C. — Tumeurs mixtes de l’estomae

Le seul cas rapporté dans la littérature est de Van Bouw- DIJK BASTIAANSE. Il s’agit d’une famille dans laquelle existait de nombreux cas de sclérose tubéreuse. Le père avait été opéré d'une tumeur mixte de la grosseur d’une pomme constatée histologiquement. Il était encore en vie dix ans après et ne présentait aucune anomalie. Nous rapporterons le cas de cette famille aux formes hérédo-familiales.

Malformations congénitales.

Diverses malformations ont été signalées.

Dans un cas de BourNeviLLe et BRrissAUD, il existait plu-

sieurs malformations : persistance du trou de Botal, absence du tronc brachio-céphalique, rétrécissement considérable de l'infundibulum pulmonaire du ventricule droit.

Nous relevons dans d’autres observations :

— Epaississement de la valvule tricuspide (HorNowskt et Rupzkr).

— Spina bifida (HARTDEGEN, GOTTLIEB et LAVINE, KVEIM).

— Syndactylie (Cas 24 de CrircaLeY et EARL).

— Double bassinet du rein droit (HowaRD-FABING).

— Rein polykystique (Cook et MEYER).

— Bec de lièvre (BERKWITZ).

— Malformations dentaires (BREMER).

— Oreilles malformées, asymétriques, décollées, doigt surnuméraire (CRITCHLEY).

CRITCHLEY considère ces dernières malformations ainsi que la « main de singe » comme des stigmates de dégénérescence qui se voient dans les cas les plus graves.

Formes évolutives.

L'évolution de la sclérose tubéreuse est progressive avec parfois des périodes de rémission plus ou moins longues — 7 ans dans le cas 24 de CRITCHLEY et EARL. — En général le malade atteint de sclérose tubéreuse meurt relativement jeune. Les premiers cas qui furent publiés se rapportaient à des enfants de 2 à 15 ans. La maladie serait d'autant plus évolutive qu’elle se manifesterait plus tôt. CRITCHLEY émet l’idée d’un rapport entre les lésions cutanées d’une part, et les troubles neurologiques de l'autre. Plus les troubles cutanés seraient importants, moins il y aurait de manifestations neurologiques sous forme d'épilepsie et de déficit mental.

Deux modes de terminaison sont classiques, depuis le début de la description de la sclérose tubéreuse.

1° L'état de dénutrition associé au déficit mental aboutit à la cachexie avec complications pulmonaires ;

2° Progressivement, les crises d’épilepsie augmentent en fréquence et en intensité pour aboutir au status-épilepticus. Des observations montrent cependant de nombreux cas de sclérose tubéreuse chez des adultes de plus de 30 ans. Nous signalerons en particulier les cas de Pozzi, JANSSENS-KOENEN, VAN BoGaErt. Notre malade a 30 ans et mène une vie normale.

Récemment, on a insisté sur des formes avec syndrome d'hypertension intra-cranienne faisant porter le diagnostic de tumeur cérébrale. Ces manifestations tumorales se 1raduisent parfois par des signes de localisation, mais en règle les signes sont assez diffus.

La constatation anatomique de gliome, spongioblastome, ou neurinome central associés aux nodules hypertrophiques de la sclérose tubéreuse posent plusieurs problèmes histopathogéniques ?

Nous distinguerons seulement au point de vue schématique :

— des formes avec gliomes et spongioblastomes ;

— des formes avec neurinome central ;

— des formes avec hypertension intra-cranienne sans

vérification anatomique ;

— des formes associées à un syndrome de macrogénito-

somie.

1° Formes avec gliomes.

BiezcHowsxy, en 1914, considérait les lésions de sclérose tubéreuse comme une prolifération néoplasique des éléments gliaux. Pour lui, le processus néoformatif était à l'origine même de la sclérose tubéreuse.

La même année, SCHUSTER rapporta dans la sclérose tubéreuse, un cas de gliome vérifié anatomiquement. KAUFFMANN et FISCHER — cités par MiquELz — publièrent également un cas typique de cette association avec autopsie. MaAc-CONNELL observa un cas où il s'agissait d’une fille de 8 ans, qui présenta des signes d'hypertension intra-cranienne. À l’autopsie, on constata des lésions typiques de sclérose tubéreuse associée à un gliome de la grosseur d'une noix situé à la partie postérieure du IN ventricule.

Enfin, il faut signaler les cas tous récents de Manca et SCARZELLA et de PENNACHIETTI Nous croyons intéressant de rapporter quelques-unes de ces observations.

OBSERVATION DE SCHUSTER (résumée), 1914.

Sujet de 16 ans. À partir de 12 ans, céphalée, vomissements survenant par accès, tendances syncopales, pas de signes de localisation. Stase papillaire bilatérale. Adénome sébacé. Aucune autre modification cutanée.

RE rs

Mort au cours d’une crise épileptoide atypique.

Autopsie : le cerveau est augmenté de volume. Petites masses mal limitées, pâles, plates ou saillantes, disséminées avec prédominance sur la région frontale. Ventricules latéraux augmentés de volume. Au niveau de la paroi externe du ventricule latéral droit, masse tumorale saillante du volume d’un pruneau, à laquelle font suite de nombreuses petites tumeurs. Les paroiïs des ventricules sont parsemés de petits nodules. Ependymite granuleuse.

Histologie : aspect de sclérose tubéreuse typique avec notamment de « grandes cellules ». La tumeur principale est un gliome dans lequel les fibres font presque entièrement défaut. Nombreuses cellules à protoplasme homogène et à noyaux multiples. Les petites tumeurs et les nodules sont formés de fibres gliales fines, en rapport intime avec les vaisseaux ; ils présentent des dépôts calcaires, mais on constate aussi des cellules ressemblant aux éléments de la grande tumeur gliale.

L'auteur considère cette observation comme un cas de transition entre la tumeur cérébrale commune et la sclérose tubéreuse.

OBSERVATION DE HAUFFMANN et FISCHER (résumée) (citée d’après MiQuEL).

I s’agit d’un homme de 24 ans présentant les signes cliniques d’une tumeur cérébrale : céphalée, troubles visuels avec stase papillaire, de plus, paralysie faciale droite.

Pas de troubles intellectuels. Adénome sébacé. A la surface de la peau et surtout vers la nuque et sur le visage, on remarque un grand nombre d'élevures et de polypes minuscules.

Autopsie : sclérose tubéreuse du cortex cérébral et des ventricules latéraux. Il existe des grosses tumeurs, l’une comme une noix, l’autre comme une noisette. L'aspect histologique de ces formations est identique à celui des nodules ventriculaires. Grosses cellules ayant l'aspect de cellules ganglionnaires, fibres gliales peu nombreuses avec calcifications. Il existait de multiples tumeurs rénales.

rad