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C'est à Vocr que revient le mérite d’avoir souligné la valeur de l’adénome sébacé dans la sclérose tubéreuse. Il publia, en 1903, trois observations avec adénome sébacé et troubles neurologiques. « Pour poser le diagnostic de sclérose tubéreuse, il faut, à côté de l’idiotie et de l’épilepsie, d’autres symptômes, à savoir : des formations tumorales au niveau de la peau, des reins, ou du myocarde ».
En 1910, Hornowskr et Rupzki rapportèrent un cas de sclérose tubéreuse avec de nombreux troubles cutanés. A côté d’un adénome sébacé typique existait « toute une série de tubérosités de différentes natures. La plupart d’entre elles (au tronc, à la nuque, et à la tête) étaient des papillomes. Certaines tubérosités molles pouvaient être considérées comme des fibromes molluscum. Une tubérosité de la tête plus volumineuse et aplatie peut être définie comme un papillome diffus. Il y avait en outre, toute une série de nævi dont les uns se présentent sous l'aspect de nævi verruqueux, les autres comme des nævi pilifères. Enfin, un grand nævus pigmentaire du front ».
Depuis, de nombreuses observations ont été publiées dans toutes les littératures, anglaises, américaines, allemandes, françaises et italiennes, affirmant la valeur de l'adénome sébacé dans le diagnostic de la sclérose tubéreuse. Tout récemment MiQuEL a étudié, plus complètement que nous ne saurions le faire, les manifestations cutanées de cette affection.
De ce rappel historique et clinique on peut retenir les données suivantes :
Les adénomes sébacés de la sclérose tubéreuse sont d’une importance capitale pour le diagnostic clinique de la maladie. Ils font leur apparition, tantôt dès la naissance ou les premières années, tantôt au moment de la puberté. En général, ils subissent un accroissement à la période pubertaire pour rester stlationnaires par la suite. Certaines malades signalent une turgescence passagère au moment des règles.
L’adénome sébacé forme avec l’épilepsie et le déficit mental une triade caractéristique de la sclérose tubéreuse.
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Sans doute, l'adénome sébacé n'est pas constant et nous pourrions citer quelques observations où il existait une sclérose tubérose avec le seul complexe : crises d’épilepsie, troubles psychiques. Mais « la présence d’adénomes sébacés est si caractéristique que dans une forme sporadique le diagnostic reste en suspens tant qu'ils font défaut » Crrr- CHLEY et EARL). Parfois il faut recourir à l’interrogatoire approfondi des antécédents héréditaires des malades pour retrouver le stigmate cutané.
L’adénome sébacé peut-il être la seule manifestation clinique de la sclérose tubéreuse ? Les dermatologistes connaissent bien cette affection chez des personnes d’intelligence normale sans signes neurologiques. Ces malades, du reste sont rarement vus par les neurologistes et il est possible qu'il existe parfois de légères modifications neurologiques et mentales inaperçues.
D'après Crircacey et EarL « il est vraisemblable que des modifications légères puissent se rencontrer dans l'écorce cérébrale, modifications qui ne différeraient qu'en degré des lésions de sclérose tubéreuse typiques. La possibilité de modifications cérébrales latentes chez ces malades est augmentée par le fait qu'il se produit quelquefois un dérangement mental à l’âge moyen dans des cas qui n'avaient jusque-là qu'un intérêt dermatologique ».
