompus. Par contre, la plupart des vaisseaux, surtout ceux qui appartiennent au type artériel, sont dilatés et gorgés de sang. Il n’y a pas de foyers hémorragiques apparents à l'intérieur des espaces sous-arachnoïdiens. La substance .blanche paraîtrait normale si elle n'était point parcourue par des vaisseaux injectés, et qui se rendent, suivant une direction radiaire, des méninges vers le centre du névraxe. Quant'à la substance grise, c'est évidemment elle qui est la plus altérée. Elle est le siège d'une infiltration embryonnaire très intense, plus nette au niveau des cornes antérieures que des postérieures, et qui masque absolument tous les détails de la structure normale de la région. Cetteinfiltration embryonnaire, formée, ici encore, par des cellules du type mononucléaire, s’agmine, par endroits, en îlots, surtout disposés autour de petits vaisseaux artériels où de capillaires
ceux-ci sont d’ailleurs uniformément congestionnés, quelques-uns même, rompus, laissent épancher leur contenu dans la substance grise voisine. En certains points, existent de véritables foyers d’æœdème interstitiel. Le canal de l’épendyme ne semble pas altéré. Mais les grandes cellules radiculaires ont presque toutes disparu, et c'est à peine si, en les recherchant avec soin, à un fort grossissement, on peut en rencontrer quelques rares, petites, et comme ratatinées, pâles, en état d’achromatose, et complètement privées de prolongements. Les cellules des colonnes de Clarke sont intactes. Fait digne d'être noté : Les altérations que nous venons de décrire sont très irrégulièrement réparties :ilya
des coupes où elles sont peu marquées; d’autres, au con-
traire, où elles acquièrent une extrême intensité. Au Nissl, les cellules des colonnes de Clarke n'offrent aucune lésion appréciable. Les rares cellules de la substance grise qui sont conservées sont profondément altérées, elles ne possèdent plus de corps chromatophiles, surtout autour de leur noyau, souvent homogénéisé ; elles sont dépourvues de prolongements, arrondies, atrophiées, rétractées.Elles sont parfois le siège d’une neuronophagie active. Sur quelques coupes, certaines d’entre elles semblent mieux conservées, mais elles sont pourtant lésées lorsqu'on les examine à un fort grossissement, comme le montre leur chromophilie, leur chromatolyse où l’homogénéisation de leur noyau.
Moelle cervicale. — Les altérations sont identiques et l’on retrouve, ici encore, uneinfiltration embryonnaire méningomédullaire, prédominant dans la substance grise, où elle forme des îlots plus ou moins importants.
Moelle lombaire. — Sur des coupes colorées à l’hématéineéosine et au Nissl, les lésions sont, d’une façon générale, très ‘analogues aux précédentes. Les méninges molles contiennent des vaisseaux congestionnés,*bourrés d’hématies ; elles sont le siège d’une infiltration embryonnaire modérée qui entoure les racines dans leur trajet sous-arachnoïdo-pie-mérien. La substance blanche n’est pas altérée, on y trouve cependant, de place en place, des nodules infectieux périvasculaires. Dans la substance grise, grosse infiltration embryonnaire, paraissant provenir d'un amas situé au fond du septum médian antérieur, et se condensant, par places, en îlots plus ou moins volumineux ; l'un d’eux entoure le canal de l’épendyme, dont l'épithélium esten partie desquamé. Les grandes
cellules radiculaires ont presque toutes disparu, celles qui
restent sont méconnaissables ; atrophiées, arrondies, sans prolongement, sans noyau, ce ne sont plus que des moignons de cellules.
Moeëelle sacrée. — L'infiltration embryonnaire des méninges s'étend autour des racines et des vaisseaux, toujours congestionnés. L’infiltration de la substance grise prodomine, comme au niveau dela moelle lombaire, autour du canal de l’'épendyme.
‘Au MMissl, il y a des coupes où l’on ne peut retrouver aucune grande cellule radiculaire. Sur d’autres, ces cellules peuvent encore être retrouvées, mais elles présentent des lésions considérables : diminuées de nombre et de volume, privées de la plupart de leurs prolongements et de leurs éléments chromatophiles, elles ont un noyau excentrique ou montrent une homogénéisation de toute la zone nucléaire. Comme nous l'avons dit, la variabilité des lésions cellulaires est extrême, et, des coupes où il n'ya pour ainsi dire plus de cellules à celles où il y en a encore un certain nombre, plus ou moins bien conservées, tous les intermédiaires peuvent être observés.
Les ganglions rachidiens offrent des altérations analogues à celles qui ont été signalées par divers auteurs (Bauer, Levaditi): hémorragies capsulaires, infiltration interstitielle, chromatolyse et état poussiéreux des cellules nerveuses, Ces altérations sont, d’ailleurs, assez peu accusées.
‘ Bulbe. — Des coupes passant par les olives etcolorées par l’'hématéine-éosine montrent l'existence d’une infiltration embryonnaire modérée se condensant, {par endroits, pour former de véritables îlots ; l’un d’entre eux est précisément
situé entre les deux olives ; volumineux, mais à limites peu
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nettes, il diffuse dans les régions voisines. Des vaisseaux,
coupés en long, laissent voir une lumière dilatée, bourrée
d'hématies, et une gaine gorgée de leucocytes mononu-
cléaires. Au Miss, ce qui domine, c’est la chromatolyse diffuse de toutes les cellules des olives. Au-dessus des olives,
on trouve surtout d'innombrables nodules péricapillaires et
périvasculaires, et aussi une infiltration embryonnaire
modérée, surtout accusée autour de l’aqueduc de Sylvius. Les
cellules des noyaux moteurs ne présentent pas de grosses
lésions.
Cervelet. — Il ne paraît pas atteint. Les méninges sont normales, les cellules de Purkinje aussi. Il n’y a aucune modification dans la couche des grains.
Protubérance. — Sur des coupes colorées à l’'hématéineéosine, on trouve quelques nodules infectieux périvasculaires ; par places, se voient des vaisseaux congestionnés, coupés longitudinalement et entourés d’une gaine bourrée de leucocyties. A un fort grossissement, on constate l’existence d’une infiltration embryonnaire incontestable, mais beaucoup moins accusée qu’au niveau de la moelle et qui, parfois, s’agmine enïlots. Les cellules des divers noyaux moteurs sont normales sur les coupes colorées de la même façon.
Écorce.— La frontale ascendante gauche(partie moyenne) ne présente aucune lésion, mais, à sa partie inférieure, il est facile de constater l'existence de nodules périvasculaires limités à une toute petite portion de la circonvolution: on voit aussi quelques îlots embryonnaires, constitués comme partout ailleurs, par des mononueléaires, à limites peu
nettes et au voisinage desquels les grandes cellules pyrami-
dales, colorées par le Nissl, montrent quelques altérations ; chromatolyse périphérique, neuronophagie, ete. Quant à la frontale ‘ascendante droite, si sa partie moyenne paraît intacte, sa partie inférieure offre des altérations évidentes : hémorragies méningées en nappe, nodules périvasculaires situés dans l'épaisseur de l'écorce, à la hauteur des cellules pyramidales qu'ils compriment et dissocient; ces nodules, petits, à grand diamètre parallèle à celui de la circonvolution, ne sont pas nettement limités.
Au Missl, mêmes altérations. Les cellules pyramidales, en dehors des foyers ci-dessus décrits, paraissent intactes; au’ fur et à mesure qu'on se rapproche de ces foyers, elles présentent quelques lésions dont la plus importante est la neuronophagie.
Sur aucune coupe on ne voit de germes microbiens.
Il s’agit, disent ces auteurs, d’une poliomyélite antérieure aiguë ayant évolué sous la forme d’une paralysie ascendante. Dans ces cas, comme dans la plupart des autres, on trouve des lésions diffuses,
* prédominant sur la substance grise, mais pouvant atteindre toutes les autres parties du système nerveux. Ces lésions sont surtout d’ordre vasculaire : congestions, hémorragies, nodules infectieux périvasculaires, infiltrations étendues de grands mononucléaires, semblant parfois se propager des méninges à la moelle ; et cellulaire : les grandes cellules radiculaires sont le siège de processus d’histolyse et
, de neuronophagie, et ce n’est pas un des caractères Jes moins curieux de la maladie que de constater la
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disparition quasi-totale, en deux à trois jours, de tous les groupes cellulaires des cornes antérieures, si bien qu'il faut un examen prolongé et minutieux pour retrouver, sur certaines coupes, quelques moignons méconnaissables de cellules. Contrairement à ce que l’on voit d'habitude dans les poliomyélites, les colonnes de Clarke ne sont que peu atteintes. Le plus souvent, les nerfs, après fixation à l'acide osmique, n’offrent aucune lésion. comme si les altérations de leurs centres trophiques avaient évolué trop vite pour avoir le temps de retentir sur eux.
Il y a encore d'autres observations, que nous n’avons pas voulu reproduire, parce qu’elles parais-
sent toutes calquécs les unes sur les autres. On peut les résumer ainsi (Lance):
Dèsle début, on se trouve en présence d’unetoxémie ; étendue à la plupart des organes : cœur, foie, rein, rate, tissu lymphoïde de l'intestin, axe cérébro-spinal tout entier. Mais alors que les lésions interstitielles et parenchymateuses des viscères ne sont que passagères ; le virus et ses toxines se fixent sur la substance: nerveuse et y déterminent des lésions durables. Au ‘début, il s’agit de lésions périvasculaires et interstitielles, on observe une infiltration étendue aux méninges de tout l’axe cérébro-spinal qui semble précéder l'atteinte de la moelle elle-même (Flexner), la pie-mère du cortex de la base du cerveau, du cervelet, de la moelle, surtout au niveau des renflementslombaires et cervicaux, est injectée, œdématiée, Cette atteinte générale des méninges existe même .
quandil n’y a pas de symptômes cérébraux bulbaires ou méningés (Strauss). Rüssel a noté dans deux autopsies des lésions des organes des sens ne se traduisant par aucun symptôme, vu l’âge des malades.
La moelle est œdématiée; l’infiltration périvasculaire de l’arachnoïde et de la pie-mère pénètre avec les ramifications des artères daus les scissures, autour des racines et des ganglions. Elle ne se limite pas exclusivement au territoire de l’artère spinale antérieure. Le processus doit vraisemblablement se borner à cette infiltration, constituée par l’amas de cellules rondes autour des vaisseaux, dans les cas abortifs évoluant sans paralysie.
Mais dans la grande majorité des cas, on observe des lésions dans le parenchyme médullaire, soit des foyers hémorragiques ou des foyers de ramollissement. Ces foyers siègent surtout dans les cornes antérieures, mais non exclusivement, car on en trouve dans les cornes postérieures et même dans la substance blanche ; l'extension plus grande du processus aux cornes antérieures proviendrait simplement de leur plus grande vascularité (Wickman). Dans ces foyers, les cellules motrices des cornes antérieures sont détruites puis résorbées par un processus de neuronophagie. Les cellules frappées par le virus, entourées par les poly et les mononucléaires, sont achevées par les polynucléaires et leurs débris résorbés par les mononucléaires.
On peut observer des lésions semblables dans l'écorce cérébrale, les ganglions de la base, le cervelet.
I s’agit donc d’une infection d’origine vasculaire frappant les méninges ‘et les centres nerveux, non purulente, infiltrative, de type lymphocytique.
Les altérations méningées sont assez fréquentes au cours de la maladie de Heine-Médin. C’est ainsi que MM. Nobécourt, Roger Voisin, chez un enfant du service du professeur Hutinel,ont constaté que les ponctions lombaires donnèrent les résultats suivants : 1° dans la première ponction, il se forme un réticulun fibrineux très abondant. La quantité d’albumine est notablement augmentée. L'examen cytologique dénote une lymphocytose très abondante et quelques polynucléaires très altérés. IIn’y apas de microbe. Une deuxième ponction pratiquée le lendemain, donne issue à un liquide trouble, donnant un culot de centrifugation important. On y note une polynucléose considérable, surtout des polynucléaires altérés et des macrophages contenant des débris cellulaires dans les cellules vacuolées, mais aucun microorganisme. Il s’agit donc d’une réaction secondaire à l'injection de sérum. Aux ponctions ultérieures, le liquide est clair, hypertendu, contient encore de l’albumine et présente une lymphocytose moyenne. Dans un deuxième cas, où il existait aussi des réactions méningées, cliniquement appréciables, la ponction lombaire permit de retirer un liquide hypertendu, clair, contenant beaucoup d’albumine, des lymphocytes en grande quantité, quelques polynucléaires ; il se forme un réticulum fibrineux. Une seconde ponction retire un liquide hypertendu,
| Fa oc a clair, et contenant encore beaucoup d’albumine et de nombreux lymphocytes.
D’après MM. Émile et Eugène Gasjoux. les ré. ; tats de la ponction lombaire et l'examen du liquide céphalo-rachidien permettent d'établir une chaîne ininterrompue de cas intermédiaires réunissant les observations des paralysies infantiles sporadiques et épidémiques, mais non sans montrer, dans le dernier cas, l’extension plus fréquente du processus inflammaioire aux méninges.
Dans un grand nombre de cas, la ponction lombaire montre en effet qu'il y a alors hypertension nette du liquide céphalo-rachidien, lequel reste tantôt clair, tantôt devient légèrement louche, mais en tout cas, renferme des flocons fibrineux et des lymphocytes en nombre plus ou moins considérable. Ge résultat sur lequel a surtout insisté Wolistein indique nettement l'existence de l’inflammation aiguë des méninges différente de celle qu’on observe dans les cas de méningite bien caractérisée.
Spuler,sur 44 cas observés, indique que le liquide présentait de la lymphocytose avec examen bactério-
logique négatif. Krause note une hypertension con- sidérable du liquide céphalo-rachidien qui contenait de l’albumine, parfois même de la fibrine et des lymphocytes. Flexner affirme que le liquide est toujours stérile,sans caractères inflammatoires. Müller a trouvé le liquide clair sous pression, mais toujours stérile. Le Fatras, sur 14 ponctions,a retiré un liquide stérile dans tous les cas, mais venu 5 fois sous forte pres-
dE
sion, 4 fois sous pression modérée, 5 fois sous pression légère. MM. Gaujoux,auxquels nous empruntons “#ous ces détails, concluent de tous ces faits que si le liquide céphalo-rachidien dans les paralysies infantiles épidémiques est toujours stérile,il démontre assez souvent une esquisse de réaction méningée, lagnelle est le plus souvent absente dans lescas de paralysie infantile sporadique. Ajoutons encore quelques renseignements : dans l a paralysie infantile vulgaire, Sicard a établi que le liquide céphalo-rachidien reste généralement clair, sans éléments figurés ni albumine. D’autre part,M. Netter acommuniqué à la Société médicale des Hôpitaux un certain nombre de cas intéressants (19 nov. 1909): 1° paralysie ascendante, mortelle : liquide clair, renfermant un petit nombre de lymphocytes ; 2° accidents aigus avec symptômes méningés,paralysie transitoire, radiculite. Liquide clair en hypertension, avec une proportion normale d’albumine, pas d'éléments cellulaires, pas de microbes ; à une deuxième ponction,le liquide est plus riche en albumines ; 3° liquide clair, hypertension,sans cellules ni microbes ; 4° paralyie du membre supérieur : liquide clair, de tension moyenne, traces d’albumine, ni cellules ni microbes ; 5 paralysie infantile, avec réaction méningée, liquide limpide, sans hypertension, contenant 93 o/o de lymphocytes. De nombreux leucocytes sont en histolyse ; aucun microbe ; 6° paralysie infantile légère en voie d’amélioration, liquide limpide, sans cellules ; 7 paralysie infantile, liquide clair, sans éléments cellulaires.
