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étalées sur la peau, de taille fort variable. Les plus petites sont à peine grosses comme un grain de millet, tandis que les grandes atteignent parfois le volume d’un haricot et même davantage, Elles sont recouvertes par un tégument frippé, de la couleur de la peau environnante, de consistance plutôt molle qui permet de les distinguer desschwannomes périphériques, beaucoup plus fermes. Les paupières, le cou, le dos, les régions génitales semblent constituer un lieu d'élection pour le développement de ces tumeurs. Parmi les principales observations où sont mentionnées ces fibromes, nous citerons entre nombre d’autres celles de SCHUSTER, BIELSCHOWSKY et GALLUS, HINTZ, SAPHIER et KIENDL, etc.

À ce groupe se rattachent les plaques « peau de chagrin ». Ce sont des tumeurs très étalées, irrégulières, recouvertes d’une peau ridée que l'on observe surtout dans la région lombaire. Ces tumeurs, en nombre variable, symétriques ou non, sont formées d'éléments fibromateux juxtaposés. Ces plaques sont beaucoup plus fréquentes que le banal fibrome molluscum et font plus spécifiquement parties de la sclérose tubéreuse.

3° Taches pigmentaires diverses, nævus pigmentaire, vitiligo ont été signalés dans nombre d'observations (BALZER MÉNÉTRIER, HornowskI et RUuDZKkI, SAPHIER et KIEND£, Miquez, Divry et EvrARD, HowARD FABING, PURTSCHER et . WENDLBERGER).

Notre malade présentait d'abondants nævi pigmentaires.

L'examen histologique, après biopsie,de deux des éléments fibreux de la base du thorax dans le dos et de la région sacrée du cas que nous avons rapporté avec M. GARGIN a montré un épaississement considérable du derme qui présente une sclérose intense. Les travées de tissu collagène sont compactes. Les cellules conjonctives sont raréfiées. Malgré la profondeur de la biopsie, on ne voit pas de vésicules adipeuses (1).

1. Nous tenons à dire notre gratitude au Dr Lévy-Coscexrz, chef de La-

boratoire du Professeur agrégé Sézary, qui a bien voulu pratiquer l'étude biopsique de ces éléments.

Fic. 2. — Détail des éléments et plaques fibroïdes de la face postérieure du thorax.

Observation R. Garcin, G. Renard, S. Huquel el P. Caron. Revue Neurologique, 1939, t. 71, p. 62.

(Clichés qu nous devons à l'obligeance de MM. Masson et C°).

A ce

ITT. — Tumeurs péri-unguéales ou tumeurs de Koenen.

Ce sont des masses oblongues, à peine grosses comme un grain de blé, fixées par une de leurs extrémités sur la lèvre externe du sillon d'implantation unguéal. De coloration grisâtre ou rosée, de surface libre, rarement isolées, elles sont genéralement au nombre de une ou deux autour d'un ongle. En général, plusieurs doigts de chaque main sont atteints.

Ces tumeurs avaient déjà été constatées depuis longtemps sous le nom de « fibromatose sub-unguéale ».

Mentionnées pour la première fois, en 1903 dans le travail de Koxrte. Citées ensuite comme découverte accessoire par FALLANDER, REITMANN, Hinrz, EITNER, ce n'est que depuis le travail de PoLrAN», d’où provient le nom de fibromatose sub-unguéale, que ces altérations ont surtout retenu l'attention. D’autres cas ont été décrits par DuBREuILH en France, par Funs, SAALFELD»D, et Buscx en Allemagne, DoBroTwWoORSsKAJA en Russie.

Récemment, KOENEN, dans une observation de sclérose tubéreuse les a notées chez quatre membres de la même famille, présentant tous des symptômes de la maladie de Bourneville.

En 1933, Duwé et van BoGAERT signalent un cas de tumeur du limbe unguéal, puis BoRREMANSs, DyYcKmaNs et vAN BoGaErT les rencontrent dans l'observation de da famille J. A., cas 1, 4 et 5.

VAN BoGaERT, en 1935, dans son étude sur les dysplasies neuroectodérmiques donne à ces tumeurs unguéales le nom de tumeurs de. Koenen et les rattache aux manifestations cutanéés de la sclérose tubéreuse.

Nous signalerons les cas de KozLanrs et de SKEER.

Pour terminer, nous rappellerons l'observation de notre malade qui présentait au niveau des doigts, de petites saillies cornées de 2 à 3 mm. de hauteur, rosées ou de coloration normale, indolore. Au niveau des orteils, on note également des éléments plus volumineux, de forme lenti-

culaire, aplatis à leur surface, moins pédiculés et d'aspect charnu, sauf au niveau du gros orteil où il existe de véritables aiguilles cornées sur le bord latéral externe de l'ongle.

La fibromatose sub-unguéale, d'après Busca survient plus souvent chez les femmes que chez les hommes. En ce qui concerne la date d'apparition, il semble que ces tumeurs unguéales se développent après la naissance, peut-être après la puberté, même plus tardivement. Il faut noter qu'elles sont beaucoup plus marquées aux pieds qu'aux mains. Buscx croit que les chaussures exciteraient leur développement. Par elles-mêmes, ces tumeurs sont indolores. Jusqu'ici, les traitements utilisés pour ces tumeurs ont échoué. Dans le cas de DoBroTworsKaJA les rayons X ont été employés sans succès. Dans le cas de PoLLAND, la thermo et la galvano-cautérisation ne réussit pas davantage et deux semaines après on pouvait voir de nouveaux papillomes.

Valeur des tumeurs de Koenen.

KROoENEN retrouvant ces tumeurs chez quatre membres de la même famille a mis en évidence la valeur considérable que ces fibromes péri-unguéaux prennent dans l'étude de la maladie de Bourneville dont ils constituent désormais un stigmate. Dans notre observation, d’après l’interrogatoire, nous avons appris la présence, chez le père de notre malade, de lésions semblables au niveau des doigts et des orteils.

D'après VAN BoG4AERT « les seules manifestations hétérophènes vraies de la maladie de Bourneville sont l’adénome sébacé — quel que soit son type — les tumeurs unguéales, les placards « peau de chagrin » et elles seules méritent d'être retenues au point de vue du diagnostic des formes frustes ».

Histologie.

Ce sont d'après Van Bocarrr, des angiofibromes. « Enchevêtrement de capillaires de calibre différent, la plupart,

FiG, 4. — Tumeurs du limbe unguéal des orteils.

Observalion R. Garcin, G. Renard, S. Huquel el P. Caron. evue Neurologique, 1939, €. 71, p. 62.

(Clichés aiïmablement communiqués par MM. Masson et Ce).

ta.

largement béants, formant parfois un véritable angiome, le tout recouvert par un épithélium d'apparence normale, mais dépourvu de crêtes à sa face profonde. »

D'après Touraine, elles seraient constituées par «un tissu conjonctif lâche analogue à celui qui constitue le fibrome molluscum, criblé de capillaires sanguins largement dilatés et de forme irrégulière. Un épiderme sans crête à sa face profonde, mais présentant une couche cornée épaisse.

Nous rapportons aux formes hérédo-familiales, l’observation détaillée, si précieuse de KOENEN, mais nous croyons utile également de rapporter brièvement ici les premières observations de Hinrz (1911) et de Buscu (193) mentionnant ces fibromes péri-unguéaux. Nous n'avons pu malheureusement lire dans son texte le travail de KouTE (1903) cité par Buscx. Dans l'observation de Buscx figure une étude histologique de ces tumeurs unguéales et on y retrouvera en outre la description des lésions muqueuses si rarement rencontrées dans cette affection.

OBSERVATION DE HINTZ (résumée), 1911.

Femme de 27 ans, qui présente un adénome sébacé de la face. Au milieu du sourcil gauche, on remarque une tumeur en croissant, ferme, à base large qui, à l'examen histologique se révèle comme étant une chéloïde. On note un certain degré d'hypertrophie de la glande thyroïde. Au niveau de la région du cou, existent de nombreuses tumeurs pédiculées à type de fibromes molluscum. La peau du dos est pâle, avec quelques taches pigmentaires « café au lait ».

Les ongles des doigts et ceux des orteils présentent à la matrice des papillomes isolés, très petits, aigus, et cornéiformes. Il n’y a pas d'étude histologique de ces formations péri-unguéales dans cette observation.

Antécédents : Rien à signaler.

On a pratiqué des biopsies sur les tumeurs des ailes du nez, du pli naso-labial, du front et du cou. Il est à remarquer que ces excisions purent se faire sans anesthésie, la malade présentant un certain degré d’hypo-esthésie.

Nous rappellerons, d’après Hinrz, les caractéristiques des adénomes sébacés dans cette observation.

Ces excroissances présentaient un amincissement considérable de la couche épithéliale et seulement sur la base et les côtés, on voyait une trace de corps papillaires ; à leur sommet on n’en trouvait plus. Sous la base de ces petites tumeurs, on trouvait des follicules isolés, de même sur les parties latérales. Le tissu conjonctif fibrillaire est abondamment présent dans les excroissances, vers le milieu il est œdématié, et à côté des follicules pileux existent des vaisseaux très larges, qui se trouvent constitués souvent d'une seule couche endothéliale. Le tissu élastique manque complètement. Les fibres élastiques s'arrêtent à la base des excroissances. Les vaisseaux dilatés ne contiennent aucun tissu élastique.

Les fragments cutanés prélevés au niveau du cou révèlent l’aspect de fibromes typiques, d’une structure un peu œdémateuse. Les vaisseaux sont là également à parois très fines et énormément dilatés. De même, le tissu élastique s'arrête complètement, dans les gros nodules, à la base.

OBSERVATION DE BUSCH (résumée), 1931.

CR Tr94"ane

Antécédents familiaux : père mort de congestion pulmonaire, mère encore vivante, présente une tumeur au niveau du cou. Dans la famille, 19 frères et sœurs dont 12 morts en bas-âge de cause inconnue ; 6 sont vivants, aucun d’eux n’a de crises épileptiques.

Antécédents personnels : enfant normal dès la naissance, s’est bien développé jusqu’à l’âge de 7 à 8 ans ; à ce moment, surviennent les crises épileptiques. Elle déclare elle-même, qu’elle s’est afjaiblie psychiquement et qu’elle a perdu la mémoire. Mariée depuis douze ans, a un enfant de 8 ans, en apparence bien portant. D'après les dires de la malade, les manifestations cutanées ont débuté avec les crises et ont augmenté progressivement. Les altérations unguéales seraient apparues également à cette époque.

Examen d'entrée : malade dans un état de dénutrition, à musculature faiblement développée. La thyroïde droite est un peu hypertrophiée.