OBSERVATION DE COOK ET MEYER

Fille âgée de 6 ans, admise à l’hôpital pour troubles mentaux, adénome sébacé de la face, type Pringle. Pas de troubles pigmentaires ailleurs. Examen neurologique négatif. Fond d'œil normal. Réaction de Wassermann négative.

Age mental : 3 ans. Présente des périodes d'irritabilité qui seraient des équivalents épileptiques. Quelques convulsions dans l’enfance.

L'enfant est mort dans les circonstances suivantes : début par céphalée et vomissements, puis, une heure après, perte de connaissance, état comateux, rigidité très prononcée de tout le corps, quelques mouvements athétoïdes. Pas d'œdème de la papille. Mort le jour même.

L'autopsie a montré la présence de spongioblastome typique, très gros, occupant les deux ventricules latéraux très dilatés. Cette tumeur paraît rattachée par un pédicule étroit à l’épendyme du ventricule droit dans la région strio-thalamique.

Tumeur : poids : 103 gr. Volume 115 cm.

On constate également de nombreux nodules consistants. Reins polykystiques.

Les auteurs insistent sur l’absence de signes cliniques au cours du développement de la tumeur.

OBSERVATION DE VISENTINI (1934).

G. B..., âgé de 46 ans. Rien dans les antécédents familiaux. Depuis plusieurs années se plaint de fréquentes céphalées qui