I. —- Adénome sébacé symétrique de la face

Historique.

C'est en 1885, que Bazzer décrivit le premier, les adémones sébacés symétriques de la face. L'année suivante, le même auteur, publia avec GRANDHOMME, une observation analogue. En 1890, PRINGLE décrivit un cas d’adénome sébacé survenu chez une fillette et reproduit les observations publiées jusqu'à lui par divers auteurs. En 1895, HazLopEau et LEREDDE rapportèrent une observation « sur un cas d’adénome sébacé à forme scléreuse ; unité des affections comprises sous les noms d’adénomes sébacés, nævi vasculaires, verruqueux ».

DaRïER, dans son Précis de Dermatologie isole, du point

de vue histologique, trois types :

1° le type BazzerR ou variété blanche dans laquelle les follicules pilo-sébacés sont en prolifération atypique ;

20 le type PRINGLE ou variété rouge correspondant à une hyperplasie glandulaire et vasculaire ;

TD de

30 le type HaLLoPeAU et LEREDDE ou variété dure dans laquelle domine le tissu fibreux.

Les auteurs ‘modernes, en particulier, DoBkEvircH et récemment MIQuEL dans sa thèse considèrent « qu'il ne paraît pas y avoir de différence nette permettant d'opposer les types Balzer, Pringle et Hallopeau. Il doit exister des formes de transition entre les différentes variétés. Enfin, dans nombre de cas, on peut trouver, associés à la forme dominante, des aspects appartenant à un autre type ». A l'appui de cette idée, MiQuEL rapporte une observation inédite de M. Miran dans laquelle il s’agit à la fois d'un type Balzer et d’un type Pringle.

Description elinique.

Ce sont, comme le précise M. TOURAINE, dans son article sur les adénomes sébacés (Encyclopédie médico-chirurgicale), des tumeurs multiples, globuleuses où légèrement acuminées, nettement enchâssées dans le derme, de consistance ferme, facilement énucléables d'un coup de curette, luisantes, de coloration jaunâtre ou brun rouge, parfois rayées de fines télangiectasies, de grosseur d’une tête d’épingle à un petit pois, disposées isolées à la périphérie, conglomérées à la partie centrale, de localisation symétrique, surtout au pourtour de la pyramide nasale, dans les sillons naso-géniens, sur le front, menton, paupières, joues, plus rarement autour des oreilles, cuir chevelu et cou.

Rapports de l’adénome sébacé avec la sclérose tubéreuse.

Il est certain que les premiers auteurs avaient déjà noté l'association clinique des adénomes sébacés à ce qu'ils allaient décrire comme sclérose tubéreuse. Nous retrouvons dans l'observation princeps de BOURNEVILLE une telle association. Rétrospectivement, nous pouvons conclure à un adénome sébacé. Cette lésion, en effet, avait été décrite

So a

très succinctement, grâce au talent d'observation de l’auteur. Il s'agissait d'une jeune fille de 15 ans qui présentait, en plus d'une idiotie et épilepsie hémiplégique, un « acné rosacé et pustuleux de la face, ainsi qu'une éruption vésiculo-papuleuse confluente du nez, des joues et du front ». Cette description très simple dans sa concision permet de retrouver les caractères de l’adénome sébacé. A cette lésion s'ajoutaient également de nombreux petits molluscums à la nuque et au cou. L’autopsie révéla ce type de lésions céré-

.brales qui, depuis BOURNEvILLE, allait désormais porter le

nom de sclérose tubéreuse de l'écorce cérébrale.

En 1882, BouRNEvILLE et BoNNAIRE publièrent une nouvelle observation sous le titre de « sclérose tubéreuse ou hypertrophique des circonvolutions. Idiotie complète ». Cette deuxième communication n’est pas moins suggestive que la première. Un jeune garçon de 5 ans, atteint d’épilepsie et d'une idiotie plus ou moins complète, présentait au niveau de la face «une peau avec de nombreuses rides. Il existait quelques productions de nature verruqueuse sur les joues. » L'’autopsie mit en évidence une sclérose tubéreuse des circonvolutions. Sans doute, les auteurs n'avaient fait aucun rapprochement entre les lésions de l'écorce cérébrale et les éléments verruqueux des joues. Rétrospectivement, ces deux observations qui apportaient à cette époque une description nouvelle, par la constatation anatomique de nodules de sclérose tubéreuse, prennent aujourd'hui une valeur que ne soupçonnaient pas leurs auteurs.

Les dermatologistes, de leur côté, dans leurs nombreuses observations d’adénomes sébacés, n'étaient pas sans remarquer que cette lésion symétrique de la face était souvent associée à d’autres troubles d’un caractère plus général.

Bazzer et MÉNÉTRIER publièrent les premiers, une observation d’adénome sébacé de la face chez une jeune fille de 21 ans et notaient le caractère héréditaire de la lésion cutanée. « L’adénome sébacé était apparu vers l’âge de 11 ans, associé à deux petits molluscums fibreux sur l'épaule et la partie supérieure de la hanche. La mère de la malade présentait au visage les mêmes lésions ».

AR ETOS

La nature héréditaire de l'adénome sébacé était donc déjà signalée. PRINGLE note, sans plus, le déficit intellectuel associé parfois aux adénomes sébacés, Il rapporte le cas d’une jeune malade de 25 ans ayant eu cinq frères et sœurs morts en bas-âge. « Elle était petite et d'intelligence fort inférieure à la moyenne, Les dires de la malade et ceux de sa mère qui l’accompagnait — et ni l'une ni l'autre n'avaient une intelligence particulièrement vive — furent souvent très imprécis ». +

Binez, dans sa thèse sur les adénomes sébacés rapporte les cas de BrocQ, HALLOPEAU, et MERKLEN, VIDAL, qui soulignent le caractère congénital de l'affection. BrocQ remarque que « l'affection est probablement congénitale, bien que la jeune fille et la mère affirment que les premiers symptômes sont seulement apparus à l'âge de 5 ans ». VipaL rapporte en particulier le cas d’un jeune homme de 18 ans présentant dès la naissance, un adénome sébacé de la face qui s'était graduellement accru en volume et en nombre, mais avec une allure très lente. HALLOPEAU et MERKLEN, sur un cas d'adénome sébacé de la face chez un jeune homme de 20 ans, soulignent « comme beaucoup de malades qui présentent des nævi étendus, il était d’une intelligence médiocre, d'une nature changeante ». MERKLEN, contre l'avis de HALLOPEAU, affirmait que la lésion n'était pas de date récente et qu'il existait quelques soupçons sur l'origine congénitale de l'affection. Quelques années plus tard, TAYLOR et BARENDT — cités par BIDEL — relatent l’observation suivante qui contribuait à accentuer le caractère congénital et hérédo-familial de l'affection. « Jeune fille de 19 ans, présentait un adénome sébacé ainsi que son père et son frère F., et même, suivant les dires de la malade, un autre de ses frères aurait eu une éruption absolument identique ».

En 1895, un cas de HazLoPpEAU et LEREDDE tire son intérêt de l'association d'adénome sébacé de la face à d autres troubles cutanés et à des signes neurologiques.

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OBSERYATION (résumée) DE HALLOPEAU ET LEREDDE.

Br..., 38 ans. Le début de l'affection remontait à l'enfance. Il présentait un adénome sébacé symétrique de la face. Dans la région lombaire une masse saillante, divisée par des plis longitudinaux, fait corps avec la peau. Celle-ci est sèche, pigmentée. d’une teinte sale, sans la moindre apparence de vascularisation, A la périphérie de cette masse, un grand nombre d'éléments isolés dont l'aspect se rapproche ainsi de celui qu’on observe fréquemment dans le molluscum. Au niveau du dos, une masse de plus petit volume, la moitié d’une paume de main, allongée dans le sens des espaces intercostaux. Sur la partie latérale de la fesse droite, deux nævi pigmentaires.

Antécédents personnels : depuis quatre ans, crises d’épilepsie, début brusque, perte de connaissance, tombe et s’agite, s’accompagnant parfois de morsure de langue, maïs pas d’incontinence sphinctérienne. Ayant présenté dans son jeune âge une perforation palatine äont il porte la cicatrice, il fut soigné dans l’hypothèse de syphilis héréditaire. Sous l’action du traitement, les caractères de l’épilepsie se sont modifiés ; il n’y a plus maintenant d'attaques, mais des absences de courte durée et de temps à autre, des idées délirantes.

Les auteurs de cette observation n'avaient tiré aucune conclusion sauf du point de vue histologique, à la suite de biopsies faites au niveau de la face et de la région lombaire. Cependant, leur observation fut le point de départ pour BESNIER et FEULARD d’un rapprochement des différents symptômes que présentaient le malade. BESNIER cita le cas d’un de ces malades épileptiques, avec des lésions cutanées et conclut que ces troubles cutanés n'étaient que l'expression d’une maladie générale. FEULARD, rapporta, avec plus de précisions, l'observation d’une fillette de 13 ans, qui présentait un adénome sébacé de la face avec des troubles neurologiques importants, idiotie, absence complète de parole, inconscience absolue, et hémiplégie spasmodique droite.

En Italie, PELLIZ1, SCARPATETTI, UGOLOTTI rapportèrent des cas vérifiés où l’adénome sébacé coexistait avec une

-sclérose tubéreuse du cerveau.