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difficile d'affirmer avec certitude s’il s'agissait de glioblastes, ou de neuroblastes.
Deuxième observation.
R. C..., jeune fille de 15 ans, a commencé à avoir de violentes céphalées avec vomissements, des douleurs abdominales vagues. Appendicectomie (à cause des vomissements et des douleurs abdominales). Peu après son admission à l'hôpital, elle présente des secousses fréquentes des deux membres supérieurs avec des contractions cloniques lentes des deux mains. Les vomissements devinrent plus fréquents et elle passa progressivement à un état comateux.
Examen : coma, pupille contractée, ne réagissant pas à la lumière. Il existait un œdème de la papille bilatérale, très marquée. Les réflexes tendineux étaient augmentés à droite. Le membre supérieur droit était spastique.
Evolution : la ponction lombaire montra l'existence d’un liquide clair, légèrement hypertendu. On fit le diagnostic de tumeur cérébrale et l’on pratiqua une décompression sous-temporale d’urgence. Malade décédée quelques heures plus tard sans avoir repris Connaissance.
Aulopsie : le cerveau paraissait notablement hypertendu. Aucune lésion frappante de la surface cérébrale. Sur une coupe transversale, existe une grande cavité kystique dans la région des ganglions de la base à gauche, cavité dont le long diamètre était d'environ 3 cm. Elle était un peu allongée et s’étendait en arrière atteignant le mésocéphale du même côté. La couche optique de ce côté était réduite à une étroite bande de substance grise. La capsule interne et le noyau lenticulaire étaient repoussés latéralement. Le ventricule latéral gauche était repoussé vers le haut, le droit était dilaté.
Histologie : examen du tissu tumoral adjacent à la cavité kystique révéla dans l’ensemble une structure histologique qui ressemblait à l'observation 1, sauf que dans ce 2e cas, on pouvait identifier deux zones.
Une zone périphérique bordait la substance cérébrale d’apparence normale, contenant un grand nombre d’astrocytes. Cette zone était faite de cellules fusiformes, en amas denses, alternant avec de nombreuses fibres nerveuses. Ces cellules présentaient comme dans le cas 1, une tendance à l’organisation en
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tourbillons, tandis que les fibres s’égaraient dans différentes directions sans formation fasciculaire appréciable.
À l’aide de coloration élective on pouvait identifier sans hésiter le caractère glial de ces cellules. Leur situation relative et la distribution de leur prolongement présentaient une analogie frappante avec celle que présentait la névroglie interstitielle des faisceaux fibreux.
Une zone centrale interne plus étroite qui limitait la cavité présentant une structure réticulaire faite de nombreux éléments gliaux indifférenciés parmi lesquels se trouvaient de nombreux spongioblastes géants.
En résumé, cette zone présentait une analogie remarquable avec la structure qui caractérise la tumeur gliogène, identifiée sous le nom de spongioblaste multiforme par GLoBus et STRAUSS (1925). L'examen du cortex cérébral montre l'existence de spongioblastes et de neuroblastes monstrueux témoignant d’une forme abortive de sclérose tubéreuse.
Commentaires.
Cette tumeur présentait donc comme GLoBus le remarquait à certains points les caractéristiques de la structure du neurinome semblable au cas I, tandis que, d'autre part, elle présente la structure histologique d'une tumeur gliogène du type de spongioblastome multiforme. Comme dans le cas I, la tumeur était associée à des formations anatomiques atténuées de sclérose tubéreuse (neurospongioblastose disséminée).
40 Formes avec hypertension intra-cranienne sans vérification anatomique.
RoGer et MATTÉI en 1923 publièrent une observation où des signes d’hypertension intra-cranienne se sont manifestés pendant un an et demi environ,
GuiLLaiN et LAGRANGE en 1934 rapportèrent également un cas de phacomatose rétinienne où existait le même syndrome.
Le père de la malade étudié par nous, avec notre Maître