CLARKE

Les Calcifications intra-craniennes

Étude radiographique et encéphalographique.

Les constatations nécropsiques avaient permis de connaître les lésions typiques de sclérose tubéreuse localisées au niveau des circonvolutions cérébrales et dans les parois ventriculaires. Ces lésions circonscrites étaient dures au toucher. Cependant la plupart des observations avec vérification anatomique, ne parlent pas de calcifications au niveau des nodules tubéreux.

BRUNSHFIELD et WYATT paraissent avoir été les premiers à trouver de petites concréfions calcaires au niveau des nodules ventriculaires. MESsINGER et CLARKE en signalent même au niveau d'une tumeur du fond d'œil.

Il semble que ces formations calcaires soient surtout le fait de formes évolulives avec gliome et spongioblastome. Nous citerons en particulier les cas de SCHUSTER, KAUFFMANN et FiscHER, MANCA et SCARZELLA, PENNACHIETTI que nous détaillons plus loin (p.67), mais précisons que dans ces cas la calcification est une trouvaille anatomique. Dans l'observation de LHERMITTE, la tumeur, qui était un spongioblastome, présentait de véritables blocs calcaires,mais, de plus, comme dans d'autres observations, elle était visible à la radiographie. Nous y insisterons dans ce chapitre,

Les rares cas de calcifications cérébrales de la sclérose tubéreuse posent le diagnostic de toute calcification intracranienne. Et cette cause a son importance aussi bien pour les cliniciens que pour les radiologistes. Ces examens radiographiques et encéphalographiques ont permis de faire des

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constatations suffisamment démonstratives pour étayer encore dans certains cas le diagnostic de sclérose tubéreuse et surtout des nodules para-ventriculaires.

Signes radiographiques.

Ils se traduisent avant tout par des masses calcifiées, plus ou moins importantes, corticales parfois mais plus souvent juxta-ventriculaires.

En 1930, Corxiz et Kissez publient un cas de sclérose tubéreuse vraisemblable, associé à une puberté précoce où la radiographie montrait l'existence d’une tache de la dimension d'une pièce de 1 fr., située dans la région temporale et de situation superficielle. Les auteurs insistent sur ce fait que cette tache ne peut correspondre topographiquement à l’épiphyse, mais à une place nettement localisée dans la région cortico-temporale.

B'caowski, en 1931, rapporte le cas d’un homme de 22 ans qui présentait, un adénome sébacé type Pringle avec des antécédents de crises convulsives dans l'enfance. Son état psychique paraissait normal. La radiographie du crâne montrait « une selle turcique élargie dans tous les sens, les os paraissaient amincis. Les apophyses clinoïdes antérieures et postérieures étaient petites et atrophiées. Il existait de nombreux foyers calcifiés dans la région du cortex ».

Quelques années plus tard, en France, LHERMITTE, HEUYER, et Mlle Voar publiaient un cas de spongioblastome associé à une sclérose tubéreuse. Cette observation, que nous rapportons plus loin en détail montrait à l’examen radiographique « un crâne augmenté de volume, sans aspect cérébriforme. Dans la région paraventriculaire, on percevait une ombre elliptique de la grandeur d’une petite amande, donnant l'impression d’une tumeur calcifiée ».

Nous rapporterons l'observation de Mac-DoxaLp dont les signes radiologiques furent aussi confirmés par l'examen

anatomique.

OBSERVATION ANATOMO-CLINIQUE DE Mac-DoNALD (1935).

Enfant arriéré, de 7 ans 1/2. Depuis l’âge de 3 ans, présente des secousses pendant son sommeil qui ont été considérées par le D: GRIEVE comme des attaques d’épilepsie. Dans les dix derniers mois, a fait des crises de céphalée avec vomissements, soubresauts et torpeur. Présentait un adénome sébacé de la face.

Antécédents héréditaires : père et mère neurasthéniques. Trois frères étaient dans une maison d'aliénés.

Radiographie : calcification circulaire de 2 cm. 5 de diamètre un peu en avant du centre du crâne et un peu à gauche de la ligne médiane. La selle turcique, les apophyses clinoïides et les autres parties du crâne étaient normales. Le fait de se trouver à cette distance de la région supra-sellaire était contraire à l’idée d’un bourgeon cranio-pharyngé qui est une cause fréquente de calcification intra-cranienne chez l'enfant.

Evolution : attaques d’épilepsie, coma et mort.

Autopsie : Cerveau, hydrocéphalie interne. Dans le ventricule latéral gauche et au niveau des circonvolutions cérébrales existaient de larges surfaces de sclérose. Cee zones de sclérose étaient très dures et variaient de la taille d'une petite amande à celle d’une grosse noix. Leur distribution sur le cortex était irrégulière. Les plus évidentes siégeaient dans la région frontopariétale gauche juste en avant de la scissure de Rolando et au sommet du lobe temporal gauche. Une section horizontale du cerveau montra ce même processus de sclérose qui consistait en de larges saillies dans le ventricule latéral du côté opposé avec des calcifications. Dans plusieurs tumeurs corticales, la distinction entre la substance blanche et grise était très difficile à apprécier.

Les reins, quoique de taille normale, étaient farcis de nodules blancs variant de la taille de celle d’un grain de millet à celle d'un petit pois. Histologiquement, chaque nodule montrait une structure fibromateuse ou plus exactement fibro-myomateuse.

BABoNNEIx, Brissor, Misser et DELsuc en 1936 rapportèreut un cas de sclérose tubéreuse, repris par Miquez dans sa thèse sur les Manifestations cutanées de la sclérose tubéreuse. Il s'agissait d'un enfant de 6 ans qui présentaient à la radiographie « De face la silhouette de la tête se présente avec les apparences d’une symétrie parfaite. De