DOCUMENTS RÉCENTS SUR LA POLIOMYÉLITE. HUMAINE

Sans vouloir faire ici un historique complet de la question, indiquons que Médin, dès 1887, étudia une épidémie de paralysie infantile survenue à Stockholm et dans laquelle les symptômes observés démontraient l’existence de lésions généralisées portant, en hauteur, sur tout le névraxe, en largeur, s'étendant du canal épendymaire jusqu'aux méninges molles.

Grâce au travail de Médin et au mémoire antérieur de Cordier, Pierre Marie, dans ses Leçons sur les Maladies de la moelle, soutient la théorie infectieuse de la paralysie infantile sporadique, en insistant sur l'existence de lésions périvasculaires d'ordre inflammatoire, lesquelles prouvent le mode de pénétration du virus qui se localise au niveau des cornes antérieures,enraison: 1° de la disposition anatomique‘ des vaisseaux dela moelle : 2° de l’état de moindre résistance qu'entraine l’hyperactivité fonctionnelle

de ces centres musculaires, lorsque l’enfant commence à remuer les membres.

Mais, depuis cette époque, un grand nombre d'épidémies sont venues attirer l'attention, aussi bien en France qu’à l’étranger, sur la paralysie infantile. Citons surtoul parmi elles les cas récemment rapportés par M. Netter et les discussions qu'ils ont provoquées de la part de MM. Claude et Lhermitte. On trouvera d’ailleurs aussi bien dans le Mémoire de MM. Jobet Froment que dansla Revue générale de MM. Émile et Eugène Gaujoux, tous les renseignements concernant l’histoire épidémiologique de la polyomyélite aiguë. Depuis quelques mois, la reproduction expérimentale de la maladie par MM. Flexner, Landsteiner et Levaditi a permis d’étudier dans tous ses détails l'anatomie pathologique, de préciser les lésions initiales, les lésions de la période d'état et enfin les lésions terminales de la polyomyélite, si bien qu’à l’heure actuelle, il devient relativement facile d'utiliser la masse énorme de documents qui nous ont été légués par nos devanciers et d'exposer avec quelque méthode les données actuellement acquises sur l'anatomie pathologique des paralysies infantiles, lant sporadiques qu’épidémiques.

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Les récentes épidémies de polyomyélites ont, en effet, permis d'étudier les lésions à un stade très précoce (Wickmann, Harbitz et Scheell, Strauss, Kulter,

Koplik, Rüssel, Robertson et Chesly). Nous n’avons pas pu nous procurer à la bibliothèque de la Faculté l’ouvrage capital de Wickmann. Quant à celui de Harbitz et Scheell, il est assezimportant pour mériter mieux qu’une sèche analyse. En voilà donc la traduction à peu près in extenso.

Ces auteurs, dans untravail intitulé Akute poliompyelitis und verwandte Krankheiten, donnent le résumé de leurs recherches anatomo-pathologiques faites à l’occasion de l’épidémie norvégienne qui a sévi de 1903 à 1906. Leurs recherches portent sur 13 cas terminés par la mort à la phase aiguë, Au niveau de la moelle, les méninges molles paraissent macroscopiquement hyperhémiées, mais sans signe certain de méningite ; par contre, histologiquement, la méningite existe toujours, comme le montre l'infiltration de la pie-mère par des lymphocytes et par quelques éléments beaucoup moins nombreux, plus gros et à un seul noyau, les polynucléaires restant toujours très rares. L’infiltration de la piemère atteint son maximum d'intensité au niveau de la moelle lombaire ; à la moelle dorsale elle est beaucoup moins accusée, mais presque toujours elle prédomine au niveau du sillon médian antérieur. Cette infiltration pie-mérienne se continue souvent directement en infiltrats situés autour des vaisseaux dans les parties périphériques de la moelle ; de la profon- deur de ce sillon, là où l'infiltration est la plus riche, elle suit les gaines des artères et des veines centrales jusqu’à leurs ramifications dans la substance grise.

L'inflammation de cette substance consiste en hyperhémie et en infiltrations œdémateuses, lesquelles sont déjà appréciables macroscopiquement et auxquelles s'associe une infiltration cellulaire. Dans les parties les moins lésées, celle-ci se borne à une infiltration lymphocytaire des gaines vasculaires,tandis que dans les parties les plus lésées on observe aussi une infiltration cellulaire diffuse qui se concentre régulièrement autour des vaisseaux. Les cellulles infiltrées sont en partie des lymphocytes, des plasmazellen et des polyblastes de Maximoff,mais surtout des cellules à noyau polymorphe et polynucléaire que l’on peut, avec Wickmann, considérer comme des leucocytes. Le fait que ces leucocytes se voient surtout dans la substance grise au niveau des régionsles plusaliérées, | montre que cette substance et les cellules ganglionnaires qu’elle contient doit être détruite par l’immigration leucocytaire. Cette hypothèse est d'ailleurs confirmée par la constatation,dans ces mêmes zones, de nombreuses particules graisseuses colorées en noir par l’acide osmique, lesquelles n'existent nettement que dans ces zones. Les cellules ganglionnaires ont leur aspect normal dans les rêgions où l'inflammation manque où est peu accentuée. Par contre, dans les régions les plus atteintes, on trouve toujours des cellules ganglionnaires dégénérées qui sont envahies pas des neuronophages et particulièrement par des leucocytes. On peut ainsi étudier toutes les phases jusqu’au stade final où les cellules ganglion-

paires ont disparu, ñe laissant à leur place qu'un amas leucocytaire. ;

L’inflammation aiguë interstitielle, exsudative et infiltrante, gagne régulièrement aussi ‘la substance blanche et consiste ici encore en une infiltration de lymphocytes dans les gaïnes périvasculaires,surtout dans les cordons antéro-latéraux. Cette infiltration acquiert toute son intensité dans le voisinage de la. substance grise et à ce niveau les leucocytes deviennent beaucoup plus nombreux.

Dans la majorité des cas, le processus atteignait toute son intensité au niveau des cornes antérieures; il était beaucoup moins intense au niveau des cornes postérieures ; les colonnes de Clarke et la substance grise centrale étaient souvent intactes,toute la moelle à partir du cône terminal était toujours atteinte. Les lésions étaient surtout intenses au niveau de la moelle lombaire, souvent aussiau niveau de la moelle cervicale. La moelle allongée et la protubérance, de même que les parties basales du cerveau, furent examinées dans tous les cas,sauf un. Sur toutes les coupes la pie-mère était infiltrée comme au niveau de la moelle et cette infiltration s’étendait régulièrement aux parties voisines du cervelet et se continuait dans les fosses de Sylvius. Dans la substance de la moelle allongée et de la protubérance se voyaient aussi bien des infiltrats périvasculaires, que des infiltrats diffus, l'inflammation était généralement beaucoup moins forte et beaucoup plus éparse que dans la moelle et frappait surtout la substance grise, la substance

réticulée avec ces nombreux groupes de cellules ganglionnaires, le plancher du quatrième ventricule et les environs de l’aqueduc de Sylvius. En résumé, la moelle allongée et la protubérance sont toujours atteintes dans les cas mortels.

Du pont, l’inflammation peut être suivie à travers les pédoncules et se continuer en infiltrations cellulaires jusque dans les ganglions centraux. Ces derniers furent examinés dans 10 cas et plus particulièrement dans 6. On put voir de cette façon que les infiltrats se trouvaient dans le voisinage des gros vaisseaux qui étaient enflammés à partir de la base du cerveau et dans leur passage à travers l’espace - perforé antérieur et postérieur. Les foyers inflammatoires se trouvaient répartis dans toute l’étendue des ganglions centraux et de la substance blanche avoisinante, surtout dans les parties postéro-inférieures. Très fréquemment on trouvait de petits infiltrats isolés dans les parties basales du cerveau, quelquefois dans le tuber cinereum, les corps mammillaires, les bandelettes et les nerfs optiques, une fois dans le nerf oculo-moteur, plus souvent dans les parties basales des lobes temporaux et frontaux, de même qu’à la surface médiane des lobes pariétaux. Dans le cervelet l’inflammation était limitée aux parties qui touchent à la moelle allongée, et dans celle-ci encore étaient respectés les lobes médians, les corps médul laires, le noyau dentelé, le vermis inférieur, la lin-guale,le voile médian antérieur et en partieles pédon-

cules. Les hémisphères du cerveau furent examinés avec soin dans 11 cas. Les infiltrats les plus considérables furent trouvés dans les substances grises et blanches qui limitent les fosses de Sylvius; ily en avait d’autres non moins constants dans les circonvolutions centrales ; dans les parties correspondantes de la surface,la pie-mère était toujours infltrée; dans les autres parties on voyait seulement des infiltrats disséminés, mais presque aucun foyer dans la substance cérébrale et ceux-ci manquaient complètement dans le centre ovale. Mais les auteurs ont trouvé une pareille extension des lésions dans tous les cas terminés par la mort,c’est-à-dire que-dans ces cas, toute la moelle, le bulbe et la partie basale du cerveau sont atteints, ce qui rappelle la localisation des méningites tuberculeuses. L’'inflammation atteignant la moelle allongée,les phénomènes bulbaires et particulièrement la paralysie respiratoire ne manquent presque jamais dans les cas mortels. Il y a bien lieu d’insister encore su rtrois particularités : 1° infiltration directe dans les noyaux des nerfs craniens; 2° l'œdème existe quelquefois dans le plancher du qua-

‘’trième ventricule; 3° infiltration inflammatoire qui,

correspondant au parcours des vaisseaux nucléaires entoure très souvent les racines nerveuses qui sortent de là,et peut très facilement causer une interruplion de la conduction nerveuse.

On ne peut pas poser la question de savoir quand l’inflammation de la moelle allongée a atteint l’intensité suffisante pour donner lieu au tableau clinique

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rot

observé. Dans 4 cas de poliomyélite terminés, on trouve en plus des altérations précédemment décrites au niveau de la moelle, encore les restes de l’inflammation bulbaire : dans ces cas, la mort survint un mois et demi, six mois et demi et près de deux ans après la poliomyélite. Dans tous ces cas, on pouvait mettre en évidence, dans les préparations traitées par l’acide osmique, de nombreux infiltrats vasculaires dans les ganglions centraux et sous le plancher du quatrième ventricule. Dans un de ces cas, il y avait les mêmes nombreux infiltrats vascuaires dans les ganglions centraux et dans la substance cérébrale voisine de la fosse de Sylvius. Dans les 3 autres cas, l’acide osmique ne fut malheureusement pas employé, et on trouva, dans 1 cas seulement, des infiltrats vasculaires disséminés dans le cerveau. Ii n’y a donc aucune raison de croire qu’il existe une différence essentielle dans la forme et dans l'extension du processus inflammatoire, suivant que le cas est grave ou léger : il n’y a donc qu’une différence de degré entre les deux.

Le nom de poliomyélite aiguë ne correspond donc pas absolument aux constatations anatomiques faites dans cette maladie, mais une nomenclature qui tiendrait compte de toutes les localisations spéciales en dehors de la substance grise de la moelle, aboutirait à la confusion. Il n’y a donc aucune raison d'abandonner la vieille dénomination de poliomyélile aiguë qui a obtenu droit d'élite en médecine. On doit seulement la prendre dans un sens élargi en se

rappelant que l’inflammation atteint aussi la sub- Stance grise, la moelle allongée, le cérveau et quelquefois les méninges. Les variations de degré du processus inflammatoire, suivant les niveaux, expliquent la variabilité des types cliniques, detelle sorte que lon peut croire avoir affaire à des affections différentes, par exemple, encéphalite, méningite, polynévrite, alors qu'il s’agit seulement de cas atypiques de poliomyélite aiguë. Des recherches anatomiques précises manquent encore complètement pour établir la parenté de cette forme avec la poliomyélite aiguë. Îl règne encore actuellement la tendance d'appeler paralysie de Landry des cas dont les symptômes cliniques consistent en paralysie ascendante, et où la mort survient par troubles respiratoires, et poliomyélite aiguë, s’il s’agit d'enfant. Et cependant, comme l’a démontré Wickmann, il s’agit du même processus. Les cas de Harbitz et Scheell ont trait aussi bien à des enfants qu’à des adultes. La maladie dure de deux à dix jours et ses constatations anatomiques furent les mêmes,que la maladie affectât le type de la paralysie ascendante ou que les paralysies s’établissent par les membres supérieurs. On peut donc dire que, sinon toutes, du moins une grande partie des paralysies de Landry ne sont que de simples poliomyélites.

Dans certains cas, les symptômes médullaires restent très effacés, tandis que les sympliômes bulbaires prédominent. En un mot, on se trouve en présence d’une paralysie vulgaire aiguë. L’inflamma-

tion anatomique atteint alors toute son intensité dans la protubérance, le bulbe et, par contre, les phénomènes inflammatoires sont très réduits au niveau de la moelle.

Dans certains cas, à côté de l’inflammation diffuse, on trouve une inflammation plus intense, plus localisée, qui se caractérise macroscopiquement déjà par le ramollissement et la tuméfaction des parties atteintes ; histologiquement, la plus grande partie de la substance grise de la moelle est détruite par une inflammation intense, à type infiltrant et hémorragique. La substance blanche contient aussi de nombreux infiltrats diffus. Il est certain que si la mort n’était pas survenue sitôt, la destruction de la moelle, dans une partie limitée, aurait été la conséquence de la maladie, et aurait donné lieu aux symptômes d’une myélite transverse.

Quant à la parenté entre la polynévrite aiguë mulüiple et la poliomyélite aiguë, elle ne parait pas très bien établie aux auteurs, car la base anatomique manque presque constamment et en aucun Cas on ne peut constater d'infiltration inflammatoire des nerfs périphériques, mais seulement une dégénéressence parenchymateuse, sans doute secondaire aux lésions médullaires ; par contre, on peut penser que l'infiltration pie-mérienne et radiculaire explique les phénomènes névritiques observés dans certaines épidémies de poliomyélites. Les ganglions spinaux ne présentaient pas les lésions évidentes.

Dans les cas observés par les auteurs, il existait

toujours une méningo-encéphalite relativement peu accusée. Ils ont eu aussi l’occasion d’observer un cas de méningo-encéphalite vraie ou plutôt, méningomyélo-encéphalite, car la moelle allongée et spinale était aussi atteinte. Ce cas concernait un homme de trente-neuf ans, qui, après douze jours de maladie, mourut après avoir présenté des symptômes d'ordre encéphalique et méningé. À son autopsie, on trouva des foyers limités,fortement inflammatoires,ramollis, dans le lobe temporal droit et des deux côtés, dans le gyrus fornilatus ; Mais, en plus, l'inflammation se propageait bien que de moindre intensité ; jusqu'aux ganglions centraux aux environs de l’Aqueduc de Sylvius et à toute la moelle allongée pour gagner jusqu’au début de la moelle cervicale ; la pie-mère était d’ailleurs infiltrée surtout à la hauteur de la moelle. Ii y avait donc ici une méningite spinale et une poliomyélite au début. Le processus inflammatoire était identique à celui de la poliomyélite aiguë. Comme le cas est survenu au cours d’une petite épidémie de poliomyélite il est vraisembable qu'il existe une relation étiologique entre cette encéphalite et la poliomyélite. Il en résulte qu'on peut considérer ce cas comme un trait de passage entre les deux localisations différentes.

L'infiltration pie-mérienne qui est toujours très marquée dans la poliomyélite aiguë, explique les symptômes méningés du début de la maladie. On ne doit done pas s'étonner que le diagnostic clinique

hésite quelquefois entre poliomyélite et méningite, surtout s’il n’y a pas de paralysie.

Les auteurs discutent ensuite le rapport entre la méningite cérébro-spinale et la poliomyélite aiguë. | Nous ne reproduirons aussi que leurs arguments d'ordre anatomo-pathologique.

Dans la poliomyélite aiguë, il n’y a jamais de méningite purulente, et inversement, on ne trouve pas, dans la littérature, de constatation, d’altération poliomyélique au cours des méningites cérébro-spinales. Il est vrai, discutent les auteurs, que les recherches sur ce sujet sont encore très incomplètes, et, de fait, les travaux ultérieurs, en particulier ceux de MM. Claude et Lejosne ont montré la fréquence des altérations du névraxe au cours des méningites cérébro-spinales.

D’après Gayers Vold un certain nombre de cas abortifs de méningite cérébro-spinale évoluent sous les traits d’une poliomyélite, mais il est difficile de dire ce qu'il faut entendre au point de vue anatomique par ces termes mal définis.

Les auteurs discutent ensuite-sur le mode de péné- tration du virus et la façon dont il arrive aux centres nerveux et ils font jouer un rôle primordial à l’infiltration pie-mérienne, et à l'extension du processus inflammatoire. En résumé, dans les cas mortels, l’inflammation poliomyélique s'étend à la moelle, au bulbe, et à la protubérance, et aussi à une grande partie du cerveau ; il est probable qu’il en est encore ainsi dans les cas qui ne se terminent pas par la

mort. Toujours aussi on trouve une méningite et elleest sans doute la localisation primitive de l’inflammation qui, de la pie-mère,s’étend en dedans, en suiyant les gaines vasculaires, jusqu’au systèmenerveux central. Si l’inflammation se localise, l’évolution clinique peut affecter des types différents qui ne rentrent pas dans la conception de la poliomyélite aiguë, mais, doivent être considérés comme des formes de transition avec les autres maladies du système nerveux central: paralysie bulbaire aiguë, méningoencéphalite, myélite transverse. Quant aux formes de passage avec la méningite cérébro-spinale et la polynévrite, elles ne sont pas encore démontrées.

Dans le cas de M. Savini Castano, et du D: Em. Savini (Archio. für Psychiatrie, Bd., 45, t. 1), il

s’agit d’un enfant de six semaines qui, deux semaines et demie avant était tombé sur la tête du haut de son lit et qui ne paraissait pas avoir souffert de cette chute ; la maiadie évolua sous la forme d’une paralysie ascendante qui, en douze jours, atteignit tous : les muscles et produisit la mort par paralysie respiratoire.

Les troubles de la sensibilité furent très peu accusés ; par contre il existait une certaine paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme.

A l’autopsie, la moelle paraït relativement dure au niveau de la moelle cervicale, on reconnaît Mmacroscopiquement dans les cornes antérieures quelques parties pâles ; au mème niveau, les cordons de Goll ‘paraissent parfois un peu gris. Le cerveau est normal.