DRE

atrophie optique, bilatérale, post-névritique. Ouiïe normale. Ponction lombaire en position couchée : pression 39, albumine, 0,60, glucose 0,51, cellules 2, Wassermann négatif.

La conclusion de cet examen était l'existence probable d'une tumeur pariéto-frontale droite (peut-être méningiome).

Nouvel examen en 1932 : hémiplégie flasque à droite avec signe de Babinski permanent. Hémiparésie faciale droite du type central. Hémi-hypoesthésie droite à tous les modes, intéressant même. les deux hémifaces. Astéréognosie droite. Crises d’épilepsie journalières débutant par de violentes douleurs dans la main avec incontinence sphinctérienne. Certaines de ces crises sont suivies d’un véritable état de coma avec respiration de Cheynes-Stoke,

La radiographie du crâne montre un effacement marqué des apophyses clinoïdes postérieures ; la table interne est sillonnée de digitations floues dans tout le tiers antérieur de la boîte cranienne. Pas de traces de méningiome.

Antécédents héréditaires : dans la famille existe un cas de sclérose tubéreuse typique, un cas de tumeur maligne du rein, un cas d’hydrocéphalie avec symptômes d'hypertension intra-cranienne.

Mort après 18 crises d’épilepsie.

Autopsie : l'hémisphère gauche est plus gros et plus dur que le droit, défoncé. dans la région couvrant Fa et Pa, le lobule paracentral P,, P,. Cette déformation atteignait le tiers moven de ces circonvolutions. Sur une coupe verticale, on voit une tumeur grosse comme une mandarine ayant l'aspect des spongioblastomes, dont une pointe touche la partie antérieure de la couche optique. Trois nodules para-ventriculaires petits mais semblables à ceux de la sclérose tubéreuse. Pas de nodules corticaux.

Tumeur volumineuse du pôle supérieur du rein gauche.

Histologie : tumeur principale : constituée par des nids cellulaires où se reconnaissent de gros éléments dont plusieurs multinucléés, d'autres arrondis entre lesquels se trouvent des éléments allongés et fusiformes. Tous ceséléments sont des cellules gliales insuffisamment différenciées. En certains endroits, dégénérescence kystique. En d’autres, vaisseaux à développement anormal dont les parois subissent à leurtour des modifications regressives et c'est au voisinage de ces territoires ischémiques que s’amorcent les ramollissements hémorragiques évolutifs.

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L'aspect histo-pathologique est celui d’un spongio-blastome de Globus et Strauss.

Les nodules ventriculaires sont en tous points semblables à ceux de la sclérose tubéreuse.

Tumeur rénale : hypernéphrome.

Cette observation complète et confirme l'observation de BINDER et PANSsE où les signes de sclérose tubéreuse étaient frustes. Ici les antécédents, les troubles cutanés, les tumeurs rénales, ne permettent pas de mettre en doute, la maladie de Bourneville. è