OBSERVATIONS DE MANCA ET SCARZELLA

Première observation.

Il s’agit d’une fillette de 9 ans, sans antécédents familiaux. Bien portante, puis un mois et demi avant sa mort présente les signes de méningite qu'on diagnostique tuberculeuse. Cependant l'absence de fièvre et surtout l'examen du liquide céphalo-rachidien et de l’adénome sébacé infirment ce premier diagnostic.

Examen anatomique : (cerveau) au niveau des circonvolutions, des nodules du volume d’une noisette. Dans les cavités ventriculaires existent de nombreux nodules isolés ou réunis formant de gros mamelons du volume d’un haricot.

Au niveau de l'hémisphère gauche, vers le pôle frontal, on voit un noyau d'aspect tumoral de la grosseur d’un œuf de pigeon.

Reins : nombreux nodules sur la capsule, de la dimension d’un grain de poivre.

L'examen histologique de ce cas fut rapporté à la suite de la deuxième observation.

Deuxième observation.

Jeune homme de 19 ans. Rien de particulier dans les antécédents familiaux. Le début de la maladie a été progressif, à l’âge de un an à peine, se développe une paralysie du membre inférieur droit, d’origine centrale probable, non précédée de fièvre.

Psychisme et état normal. Bien portant jusqu'à 16 ans, époque où surviennent des céphalées avec vomissements. Les céphalées empirent progressivement, diminution de l'acuité visuelle.

Présence d’une irritation méningée. Examen du fond de l'œil: stase papillaire.

La radiographie du crâne révèle une accentuation des impressions digitales, surtout de la région frontale, une notable déhis cence de la suture coronaire, une faible augmentation de la selle turcique qui conserve une forme régulière.

Peu après son entrée, crise convulsive à type tonico-clonique, tombe dans un état d’assoupissement qui se termine par la mort.

Diagnostic : tumeur cérébrale.

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