C. — TYPE SPHÉNO-HÉPATICO-GANGLIONNAIRE

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Observation XI

MM. Paur Couruoxr, L. Trxier et L. Boxxer, de Lyon. De la lymphadénie tuberculeuse ganglionnaire et viscérale.

PREMIÈRE OBSERVATION. — D..., 23 ans, cuisinier, né à Bourgoin (Isère), entre le 14 février 1899 à l'Hôtel-Dieu de Lyon, dan: le service de M. le professeur Pollosson, n° 30 his de la salle Garnot.

ANTécéDENTSs néréniratres, — Nombreux cas d'aliénation mentale dans la famille de son père ; celui-ci est un alcoolique.Mère bien portante, une sœur âgée de 21 ans en excellente santé. Pas de tuberculose ; pas de syphilis.

ANTÉCÉDENTS PERSONNELS, — Bonne santé habituelle jusqu’à l’âge de 20 ans, aucune affection grave durant l'enfance et l'ado: lescence, Pas de signes de scrofule infantile : par de COrYzù

chronique : pas d’adénite cervicale.

Séjour en Tunisie de 19 à 21 ans. C’est pendant cette période que débuta sa maladie. Apparition au niveau de la région carotidienne droite d’une série de petites tumeurs mobiles, non douloureuses, ne se rattachant à aucune affection de voisinage connue, Pas d’angine, pas d’amygdalite, pas d'ulcération ni de la peau, ni de la bouche. Pas de syphilis, marche torpide et lente. En janvier 1897, le malade, de retour en France, vient consulter M. Pollasson. Celui ci reconnaît l’existence d’une adénite cervicale multiganglionnaire très prononcée à droite, beaucoup plus légère à gauche. Le diagnostic posé est celui d’adénite tuberculeuse chronique à marche lente, Comme l’état général est excellent, que le sujet est jeune est vigoureux, qu’il n’y a aucune tare viscérale appréciable, et que ces ganglions ne paraissent nullement ramollis, mais bien encore à la période d’induration hypertrophique, on repousse toute idée d'intervention chirurgicale et on se contente d’instituer un traitement médical: huile de foie de morue, liqueur de Fowler, ete.

Pendant quelques mois l’état fut stationnaire, puis au mois de janvier 1898, légère poussée du côté des ganglions droits. A ce moment, le malade revient consulter M. Pollasson, alors suppléé par M. Albertin. Comme les ganglions avaient grossi et qu'à cause de leur volume disgracieux ils gênaient beaucoup le malade, ce chirurgien en pratiqua l’ablation. C’étaient des ganglions durs, non caséeux, ayant l'aspect des ganglions tuberculeux : on n’en pratiqua pas l’examen histologique. Le résultat fut si heureux que le malade réclame la même opération du côté gauche. On la pratiqua au mois de février 1898. Ablation d’une série de ganglions au niveau de l’angle de la mâchoire. Il

y eut malheureusement de ce côté une infection de la plaie qui

se manifesta par un érysipèle, Le malade quitta l'hôpital au

mois de mai. [l persistait encore quelques ganglions au niveau de la fosse sous-maxillaire gauche ; traitement général et applications locales de pommade à ki: légère amélioration.

Cependant l’état général n'était plus aussi florissant : le malade avait un peu maigri et perdait des forces. Il se plaça alors comme cuisinier dans une brasserie à Lyon ; quelques excès alcooliques. Dès ce moment ses pareuts s'aperçurent (au mois de juin 1898) qu’il prenait des crises ressemblant à de l’épilepsie larvée, Après une céphalée persistante, il présentait du côté du membre supérieur droit quelques ressauts puis brusquement il perdait connaissance, il se rappelait cependant les détails de ces crises, celles-ci se rapprochaient de plus en plus et à partir du mois de janvier 1899, s’accompagnaient d’un état d’asthénie très prononcée. Le malade avaitper du ses forces et ne pouvait plus faire aucun travail pénible.Il maigrissait très rapidement.

Alors réaparaissaient, en différents points de l’économie, des paquets ganglionnaires très volumineux ; nous les énumérerons plus loin. De plus, la moindre érosion déterminait chez lui des hémorragies abondantes.

C'est ainsi que le 10 février, à la suite de l’ablation d’une dent, il eut une hémorragie formidable avec syncopes.

Le 10 février 1899, — Le malade revient à l’'Hôtel- Dieu, il est dans un état de misère physiologique épouvantable, maigre, défaillant.

Le Dr Tixier quile voit et le connaissait depuis longtemps a peine à le reconnaître. On ne peut lui demander aucun renseignement car ses réponses sont incohérentes ; le regard est hagard ; il se plaint d’une céphalée horrible. M. Tixier diagnos-

tique une méningite tuberculeuse,

C’est seulement le 14 février que le malade entre à l'hôpital, :

il est dans un état d’hébétude extrême ; il peut à peine se diriger, il est impossible de le tirer de sa torpeur.

Température le soir : 38° 5.

15 Février. — Le malade est dans le coma absolu. Sa respiration est stertoreuse. Contractures intermittentes et mouvements cloniques du bras droit, Arythmie du cœur, parésie vésicale, etc., symptômes de méningite à la dernière période. Ce jour-là on recueille du sang pour l’examen histolôgique et bactériologique. Nous n’insistons pas ici sur l’état de ses ganglions, voulant y revenir à l’occasion de l’autopsie. Mort à 11 heures du soir.

16 Février. — A8 heures du matin, neuf heures après la mort, M. Tixier eflève trois volumineux ganglions à l’aine droite ; ils ont la grosseur d’une noix, ils sont mobiles lisses sans trace de péri-adénite. A la palpation ils sont mous mais non fluctuants. Coloration blanc rosé avec quelques stries rougeâtres. Consistance molle, mais en aucun point il n’y a de caséification. L’enveloppe fibreuse glisse sur le ganglion sous-jacent. A la coupe on trouve un tissu blanc grisätre d’une consistance molle mais en aucun point il n’y a de pus. Le centre du ganglion est même plus rouge et plus sclérosé que la périphérie.

Aurorsie. — [’autopsie est pratiquée le 17 février à 7 h. 30 du matin, trente-deux heures environ après la mort, par MM. Devic, Courmont et Tixier. Avant de pratiquer l'ouverture du cadavre on examine successivement toutes les régions ‘ganglionnaires. On constate :

Au cou, à droite, cicatrice (de 12 centimètres environ) de l’incision par laquelle il y à trois ans on à pratiqué l’ablation des ganglions sous-jacents, elle est souple. mobile sut les plans

profonds.

À la partie inférieure de la région carotidienne on perçoit un ganglion gros comme une noisette, libre, roulant sous le doigt, Pas de ganglion de ce côté dans le creux sus-clavioulaire.

A gauche, au contraire, on constate l'existence d’un chapelet ganglionnaire très volumineux occupant le creux sus-claviculaire et toute la région carotidienne. Ces ganglions forment un paquet considérable qui soulève la peau sans y adhérer, Dans l’angle rétro-maxillaire, ganglion gros comme une petite mandarine au-dessous de la cicatrice de la deuxième intervention.

À la nuque, de chaque côté, un chapelet de petits ganglions.

Dans les aisselles : à’ droite, cinq ou six petits ganglions mobiles forment une traînée le long du bord inférieur du grand pectoral ; à gauche, à côté d’une multitude de petits ganglions qui bourrent le creux axillaire, sous le grand pectoral contre le thorax, se présente un énorme ganglion gros comme une orange qui soulève et distend les tissus mais qui lui aussi est mobile, Pas de ganglion épitrochléen perceptible.

Aux aines, dans le triangle de Scarpa droit, par l’ineision faite neuf heures après la mort, on aperçoit encore un volumineux ganglion qu’on enlève et une multitude de petits nodules ganglionnaires. À gauche le triangle de Scarpa est criblé de masses ganglionnaires.

Pas de ganglion perceptible dans le creux paplité.

L'examen des amygdales ne révèle aucune hypertrophie de ces organes.

Rien aux testicules.

A l’ouverture du cadavre, cavité abdominale normale, la vessie distenduüe remonte au niveau du bord supérieur du

pubis. Les anses intestinales sont absolument libres et d'aspect

LEE RATE TE me

normal. En aucun point le péritoine ne parait lésé, Le foie est très volumineux ainsi que la rate.

in palpant le mésentère on perçoit une quantité innombrable de ganglions, ils sont surtout gros et confluents le long de la colonne sur les côtés de l'aorte et se continuent avec une chaîne lymphatique symétriquement placéele long des vaisseaux liaques.

Le foie pèse 1.950 grammes : il est d’une coloration marron foncé. A la coupe, le tissu est dur, résiste au scalpel et montre une surface grenue, tachetée de petits nodules innombrables,un peu comme dans la cirrhose de Laënnec; en aucun point il n'y a de tissu d'aspect néoplasique, |

La rate pèse 580 grammes. Elle est brun rougeûtre, hypertrophiée,'mais d’aspect normal à l'extérieur ; avant de l’ouvrir on ne voit ni bosselures, ni noyau apparent, ni altération de la capsule,

À la coupe, on découvre dans son intérieur d'énormes noyaux de coloration blanc grisâtre qui rappellent absolument tous les caractères des ganglions vus à la coupe.

| Ces masses blanches sont au nombre de trois, l’une d’elles surtout, très volumineuse, de la grosseur d’une mandarine, occupe une grande partie du parenchyme splénique ; elle n’est pas limitée par les bords réguliers, mais envoie des prolongements, des digitations dans divers sens. Les deux autres masses sont plus petites, En un seul point existe un petit noyau jaunâtre formé par une substance caséeuse à moitié ramollie,semblable à du pus concrété s’aspirant difficilement dans une pipette.

Lorsqu'on a enlevé ce pus il reste une petite caverne limitée

par les bords irréguliers,analogue à une petite caverne pulmo=

naire et à parois jaunâtres. Le parenchyme splénique entourant ces divers productions parait sain, mais en regardant attentivement, on voit qu'il n’en est rien ; ilest d’une coloration rouge pâle et uniformément infiltré d’une multitude de petits lobules et qui sont, en somme, en raccourci.

Il est à noter que les noyaux blancs gros ou petits ne présentent pas de caséification centrale. Leur coupe montrait une coloration et une consistance uniforme ; on dirait absolument une série des ganglions. de l’aine inclus dans le tissu splénique ou encore à première vue, des masses sarcomateuses,.

Les reins pèsent chacun 240 grammes ; ils sont gras, congestionnés.

Les capsules surrénales paraissent saines,

Le pancréas est normal ; gros ganglions autour de la tête de l'organe ainsi qa’autour du tronc cœliaque.

L'intestin ne présente ni ulcérations ni follicules hypertrophiés. A l’ouverture du thorax aucune lésion macroscopique appréciable.

Le poumon gauche pèse 620 grammes, il est noirâtre,congestionné, Le poumon droit pèse 500 grammes. Pas trace de tuberculose ancienne ou récente, Les sommets sont absolument indemnes.

Ganglions trachéo-bronchiques nombreux, Une dizaine environ sont du volume d’une noisette, Quelques-uns sont noirâtres à la coupe.

Système cardio-vasculaire. Aorte petite. Rien d’anormal aux orifices, sauf quelques nodules scléreux anciens à la mitrale.

Cerveau. — A l'ouverture de la boîte cranienne il s’écoule un

liquide œdémateux assez abondant, après incision de la dure-

\ mère. Les méninges molles sont infiltrées et d’aspect laiteux en

certains points. Au moment de sectionner le bulbe on voit une assez grande quantité de liquide séreux se collecter au trou occipital. Aspiré dans une pipette ce liquide est franchement louche, presque purulent, srisâtre.

Sur l’hémisphère gauche, tout le long de l’artère sylvienne, les méninges ne peuvent être détachées de la substance cérébrale.

En ces points elles sont épaissies et transformées en une masse jaunâtre ne présentant pas l’aspect de tubercules infiltrés le long des vaisseaux méningés mais plutôt celui d’un exsudat puriforme.

Rien de semblable sur l'hémisphère droit. Rien d’anormal à la coupe des centres nerveux.

La moelle des os n’a pu être examinée.

Examen histologique. — Nous avons pratiqué l’examen histologique des ganglions du foie, de la rate et des méninges.

Ces fragments ont été fixés à l'alcool ; un fragment de ganglion a été fixé au liquide de Müller. Pour chaque organe, des fragments ont été durcis à la gomme, .et leurs coupes ont été colorées au picro-carmin, puis montées dans la glycérine; d’autres furent inclus à la paraffine et les coupes finés ont été colorées soit à l’hématéine et à l’éosine, soit à la thionine.

Ganglions. — La capsule n’est pas sensiblement épaissie, On voit au-dessous d’elle quelques amas de cellules rondes. Les cloisons qui partent de la capsule sont les unes minces, les autres très élargies.

Ces larges bandes fibreuses sont en, général constituées par un tissu conjonctif peu dense, formé de fibrilles ondulées peu

serrées et contenant d'assez nombreux noyaux ; quelques-unes

des bandes fibreuses contiennent d'assez nombreux vaisseaux remplis de sang; ce sang esl formé presque uniquement de globules rouges, Ces vaisseaux de diverse nature ne présentent pas d’altération de leurs parois.

Au sein de ces travées on voit diverses lésions tuberculeuses typiques : ici un follicule constitué par une cellule géante avec cellules épithélioïdes et unebordure d'infiltration embryonnaire: parfois un tubercule formé d’un petit centre caséeux, de trois ou quatre cellules géantes et d’une couronne de petites cellules rondes ; d’autresfois, c’est soit un simple amas arrondi de cel-. lules embryonnaires serrées, soit un amas analogue mais avec un petit centre caséeux, dépourvu de cellule géante. Parfois enfin on trouve une cellule géante non entourée de cellules rondes et enchâssées directement dans le tissu fibreux, Ces divers follicules et tubercules développés dans les travées scléreuses sont peu volumineux.

Les cellules géantes a-sez nombreuses sont absolument typiques avec une bordure très régulière d’une rangée de noyaux ovoïdes. La limite de ces bandes avec le tissu propre du ganglion est parfois brusque, celui ci présentant à ce niveau des cellules rondes plus tassées formant une bordure de tissu embryonnaire adossée à la travée, le nombre des cellules rondes augmentant peu à peu, transition qui est d'autant plus nette que le tissu propre du ganglion est en général sclérosé. Parfois un follicule tuberculeux est situé dans cette zone de transition.

Les vastes îlots plus ou moins délimités par les travées fibreuses n’ont pas partout un aspect absolument identique : tantôt le tissu lymphoïde qui les constitue contient un assez grand nom bre de vaisseaux ; dans d’autres zones on ne trouve que très

peu de canaux. Mais à part cela l’aspect est assez uniforme et il

ASS est impossible de reconnaître nettement des follicules. D’une manière générale, il y a une sclérose diffuse dans tout ce tissu, tant dans les régions folliculaires que dans les régions sinusiennes ; le tissu réticulé est épaissi, a une tendance à former un tissu fibroïde à petites fibres dans les mailles duquel les cellules Iymphatiques sont naturellement moins tassées que norma-

lement.

Cette sclérose contribue à atténuer les différences entre les diverses parties du ganglion. De ci de là on trouve quelques petites plaques où les cellules sont plus tassées, les cellules centrales sont parfois moins colorées, moins bien limitées ; en quelques points très peu étendus on arrive même parfois à une caséification plus avancée, quelques noyaux restant cependant

bien colorés.

En résumé, hypérplasie et sclérose du tissu réticulé transformant le ganglion en une masse assezuniforme de tissu lymphoïde comme dans une lymphadénie classique au sein de ce tissu lymphoïde; follicules typiques, indiquant la nature tuberculeuse du processus ; caséification peu étendue et peu avancée.

B). Rate. — La capsule n'est pas notablement épaissie, mais les parties immédiatement sous-jacentes présentent sur une certaine épaisseur de la sclérose manifeste : les cellules sont assez disséminées, les fibrilles épaisses ; de nombreux faisceaux de fibres parcourent ce tissu parallèlement à la capsule.

Dans cette zone on voit quelques artères épaisses. Quelques bandes conjonctives assez épaisses, mais peu denses, parcourent le parenchyme. *

Le tissu propre de la rate est constitué par un tissu lymphoïde assez uniforme dans lequel on ne reconnaît pas de corpuscules

de Malpighi. Le réticulum présente, comme dans le ganglion,

un épaississèément scléreux. Les cellules, par places, forment des amas plus denses, allongés ou arrondis, situés trés souvent au voisinage des vaisseaux.

On voit quelques zones caséeuses, plus étendues et plus avancées en évolution que celles du ganglion. Ces îlots caséeux sont généralement entourés par une mince couronne de cellules embryonnaires, entourée elle-même par une bande scléreuse. Quelques rares cellules géantes sont situées à ce niveau.

Enfin, 1l existe des follicules tuberculeux typiques, aux belles

cellules géantes. Ces follicules sont tantôt situés sur le bord des

ilots caséeux, tantôt en plein tissu splénique.

La rate présente en somme des lésions absolument semblables à celles des ganglions : tissu Iymphoïde avec sclérose, follicules tuberculeux, ilots caséeux. Mais la sclérose est un peu moins accusée et la caséification est par contre nettement plus étendue,

C) Foie: — La coupe est toute entière parcourue par des traîinées de cellules rondes plus ou moins tassées qui découpent le parenchyme en ilots de forme et de dimensions variables, généralement arrondis.

Ces tissus d'infiltration ont leur maximum de développement dans les espaces de Kiernan, mais ils pénètrent parfois les lobules et englobent les veines sus-hépatiques. Sur les bords de ces traînécs et plaques d'infiltration, on voit les petites cellules rondes se perdre peu à peu dans le parenchyme.

Quelques-unes de ces bandes embryonnaires contiennent des follicules tuberculeux typiques, cellule géante centrale, couronnes de cellules rondes. Parfois on voit un follicule en plein

lobule, indépendant des veines, et entouré immédiatement par

les cellules hépatiques normales. Parfois on trouve en plein

LA R lobule un petit amas lymphoïde sans cellule géante. D’une manière générale les cellules géantes du foie étaient très volumineuses, contenaient de très nombreux noyaux parfois groupés au centre de la cellule,

, Dans les espaces de Kiernan où 1l y a soit de la simple infiltration, soit des follicules, on constate une vigoureuse réaction conjonctive; dans certains points où les tubercules sont plus confluents, on voit une sclérose formant de véritables anneaux. Quelques espaces de Kiernan sont normaux.

En de nombreux points, dilatation notable des capillaires intra-lobulaires.

Nulle part il n'existe de zones caséeuses où nécrosées,

Les cellules hépatiques sont absolument normales dans la plupart des points. Dans quelques zones, ces cellules ont subi la dégénérescence graisseuse ; cette dégénérescence est très modérée, fait à noter dans un foie tuberculeux.

Enfin on trouve un assez grand nombre de néo-canalicules biliaires, Les canaux biliaires et les vaisseaux sanguins sont

normaux. »

En résumé : granulie avec infiltration embryonnaire de dante.

D) Méninges. — Les coupes faites au niveau de l’exsudat montrent une infiltration avec caséification très étendue ; quelques cellules géantes au voisinage des zones caséeuses. Quelques foilicules tuberculeux typiques.

E) Sang. — Le sang contenu dans les vaisseaux des divers organes avait l’aspect du sang normal, c’est-à-dire: ne présentait pas de leucémie.

Pendant la vie, l'examen du sang n’a pu être fait que le der-

nier Jour et la numération n’a porté que surles globules blancs,

36.000 par millimètre cube, surtout des lymphocytes et un certain nombre de polynucléaires.

Il y avait donc leucocytose marquée mais non leucémie.

3° Recherches bactériologiques.