STE 7 D

NE

Examen anatomique : sclérose tubéreuse et gliome à siège surtout périventriculaire. Atrophie du faisceau pyramidal droit de la moelle épinière. Hypotrophie musculaire du membre inférieur droit.

Examen histologique des deux cas :

Au niveau des nodules corticaux : prolifération intense de la glie avec bouleversement complet dela structure normale.Grosses cellules atypiques.

Au niveau des parois ventriculaires : nombreux nodules à siège sous-épendymaire présentant des granulations calcaires. *

Au niveau des tumeurs : premier cas : l'aspect histologique est celui d’un gliome astrocytaire fibrillaire, structure fasciculée, formations en faisceaux de cellules allongées.

Le tissu tumoral infiltre la substance nerveuse voisine, se portant parfois en contact avec les nodules sous-épendymaires à tel point qu'il n’est pas possible de distinguer la prolifération gliale néoplasique de celle constituée dans les nodules de sclérose tubéreuse.

2° Cas : structure semblable à la première, un peu plus variée, assez diffuse.

Au niveau des reins : tumeurs mixtes.

Au niveau des nodules cutanés : tissu conjonctif fasciculé, revêtu superficiellement par un épithélium cutané avec de rares papilles et d’abondantes glandes sébacées.

OBSERVATION DE PENNACCHIETTI (1936).

Garçon de 7 ans, muet, manifestant ses besoins par des gestes. À un an, il eut des convulsions.

À 2 ans, il ne parlait pas encore, présente parfois brusquement de la rigidité pendant dix minutes avec des crises oculogyres.

À l'examen: mouvements choréo-athétosiques et des secousses cloniques aux membres supérieurs.

Trois mois après son entrée, il accuse brusquement une douleur profonde et violente au membre inférieur gauche. Le lendemain s'ajoutent des phénomènes paralytiques à la jambe et au bras gauches.

Mort brusque, deux jours après.

Autopsie : au niveau des circonvolutions, nombreuses zones

Emile

sclérosées, un peu surélevées et de couleur blanchâtre. A la

coupe, néoformation occupant la cavité du ventricule latéral droit, semblant se continuer avec le tissu nerveux sain, sans ligne de démarcation particulière, avec nombreuses granulations sous-épendymaires.

Examen histologique : noyaux sous-épendymaires de gliose. A la périphérie des nodules, particulièrement au niveau de la zone d'implantation, on trouve à côté des astrocytes fibrillaires, des cellules gliales avec noyau modérément volumineux, pourvus de petits prolongements protoplasmiques. Les astrocytes de la zone périphérique dirigent leurs prolongements comme pour s’anastomoser avec les éléments voisins, formant un fin feutrage glio-fibrillaire. Vers la zone centrale, on trouve des astrocytes fibrillaires orientant leurs prolongements suivant un plan unique, formant ainsi une série de gros faisceaux de gliofibrilles qui s’entrelaçent en tourbillon.

Au niveau des noyaux de sclérose tubéreuse corticale : fibres gliales et cellules atypiques monstrueuses, quelques cellules ganglionnaires atypiques, se reconnaissant des cellules gliales par la présence de quelques neuro-fibrilles.

Au niveau de la tumeur : la tumeur s'implante directement sur le tissu sain, sans zone de réaction. Dans l’ensemble de la tumeur, il existe de nombreuses concrétions calcaires. Le tissu de la tumeur est formé essentiellement par des astrocytes fibrillaires allongés, riches en glio-fibrilles et pauvre en cytoplasme, sous forme de tourbillon.

Quelques cellules gliales géantes. Ces dernières se distinguent des cellules géantes atypiques de la glie de la zone de sclérose gliale corticale par un plus petit nombre de prolongements. On observe une plus grande richesse de glio-fibrilles à la zone d'implantation. Les éléments géants et spongioblastiques se trouvent plutôt distribués dans la zone centrale de la tumeur. L'auteur n’a pas trouvé d'éléments de la série ganglionnaire.

20 Formes avec spongioblastome.

GLoBus, SrRAUSS et SELINSKY, publièrentles premiers 11 cas de tumeurs cérébrales, coïncidant avec une sclérose tubéreuse caractérisée ou fruste.

Cliniquement, c’est la symptomatologie d’une tumeur du

Rs en

cerveau à peine localisée. Dans un cas seulement, les manifestations typiques de la sclérose tubéreuse existaient. Au point de vue anatomique, les auteurs insistaient sur les caractères suivants : localisation habituelle de la tumeur au niveau de la région strio-thalamique, ordination des cellules tumorales remarquablement typique en amas, prédominance des spongioblastes parmi ces cellules et présence de nodules tubéreux dans le cerveau. Comme on observe, aussi bien dans les tumeurs que dans les nodules, A les deux aspects des cellules neuroblastiques et spongioblastiques en différentes proportions, les auteurs proposent la dénomination de neurospongioblastomes disséminés pour cette tumeur particulière associée à la sclérose tubéreuse. Ce terme de neurospongioblastome avait déjà été préconisé par BIELCHOWSKY à cause du caractère de dissémination des lésions et à cause du fait que les deux sortes d'éléments neuroblastes et spongioblastes prenaient part à la structure de la tumeur et à celle des nodules tubéreux.

BiezLcHowskyY, dans l'étude qu'il faisait de la sclérose tubé reuse, émettait l'opinion que si certains des cerveaux qui présentent une tumeur gliogène étaient sytématiquement et complètement étudiés, ils mettraient vraisemblablement en évidence des lésions anatomiques caractéristiques de la sclérose tubéreuse. Dans ce but, il conseillait d'examiner attentivement les pièces dans lesquelles on avait mis en évidence et histologiquement identifié une tumeur d'origine gliale.

Plus tard, JosePxy rapporta un cas sous le titre de « neuroblastome diffus » à cause de la multiplicité et de la dissémination des formations tumorales, de la variabilité de leur structure. Il existait, au niveau du noyau caudé une tumeur qu'il considérait comme un neurinome central et au niveau du thalamus, du cervelet et du mésocéphale,unelésion néoplasique diffuse dans laquelle des neuroblastes et des cellules gliales embryonnaires contribuaient au processus. Parmi les cellules tumorales, existaient des éléments cellulaires monstrueux qui rappellent le type des cellules que l’on observe habituellement dans la sclérose tubéreuse. En