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phacomatose rétinienne. L’encéphalographie montra trois petites masses calcifiées dans la région occipitale gauche et un noyau Calcifié à droite. Le II: et le IV® ventricules, ainsi que laqueduc, paraissaient normaux.

La même année, BERKwITZ, NATHANIEL, RIGLER et MINNÉA- POLIS rapportent un cas qui serait d'un intérêt capital s’il n'y manquait l’'adénome sébacé de la face.

I 's’agit d'une fille dont les antécédents héréditaires épileptiques sont nettement marqués. À la naissance, elle présentait un bec-de-lièvre. Elle commença des crises épileptiques à l’âge de 3 mois. A l’âge de 3 ans, ne pouvait ni marcher ni parler. Une encéphalographie pratiquée à cette époque montra « une déformation bizarre des ventricules latéraux avec, en arrière, quatre masses faisant saillie dans la lumière. Celles-ci paraissaient naître des parties supérieure, latérale, inférieure et postérieure des ventricules. Leur aspect faisait penser à de nombreuses tumeurs en rapport étroit avec le ventricule ». Deux ans après, un nouvel examen fut pratiqué. Il n’y avait aucun changement apparent des ventricules. Les nodules tumoraux paraissaien être de la même grandeur et dans la même position qu’au premier examen.

Cette observation est considérée par les auteurs comme un cas authentique de sclérose tubéreuse. Sans doute nous retrouvons les manifestations nerveuses de la maladie de Bourneville, à savoir l’épilepsie et Le retard mental. L'absence d’adénome sébacé ne permet pas d'éliminer le diagnostic de sclérose tubéreuse car nous savons que cette manifestation cutanée n’est pas absolument constante et que sa date d'apparition peut être retardée jusqu’à la puberté. Pour ces auteurs, l'apparence de tumeurs se projetant dans la lumière des ventricules est unique et peut représenter un signe pathognomonique de sclérose tubéreuse.

Beaucoup plus intéressantes sont les observations de KveiM, DE Jonc.

Dans le premier cas de KveIM où il s'agissait, comme nous venons de le voir, d’une sclérose tubéreuse, avec tout le syndrome de la maladie de Bourneville la ventriculogra-

phie mettait en évidence dans les deux ventricules latéraux, surtout à gauche, des noyaux calcaires.

Nous rapporterons l'observation de DE JonG d’une grande richesse symptomatique.